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Hiperbilirrubinemia NeonatalPor, Emiro J. Noguera G.
Generalidades
RN aparece ictericia en valores >7mg/dl. 25-50% RNT y > en el prematuro presentan ictericia fisiológica
Origen de la bilirrubina Metabolismo de la bilirrubina Excreción Met. Bilirrubina Fetal.
Producción RN 6-10mg/kg/día Grupo Hem en un 75% 1gm Hb------ 34mg Bilirrubina 25% restante; bilirrubina marcada precoz
Origen de la bilirrubina
Metabolismo
Anillo hem Biliverdina
CO2 + Fe
Bilirrubina
Trasporte Albumin
a Hepatocito
Captación
Disocia
Conjugación
RELUDPG-T
Excreción Pasa Tc gastrointestinal
Urobilinoides
RNT valores pueden llegar primera semana hasta un máximo de 6-8mg/dl a los 3 días de vida y posteriormente descender
Neonatos prematuros, máximo 10-12mg/dl hacia el 5 día.
Hiperbilirrubinemia Fisiológica
Mayor producción Mayor circulación entero hepática Déficit de captación Déficit de conjugación Menor excreción hepática
Hiperbilirrubinemia
no fisiológica Situaciones
generales
Inicio precoz <24horas de vida Cualquier elevación, que requiera fototerapia. Aumento de bilirrubina sérica >0,5mg/dl/hora Signos presuntivos patológicos Ictericia persistente desp 8 días RNT y desp 14
días en RNrT
FamiliaresAntecedentes
Ictericia, anemia, esplenectomía, enfermedad vías biliares.
Hepatopatías; galactosemia, déficit de a-antitripsina 1, enfermedad de Gilbert, sx crigler- Najjar tipo I, II, fibrosis quística.
Grupo étnicos
• Maternos Enfermedad materna durante embarazo
Diabetes gestacional Uso materno de drogas Informe del parto Aporte calórico insuficiente u
obstrucción intestinal
Lactancia materna: Ictericia por leche materna
Inicio tardío, RNT incidencia del 2 al 4%. Va incrementado (4to día de vida) llega alcanzar a valores 20-
30mg/dl a los 14 días, sigue el amantamiento, mantiene elevado los valore y comienza a disminuir lentamente a 2 semana de vida, normalizándose entre la 4 y 12 semana de vida.
Interrumpe los valores vuelve a la normalidad a las 48horas. Si restablece la lactancia, vuelve a valores de 2-4mg/dl.
Ganancia adecuada de peso Pruebas Función hepática normal No hay signos de hemolisis
Ictericia por lactancia
materna Menor ingesta de leche, aumento de la circulación entero hepática Aparición temprana primeros 3 – 4 días Niños alimentados con leche materna tienen una incidencia de
valores de bilirrubina superiores al 12mg/dl del 12-13%. Disminución del peso >10%
Exploración
Lactante con ictericia se debe incluir los siguientes aspectos:
Prematuridad Bajo peso para EG Microcefalia Extravasación de Sangre Palidez Petequias Hepatoesplenomegalia Onfalitis Corrioretinitis Signos de hipotiroidismo
Pruebas de laboratorio
Bilirrubinas totales/ directas-Indirectas Hemoclasificación , Rh, Test de Coombs directo al RN ESP Hematocrito Ac en los hematíes del RN Ictericia prolongada : hepatopatía, Infección congénita, Sepsis,
defecto metabólico o hipertiroidismo – galactosemia
Toxicidad de la bilirrubina Bilirrubina libre ingresa a la BHE KERNICTERUS: pigmentación amarillenta del cerebro + signos de
lesión neuronal. Clínicamente se utiliza: denominar las secuelas crónicas y permanentes debido a la toxicidad de la bilirrubina.
Encefalopatía aguda por bilirrubina:
Fase Inicial: hipotonía, letargia, llanto agudo, y problemas de succión.Fase intermedia: hipertonía de los músculos extensores, irritabilidad, fiebre y convulsiones.Fase avanzada: opistotonos pronunciado, llanto estridente, apnea, convulsiones, coma y muerte.
Toxicidad de la
bilirrubina Encefalopatía crónica por bilirrubina.
Caracteriza por: Atetosis Sordera neurosensorial parcial o completa Limitación de la mirada hacia arriba Displasia dental Deficiencias intelectuales
Tratamiento
Neonatos con enfermedad hemolítica
Enfermedad por incompatibilidad Rh inicial fototerapia intensiva, si se considera que los valores podría alcanzar 20mg/dl debe realizarse exanguinotransfusion
Enfermedad hemolítica ABO; inicia fototerapia si la bilirrubina >10mg/dl a las 12h, >12mg/dl a las 18h, >14mg/dl a las 24h, >15mg/dl en cualquier momento.
En otras hemolisis por otras causas, será el mismo tratamiento como incompatibilidad Rh.
Nomograma de Buthani
Niños prematuros
Neonatos <1000gr: fototerapias las primeras 24H, y se indica exanguinotransfusion con bilirrubinas de 10-12mg/dl.
Neonatos de 1000-1500gr. Fototerapia con concentraciones de B de 7-9mg/dl y exanguinotransfusion de 12-15mg/dl.
Neonatos de 1500-2000gr: fototerapia con concentraciones de 10-12mg/dl y exanguinotransfusion con valores de 15-18mg/dl.
Neonatos de 2000-2500gr: fototerapia con concentraciones de 13-15mg/dl y exanguinotransfusion con valores de 18-20mg/dl.
Fototerapia
Fotoisomerización Isomerización estructural Fotooxidación
Indicaciones:
Cuando la concentración de bilirrubina, su aumento suponga riesgo para RN, pero aún no haya alcanzado valores para exanguinotransfusion.
Fototerapia profiláctica Enfermedad hemolítica se inicia inmediatamente, mientras se
revisa en la grafica y los valores para exanguinotransfusion Contraindicada en Hiperbilirrubinemia directa
Hiperbilirrubinemia directa o
conjugada Fallo de excreción BC del hepatocito al duodeno Manifiesta valores >2mg/dl o >15% de la bilirrubina total Asociado a hepatomegalia, esplenomegalia, acolia, y coluria.
Diagnostico diferencial.
Lesión hepática : toxica, infección, metabólica Obstrucción al flujo biliar: atresia biliar intra o extra hepática.
Buen examen físico Perfil hepático: enzimas hepáticas, FA, TP, TPT, niveles de
albumina.
Enfermedad hemolítica isoinmune del
Rn
Etiología:
Exposición materna a antígenos extraños de los eritrocitos fetales, con producción de IgG maternos dirigidos contra los antígenos fetales , producción de hemolisis.
Mas implicado antígeno Rh (D) y postnatal Ag A y B
Tipificación sanguínea Madre Rh(-), y cribado de ac (-) repetir el analisis 28 SG y a
las 35SG, si el padre es Rh(+), repetir prueba necesariamente a 18-20SG. Y posterior mensualmente.
Madre Rh(-) y cribado ac (+) titulos de ac se repite 16-18SG, a las 22SG, y continua cada 2 semanas.
50% de coombs directa + los Neonatos se observa una mínima hemolisis e Hiperbilirrubinemia
Tratamiento neonatal
Sangre del cordón <4mg/dl y Hb >14mg/dl. Solo fototerapia 25%: anemia Hb <14mg/dl e Hiperbilirrubinemia >4mg/dl +
trombocitopena +leucocitosis severa Niños muestra hepatoesplenomegalia y requieren
exanguinotransfusion
Enfermedad hemolítica ABO RN
Etiología: Reacción de AC maternos anti-A o anti-B frente al Ag A o B de los
hematíes de feto o RN. Solo se produce en neonatos de grupo A o B cuyas madres es del
grupo O, ya que solo estas producen Ac anti A, y Anti B, clase IgG Mujeres con grupo A o B producen anti A y anti B pero IgM.
Presentación clínica
Madre grupo O, con RN A o B, desarrollo de ictericia neonatal primeras 24 horas
Prueba de Cooms directa RN y valoración de las bilirrubina