La cardiopatia congenita in pazienti adulti nel XXI secolo

Algoritmo diagnostico e terapeuticoG. Agnoletti

gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it

Cardiologia infantileCitta’ della Salute, Torino

Marelli Circulation

2007

Popolazione in aumento

Chi sono?

Verheugt Circulation 2008 Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

Approccio al paziente GUCH

•Che pazienti incontriamo ?

•Che problemi incontriamo ?

•Cosa dobbiamo fare ?

•Come dobbiamo fare ?

Che pazienti incontriamo ?

• Cardiopatia nativa• Cardiopatia palliata • Cardiopatia corretta• Cardiopatia corretta con difetti residui• Trapianto cuore o cuore polmoni• CHD e cardiopatia acquisita

Tipologie

• Cardiopatia nativa : ASD, CoAo, SVP…• Talora pazienti seguiti (cTGA, BAV, Ebstein..)• Spesso riscontro occasionale (ASD, CoAo) per

complicanze o comorbidità

Cardiopatia nativa 206 patients

• ASD: 53%• VSD: 11%• ToF: 11%• CoAo: 7%• PVS: 6%• Ebstein: 4%

Hannoush Clin Cardiol 2004

• Cyanosis: 13%

• Surgery: 65%

TipologieCardiopatia nativa

SVP, CoAo

TipologieCardiopatia nativa

BAV

TipologieCardiopatia nativa

cTGA, scompenso cardiaco in gravidanza

Tipologie

• Cardiopatia palliata : ToF, PA-VSD, VU• Talora pazienti seguiti • Talora ricompaiono dopo lunga assenza con o senza

difetti residui – complicanze

Che pazienti incontriamo ?

TipologieCardiopatia palliata

Fallot, VU

Tipologie

• Cardiopatia corretta : DIA, DIV, ma anche ToF, PA-VSD, TGA, VU

• Talora pazienti seguiti – problematiche note

Cardiopatia corretta con / senza difetti residuiVU

Cardiopatia corretta

IP in AP + VSD

Cardiopatia corretta

Fallot

Medicina di transizione?

• Il paziente con cardiopatia corretta o palliata spesso “riappare” dopo lunga “assenza”

• CON COMPLICAZIONI (ToF palliata + disfunzione VS-VD, Mustard + flutter, VU + fistole, ASD + IP….)

Cardiopatia corretta

cianosi in VU

Cardiopatia palliata / corretta

ToF, disfunzione VD, IT, scompenso dx

Cardiopatia corretta con difetti residui o problemi

Mustard, disfunzione VD sistemico in corso di flutter

Talora “ricompare” TROPPO TARDI

Approccio al paziente GUCH

•Che pazienti incontriamo ?

•Che problemi incontriamo ?

•Cosa dobbiamo fare ?

•Come dobbiamo fare ?

Problemi del paziente GUCHAritmie

Cianosi

Iperafflusso polmonare

Ipertensione polmonare

Ipertensione sistemica

Sovraccarico di pressione di VD-VS (disfunzione)

Sovraccarico di volume di VD-VS (disfunzione)

Problemi aortici

Problemi coronarici

Problemi cerebrali

Cuore, Polmone,

Cervello,Fegato,

Vasi, Intestino

Mortalità nei pazienti GUCHCONCOR: 6933 pts

•197 decessi (24/a)• età mediana: 48.8 aa •77% cardiovascolare

Mortalità 45% insufficienza cardiaca o morte

improvvisa

Verheugt Eur Heart J 2010

CONCOR

Mortalità

•Fattori predittivi: età, sesso, gravità della cardiopatia, numero di interventi, numero di complicanze

•Complicanze: endocardite, aritmie, disturbi di canduzione, IMA, ipertensione polmonare

Verheugt Eur Heart J 2010

Età ed aritmie

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

Ipertensione polmonare

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

Sesso e complicanze

Verheugt Circulation 2010

Qualità di vita TGA Fallot, DIV

82%: NYHA I

76%: lavoro a tempo pieno

18%: invalidità parziale

21%: problemi assicurativi

5%: decidono di non avere figli

Loup Eur J Cardiothor Surg 2010

Approccio al paziente GUCH

•Che pazienti incontriamo ?

•Che problemi incontriamo ?

•Cosa dobbiamo fare ?

•Come dobbiamo fare ?

Valutazione paziente GUCH

Storia clinicacomorbidità

Esame clinicoPI, cianosi, HF, aritmie

Valutazione dell’anatomiaECO, RMN, TAC

Valutazione del ritmoECG, Holter, SEF

Valutazione funzionaleECO, VO2, RMN

strategiafarmacologica emodinamicachirurgicaeducazione

In pratica

Ascoltare e non avere fretta

Raccogliere tutta la storia clinica (data, luogo, tipo di interventi)

Conoscere la geografia

• Spesso valutato-operato in centri diversi

• Talora operato in centri esteri

Identificare il - i problemi

•Interventistica multipla •Comorbidità•Chirurgie multiple

Scegliere lo strumento di valutazione anatomico-funzionale adatto obesità, scoliosi, O2 terapia

Scegliere lo strumento di valutazione anatomico-funzionale adatto

(patrimonio venoso)

Scegliere lo strumento di valutazione anatomico-funzionale adatto

(ricerca di shunt dx-sx)

Approccio al paziente GUCH

•Che pazienti incontriamo ?

•Che problemi incontriamo ?

•Cosa dobbiamo fare ?

•Come dobbiamo fare ?

Il “team”

radiologo

cardiologo

cardiochirurgo

anestesista

Il “team” : gli interlocutori

endocrinologo

cardiologo

chirurgo

dietista

infettivologo

ginecologointernista

nefrologo

neurologo

ortopedico

ostetrico

psicologo

psichiatra

pneumologo

sessuologo

Il paziente

genetista

Imparare a lavorare insieme

• Anatomia cardiaca• Funzione cardiaca• Ritmo cardiaco• Funzione polmonare• Funzione organi

interni• E altro….

E coordinare

Il paziente

Dove?

Geographic distribution of the 50 adult congenital heart disease programmes. Moons Eur Heart J 2010

Dove?

Moons Eur Heart J 2010

• Specialist centres are those complying with the following criteria:

• must offer paediatric cardiology or congenital cardiac surgery

• must have on-staff at least one cardiologist dedicated to ACHD

• must have more than 200 ACHD patients under regular follow-up care.

In conclusione

• Popolazione in espansione

• Pazienti “preziosi” e spesso complessi, che desiderano una vita normale

• Medicina multidisciplinare

• Bisogni specifici

• Presa in carco di TUTTI i problemi