IL TRATTAMENTO DELLA IL TRATTAMENTO DELLA SEQUENZA DI PIERRE ROBIN SEQUENZA DI PIERRE ROBIN

E. Sesenna, B.Brevi, ML.Anghinoni, C.BailleulE. Sesenna, B.Brevi, ML.Anghinoni, C.Bailleul

Università degli Studi di ParmaUniversità degli Studi di ParmaUniversità degli Studi di ParmaUniversità degli Studi di Parma Dipartimento Testa-ColloDipartimento Testa-ColloDipartimento Testa-ColloDipartimento Testa-Collo

Reparto di Chirurgia Maxillo Reparto di Chirurgia Maxillo FaccialeFacciale

(Direttore: Prof E.Sesenna) (Direttore: Prof E.Sesenna)

Reparto di Chirurgia Maxillo Reparto di Chirurgia Maxillo FaccialeFacciale

(Direttore: Prof E.Sesenna) (Direttore: Prof E.Sesenna)

La Sequenza di Pierre Robin

NON E’

una semplice micrognazia

SEQUENZA DI PIERRE ROBIN

micrognazia

glossoptosi+/- schisi palato

“Non mi è mai capitato di osservare un solo bambino con

severa micrognazia superare i 18 mesi di vita”

Pierre Robin 1923

Mackay RD. Controversies in the diagnosis and management of theRobin sequence. J Craniofac Surg. 2011; 22:415-20

SEQUENZA DI PIERRE ROBIN

Nel contesto di Sindromi S. di Stickler

S. Velocardiofacciale

S. di Treacher Collins

S. di Nager

S. di Goldenhar

Etc….

Isolata

APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE

• Genetista

• Neonatologo

• Pneumologo pediatrico

• Otorinolaringoiatra

• Anestesista pediatrico

• Chirurgo maxillo-facciale

INQUADRAMENTO DEL PAZIENTE

• Clinica

• Esame fibroscopico

• Saturazione O2

• Esami radiologici

CLINICA

• Problematiche respiratorie

• Alterazione dell’alimentazione (gavage, gastrostomia percutanea)

• Reflusso gastro-esofageo

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE

• “FAILURE”:

indispensabile il supporto ventilatorio o la tracheotomia

“DISTRESS”:stridore, episodi di cianosi,

desaturazione, apnee, retrazione sternale, ecc.

“DISTRESS” RESPIRATORIO

- Difficoltà di crescita

- Polmoniti ricorrenti

Diurno e notturno

Notturno

In rapporto al pianto o all’alimentazione

• Stabilire la presenza di problematiche respiratorie

• Localizzare la sede dell’ostruzione respiratoria

• Impostare un opportuno trattamento

SELEZIONEDEL

PAZIENTE

Burstein FD. et all. Surgical therapy for severe refractory sleep apnea in infants and children: application of the airway zone concept. Plast Reconstr Surg. 1995 Jul;96(1):34-41

ESAME FIBROBRONCOSCOPICO

• Accertare le SEDI DELL’OSTRUZIONE (sovraglottica/base lingua)

• Escludere altre cause (laringomalacia; paralisi cordali; stenosi tracheale; apnee centrali; stenosi subglottica)

SATURAZIONE O2

• Pulsiossimetro

• < 90 % O2 per un minimo di 5% del monitoraggio

• < 80 % O2 (saltuarie)

Wagener S. et all. Clef palate-craniofacial J. 2003; Schendel S.A et all. J Craniofaciac Surg. 2009; Baciliero U. et all .Int J Oral Maxillofac. Surg. 2011

POLISONNOGRAFIA

AHI

RDIRacchmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg.

2009; Hammoudeh J. et all. Cleft palate craniofac J. 2012

ESAMI RADIOLOGICI

Rapporto maxillo-mandibolare (teleradiografia e clinica)

Schaefer RB. et all. Plast Reconstr Surg. 2004; Dauria D. et all. J Craniofac Surg. 2008; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg. 2010

TAC 3D: valutazione spazi aereiPerlyn CA. et all. Plast Reconstr Surg. 2002; Shaefer RB. et all. Plast Reconstr Surg. 2004; Cademartiri

F. et all. Acta Bio Medica Ateneo Parmense 2004; Racchmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg. 2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010

Schaeffer RB. et all. To distract or not to distract: an algorithm for airway management in isolated Pierre Robin sequence Plast Reconstr Surg.1;1113-1125; 2004

Cademartiri F, Luccichenti G, Laganà F, Brevi B, Sesenna E, Pavone P. Effective clinical outcome of a mandibular distraction device using three-dimensiona CT with volume rendering in Pierre Robin sequence. Acta Bio Medica Ateneo Parmense 2004; 75; 122-125

POSSIBILITA’ TERAPEUTICHE

CONSERVATIVA: - posizione prona (in 70% dei casi)- tubo naso-faringeo

CHIRURGICA: - labio-glossopessi - trazione mandibolare - distrazione osteogenetica - tracheotomia (in 10% dei casi)

SCELTE TERAPEUTICHE

Gravità del quadro sintomatologico

“Progressività” dell’approccio terapeutico

Valutazione vantaggi/svantaggi- risultati (alimentazione, respirazione)

- tempo di permanenza in ospedale

- eventuale necessità di gestione parentale domiciliare

CONSERVATIVA

LA MAGGIORANZA RISOLVE IL PROBLEMA RESPIRATORIO ENTRO 6 MESI

Benjamin B. et all. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1991; Boston M. et all. Craniofacial airway management 2003

POSIZIONE PRONA (45-70 %)Li HY. et all. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2002; Schaeffer RB. et all. Plast Reconstr Surg 2004

TUBO NASO-FARINGEO (70-100 %)Wagener S. et all Cleft Palate Craniofac J 2003; Anderson KD. et all. Cleft Palate Craniofac J 2007

ATTENZIONE! Rischio di SIDS (Sudden Infant death Syndrome)

POSIZIONE PRONA

NON FISIOLOGICI

LETTINO ADATTATO

+/- pressione aerea positiva

- attenzione alla dislocazione!

Tubonasofaringeo

CHIRURGICA

DISTRAZIONE

AUMENTO DELLO SPAZIO RETROLINGUALE/OROFARINGEO

Base anatomo-fisiologica

DISTRAZIONE OSTEOGENETICA

VANTAGGI Notevoli percentuali di successo (80-

100%)

Diminuzione del ricovero in terapia intensiva ed in ospedale

Consente la rimozione della tracheotomia in altissime percentuali

SVANTAGGI Intervento chirurgico

Lesione degli elementi dentari

Infezione, mobilizzazione del distrattore

Lesione branca marginale del nervo facciale

Cicatrice chirurgica

-Schaefer RB, Stadler JA 3rd, Gosain AK

To distract or not distract: an algorithm for airway mangement in isolated Pierre Robin sequence

Plast Reconstr Surg. 2004 Apr 1;113(4):1113-25

-Chigurupati R, Myall R

Airway management in babies with micrognathia: the case against early distraction

J Oral Maxillofac Surg. 2005 Aug;63(8):1209-15

-- Pamela R. Hanson, D.D.S., and René F. Recinos

Mandibular Distraction Osteogenesis in VeryY oung Patients to Correct Airway Obstruction

Plast. Reconstr. Surg. 108: 302, 2001

-Arlen Denny, M.D., and Behrooz K alantarian,

Mandibular Distraction in Neonates:A Strategy to Avoid Tracheostomy

Plast. Reconstr. Surg. 109: 896, 2002

-Ortiz Monasterio, MD Monica Drucker, Fernando Molina, Antonio Ysunza

Distraction Osteogenesis in Pierre Robin Sequence and Related Respiratory Problems in Children Fernando.

The journal of craniofacial surgery / volume 13, number 1 January 2002

-Wittenborn, Jayesh Panchal,, Jeffrey L. Marsh,Krishnamurthy C. Sekar, Judith Gurle

Neonatal Distraction Surgery for Micrognathia Reduces Obstructive Apnea and the Need for Tracheotomy

The journal of craniofacial surgery / volume 15, number 4 july 2004

Schaefer RB, et all. To distract or not to distract: an algorithm for airway management in isolated Pierre Robin sequence. Plast Reconstr Surg. 2004 Apr 1;113(4):1113-25

FLOW CHART TERAPEUTICA

Dauria D. et all. Mandibular distraction osteogenesis for Pierre Robin Sequence: What ercentage of neonates need it? The Journal of Craniofacial Surgery. 2008

FLOW CHART TERAPEUTICA

Paziente con distress respiratorio

POSIZIONE LATERALE O PRONA (aumento della percentuale di SIDS)

Poets.C and all. The Journal of Pediatrics 2011

TUBO NASO-FARINGEO

ALIMENTAZIONE CON “GAVAGE”

TERAPIA RIABILITATIVA ORALE (logopedista)

Sesenna E, Magri AS, Magnani C, Brevi B, Anghinoni ML. Mandibular distraction in neonates: indications, technique, results. Italian Journal of Pediatrics 2012

Valutazione nel corso di 2-3 settimane

DISTRAZIONE OSTEOGENETICA DELLA MANDIBOLA

• Mezzi di distrazione

• Protocollo di distrazionePeriodo di latenza Ritmo Entità “Care” post-operatorio Periodo di consolidamento Controllo a distanza

MEZZI DI DISTRAZIONE

•ESTERNI:

• INTERNI:

- Pin

- Fili tipo Kirschner

- Non riassorbibili

- Riassorbibili

PERIODO DI LATENZA

NESSUN PERIODO DI LATENZAUguale densità ossea anche senza latenza

Kojimoto H. et all. J Bone Joint Surg. (Br.)1988; Tavakoli K. et all. J Craniomaxillofac Surg 1998

Guarigione nei neonati 2 volte più rapidaAronson J. et all. Cleft Palate Craniofac J 1994

Evita la consolidazione prematuraLooby JF. et all. J Craniofac Surg 2009

ATTIVAZIONE IMMEDIATA 2-4 MM40

RITMO DISTRAZIONE

2- 4 mm / giorno

Looby JF. et all. J Craniofac Surg. 2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Hammoudeh J. et all. Cleft Palate-craniofacial J 2012

41

ENTITA’ DISTRAZIONE

15 a 30 mmWittenborn W. et all. Journal of craniofacial Surgery 2004; Sadakah A. et all. Journal of craniomaxillofac Surgery 2009

Rapporto maxillo-mandibolare di III classe

Risultato clinico42

ASSISTENZA POST-OPERATORIA

• Ricovero in terapia intensiva neonatale

(5-10 giorni)

• Tracheotomia

• Entità di allungamento mandibolare (almeno 1 cm)

• Fuga d’aria attorno al tubo

• Fibroscopia

• Presenza del chirurgo

PERIODO DI CONSOLIDAMENTO

1 a 5 mesiMiloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Mohamed AM. et all. J of Cranio-maxillo-fac Surg 2011

3 mesi

Controllo ecografico o radiologico

VALUTAZIONE POSTOPERATORIA

TAC 3D

POLISONNOGRAFIA

FIBROSCOPIA

RISULTATIAlimentazione:

-100% successo : non S. intervento precoce-88% successo: non S. intervento dilazionato

-13% successo: S. intervento precoce-37,5% successo: S. intervento dilazionato

Lidsky ME. et all. Laryngoscope. 2007

Spazio Aereo: Aumento di 72% al 209%Rachmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg2009; Mohamed AM. et all. J

of Cranio-maxillo-fac Surg 2011

Risoluzione Dei Problemi Respiratori: da 80 a 100% Morovic CG. et all. Plast Reconstr Surg 2000; Denny AD. et all. Plast Reconstr Surg 2001; Monasterio FO. et all. J

Craniofac Surg 2002;Ow ATC. et all. Plast and Reconstr Surg 2008; Dauria D. et all. J Craniofac Surg. 2008; Looby JF. et all. J Craniofac Surg2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Hammoudeh J. et all. Cleft Palate-

craniofacial J 2012.

Villani S, Brevi B, Sesenna E. Distraction osteogenesis in a newborn infant with Pierre Robin sequence. Mung Kiefer Gesichtschir. 2002

Follow up a 3 anni

MiniaturizzazioneDistrattore juxtamandibolare

Brevi B, Laganà F, Piazza F, Sesenna E. Mandibular distraction osteogenesis with a small semibured device in neonates: report of 2 cases. Ear Nose Throat J. 2006

VANTAGGIMinor ingombro

Cicatrice esterna meno deturbante

Leva piu’ favorevole

Minor rischio di estrusione

SVANTAGGI Necessità di intervento di

rimozione del distrattore

Spazio retrolinguale prima della distrazione

Spazio retrolinguale dopo la distrazione

Distrattore RiassorbibileProcedura “1 stage”

Approccio esterno

Modellazione con il calore

Distrazione di 2 mm al giorno

Approvato solo per pazienti < 2 anni

Burstein F. Resorbable Distraction of the mandible: technical evolution and clinical experience. Journal of Cranio Facial Surgery 2008

CONCLUSIONI

- Patologia estremamente difforme

- Indispensabile accurata valutazione clinico/strumentale

- Partire con approccio conservativo poi scegliere, se necessario, terapia chirurgica di cui il gruppo possiede

esperienza e dia risultati predicibili

GRAZIEGRAZIE