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1 GRUPPO INTERDISCIPLINARE CURE “TESTA E COLLO” TUMORI DELLA TESTA E DEL COLLO Percorso diagnostico terapeutico assistenziale (PDTA) ASL TO3 (Ospedale “E. Agnelli” - Pinerolo Ospedale degli Infermi - Rivoli) Responsabile: Mauro Magnano [email protected]

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1

GRUPPO INTERDISCIPLINARE CURE

“TESTA E COLLO”

TUMORI DELLA TESTA E DEL COLLO

Percorso diagnostico terapeutico assistenziale (PDTA)

ASL TO3

(Ospedale “E. Agnelli” - Pinerolo

Ospedale degli Infermi - Rivoli)

Responsabile:

Mauro Magnano

[email protected]

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Hanno partecipato alla stesura del presente protocollo diagnostico terapeutico dell’ ASL TO3:

ORL:

Mauro Magnano Mail: [email protected] Tel: 0121-233237 Giacomo Machetta Mail: [email protected] Tel: 0121-233260 Patrizia Mola Mail: [email protected] Tel: 0121-233260 Rosario Mistretta Mail: [email protected] Tel: 0121-233260 Giuseppe Nazionale Mail:[email protected] Tel: 011-9551603 Roberto Teglia Mail: [email protected] Tel: 011-9551603 Radioterapisti: M. Grazia Ruo Redda (ASO “San Luigi” –Orbassano) Mail: [email protected] Tel: 011-9026043/44 Alessia Reali (ASO “San Luigi” –Orbassano) Mail: [email protected] Tel: 011-9026043/44 Psiconcologo: Antonella Carrozzo Mail: [email protected] Tel: 0121-233277

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Oncologo medico e Referente CAS: Francesco Sarli Mail: [email protected] Tel: 0121-235038 Cesare Buonocore Mail: [email protected] Tel: 0121-233433 Gabriella Gorzegno (ASO “San Luigi” –Orbassano) Mail: [email protected] Tel : 011-9026330 Radiologi: Francesco Marzano Mail: [email protected] Tel: 0121-233771 Patologi: Mauro Papotti Mail: [email protected] Tel: 011-9026486 Alberto Pagani Mail: [email protected] Tel: 0121-233210 Maria Iandolo Mail: [email protected] Tel: 0121-233035 Odontostomatologi: Franco Goia (ASO Ordine Mauriziano –Torino) Mail: [email protected] Tel: 011-5082378 Terapia antalgica:

Mauro Pastorelli Mail: [email protected] Tel: 0121-233724 Rosanna Lippolis Mail: [email protected] Tel: 0121-233069

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Cure Palliative: Gioia Becchimanzi Mail: [email protected] Tel: 0121-235039 Dietologa: Elena Agnello Mail: [email protected] Tel: 0121-233390 Dietiste: Roberta Cavagna Mail: [email protected] Tel: 0121-233390 Ilenia Forestiero Mail: [email protected] Tel: 0121-233390 Elena Artino Mail: [email protected] Tel: 0121-233390 Logopedista: Francesca Osella Mail: [email protected] Tel: 0121-233766 Infermieri: Manuela Rosini Mail: [email protected] Tel: 0121-233315 Daniela Aprea Mail: [email protected] Tel: 0121-233377 Claudia Blanc Mail: [email protected] Tel: 0121-233275 Bed manager Lara Pezzano Mail: [email protected] Tel: 0121-233363

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Responsabile infermieristico del CAS: Monia Fusillo Mail: [email protected] Tel: 0121-235035 Funzioni di segreteria: Marina Manavella Mail: [email protected] Tel: 0121-233640 Silvia Giuliani Mail: [email protected] Tel: 0121-233640

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Il GIC testa-collo si riunisce il lunedì pomeriggio presso la sala visita al III piano (tel. 0121233732).

Nel corso delle visite collegiali sono presentati i nuovi casi di patologia neoplastica del distretto

della testa e del collo, si discutono collegialmente le proposte terapeutiche, sempre presente il

paziente ed i parenti (care givers), che vengono poi proposte al soggetto in esame . Inoltre vengono

discussi casi già trattati con presenza di recidiva e vengono prese decisioni diagnostico-terapeutiche

su questi pazienti.

SCHEMA DEL PDTA RIASSUNTIVO

Radiologia

→ CAS → visita GIC → richieste esami

Ospedale di Medicina Nucleare

Pinerolo

1: Chirurgia ORL 2: RT 3: Oncologia Medica

Pinerolo, Rivoli

Anatomia Patologica Visite specialistiche

4: Odontostomatologia

(ASO Ordine Mauriziano- Torino)

5: Dietologia

6: Terapia del dolore

7: Psicologia / Assistente sociale

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Esiste attualmente un problema di convenzione per pazienti che

necessitano di trattamento radioterapico. E’ attiva la collaborazione con

S.C. Radioterapia – ASO Ospedale San Luigi - Orbassano, manca una

definita convenzione tra ASL TO3 e ASO –San Luigi.

INTRODUZIONE

I tumori della testa e del collo sono neoplasie che appartengono a sedi diverse (cavo orale, rino, oro

ed ipofaringe, laringe, seni paranasali, parotide e ghiandole salivari, adenopatie da focus ignoto,

tiroide, cute della testa e del collo) con molteplici istologie (carcinomi squamosi , carcinomi

indifferenziati, adenocarcinomi, carcinomi adenoidocistici, carcinomi mucoepidermoidi, linfomi e

sarcomi) e presentano differenti storie naturali.

Gli specialisti delle neoplasie di questa regione appartengono a differenti specialità:

-la otorinolaringoiatria,

- la chirurgia maxillo-facciale,

- l’odontostornatologia ,

- la dermatologia.

- la radioterapia,

- la oncologia medica

In appoggio allo specialista d’organo a livello diagnostico il radiologo e l’ anatomo-patologo

hanno un ruolo fondamentale nella definizione diagnostica e nella stadiazione di queste neoplasie.

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Infine trattandosi di sedi dedicate a funzioni quali la masticazione e la deglutizione è importante il

ruolo dell’odontostomatologo e del dietologo ; il terapista del dolore è necessario per poter

adeguatamente seguire il paziente in momenti in cui vi sono in genere soltanto più possibilità

palliative.

La presenza dello psicologo clinico è un altro importante elemento del gruppo di sanitari che si

interessa di questi pazienti e spesso fa da ponte tra il paziente, i sanitari e i care-givers.

La équipe inoltre viene completata da altre figure non mediche quali infermieri, logopedista e

fisioterapista, in particolare queste figure hanno notevole importanza al fine di un trattamento

riabilitativo del paziente oncologico testa-collo.

Tra i compiti ulteriori del GIC sono quelli di aggiornare il personale medico, sia quello appartenente

al gruppo sia i medici di famiglia che prendono in carico i pazienti trattati, come gli altri operatori

sanitari sulla diagnosi e terapia di questi tumori mediante l’organizzazione di corsi o convegni

sull’argomento.

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PERCORSO DIAGNOSTICO

DEI TUMORI DELLA TESTA E DEL COLLO

Iter Diagnostici La diagnosi è fondata sull’accertamento della neoplasia, sulla valutazione della sua

estensione locale, regionale (linfatica) e a distanza, nonché sulla esclusione della possibile

presenza di altre neoplasie concomitanti sia localmente (multifocalità) che in sedi limitrofe

(malattia di distretto).

Tumore primitivo

Diagnosi di natura Si basa sull'esame istologico, di realizzazione non sempre facile a seconda della

localizzazione della neoplasia. Talora in casi difficili è accettabile l‘esame citologico il cui valore

assoluto é meno affidabile e condizionato da fattori diversi, adeguati a definirne l'attendibilità in

rapporto con il quadro clinico e subordinati all'entità delle conseguenti decisioni terapeutiche.

In caso di lesioni accessibili é preferibile che il prelievo bioptico sia parziale ed eseguito sui

margini senza alterare le caratteristiche macroscopiche della neoplasia, onde consentire dopo la

diagnosi I‘esecuzione del trattamento più adeguato.

Nelle lesioni limitate sono da evitare per quanto possibile le biopsie-exeresi, a meno che non

vengano eseguite con margini in tessuto sano tali da assicurare la radicalità nel caso che la diagnosi

confermi la natura neoplastica della lesione. In caso di precarietà dei limiti di radicalità si pongono

spesso problemi di scelta del successivo trattamento causale più indicato.

La diagnosi di natura formulata dal patologo deve essere integrata da indicazioni sul grado

di malignità e, in caso di biopsia-exeresi, sullo stato dei margini di resezione. Ulteriori informazioni

concorreranno a formulare, in caso di trattamento chirurgico, la stadiazione patologica.

Diagnosi di estensione Definire la estensione della lesione è essenziale per la stadiazione e per la programmazione

terapeutica. I mezzi per la sua formulazione vanno dal semplice esame clinico all’impiego di

tecnologie anche sofisticate (esami endoscopici, esami radiografici e stratigrafici, TC, RMN,

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CT/PET, scintigrafia, arteriografia, esami cito-istologici), in rapporto all’estensione loco-regionale

della malattia e alla sede della neoplasia primaria.

II primo approccio è necessariamente clinico e strumentale (endoscopia).

Il protocollo di stadiazione varia da sede a sede e non può essere standardizzato per tutte le

localizzazioni.

Le neoplasie maligne del distretto testa collo presentano tuttavia alcune caratteristiche

comuni e che possono essere trattate in modo unitario ed allargato :

- La diffusione per via linfatica e i mezzi per la sua valutazione.

- La possibilità di metastasi a distanza, con frequenza variabile secondo la sede di origine

e l’istologia.

- La frequenza di seconde neoplasie concomitanti e la loro ricerca.

- La possibilità di riscontro di linfoadenopatie metastatiche cervicali in assenza di una

neoplasia primitiva identificabile.

Diffusione per via linfatica I Protocolli diagnostici variano a seconda della presenza o assenza di adenopatie

clinicamente apprezzabili.

Assenza di linfoadenopatie cliniche L'esame clinico-palpatorio è indubbiamente il più semplice, rapido ed economico. Esso è

tuttavia soggiacente a valutazioni di attendibilità consistenti.

I falsi positivi (adenopatie palpabili più o meno sospette ma non sede di metastasi) hanno un

peso limitato sulla significatività della metodica.

I falsi negativi sono più frequenti ed assommano globalmente ad un 20% dei casi (cN0/pN+)

con differenze significative in rapporto alla sede delle adenopatie e a quella del tumore primitivo.

Esami strumentali progressivamente introdotti nella pratica clinica sono l’ecotomografia con

ultrasuoni (ECO), la tomografia computerizzata (TAC), la risonanza magnetica nucleare (RMN) e

la citologia per agoaspirato con ago sottile (FNAB).

- L'esame più sensibile, rapido, semplice, innocuo ed economico è l’ ECOgrafia. I suoi

limiti sono costituiti dal fatto che l’ecostruttura intraghiandolare non permette in modo specifico

una differenziazione fra ipertrofia reattiva ed invasione tumorale.

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Per questo esame i criteri specifici di valutazione per la presunzione di invasione neoplastica

sono: dimensioni superiori a 1 cm, forma sferica ed ipoecogenicità.

Criteri ECOgrafia:

- diam > 7 mm per livello II (Monnet, 2008 >8mm)

- diam > 6 mm per altri livelli(Monnet, 2008> 9 mm)

- rapporto tra gli assi <2

- aspetto sferico

- ipoecogeno rispetto al muscolo circostante

- gruppi > 3 linfonodi border-line

TAC e RMN sono esami correntemente utilizzati per la diagnosi di estensione del tumore

primitivo del distretto cervico-facciale a localizzazione profonda e nei casi mediamente avanzati

(T2, T3, T4.).

In queste situazioni essi valgono anche per una valutazione della rete linfatica.

Criteri per giudicare probabile l’interessamento neoplastico linfonodale validi per tutte le

metodiche di imaging, sono:

forma sferica; diametro minimo assiale >15 mm nella regione sottodigastrica e

sottomandibolare, >10 mm nelle altre regioni; raggruppamento di più di 3 adenopatie aventi un

diametro minimo assiale di 9-10 mm in sede sottodigastrica e di 8-9 mm nelle altre sedi.

Criterio specificamente valido per la TAC è il grado di ipodensità. Va detto che nessuno di

questi criteri, preso da solo, è specifico e che solo l’associazione di più di uno deve essere

considerata.

Criteri TAC:

- nonfat low density on contrast-enhanced CT

- diam > 15 mm per livello II

- diam > 10 mm per altri livelli

- rapporto tra gli assi <2

- diam > 8 mm per linfonodi retrofaringei

- aspetto sferico

- ispessimento circostante

- aspetto irregolare da infiltrazione

- scomparsa del grasso all’ilo

- gruppi > 3 linfonodi border-line

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L’esame PET (Tomografia ad Emissione di Positroni), oggi eseguito come esame PET-

CT, consente al contempo di scoprire malattia locale, regionale od a distanza; è inoltre

indispensabile in caso di ricerca del primitivo quando si sia di fronte a casi di adenopatia da focus

primitivo ignoto.

Agoaspirato per esame cito-istologico: il valore e i limiti della diagnostica cito-istologica

su

agoaspirato nei casi N0 sono ancora oggetto di valutazione. Prescindendo dalla sensibilità e

specificità in generale, nella diagnostica della compromissione linfatica in questi casi N0 occorre

dire che l’esame è utile soprattutto se ecoguidato ed ha i suoi limiti specifici nel campionamento, in

quanto l'esame non può interessare tutti i linfonodi e neppure tutti quelli sospetti. Può essere

ottenuta, in mani esperte, una sensibilità del 76%, e una accuratezza dell’89%.

Presenza di linfoadenopatie cliniche certe o sospette In presenza di una neoplasia in atto o pregressa l’apprezzamento palpatorio di

linfoadenopatie di consistenza aumentata nell`area di drenaggio linfatico pertinente, anche se di

dimensioni ridotte, deve sempre essere considerato indizio certo o fortemente sospetto di una

metastatizzazione e impone un procedimento diagnostico adeguato cui seguirà il necessario

trattamento . Indagini strumentali indicate nelle situazioni intermedie,. diventano utili, o addirittura

necessarie, nelle situazioni estreme:

1) in presenza di adenopatie di piccole dimensioni quando il trattamento di prima scelta

non è

chirurgico (radioterapia, chemioterapia o loro combinazioni) per avere la conferma del loro

interessamento neoplastico;

2) in presenza di adenopatie voluminose per giudicarne l’operabilità in funzione dei

rapporti

con le strutture circostanti o il grado di presumibile radio-rispondenza in funzione di

specifiche caratteristiche (densità, necrosi centrale).

Gli esami indicati sono:

ecografia (o TAC) + agoaspirato per esame citologico (nella situazione 1)

TAC (o RMN), PET-CT, Eco-doppler, Arteriografia (nella situazione 2)

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Metastasi a distanza In pazienti sintomatici tutti gli esami appropriati al riscontro di localizzazioni secondarie

sono indicati. In assenza di sintomi è indispensabile l’esecuzione di una radiografia del torace e di

una ecografia epatica, specialmente in presenza di neoplasie estese, con elevato grading di malignità

o/e con metastasi linfonodali; tali esami sono comunque obbligatori per le neoplasie della

rinofaringe e della ipofaringe.

Esami strumentali più specifici (scintigrafia ossea, TAC polmonare, addome superiore o

T/B, PET-CT) sono indicati sistematicamente solo in pazienti con neoplasie in stadio localmente e,

soprattutto, regionalmente avanzato (adenopatie multiple).

Seconde neoplasie sincrone Benché il carcinoma epidermoide delle mucose delle alte vie aeree possa combinarsi con

tumori primitivi a sedi più disparate (polmone, colon, retto, vescica, ecc), la possibilità di una “field

cancerization” conduce alla necessità di esaminare con i mezzi più opportuni l'intera superficie a

maggior rischio. E’ quindi raccomandabile l’esecuzione, in certe condizioni, oltre all’esame

radiologico del torace (si sottolinea l’impiego di TAC del torace) anche di esami endoscopici

comprendenti l’esofago e l`albero tracheo-bronchiale.

Adenopatie da focus primitivo ignoto Evento non così infrequente , richiede un approccio adeguato dal punto di vista diagnostico

e terapeutico.

Dopo aver eseguito la valutazione endoscopica ed i necessari esami strumentali, tra cui

fondamentale la PET-CT con FDG, per la ricerca di un eventuale focolaio primitivo, si deve

procedere all'accertamento istologico (agospirato o biopsia linfonodale mai incisionale) e

successivamente a trattamento (per es. svuotamento laterocervicale seguito di principio da

radioterapia transcutanea includente il campo di svuotamento e le sedi indiziate di primitività

neoplastica).

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MODALITA’ OPERATIVE

Il reclutamento del paziente avviene

per richiesta di visita ambulatoriale presso la S.C. ORL dell’Ospedale di Pinerolo:

- dal medico di famiglia

- dallo specialista ambulatoriale presente sul territorio

- dal medico del Pronto Soccorso dell’Ospedale

per comparsa di sintomi sospetti di patologia neoplastica del distretto della testa e del collo:

- adenopatia laterocervicale

- disfonia

- disfagia

- emoftoe

- odinofagia

- otalgia riflessa

- epistassi anteriore monolaterale persistente

- rinorrea mucopurulenta monolaterale persistente

- e altri ancora

Anamnesi

si ricerca:

- neoplasie presenti nei consanguinei (sede e istologia);

- pregresse precancerosi e neoplasie (sede e trattamento)

- abitudini voluttuarie (fumi, alcol)

- attività lavorative ed esposizione a sostanze nocive, fumi, polveri

- data di insorgenza della sintomatologia

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Esame obiettivo

Si indagano le condizioni generali del paziente annotando eventualmente il Performance

Status del soggetto.

Per quanto riguarda la neoplasia si segnalano:

- sede e sottosedi interessate

- dimensioni

- aspetto

- alterazioni funzionali (disfonia, disfagia, trisma, ridotta mobilità del corpo

linguale, alterazioni della motilità oculare, variazioni morfologiche del volto)

- la presenza, il numero, i livelli e il rapporto alla palpazione con i piani

profondi delle eventuali adenopatie presenti;

Le tecniche di indagine clinica si avvalgono:

- della osservazione clinica

- della palpazione

- della endoscopia con fibre ottiche rigide e flessibili

- della stroboscopia (per neoplasie che interessano il piano glottico)

al fine di meglio definire l’organo interessato dalla malattia e la estensione della malattia stessa.

risulta indispensabile in particolare nei tumori che interessano

laringe ed ipofaringe

cavo orale ed orofaringe

cavità paranasali e rinofaringe

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la esecuzione di

endoscopia in narcosi che permette di esplorare la sede interessata dalla lesione e di valutarne la

possibile estensione, in base alle sedi interessate:

alla trachea

all’esofago (cervicale)

al rinofaringe

.

Diagnostica radiologica.

Per una migliore definizione della estensione della lesione risulta indispensabile l’impiego di

tecniche di imaging.

Il paziente verrà pertanto sottoposto a :

- TAC con mezzo di contrasto della sede della lesione con studio delle logge del collo;

- RMN con mezzo di contrasto della sede della lesione con studio delle logge del collo;

- TAC torace e addome saranno eseguite in particolari sedi e stadi elevati di malattia, dove più

elevato è il rischio di II tumore o localizzazioni secondarie;

- CT/PET T/B talora impiegata per verificare non solo la estensione della lesione , ma la

possibile estensione metastatica della malattia. E’ una metodica utilizzata anche dal

radioterapista per definire al meglio il piano di cura e infine tale tecnica di imaging trova il

suo impiego nel follow-up del paziente.

- Radiografia del torace del paziente in 2 proiezioni: esame sempre meno utilizzato a favore

della TAC del torace multistrato;

- ECOgrafia delle logge del collo: tecnica impiegata come primo mezzo diagnostico,

accurata,, ma operatore dipendente;

- Scintigrafia ossea: tecnica di imaging non spesso impiegata al momento della diagnosi, la

sua collocazione è soprattutto nel follow-up per la ricerca di localizzazionis secondarie a

livello osseo.

Diagnosi istologica

La diagnosi di natura della lesione è possibile mediante biopsia della lesione primitiva (in

anestesia locale o, meglio, in anestesia generale) con esame istologico successivo.

La biopsia deve essere incisionale, possibilmente anche condotta sui margine della lesione al

fine di consentire al patologo di studiare correttamente il passaggio tra lesione e tessuto sano.

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Prima del trattamento:

Utile una visita odontoiatrica al fine di iniziare la terapia con un cavo orale privo di foci infiammatori e in ordine.

a. Si esegue un esame obiettivo del cavo orale con valutazione della Rx Panoramica dentaria b. Si valuta la necessità di eventuali estrazioni, terapie conservative, ablazione tartaro,

modificazioni protesiche e confezionamento di placche di fluorizzazione. c. Si concordano con il paziente i tempi e le modalità per l’esecuzione degli interventi

odontoiatrici tenendo presente i tempi di inizio delle terapie, gli eventuali altri appuntamenti del paziente ed il suo stato emozionale.

d. Si esegue una visita di Igiene orale in cui si valuta l’indice di placca, lo stato di salute delle mucose e del parodonto, la qualità e la quantità della saliva.

Trattamento

CAVO ORALE

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OROFARINGE

IPOFARINGE

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LARINGE

RINOFARINGE

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CAVITA’ NASALI E SENI PARANASALI

GHIANDOLE SALIVARI

(Allegato G)

METASTASI LINFONODALI DA FOCUS IGNOTO

(Allegato H)

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Follow-up

Il follow up dei pazienti sottoposti a trattamento per tumore della testa e del collo è necessario per:

- Individuare precocemente una recidiva o una ripresa di malattia che consentano ancora un trattamento conservatore

- Identificare precocemente un tumore sincrono (entro 6 mesi dalla diagnosi precedente) o metacrono (dopo 6 mesi dalla diagnosi precedente)

- Valutare la risposta al trattamento - Monitorare e gestire le eventuali complicanze - Ottimizzare la riabilitazione post – trattamento - Identificare eventuali metastasi viscerali

Durante il follow-up è importante valutare e tenere sotto controllo gli esiti funzionali, le sequele e le complicanze terapeutiche che possano influire sulla qualità della vita del paziente. Gli incaricati del follow –up sono il chirurgo ORL, il radioterapista, l’oncologo e il medico curante. Per quanto possibile, è importante che il follow – up almeno iniziale venga effettuato dagli specialisti che hanno curato il paziente e che l’hanno avuto in carico, poiché la valutazione dei risultati terapeutici nei tumori della testa e del collo è talvolta molto difficile per le alterazioni anatomiche e tissutali. A livello odontoiatrico sono utili visite periodiche di controllo (settimanali in caso di mucosità o trimestrali). Dopo i 18 mesi si può prevedere una eventuale riabilitazione impianto-protesica. Il ruolo del medico curante è comunque fondamentale, soprattutto in pazienti in situazioni di disagio sociale o distanti dalla sede ospedaliera specialistica. Pertanto, la collaborazione del medico curante è indispensabile. Nell’eseguire il follow – up, bisogna tener conto dei fattori prognostici negative, quali: - la sede tumorale, - il TNM e lo stadio tumorale, - la tipologia di trattamento effettuato, - le abitudini voluttuarie (alcol, fumo), - l’indice di performance - la presenza eventuale di comorbilità.

[France ORL Cancer Group 2006] [British Association of Otorhinolaryngology Multidisciplinary Head and Neck Cancer guidelines 2011]

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MODALITA’ DI FOLLOW – UP Il follow-up si basa su: - anamnesi - valutazione clinica - curva del peso - valutazione strumentale ORL (VADS)

L’anamnesi e la valutazione clinica sono mirati all’acquisizione di informazioni in merito alla comparsa di nuovi segni e/o sintomi durante il follow-up. Il carattere permanente o progressivamente ingravescente di tali segni o sintomi è sospetto. Tipicamente durante la valutazione clinica del follow – up si deve ispezionare la sede del tumore primitivo, ricercare edema, fibrosi e micosi eventuali, ricercare una eventuale seconda sede tumorale del distretto testa – collo, ricercare mediante palpazione eventuali linfoadenopatie laterocervicali. La valutazione strumentale ORL consente di esplorare tutti i siti delle vie aerodigestive superiori. A tal fine, l’utilizzo di un fibroscopio flessibile deve essere disponibile per poter essere utilizzato qualora il contesto lo esiga. [France ORL Cancer Group 2006] [British Association of Otorhinolaryngology Multidisciplinary Head and Neck Cancer guidelines 2011] Durante il follow up è importante monitorare la comparsa di dolore e la perdita di peso, entrambi marcatori di recidiva. [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] Può essere consigliata, a giudizio dello specialista, la somministrazione di pilocarpina (5-10 mg 3 volte al dì) per migliorare la xerostomia radio – indotta nei pazienti che presentano ancora evidenza di una almeno parziale funzione salivare, in assenza di controindicazioni. [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] E’ inoltre utile un supporto psicologico-sociale e palliativo in particolar modo nei primi mesi post-trattamento di follow – up. [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006]

Frequenza del follow – up In generale la valutazione clinica deve essere effettuata - ogni 2-3 mesi il primo anno - ogni 3-4 mesi il secondo e terzo anno - ogni 6 mesi il quarto e quinto anno - una volta all’anno gli anni successivi

[France ORL Cancer Group 2006] [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] [Ontario Cancer Center 2009][ Dutch Head and Neck Oncology Cooperative Group 2007] [Yorkshire Cancer Network Head and Neck Cancer Treatment Guidelines 2010][Humber and Yorkshire Coast Cancer Network 2011][ Western Australia. Head and Neck Cancer Model of Care 2011] [British Association of Otorhinolaryngology Multidisciplinary Head and Neck Cancer guidelines 2011] Tuttavia, esistono variazioni in base alla sottosede del tumore primitivo.

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Il follow-up può essere mantenuto per tutta la vita o continuato in pazienti selezionati, quali pazienti ad alto rischio, particolari istotipi tumorali (es: carcinomi adenoidei cistici), pazienti che necessitano di riabilitazione e supporto prolungati, pazienti con nuovi secondi tumori. [British Association of Otorhinolaryngology Multidisciplinary Head and Neck Cancer guidelines 2011]

Esami strumentali e valutazioni complementari Una prima TC o RM di controllo della sede tumorale e/o laterocervicale può essere richiesta a giudizio dello specialista 3 – 6 mesi dopo la fine del trattamento. In seguito, l’esecuzione di TC o RM di controllo durante il follow – up può essere raccomandata ma con tempistiche decise dagli specialisti curanti in base al paziente, alla patologia, al trattamento effettuato, e alla eventuale sintomatologia comparsa. [France ORL Cancer Group 2006][ Reseau de cancerologie d’Aquitaine 2009] [NCCN Head and Neck Cancer Guidelines 2013] [British Association of Otorhinolaryngology Multidisciplinary Head and Neck Cancer guidelines 2011] L’utilizzo della PET nel follow – up può essere indicata non sistematicamente ma a giudizio degli specialisti quando viene sospettata una recidiva tumorale, mentre risulta meno utile per valutare il sito primitivo nei primi 3 mesi post-trattamento a causa dei falsi positivi determinati dall’infiammazione locale, da eventuali infezioni o da osteoradionecrosi. [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] [ Dutch Head and Neck Oncology Cooperative Group 2007] [Yorkshire Cancer Network Head and Neck Cancer Treatment Guidelines 2010] [British Association of Otorhinolaryngology Multidisciplinary Head and Neck Cancer guidelines 2011] L’opportunità di eseguire sistematicamente una radiografia del torace in 2 proiezioni una volta all’anno durante i primi 5 anni di follow – up è controversa: - viene raccomandata dalle linee guida dell’ ORL Cancer Group francese (2006) e dal Reseau

de cancerologie d’Aquitaine (2009) - viene giudicata inutile dalle linee guida SIGN (2006) e dalle linee guida dell’Ontario Cancer

Center (2009) Secondo questi ultimi, l’imaging di follow – up dovrebbe essere diretto dalla sintomatologia e non di routine. [Ontario Cancer Center 2009] [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] Si consiglia di effettuare sistematicamente un dosaggio del TSH in caso di radioterapia in sede cervicale ogni 6 – 12 mesi durante il follow – up. [France ORL Cancer Group 2006] [NCCN Head and Neck Cancer Guidelines 2013] Non sono da effettuare sistematicamente: - TC torace - Ecografia epatica - Scintigrafia ossea - Endoscopia esofagea

Tali esami verranno eventualmente effettuati a giudizio dello specialista in caso di segni specifici. [France ORL Cancer Group 2006] [ Reseau de cancerologie d’Aquitaine 2009]

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Una valutazione periodica e, laddove possibile, una riabilitazione conservativa – protesica dello stato dentario, in particolare in pazienti che sono stati sottoposti a radioterapia a livello dei mascellari, è raccomandata durante il follow – up. Le estrazioni dentarie eseguite in pazienti sottoposti a radioterapia a livello dei mascellari dovrebbero essere eseguite preferenzialmente da un chirurgo maxillo-facciale o da un chirurgo orale esperto in tematiche oncologiche. [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] [Ontario Cancer Center 2009] Una riabilitazione logopedica per disturbi della voce e della deglutizione è fondamentale, previa indicazione degli specialisti curanti, e deve essere disponibile per i pazienti che ne necessitano durante il follow – up. [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] [ Western Australia. Head and Neck Cancer Model of Care 2011] Il supporto nutrizionale di un dietologo può essere indicato soprattutto in pazienti portatori di gastrostomia percutanea. [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] [ Western Australia. Head and Neck Cancer Model of Care 2011] Il supporto psicologico – sociale è fondamentale in tutti i pazienti sottoposti a trattamento per tumore della testa e del collo. [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] [France ORL Cancer Group 2006] [Ontario Cancer Center 2009] [ Western Australia. Head and Neck Cancer Model of Care 2011]

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Casi specifici in funzione della sede FOLLOW – UP in pazienti con tumori del CAVO ORALE Controllo clinico ed endoscopico: - ogni 1-2 mesi (1°anno); - ogni 2-3 mesi (2° anno); - ogni 4-6 mesi (3-5 anni); - ogni 6-12 mesi dopo i 5 anni.

Esami strumentali e radiologici testa-collo (MRI o TC, PET/TC in casi dubbi)

• ogni 6 mesi per i primi 2 anni, • ogni anno TC Total Body o TC PET, controllo funzionalità tiroidea per pazienti sottoposti a

RT • poi basato su segni e sintomi: non di routine nel paziente asintomatico

[Linee Guida AIOCC AIRO AIOM 2012] FOLLOW – UP in pazienti con tumori del RINOFARINGE Dopo 2 o 3 mesi da fine terapia si effettua una valutazione della risposta:

Controllo clinico ed endoscopico Esami radiologici testa-collo (TC e/o RM, ETG Collo)

PET/TC per lesioni residue sospette In seguito, se risposta completa al trattamento: Controllo clinico ed endoscopico: - ogni 6 mesi (1° - 5° anno)

Esami strumentali e radiologici testa-collo

• RM : ogni 6 mesi Ulteriori valutazioni consigliate: - Negli stadi III-IV TC/PET al 12-24° mese

- Controllo funzionalità tiroidea - Determinazione sierica EBV-DNA al 2°, 6°, 24°, 36° mese dalla fine del trattamento

[Linee Guida AIOCC AIRO AIOM 2012] [North of England Cancer Network Head and Neck Cancer Clinical Guidelines 2011] [NCCN Head and Neck Cancer Guidelines 2013] [France ORL Cancer Group 2006]

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FOLLOW – UP in pazienti con tumori dei SENI PARANASALI Dopo 2 o 3 mesi da fine terapia:

Controllo clinico ed endoscopico Esami radiologici testa-collo come nel pre trattamento (TC o RM)

PET/TC per lesioni residue sospette In seguito: Controllo clinico ed endoscopico: - ogni 6 mesi (1° - 5° anno)

Esami strumentali e radiologici testa-collo

• RM : ogni 6 mesi [Linee Guida AIOCC AIRO AIOM 2012] FOLLOW – UP in pazienti con tumori dell’OROFARINGE Controllo clinico ed endoscopico: - ogni 3 mesi (1° - 3° anno); - ogni 6 mesi (4° - 5° anno); - ogni anno dopo il 6° anno

Esami strumentali e radiologici testa-collo

• RM +mdc : dopo 2 mesi da RT; • TC +mdc : II scelta • TC/PET x casi dubbi alla RM/TC • TC Torace annuale

[Linee Guida AIOCC AIRO AIOM 2012] FOLLOW – UP in pazienti con tumori dell’IPOFARINGE Controllo clinico ed endoscopico: - ogni 6/12 mesi;

Esami strumentali e radiologici testa-collo

• TC/RM +mdc : ogni 6/12 mesi • TC/PET x casi dubbi alla TC/RM • TC torace annuale • Funzionalità tiroidea

[Linee Guida AIOCC AIRO AIOM 2012]

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FOLLOW – UP in pazienti con tumori della LARINGE Nei pazienti a basso rischio: Controllo clinico ed endoscopico

- ogni 3 mesi (1° - 2° anno); - ogni 6 mesi (3° - 5° anno);

Esami strumentali e radiologici testa-collo

• TC torace annuale • Funzionalità tiroidea

Nei pazienti ad alto rischio:

Controllo clinico ed endoscopico - ogni 3 mesi (1° - 2° anno); - ogni 6 mesi (3° - 5° anno);

Esami strumentali e radiologici testa-collo

• RM- TC- ETG +/- ev PET/TC ogni 3 mesi • TC torace annuale • Funzionalità tiroidea

[Linee Guida AIOCC AIRO AIOM 2012] FOLLOW – UP in pazienti con tumori delle GHIANDOLE SALIVARI Dopo 2 o 3 mesi da fine terapia:

Controllo clinico Esami radiologici testa-collo come nel pre trattamento (ETG o TC o RM)

In seguito: Controllo clinico: - ogni 6 mesi (1° - 5° anno)

Esami strumentali e radiologici testa-collo

• RM e/o ETG e/o TC: ogni 6 mesi • TC torace ogni 12 mesi

[Linee Guida AIOCC AIRO AIOM 2012] FOLLOW – UP in pazienti con METASTASI LINFONODALI DEL COLLO A SEDE PRIMITIVA SCONOSCIUTA Dopo 2 o 3 mesi da fine terapia:

Controllo clinico ed endoscopico Esami radiologici testa-collo come nel pre trattamento (TC o RM)

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In seguito: Controllo clinico:

- ogni 6 mesi (1° - 5° anno) Esami strumentali e radiologici testa-collo

• RM o TC: ogni 6 mesi • PET/TC ogni 12 mesi

[Linee Guida AIOCC AIRO AIOM 2012]

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La gestione delle sequele post-trattamento La gestione degli esiti funzionali e psicologici e la qualità della vita del paziente dopo il trattamento oncologico è fondamentale durante il follow-up, in considerazione del fatto che i tumori della testa e del collo possono influire pesantemente sulla vita di relazione (voce, estetica del volto, alimentazione) e sulle funzioni vitali (respirazione, deglutizione) del paziente. SEQUELE ALIMENTARI Le sequele alimentari possono interessare componenti salivari, masticatorie, deglutitorie e sensoriali, sia dopo trattamento chirurgico, sia dopo trattamento radioterapico. L’iposcialia è un esito frequente dopo radioterapia dei tumori della testa e del collo e dipende in parte dal volume e dalla dose di irradiazione. Può determinare xerostomia che risulta molto fastidiosa per il paziente. Non esiste una soluzione efficace per tutti i casi. Possono essere consigliati sostituti salivari. La fibrosi sotto mucosa e dei muscoli della faringe radio-indotta può ostacolare la discesa del bolo alimentare. L’exeresi chirurgica del mascellare o della mandibola può determinare disturbi della masticazione, legati alla diminuzione di elementi dentari, all’asportazione eventuale di muscoli masticatori, all’alterazione dei rapporti maxillo-mandibolari. Una soluzione univoca per tutti i casi non esiste, ma va adattata a seconda del caso. In alcuni casi, l’utilizzo di chirurgia ricostruttiva con lembi liberi contemporaneamente alla fase di chirurgia demolitiva o in un secondo tempo può migliorare i rapporti maxillo-mandibolari e i risultati estetico-funzionali, consentendo in taluni casi una migliore protesizzazione dentaria. In altri casi può essere appropriato il confezionamento di protesi otturatrici. La chirurgia laringea e ipofaringea può causare disturbi della deglutizione, che possono essere anche prolungarsi per molto tempo, con rischio conseguente di malnutrizione, da tenere sotto controllo anche mediante curva del peso, o di false vie per il bolo con rischio di ab ingestis. In questi casi, la rieducazione della deglutizione da parte di logopedisti su indicazione dell’otorinolaringoiatra può migliorare notevolemente questi problemi. [France ORL Cancer Group 2006] [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] SEQUELE FONATORIE La maggior parte dei tumori della testa e del collo può avere un interessamento della voce e/o della parola durante l’evoluzione della malattia, durante la fase di trattamento o nel decorso post-operatorio. Le valutazioni soggettive, per quanto imperfette, consentono di valutare l’andamento o i miglioramenti della capacità fonatoria del paziente. Le sequele fonatorie dipendono in primo luogo dal tipo di trattamento effettuato. In particolare: - Radioterapia con un piccolo volume per un tumore del terzo medio della corda vocale =

pochi disturbi

- Radioterapia estesa per un tumore laringeo = sequele proporzionali al volume del T primitivo, all’edema, alla fibrosi e all’anchilosi cricoaritenoidea

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- Chirurgia laringea laser = sequele limitate ma con disturbi per i professionisti della voce

- Chirurgia conservativa laringea = disfonia proporzionale all’exeresi, migliorabile da una rieducazione ortofonica precoce e prolungata

- Laringectomia sopraglottica con rispetto dell’integrità del piano glottico = pochi disturbi

- Laringectomia subtotale sopracricoidea con CHP o CHEP = alterazioni importanti della voce, migliorabili parzialmente da una rieducazione ortofonica precoce e prolungata

- Laringectomia totale = sequele fonatorie massime . La perdita della comunicazione orale determina importanti ricadute psicologiche. L’apprendimento della voce esofagea, l’utilizzo di protesi fonatorie, l’utilizzo di laringofoni (a seconda dei casi e in base alle indicazioni dell’otorinolaringoiatra curante) hanno l’obiettivo di consentire al paziente un reinserimento sociale accettabile.

- Faringolaringectomia totale circolare (in caso di tumori ipofaringei) = gravi disturbi fonatori, con difficile riabilitazione vocale

- Exeresi di tumori del cavo orale o dell’orofaringe = sequele fonatorie proporzionali all’estensione della resezione e alla sede posteriore.

- Resezione del velo = sequele fonatorie importanti che impongono in alcuni casi l’utilizzo di una protesi otturatrice

- Resezione del massiccio facciale = sequele fonatorie importanti che impongono in alcuni casi l’utilizzo di una protesi otturatrice

[France ORL Cancer Group 2006] [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] SEQUELE DENTARIE Sono dovute direttamente al trattamento radioterapico e indirettamente all’effetto dell’iposcialia sugli elementi dentari e sulle gengive. Nessuna estrazione dentaria dovrebbe essere effettuata entro 18 mesi dalla fine del trattamento radioterapico, perciò è fondamentale una valutazione dello stato dentario pre-trattamento radioterapico da parte di uno specialista chirurgo maxillo-facciale o da un odontoiatra per il confezionamento indispensabile delle placche di fluorizzazione. [France ORL Cancer Group 2006] [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] SEQUELE NEUROMUSCOLARI Sono dovute al sacrificio di strutture nobili durante gli interventi chirurgici. Sezione del nervo spinale: - Determina l’atrofia del muscolo trapezio, che risulta particolarmente invalidante (aggravato

dall’eventuale exeresi del muscolo sternocleidomastoideo) - fisioterapia precoce e prolungata per evitare un’impotenza funzionale della spalla

Sezione del nervo vago: - Determina una paralisi laringea omolaterale che provoca disfonia e disturbi della

deglutizione.

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Sezione del nervo ipoglosso: - rieducazione precoce e intensiva con semplice mobilizzazione della lingua

Sezione del nervo frenico: - Determina una paralisi diaframmatica omolaterale (in generale ben tollerata).

[France ORL Cancer Group 2006] [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006] SEQUELE ESTETICHE Sono gravi per l’interessamento psicologico che determinano nel paziente. Non solo le cicatrici, ma anche l’asimmetria dei contorni e dei volumi del volto sono responsabili degli inestetismi. L’esposizione al sole entro un anno dalla fine del trattamento è da proscrivere per evitare retrazioni cutanee e depigmentazioni o iperpigmentazioni. [France ORL Cancer Group 2006] [Scottish Intercollegiate Guidelines Network 2006]

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Percorso del paziente

ARRUOLAMENTO DEL PAZIENTE

I pazienti sono inviati:

dal medico di famiglia

dallo specialista ambulatoriale presente sul territorio (Torre Pellice, Pomaretto, Giaveno,

Avigliana, Susa);

dal Pronto Soccorso dell’Ospedale di Pinerolo, di Rivoli, di Susa ;

VISITA AMBULATORIALE

Accettato il paziente viene identificato e inserito in anagrafica;

lo specialista ORL provvede a redigere l’anamnesi e ad eseguire l’esame obiettivo,

avvalendosi se necessaria della endoscopia con fibre ottiche flessibili o rigide;

FOLLOW-UP AMBULATORIALE

Se la visita risulta negativa, ma vi sono fattori di rischio (abuso di alcol, fumo) si

programmano controlli ambulatoriali periodici (ogni 4 mesi) come esplicitato sul referto

redatto per il paziente e da consegnare al medico di famiglia da parte del paziente stesso;

INVIO AL PRERICOVERO

In caso di presenza di lesione sospetta per neoplasia si organizza una prenotazione presso il

Prericovero-CAS per eseguire una endoscopia in narcosi. Vengono avviate le richieste per le

indagini di imaging di stadiazione ritenute necessarie per ogni singolo caso.

L’indagine è preceduta da colloquio con il paziente per spiegare il sospetto e il

necessario iter diagnostico;

ENDOSCOPIA IN NARCOSI

Eseguita in sala operatoria in regime di One Day-Surgery (con Pernottamento) o in regime

Ordinario se le condizioni generali del paziente risultino particolarmente critiche.

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INVIO BIOPSIA IN ANATOMIA PATOLOGICA

COMUNICAZIONE ESITO BIOPSIA

L’esame istologico giunge presso la S.C di ORL e viene visionato e vistato dal Direttore di

Struttura.

Sono eseguite 3 copie: 1 in registro istologici ORL, 1 in cartella, 1 da consegnare al paziente .

Se la biopsia è positiva il paziente viene convocato dal Direttore per comunicare l’esito

dell’endoscopia e le necessarie ulteriori indagini da eseguire. In questa sede vengono

semplicemente esposte le possibili strategie terapeutiche sia chirurgiche che quelle

alternative alla chirurgia (RT e/o CT) cui il paziente potrà sottoporsi.

INDAGINI RADIO-DIAGNOSTICHE

Il paziente nel corso delle indagini necessarie per la definizione diagnostica della lesione

viene indagato con l’imaging appropriato per la sede di lesione.

La richiesta dello specialista è programmata da parte del CAS.

Come già esplicato altrove in questo documento, si impiegano TAC o RMN o CT/PET T/B.

GRUPPO INTERDISCIPLINARE CURE (GIC)

Alla visita collegiale-GIC partecipano le seguenti figure:

lo specialista ORL

l’oncologo medico

il radioterapista

la psico-oncologa

la dietista

la logopedista (quando il trattamento inficia pesantemente la deglutizione e la fonazione)

il radiologo

l’infermiere di Area Specialistica

I casi di neoplasia del distretto Testa-Collo vengono tutti discussi in modo collegiale per

definire l’iter diagnostico e proporre-discutere le possibili alternative terapeutiche.

Sono visitati:

casi diagnosticati dopo valutazione endoscopica e/o radiologica

casi operati

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casi radiochemiotrattati

pazienti con problemi insorti al follow-up

Durante la visita collegiale sono esposte anche le patologie concomitanti rilevanti ai fini di

eseguire ulteriori consulenze specialistiche: Cardiologo, Pneumologo, Gastroenterologo per

una completa applicazione del percorso clinico-terapeutico.

La proposta al paziente viene formulata dal Direttore di S.C. ORL.

Il paziente viene informato della patologia, delle necessarie ulteriori indagini, dei possibili

trattamenti, quali saranno le conseguenze funzionali ed estetiche dei trattamenti proposti e

quale potrà essere l’iter del recupero funzionale .

Inoltre in questo momento del Percorso Diagnostico Terapeutico ed Assistenziale (P.D.T.A.),

il medico di famiglia viene avvertito dal Direttore di S.C. ORL o da uno dei collaboratori, al fine di

informare il curante sulla patologia e sulla modalità di trattamento da applicare al suo assistito e

pertanto uniformare le informazioni che giungono al paziente ed ai suoi famigliari. In particolare

questo momento risulta un “anello forte” del rapporto tra Ospedale e Territorio.

RIAPERTURA PRERICOVERO

Nel caso di trattamento chirurgico viene riaperta la procedura di prericovero:

- esecuzione degli esami necessari preoperatori

- inserimento nel programma operatorio

In questa fase in presenza di patologie concomitanti quali:

BPCO, malattie cardiovascolari, insufficienza renale cronica, epatopatia cronica da etilismo,

stato nutrizionale scadente, stato immunitario precario, età superiore ai 60 anni

sono indicate ulteriori valutazioni da specialisti internisti (cardiologo, pneumologo,

gastroenterologo).

Sempre in questo periodo prima del trattamento la figura dello psico-oncologo si fa carico del

paziente e se necessario dei suoi famigliari.

In caso di dipendenza da fumo e alcol viene richiesta la consulenza presso il Ser-T.

RICOVERO

Il paziente viene ricoverato il giorno precedente all’intervento per eventuali controlli pre-

intervento richiesti da Anestesista o Specialista Internista, in mattinata viene ancora valutato dallo

psiconcologo.

Nel pomeriggio la nurse di Sala Operatoria e la Strumentista che parteciperanno il giorno

seguente all’intervento hanno un colloquio con il paziente. Questo momento è risultato negli anni

35

assai gradito ai pazienti che possono riconoscere “i volti” degli operatori che il giorno seguente si

prenderanno cura di loro.

L’anestesista al termine dell’intervento valuta la necessità di far trascorrere al paziente le

prime 24 ore in terapia intensiva, in caso contrario il paziente rientra in Reparto:

- Il paziente viene posizionato nel letto

- con capo immobilizzato e sollevato di oltre 30°

- vengono rilevati i parametri vitali: P.A., T.C., F.C., pO2, dolore.

- controllo di medicazione, drenaggi, sondino naso-gastrico, catetere vescicale

- valutazione di cannula tracheale (quando presente) e secrezioni

La medicazione viene eseguita giornalmente dopo la III giornata da medico e infermiere;

la sostituzione della cannula tracheale, se presente, avviene giornalmente;

il catetere vescicole viene rimosso in III giornata.

L’alimentazione per S.N.G. inizia in III giornata;

L’alimentazione per os avviene in tempi diversi in base al tipo di intervento eseguito.

PROCEDURA CHIRURGICA

La attività in sala operatoria segue le procedure previste dal Ministero della Salute inerenti la

gestione del rischio clinico.

La chemioprofilassi antibiotica segue le direttive della procedura aziendale, in particolare

negli interventi a cielo aperto si impiega la cefazolina, associata in caso di chirurgia del cavo orale e

dell’orofaringe a metronidazolo.

La terapia antibiotica viene somministrata circa 30 minuti prima dell’inizio dell’intervento

chirurgico.

Nella quasi totalità degli interventi di chirurgia maggiore il paziente viene trasferito in

Rianimazione per le prime 24 ore, ciò in base alla durata della procedura chirurgica, alla necessità

di gestire lo svezzamento durante il risveglio, all’esigenza di un risveglio graduale alla fine

dell’intervento ed alla gestione della terapia antalgica.

PROCEDURA DIMISSIONE

Prima della Dimissione dal Reparto il paziente sarà informato di eventuale proseguimento

delle cure (Radioterapia o Chemioterapia) e sulle modalità dei controlli ambulatoriali di follow-up .

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GIC

In seguito alla definizione istologica del pezzo operatorio su T ed eventualmente su N il

paziente viene nuovamente convocato in sede di visita collegiale per la discussione definitiva dei

trattamenti da adottare o meno dopo chirurgia e sulla necessità o meno di proseguire i trattamenti

riabilitativi iniziati durante il periodo di ricovero

Viene consegnata lettera codificata al paziente con tutte le informazioni necessarie al medico

di famiglia firmata dai partecipanti del GIC.

37

Allegato A

TUMORI DEL CAVO ORALE

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

Percorso diagnostico:

- Visita Clinica +/- Fibroscopia - Biopsia - eventuale endoscopia in narcosi per valutazione delle VADS - TAC con mezzo di contrasto esteso al torace e addome superiore - RMN con mezzo di contrasto - PET/TC in casi selezionati (T3-T4) - Ecografia collo (in casi selezionati) - Ortopantomografia - Visita odontoiatrica e bonifica dentaria - Valutazione stato generale (cardiovascolare, polmonare, epatico, renale, bilancio nutrizionale, abitudini voluttuarie, altro) - Valutazione anestesiologica - valutazione delle condizioni psicologiche del paziente e in casi selezionati o a richiesta dei parenti (care- givers) - Ricerca HPV (HPV 16)

Stadiazione in base al TNM- 2010

Tis Carcinoma in situ

T1 Tumore la cui dimensione massima non supera i 2 cm

T2 Tumore la cui dimensione massima è superiore a 2 cm ma non superiore a 4 cm

T3 Tumore la cui dimensione massima è superiore a 4 cm

T4a Tumore che si estende oltre l’osso corticale o invade i muscoli estrinseci della lingua

(genioglosso ioglosso, palatoglosso e stiloglosso) o il seno mascellare o la cute della faccia

T4b Tumore che invade lo spazio masticatorio o le lamine pterigoidee o la base cranica o

che ingloba l’arteria carotide interna

N0 assenza di metastasi linfonodali regionali;

38

N1 metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima inferiore o uguale a 3 cm

N2a metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima fra 3 e 6 cm

N2b metastasi in più linfonodi ornolaterali, nessuno dei quali di dimensione massima > 6 cm

N2c metastasi in linfonodi bilaterali o controlaterali, nessuno dei quali di dimensione

massima > 6 cm;

N3 metastasi in qualsiasi linfonodo di dimensione massima > 6 cm

stadio I: T1 N0

stadio II: T2 N0

stadio III: T3 N0, T1-3 N1

stadio IVA: T4a N0-1, T1-4a N2

stadio IVB: T4b ogni N, ogni T N3

Stadio IVC: ogni T, ogni N, M1

Decisione terapeutica in base al protocollo condiviso AIOCC-AIRO

Nessun fattore rischio → FU N1 senza fattori di rischio → RT opzionale (categoria 2B)

CH su T ± N T1 margini + → allargamento CH o RT (se rischio di N+>20% Extracapsulare e/o margine + → CT/RT (categoria 1) o RT o allargamento CH su T+N) Altri fattori di rischio → RT o considerare CT / RT

T1N0

Brachi no residuo → FU

residuo → CH

RT est ± Brachi

RT est ± brachi

T2 favorevoli brachi no residuo → FU

(< 3cm, infiltrante < 1cm) residuo → CH

CH su T±N no fattori rischio → FU

T2N0 N1 senza fattori di rischio → RT opzionale

T2 sfavorevoli Extracapsulare → CT/RT o RT o allargam

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(>3cm, infiltrante > 1cm) Altri fattori rischio → RT opzionale

o considerare CT/RT

T1-2 N1-3 → CH su T e N

Nessun fattore di rischio → RT CT/RT

T3-4a N0-3 extracapsulare e/o margine positivo allargamento (X margini +)

RT

Altri fattori di rischio → RT o considerare CT/RT

CT + RT 1° opzione

T3-4 non operabili N0-3 RT

CT di induzione seguita da CT/RT

RT + Cetuximab

T4b, ogni N o N non resecabili

FOLLOW-UP

1° anno

Controlli clinici ogni 1-3 mesi, poi ad intervalli progressivamente crescenti

- ecografia collo

- esami radiologici ogni 6 mesi (TAC o RMN del distretto testa-collo)

Ogni 12 mesi:

- eseguire anche TAC Torace

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Allegato B

TUMORI DELLA OROFARINGE

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

Percorso diagnostico:

- Visita clinica + Fibroscopia

- Biopsia

- eventuale endoscopia in narcosi per valutazione delle VADS - TAC con mezzo di contrasto esteso al torace e addome superiore - RMN con mezzo di contrasto - PET/TC in casi selezionati (stadi III-IV) - Ecografia collo (in casi selezionati) - Ortopantomografia - Visita odontoiatrica e bonifica dentaria - Valutazione stato generale (cardiovascolare, polmonare, epatico, renale, bilancio nutrizionale, abitudini voluttuarie, altro) - Valutazione anestesiologica - valutazione delle condizioni psicologiche del paziente e in casi selezionati o a richiesta dei parenti (care- givers) - Ricerca HPV (HPV 16)

Stadiazione in base al TNM- 2010

Tis Carcinoma in situ

T1 Tumore la cui dimensione massima non supera i 2 cm

T2 Tumore la cui dimensione massima è superiore a 2 cm ma non superiore a 4 cm

T3 Tumore la cui dimensione massima è superiore a 4 cm o con estensione alla faccia linguale

dell’epiglottide

T4a Tumore che invade la laringe, i muscoli profondi/estrinseci della lingua (genioglosso, ioglosso,

palatoglosso e stiloglosso), il muscolo pterigoideo rnediale, il palato duro o la mandibola

T4b Tumore che invade il muscolo pterigoideo laterale, le lamine pterigoidee, la parete laterale del

rinofaringe, la base cranica o che ingloba l’arteria carotide

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N0 assenza di metastasi linfonodali regionali;

N1 metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima inferiore o uguale a 3 cm

N2a metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima fra 3 e 6 cm

N2b metastasi in più linfonodi ornolaterali, nessuno dei quali di dimensione massima > 6 cm

N2c metastasi in linfonodi bilaterali o controlaterali, nessuno dei quali di dimensione

massima > 6 cm;

N3 metastasi in qualsiasi linfonodo di dimensione massima > 6 cm

stadio I: T1 N0

stadio II: T2 N0

stadio III: T3 N0, T1-3 N1

stadio IVA: T4a N0-1, T1-4a N2

stadio IVB: T4b ogni N, ogni T N3

Stadio IVC: ogni T, ogni N, M1

Percorso terapeutico:

Chirurgia su T ed N mono/bilaterale → → Re- chir o CTRT

T1-2 N0-1

RT su T ed N mono/bilaterale → RP → Chir salvataggio

→ RT elezione

CTRT elezione → RP → Chir salvataggio

Chirurgia → → Re- chir o CTRT

T3-4 N+

CT ind → RT ± CT

RT + Cetuximab

CTRT conc CR-T → N residual → Neck dissection

Any T N2-3 CT ind → RT ± CT PR-T and N → Surgery T-N

ECE; N+ Margini +

ECE; N+ Margini +

ECE; N+ Margini +

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Surgery T-N → → Re- chir o CTRT

FOLLOW-UP

- Visita clinica + Fibroscopia

Primi 3 anni → ogni 1-3 mesi - RM + mdc → dopo 2 mesi da RT

4°-5° aa → ogni 4-6 mesi - TC + mdc → II scelta

Dopo 6° aa → ogni anno - TC /PET x casi dubbi

- RX Torace ogni anno

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Allegato C

TUMORI DELLA IPOFARINGE

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

Percorso diagnostico:

- Visita clinica + Fibroscopia

- Biopsia

- Broncoscopia (in casi selezionati)

- Esofagogastroduodenoscopia (in casi selezionati)

- eventuale endoscopia in narcosi per valutazione delle VADS - TAC con mezzo di contrasto esteso al torace e addome superiore - RMN con mezzo di contrasto - PET/TC in casi selezionati (stadio III-IV) - Ecografia collo (in casi selezionati) - Ortopantomografia - Visita odontoiatrica e bonifica dentaria - Valutazione stato generale (cardiovascolare, polmonare, epatico, renale, bilancio nutrizionale, abitudini voluttuarie, altro) - Valutazione anestesiologica - valutazione delle condizioni psicologiche del paziente e in casi selezionati o a richiesta dei parenti (care- givers)

Stadiazione in base al TNM- 2010 T1 Tumore limitato a una sottosede dell’ipofaringe e di dimensioni non >2 cm

T2 Tumore che coinvolge più di una sottosede dell’ipofaringe oppure una sede adiacente, oppure di

dimensioni >2 cm ma non >4 cm, in ogni caso senza fissazione dell'emilaringe

T3 Tumore di dimensioni >4 cm, oppure con fissazione dell’emilaringe o con estensione

all’esofago

T4a Tumore che invade le cartilagini tiroidea o cricoidea, l’osso ioide, la ghiandola tiroidea,

l’esofago o i tessuti molli del compartimento centrale (muscoli prelaringei e grasso sottocutaneo)

T4b Tumore che invade la fascia prevertebrale, ingloba l`arteria carotide o invade le strutture

rnediastiniche

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N0 assenza di metastasi linfonodali regionali;

N1 metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima inferiore o uguale a 3 cm;

N2a metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima fra 3 e 6 cm;

N2b metastasi in più linfonodi omolaterali, nessuno dei quali di dimensione massima > 6 cm;

N2c metastasi in linfonodi bilaterali o controlaterali, nessuno dei quali di dimensione max > 6 cm

N3 metastasi in qualsiasi linfonodo di dimensione massima > 6 cm.

Stadio I T1 NO

Stadio II T2 NO

Stadio III T3 NO, T1-3 N1

Stadio IVA T4a NO-1, T1-4a N2

Stadio IVB T4b ogniN, ogniT N3

Stadio IVC ogni T, ogni N, M1

Percorso terapeutico: RT (preferibile?) → RP → Chir salvataggio

o

T1-2 N0-1 Chir conservativa

→ → Re- chir o CTRT

Chirurgia

Chirurgia → → Re- chir o CTRT

T3-4 N+

CTRT conc 1° scelta → RP → Chir salvataggio

CT ind → RT±CT

RT + Cetuximab

Surgery + neck dissection (preferred) → RT/CTRT

T4a CTRT conc CR-T → N residual → Neck dissection

NCCN CT ind → RT±CT PR-T and N → Surgery T-N

ECE; N+ Margini +

ECE; N+ Margini +

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FOLLOW-UP

- Visita clinica + Fibroscopia

Primi 3 anni → ogni 3-6 mesi - TC/RM + mdc /ETG collo

- TC /PET x casi dubbi

- RX Torace ogni anno

Dopo 3 anni → ogni anno Fibroscopia

46

Allegato D

TUMORI DELLA LARINGE

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

LARINGE SOVRAGLOTTICA

Percorso diagnostico (valido per le tre sottosedi laringee) :

- Visita clinica + Fibroscopia

- endoscopia in narcosi per biopsia e valutazione delle VADS - TAC con mezzo di contrasto esteso al torace - RMN con mezzo di contrasto - PET/TC in casi selezionati (stadio III-IV) - Ecografia collo (in casi selezionati) - Ortopantomografia - Visita odontoiatrica ed eventuale bonifica dentaria - Valutazione stato generale (cardiovascolare, polmonare, epatico, renale, bilancio nutrizionale, abitudini voluttuarie, altro) - Valutazione anestesiologica - valutazione della fonazione e della deglutizione (in casi di possibile chirurgia Conservativa-/ricostruttiva della laringe) - valutazione delle condizioni psicologiche del paziente e in casi selezionati o a richiesta dei parenti (care- givers)

Stadiazione in base al TNM- 2010

Tis: Carcinoma in situ

T1: Tumore limitato ad una sola sottosede della sovraglottide, con motilità normale delle corde

vocali.

T2: Tumore che invade la mucosa di più di una delle sottosedi adiacenti della sovraglottide o della

glottide o regioni esterne alla sovraglottide (ad esempio mucosa della base della lingua, vallecola,

parete mediale del seno piriforme) senza fissazione della laringe

47

T3: Tumore limitato alla laringe con fissazione della corda vocale e/o invasione di una qualsiasi

delle seguenti strutture: area post-cricoidea, tessuti pre epiglottici, spazio paraglottico, e/o con

minima erosione della cartilagine tiroidea

T4a: Tumore che invade la cartilagine tiroidea e/o si estende nei tessuti extra-laringei (es. trachea,

tessuti molli del collo, inclusi i muscoli profondi/ estrinseci della lingua [genioglosso, ioglosso,

palatoglosso e stiloglosso], i muscoli pretiroidei, la tiroide o l’esofago)

T4b: Tumore che invade lo spazio prevertebrale, ingloba la carotide o invade le strutture

mediastiniche

N0 assenza di metastasi linfonodali regionali;

N1 metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima inferiore o uguale a 3 cm;

N2a metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima fra 3 e 6 cm;

N2b metastasi in più linfonodi omolaterali, nessuno dei quali di dimensione massima > 6 cm;

N2c metastasi in linfonodi bilaterali o controlaterali, nessuno dei quali di dimensione max > 6 cm;

N3 metastasi in qualsiasi linfonodo di dimensione massima > 6 cm.

Stadio 0: Tis,N0,M0

Stadio I: T1,N0, M0

Stadio II: T2,N0, M0

Stadio III: T3,NO, M0

T1-2,N1, M0

Stadio IVA: T4a,N0-1 , M0

T1-4a,N2, M0

Stadio IVB: T4b, ogni N, M0

ogni T,N3, M0

Stadio IVC: ogni T,ogni N, M1

48

Percorso terapeutico del carcinoma della laringe sovra-glottica:

Margini -, pN0 → FU Margini “close” → FU endoscopico stretto + imaging

Chir conservativa/ Margine R1 → ev chirurgia o RT Chir endoscopica LASER pN1 senza fattori di rischio → Considerare RT ± collo pN+ con fattori di rischio → CT/RT

T1-T2,N0

RT Risposta completa → FU

Fallimento → Chirurgia di salvataggio, anche conservativa

CT/RT conc CDDP

Laringectomia tot, dissez collo ± bilat (T3-4a, N0-3) --- RT e/o CT/RT per fat ris maggiori

RT + cet in paz unfit a chir e CT/RT (T3 N0)

T3-T4a Chir conservativa + dissezione collo (T1-3, selected T4a)

CT induzione ± seguita da CT/RT (T3, N1-3; T4a, N0-3)

RT definitiva (T1-2, N1-3)

Trials clinici (T4a, N0-3)

T4a per invasione cartilag o infiltraz base lingua > 1 cm Chir demolitiva (LT allargata)

T4b CT/RT (CDDP) o RT o induzione

49

LARINGE GLOTTICA

Stadiazione in base al TNM- 2010 Tis: Carcinoma in situ

T1: Tumore limitato alla(e) corda(e) vocale(i) (può coinvolgere la commissura anteriore o quella

posteriore) con normale motilità

T1a: Lesione di una sola corda vocale

T1 b: Lesione di entrambe le corde vocali

T2: Tumore che si estende alla sovraglottide e/o alla sottoglottide, e/o con compromissione della

mobilita delle corde vocali

T3: Tumore limitato alla laringe con fissazione della corda vocale e/o che invade lo spazio

paraglottico e/o che presenta minima erosione cartilaginea

T4a: Tumore che invade la cartilagine tiroidea e/o si estende nei tessuti extra-laringei (trachea,

tessuti molli del collo inclusi i muscoli profondi/ estrinseci della lingua [genioglosso, ioglosso,

palatoglosso e stiloglosso], i muscoli pre-tiroidei, la tiroide o l’esofago)

T4b: Tumore che invade lo spazio prevertebrale, ingloba la carotide o invade le strutture

mediastiniche

N0 assenza di metastasi linfonodali regionali;

N1 metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima inferiore o uguale a 3 cm;

N2a metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima fra 3 e 6 cm;

N2b metastasi in più linfonodi omolaterali, nessuno dei quali di dimensione massima > 6 cm;

N2c metastasi in linfonodi bilaterali o controlaterali, nessuno dei quali di dimensione max > 6 cm;

N3 metastasi in qualsiasi linfonodo di dimensione massima > 6 cm.

Stadio O: Tis,N0,M0

Stadio I: T1,N0,M0

Stadio II: T2,N0,M0

Stadio III: T3,NO, M0

T1-2,N1, M0

50

Stadio IVA: T4a,N0-1 , M0

T1-4a,N2, M0

Stadio IVB: T4b, ogni N, M0

ogni T,N3, M0

Stadio IVC: ogni T,ogni N, M1

Percorso terapeutico del carcinoma della laringe glottica:

Margini close → FU endosc stretto +

imaging (+ ev II look LASER)

Chir endoscopica LASER ± collo Margine R1 → II look LASER, RT

Tis-T2, N0 Chir conservativa per via esterna ± collo

RT

No fatt rischio → FU

Laringectomia totale ± collo Margini close→ FU endosc stretto+ imaging

Margini R1, estens extracaps → CT/RT

Laringectomia conserv ± collo Altri fatt rischio → RT

T3-T4, N0 RT o RT + Cet se unfit per CT/RT o chir

CT/RT CDDP

Margini close→ FU endosc stretto+ imaging

Laringectomia cons con dissez

collo ± bilater Margini R1, estens extracaps → CT/RT

Laringectomia tot con dissez Altri fatt rischio → RT

collo ± bilater

T1-4, N1-3 CT/RT per unfit a chir

CT induzione → RT o CT/RT Residuo N+ → Chir su N (preservaz d’organo) Residuo T → Chir per via esterna

T4b → CT/RT (CDDP) o RT o induzione

51

LARINGE SOTTOGLOTTICA

Stadiazione in base al TNM- 2010 Tis: Carcinoma in situ

T1: Tumore limitato alla sottoglottide.

T2: Tumore che si estende a una o entrambe le corde vocali, con mobilita normale o compromessa

T3: Tumore limitato alla laringe con fissazione delle corde vocali

T4a: Tumore che invade la cartilagine cricoidea o tiroidea e/o si estende nei tessuti extra-laringei

(es. trachea, tessuti molli del collo, inclusi i muscoli profondi/ estrinseci della lingua [genioglosso,

ioglosso, palatoglosso e stiloglosso], i muscoli pre-tiroidei, la tiroide o l’esofago)

T4b: Tumore che invade lo spazio prevertebrale, ingloba la carotide o invade le strutture

mediastiniche

N0 assenza di metastasi linfonodali regionali;

N1 metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima inferiore o uguale a 3 cm;

N2a me-tastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima fra 3 e 6 cm;

N2b metastasi in più linfonodi omolaterali, nessuno dei quali di dimensione massima > 6 cm;

N2c metastasi in linfonodi bilaterali o controlaterali, nessuno dei quali di dimensione max > 6 cm;

N3 metastasi in qualsiasi linfonodo di dimensione massima > 6 cm.

Stadio O: Tis,N0,M0

Stadio I: T1,N0,M0

Stadio II: T2,N0,M0

Stadio III: T3,NO, M0

T1-2,N1, M0

Stadio IVA: T4a,N0-1 , M0

T1-4a,N2, M0

Stadio IVB: T4b, ogni N, M0

ogni T,N3, M0

Stadio IVC: ogni T,ogni N, M1

52

Percorso terapeutico del carcinoma della laringe sottoglottica:

T1-T2, N0 Chir conservativa / Laringectomia totale (da trattare liv linf

RT esclusiva II, III, IV, VI)

T3, N0 Laringectomia totale

CT/RT concomitante (da trattare liv linf

II, III, IV,V, VI)

T4, N0 Laringectomia totale allargata

T1-4,N1-3 CT/RT concomitante

FOLLOW-UP (valido per le tre sottosedi):

Frequente per i primi 2 anni: ogni 2 – 3 mesi da fine terapia e/o chir

3) Basso rischio → Fibroscopia ± biopsie

4) Alto rischio → RM – TC – ETG ± ev PET / TC

Fibroscopia + RX Torace ogni anno : alla stabilizzazione del quadro clinico

53

Allegato E

TUMORI DELLA RINOFARINGE

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

Percorso diagnostico:

- Visita Clinica +/- Fibroscopia - Biopsia - eventuale endoscopia in narcosi per valutazione delle VADS - RM +/- TAC - PET/TC - Ecografia collo - TAC Torace - TAC addome superiore - Scintigrafia ossea in casi selezionati - Ricerca EBV-DNA - Ortopantomografia - Visita odontoiatrica e bonifica dentaria - Valutazione stato generale (cardiovascolare, polmonare, epatico, renale, bilancio nutrizionale, abitudini voluttuarie, altro) - valutazione delle condizioni psicologiche del paziente e in casi selezionati o a richiesta dei parenti (care- givers)

Stadiazione in base al TNM- 2010

T1 Tumore limitato al rinofaringe o che si estende all’orofaringe e/o alla cavità nasale

T2 Tumore con estensione allo spazio parafaringeo*

T3 Tumore che interessa strutture ossee della base cranica e/o i seni paranasali

T4 Tumore con estensione intracranica e/o interessamento dei nervi cranici, dell’ipofaringe,

dell’orbita o della fossa infratemporale /spazio masticatorio

*l’estensione parafaringea indica una infiltrazione postero-laterale del tumore

N0 assenza di metastasi linfonodali regionali;

54

N1 metastasi linfonodali monolaterali nei linfonodi cervicali e/o metastasi unilaterali o bilaterali nei

linfonodi retro faringei di dimensioni non> 6 cm e al di sopra delle logge sovraclaveari

N2 metastasi linfonodali bilaterali nei linfonodi cervicali di dimensioni non > 6 cm e al di sopra

delle logge sovraclaveari

N3a metastasi linfonodali di dimensioni > 6 cm

N3b metastasi linfonodali estese alle logge sovraclaveari

stadio I: T1 N0

stadio II A: T1N1, T2 N0-1

stadio III: T1-3 N2, T3 N0-2

stadio IVA: T4 N0-2

stadio IVB: ogni T N3

Stadio IVC: ogni T, ogni N, M1

Percorso terapeutico:

T1 N0 (I stadio) RT (Liv di evid I a forza di raccomandazione A)

T1N1 (II stadio)

T2N0 (II stadio) CT+RT (solo casi selezionati)???

T1-2 N2 (III stadio) *CT+RT (Liv di evid I a forza di raccomandazione A)

T3 N0-2 (III stadio) CT → CT + RT (categoria 3)

T4 N0-2 (IVa stadio) o

Any TN3 (IVb stadio) CT + RT → CT (categoria 2A)

* CDDP 100 mg/m2 g 1,22,43 oppure * CDDP 40 mg/ m2 ogni settimana

FOLLOW UP

55

Visite settimanali post-trattamento

5) Fra 2-3° mese valutazione risposta: visita clinica con fibroscopio, TC e/o RM, TC-PET se

lesioni residue sospette

6) Se RC, ogni 6 mesi per 4 anni: visita clinica e RM

7) Negli stadi III – IV TC/PET al 12° -24° mese

8) Controllo funzionalità tiroidea

9) Determinazione sierica EBV-DNA al 2°, 6°, 24°, 36° mese dal termine del trattamento

56

Allegato F

TUMORI DEI SENI NASALI E PARANASALI

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

Percorso diagnostico:

- Visita clinica + Fibroscopia

- Biopsia

- eventuale endoscopia in narcosi per valutazione delle VADS - IMAGING : particolare attenzione alla estensione verso l’orbita e la fossa cranica anteriore - TAC con mezzo di contrasto esteso al torace e addome superiore (per neoplasie dotate di particolare aggressività) - RMN con mezzo di contrasto - PET/TC in casi selezionati - Ortopantomografia - Visita odontoiatrica e bonifica dentaria - visita oculistica e campo visivo - Valutazione stato generale (cardiovascolare, polmonare, epatico, renale, bilancio nutrizionale, abitudini voluttuarie, altro) - Valutazione anestesiologica - valutazione delle condizioni psicologiche del paziente e in casi selezionati o a richiesta dei parenti (care- givers)

57

SENO MASCELLARE

Stadiazione in base al TNM- 2010 T1: tumore limitato alla mucosa del seno mascellare, senza erosione o distruzione dell’osso

T2: tumore che provoca erosione o distruzione ossea, compresa l’estensione al palato duro e/o al

meato nasale medio, ma escludendo l’estensione alla parete posteriore del seno mascellare

e quella alle lamine pterigoidee

T3: tumore che invade qualsiasi delle seguenti strutture: osso della parete posteriore del seno

mascellare, sottocute, pavimento o parete mediale dell’orbita, fossa pterigoidea, seni etmoidali

T4a:tumore che invade qualsiasi delle seguenti strutture: contenuto anteriore dell’orbita, cute della

guancia, lamine pterigoidee, fossa infratemporale, lamina cribrosa, seno sfenoidale o frontale

T4b: tumore che invade qualsiasi delle seguenti strutture: apice dell’orbita, dura madre, encefalo,

fossa cranica media, nervi cranici tranne la branca mascellare del trigemino, rinofaringe, clivus

N0 assenza di metastasi linfonodali regionali;

N1 metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima inferiore o uguale a 3 cm;

N2a metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima fra 3 e 6 cm;

N2b metastasi in piu linfonodi omolaterali, nessuno dei quali di dimensione massima > 6 cm;

N2c metastasi in linfonodi bilaterali o controlaterali, nessuno dei quali di dimensione max > 6 cm;

N3 metastasi in qualsiasi linfonodo di dimensione massima > 6 cm.

Stadio O: Tis,N0,M0

Stadio I: T1,N0,M0

Stadio II: T2,N0,M0

Stadio III: T3,NO, M0

T1-3,N1, M0

Stadio IVA: T4a,N0-1 , M0

T1-4a,N2, M0

Stadio IVB: T4b, ogni N, M0

ogni T,N3, M0

Stadio IVC: ogni T,ogni N, M1

58

CAVITA’ NASALI E SENO ETMOIDALE

Stadiazione in base al TNM- 2010 T1: tumore limitato a una sola sottosede della cavita nasale o dell’etmoide con o senza erosione

ossea

T2: tumore che interessa 2 sottosedi di un’unica regione (cavita’ nasale/seno etmoidale) o esteso ad

una regione adiacente nell’ambito del complesso naso-etmoidale, con o senza invasione ossea

T3: tumore che invade la parete mediale o il pavimento dell’orbita, il seno mascellare, il palato o la

lamina cribrosa (eliminato << pterigoidea, seni etmoidali>>)

T4a: tumore che invade qualsiasi delle seguenti strutture: contenuto anteriore dell’orbita, cute del

naso o della guancia, lamine pterigoidee, seno sfenoidale, seno frontale, o con minima estensione

alla fossa cranica anteriore

T4b: tumore che invade qualsiasi delle seguenti strutture: apice dell’orbita, dura madre, encefalo,

fossa cranica media, nervi cranici tranne la branca mascellare del trigemino, rinofaringe, clivus

N0 assenza di metastasi linfonodali regionali;

N1 metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima inferiore o uguale a 3 cm;

N2a metastasi in un solo linfonodo omolaterale di dimensione massima fra 3 e 6 cm;

N2b metastasi in più linfonodi omolaterali, nessuno dei quali di dimensione massima > 6 cm;

N2c metastasi in linfonodi bilaterali o controlaterali, nessuno dei quali di dimensione max > 6 cm;

N3 metastasi in qualsiasi linfonodo di dimensione massima > 6 cm.

Stadio O: Tis,N0,M0

Stadio I: T1,N0,M0

Stadio II: T2,N0,M0

Stadio III: T3,NO, M0

T1-3,N1, M0

Stadio IVA: T4a,N0-1 , M0

T1-4a,N2, M0

Stadio IVB: T4b, ogni N, M0

ogni T,N3, M0

Stadio IVC: ogni T,ogni N, M1

59

Percorso terapeutico dei tumori dei seni paranasali

CT induzione: Platino

a. SNUC (differenziazione neuroendocrina) → VP16

Adriamicina alternati

b. ITAC (tumori intestinal type) → PFL solo se p53 “wild type”

Fattori di rischio RT adiuvante

Chirurgia

Tp Neoplasie etmoidali RT adiuvante

RT (per forme indifferenziate negli stadi iniziali

Chirurgia collo

Se N+

RT adiuvante collo CT/ RT concomitanti

Non operabili CT induzione Chirurgia

III e IV stadi CT/RT concomitante

se non operabile

Operabili Chirurgia

60

FOLLOW UP

Dopo 2 o 3 mesi da fine terapia:

c. PET/TC per lesioni residue sospette

d. Visita clinica con fibre ottiche

e. Indagini di valutazione come pre-trattamento (TC o RM)

Ogni 6 mesi per 4 anni : visita clinica + RM

61

Allegato G

TUMORI DELLE GHIANDOLE SALIVARI

Inquadramento anatomo-patologico

Istologia più frequente:

f. carcinoma rnucoepidermoide

g. carcinoma adenoido-cistico

h. carcinoma a cellule aciniche

i. adenocarcinoma

j. carcinoma spinocellulare

Meno frequenti:

k. carcinoma ex-adenoma pleomorfo

l. adenocarcinoma polimorfo di basso grado

m. carcinoma duttale

n. carcinoma mioepiteliale

o. carcinoma a cellule basali

p. carcinoma oncocitario

q. carcinoma a piccole cellule

r. cistoadenocarcinoma papillifero mucinoso

s. carcinoma sebaceo

t. carcinoma indifferenziato

62

Grado I: carcinoma acinico, carcinoma a cellule basali, adenocarcinoma polimorfo di basso grado di

malignità, carcinoma mucoepidermoide di basso grado

Grado II: carcinoma mioepiteliale, carcinoma mucinoso, carcinoma sebaceo, cistoadenocarcinoma,

carcinoma mioepiteliale (mioepitelioma maligno), carcinoma mucoepidermoide di grado

intermedio, carcinoma adenoidocistico tubulare e cribriforme

Grado III: carcinoma squamo cellulare, carcinoma oncocitario, carcinoma duttale, carcinosarcoma,

carcinoma adenosquamoso, carcinoma ex adenoma pleomorfo, carcinoma mucoepidermoide di alto

grado, carcinoma adenoideocistico solido.

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

Percorso diagnostico:

- Visita clinica

- ETG con eventuale ago biopsia facoltativa

- RM e/o TC con mezzo di contrasto: studio del lobo profondo

- TAC torace nelle forme aggressive ed istologie particolari (per es. carcinoma adenoideocistico)

63

Percorso terapeutico:

Clinicamente benigno → Resezione completa → a basso grado → FU

→ Ca adenoideo cistico/ grado alto → Considera RT

T3, T4a → Valutaz chirurgica di operabilità → Resezione completa di T

T4b → Non resecabile o chirurgia non indicata → RT definitiva o CT/RT

cT3-4N0 → Radicalizzaz chirurgica

Residuo R2

RT o CT/RT

qualsiasi T N+

Escissione completa

Malattia recidivata e/o metastatica

Recidiva loco regionale post-chirurgica:

u. resecabile → Chirurgia + RT +/- CT se fattori avversi

v. Non resecabile → RT

Mts a distanza → singole, resecabili, intervallo libero > 36 mm:

w. SI →→→ Chirurgia + RT +/- CT

x. NO →→→ CT

Parotidectomia con escissione completa del T + SND 2-4 per alto grado o stadio

Parotidectomia con escissione completa del T + SND 2-4 per alto grado o stadio

Assenza di elementi avversi

Diagnosi di Carcinoma

Elementi avversi:

- T di grado alto/intermedio

- margini positivi

- invasione perineurale

- N+

- Invasione

RT adiuvante o

CT/RT

RT

Follow up

64

Allegato H

METASTASI DA FOCUS IGNOTO PRIMITIVO

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

Percorso diagnostico:

- Anamnesi,

- Ispezione cute testa e collo,

- Visita clinica con fibroscopio

Agobiopsia (ago sottile)

Carcinoma squamoso Ca tiroide

Carcinoma indifferenziato Linfoma

Adenocarcinoma Melanoma

Ripetere visita clinica Trattare come appropriato

Aree sospette →→ Biopsie Primitivo trovato:

+ → Biopsie su aree + trattare come appropriato

Obiettività negata → TC/PET

- → Biopsie random faringe Primitivo non trovato

65

+ → trattare come appropriato

TC/PET

RM HPV+: probabile origine

- → Dosaggio di HPV e EBV orofaringea

EBV+: probabile origine

Rinofaringea

- Esofagoscopia

- Tracheobroncoscopia

Percorso terapeutico:

Ca squamoso → linfoadenectomia o dissez linfonodale del collo (I-V) → RT post-op o CT-RT

con platino

Ca indifferenziato → linfoadenectomia o dissez linfonodale del collo (I-V) → RT post-op o CT-RT

con platino

Adenocarcinoma → linfoadenectomia o dissez linfonodale del collo (I-V) → RT post-op sul collo e/o

loggia parotidea

66

solo livello I → RT su cavo orale, Waldeyer, orofaringe, collo

bilaterale o RT solo sul collo

Liv II, III e V alto → RT su orofaringe e collo bilaterale o RT solo sul

Dissez N1 collo

Collo senza Solo livello IV → RT su Waldeyer, laringe, ipofaringe, collo

ECE bilaterale o RT solo sul collo

Livello V basso → RT su laringe, ipofaringe, collo bilaterale o RT

solo sul collo

solo livello I → RT su cavo orale, Waldeyer, orofaringe, collo

bilaterale o CT/RT o RT solo sul collo

Liv II, III e V alto → RT su rinofaringe, orofaringe, ipofaringe,

laringe e collo bilaterale o CT/RT o RT solo sul

Dissez N2-3 collo

Collo senza Solo livello IV → RT su Waldeyer, laringe, ipofaringe, collo

ECE bilaterale o CT/RT o RT solo sul collo

Livello V basso → RT su laringe, ipofaringe, collo bilaterale o CT/RT

o RT solo sul collo

solo livello I → CT/RT con RT su cavo orale, Waldeyer, orofaringe,

collo bilaterale o RT solo sul collo

Liv II, III e V alto → CT/RT con RT su rinofaringe, orofaringe,

ipofaringe, laringe e collo bilaterale o RT solo sul

Dissez collo

Collo ECE Solo livello IV → CT/RT con RT su Waldeyer, laringe, ipofaringe,

collo bilaterale o RT solo sul collo

Livello V basso → CT/RT con RT su laringe, ipofaringe, collo

bilaterale o RT solo sul collo

67

Allegato I

Anatomia Patologica (Dott. A. Pagani)

L'Anatomia Patologica, nell'ambito della patologia neoplastica del capo-collo, fornisce al Clinico i seguenti dati:

1) analisi morfologica macroscopica

Il referto anatomo-patologico contiene informazioni sulle caratteristiche macroscopiche del campione biologico esaminato (orientabilita', dimensioni, rapporti della lesione con il territorio marginale di exeresi, rapporti con strutture anatomiche riconoscibili).

Limite della descrizione macroscopica: la fissazione dei tessuti in formalina causa una retrazione dei tessuti che puo' essere notevole soprattutto a carico dei lembi mucosi. La fissazione risulta comunque necessaria sia per la conservazione dei tessuti, sia perchè, aumentandone la consistenza, consente una ottimale riduzione (campionamento istopatologico) del pezzo operatorio. A causa dei "fenomeni retrattivi" è consigliabile per la valutazione del territorio di exeresi, inviare a parte i margini di resezione maggiormente significativi per consentire di fornire informazioni piu' precise ed attendibili.

2) analisi morfologica microscopica

La diagnosi istopatologica consente di "incasellare" le singole neoplasie in istotipi codificati dalla Letteratura scientifica di riferimento (WHO -World Health Organization - 2005), fornendo al Clinico informazioni prognostiche (benignità o maligità, grado di malignità) ed indicazioni terapeutiche. Il referto riporta inoltre parametri che , in caso di malignità, definiscono le potenzialità di aggressività biologica della neoplasia ( il grading istopatologico, la stadiazione dimensionale, il livello di disseminazione linfatica -metastasi linfonodali- ed ematica -metastasi a distanza-); riporta inoltre altri dati morfologici con significato prognostico con particolare riferimento all'infiltrazione delle strutture nervose e vascolari, alla presenza di necrosi ed ai rapporti della neoplasia con il territorio marginale di exeresi (completezza od incompletezza della resezione chirurgica); codifica, per finire, la classificazione pTNM e relativa stadiazione delle neoplasia.

3) caratterizzazione antigenica neoplastica

Tramite le indagini immunoistochimiche il referto istopatologico puo' fornire dati circa il profilo antigenico della neoplasia, dando a disposizione del Clinico ulteriori appigli prognostici (ad esempio livello di attività proliferativa della neoplasia espresso come percentuale di cellule neoplstiche positive al Ki67, indicatore di cellule in fase mitogenica, oppure l ' espressione di p16 nei carcinomi epidermoidi oro-faringei con conseguenti implicazioni prognostiche).

68

In caso di neoplasie del tessuto linforeticolare (linfomi), il Servizio rende disponibilile l'analisi citofluorimetrica appoggiandosi a Centri Specializzati esterni (Ospedale Molinette -Torino-)

4) banca tessutale

Gli archivi Anatomo-patologici sono delle vere e proprie "banche dati" perchè, oltre a conservare i referti ed i preparati istologici (la fotografia morfologica della neoplasia), mantenendoo per numerose decadi, incluso in paraffina, i campioni dei tessuti neoplastici, e quindi il profilo biologico fenotipico e genetico di "quella" neoplasia, rendendo possibili analisi e studi retrospettivi.

5) collaborazione con Strutture esterne

In caso di tumori rari o di problematica definizione istopatologica il Servizio garantisce una stretta collaborazione con Centri di alta specializazione, in particolare con l'Ospedale San Luigi di Orbassano

Per finire vorremmo sottolineare la estrema complessità della diagnostica istopatologica del capo-collo legata alla molteplicita', alla delicatezza ed alla complessita' delle strutture anatomiche di questo distretto, nonchè la necessita' della stretta collaborazione tra Clinico ed Anatomo Patologo che l'organizzazione e la tipologia della nostra Struttura Ospedaliera favorisce.

69

Allegato L

EFFICACIA DEL SUPPORTO NUTRIZIONALE NEL PAZIENTE CON NEOPLASIA DEL DISTRETTO TESTA-COLLO

(Dott.ssa E. Agnello)

Il paziente neoplastico presenta frequentemente, fin dall’esordio della malattia, un calo ponderale. I pazienti con tumore testa-collo rappresentano una popolazione ad incidenza di malnutrizione tra le più elevate. Per la maggior parte si tratta di fumatori e bevitori, provenienti da ambienti socio-economici che non facilitano la loro cura ( CA Righini et al , 2012). L'eziologia della malnutrizione è dovuta a meccanismi multifattoriali e complessi (Hébuterne X et al, 2006 E. Van Cutsem et al, 2005 ),

Con l’evoluzione della malattia, si ha un progressivo ulteriore deterioramento dello stato nutrizionale per effetto diretto dell’accrescimento del tumore a danno dei tessuti dell’organismo, per i meccanismi metabolici che si innescano dall’interazione tumore/ospite o quale conseguenza dei trattamenti oncologici e delle loro sequele.

La malnutrizione interferisce con il performance status, determina un aumento di morbilità ed è inversamente correlata alla prognosi. In una discreta percentuale di casi, la causa prima di morte in pazienti neoplastici, sembra essere sostanzialmente dovuta a problemi metabolici/nutrizionali, senza un interessamento evidente di organi vitali.

Pertanto, lo stato nutrizionale del paziente oncologico, particolarmente nelle forme oncologiche più a rischio di sviluppare un quadro di malnutrizione, deve essere valutato all’inizio dell’iter diagnostico-terapeutico e monitorizzato durante tutta la durata del trattamento, al fine di identificare precocemente i pazienti che necessitano di un supporto nutrizionale specifico. Prima di qualsiasi terapia, lo screening per la malnutrizione grave, in base a semplici esami clinici e di laboratorio, permette di individuare una popolazione a rischio nutrizionale che richiede particolare attenzione.

La prevenzione ed il trattamento precoce con un supporto nutrizionale adeguato limitano la malnutrizione tenendo conto che, una perdita di peso superiore al 15 % è costantemente associata ad un peggioramento della prognosi. (Senesse P. et al , 2008). Inoltre la perdita di peso aumenta di oltre il 10% il periodo post operatorio, i risultati delle terapie e il trattamento del dolore.

Pazienti con malattia oncologica in atto candidati a chirurgia

a) Pazienti non malnutriti (con un calo ponderale <10%). Il supporto nutrizionale standard è indicato solo se si prevede un periodo di digiuno o di importante ipoalimentazione per più di 10 giorni. In questa categoria di pazienti una nutrizione enterale arricchita con immunonutrienti (arginina, acidi grassi poli-insaturi n-3, RNA, glutamina) e somministrata sia pre- che postoperatoriamente sembra determinare una riduzione delle complicanze e della degenza.

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b) Pazienti malnutriti candidati a chirurgia maggiore del tratto aereo-digestivo, con un calo ponderale ≥10%, un indice di massa corporea < 18 e un’albuminemia< 30 g/L. In questi casi è indicato un supporto nutrizionale perioperatorio che dovrà iniziare 8-10 giorni prima dell’intervento, se non esistono controindicazioni a dilazionare l’atto chirurgico, e proseguito per almeno una settimana dopo l’intervento oppure sino alla ripresa dell’alimentazione orale con raggiungimento di almeno il 60% del fabbisogno energetico-proteico.

Quando la sede del tumore ed il tipo di intervento lo consentono la nutrizione enterale (NE) può sostituire la nutrizione parenterale (NPT) in quanto è di almeno pari efficacia dal punto di vista nutrizionale e immunitario, ma sicuramente più economica e gravata da una minor frequenza di complicanze gravi. La somministrazione di immunostimolanti come l’arginina, gli acidi grassi poli-insaturi n-3, RNA, glutamina, dati per os o per NE potrebbe ridurre le complicanze e la degenza postoperatoria.

Pazienti con patologia oncologica in atto e candidati a radioterapia/chemioterapia

I danni da radioterapia (RT) a livello delle mucose dell’apparato digerente sono ben note e possono recare notevole disagio al paziente, creando, o peggiorando, difficoltà all’alimentazione spontanea. Nei pazienti malnutriti o disfagici, trattati con RT per malattia a livello testa/collo, l’avvio precoce di un supporto nutrizionale per via enterale, previo posizionamento di gastrostomia per cutanea, previene il deterioramento dello stato nutrizionale e della qualità della vita.

I pazienti con calo ponderale sviluppano generalmente una maggiore tossicità al trattamento chemioterpico, rispetto ai controlli non malnutriti; questo limita la quantità totale di chemioterapico somministrabile e di conseguenza la risposta oncologica e la sopravvivenza. Pur in assenza di studi clinici randomizzati vi è consenso unanime nel ritenere indicato il trattamento nutrizionale in pazienti malnutriti o ipofagici candidati a chemioterapia.

Pazienti con malattia incurabile in atto

Si tratta di pazienti spesso definiti “terminali”, pazienti cioè che hanno esaurito tutte le possibili terapie oncologiche convenzionali e pertanto non sono più suscettibili di un trattamento oncologico, tuttavia la loro attesa di vita può variare da poche settimane a diversi mesi.

Il supporto nutrizionale in questi pazienti è molto controverso per motivi etici, economici, ma soprattutto per la mancanza di studi clinici randomizzati. Il supporto nutrizionale in questi pazienti è indicato nelle situazioni in cui il problema nutrizionale è prioritario, il paziente rischia di morire per malnutrizione e non per la patologia oncologica, e la nutrizione può essere proseguita al domicilio. La nutrizione artificiale deve avere come obiettivo il miglioramento della qualità della vita e della sopravvivenza.

Pazienti con esiti di trattamenti oncologici e liberi da malattia neoplastica

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Rientrano in questo gruppo i pazienti che hanno effettuato terapie oncologiche con successo, ma con effetti collaterali o conseguenze tali da limitare l'autonomia nutrizionale. In particolare sono pazienti che hanno subito trattamenti chirurgici e/o radioterapici a livello delle prime vie digestive, con successiva comparsa di disfagia. In questo gruppo di pazienti il supporto nutrizionale deve essere generalmente protratto per periodi medio-lunghi e pertanto deve essere avviata una nutrizione artificiale domiciliare. In presenza di disfagia ma di tratto intestinale funzionante è indicata una nutrizione enterale.

Indicatori di efficacia

Il supporto nutrizionale ha un’efficacia variabile nel paziente con malattia oncologica in atto: i risultati migliori si verificano in condizioni di ipofagia, ma nei casi di cachessia franca i risultati sono molto limitati. Un risultato realistico che ci si può aspettare dal trattamento con nutrizione artificiale è la prevenzione di un ulteriore deterioramento dello stato nutrizionale ed un lento e parziale recupero di alcuni indici nutrizionali, la cui entità è condizionata dalla durata del supporto, dall’aggressività biologica del tumore e dalla disponibilità di un trattamento oncologico efficace. Gli indicatori di efficacia del trattamento devono essere considerati separatamente secondo l'indicazione al trattamento ed in particolare:

- Nel paziente malnutrito con malattia in atto candidato a chirurgia maggiore sul tratto aereo-digestivo il trattamento nutrizionale deve essere considerato efficace se permette l’espletamento dell’intervento con un tasso di morbilità e mortalità paragonabile a quello del paziente non malnutrito.

- Trattamento nutrizionale in pazienti malnutriti e/o ipofagici candidati a chemioterapia o a radioterapia, deve essere considerato efficace se previene un ulteriore deterioramento e permette di effettuare lo schema terapeutico programmato.

- Nei pazienti con malattia incurabile, afagici, il supporto nutrizionale deve essere considerato efficace se vi è una sopravvivenza superiore a tre mesi, con una qualità di vita accettabile.

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Allegato M

Terapia antiblastica nei tumori della testa e del collo (Dott. F. Sarli)

La chemioterapia nel trattamento dei tumori del distretto cefalico trova indicazione nei seguenti contesti:

- RT e CT concomitante a base di platino trova indicazione negli stadi III e IVA-B dei tumori del cavo orale, oro-ipofaringe, laringe e del rinofaringe. E' dimostrato un aumento di sopravvivenza nei pazienti al di sotto dei 70 anni mentre al di sopra di tale età il vantaggio rispetto alla sola RT è più limitato ed occorre selezionare i pazienti con PS migliore.

- In pazienti operati ad alto rischio di recidiva, con margini positivi e/o estensione linfonodale extracapsulare è raccomandato un trattamento concomitante chemioradioterapico adiuvante.

- In pazienti selezionati, al fine di una preservazione d'organo nei tumori ipofaringo-laringei, può essere praticata una chemioterapia di induzione con protocollo TPF. Tale pratica tuttavia non deve ancora essere considerata di routine ma è una possibilità terapeutica da discutere caso per caso in sede collegiale.

- Nei pazienti recidivati e non più suscettibili di trattamenti chirurgici la chemioterapia può essere praticata con la finalità di rallentare la progressione e contenere i sintomi. I protocolli ed i farmaci utilizzabili sono diversi e vanno sempre considerati in funzione delle condizioni generali e della loro tossicità.

In questo contesto possono essere utilizzati numerosi farmaci come le antracicline, i taxani, le pirimidine ed i derivati del platino. Diversi farmaci possono essere associati fra loro ma nei pazienti in fase avanzata è spesso più utile praticare una monoterapia.

Oltre ai classici farmaci antiblastici anche nuovi farmaci “biologici”, come il Cetuximab in associazione a derivati del platino, possono essere presi in considerazione.

La scelta del corretto trattamento medico in otorinolaringoiatria non può comunque prescindere da un confronto serrato tra i vari specialisti coinvolti al fine di consentire una adeguata personalizzazione della cura al fine di ottenere il miglior vantaggio per il paziente in termini di rapporto “rischio/beneficio”.

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Allegato N

(Dott.ssa A. Carrozzo)

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Allegato O

Controllo del Dolore nei tumori della testa e del collo (HNC)

(Dott.ssa R. Lippolis)

Da un punto di vista fisiopatologico il dolore oncologico può essere classificato come

1. nocicettivo somatico quando è causato dalla attivazione di nocicettori nella cute e nei tessuti profondi;

2. nocicettivo viscerale quando origina da un danno a carico di organi innervati dal sistema nervoso simpatico;

3. neuropatico quando è causato da una lesione del sistema nervoso periferico e centrale.

Il trattamento del dolore da cancro dipende dalla intensità, dalla natura (nocicettiva verso neuropatica) e dalla localizzazione (unifocale o multifocale) e non dalla prognosi di vita del paziente.

Un numero fra il 40 e l'80% dei pazienti oncologici ha provato dolore di origine neuropatica. Circa il 75% dei pazienti con dolore persistente prova dolore causato dal tumore stesso. Nella maggior parte del restante 25%, il dolore è causato dal trattamento medico nel:

• 59% dei pazienti in terapia antineoplastica

• 33% dei pazienti dopo i trattamenti di cura

• 64% dei pazienti con metastasi, in fase avanzata o terminale di malattia

In correlazione al trattamento, nel tumore della testa e del collo, sono possibili: 1) sindromi dolorose post-chirurgiche

• dolore persistente dopo procedura chirurgica o dolore ricorrente dopo risoluzione del dolore chirurgico iniziale

• la sindrome dolorosa si può sviluppare anche mesi dopo l’intervento

• dolore sordo, lancinante, intermittente oppure dolore disestesico, continuo con iperestesia e/o allodinia

2) sindromi post-attiniche

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• neuropatia dolorosa dovuta a fibrosi

• può iniziare alcuni mesi o anche anni dopo il trattamento

• alcuni esempi: mielopatia dolorosa, mucosite orale dolorosa

3) neuropatie post-chemioterapia:

• neuropatie periferiche dose-correlate con disestesie a mani e piedi

• nevralgie dei nervi cranici

• mucosite dolorosa

• mialgie e artralgie.

Nella scala di intensità del dolore non si riscontrano differenze tra il livello di dolore riportato tra i pazienti in terapia attiva e quelli nella fase avanzata o terminale di malattia.

Background pain: i “tre gradini” OMS

Le linee guida dell'OMS raccomandano la tempestiva somministrazione orale di farmaci quando il dolore si verifica, a partire, se il paziente non soffre troppo, con farmaci non-oppioidi come il paracetamolo, anti-infiammatori non-steroidei e inibitori COX-2. Quindi, se il dolore non si attenua del tutto, è necessario un trattamento più aggressivo: oppioidi deboli a lento rilascio vengono aggiunti al regime farmaceutico già esistente. Se questo è o diventa insufficiente, gli oppioidi deboli vengono sostituiti con oppioidi forti a lento rilascio, come la morfina, in associazione ai farmaci adiuvanti.

La via di somministrazione di prima scelta è quella orale. Una efficace terapia analgesica deve: 1: prevenire l’insorgenza del dolore; 2. essere di semplice somministrazione; 3. essere personalizzata.

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Gli analgesici non dovrebbero essere assunti "on demand", ma "by the clock", con ogni dose somministrata prima che l'effetto della dose precedente sia svanito, in dosi adeguate per garantire sollievo continuo del dolore.

Nei tumori della testa e del collo, a seconda della fase di malattia, la via orale non è sempre percorribile; andrà sostituita con la via transdermica (TD), attraverso l’utilizzo di cerotti, o con l’infusione sottocutanea od endovenosa degli analgesici maggiori.

Le più importanti linee guida internazionali favoriscono

l’utilizzo degli oppioidi in pazienti con dolore

ll BTcP (Breakthrough cancer pain) è un’esacerbazione transitoria del dolore, di intensità moderata-elevata, che insorge, sia spontaneamente sia a seguito di un fattore scatenante, in pazienti con dolore di base mantenuto per la maggior parte della giornata sotto controllo o di intensità lieve.

Elementi clinici caratterizzanti:

• Rapida insorgenza

• Intensità severa del dolore

• Durata limitata

• Ripetitività nel corso del tempo

• Correlazione - con il tumore (localizzazione) - con gli effetti della terapia (disfagia dolorosa)

• Elevato impatto sulla qualità della vita

• Necessità di un trattamento specifico

La somministrazione di farmaci al bisogno (a rapido rilascio) rappresenta il cardine del trattamento del BTcP.

WHO 2007; 2G.U. 19 marzo 2010, n. 65

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Nel caso di dolore spontaneo il farmaco va prescritto all’inizio dell’episodio, mentre in quello di dolore prevedibile (dolore incidente) il farmaco potrebbe essere somministrato già prima che l’evento previsto si verifichi.

La morfina orale può essere raccomandata solo per il trattamento di episodi che si instaurano lentamente, prevedibili della durata di circa 60 minuti.

Le nuove formulazioni di fentanyl citrato, orosolubile, sublinguale, intranasale sono vantaggiose dal punto di vista farmacocinetico e per la compliance del paziente.

La mucosite dolorosa è una della tossicità più angoscianti durante la chemioradio-terapia (CRT) per il cancro testa-collo (HNC): compare intorno alla terza settimana dal trattamento e permane, circa, almeno fino alla decima.

Inizialmente si presenta con arrossamento e bruciore del cavo orale, poi compaiono ulcere e difficoltà alla deglutizione dei cibi solidi e anche di quelli liquidi, fino, nei casi più gravi, all’impossibilità, per i pazienti, ad alimentarsi.

E’ una particolare tipologia di dolore, incidentale e con causa scatenante.

Vi è, pertanto, impossibilità all’assunzione di farmaci per via orale, inoltre il pH acido della bocca incide sull’assorbimento dei farmaci stessi.

I gradi 3 e 4 del punteggio della scala WHO della mucosite, sono considerate mucositi severe ed usualmente caratterizzati dalla necessità di oppioidi per controllare il dolore: assumono caratteristiche di Breakthrough pain (BTcP) durante l'assunzione orale di cibo.

World Health Organization’s Oral Toxicity Scale (Grade 1 → 4)

Sonis S. et al. Cancer.2004;9(Supp.May1):1995-2025

L’incidenza delle mucositi orali e gastrointestinali di grado 3 e 4, varia significativamente a seconda della terapia antitumorale condotta.

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Il tasso di mucositi, escludendo i trattamenti ad elevato rischio, si attesta tra il 5 ed il 15%. Nei pazienti con tumore testa-collo, che ricevono un’alta dose di radiazione, si registra l’incidenza massima di mucositi orali, che è pari all’ 85%.

Il trattamento con FNS (fentanil spray nasale, FNS) ha dimostrato attività contro il BTcP indotto dalla deglutizione a causa della mucosite orale in paziente affetti da HNC durante CRT.

Il trattamento con fentanil spray nasale prima dell’alimentazione può rappresentare un’efficace strategia in grado di ridurre il dolore e permettere l’atto deglutitorio, agevolando così il mantenimento dell’alimentazione per os in questa tipologia di pazienti.

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Allegato P

Cure Palliative (Dott.ssa G. Becchimanzi)

• Quando la malattia è suscettibile di trattamento chirurgico e/o radio-chemioterapico, ma

sintomatica; • Pz sottoposto a trattamenti attivi: chirurgia e/o radioterapia e/o chemioterapia (sono possibili

sindromi dolorose post-chirurgiche, post-attiniche e neuropatie post-chemioterapia); • Pz con tumore metastatico, suscettibile di trattamenti attivi (chemioterapia e radioterapia

palliativa); • Pz con tumore metastatico, in scadute condizioni cliniche, senza indicazioni a trattamenti

attivi neppure di tipo palliativo.

Le Cure Palliative intervengono su tutti i sintomi del Pz, non solo il dolore, comprendendo anche gli aspetti psicologici ed il supporto alla famiglia.

Non sono da considerare solo “cure di fine vita”: infatti le cure palliative precoci nel percorso dei pazienti oncologici, durante i trattamenti attivi della malattia e non solo dopo la loro sospensione, è un concetto contenuto già nella definizione di Cure Palliative del WHO del 2002. Lo si ritrova illustrato anche nelle riviste specialistiche oncologiche e fatto proprio dall’AIOM, che sostiene il modello di integrazione definito “simultaneous care”.

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Allegato Q

(M. Rosini, D. Aprea, dott.ssa A. Chiattone)

Assistenza infermieristica al paziente con Patologie testa-collo nella fase di pre-ricovero multispecialistico

Pianificazione dell’assistenza infermieris ticaidentificazione dei problemi assistenziali inerenti :

- ambito psicologico- alimentazione

- percorso clinico e diagnostico- implicazioni socio-economiche

Spol-Chir011, 076 Mpol -Chir020, 036,

014S ORP 087

Il malato è ansioso/

preoccupato ?

È informato sul decorso

operatorio ?

Ha difficoltà socio-

economiche ?

Ha uno stato nutrizionale inadeguato ?

- Counselling infermieristico con malato e familiari

-Identificazione del care giver- Coinvolgimento della

psiconcologa

- Valutazione MUST- Coinvolgimento dietista se = 2- Educazione all’alimentazione /

idratazione- Programmazione PEG

-Informazione sul persorso pre-postoperatorio

- Consegna libretti informativi- Attivazione volontari AIL

-Valutazione del contesto di vita- Attivazione dell’assistente

sociale - Coinvolgimento del MMG

Ha terapie o trattamenti particolari?

-Valutazione/ selezione patrimonio

venoso -Terapie/ profilassi

- Educazione terapeuticaRicovero

- prelievo prove crociate- controllo della documentazione

-raccordo con gli infermieri area chirurgica

M AR 036MORP 291, 012

Spol CHIR 036, 013MRAD 002,0014, 032 , 203,

S RAD 011, 027

MORL 002, MORP 329, Mod 09/CT,

MSIM 002, MORP 137, MORP, ORR 017

Esecuzione esami ematici , s trumentali e consulenze specialistiche

Accoglienza del paziente

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Allegato R

Percorso del paziente con patologia neoplastica del distretto testa-collo

(Dott.ssa L. Pezzano)

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