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  • L.LIAO (IHN)

    Homme de 50 ans. Pas d'antcdent notable Petite tumfaction douloureuse en regard de la face dorsale de la phalange distale du 3me rayon (main droite) voluant depuis un an. Quels sont les lments smiologiques retenir sur les clichs radiographiques

    obs. service de radiologie Guilloz Pr A. Blum

    -dpression en cupule de la corticale postrieure mtaphyso-diaphysaire de P1 -intgrit de cette corticale ( paisseur et densit ) -pas de raction prioste -nodule dense des tissus mous au contact de la cupule , correspondant la tumfaction cliniquement perceptible il s'agit donc d'un effet de pression chronique exerc sur cette corticale par le nodule des tissus mous

  • l'chographie en haute rsolution confirme: -la prsence du petit nodule sous- ungual proximal, bien limit, d chognicit intermdiaire. -la prsence d'une discrte vascularisation en codage color des flux.

  • T1 T2 FatSat

    T1 FatSat gado

    - en IRM , lsion tissulaire ovalaire , en hyposignal T1, hypersignal T2 ; rehaussement intense homogne et persistant aprs injection . -pas danomalie du signal ostomdullaire. -ADC lev. le diagnostic est bien entendu celui de tumeur glomique

    diffusion ADC

  • Tumeur glomique

    -tumeur bnigne msenchymateuse se dveloppant partir dune structure neuro-myo-vasculaire de la jonction dermo-hypodermique : le glomus, responsable de la rgulation de la microcirculation cutane. -tumeur bnigne des tissus mous , -rare (0,06% des tumeurs de lappareil locomoteur, 1 5% pour la main) -le pic dincidence se situe vers 40-50 ans. - taille < 1 cm le plus souvent

    -localisation typique : phalange distale

    (atteintes extra-digitales rares : poignet, pied, rotule, cou, estomac, mdiastin) -zone bleutre sous-unguale. -douleur dclenche par la pression du doigt et surtout le froid.

  • Sur le plan microscopique trois sous-catgories de tumeurs glomiques typiques ont t dcrites: -tumeur glomique solide .la plus commune , environ 75 % des cas .nids de cellules glomiques rondes cubodes autour des capillaires qui peuvent s'tendre

    l'extrieur de la masse principale -malformation glomuveineuse (glomangiome) . environ 20 % des cas . agglomrat de cellules glomiques autour de veinules dilates . moins souvent observe dans les localisations subunguales . les formes multiples sont souvent de ce type -glomangiomyome . sous type le plus rare de tumeur glomique typique . contient des cellules allonges analogues aux cellules musculaires lisses matures . quand une vascularisation branche, hmangiopricytome-like est prsente, on

    parle de glomangiopricytome

  • Rx : encoche arrondie, bien limite de la phalange distale en regard d'un paississement des parties molles.

    Echo : nodule dchognicit variable, hypervascularis, bien dlimit, dans la rgion douloureuse.

    IRM : hypoT1, hyperT2, fort rehaussement aprs IV

    autre cas typique sur un orteil

  • Traitement : exrse chirurgicale complte

    Les rcidives tumorales sont rares Diagnostics diffrentiels : - inclusion pidermique (traumatisme) encore appel kyste pidermode - kyste mucode (communication avec larticulation, rehaussement priphrique) - angiome (plus aplati et plus superficiel) - neurinome, ostome ostode, fibrokratome. - attention ++++ : mlanome sous ungual

  • messages retenir

    -les tumeurs glomiques des doigts ( tumeurs glomiques de Masson) sont des lsions tumorales bnignes rares issues des terminaisons artrielles des glomus (shunts artrio-veineux intervenant dans la thermorgulation cutane ). -des formes multiples hrditaires (maladie de Barr-Masson) sont rapportes dans la littrature -le diagnostic repose sur des arguments cliniques (tumfaction bleutre en totalit ou en partie sous unguale ; paroxysmes douloureux la pression et aux variations de temprature) , cho-Doppler (lsion hypervascularise) , IRM (hypersignal T2 , hypervascularisation) et anatomo-pathologiques -l'exrse chirurgicale est le traitement de choix , en gnral curatif ; les rcidives sont possibles mais rares

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