Thénot 2008

Un homme de 49 ans est hospitalisé pour un œdème cervical droit.

Ses antécédents personnels comportent deux ans auparavant , après une randonnée en vélo , une phlébite surale. A cette occasion , un bilan de thrombophilie avait révélé une double hétérozygotie pour la mutation du facteur II et du facteur V.

Son frère a fait à l’âge 15 ans une phlébite d’un membre inférieur (pas de bilan de thrombophilie fait)

Absence de fièvre,constantes hémodynamiques normales.

Œdème inflammatoire cervical droit limitant la mobilisation de la tête. Le rachis est indolore, la thyroïde indolore à la palpation n’est pas hypertrophiée.

Les aires ganglionnaires sont libres, il n’y a pas d’organomégalie.

Depuis plusieurs mois , il a une douleur abdominale diffuse peu intense , sans trouble du transit mais il n’y a pas de masse palpable.

Hémoglobine: 16,2g/dl, hématocrite: 50%, VGM: 74fl, globules blancs: 9480/mm3 dont 560/mm3 éosinophiles et 1700/mm3 lymphocytes.

CRP: 12 mg/l Ferritine: 26g/l Bilan hépatique: cholestase (GTx4N),

cytolyse à 1,5xN Sérologies hépatite B, C et VIH: négatives

Echographie cervicale: thrombose de la veine jugulaire interne droite.

Gastroscopie: ulcère bulbaire, varices oesophagiennes de stade II

Quelle est la cause la plus probable des anomalies hépatiques observées chez ce patient et comment en avoir la certitude?

Quelle maladie sous jacente soupçonnez vous et comment la confirmer?(biblio: hypertension portale et thrombophilie)