T.C.

Ege Üniversitesi

Dişhekimliği Fakültesi

İç Hastalıkları Anabilim Dalı

HEMOSTAZ SORUNU OLAN HASTALARDA DİŞHEKİMLİĞİ

BİTİRME TEZİ

Stj. Dişhekimi Hayati Burçin AKBAŞ

Danışman Öğretim Üyesi: Prof. Dr.Murat TOMBULOĞLU

İZMİR-2010

İÇİNDEKİLER

GİRİŞ 1.HEMOSTAZ VE HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI………………………………………2 1.1.Protrombinaz Teşekkülü…………………………………………………………….......... 1.1.1.İntrensek Pıhtılaşma Sistemi……………………………………………………….. 1.1.2.Ekstrensek Pıhtılaşma Sistemi……………………………………………………... 2.HEMOSTAZ TESTLERİ……………………………………………………………………5 2.1.Kapiller Geçirgenlik testi………………………………………………………………… 2.2.Trombosit Sayımı 2.3.Kanama Zamanı…………………………………………………………………………6 2.3.1.IVY’nin Kanama Zamanı Metodu 2.4.Protrombin Zamanı 2.5.Parsiyel Tromboplastin Zamanı 2.6.Fibrinojen Miktarı 3.VASKÜLER BOZUKLUKLARA BAĞLI HEMORAJİK HASTALIKLAR………………8 3.1.Trombosit Hastalıkları 3.1.1.Trombositopeniler 3.1.1.1.Trombosit Yapımında Azalmaya ya da Bozulmaya Bağlı Trombositopeniler 3.1.1.2.Trombosit Yıkımında Artmaya Bağlı Trombositopeniler……………..11 4.DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN TROMBOSİTOPENİ…………………………………….14 5.TROMBOSİTOZ YARATAN HASTALIKLAR…………………………………………..14

6.VASKÜLER BOZUKLUĞA BAĞLI PURPURA NEDENLERİ…………………………16 6.1.İnfeksiyonlar 6.2.Yapısal Malformasyonlar 6.3.Otoimmün Vasküler Purpura 6.4.Çeşitli Nedenlere Bağlı Purpuralar 7.DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN TROMBOSİT HASTALIKLARINA BAĞLI HEMORAJİK DİATEZLER………………………………………………………………………………..17 8.KOAGÜLASYON HASTALIKLARI……………………………………………………...18 8.1.Hemofili 8.1.1.Dişhekimliği Açısından Hemofili 8.2.Von Willebrand Hastalığı 8.3.Vitamin K Eksikliğine Bağlı Akkiz Koagülasyon Bozukluğu 8.4.Fibrinolizis 8.5.Yaygın Damariçi Pıhtılaşması 9.DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN KANAMALI HASTALIKLAR………………………….25 10.LÖSEMİ…………………………………………………………………………………...25 10.1.Dişhekimliği Açısından Lösemi 11.ÖZET……………….……………………………………………………………………..30 12.KAYNAKLAR…………………………………………………………………………....31 13.ÖZGEÇMİŞ……………………………………………………………………………….32

ÖNSÖZ

Hemostaz Sorunu Olan Hastalarda Dişhekimliği konulu bitirme tezimin

tamamlanmasındaki değerli katkıları ve sağlığımı geri kazanmamdaki büyük payından dolayı

sayın hocam Prof. Dr. Murat TOMBULOĞLU’na teşekkürü borç bilirim.

İzmir-2010 Stj. Dişhekimi Hayati Burçin AKBAŞ

GİRİŞ

Bu tez çalışmasında öncelikle hemostaz mekanizmasının işleyişi hakkında bilgi

verilmiştir.Sonrasında hemostaz bozukluğu yaratan durumların hangi testler yardımıyla

saptandığı günümüzde en çok kullanılan testler baz alınarak anlatılmıştır.

Hemostaz sorunu yaratan hastalıkların tipleri,özellikleri,etyolojileri kısaca

anlatılmıştır.Dişhekimlerinin hemostaz bozukluğu olan hastalara uygulaması gereken tedavi

planı hakkında detaylı bilgi verilmiştir.

2

1. HEMOSTAZ VE HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI

Kan damarlarından kanın dışarı sızmasını önleyen ve bir damarın travmaya uğraması

durumunda kanamayı durduran ve pıhtılaşmanın lokal kalmasını sağlayan fizyolojik

mekanizmaların tümüne hemostaz denir. Hemostaz ile ilgili bozukluklar birbirinin karşıtı iki

patolojik duruma yol açabilir. Bunlardan biri hemostaz sisteminin yetersizliği ile ortaya çıkan

ve kanamaya eğilimle kendini gösteren diyatez hemorajik,diğeri ise hemostaz sürecinin

amacından saparak ve abartılmış bir şekilde gelişiminin sonucunda oluşan tromboz’dur.(10)

Normal Hemostaz:

Küçük bir kan damarı travmaya uğradığı zaman önce refleks sempatik sistem yoluyla o

bölgede vazokonstrüksiyon olur ve kan akımı yavaşlar.Aynı zamanda trombosit

adezyonu,trombosit agregasyonu ve kan koagulasyonu(pıhtılaşması) olaylarını başlatmış

olur.Vazokonstrüksiyon, kısa süreli(1 dakikadan daha az) ve geçicidir. Trombosit adezyonu

ve agregasyonu sırasında trombositlerden iki madde açığa çıkar.Bunlardan birisi

ADP(Adenozin difosfat),diğeri ise kuvvetli bir vazokonstriktör madde olan

Tromboksan’dır.Bu iki maddenin yardımıyla gevşek olarak oluşmuş olan trombosit tıkacı

daha güçlü ve dirençli bir tıkaç halini alır. Akabinde de pıhtılaşma mekanizması oluşmasıyla

kanayan bölgedeki kanama durdurulmuş olur. Bu sürece primer hemostaz da denir.(1)

Pıhtılaşma mekanizmasının işleyişine ( sekonder hemostaz) gelince;pıhtılaşma olayında sırası

ile üç evre yer alır:

1)Protrombini trombine çevirecek ara maddenin (protrombinaz)teşekkülü

2)Trombin teşekkülü

3)Fibrin teşekkülü

3

Protrombinaz Teşekkülü:

Pıhtılaşma mekanizmasında yer alan plazma proteinlerine pıhtılaşma faktörleri denir.

Uluslararası bir kurul tarafından bu faktörler Romen rakamlarıyla

numaralandırılmıştır. Bugün pıhtılaşma olayında 16 faktörün rol oynadığı bilinmektedir.(8)

Tablo 1

4

Tablo 2

Pıhtılaşma olayının oluşabilmesi için pıhtılaşma olayının ilk basamağı olan

protrombinazın teşekkülü gerekmektedir. Bunun için faktör-X’un aktive olması gerekir.

Faktör-X biri entrensek, diğeri de ekstrensek olmak üzere iki ayrı yoldan aktive olabilir.(11)

5

1.1.İntrensek Pıhtılaşma Sistemi:

Entrensek pıhtılaşma sistemini harekete geçiren olay, faktör-XII’nin yabancı bir yüzey

ile teması sonucu aktivasyonudur. Damar duvarında, subendotelyal bağ dokusu tabakasında

bulunan kollagen lifler,faktör-XII’yi aktive edebilir.Pıhtılaşma zamanı deneyinde, kanın cam

tübün duvarıyla teması da faktör-XII’nin aktivasyonunu sağlar.Bir cam deney tüpünde kan

dışarıdan herhangibir madde (örneğin doku özü) konmadan pıhtılaşabildiğinden entrensek

terimi kullanılır.(10)

1.2.Ekstrensek Pıhtılaşma Sistemi:

Ekstrensek pıhtılaşma mekanizmasında, pıhtılaşma olayının başlayabilmesi için,doku

tromboplastini(doku faktörü) ile kanın temasa gelmesi gerekir.Bütün bu mekanizmalarda

olayın oluşabilmesi için fosfolipid ve kalsiyum iyonlarının bulunması gerekir.

Protrombinden trombin teşekkülü ve trombinin de etkisiyle fibrinojenden fibrin

teşekkülü ile pıhtılaşma olayı tamamlanmış, kanayan bölgede hemostaz sağlanarak kanama

durdurulmuş olur.(10)

2. HEMOSTAZ TESTLERİ

Hemorajik diyatezli bir hastada kanama nedenin ortaya konabilmesi için laboratuar

incelemelerinden şu basit hemostaz testlerinden yararlanırız.

6

2.1.Kapiller Geçirgenlik Testi: (Damar Frajilite Testi, Lacet Testi):

Hastanın ön kolunun ante-kubital yüzeyine 6 cm çapında kalemle bir daire çizilir.

Dairenin üzerine tansiyon aleti manşeti geçirilerek 50 mmHg’ye kadar şişirilir ve burada sabit

bırakılır.5 dk tutulduktan sonra daire içindeki yeni oluşan peteşiler sayılır. Normalde 0-8

peteşi olabilir.(8)

2.2.Trombosit Sayımı:

Normal bir kişide, kontrast faz mikroskobu ile yapılan sayımlarda mm³ kanda 150.000

ile 400.000 arasında trombosit bulunur.

Çevre kanında trombosit sayısının 150.000’in altında olduğu durumlarda

trombositopeniden söz edilir. Genellikle trombosit sayısı 30.000 ile 50.000’in altında

olmadıkça spontan kanama ve belirtileri görülmez, sadece kanamaya eğilim artmış olur.

30.000’den aşağı değerlere düştüğü zaman kanamadan kaçınılamaz. (8)

2.3.Kanama Zamanı:

Ciltte standart bir delik veya kesi yapıldıktan sonra burada oluşan kanama ile kanama

zamanı saptanır Kanama zamanı,trombosit sayısı,fonksiyonu ve kapiller duvarı fonksiyonu ile

ilişkilidir. Normal değerler kullanılan yönteme göre biraz farklılık gösterirse de süre 2-5

dakikadır.(8)

7

2.3.1.IVY’nin Kanama Zamanı Metodu:

Tansiyon aleti manşonu kola takılarak basınç 40 mmHg’ye kadar yükseltilir ve orada

durdurulur. Ön kolun pronotor yüzeyi alkolle iyice temizlenip kurutulur. Özel bir Lancet ile

1 mm derinliğinde 1 cm uzunluğunda bir kesi yapılır. Her 30 saniyede kurutma kağıdı ile kan

emdirilir ve geçen süre kanama zamanı olarak saptanmış olur.Kanama zamanın uzunluğu bize

genel anlamda primer hemostaz sisteminde bir bozukluk olduğunu bildirir.Özel bir test

değildir. (8,10)

2.4.Protrombin Zamanı(PZ):

Ekstrensek pıhtılaşma sistemini ölçen bir testtir. Plasmanın doku tromboplastini ve

kalsiyum ile pıhtılaştırılması esasına dayanır .Normal değerler,kullanılan tromboplastine göre

12-16 sn. arasında değişir.Faktör II,V,VII,X eksikliklerinde,hipofibrinojenemilerde

protrombin zamanı uzar.(8,10)

2.5. Parsiyel tromboplastin zamanı(PTZ):

Ekstrensek pıhtılaşma sistemini ölçen bir testtir. Plasmanın fosfolipid(Sefalin) ve

kalsiyum ile pıhtılaştırılması esasına dayanır .Kullanılan sefalin’in aktivitesine bağlı olarak

normal değerler 60-80 sn. arasındadır.Parsiyel Tromboplastin zamanı,faktör

8

I,II,V,VIII,IX,X,XI, ve XII eksikliklerinde ve plasma inhibitörlerinin bulunduğu

durumlarda(dolaşan antikoagulanlar,heparin) uzar.(8,10)

2.6.Fibrinojen Miktarı Tayini:

Kandaki fibrinojen düzeyinin pıhtılaşmada büyük bir önemi vardır. Normalde %200-400

mg. iken düşmesi yani azalması halinde pıhtılaşma olayının oluşması uzar. (4,8)

3.VASKÜLER BOZUKLUKLARA BAĞLI HEMORAJİK HASTALIKLAR

Vasküler nedenli kanamalar cilt ve mukozalarda purpura, peteşi ye da küçük ekimoz

şeklinde görülür.İç kanama ve hematomlar çok seyrektir. Koagülasyon testlerinin çoğu

normaldir.Ancak kanama zamanı bazı vakalarda uzun olup,turnike testi pozitif olabilir.

Bu grup hastalarda ya damar anomalisi ya da vasküler destek dokusu yetmezliği söz

konusudur.(9)

3.1.Trombosit Hastalıkları

Trombositler kemik iliğinde megakaryositler tarafından yapılır ve çevresel kana

salınırlar.Çevresel kandaki trombositlerin yaşam süresi 8-10 gün arasındadır.Normal kişilerde

1 mm³ kanda 150.000-300.000 arasındadır.

Trombositlerin hemostazdaki görevleri hemostazın ilk basamağındaki hasar yerinde

tıkaç yapmaya başlar,sonra kapsadıkları ve salgıladıkları maddelerle intrensek hemostazda

büyük görev yüklenirler.(1,2)

9

Trombosit hastalıkları üç bölümde incelenecektir.

1.Trombositopeniler

2.Trombositozlar

3.Kalitatif trombosit hastalıkları

3.1.1.Trombositopeniler

Oluşum mekanizmasına göre dört grup halinde sınıflanabilir.(1,2)

3.1.1.1.Trombosit yapımında azalmaya ve bozulmaya bağlı trombositopeniler:

Bu gruba giren trombositopenilerde, kemik iliği megakaryositten fakirdir veya hiç

megakaryosit görülmez.Trombosit süresi normaldir.(10 gün)

A.Konjenital ve neonatal trombositopeniler: Nadir olarak görülür.

B.Edinsel olanlar:

a.Aplastik Anemiler:

10

Klinik Bulgular

Hastalar çoklukla doktora pansitopeni nedeni ile gelişen halsizlik, ateş, burun kanaması

nedeni ile başvururlar. Ancak bu bulgular hastalığa özel değildir. Purpura gibi daha ileri

belirtiler ortaya çıkıncaya kadar tanı gizli kalabilir. Fizik muayene sırasında hastada solukluk

ve venöz basıncın fazla olduğu , malleoler bölgede intermitant olarak ortaya çıkan

peteşilerden başka bir özelliğe rastlanmayabilir. Retina kanaması, diş eti kanaması saptanan

diğer önemli bulgulardır.(5,7)

Oral bulguları

Mukoz membrandaki solukluk , oral ve farengeal mukozada peteşi ,purpurik lekeler

ekimoz ve belirgin hematomlar meydana gelir.Sebepsiz gingival kanamalar,ülserler

olur.Nadiren atrofik dil düzgün yangılı hissizlcşmiş olarak görülür. Diş eti kanamaları

trombositopeniye bağlı olarak görülür.(5,7)

Laboratuar bulguları

Kesin tanı için kemik iliği biopsisi gereklidir.

Tedavi

1.Destekleyici sağaltım

Aktivite kısıtlanır

11

Enfeksiyon odakları azaltılır

Kabızlık önleyici ilaçlar verilir

2.Kan ve bileşimlerinin verilmesi

Eritrosit

Trombosit

Lökosit

3.Antibiyotik sağaltımı

4.İzolasyon üniteleri

5.Uygun kardeş kemik iliği transplantasyonu (11)

3.1.1.2.Trombosit yıkımında artmaya bağlı trombositopeniler:

Kemik iliğinde megakaryositler sayıca normal veya artmıştır. Trombosit yaşam süresi

daima kısalmıştır.

İmmün trombositopeniler:

İmmün trombositopenik purpura (İTP)

İTP sık karşılaştığımız bir trombosit hastalığıdır. Başka bir hastalığı olmayan, sağlıklı

kişilerde birdenbire deri ve mukoza kanamaları ile (Akut İTP) ya da sessizce, sinsi bir şekilde

ortaya çıkar (Kronik İTP). Üç sözcüğün baş harflerinden oluşan kısaltılmış adı hastalık

12

hakkında yeterli bilgiyi verir. Trombositler sayıca azalmış (Trombositopeni), bu azalma deri

kanamalarına (Purpura) yol açmıştır. Trombosit eksikliğini yaratan, antikorlarla ilgili

(İmmün) bir mekanizmadır.(9)

Akut İTP

Çoğu kez çocuklarda, en sık 2-6 yaşlarında görülür. Her iki cinsin tutulum oranı eşittir.

Hastaların öyküsünde birkaç hafta önce geçirilmiş döküntülü bir çocuk hastalığı ya da üst

solunum yolu infeksiyonu dikkati çeker. Bazen trombositopeni bir aşılanmanın ardından

ortaya çıkar.

Hastalık kanama belirtileri ile birdenbire başlar. Ağız içindeki içi kan dolu kabarcıklar (

hemorajik bül ) akut İTP için tanı koydurtucudur. Benzer bulgular erişkinlerde ilaçlara bağlı

immün trombositopenilerde de görülebilir. Hastaların kanama dışında yakınmaları yoktur.

Trombosit sayısı çoğu kez 20,000 in altındadır.

Olguların % 80’i birkaç hafta ya da ay içinde çoğu kez kendiliğinden ya da uygulanan

tedaviyle düzelir. Geri kalan % 20 olguda kanama belirtileri kaybolsa da, trombosit sayısı

düşük kalır. Genellikle altı ay içinde düzelmeyenler kronikleşmiş sayılır ve kronik İTP gibi

tedavi edilirler. (2,9)

Akut İTP’de tedavi: Trombositler 30.000 in üzerinde ise ve kanama belirtileri yoksa,

çocuklar bir tedavi uygulanmadan izlenebilir. 20.000 in altında trombosit sayılarında,

hastalarda purpura dışı kanamalar varsa, ya da 10.000 in altında, ciddi kanama olmasa da,

tedaviye başlanır. Tedavide ağızdan veya damardan kortikosteroidler (kortizon türü ilaçlar) ya

da damardan immün globülinler (IVIG) kullanılır. Yaşamı tehdit eden kanamalar olmadıkça,

13

trombosit transfüzyonlarına başvurulmaz. Çünkü verilen trombositlerin dolaşımda kalma

süreleri çok kısa olacaktır.(2,4,9)

Kronik İTP

Her yaşta görülebilirse de, erişkinlerde sıktır. Eskiden 20-40 yaşlarındaki genç

erişkinlerin hastalığı olarak kabul edilirdi. Günümüzde 60 yaşın üzerinde sıklığın arttığı

gözleniyor. Bu durum belki de trombosit sayımının yaygınlaşması ile bağlantılı. Çünkü,

geçmişte sadece kanama yakınması olanların trombositleri sayılırdı. Oysa şimdi tam kan

sayımı yapıldığında, istenmeden trombositler hakkında da bilgi sahibi oluyoruz.

Gene eskiden kronik İTP’nin kadınlarda erkeklere göre çok daha sık olduğunu (3/1)

bilirdik. Şimdi bu oran da düştü (1.2-1.9/1). Hastalık sinsi bir şekilde başlar. Genellikle, akut

İTP’ye göre trombositopeni derecesi (30.000-80.000), dolayısıyla kanamalar daha hafiftir.

Ancak bazen, soğuk algınlığı gibi basit bir infeksiyon, aşılanma ya da ilaç kullanımından

sonra akut İTP’dekine benzer ağır bir kanama tablosu gelişebilir. Kadınlarda uzun ve yoğun

regl, ya da regl dışı kanamalar hastaları öncelikle jinekoloğa yönlendirir. Cerrahi girişimler ve

travmalardan sonra aşırı kanamalar başlayabilir. En tehlikeli kanama odağı beyin

kanamalarıdır. Daha önce belirttiğimiz gibi, sıklık % 1’in altındadır. Yaşlılarda (>60), yüksek

tansiyonlularda kanama riski artar.

Hastalığa özgü tanı koydurtucu bir laboratuvar testi yoktur. Hekim, genelde sağlıklı

görünen ve başka bir hastalığı olmayan hastanın bulguları ile bağdaşan tüm trombositopeni

nedenlerini birer birer uzaklaştırarak tanıya ulaşır.(2,4,9)

14

B.Non-immün Trombositopeniler

4. DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN TROMBOSİTOPENİ

Eğer trombosit seviyesi 50*10/I’dan fazla ise minör cerrahi sonrası hemostaz için

yeterlidir. Majör cerrahide trombosit seviyesi 75*10/I olması istenir. Trombositler

tarnsfüzyonla yerine konabilir. Bunların ömrü çok kısa olduğundan cerrahi uygulamadan

hemen önce ve hemen sonra verilmelidir. Trombositler alındıktan 6-24 saat içinde yani çok

taze olarak kullanılmalır.Trombositlerde immün destrüksiyon varsa verilmesi etkisiz olur.Bu

durumda kortikosteroidler daha etkili olabilir ve splenektomi gerekebilir. (1,2)

Trombosit transfüzyon ihtiyacı olmasına karşın hepatit ve diğer enfeksiyon riskinden

korkuluyorsa lokal hemostatik tedbirler ve antifibrinolitik ajanlar(traneksamik asit

)kullanılarak giderilebilir.(3)

5.TROMBOSİTOZ YARATAN HASTALIKLAR

1.Miyeloproliferatif hastalıklar

2.Splenektomiden sonra

3.Akut kan kaybından sonra

4.Cerrahi girişim ve travmalardan sonra

5.Hodgkin hastalığı ve diğer lenfomalar(bazen)

15

6.Kanserler

7.Bazı kronik iltihabi hastalıklar

a.Romatoid artrit

b.Akut ateşli romatizma

c.Periarteritis nodoza

d.Wegener granülomatozu

e.Ülseratif kolit

f.Rejyonel enterit

g.Tüberküloz

h.Karaciğer sirozu

l.Sarkoidoz

j.Osteomyelit

k.Gonoksik artrit

8.Akut infeksiyonların iyileşmesinden sonra

9.Demir eksikliği anemisi

10.B vitamini eksikliği tedavisi sonrası

16

6.VASKÜLER BOZUKLUĞA BAĞLI PURPURA NEDENLERİ

6.1.İnfeksiyonlar

a.Bakteriyel infeksiyonlar (meningokoksemi, tifo, endokorditis)

b.Viral infeksiyonlar

c.Riketsiya ve protozoalara bağlı infeksiyonlar(1,2,3)

6.2.Yapısal Malformasyonlar

a.Heredite hemorajik teleziektazi

b.Bağ dokusunun herediter hastalıkları(Ehlers-Donlos Sendromu, Osteogenezis

İmperfecta)

c.Bağ dokusunun akkiz hastalıkları(Skorbüt,Cushing hastalığı)

6.3.Otoimmün Vasküler Purpura

a.Allerjik purpura

b.İlaçların meydana getirdiği purpuralar

c.Purpura fulminansi

6.4.Çeşitli Nedenlere Bağlı Purpuralar

a.Otoeritrosit duyarlılığı ve ilgili sendromlar

17

b.Paraproteinemler

c.Purpura simplex ve ilgili sendromlar

d.Deri hastalıklarında görülen purpuralar(5,10)

7. DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN TROMBOSİT HASTALIKLARINA BAĞLI

HEMORAJİK DİATEZLER

Purpura deri ve mukoza altı kanama sonucu oluşan peteşi ve ekimoz durumuna verilen

isimdir.Purpura trombosit düzensizliği veya vasküler nedenlere bağlı olabilir.Kanama zamanı

uzamıştır fakat pıhtı oluşumu normaldir.

İdiyopatik Trombositopenik Purpura: İlk belirti aşırı dişeti kanaması veya çekim sonrası

aşırı kanamadır. Deri altında spontan kanamalar olur. Cerrahi müdahale gerekli ise hemogram

kontrolü yapılmalı, gerekiyorsa kan transfüzyonunu takiben cerrahi müdahale sonra

yapılmalıdır. İmkan olan yerlerde trombosit transfüzyonu yapılabilir. Bu hastalara

antikoagülan özelliği olan ilaçlar(asprin vs.)verilmelidir.

Bazı purpura nedenleri şunlar olabilir: AİDS, bağ dokusu hastalıkları(sistemik lupus

eritematozis),akut lösemi,bazı laçlar(kloramfenikol,indometasin,kuinin,kuinidin,fenilbutazon)

Vasküler purpura özellikle yaşlılarda uzun süre kortikosteroid kullanımı sonucu

görülür.(1,2,3)

18

8.KOAGÜLASYON HASTALIKLARI

1.Konjenital Pıhtılaşma Bozuklukları

a.Hemofililer

b.Von Willebrand Hastalığı

2.Edinsel Pıhtılaşma Bozukluğu

a.K Vitamini Eksikliği

b.Karaciğer Hastalığı

c.Patolojik Fibrinoliz

d.Yaygın Damariçi Pıhtılaşması(7,11)

8.1.Hemofili

X kromozomuna bağlı resesif olarak geçen , pıhtılaşma faktörlerinde anormalliklerin

söz konusu olduğu kalıtsal bir kan hastalığıdır.Bu hastalık sadece erkeklerde görülürken

kadınlar bu genin taşıyıcısıdırlar.Faktör VIII eksikliğinde Hemofili A(Klasik hemofili),Faktör

IX eksikliğinde Hemofili B(Christmas hastalığı)görülür.

19

Klinik belirti ve bulgular her iki tipte aynıdır. Eklem ve kas içi spontan kanamalar en

önemli belirtilerdir. Tanı, hemostaz testleri ve faktör tayinleri ile konur. Trombosit

sayısı,trombosit fonksiyonları ve kanama zamanı normaldir.Protrombin zamanı

normaldir.Ağır vakalarda pıhtılaşma zamanı uzamıştır.

Hemofilinin kesin tedavisi yoktur. Tedavide eksik faktörün yerine konulması önemli

yer tutar.Faktör VIII ve IX’un yarı ömürleri 24 saatten az olduğu için bekletilmiş kan

hemostazı sağlamada yeterince etkili değildir.Bunun yerine tedavide taze tam kan,taze

dondurulmuş plazma,cryoprocipitate ve konsantre faktör VIII reparatları kullanılır.(10)

8.1.1.Dişhekimliği Açısından Hemofililer

Yeterli tedbir alınmadan uygulanan cerrahi müdahaleler sonucunda meydana gelen ve

durdurulamayan kanamalar ölümle sonuçlanabilir .Diş hekimi ve cerrah, müdahale

endikasyonunu minimuma indirecek tedbirleri erkenden almalıdır.Koruyucu dişhekimliği

ilgili çalışmalara hemen başlanmalıdır.Diş bakımının ihmali ciddi sonuçlar doğurur.Çekim

sonrasında meydana gelen kanamalar ciddi problem teşkil eder.Periodontal hastalıkların

oluşumu engellenmelidir.En basit diş preperasyonu sonrası dişeti kenarında meydana gelen

kanamalar bile durdurulamayabilir.Diş çekiminden önce radyografi alınarak dişin kök

anatomisi tespit edilmelidir.Böylece çekimin zorluk derecesi tahmin edilir ve çekim

komplikasyonları en aza indirilir.Postoperetif mutlaka antibiyotik verilmelidir.Eğer flep

kaldırılarak çekim yapmak zorunda kalınırsa özellikle alt çenede lingual dokulara

dokunulmamalıdır.Çünkü burada oluşacak hematom hava yolunun kapatabilir.En az kemik

kaldırarak işlem bitirilmeye çalışılmalıdır.Çekim boşluğuna traneksamik asit emdirilmiş

okside selüloz konabilir.Hasta postoperatif kanama ve hematom yönünden kontrol altında

tutulmalıdır.(1,2)

20

Ağız bakımı yapamayacağı kesin olan yaşlılar ve diğer hastalarda bir kere gereken

tedbirler alındıktan sonra tüm dişlerin çekilmesi de seçenekler arasındadır.

Büyük komplike cerrahi operasyonlardan önce kan değerleri ayrıntılı olarak

incelenmelidir.Hasta hastaneye yatırılarak hemoglobin ve kan grubu tayini yapılmalı ,ayrıca

acil durumlar için birkaç ünite kan bulundurulmalıdır.Bütün operasyonlar postoperatif 1 saat

önce anti hemofili faktör (AHF) verilerek yapılmalıdır.Bunun dozu yapılacak cerrahi

müdahalenin boyutuna ve hemofili derecesine göre ayarlanır.Faktör VIII 12 saat etkili

olduğundan en az günde iki kez verilmelidir.(5,10)

Diş çekimi için faktör VIII seviyesi %50-75 olmalıdır. Postoperatif AHF verilmelidir.

Postoperatif antifibrinolitik ajan verilmesi yarar sağlamaktadır.

Faktör replasmanı yapılmazsa hem lokal anestezi hem de cerrahi uygulama zararlı

olabilir. Konservatif tedaviler mümkünse anestezisiz yapılmalıdır. Mutlaka anestezi

gerekiyorsa lokal infiltrasyon anestezisi yapılmalıdır Rejyonal anestezi hematoma neden

olarak hava yolu problemi yapabilir. Faktör replasmanı yapıldıysa(en az %30

oranında)rejyonal anestezi yapılabilirse de yine de lokal infiltrasyon tercih edilmelidir.

Antifibrinolitik ajanlar, faktör VIII ihtiyacını azaltırlar. EACA epsikapron da etkilidir.Ancak

hipotansiyon,kusma,diyare gibi yan etkileri vardır.Siklokapron(AMCA) oral yoldan 24 saat

önce başlanır.Günde 4 defa 1 gr olmak üzere kullanılır.Kafa içinde veya üriner sistemde

kalıntı pıhtı varsa antifibrinolitikler kullanılmaz.

Kanal tedavisi çoğu zaman özellikle faktör eksikliği aşırı olanlarda durmayan

kanamalara yol açabilir. Periodontal cerrahi de faktör replasmanı gerektirir. Basit detartaraj

hemofilisi hafif derecede olanlarda güvenle yapılabilir. Bu grup hastalara antifibrinolitik

ajanlar verilerek işlem gerçekleştirilebilir. Konservatif tedavide yumuşak doku

21

yaralanmalarından kaçınmak gerekir. Özellikle matris bandı uygularken dikkat

edilmelidir.Ortodontik tedavinin genel bir mahsuru yoktur.Yine de kullanılan apareylerin

mukoza ve yumuşak dokuları tahriş etmemesine dikkat edilmelidir.

Genel anestezide endotrakeal entübasyon işlemi kanamalara sebep olabilir. Faktör

replasmanından ve diğer hazırlıklardan sonra ancak entübasyon yapılmalıdır.İntramuskuler

enjeksiyonlar da büyük hematomlara neden olabilir.

Hemofili hastalarının geçireceği herhangi bir travma özellikle baş boyun travması

oldukça risklidir. Çünkü kafa içi kanamalar ve yüz aralıklarına kanamalar görülür. Bu tür

travmadan sonra faktör seviyesi %100’e ulaşacak şekilde replasman yapılmalıdır. Vücudun

dış tarafında laserasyon varsa faktör, replasmanla en az %50 seviyesinde 3 gün

tutulmalıdır.(1,2,3)

Tablo 3

Dental Cerrahi Gereken Hemofililerin Tedavisi

Gerekli Preoperatif Postoperatif

Operason Faktör VIII derecesi olarak verilen Liste

Diş çekimi Operasyon esnasında Faktör VIII i.v(*) Merkeze uzaksa

en az %50 Traneksamik asit 7 gün istirahat,

1gr.I:V: ya da yakınsa 3.gün

22

preoperatif 24 saat yumuşak diyet 10

önce ağızdan gün boyunca 1gr

traneksamik asit

ve 250 mg g.i.d.

penisilinV veril-

meli,eğer bu süre

içinde kanama varsa

Faktör VIII tekrar

dozu verilir.

Maksillo- Operasyon esnasında Faktör VIII I.V.(**) 10gün istirahat,

Fasial %100,Post-operatif yumuşak diyet 7-10

Cerrahi 7 gün %50 gün boyunca günde

2 kere I.V FaktörVIII

(*)Kg cinsinde ağırlık*25 preoperatif 1 saat önce verilen=Faktör VIII doz birimi

(**)Kg cinsinde ağırlık*50 preoperatif 1 saat önce verilen=Faktör VIII doz birimi (1)

23

8.2.Von Willebrand Hastalığı

Von Willebrand faktör eksikliğinin veya yetersiz fonksiyon görmesinin söz konusu

olduğu, otozomal dominant geçen, kanama zamanının uzaması ile kalıtsal bir kan hastalığıdır.

Hastaların Faktör VIII düzeyleri de azalmıştır. Trombosit sayısı normal, kanama zamanı

uzundur. Trombosit agregasyon bozukluğu vardır. Tedavide, taze dondurulmuş plazma ve

cryoprocipitate kullanılır.Faktör VIII eksikliği,Hemofili A’daki kadar değildir.(2,7)

8.3. Vitamin K Eksikliğine Bağlı Akkiz Koagülasyon Bozukluğu

Pıhtılaşma faktörlerinden II,VII,IX ve X karaciğerde sentez edilir ve bu sentez için K

vitaminine ihtiyaç duyulur.Bu faktörlerin eksikliğinde PTT ve PT uzamıştır.Klinikte kendini,

deri ve mukoza içi kanamaları,hematemez ve melena bulguları ile gösterir.(5)

Bu faktör eksiklikleri bazı durumlarda görülür. Bunlar,

1.Uzun süre geniş spektrumlu antibiyotikler veya sulfoamidlerin kullanımına bağlı

olarak barsak bakteri florasının ortadan kalkması sonucu, bu bakterilerin sentez ettiği K

vitaminde yetersizlik gelişebilir.

2.Yeni doğanda, barsak florası olmadığından ve karaciğerde pıhtılaşma faktörleri

sentezi gecikebileceğinden dolayı veya anneden gelen K vitamini yedeğinin yetersizliği

dolayısıyla faktör eksiklikleri görülebilir

24

3.Malabsorbsiyon sendromu:Tıkanma , ikteri ve pankreas hastalıkları,barsaklarda yağ

emilimini bozarak,yağda eriyen bir vitamin olan K vitamininin eksikliğine neden olurlar.

4.Kumadin ve İndondiol gibi oral antikoagülanlar,K vitamini ve diğer faktörlerin

sentezini engelleyici etki gösterirler.

5.Ağır karaciğer hastalıklarında bu faktörlerin sentezi yapılamaz.(8)

8.4.Fibrinolizis

Cerrahi girişim, doğum, tümör ve ağır travmalarda kana doku aktivitelerinin fazla

miktarda girmesiyle plazma fibrinolitik aktivitelerinin aşırı artması hemorajilere neden

olabilir.Primer patolojik fibrinoliz,yaygın damariçi koagülasyona neden olan

hastalıklarda,koagülasonu takiben fibrinalitik mekanizmanın aktivasyonu ile meydana gelir.

Protrombin, parsiyel tromboplastin,trombin zamanları uzun,trombosit sayısı normal,plazma

fibrinalitik aktivitesi pozitif,faktör VIII,fibrinojen normal ye da hafif azalmıştır.Yaygın damar

içi pıhtılaşmadan ayırımında trombositlerin normal fibrinolitik aktivitelerin artmış olması

yeterlidir.(1)

8.5.Yaygın Damariçi Pıhtılaşması

Başta kapiller damarlar olmak üzere,damarlarda yaygın olarak pıhtı oluşmasıdır.Bu olay

esnasında koagülasyon faktörleri ve trombositler harcanır.Kanda fibrin yıkımı ürünleri birikir

ve sekonder fibrinolizis oluşur.Klinikte kendisini kanama ve trombozların oluşumu ile belli

eder.(8)

25

9.DİŞHEKİMLİĞİ AÇISINDAN KANAMALI HASTALIKLAR

Aşırı kanama hikayesi olan hastalardan öncelikle çok iyi bir anemnez almak gerekir.

Sadece bir defaya mahsus olmak üzere özellikle travmatik ve zor çekim sonrası kanama

genellikle lokal yaralanmalar nedeniyledir. Birden fazla uzun süren kanama hikayesi hastanın

kanama eğilimini gösterebilir. Bu bakımdan önceki diş çekimi ve cerrahi müdahalelerle ilgili

kanama yönünden bilgiler önemlidir.

Daha önce uzun süren kanama nedeniyle hastaneye başvurmuşsa ve kan transfüzyonu

yapılmışsa kan hastalığı yönünden ileri incelemeye alınmasında yarar vardır. Vücudun diğer

bölgelerinde meydana gelen yaralanmalarda da kanamanın uzun sürüp sürmediği

öğrenilmelidir.

Diş çekimi sonrası en fazla 24 saat süren hafif kanamalar lokal sebeplerden dolayı

olabilir ve lokal tedbirlerle durdurulabilir. Ancak daha uzun süre kanama devam etmişse

sistemik bir kanama eğiliminden şüphe edilmelidir.

Hemofili gibi bazı kan hastalıkları herediterdir. Bu bakımdan aile soruşturması

yapılmalıdır.Hasta herhangi bir sebeple antikoagülan ilaç kullanıyor olabilir.Kanama diğer bir

sistemik hastalığa(karaciğer,böbrek) bağlı da meydana gelebilir. (1,2,3)

10.LÖSEMİ

Kan hücrelerinin özellikle de neoplastik akyuvarların normalin üzerinde çoğalması ile

kendini gösteren bir kanser türüdür. Yüksek sayıdaki olgunlaşmamış ve malign hücrelerin

26

normal ilik hücrelerinin yerini alması ile iliklerde hasar meydana gelir. Böylece kan

pıhtılaşmasında rol oynayan trombositler ve savunmada rol oynayan lökositlerin sayısı

azalmaya başlar. Bu da lösemi hastalarında zedelenmelerin ve kanamaların yoğun

görülmesine, hastaların kolay enfeksiyon kapmasına neden olur. Savunma mekanizması

zayıflar. İleri aşamalarda kırmızı kan hücresi eksikliği anemiye, nefes darlığına neden olabilir.

Bunun dışında zayıflık ve yorgunluk, ateş, bazı nörolojik semptomlar, dişetlerinde şişkinlik ve

kanamalar gibi belirtileri de vardır. (11)

Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliği) etkileyen

kanserlerdir. Lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüşlerine göre alt

gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve gelişim özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Genel

olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde

görülme eğilimindedirler.

Kan kanserinin hücre tipine göre (myeloid, lenfoid gibi) ve hastalığın süresine göre

(akut ve kronik ) çeşitleri vardır. Bazı tipler daha hızlı ve kötü bir gidiş gösterir. Çocukluk

çağında lösemi tipleri diğer kanser tiplerine göre daha sık görülmektedir.

Kesin nedenleri bilinmemekle birlikte hem genetik hem de çevresel faktörlerin önemli

rol oynadığı düşünülmektedir. Somatik hücrelerdeki DNA'larda meydana gelen mutasyonlar

onkogenlerin aktive olması ya da tümör baskılayıcı genlerin inaktive olmasına neden olur.

Böylece hücre ölümünün ve bölünmesinin regülasyonu hasara uğrar. Bu hasara genetik

sebeplerin dışında, petrokimyasalların, radyasyonun, kanserojen maddelerin ve bazı virüslerin

(örn. HIV) neden olduğu düşünülmektedir.

Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliği) etkileyen

kanserlerdir. Lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüşlerine göre alt

27

gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve gelişim özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Genel

olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde

görülme eğilimindedirler.(6,7)

10.1.Dişhekimliği Açısından Lösemi

Lösemide erken teşhis açısından ağız bulguları önem taşır. Akut lösemilerin üçte birinde

başlangıçtan itibaren ağız bulguları vardır ve kişiler hastalığının teşhisinden önce bu

şikayetleri için dişhekimine başvurur. Ağız kanamaları ve peteşiler ilk belirtiler olabilir.

Mukozaların solukluğu ile beraber dişeti kanamaları önemli ve ilginç bir bulgudur.Dişeti

kenarında görülen düşük derece enfeksiyon ve etkili beyaz hücre eksikliği nedeniyle dişeti

kenarları yoğun lösemik infiltrasyona uğrar ve şişer.Bu durum özellikle yetişkinlerde görülen

akut myeloblastik lösemide söz konusudur.Dişeti morumsu renktedir ve nekrotik-ülsere hale

gelebilir.Monositik akut tip lösemide dişetlerindeki şişlik,dişleri örtecek seviyeye ulaşabilir.

Mukozada görülen ülserasyonların oluşumunda sitotoksik ilaçların(metotreksat) ve

immün yetmezlik durumunun katkıları vardır. İmmünitenin bozulması ile normal bir diş

çekimi sonrasında bile osteomiyelitler gelişebilir.

Lenfositik lösemide daha fazla olmak üzere servikal lenfadenopati de görülebilir.

Tonsillerde şişlik özellikle alt dudakta parestezi, dişlerde ekstrüzyon,parotiste şişlik(mikulich

sendromu) ve mandibulada ağrılı şişlikler görülebilir.Fungal ve herpetik enfeksiyonlara sık

rastlanır.Ağız ve paranazal sinüslerde kandidiyazisis görülür.Ağız , lösemili hastalarda

sistemik enfeksiyonların en önemli kaynağını teşkil eder.(1,2,3)

28

Radyolojik olarak lamina durada incelme, yer yer kaybolma, alveoler krette kemik kaybı

meydana gelir.Mandibuler posterior dişlerin apekslerinde kemik destrüksiyonu izlenebilir.

Akut löseminin subtiplerinde belirtilerde değişiklik olabilir. Örneğin ALL’de mukoza

solukluğu,peteşi,tonsil şişliği ve servikal lenfadenopati sıklıkla rastlanan bulgulardan

değildir.Dişeti şişmesi de sık görülmez.AML’de ise dişeti şişliğine %30 vakada rastlamak

mümkündür.

Lösemi tedavisinde kullanılan ilaçlar da ağız komplikasyonlarına neden olurlar. Kemik

iliği transplantasyonlarında da ağız komplikasyonları görülebilir.

Ağızda görülen birçok lezyon kemoterapi nedeniyle kötüleşebilir ve ağırlaşabilir .Bu

lezyonlar fırsatçı mikroorganizmalar tarafından enfekte edilir.Bazen fatal sonuçlanabilir.Bu

yüzden hastanın izolasyonu gerekir.İmmün sitemi baskılanan hastaların yarıdan fazlasında

orofarengeal kaynaklı ciddi enfeksiyonlar görülür.Bu tür enfeksiyonlarda anaerob kültürle

antibiyogram yapılması yararlı olur.

Ağız gargaraları ve rutin ağız temizliği ile oral hijyen temini şarttır. Gerekirse

profilaktik antifungal tedavi uygulanabilir.(her cc’de 100 bin ünite olan nistatin ağız

gargarasından günde 4 kez 10cc alınır çalkalanır) Herpes enfeksiyonu asiklovir(Zovirax) ile

tedavi edilmeye çalışılır. Hatalara aktif bağışıklama aşıları yapılmamalı ve enfekte personelle

teması kesilmelidir. Dişeti kanamsı aşırı ise trombosit transfüzyonu gerekebilir.

Diş tedavileri mutlaka sorumlu hekimle konsültasyondan sonra yapılmalıdır. Mümkün

olduğunca konservatif tedaviler tercih edilmelidir. Acil durumlar dışında cerrahi müdahaleler

remisyon dönemine kadar ertelenmelidir. Rejyonel anestezi kontrendikedir. Cerrahi müdahale

kaçınılmaz ise plaket transfüzyonu müdahaleden önce yapılmalı ve yara iyileşmesi

tamamlanıncaya kadar antibiyotik verilmelidir. Müdahalelerde mutlaka asepsi sağlanmalı ve

29

atravmatik çalışılmalıdır. Dikişte rezorbe olan metaryeller(Polyglycolic asit, yumuşak

katgut)tercih edilmelidir.Asprin verilmemelidir.Nitröz oksit kontrendikedir.(1,3)

30

ÖZET

Hemostaz bozukluğu olan hastalar dişhekimleri için çok dikkatli anamnez alınması

gereken hasta grubuna girer. Sadece bir defaya mahsus olmak üzere özellikle travmatik ve zor

çekim sonrası kanama genellikle lokal yaralanmalar nedeniyledir. Birden fazla uzun süren

kanama hikayesi hastanın kanama eğilimini gösterebilir. Bu bakımdan önceki diş çekimi ve

cerrahi müdahalelerle ilgili kanama yönünden bilgiler önemlidir.

Daha önce uzun süren kanama nedeniyle hastaneye başvurmuşsa ve kan transfüzyonu

yapılmışsa kan hastalığı yönünden ileri incelemeye alınmasında yarar vardır. Vücudun diğer

bölgelerinde meydana gelen yaralanmalarda da kanamanın uzun sürüp sürmediği

öğrenilmelidir.

Diş çekimi sonrası en fazla 24 saat süren hafif kanamalar lokal sebeplerden dolayı olabilir

ve lokal tedbirlerle durdurulabilir. Ancak daha uzun süre kanama devam etmişse sistemik bir

kanama eğiliminden şüphe edilmelidir.

Hemofili gibi bazı kan hastalıkları herediterdir. Bu bakımdan aile soruşturması

yapılmalıdır. Hasta herhangi bir sebeple antikoagülan ilaç kullanıyor olabilir. Kanama diğer

bir sistemik hastalığa(karaciğer,böbrek) bağlı da meydana gelebilir.Bu gibi hasta tiplerini

hastalık tipine göre ayırmak ve tedavi planını uyarlamak dişhekiminin ve hastanın sağlığı ve

konforu için şarttır.

31

KAYNAKLAR

1.Terci A. ; Dişhekimleri ve Dişhekimliği Öğrencileri için İç Hastalıkları ,2001 ;S:245-259

2.Tokgöz M.;Dişhekimliği ve Sistemik Hastalıklar ,2004; S:101-132

3.Öztürk A.,Keskin A.;Dişhekimliğinde Tıbbi Sorunlar ,1995; S:34-58

4.Öbek A,Bayındır Ü.,Dinç İ. Ve Diğerleri ;İç Hastalıkları ,1990, S:707-757

5.Balanlı M.;İç Hastalıkları Ders Notları,İzmir 5.baskı,1997,S:265-298

6. http://tr.wikipedia.org/wiki/Lösemi

7.Ege S ;İç Hastalıkları Tedavi Yıllığı,1992,S:301-317

8.Müftüoğlu E. ;Klinik Hematoloji,Diyarbakır,1987, S:19-170

9. http://www.kanbilim.com/Trombositenik hastyaklasim.htm

10.Özer A. ; Pratik Hematoloji, 1988, S:53-167

11. http://www.tjh.com.tr

32

ÖZGEÇMİŞ

1984 yılında İstanbul’un Üsküdar ilçesinde doğdum. İlkokul öğrenimimi Gebze’de

Eşrefbey İlköğretim Okulu’nda, ortaokulu Gebze Anadolu Lisesi’nde ve lise öğrenimimi

Konak Anadolu Lisesi’nde tamamladım.2003 yılında Ege Üniversitesi Dişhekimliği

Fakültesi’nde üniversite eğitimime başladım.

33