hemotòrax espontani assimptomàtic - academia.cat · hemotòrax espontani assimptomàtic. abril...
TRANSCRIPT
Hemotòrax espontani assimptomàtic
Abril 2010
Dr. Dídac Masvidal Sanz – R1 COT Hospital Josep Trueta Girona
Cas clínic:
- Dóna 65 a.- Motiu de consulta: sd convulsiu- Clínica:
Dolor toràcic intens- EF:
HDM estableAR: . 1/3 inf esq: ø MV + matidessa + egofonia
. crepitants drets
Cas clínic
AP:•NAMC•Neurofibromatosi•Tumor cerebral fa 22 a
Proves complementàires
Cas clínic
Rx AP Rx Lat
A.G: normal
Proves complementàires
Cas clínic
TAC tórax - Vessament pleural esq: hemotòrax- Atelectasia LIE- Sagnat actiu: subclavia/intercostal
Tractament i evolució
Cas clínicTAC control
IQ:- Control Shock!!- Sagnat post-vertebral subclavia esq- Stent + angioplastia intrastent- Drenatge toràcic
Evolució (24 h) :- Drenatge 3 l.- TAC: Sagnat tronc tirocervical esquerra
IQ: embolització + toracotomia exp
Malaltia de Von Recklinghausen:
- neurofibromatosi tipus I- AD (cr.17)- gen supressor de tumors
Etiologia:- Absència cèl. cresta neural- Proliferació cèl. neoplàsiques
. neurofibromatoses
. hamartomatoses
Malaltia de Von Recklinghausen:Alteracions:
- cutànies- tumorals- esquelétiques- altres:
Alteracions vasculars- estenosi-…- ruptura espontània
MVR: afectació vascular- Incidència: 3,5 - 3,6%- AP:Reubi (1944): - forma proliferativa íntima
- forma aneurismàtica- forma nodular
Revisió bibliogràfica
1Greene et al1:-Grans vasos: invasió cèl íntima aneurismes-Petits vasos: txt fibrós + gruix displasia
MVR: afectació vascular
- Incidència: 3,6%
Revisió bibliogràfica
Lynn et al. (2007): 25 casosArteria subclavia 8Arteria intercostal 7Arteria tirocervical 2Arteria toràcica interna 2
- Arteries renals (+ freq)- Arteria mesentérica superior TAC-3D!2- Aorta abdominal- Arteries cerebrals
Revisió bibliogràficaShoh Tatebe et al (2005)
- Disminució pols radial2,3
- Alt. sensitives - Mortalitat4: 36% (33% intraoperatoria)
L>80%
Maneig - Tractament:
Revisió bibliogràfica
HDM estableSI NO
Angiografía
IQ8:- Lesió subclavia: esternotomia mitja- Lesió intercostal: toracotomia
Embolització/stent(millor opció5,6,7)
IQ: - esternotomia mitja exploradora1
Bibliografia
1. Greene JF Jr, Fitzwater JE, Burgess J. Arterial lesions associated with Neurofibromatosis. Am J Clin Pathol 1974; 62:481-7
2.Shoh Tatebe, MD: Fuyuki Asami, MD; Hirohiki Shinohara, Md; Takeshi Okamoto, MD; Setsuo Kuraoka, MD. Ruptured aneurysm of the subclavian artery in a patient with Von Recklinghausen’s disease. Circulation Journal 2005;vol69:503-506
3. Lynn M Fedoruk, John English and Guy J Fradet. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2007; 15:342-3444. Miura H, Taira O, Usuda J, Hirai s, Kato H. Spontaneous haemothorax
Associated with Von Recklinghausen's disease: review of occurrence in Japan. Thorax 1997;52:577-8.
5. Teitelbaum GP, Hurvitz RJ, Esrig BC. Hemothorax in type I neurofibromatosis.Ann Thorac Surg 1998;66:569-71.
6. Kipfer , Lardinois D, Triller J, Carrel T. Embolization of a rupturedIntercostal artery aneurysm in type I neurofibromatosi.
7. Morello F, Shah P, dowling K, Siskin G. A hemorrhagic complication ofneurofibromatosis. J Vasc Interv Radiol 2001;12:773-4
8. X. Baldó, M.R. Ortiz,F. Sebastián and L. Bernadó. Fatal right spontaneous Haemothorax in Von Recklinghausen’s disease. Interact Cardio Vasc Thorac Surg 2003;2:35-37