guch hjärtsvikt och transplantation · preload- beroende . cirkulation • patienten är adapterad...
TRANSCRIPT
GUCH hjärtsvikt och transplantation
Johan HolmDocentHjärtsvikt och klaffkliniken SUS
Johan Holm GUCH kurs 2012
Heart failure by NYHA in 6684 Swedish ACHD patients. All diagnoses 19% are in NYHA class II-III
NYHA INYHA IINYHA IIINYHA IVNon cardiac
19% were in NYHA II or worse, 5% were NYHA III-IVMean age 40.6 years
Johan Holm GUCH kurs 2012
NYHA class in 163 Mustard Senning operated TGA patients (systemic RV) 30% are in NYHA class II-III
NYHA INYHA IINYHA IIINYHA IV
NYHA class I
Thilén U. SWEDCON registry annual report 2010
Johan Holm GUCH kurs 2012
Ventricular function in all patients with systemic RV (Mustard and CCTGA) by echocardiography
NormalMildModerateSevere
33% had moderate or severely reduced RV function
Thilén U. SWEDCON registry annual report 2010
Johan Holm GUCH kurs 2012
Medical treatment Convincing data on the treatment of RV failure remain sparse, and studies are small Systemic RV
Winter M M. Heart 2009;95:960-963
“a pragmatic use of drugs seems appropriate”
Johan Holm GUCH kurs 2012
Medical therapy in 785 patients with Fontan operation, Mustard/Senning, or Tetralogy of Fallot
0
10
20
30
40
50
60
Fontan Mustard ToF
BBACEDiuretic
J Holm, U Thilén. SWEDCON Swedish GUCH registry database 2010
%
107 163 515 (n)
High useOf beta-blockersfor arrhythmia
Johan Holm GUCH kurs 2012
GUCH och hjärtsvikt inte bara EF<40…
• Låg evidens för medikamentell behandling• Använd läkemedel pragmatiskt vid symtom
• Högersvikt med low output och dålig fyllnad av vänster kammare
• Kvarstående lesioner efter palliativ kirurgi – åtgärd?• Volymsbelastning pga. shunt före kirurgi• Behandla arytmi aktivt• Höger kammare i systemposition• Preload- beroende cirkulation• Patienten är adapterad till låg minutvolym – diagnos missas• BNP bra för uppföljning
Johan Holm GUCH kurs 2012
GUCH och transplantation
• Vad man skall transplantera?
– Enbart hjärtat
– En eller två lungor tillsammans med rekonstruktivt ingrepp på det egna hjärtat
– Hjärt-Lung-transplantation
Johan Holm GUCH kurs 2012
GUCH och transplantation
• När man skall transplantera?
• GUCH patienten är adapterad och Tx frågan tas upp sent när hjärtsvikt är manifest
• Man måste fråga sig om man skall transplantera – sett till förväntad risk och nytta och jämfört med förutsättningar hos andra mottagare
Johan Holm GUCH kurs 2012
Diagnoser för transplanterade patienter med komplex congenital hjärtsjukdom (n=106)
• Single ventricle 62• Palliation or no intervention 25• Glenn 8• Fontan 29
• Tetralogy of Fallot 10• Transposition 36• Pulmonary atresia 19• Pulmonary stenosis 21
Chen et al Ann Thorac Surg 2004;78:1352-61
Johan Holm GUCH kurs 2012
Hjärttransplantation diagnoser hos barn och vuxna
62%
7%
5%
0%
25%
1%
MyopathyCongenitalCADMalignancyOtherReTX
Age 11-17 years
Adults
Adapted from ISHLT Reg data 2007
CHD
GUCH3 %
CAD38%
Valvular3%
Misc.1%
Myopathy53%
ReTX3%
Congenital3%
Johan Holm GUCH kurs 2012Björn Kornhall 2012
Hjärttransplantation i Lund 1988-2011Mottagarens ålder (n=245)
0
20
40
60
80
100
120
-10 11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-
Ålder (år)
Johan Holm GUCH kurs 2012Björn Kornhall 2012
Hjärttransplantationer i Sverige 1988-2011 (n = 822)
0
10
20
30
40
50
60
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
Göteborg (n=511)Lund (n=249)Stockholm (n=62)
Johan Holm GUCH kurs 2012Björn Kornhall 2012
Hjärttransplantationer i Lund 1988-2011 (n=249)
0
5
10
15
20
25
30
35
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
Johan Holm GUCH kurs 2012Björn Kornhall 2012
Thoraxtransplantationer i Lund 1988-2011 (n = 506)
0
10
20
30
40
50
60
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
Hjärt-Lung (n=8)Dubbellunga (n=145)Singellunga (n=104)Hjärta (n=249)
Johan Holm GUCH kurs 2012Björn Kornhall 2012
Hjärttransplantationer i Lund 1988-2011 (n=249)
0
5
10
15
20
25
30
35
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
varav utan någon pumpvarav från inopererade pumpar (alla LVAD)varav från utanpåliggande pumpar
Johan Holm GUCH kurs 2012
Mekaniskt stöd, LVAD HeartMate
• LVAD, särskilt vid:
• Hög PVR• Njurpåverkan
0
10
20
30
40
50
2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009
Year
% o
f pat
ient
s
* LVAD, RVAD, TAHISHLT 2011ISHLTJ Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132
Johan Holm GUCH kurs 2012Björn Kornhall 2012
Hjärttransplantation i Lund 1988-2011Mottagarens diagnos (n=245)
Tumor cordis 1
Dilaterad kardiomyo-
pati 115DCM+AS/AI
11
DCM (Adria) 3
Ischemisk hjärtsjukdom
61
Kron vask rejektion 1
HCM 10
RCM/Konstrikt 6
Myokardit14 VOC 16
Högersvikt +VT/VF 2ARVD
4GUCH 6%
Johan Holm GUCH kurs 2012
Vem kan få ett hjärta?
• Den som är så svårt hjärtsjuk att det inte finns något annan hjälp
• Och som är frisk nog på alla andra sätt för att ha nytta och glädje av hjärtat länge
Johan Holm GUCH kurs 2012
• Transplantationsutredning
• Om hjärtat är dåligt nog• Om allt annat är bra nog
Johan Holm GUCH kurs 2012
PA -81
• TGA single ventricle• Fontan 1985 (RA –PA)
• VO2 max 11 mL/min/kg• Hjärtkat:• RA 24 mmHg• LV sD 20 mmHg
• Levercirrhos
Johan Holm GUCH kurs 2012
Johan Holm GUCH kurs 2012
Hjärttransplantation Indikationer
• Svår hjärtsvikt med uttalad orkeslöshet, andfåddhet och trötthet
• Förväntad överlevnad mindre än ett år
• All medicinsk behandling prövad
• All annan kirurgisk behandling övervägd och bedömd som utsiktslös
• Både patientens livslängd och livskvalitet kan förväntas öka väsentligt efter en transplantation
Johan Holm GUCH kurs 2012
Hjärttransplantation Kontraindikationer
• Hög biologisk ålder
• Varje sjukdom, utöver hjärtsjukdomen, som kan förväntas begränsa patientens överlevnad eller allvarligt begränsa patientens livskvalitet
• Varje sjukdom eller tillstånd som kan förväntas väsentligt öka riskerna för avstötning eller för svåra biverkningar av de nödvändiga medicinerna
• Svår njursvikt (om den inte bara beror på hjärtsvikt!)
• Ta upp frågan i tid!
Johan Holm GUCH kurs 2012
Hjärttransplantation Kontraindikationer forts
– Allvarlig leversjukdom
– Allvarlig lungsjukdom
– Hög lungkärlsresistens
– Atheroscleros på andra ställen än i hjärtat
– Tumörsjukdom som inte är säkert botad
– Infektionssjukdom som inte är säkert botad
– Diabetes med svåra sen-komplikationer
– Andra sjukdomar med dålig prognos
Johan Holm GUCH kurs 2012
Hjärttransplantation Kontraindikationer forts
• Missbruk, psykisk sjukdom eller personlighetsstörning som omöjliggör en bestående samsyn om den krävande uppföljningen och medicinering.
• Att utföra en transplantation är att sluta ett livslångt samarbetskontrakt mellan två parter – den som tar emot hjärtat och oss i sjukvården.
Johan Holm GUCH kurs 2012
Vad skiljer transplantation vid GUCH från andra thoraxtransplant hos vuxna? (1)
• Kirurgiskt tekniska svårigheter– tidigare hjärtoperationer– avvikande anatomi– Kollateraler som kan ge fatala blödningar!
• Långvarig funktionsnedsättning gör det svårt att prognosticera när det är rätt tid att sätta upp på Tx väntelista,
• Andra indikationer - Cyanos etc
• Svårigheter att värdera lungkärlsresistens
Johan Holm GUCH kurs 2012
Johan Holm GUCH kurs 2012
Vad skiljer transplantation vid GUCH från andra thoraxtransplant hos vuxna? (2)
• Associerade tillstånd
– Missbildningar i andra organsystem
– Thoraxdeformiteter, restriktiv lungfunktionsnedsättning,
– Proteinförlorande enteropati
– Tillväxthämning
Johan Holm GUCH kurs 2012
Vad skiljer transplantation vid GUCH från andra thoraxtransplant hos vuxna? (3)
• PRA (Panelreaktiva antikroppar) efter tidigare blodtransfusioner eller biologiskt graftmaterial ger ökad risk för rejektion
• Unga patienter med piggare immunsystem och mindre fördragsamhet med biverkningarna av den immunosuppressiva terapin
• Patientens och anhörigas förväntningar ?
Johan Holm GUCH kurs 2012
Kirurgiskt tekniska problem vid GUCH (1)
• Riskabel sternotomi– Dilaterat hjärta– Höga ventryck– Tidigare conduitkirurgi
• Täta adherenser, kollateraler och blödningar
• Anomalier i de centrala kärlen– Hur kanylera för hjärt-lungmaskinen?– Hur anpassa inflöden och utflöden?
Johan Holm GUCH kurs 2012
Kirurgiskt tekniska problem vid GUCH (2)
• Hur lösa malformationer i lungartärerna - både ”naturliga” och sådana som beror på tidigare kirurgi
• Återskapande av delar som saknas
• Reparation av skador efter tidigare kirurgi
• Alltid diskussion på GUCH konferens före Tx diskussion
• Transplantationsrond
Johan Holm GUCH kurs 2012
Johan Holm GUCH kurs 2012
Lungkärlsresistens (PVR)
• Orsaker till förhöjd resistens
– Långvarig vänsterhjärtsvikt med stas– Shuntvitium med tryck- och/eller volymsbelastning
• Problem– Högersvikt omedelbart efter transplantation– Bestående low output och sekundär organsvikt, ffa
njursvikt
Johan Holm GUCH kurs 2012
ADULT HEART TRANSPLANTATION Kaplan-Meier Survival by PVR (Transplants: 1/2002-6/2009)
50
60
70
80
90
100
0 1 2 3 4 5 6 7
Years
Surv
ival
(%)
1-<3 Wood units (N = 7,269) 3-<5 Wood units (N = 2,277)
5+ Wood units (N = 776)
1-<3 vs. 3-<5: p = 0.00061-<3 vs. 5+: p = 0.08933-<5 vs. 5+: p = 0.6820
ISHLT 2011ISHLTJ Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132
Hög lungkärlsresistensger dålig prognos!
Johan Holm GUCH kurs 2012
ADULT HEART TRANSPLANTATION: T½ 10 år Kaplan-Meier Survival by Era
0
20
40
60
80
100
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15
Years
1982-1991 (N=20,504)
1992-2001 (N=36,879)
2002-6/2009 (N=22,477)
1982-1991 vs. 1992-2001: p = 0.84601982-1991 vs. 2002-6/2009: p < 0.00011992-2001 vs. 2002-6/2009: p < 0.0001
HALF-LIFE 1982-1991: 10.2 years; 1992-2001: 10.7 years; 2002-6/2009: NA
Surv
ival
(%)
ISHLT 2011ISHLTJ Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132
Bättre med tiden
Johan Holm GUCH kurs 2012
ADULT HEART TRANSPLANTATION Kaplan-Meier Survival by Diagnosis (Transplants: 1/1982-6/2009)
0
20
40
60
80
100
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Years
Surv
ival
(%)
Cardiomyopathy (N = 35,912) Coronary artery disease (N = 34,220)Congenital diagnosis (N = 1,511) Retransplant (N = 1,628)Valvular (N = 2,788) Other (N = 351)
HALF-LIFE Cardiomyopathy: 11.9 years; CAD: 9.8 years; Congenital: 13.1 years; Retransplant: 5.8 years;Valvular: 12.1 years; Other: 11.8 years
All pair-wise comparisons with coronary artery disease and retransplant are significant at p = 0.001 except CAD vs. other (p=0.1541). All other pair-wise comparisons were not statistically significant.
ISHLT 2011ISHLTJ Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132
GUCH hög tidig mortalitet…
…men går bättre sedan
Johan Holm GUCH kurs 2012
God prognos om man överlever ett år Conditional on Survival to 1 Year (Transplants: 1/1982-6/2009)
0
20
40
60
80
100
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Years
Surv
ival
(%)
Cardiomyopathy (N=28,336) Coronary artery disease (N=26,762)Congenital diagnosis (N=1,085) Retransplant (N=1,071)Valvular (N=2,122)
All pair-wise comparisons are significant at p < 0.05
HALF-LIFE Cardiomyopathy: 14.7 years; CAD: 12.2 years; Congenital: 18.7 years; Retransplant: 10.1 years; Valvular: 16.3 years
ISHLT 2011ISHLTJ Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132
50% lever efter 18 år
Johan Holm GUCH kurs 2012
ADULT HEART TRANSPLANTS (1/2004-6/2009) Risk Factors for 1 Year Mortality
(N=10,271)
VARIABLE N Relative
Risk P-value 95% ConfidenceInterval
Temporary circulatory support* 180 3.32 <.0001 2.46 -4.48
Diagnosis: Congenital vs. cardiomyopathy 271 2.23 <.0001 1.67 -2.97
Temporary continuous flow device 31 2.10 0.0204 1.12 -3.92
Total artificial heart 58 1.82 0.0365 1.04 -3.20
Recipient history of dialysis 256 1.72 <.0001 1.35 -2.19
Recipient on ventilator at time of transplant 285 1.59 0.0006 1.22 -2.07
Previous transplant 298 1.51 0.0046 1.14 -2.01
Chronic continuous flow device 731 1.48 0.0008 1.18 -1.87
Chronic pulsatile flow device 1401 1.34 0.0022 1.11 -1.62
Prior transfusion 2056 1.26 0.0032 1.08 -1.46 Recipient with infection requiring IV drug therapy within 2 weeks prior to transplant 1021 1.23 0.019 1.03 -1.46
Donor cause of death: anoxia vs. head trauma 1146 1.22 0.0275 1.02 -1.45 Diagnosis: coronary artery disease vs. cardiomyopathy 4257 1.19 0.0126 1.04 -1.36
Ventricular remodeling 1348 0.80 0.0177 0.66 -0.96 Balloon pump 578 0.71 0.0062 0.55 -0.91
* Temporary circulatory support includes ECMO and temporary pulsatile flow devices.ISHLT 2011ISHLT
J Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132
Johan Holm GUCH kurs 2012Johan Nilsson 2009
ResultatHjärta
Johan Holm GUCH kurs 2012
1 år 5 år 10 år
92%
82%
71%
Johan Nilsson 2009
ResultatHjärta
Johan Holm GUCH kurs 2012
HEART-LUNG TRANSPLANTATION Kaplan-Meier Survival for All Ages (Transplants: January 1982 - June 2009)
0
20
40
60
80
100
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22
Years
Surv
ival
(%)
Half-life = 4.8 yearsConditional Half-life = 12 years
N=3,957
N at risk at 22 years = 48
ISHLT 2011ISHLTJ Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132
50% lever efter 5 år
Johan Holm GUCH kurs 2012
Acquired heart disease
5%
COPD/Alpha-16%
CF14%
IPAH28%
Re-transplant2%
Other6%
Congenital heart disease
36%
IPF4%
DIAGNOSIS IN ADULT HEART-LUNG TRANSPLANTS (January 1982 - June 2010)
“Other” includes cancer, LAM, OB, sarcoidosis, bronchiectasis
ISHLT 2011ISHLTJ Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132
CongenitalHeartDisease 36%
IPAH 28%
Johan Holm GUCH kurs 2012Björn Kornhall 2012
Hjärttransplantation i Lund 1988-2011 (n=249)Mottagarens medianväntetid
0
50
100
150
200
250
300
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
Vän
tetid
(dag
ar)
Johan Holm GUCH kurs 2012Björn Kornhall 2012
Skånes Universitetssjukhus
Hjärttransplantation i Lund 1988-2011 (n=249)Mottagarens tid på väntelistan
0
200
400
600
800
1000
1200
1 21 41 61 81 101 121 141 161 181 201 221 241
Mottagare nr
Väntetid (dagar)
Sen retransplTidig retranspl
Johan Holm GUCH kurs 2012
Hur skall man göra vid transplantationen? (1)
• För exakt timing krävs– Perfekt samarbete och kommunikation mellan hämt-
team och recipient team– Hur lång tid tar det att ta ut recipienthjärtat?
• Kan ta 7-8 timmar i svåra fall!– Hur mycket vävnad skall lämnas kvar i recipienten?– Vilka vävnader måste fås med ifrån donatorn?
Johan Holm GUCH kurs 2012
GUCH transplantation
• Hjärtransplantation är en möjlighet för GUCH patienter• Långtidsöverlevnad är bättre än hos andra grupper• Tidig mortalitet är högre• Mekaniskt stöd blir vanligare• Immunologiska problem• Timing av utredning