hemostatis

39
HEMOSTASIS I. TUJUAN Mengetahui dan mempelajari hemostasis dalam tubuh II. PENDAHULUAN Tubuh manusia sering mengalami robekan kapiler halus dan kadang-kadang memutus pembuluh darah yang lebih besar. Tubuh mampu menghentikan perdarahan dari pembuluh halus tetapi tidak mampu untuk mengendalikan pendarahan dari pembuluh darah besar tanpa bantuan eksternal. Pengendalia perdarahan terjadi dalam dua proses-pembentukan sumbatan trombosit diikuti dengan pembentukan bekuan darah. Proses ini bersifat interdependen dan terjadi berurutan satu sama lain dalam rangkaian proses yang cepat. Pengendalian proses perdarahan disebut hemostatis (Corwin, 2009). Pentingnya proses hemostatis dalam tubuh sangat terapi pengobatan yang akan diberikan kepada pasien. Hemostatis yang adekuat merupakan fondasi dari tindakan operasi. Apabila klien mengidap gangguan mekanisme pembekuan, ahli bedah harus memiliki pengetahuan yang cukup mengenai hemostatis, sifat cedera yang terjadi, dan pengobatan yang tersedia. Dengan demikian, diharapkan ahli bedah dapat memperkirakan risiko dan prosedur antisipasi pada saat yang tepat, memodifikasi teknik bedah seperlunya, dan membantu mengarahkan koreksi terhadap defek hemosatik (Collins, 1991). Menurut Schwartz (1989), biologi hemostatis adalah “suatu proses yang kompleks dalam mencegah atau menghentikan 1

Upload: inggrid

Post on 02-Aug-2015

259 views

Category:

Documents


6 download

DESCRIPTION

sistem hemostetis dalam tubuh manusia

TRANSCRIPT

Page 1: Hemostatis

HEMOSTASIS

I. TUJUAN

Mengetahui dan mempelajari hemostasis dalam tubuh

II. PENDAHULUAN

Tubuh manusia sering mengalami robekan kapiler halus dan kadang-kadang memutus

pembuluh darah yang lebih besar. Tubuh mampu menghentikan perdarahan dari pembuluh

halus tetapi tidak mampu untuk mengendalikan pendarahan dari pembuluh darah besar tanpa

bantuan eksternal. Pengendalia perdarahan terjadi dalam dua proses-pembentukan sumbatan

trombosit diikuti dengan pembentukan bekuan darah. Proses ini bersifat interdependen dan

terjadi berurutan satu sama lain dalam rangkaian proses yang cepat. Pengendalian proses

perdarahan disebut hemostatis (Corwin, 2009).

Pentingnya proses hemostatis dalam tubuh sangat terapi pengobatan yang akan

diberikan kepada pasien. Hemostatis yang adekuat merupakan fondasi dari tindakan operasi.

Apabila klien mengidap gangguan mekanisme pembekuan, ahli bedah harus memiliki

pengetahuan yang cukup mengenai hemostatis, sifat cedera yang terjadi, dan pengobatan

yang tersedia. Dengan demikian, diharapkan ahli bedah dapat memperkirakan risiko dan

prosedur antisipasi pada saat yang tepat, memodifikasi teknik bedah seperlunya, dan

membantu mengarahkan koreksi terhadap defek hemosatik (Collins, 1991).

Menurut Schwartz (1989), biologi hemostatis adalah “suatu proses yang kompleks

dalam mencegah atau menghentikan pengeluaran darah dari ruangan intravaskular. Proses ini

menghasilkan jaringan fibrin untuk perbaikan jaringan, yang akhirnya dibuang, jika tidak

diperlukan. Dalam proses hemostatik, empat proses fisiologi besar ikut berperan baik secara

berangkai maupun independen. Proses fisiologik tersebut antara lain konstriksi pembuluh

darah, pembentukan sumbat trombosit, pembentukan fibrin dan fibrinolisis. Namun, prose

dari masing-masing proses tersebut saling berkaitan sehingga terjasi perkuatan yang terus

menerus dan berganda” (Barbara, 2005).

1

Page 2: Hemostatis

A. FISIOLOGI HEMOSTASIS

Hemostasis adalah suatu proses kompleks yang mencegah atau membatasi kehidupan

darah dari ruang intravaskular, menyusun kerangka kerja fibrin untuk memperbaiki jaringan

dan akhirnya mengenyahkan fibrin bila tidak dibutuhkan lagi. Empat kejadian fisiologis

mayor berpartisipasi dalam proses ini (Schwartz,, 2000).

Hemostatis adalah proses dimana darah dalam sistem sirkulasi tergantung dari

kontribusi dan interaksi dari 5 faktor, yaitu dinding pembuluh darah, trombosit, faktor

koagulasi, sistem fibrinolisis, dan inhibitor.

1. Dinding pembuluh darah

Sel endotel mengelilingi permukaan semua pembuluh darah. Dengan mikroskop

cahaya, sel terlihat sebagai “susunan batu koral” yang mengelilingi dinding pembuluh

darah. Sel-sel endotel meilki ciri stuktur yang unik, yang bervariasi, tergantung pada

letak dan ukuran pembuluh darah. Kapiler merupakan pembulu terkecil dari

mikrosirkulasi dan terutama dari sel-sel endotel serta membrana basalis. (Sabiston,

1995).

Sel-sel endotel bermetabolisme aktif dan berfungsi pada beberapa tahap

pembekuan darah. Sel-sel endotel mensintesis dan mengeluarkan prostagladin, PGI2, yng

disebut juga prostasiklin, suatu vasodiator potensial dan penghalang perlekatan trombosit

serta agregasi tombosit (Sabiston, 1995).

Sel-sel endotel (EC; endothelial cells) mengatur beberapa aspek hemostatis yang

acapkali saling bertentangan. Sel-sel endotel dalam keadaan normal memperlihatkan

sifat-sifat antitrombosit, antikoagualan dan fibrinolitik. Namun, sesudah aktivasi, sel-sel

endotel memperlihatkan fungsi prokoagulan. Keseimbangan antara aktivitas anti- dan

protrombosis yang dimiliki oleh sel-sel endotel akan menentukan apakah terjadi

pembentukan thrombus, peningkatan pembentukan thrombus ataukah disolusi trombus

(Mitchell, 2006).

Endotel yag utuh betanggung jawab untuk mempertahankan darah dalam keadaan

cair. Bila sel-sel dalam endotel tersumbat, cedera, akan terjadi pembekuan dalam

pembuluh yang cedera tersebut (Sabiston, 1995).

Pembekan darah dicegah oleh endotel karena darah tidak berkontak dengan faktor

jaringan yang disebut juga sebagai tromboplastin jaringan, faktor jaringan berupa

protein yang diperlukan untuk memulai pembekuan darah. Faktor jarngan memulai

pembekuan dengan mengikat faktor pembekuan darah VII dan meubahnya menjadi

2

Page 3: Hemostatis

faktor VIIa yang mndorong pembentuka trombin melalui pembentukan bertaap dalam

lintasan koagulasi (Sabiston, 1995).

Kondisi vaskular. Hal ini merupakan respons awal terhadap luka, bahkan pada

tingkat kapiler sekalipun. Vasokonstriksi mendahului pelekatan trombosit, sebagai suatu

respons refleks terhadap berbagai rangsangan. Sesudah itu membentuk platelet plug

(penyumbat trombosit) dan fibrin. Vasokonstriktor tromboksan A2 (Tx A2) dan seotonin

dilepaskan selama agregasi trombosit. Faktor-faktor fisik lokal, termasuk luas dan

orientasi luka terhadap pembuluh darah, dapat pula mempengaruhi derajat perdarahan

(Schwartz,, 2000).

2. Trombosit

Fungsi Trombosit. Jumlah normal trombosit adalah 150.000-400.000/mm3,

dengan lama hidup rata-rata 10 hari. Peranannya dalam hemostasis melalui dua proses.

Hemostasis primer merupakan suatu proses reversibel yang tidak terpengaruhi pada

pemberian heparin. Trombosit melekat ke kolagen subendotelial jaringan pembuluh

darah yang rusak. Proses ini membutuhkan faktor non Willebrand (vWF), suatu protein

yang secara kongenital tidak diturunkan pada panyakit von Willebrand. Trombosit

menyebar dan mulai bereaksi, menangkap trombosit-trombosit tambahan. Hasil agregasi

membentuk suatu plug (penyumbat), menutup pembuluh darah yang rusak. ADP, TxA2,

dan serotonin merupakan mediator yang utama dalam proses ini. Lawan dari mediator

tersebut adalah prostasiklin, EDRF, dan PGE2, yang merupakan vasodiator dan

menghambat agregasi. Proses kedua yang merupakan reaksi trombosit yang ireversibel,

melibatkan degranulasi fibrinogen-dependent. Trombosit faktor 3(PF3) dilepaskan,

bereaksi di beberapa titik dalam proses koagulasi. Mediator dalam trombosit, lebih lanjut

juga mempengaruhi proses fibrinolitik (Schwartz,, 2000).

3

Page 4: Hemostatis

Perlekatan Trombosit

Proses perlekatan trombosit sangat penting untuk hemostasis normal. Trombosit

melekat pada subendotel dengan bantuan kolagen, faktor VII:vWF, atau molekul

fibrinektin. Pelekatan trombosit merubah bentuk cakram menjadi bentuk batang

panjang datar serta tipis yag menyebar ke seluruh segmen pembuluh darah yang

rusak. Daerah ikatan khusus terbentuk pada trombosit untuk kolagen faktor

VIII:vWF dan fibronektin. Trombosit tidak mudah melekat terhadap pembuluh yang

rusak bila VIII:vWF tidak terdapat di dalam plasma atau bila jumlahnya kurang

normal (Sabiston,1995).

Agregasi Trombosit.

Setelah trombosit melekat pada pembuluh yang terluka, akan terbentuk ikata

trombosit-trombosit yang stabil pada proses agregasi trombosit Bila tidak ada

agregasi trombosit, pembentukan sumbat hemostasis primer akan gagal

(Sabiston,1995).

4

Page 5: Hemostatis

3. Faktor koagulasi

Koagulasi. Koagulasi mengarah pada suatu rentetan aktivitasi zimogen yang pada

akhirnya menghasilkan pembelahan fibrinogen menjadi fibrin tidak larut yang

menstabilkan plug trombosit. Jalur intrinsik dimulai dengan perlepasan faktor-faktor

koagulasi ke koagulen subendotelial pada bagian pembuluh darah yang rusak. Jalur

ekstrinsik diaktivasi oleh faktor jaringan (glikoprotein). Kedua jaringan bertemu pada

faktor X aktif (Xa), yang bekerja menguraikan protombin menjadi trombin. Semua

faktor-faktor koagulasi kecuali tromboplastin, faktor VIII dan Ca2+ disintesis di hati.

Faktor II, VII, IX dan X tergantung pada vitamin K (Schwartz,, 2000).

Bekuan darah pada daerah pembuluh darah yang rusak, penguatan obstruksi

yang dibentuk oleh trombosit dan menutup lubang lebih lanjut. Koagulasi darah adalah

seri reaksi kompleks biokimia yang melibatkan paling sedikit dua belas komponen

plasma yang berbeda, yang diberi nomor I sampai XII. Fibrin adalah hasil akhir.

Substansi yang terlibat:

a. Protrombin

b. Tromboplastin (dihasilkan oleh sel yang rusak dan trombosit)

c. Kalsium

d. Vitamin K

e. Faktor pembekuan plasma

f. Fibrinogen (protein plasma) (Gibson, 2002).

5

Page 6: Hemostatis

Mekanisme pembekuan darah:

a. Protrombin dikonversi menjadi trombin.

Pertama, activator protrombin terbentuk sebagai akibat rupturnya pembuluh darah

atau sebagai akibat kerusakan pada zat-zat khusus dalam darah. Kedua, aktivator

protrombin, dengan adanya ion Ca2+ dalam jumlah yang mencukupi, akan

menyebabkan perubahan protrombin menjadi trombin. Ketiga, trombin

menyebabkan polimerisasi molekul-molekul fibrinogen menjadi benang-benang

fibrin dalam waktu 10 sampai 15 detik berikutnya. Jadi, faktor yang membatasi

b. Trombin bekerja dengan fibrinogen membentuk fibrin.

c. Fibrin dikonversi menjadi fibrin yang tidak larut

d. Fibrin yang tidak larut membentuk jarring dengan eritrosit yang terjebak di

dalamnya, dan bentuk ini menjadi bekuan.

e. Fibrin kemudian berkontraksi dan serum, cairan kuning pucat dikeluarkan dari

bekuan (Gibson, 2002).

Faktor-faktor pembekuan darah

Faktor Nama Keterangan

I Fibrinogen Angka jarang dipakai-defisiensi kongenital

yang dikenali (afibrinogenemia)

II Protrombin Angka jarang dipakai-defisiensi kongenital

yang dikenali

III Tromboplastin Tidak ada faktor spesifik yang teridentifikasi

IV Kalsium Angka jarang dipakai

V Faktor labil, proakselerin Defisiensi kongenital yang dikenali

(parahemofilia, penyakit Owren)

VI Faktor labil aktif, akselerin Tidak lagi dibedakan dari faktor V

VII Faktor stabil, SPCA, prokonvertin Defisiensi kongenital dikenali

VIII Faktor antihemofil (AHF) atau

globulin (AHG)

Hemofilia A (hemofilia klasik)-akibat

defisiensi kongenital

IX Faktor Christmas, komponen

tromboplastin plasma (plasma

tromboplastin componen [PTC])

Hemofilia B-akibat dari defisiensi kongenital

X Faktor stuart-power Defisiensi kongenital yang dikenali

6

Page 7: Hemostatis

XI Plasma tromboplastin yang

mendahului (PTA)

Defisiensi kongenital yang dikenali

XII Faktor Hageman Tidak ada gejala klinis yang terkait dengan

defisiensi kongenital

XIII Faktor stabilisasi fibrin Defisiensi kongenital yang dikenali

(Behman, 1999)

4. Sistem fibrinolisis

Fibrinolisis. Kekuatan pembuluh darah dipertahankan oleh lisis deposit fibrin dan

oleh antitrombin III (yang menetralisir beberapa protease dalam komponen kecil-kecil).

Fibrinolisis tergantug pada plasmin, yang berasal dari prekursor protein plasma

plasminogen. Plasmin melisis fibrin, fragmen yang turut berperan dalam agregasi

trombosit (Schwartz,, 2000).

Fisiologi sistem fibrinolisis

B. FUNGSI HEMOSTASIS

Hemostasis bertujuan untuk menjaga agar darah tetap cair di dalam arteri dan vena,

mencegah kehilangan darah karena luka, memperbaiki aliran darah selama proses

penyembuhan luka. Hemostasis juga bertujuan untuk menghentikan dan mengontrol

perdarahan dari pembuluh darah yang terluka.

Apabila tubuh kita mengalami perdarahan akibat dari rudapasa, maka secara otomatis

tubuh akan mengatasi perdarahan tersebut. adapun prinsip dari hemostasis adalah sebagai

berikut.

7

Page 8: Hemostatis

Retraksi bekuan

Penghancuran bekuan

Vasokonstriksi pembuluh darah

Pembentukan platelet, adhesi platelet, dan

agregasi

Pembentukan bekuan fibrin akibat aktivasi

faktor-faktor pembekuan intrinsik dan ekstrinsik

a. Mengurangi Aliran Darah yang menuju daerah Trauma

Cara untuk mengurangi darah yang menuju daerah traume adalah sebagai berikut.

1. Vasokonstriksi

Pembuluh darah yang robek/terluka akibat rudapaksa adalah merupakan rangasangan

bagi pembuluh darah intu sendiri yang secara refleks akan mengalami vasokonstriksi

pada daerah robekan. Trombosit yang keluar dari pembuluh darah karena adanya

permukaan kasar dari daerah luka, maka akan pecah dan mengeluarkan serotonin yang

berpean sebagai vasokonstriktor. Dengan demikian, maka daerah pembuluh darah

yang robek tadi semakin mengecil atau menyempit, sehingga aliran darah pada daerah

tersebut menjadi kecil sampai terhenti (Sabiston,1995).

2. Penekanan oleh edema

Jaringan yang terkena rudapaksa akan mengalami edema. Selanjutnya jarimgan yang

edema terebut akan menekan pembuluh darah. Dengan demikian, bisa menambah

sempitnya darah yang menuju daerah trauma.

Langkah-langkah hemostasis (Sabiston,1995).

b. Mengadakan Sumbatan/Menutup Lubang Perdarahan

8

Page 9: Hemostatis

XIIXIIa

XIaXI

IXIXa

VIVIIa

Sistem ekstrinsik

Sistem intrinsik

Hal yang berpean di dalam penyumbatan atau penutupan luka adalah trombus,

yaitu bekuan darah di dalam pembuluh darah pad orang yang masih hidup. Trombosit

ang terkena permukaan kasar seperti pada pembluh darah ang terluka akan pecah dan

menempel atau mengalami penggumpalan pada pembuluh darah membentuk bekuan

darah yang disebut dengan trombus. Trombus ini akan menyumbat lubang/luka pada

pembuluh darah. Dengan demikian, darah yang mengalir pada pembuluh darah tersebut

akan berkurang bahkan sampai berhenti. Menurut jenisnya, trombus dibagi menjadi dua,

yaitu: (1) trombus putih yang tersusun oleh platelet dan fibrin dengan kandungan

eritrositnya ang relatif sedikit; (2) trombus merah yang tersusun oleh fibrin dan sel-sel

darah merah (Sabiston,1995).

1. Pembekuan Darah

Pembekuan darah adalah proses dimana komponen cairan darah ditransformasi

menjadi material semisolid ang dinamakan bekuan darah. Bekuan darah tersusun terutama

oleh sel-sel darah yang terperangkap dalam jaring-jaring fibrin. Fibrin adalah suatu

protein ang tidak larut dan berupa benang berbentuk semacam jaring-jaring. Fibrin yang

terbentuk berasal dari fibrinogen yang terdapat dalam plasma dalam keadaan larut.

Berubahnya fibrin dai fibrinogen ini karena adanya trombin, yaitu suatu proteolitik enzim

yang baru bisa bekerja apabila dalam keadaan aktif. Menurut Howell, proses pembentukan

darah dibagi menjadi 3 stadium, yaitu sebagai berikut.

Stadium I : pembentukan tromplastin

Stadium II : perubahan dari protombin menjadi trombin

Stadium III : perubahan dari fibrinogen menjadi fibrin (Sabiston,1995).

a. Langkah-langkah Faktor Intrinsik dan Ekstrinsik dala Pembekuan Darah

Apabila jaringan mengalami cedera, jalr ekstrinsik akan diaktivasi dengan

pelepasan substansi yang dinamakan tromboplastin. Sesuai urutan reaksi, protombin

mengalami konversi menjadi trombin, ang pada gilirannya mangatalisir fibrinogen

menjadi fibrin. Kalium merupakan ko-faktor yang diperlukan dalam berbagai reaksi ini.

Pembekuan darah melalui jalut intrinsik diaktivas saat lapisan koagulen pembulu darah

terpajan. Faktor pembekuan kemudian secara berurutan akan diaktifasikan, seperti pada

jalur ekstrinsik, sampai pada akhirnya terbentuk fibrin (Sabiston,1995).

9

Page 10: Hemostatis

C. MEKANISME HEMOSTASIS

Hemostasis terdiri dari 3 tahap:

1. Hemostasis primer. Jika terjadi desquamasi dan luka kecil pada pembuluh darah, akan

terjadi hemostasis primer. Hemostasis primer ini melibatkan tunika intima pembuluh

darah dan trombosit. Luka akan menginduksi terjadinya vasokonstriksi dan sumbat

trombosit. Hemostasis primer ini bersifat cepat dan tidak tahan lama. Karena itu, jika

hemostasis primer belum cukup untuk mengkompensasi luka, maka akan berlanjut

menuju hemostasis sekunder.

2. Hemostasis Sekunder. Jika terjadi luka yang besar pada pembuluh darah atau jaringan

lain, vasokonstriksi dan sumbat trombosit belum cukup untuk mengkompensasi luka

ini. Maka, terjadilah hemostasis sekunder yang melibatkan trombosit dan faktor

koagulasi. Hemostasis sekunder ini mencakup pembentukan jaring-jaring fibrin.

Hemostasis sekunder ini bersifat delayed dan long-term response. Kalau proses ini

sudah cukup untuk menutup luka, maka proses berlanjut ke hemostasis tersier.

3. Hemostasis Tersier. Hemostasis tersier ini bertujuan untuk mengontrol agar aktivitas

koagulasi tidak berlebihan. Hemostasis tersier melibatkan sistem fibrinolisis.

(Anonim, 2008).

Cedera vaskular (endotel)

fungsi hemostatik trombosit

10

vasokonstriksi

Page 11: Hemostatis

trombosit kolagen subendotel

trombosit ADP

(fibrinogen Ca++, Mg++

sedikit)

fibrin

Gambaran sistematik hemostatis (Barbara, 2005).

Hemostatis

Istilah hemostatis berarti pencegahan hilangnya darah.Bila pembuluh darah

mengalami cedera atau rupture, hemostatis terjadi melalui beberapa cara: (1) konstriksi

pembuluh darah, (2) pembentukan sumbat platelet, (3) pembuntukan bekuan darah sebagai

11

adhesitrombosit

agregasitrombosit(reversibel)

Pemadatan“sumbat”trombosit

pengeluaranADP, K+

serotoninfaktor trombosit 3

trombosittrombastenin

trombin(permukaan trombosit)

jalur intrinsik

jalur ekstrinsik

trombus (bekuan)

produk-produkpenguraian

fibrin

sistemfibrinolitik

Page 12: Hemostatis

hasil dari pembekuan darah, dan (4) akhirnya terjadi pertumbuhan jaringan fibrosa ke dalam

bekuan darah untuk menutup lubang pada pembuluh secara permanen.

Konstriksi pembuluh darah

Segera setelah pembuluh darah terpotong atau rupture, dinding pembuluh darah yang rusak

itu sendiri menyebabkan otot polos dinding otot polos dinding pembuluh berkonstraksi:

sehingga dengan segera aliran darah dari pembuluh darah yg rupture akan berkurang.

Ontraksi terjadi sebaga akibatdari (1) spasme miogenik local, (2) faktor autakoid local yang

berasal dari jaringan yang terkena trauma dan platelet darah, dan (3) berbagai reflex saraf.

Reflex saraf di cetuskanoleh impuls saraf nyeri atau impuls-impuls sensorik lain dari

pembuluh darah yang rusak atau dari jaringan yang berdekatan. Namun, vasokonstruksi

yang lebih lagi kemungkiann hasil dari konstraksi miogenik setempat pada pembuluh darah.

Untuk pembuluh darah yang kecil, platelet mengakibatkan sebagian besar vasokonstriksi

dengan melepaskan sebuah substansi vasokonstriktor, tromboksan A.

Pembentukan sumbat Platelet

Bila luka pembuluh darah berukuran sangat kecil; setiap hari berebntuk banyak

lubang sangat kecil diseluruh tubuh-lubang itu biasanya dituup oleh sumbat pratelet, buka

oleh bekuan darah. Untk memahami kejadian ini pentign untu mengurai dahuli sifat sifat dfari

platelet itu sendiri.

Ciri cirri fisik dan kimiawi platelet

Platelet (disbut juga trombosit), berbentuk seperti cakram kecil, dengan diameter 1

sapai 4 mikrometer. Trombosit di bentuk disumsum tulang dari megakariositik, yaitu sel yang

sangat besar dalam sususnan hematopoietic dalam sumsum: megakariosit pecah menjadi

trombosit kecil, baik disumsum tulang atau segera setelah memasuki pembuluh darah, khusus

ketika memasuki kapiler. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara 150.000 dan

300.000 per mikrometer.

Trombosit mempunyai banyak cirri khasfungsional sel lengkap, walaupuntidak

mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. Di dalam sitoplasmanya terdapat faktor faktor

aktif seperti (1) molekul aktin dan myosin, yang merupakan protein kontraktil sama seperti

yang terdapat dalam sel sel otot, dan juga protein kontraktil lainnya, yaitu trombostein, yang

dapat menyebabkan trombosist berkontraksi; (2) sisa sisa reticulum endoplasma dan

12

Page 13: Hemostatis

apparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan terutamamenyimpan sejumlah besar ion

kalsium; (3) mitokondria dan system enzim yang mampu membentuk adenosine

trifosfat(ATP) dan adenosine difosfat(ADP); (4) system enzim yang mensintesis

prostaglandin, yang merupakan hormone local yang menyebabkan berbagaireaklsi pembuluh

darah dan reaksi jaringan local lainnya; (5) suatu protein penting yang di sebut faktor

stabilisasi fibrin, yang akan kita bahas nanti sehubungan dengan pepmbekuan darah; dan (6)

faktor pertumbuhan (growth factor) yang menyebabkan pengadaan dan pertumbuhan sel

endotel pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblast, sehingga

menimbulkan pertumbuhan seluler yang akhirnya memperbaiki dinding pembuluh darah

yang rusak.

Membrane sel trombosit juga penting. Dipermukaanya terdapat lapisan glikoprotein yang

mencegah pelekatan dengan endotel normal dan justru menyebabkan pelekatan dengan

daerah pembuluh yang cedera, dan bahkan melekat pada jaringan kolagen yang terbuka di

bagian dalam pembuluh. Membrane mengandung banyak fosfolipid yang mengaktifkan

sebagai tingkat dalam proses pembekuan darah.

Trombosit merupakan suatustruktur yang aktif. Waktu paruh dhidupnya dalam darah

ialah 8 sampai 12 hari, jadi setelah bebrapa minggu proses fungsionalnya berakhir. Trombosit

itu kemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh system makrofag jaringan. Lebih dari

separuh trombosit diambil oleh makrofag dalam limfa, yaiu pada waktu darah melewati kisi

kisi trabekula yang rapat.

Mekanisme sumbat trombosit

Trombosit melakukan perbaikan terhadap pembuluh yang rusak didasarkan pada beberapa

fungsi penting dari trombosit itu sendiri: pada waktu trombosit bersinggungan denga

permukaan pembuluh darah yang rusak, terutama dengan serabut kolagendi dinding

pembuluh, sifat sifat trombosit akan berubah secara drastic. Trombosit mulai membengkak;

bentuknya jadi ireguler dengan tonolan tonjolan yang mencuat dari permukaannya protein

kontraktilnya dengan kuat dan menyebabkan pelepasan granula yang mengandung berbagai

faktor aktif; trombosit menjadi lengket sehingga melekat pada kolagen dalam jaringan dan

pada protein yang disebut factor von Willebrand yang bocor dari plasma menuju jaringan

trauma; trombosit menhyekresi sejumlah besar ADP; dan enzim enzimnya membentuk

tromboksan A2. ADP dan tromboksan kemudian mengaktifkan trombosit yang berdekatan,

13

Page 14: Hemostatis

dank arena sifat lengket dari trombosit tambahan ini maka akan menyebabkan melekat pada

trombosit seula yang sudah aktif.

Pada setiap lokasi dnding pembuluh yang rusak menimbulkan suatu siklus aktivasi trombosit

yang jumlahnya trs meningkat, yang menyebabkan menarik lebih banyak trombosit

tambahan, sehingga membentuk sumbat trombosit. Sumbat ini mulanya longgar, namn bias

menghalangi hilangnya darah bila luka di pembuluh darahnya kecil. Selama proses

pembekuan selanjutnya, benang benang fibrin terbentuk. Benang fibrin ini melekat erat pada

trombosit, sehingga terbentuk sumbat yang kuat.

Penting mekanisme trombosit untuk penutupan luka pembuluh darah

Mekanisme sumbat trombosit sangat penting untuk menutupi rupture rupture kecil pada

pembuluh darah yang sangat kecil, yang terjadi ribuan kali setiap hari. Berbagai lubang kecil

pada sel endotel itu sendiri seringkali di tutupi oleh trombosit yang sebenarnya bergabung

dengan sel endotel untuk membentuk membrane sel endotel tambahan. Orang yang

mempunyai trombosit darah sedikit sekali setiap hari mengalami ribuan pendarahan kecil di

bawah kulit dan di seluruh jaringan bagian dalam; pada orang normal hal ini tidah terjadi.

Pembekuan darah pada pembuluh yang rupture

Mekanisme ketiga untuk hemostatis ialah pembentukan bekuan darah. Bekuan mulai

terbentuk dalam waktu 15 sampai 20 detik bila trauma pada dinding pembuluh sangat hebat,

dan dalam 1 sampai2 menit bila traumanya kecil. Zat zat activator dari dinding pembuluh d

arah yang rusak, dari trombosit, dan dari protein protein darah yang melekat pada dinding

pembuluh darah yang rusak, akan mengawali awal proses pembekuan darah. Dalam waktu 3-

6menit setelah pembuluh rupture, bila luka pada pembuluh darah tidak terlalu besar, selurh

bagian pembuluh yang terbuka atau ujung pembuluh yang terbuka akan diisi dengan bekulan

darah. Setelah 20 menit sampai 1 jam bekuan akanmengalami retraksi, ini akan meutup

tempat luka. Trombosit juga memegang peranan penting dalam peristiwa retraksi bekuan ini.j

Pembekuan jaringan fibrosa atau penghancurah bekuan darah

Setelah bekuan darah terbentuk, dua proses berikut dapat terjadi: (1) bekuan dapat di

infasi oleh fobroblas, yang kemudian membentuk jaringan ikat pada seluruh bekuan tersebut,

atau (2) dapat juga bekuan itu di hancurkan. Biasanya bekuan yang terbentuk pada luka kecil

di dinding pembuluh darah akan diinvasi oleh fibroblast, yang mulai terjadi beberapa jam

14

Page 15: Hemostatis

setelah bekuan terbentuk (dipermudah, paing tidak oleh faktor faktor pettumbuhan yang di

sekresi oleh trombosit). Hal ini berlanjut sampai terjadi pembentukan bekuan yang lengkap

menjadi jaringan fibrosa dalam waktu kira kira 1 sampai 2 minggu.

Sebaliknya, bila sejumlah besar darah merembes ke jaringan dan terjadi bekuan

jaringan yang tidak di butuhkan, zat khususyang terdapat dalam bekuan itu sendiri menjadi

teraktivasi. Zat ini berfungsi sebagai enzim yang menghancurkan bekuan itu.

MEKANISME PEMBEKUAN DARAH

Teori dasar, lebih dari 50 macam zat penting yang menyebabkan atau emmpengaruhi

pembekuan darah telah ditemukan dalam darah dan jaringan beberapa diantaranya

mempermudah terjadinya pembekuan, disebut prokoagulan, dan yang lain menghambat

pembekuan, disebut antikoagulan, pembekuan darah terjadi atau tidah tergantung pada

keseimbangan antara kedua zat tersebut. Antikoagulan lebih dominan pada keadaan normal,

sehingga darah tidak membek saat bersirkulasi didalam pembuluh darah, tetapi bila pembuluh

darah mengalami rupture, proagulan dari daerah yang rusak menjadi “teraktivasi” dan

melebihi aktivitas antikoagulan dan bekuan pun terbentuk.

Mekanisme Secara Umum, pembekuan darah mealui 3 langkah utama (1) sebagai respon

terhadap rupturnya pembuluh darah atau kerusakan darah itu sendiri, rangkaian reaksi kimia

yang kompleks terjadi dalam darah yang melibatkan lebih dari selusin faktor pembekuan

darah. Hasil akhirnya adalah terbentuknya suatu kmpleks substansi teraktivasi yang secara

kolektif disebut activator protrombin. (2) activator protrombin, mengkatalisis perubahan

protrombin menjadi thrombin. (3) thrombin bekerja sebagai enzim untuk mengubah

fibrinogen menjadi benang fibrin yang merangkai trombosit, sel darah, dan plasma untuk

membentuk bekuan.

Perubahan protrombin menjadi thrombin

Pertama, activator protrombin terbentuk sebagai akibat rupturnya pembuluh darah atau

sebagai akibat kerusakan pada zat zat khusus dalam darah. Kedua, aktiovator protrombin,

dengan adanya ion Ca++ dalam jumlah yang mencakupi, akan menyebabkan perubahan

protrombin menjadi thrombin. Ketiga, trombinmeyebabkan polimerasi molekul molekul

fibrinogen menjadi benang benang fibrin dalam waktu 10 sampai 15 detik berikutnya. Jadi,

faktor yang membatasi faktor kecepatan pembekuan darah biasanya adalah pembentukan

activator protrombin dan bukan reaksi reaksi berikutnya, karena reaksi pada akhir biasaya

15

Page 16: Hemostatis

terjadi secara cepat bentuk pembekuan itu sendiri. Trombosit juga berperan penting dalam

mengubah protrombin menjadi thrombin, karena banyak protrombin mula mula melekat pada

reseptor protrombin pada trombosit yang telah berikatan pada jaringan yang rusak.

Protrombin dan trombin

Protrombin adalah suatu protein plasma, yaitu alfa2-globulin, yang mempunyai berat

molekul 68.700. protrombin terdapat dalam plasma normal dengan konsentrasi kira-kira

15mg/dl. Protrombin merupakan protein tidak stabil yang dengan mudah dapat pecah

menjadi senyawa-senyawayang lebih kecil, satu diantaranya adalah thrombin, yang

mempunyai berat molekul 33.700, hampir tepat separuh dari berat molekul protrombin.

Protrombin dibentuk terus menerus oleh hati, dan secara terus-menerus dipakai

diseluruh tubuh untuk pembekuan darah. Bila hati gagal membentuk protrombin , kira-kira

dalam 1 hari kadar protrombin dalam plasma akan terlalu rendah untuk mendukung

terjadinya pembekuan darah yang normal.

Vitamin K diperlukan oleh hati untuk pembentukan protrombin dan juga untuk

pembentukan beberapa pembekuan lainnya. Oleh karena itu, kurangnya vitaman atau adanya

penyakit hati yang menghambat pembentukan protrombin normal dapat menurunkan kadar

protrombin sampai sedemikian rendahnya sehingga timbul kecenderungan perdarahan.

Perubahan Fibrinogen Menjadi Fibrin-Pembentukan Bekuan

Fibrinogen

Fibrinogen adalah protein dengan berat molekul yang besar (BM=340.000) yang

terdapat dalam plasma dengan kadar 100 hingga 700 mg/dl. Fibrinogen dibentuk dalam hati,

dan penyakit hati dapat menurunkan kadar fibrinogen yang bersirkulasi, juga konsentrasi

protrombin, yang pernah diuraikan di atas.

Karena ukuran molekulnya yang besar, dalam keadaan normal hanya sedikit fibrinogen

yang bocor dari pembuluh darah ke dalam cairan interstisial; dank arena fibrinogen

merupakan satu faktor yang pokok dalam proses pembekuan, cairan interstisial biasanya tidak

dapat membeku. Namun bila permeabilitas kapiler meningkat secara patologis, fibrinogen

akan bocor ke dalam cairan jaringan dalam jumlah yang cukup untuk menimbulkan

16

Page 17: Hemostatis

pembekuan cairan ini dengan cara yang hampir sama seperti plasma dan darah yang dapat

membeku.

Kerja Trombin dalam Mengubah Fibrinogen Menjadi Fibrin

Thrombin adalah enzim protein dengan kemampuan proteolitik yang lemah. Mereka

bekerja pada fibrinogen dengan cara melepas empat peptide dengan berat molekul rendah

dari setiap molekul fibrinogen, sehingga membentuk suatu molekul fibrinmopnomer yang

mempunyai kemampuan ptomatis untuk berpolimerisasi dengan molekul fibrin monomer

yang lain untuk membentuk benang fibrin. Dengan cara demikian, dalam beberapa detik

banyak moplekul fibrin monomer berpolimerisasi menjadi benang benang fibrin yang pajang,

yang merupakan reticulum pembekuan darah.

Pada tingkat awal polimerisasi, molekul fibrinmonomer saling berikatan melalui

ikatan hydrogen non kovalen yang lemah, dan benang benang yang baru terbentuk ini, tidak

berikatan silang yang kuat antara satu dengan lainnya; oleh karena itu bekuan yang di

hasilkan tidaklah kuat dan mudah di cerai beraikan. Tetapui proses lain terjadi pada bebrapa

menit berikutnya yang akan sangat memperkuat jaringan fibrin tersebut. Proses ini

melibatkan suatu zat yang di sebut faktor stabilisasi fibrin, yang terjadi dalam jumlah kecil

dalam bentuk globulin plasma yang normal, tetapi juga dilepaskan dari trombosit yang

terperangkap dalam bekuan. Sebelum faktor stabilisasi fibrin ini, dapat bekerja dalam benang

benang fibrin, ia sendiri harus diaktivakan terlebih dahulu. Thrombin yang sama yang

menyebabkan pembekuan fibrin juga mengaktifkan faktor stabilisasi fibrin. Keudia zat yang

telah aktif ini bekerja sebagai enzim untuk menimbulkan ikatan kovalen antara molekul fibrin

monomer yang semakin banyak, dan juga ikatan silang antara benang benang fibrin yang

berdekatan, sehingga sangat menambah kekuatan jaringan fibrin secara 3 dimensi.

Bekuan Darah. Bekuan darah terdiri dari jaringan benang fibrin yang berjalan ke segala arah

yang menjerat sel sel darah, trombosit, dan plasma. Benang benang fibrin juga melekat pada

permukaan pembuluh darah yang rusak; oleh kaena itu, bekuan darah menempel pada lubang

di pembuluh dan dengan demikian mencegah kebocoran darah berikutnya

Retraksi bekuan sel. Dalam waktu beberapa menit setelah bekuan terbentuk bekuan mulai

menciut dan biasanya memeras keluar hampir seluruh cairan dari bekuan itu dalam waktu 20

sampai 60 menit. Cairan yang terperas keluar disebut serum. Sebab seluruh fibrinogen dan

sebagian besar faktor-faktor pembekuan lainnya telah dikeluarkan ; dan dengan demikian,

17

Page 18: Hemostatis

serum berbeda dengan plasma. Serum tidak dapat membeku karena serum tidak mengandung

faktor-faktor pembekuan.

Trombosit diperlukan untuk terjadinya retraksi bekuan. Oleh sebab itu, kegagalan

pada proses retraksi merupakan tanda bahwa jumlah trombosit yang beredar dalam darah

kurang. Mikrograf elektron dari trombosit dalam bekuan darah memperlihatkan bahwa

trombosit-trombosit tersebut sebenarnya

Biasanya memeras keluar hampir seluruh cairan dari bekuan itu dalam waktu 20

sampai 60 menit. Cairan yang terperas keluar disebut serum. Sebab seluruh fibrinogen dan

sebagian besar faktor-faktor pembekuan lainnya telah dikeluarkan ; dan dengan demikian,

serum berbeda dengan plasma. Serum tidak dapat membeku karena serum tidak mengandung

faktor-faktor pembekuan.

Trombosit diperlukan untuk terjadinya retraksi bekuan. Oleh sebab itu, kegagalan

pada proses retraksi merupakan tanda bahwa jumlah trombosit yang beredar dalam darah

kurang. Mikrograf elektron dari trombosit dalam bekuan darah memperlihatkan bahwa

trombosit-trombosit tersebut sebenarnya melekat pada benang-benang fibrin dengan cara

mengikat benang-benang itu sehingga menjadi satu. Selain itu, trombosit yang terperangkap

dalam bekuan terus melepaskan zat-zat prokoagulan, salah satu yang paling penting ialah

faktor stabilisasi fibrin, yang menyebabkan terjadinya ikatan silang yang semakin banyak

antara benang-benang fibrin yang berdekatan. Selain itu, trombosit sendiri member dukungan

langsung untuk terjadinya retraksi bekuan dengan caramengaktifkan molekul aktin myosin,

dan trombostenin trombosit, yang semuanya merupakan protein kontraktil dalam trombosit

dan dapat menimbulkan kontraksi kuat pada tonjolan-tonjolan runcing dari trombosit yang

melekat pada fibrin. Peristiwa ini juga akan menciutkan jaringan fibrin menjadi massa yang

lebih kecil. Kontraksi diaktifkan dan dipercepat oleh thrombin, dan juga oleh ion kalsium

yang dilepaskan oleh gudang kalsium dalam mitokondria, reticulum endoplasma, dan

apparatus golgi pada trombosit.

Dengan terjadinya retraksi bekuan, ujung-ujung pembuluh darah yang robek akan

ditarik saling mendekat, sehingga memungkinkan berlanjut sampai ke tahap akhir hemostasis.

SIKLUS BERANTAI PEMBENTUKKAN BEKUAN

Segera setelah bekuan darh terbentuk, bekuan tersebut akan meluas ke darah sekelilingnya.

Bekuan itu sendiri yang mengawali daur berantai (umpan balik positif) untuk memudahkan

18

Page 19: Hemostatis

bekuan menjadi bertambah besar. Salah satu sebab paling penting terjadinya proses ini ialah

kerja proteolitik dari thrombin yang memungkinkannya untuk bekerja terhadap faktor-faktor

pembekuan lain selain fibrinogen. Sebagai contoh, thrombin mempunyai efek proteolitik

langsung terhadap protrombin mempunyai efek proteolitik langsung terhadap beberapa faktor

pembekuan yang bertanggung jawab terhadap pemnbentukan activator protrombin. (Efek ini

akan diuraikan di paragraph berikut, yang meliputi percepatan kerja Faktor-faktor

VIII,IX,X,XI, dan XII serta agregasi trombosit). Setelah jumlah kritis thrombin terbentuk,

terjadi daur berantai yang menyebabkan lebih banyak lagi terbentuknya bekuan dan thrombin

; dengan demikian, bekuan akan bertambah besar sampai kebocoran darah berhenti.

AWAL PROSES PEMBEKUAN :

PEMBENTUKAN AKTIVATOR PROTROMBIN

Sampai di sini kita telah membahas mengenai proses pembekuan itu sendiri, sekarang saatnya

untuk membicarakan lebih mendalam mengenai mekanisme kompleks yang mengawali

pembekuan pada tempat pertama. Mekanisme ini dimulai bila (1) terjadi trauma pada dinding

pembuluh darah dan jaringan yang berdekatan, (2) trauma pada darah, (3) atau kontaknya

darah dengan sel endotel yang rusak atau dengan kolagen dan unsure jaringan lainnya di luar

pembuluh darah. Pada setiap kejadian tersebut, mekanisme ini akan menyebabkan

pembentukan activator protrombin, yang selanjutnya mengubah protombin menjadi thrombin

dan menimbulkan seluruh langkah berikutnya.

Aktivator protombin biasanya dapat dibentuk melaui 2 cara, walaupun pada

kenyataannya kedua cara inisaling berinteraksi secara konstan satu sama lain : (1) melalui

jalur ekstrinsik yang dimulai dengan terjadinya trauma pada dinding pembuluh dan jaringan

sekitarnya dan (20 melalui jalur intrinsic yang berawal di dalam darah sendiri.

Pada kedua jalur itu, ekstrinsik maupun instrinsik, berbagai protein plasma yang

berbeda yang disebut faktor faktor pembekuan darah memegang peranan utama. Sebagian

besar faktor ini masih dalam bentuk enzim proteolitik yang inaktif. Bila berubah menjadi

aktif, kerja enzimnya akan menimbulkan proses pembekuan berupa reaksi reaksi yang

beruntun dan bertingkat sebagian besar faktor pembekuan ditandai dengan angka romawi,

seperti di cantumkan. Untuk menyaakan bahwa faktor telah teraktivasi, huruf “a”

ditambahkan setelah angka romawi, contohnya actor VIIIa menunjukkan Faktor VIII dalam

keadaan teraktivasi.

19

Page 20: Hemostatis

D. KELAINAN PERDARAHAN

1. Trombositopenia

Trombositopenia berarti trombosit dalam darah yang bersirkulasi jumlahnya

sedikit sekali. Pasien trombositopenia cenderung mengalami pendarahan, seperti

halnya pada hemofilia, kecuali bahwa biasanya pendarahan berasal dari venula-venula

atau kapiler-kapiler kecil, bukan dari pembuluh yang lebih besar, seperti pada

hemofilia. Sebagai akibatnya, timbul bintik-bintik pendarahan di seluruh jaringan

tubuh. Kulit pasien menampakkan bercak-bercak kecil berwarna ungu sehingga

penyakit itu disebut trombositopenia purpura.

Biasanya pendarahan tidak akan terjadi sampai jumlah trombosit dalam darah

turun di bawah 50000/µL. Nilai normalnya adalah 150.000 sampai 300.000. Kadar

serendah 10.000/µLseringkali menimbulkan kematian.

Bahkan tanpa melakukan perhitungan trombosit dalam darah pun kadang-

kadang kita dapat mencurigai terjadinya trombositopenia bila darahnya gagal untuk

beretraksi karena retraksi bekuan normalnya tergantung pada pelepasan berbagai

faktor pembekuan dari sejumlah trombosit yang terperangkap dalam jaringan fibrin

bekuan.

Sebagian pasien trombositopenia mempunyai penyakit yang dikenal sebagai

trombositopenia idiopatik, yang berarti, “trombositopenia yang tidak diketahui

penyebabnya.” Pada kebanyakan pasien, telah ditemukan bahwa untuk alasan yang

tidak diketahui, terdapat antibodi spesifik yang bereaksi terhadap trombosit itu sendiri

lalu menghancurkannya. Penghancuran pendarahan selama 1 sampai 4 hari seringkali

dapat dicapai pada pasien trombositopenia dengan cara memberikan tranfusi darah

lengkap segar yang mengandung sejumlah besar trombosit. Splenektomi juga

seringkali sangat menolong, kadang-kadang member kesembuhan yang hampir

sempurna, karena limpa normalnya menghilangkan sejumlah besar trombosit dari

peredaran darah, terutama yang sudah rusak (Betz, 2009).

2. Hemofilia

Hemofilia adalah penyakit kelainan koagulasi darah congenital karena anak

kekurangan faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B atau

penyakit Christmas). Penyakit kongenital ini diturunkan oleh gen resesif terkait-X

20

Page 21: Hemostatis

dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan

komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah; faktor-faktor tersebut diperlukan

untuk pembekuan darah; faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan

fibrin pada tempat cedera vascular (Betz, 2009).

Faktor VIII dan IX diturunkan secara genetic melalui kromosom wanita.

Sehingga, wanita hampir tidak pernah menderita hemofilia karena paling sedikit satu

dari kromosom X-nya mempunyai gen-gen yang sempurna. Bila salah satu kromosom

X-nya mengalami defisiensi, ia akan menjadi carrier hemofilia, menurunkan penyakit

pada separuh anak prianya dan menurunkan sifat carrier hemofilia kepada seluruh

anak wanitanya (Betz, 2009).

Hemofilia dibagi:

1. Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi faktor VIII dan IX plasma kurang dari

1%.

2. Hemofilia sedang terjadi bila konsentrasi plasma antara 1% dan 5%.

3. Hemofilia ringan (pendarahan hebat terjadi hanya setelah trauma mayor dan

pembedahan), konsentrasi plasma 6% dan 50% dari kadar normal. Manifestasi

klinisnya bergantung pada umur anak dan keparahan defisiensi faktor VIII dan IX

(Betz, 2009).

Insidens:

1. Insidens hemofilia adalah 1 per 7500 kelahiran bayi laki-laki.

2. Insidens hemofilia A adalah 20,6 dalam 100.000.

3. Insidens hemofilia B adalah 5,3 dalam 100.000.

4. 25.000 laki-laki menderita hemofilia berat.

5. Riwayat keluarga dari dua pertiga anak-anak yang terkena menunjukkan bentuk

bawaan resesif terkait-X.

6. Sekitar 30% kasus merupakan hasil mutasi baru.

7. Pendarahan sistem saraf pusat terjadi pada 3% anak-anak yang menderita

hemofilia.

8. Pendarahan spontan dan pendarahan intracranial pascatrauma berhubungan

dengan 34% angka mortalitas dan 50% angka morbiditas jangka panjang.

21

Page 22: Hemostatis

9. Sepuluh persen individu dengan hemofilia A dan hemofilia B membentuk

antibody IgG yang menghambat aktivitas faktor VIII dan IX.

10. Hemofilia merupakan satu dari delapan penyakit termahal untuk diobati.

11. Delapan puluh persen individu dengan hemofilia di negara berkembang tidak

mendapatkan pengobatan (Betz, 2009).

Kompilikasi:

1. Arthritis/artropati progresif

2. Sindrom kompartemen

3. Atrofi otot

4. Kontraktur otot

5. Paralisis

6. Pendarahan intrakranial

7. Kerusakan saraf

8. Hipertensi

9. Kerusakan ginjal

10. Splenomegali

11. Hepatitis

12. Sirosis

13. Infeksi HIV karena terpajan produk darah yang terkontaminasi

14. Antibody terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX.

15. Reaksi tranfusi alergi terhapad produk darah (Betz, 2009).

Uji laboratorium dan diagnostik:

1. Uji penapisan/skrining untuk koagulasi darah

a. Hitung trombosit-normal pada hemofilia ringan sampai sedang

b. Masa protrombin (PT)-normal pada hemofilia ringan sampai sedang.

c. Masa tromboplastin parsial (PT)-normal pada hemofilia ringan sampai

sedang; memanjang pada pengukuran hemofilia cukup berat secara adekuat

dalam aliran koagulasi intrinsic

d. Masa pendarahan-normal pada hemofilia ringan sampai sedang; mengkaji

pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler.

e. Analisis fungsional terhadap faktor VIII dan IX --- memastikan diagnosis

f. Masa pembekuan trombin normal pada hemofilia ringan sampai sedang

22

Page 23: Hemostatis

2. Biopsis hati (kadang-kadang) --- digunakan untuk memperoleh jaringan untuk

pemeriksaan patologi dan kultur

3. Uji fungsi hati (kadang-kadang) --- digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit

hati (mis., serum glutamic-pyruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-

oxaloacetic transaminase [SGOT], alkalin fosfatase, bilirubin) (Betz, 2009).

Contoh Kasus

Kasus Hemofilia

Seorang laki-laki beusia 46 tahun dengan keluhan feses hitam dan muntah darah. Feses

hitam sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit dengan konsistensi lengket dan bau khas.

Muntah darah kehitaman seperti kopi setelah 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Bapak

tersebut merasa nyeri di ulu hati, merasa lemah sejak sakit. Riwayat penyakit keluarga ,

saudara kandung laki-laki penderita mrngalami keluhan perdarahan yang sama dan telah

meninggal dunia saat usia anak-anak.

Pada pemeriksaan fisik penderita tampak lemah dengan kesadarran compos mentis,

tekanan darah 80mmHg/ palpasi setelah dilakukan pemberian 1 liter cairan, tensi terangkat

menjadi 100/70 mmHg, frekuensi nadi 120kali/menit, respirasi 24kali/menit. Mata tampak

anemis, bibir tampak pucat, pada lidah tidak didapatkan atropi papil. Pemeriksaan paru

normal. Pemeriksaa adsomen tidak ditemukan distensi abdomen, kolateral, asites dan caput

medusa.

Pada pemeriksaan rectal toucher didapatkan tonus sphincter ani normal, mucosa licin, tidak

ada massa dan terdapat melena.

Pemeriksaan penunjang lab :

Leukosit 10,9 K/uL (normal: 4,5-11 K/uL)

Hemoglobin 1,7 gr/dl (normal: 13.5-18.0gr/dl)

hematokrit 14,3 % (normal: 40-54%),

MCV 82,4 fl (normal: 80-94 fl),

MCH 28,7 pg (normal: 27-32 pg)

23

Page 24: Hemostatis

Trombosit 66 K/ul (normal: 150-440 K/uL).

Hasil pemeriksaan faal hemostasis :

Waktu perdarahan (Duke) : 2,0 menit (normal: 1-3 menit)

Waktu pembekuan (Lee & White) : 14,0 menit (normal: 5-15 menit)

waktu protrombin (PT) : 21 detik (normal: 12-18 detik)

APTT : 96 detik (normal: 22.6-35 detik).

AST 27 mg/dl (normal: 14-50mg/dl)

ALT 33 mg/dl (normal: 11-64 mg/dl)

Bilirubin total 0,6 mg/d (normal :0,0-1,0 mg/dl),

Bilirubin direk 0,1 mg/dl (normal: 0,0-0,3 mg/dl),

Kolesterol 26 mg/dl (normal:110-200 mg/dl)

Albumin 0,8 mg/dl (normal 4.0-5.7mg/dl).

Analisa :

Dari data tersebut disimpulkan penderita dengan syok hipovolemik et causa

perdarahan akut,observasi hematemesis melena et causa suspek ulkuspeptikum di diagnosa

banding dengan gastritis erosif, dengan kondisi anemia berat ec perdarahan akut dan

observasi trombositopeni ec konsumtif, suspek hemofilia dan observasi hipoalbumin.

Pada penderita (kasus) tersebut diatas, ditemukan tiga dari empat kriteria yang

terpenuhi yaitu adanya (i) riwayat perdarahan abnormal yaitu sering terjadi perdarahan sejak

usia 5 tahun, perdarahan hebat post ekstraksi gigi, dan melena (ii) riwayat perdarahan

anggota keluarga yang berjenis kelamin pria, yaitu saudara kandung penderita dan cucu laki-

laki penderita (iii) hasil pemeriksaan APTT yang memanjang, yaitu 96 detik.

24

Page 25: Hemostatis

Pada penderita tersebut diduga kemungkinan menderita hemofilia A dengan beberapa

alasan yaitu : a. secara epidemiologis hemofilia A lebih sering dijumpai

b. berespon dengan pemberian kriopresipitat.

Hemofilia A juga perlu dibedakan dengan PvW, dimana pada PvW pola pewarisannya

bersifat autosomal resesif yaitu bila munculnya pada lebih dari satu anggota keluarga,

biasanya terdapat hanya pada kakak atau adik penderita, bukan pada orang tua, anak, atau

kerabat lain dari penderita dan resiko munculnya fenotip pada saudara (kakak atau adik)

penderita sebesar 1:4 serta bisa muncul pada kedua jenis kelamin. Manifestasi klinis yang

timbul pada hemophilia A dapat mengenai seluruh sistem tubuh, yaitu terutama

muskuloskeletal, sistem saraf pusat, gastrointestinal, dan traktus urinarius. Perdarahan dapat

spontan atau post trauma, timbul usia muda ataupun dewasa.

Berdasarkan sifat pewarisan yang Xlinked recessive dan penampakan perdarahan yang

tidak berat, kemungkinan penderita termasuk hemofili A dengan manifestasi klinis ringan,

namun saat ini dengan penyakit dasar hati kronik dan adanya gastritis erosif, perdarahan yang

timbul bersifat massif.

DAFTAR PUSTAKA

Behman, Richard E., 1999, Ilmu Kesehatan Anal Nelson, vol. 2, 1734, EGC, Jakarta

25

Page 26: Hemostatis

Betz, Cecily L., 2009, Buku Saku Keperawatan Pediatri, 212-215, EGC, Jakarta

Cindy L.S., 2005, Priciples of Human Physiology, 361-373, Pearson, USA

Collins, W.A. & Kuczaj, S.A. (1991). Developmental Psychology: Childhood and

Adolescence. New York: Macmillan.

Corwin, Elisabeth J., 2009. Buku Saku Patofisiologi. Edisi 3. EGC. Jakarta

Barbara J. Gruendemann, Billi Fernsebner, 2005, Buku Ajar Keperawatan Perioperatif.

Vol. 1. EGC. Jakarta

Gibson, J., 2002, Fisiologi dan Anatomi Modern untuk Perawat, 163-164, EGC, Jakarta

Handayani, W., Haribowo, A. S., 2008. Buku Ajar Asuhan Keprawatan pada Klien dengan

Gangguan Sistem Hematologi. Salemba Medika. Jakarta

Mitchell, Richard N., 2006, Buku Saku Dasar Patologis Penyakit Robbins & Cotran, ed 7,

80,81,83,85, Elsevier Inc., USA

Sabiston, David C., 1995. Buku Ajar Bedah. EGC. Jakarta

Schwartz, Seymour I., 2000. Intisari prinsip-prinsip Ilmu Bedah. EGC. Jakarta

http://takadakatakata.blogspot.com/2008/11/hemostasis.html

26