Imagerie des pathologies neurodégénératives

B.Claise, B.Jean, E.Chabert, A.Zerroug, R.MorenoNeuroradiologie CHU Gabriel Montpied

Clermont-Ferrand

Pathologies neurodégénératives

Maladie d’Alzheimer Maladie de Parkinson Parkinson + (Paralysie Supranucléaire progressive PSP,

Atrophies Multisystématisées MSA, Dégénérescence Cortico-Basale, démence à corps de Lewy)

Maladie de Creutzfeld Jacob SLA Maladie de Huntington SEP

DémenceDéfinition = détérioration progressive du fonctionnement mental intéressant les fonctions cognitives et non cognitives entravant l’autonomie dans la vie quotidienne

Plainte fréquente+++ : « docteur, est-ce que j’ai la maladie d’Alzheimer? »

On ne peut pas répondre à cette question en imagerie, mais seulement apporter des éléments d’orientation

Bilan neuropsycho+++, biologique, radiologique

Quand faire une imagerie?

Recommandations de l’HAS

Une imagerie cérébrale systématique est recommandée pour toute démence de découverte récente. Cet examen est une IRM…à défaut une tomodensitométrie cérébrale sans injection de produit de contraste.

Recommandations de l’HAS

Le but de cet examen est de ne pas méconnaître l’existence d’une autre cause de démence

Et d’objectiver une atrophie associée ou non à des lésions vasculaires

Diagnostic d’élimination

Diagnostic positif

Quel examen choisir?

Scanner IRM Examens de médecine nucléaire

Objectifs de l’imagerie

Différencier démences dégénératives primitives/ secondaires

Objectiver : une atrophie des lésions vasculaires

Classer les démences dégénératives primitives

TDM

IRM

Diagnostic différentiel

Diagnostic positif

PLAN

Vieillissement cérébral normal Démences secondaires :NeurochirurgicalesVasculairesAutres

Démences neurodégénératives primaires

Vieillissement cérébral normal

Discrète atrophie parenchymateuse harmonieuselentement progressive dès 40-50 ans avec discrète dilatation ventriculaire, élargissement des sillons corticaux

Anomalies progressives de la substance blanche favorisées par les facteurs de risque vasculaires.

Visibilité des espaces péri-vasculaires de Virschow Robin.

Calcifications artérielles et dolichovaisseaux Microsaignements intraparenchymateux

30 ans

65 ans

85 ans

ATROPHIE PARENCHYMATEUSE

Anomalies de la substance blanche

« Normal »

Anomalies périventriculaires :

. périfrontales

. En bandes

Facteurs de risque vasculaire

Anomalies confluentes :. périventriculaires. centres ovales

Non pathologiques

CALCIFICATIONS ARTERIELLES

DILATATION DES EVR

MICROSAIGNEMENTS (MICROBLEEDS)

6,4% des sujets sains de plus de 65 ans60% de patients atteints d’une HTA

IRM T2* +++

DÉMENCES SECONDAIRES

Neurochirurgicales :HSD chroniqueHydrocéphalie chronique de l’adulteTumeurs (Méningiome++)

Vasculaires (AVC multiples, lacunes profondes, microangiopathie sévère)

Autres

DÉMENCES NEUROCHIRURGICALES

Cause neurochirurgicale : HSD chronique

Patient de 75 ans, troubles cognitifs progressifs, déficit hémicorporel gauche.Collection extra-cérébrale, à bord interne concave, isodense au cortex cérébral.

Cause neurochirurgicale : Hydrocéphalie Chronique de l’Adulte

Triade symptomatique : troubles de la mémoire, troubles de la marche, troubles sphinctériens.Dilatation tétraventriculaire proportionnellement plus importante que la dilatation des sillons corticaux, ballonisation des cornes frontales, amincissement du corps calleux

Cause neurochirurgicale : Tumeur frontale/Tumeur infiltrante

DÉMENCES VASCULAIRES

Démences vasculairesFacteurs de risque

Age Prédisposition génétique Origine géographique ATCD d’AVC

HTA, coronaropathie, FA Diabète, hyperlipidémie, hyperglycémie Tabac

Non réversibles

Réversibles

Demences vasculairesAspects radiologiques

Anomalies de la substance blanche Infarctus lacunaires Infarctus corticaux Mais association possible Maladie

d’Alzheimer/lésions vasculaires = démences mixtes

ANOMALIES DE LA SUBSTANCE BLANCHE

INFARCTUS MULTIPLES

INFARCTUS CORTICAUX ET SOUS-CORTICAUX

INFARCTUS SOUS-CORTICAUX

AUTRES DEMENCES SECONDAIRES

Infectieuse (HIV, Creutzfeld-Jacob) Paranéoplasique LEMP Carence vitamine B1, folates Troubles endocriniens …….

Gayet Wernicke Creutzfeld-Jacob

DÉMENCES DEGENERATIVES PRIMAIRES

A prédominance corticale Maladie d’Alzheimer Démence lobaire fronto-temporale

A prédominance cortico-sous-corticale Dégénerescence cortico-basale Démence à corps de Lewy

A prédominance sous-corticale Démences et syndromes parkinsoniens (PSP,

MSA)

MALADIE D’ALZHEIMER

MALADIE D’ALZHEIMER

Troubles de la mémoire au 1er plan Atrophie cérébrale à prédominance

hippocampique Vitesse d’apparition de l’atrophie+++ Evolution vers le cortex pariéto-occipital

Graduation de l’atrophie

Echelle de Sheltens 0 à 4

AUTRES DEMENCES CORTICALES :DEMENCES LOBAIRES FRONTO-TEMPORALES

DEMENCES LOBAIRES FRONTO-TEMPORALES

Beaucoup plus rares que la Maladie d’Alzheimer Le trouble de la mémoire est souvent au second plan Evolution clinique et radiologique plus rapide que la MA 3 types principaux :

Démence sémantique : atrophie à prédominance temporo-polaire

Aphasie Progressive Primaire : atrophie prédominant autour de la vallée sylvienne gauche

Démence fronto-temporale : atrophie à prédominance frontale droite

SYNDROMES PARKINSONIENS

Syndromes Parkinsoniens(Parkinson +)

Atrophie Multisystématisée (MSA) :Sous-tentorielle : MSA c (cérébelleuse =

atrophie olivo-ponto-cérébelleuse)Sus-tentorielle : MSA p (putamen =

dégénerescence striato-nigrique) Paralysie Supra-nucléaire Progressive

(PSP) : mésencéphale

Atrophie olivo-pontocérébelleuse (AMSc)

Atrophie : - protubérance- pédoncules cérébelleux moyens- hémisphères cérébelleux et vermis- noyaux olivaires inf. du bulbe

Anomalies de signal de la protubérance :« hot cross bun » sign

Signe de la croix ( hot cross bun sign) Krainik, JFR 2008

Atrophie olivo-pontocérébelleuse (AMSc)

Dégénérescence striato-nigrique (AMSp)

L’atrophie prédomine sur le putamenHyposignal T2, T2*++ de la partie postérieure des putamens (importance del’hypointensité corrélée à la sévérité de la rigidité)

Liseré hypersignal T2, hyposignal T1 du bord externe des putamens

Coupes sagittales

Adachi, Magn Res Med Sci, 2004

Paralysie supranucléaire progressiveCoupes axiales

Signe du liseron

Signe du bec de colibri ou du manchot empereur

Conclusion

La clinique reste capitale TDM : diagnostic d’élimination IRM ++ pour la pathologie dégénérative du SNC Certains signes sont évocateurs d’une

pathologie, cependant l’imagerie reste aspécifique dans la majorité des cas, surtout au stade précoce des démences.

Kantarci K (2004) 1 H MR spectros- copy in common dementias. Neurology

Johnson, Radiology 2005

PerspectivesMorphométrie

IRM fonctionnelle

Spectroscopie du proton

Tenseur de diffusion/DTI