fiebre reumática y cardiopatía reumatica

FIEBRE REUMÁTICA Y FIEBRE REUMÁTICA Y CARDIOPATÍA REUMÁTICACARDIOPATÍA REUMÁTICA

DRA. TOLEDODRA. TOLEDO

FIEBRE REUMÁTICAFIEBRE REUMÁTICA

• Enfermedad inflamatoria aguda Enfermedad inflamatoria aguda multisistémica de mecanismo multisistémica de mecanismo inmune que ocurre pocas semanas inmune que ocurre pocas semanas después de un episodio de faringitis después de un episodio de faringitis por estreptococos del grupo A.por estreptococos del grupo A.

• La carditis reumática aguda durante La carditis reumática aguda durante la fase activa de la FR puede la fase activa de la FR puede progresar hasta la CaRe crónica.progresar hasta la CaRe crónica.

FIEBRE REUMÁTICAFIEBRE REUMÁTICA

• La consecuencia más importante de la FR consiste La consecuencia más importante de la FR consiste en deformidades valvulares crónicas, en deformidades valvulares crónicas, caracterizada por valvulopatía fibrosa deformante caracterizada por valvulopatía fibrosa deformante (estenosis mitral) que produce disfunción (estenosis mitral) que produce disfunción permanente y problemas cardíacos graves.permanente y problemas cardíacos graves.

• La FR no sigue a las infecciones por estreptococos La FR no sigue a las infecciones por estreptococos en otros lugares del cuerpo, como la piel.en otros lugares del cuerpo, como la piel.

• La incidencia y la mortalidad de la FR han La incidencia y la mortalidad de la FR han disminuido en los últimos 30 años (tratamiento, disminuido en los últimos 30 años (tratamiento, diagnóstico, virulencia, condiciones diagnóstico, virulencia, condiciones socioeconómicas).socioeconómicas).

MORFOLOGÍAMORFOLOGÍA

• FR aguda: Lesiones inflamatorias en FR aguda: Lesiones inflamatorias en varios focales en varios tejidos.varios focales en varios tejidos.• Cuerpos de AschoffCuerpos de Aschoff: Focos de colágeno : Focos de colágeno

eosinófilo tumefacto, rodeados por linfocitos eosinófilo tumefacto, rodeados por linfocitos (Células T), células plasmáticas ocasionales y (Células T), células plasmáticas ocasionales y macrófagos redondeados (macrófagos redondeados (Células de Células de AnitschkowAnitschkow), patognomónicas de la FR. ), patognomónicas de la FR. Tienen citoplasma abundante y núcleo Tienen citoplasma abundante y núcleo central entre redondo y oval, con la central entre redondo y oval, con la cromatina dispuesta en forma de cinta cromatina dispuesta en forma de cinta ondulada delicada central (células en oruga). ondulada delicada central (células en oruga). Algunos macrófagos más grandes se Algunos macrófagos más grandes se convierten en multinucleados para formar convierten en multinucleados para formar células gigantes de Aschoff.células gigantes de Aschoff.

Figure 12-24 Acute and chronic rheumatic heart disease. A, Acute rheumatic mitral valvulitis superimposed on chronic rheumatic heart disease. Small vegetations (verrucae) are visible along the line of closure of the mitral valve leaflet (arrows). Previous episodes of rheumatic valvulitis have caused fibrous thickening and fusion of the chordae tendineae. B, Microscopic appearance of Aschoff body in a patient with acute rheumatic carditis. The myocardial interstitium has a circumscribed collection of mononuclear inflammatory cells, including some large histiocytes with prominent nucleoli and a prominent binuclear histiocyte, and central necrosis. C and D, Mitral

stenosis with diffuse fibrous thickening and distortion of the valve leaflets, commissural fusion (arrows), and thickening and shortening of the chordae tendineae. Marked dilation of the left atrium is noted in the left atrial view (C). D, Opened valve. Note neovascularization of anterior mitral leaflet (arrow). E, Surgically removed specimen of

rheumatic aortic stenosis, demonstrating thickening and distortion of the cusps with commissural fusion (E, reproduced from Schoen FJ, St. John-Sutton M: Contemporary issues in the pathology of valvular heart disease. Human Pathol 18:568, 1967.)

Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 16 September 2009 12:12 AM)

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• Durante la FR aguda se pueden encontrar Durante la FR aguda se pueden encontrar inflamación difusa y cuerpos de Aschoff inflamación difusa y cuerpos de Aschoff en cualquiera de las tres capas del en cualquiera de las tres capas del corazón por lo que la lesión se conoce corazón por lo que la lesión se conoce como como PancarditisPancarditis..

• En el pericardio la inflamación se En el pericardio la inflamación se acompaña de un exudado pericárdico acompaña de un exudado pericárdico fibrinoso o serofibrinoso descrito como fibrinoso o serofibrinoso descrito como “Pericarditis de“Pericarditis de pan y mantequilla”pan y mantequilla” que se que se resuelve sin secuelas.resuelve sin secuelas.

Pericarditis Pericarditis fibrinosa de Pan y fibrinosa de Pan y mantequillamantequilla

Ventana Ventana pericárdica que pericárdica que muestra la muestra la superficie del superficie del corazón con un corazón con un exudado fibrinoso exudado fibrinoso que se extiende que se extiende desde la superficie desde la superficie del epicardio hacia del epicardio hacia el saco pericárdico.el saco pericárdico.

Pericarditis fibrinosaPericarditis fibrinosa


• La afectación miocárdica -Miocarditis- La afectación miocárdica -Miocarditis- adopta la forma de cuerpos de Aschoff adopta la forma de cuerpos de Aschoff diseminados dentro del tejido conectivo diseminados dentro del tejido conectivo intersticial con frecuencia perivascular.intersticial con frecuencia perivascular.

• La afectación del endocardio y las La afectación del endocardio y las válvulas del lado izquierdo por focos válvulas del lado izquierdo por focos inflamatorios conduce a necrosis inflamatorios conduce a necrosis fibrinoide dentro de las cúspides o a lo fibrinoide dentro de las cúspides o a lo largo de las cuerdas tendinosas, sobre largo de las cuerdas tendinosas, sobre las que asientan vegetaciones las que asientan vegetaciones pequeñas (1-2mm; verrugas) a lo largo pequeñas (1-2mm; verrugas) a lo largo de las líneas de cierre.de las líneas de cierre.

Vegetaciones verrucosas pequeñas Vegetaciones verrucosas pequeñas a lo largo de la línea dea lo largo de la línea de cierre de la cierre de la

válvula mitralválvula mitral


• Las proyecciones verrucosas irregulares Las proyecciones verrucosas irregulares proceden de la precipitación de la proceden de la precipitación de la fibrina en sitios de erosión, relacionada fibrina en sitios de erosión, relacionada con inflamación subyacente y con inflamación subyacente y degeneración del colágeno, y tales degeneración del colágeno, y tales verrugas causan poco trastorno de la verrugas causan poco trastorno de la función cardíaca.función cardíaca.

• Las lesiones subendocárdicas agravadas Las lesiones subendocárdicas agravadas por chorros de regurgitación, pueden por chorros de regurgitación, pueden inducir engrosamientos irregulares inducir engrosamientos irregulares llamados placas de llamados placas de Mac-CallumMac-Callum habitualmente en la aurícula izquierda.habitualmente en la aurícula izquierda.


• La CaRe crónica se caracteriza por La CaRe crónica se caracteriza por organización de la inflamación aguda y organización de la inflamación aguda y fibrosis subsiguiente.fibrosis subsiguiente.

• Las valvas se convierten en engrosadas y Las valvas se convierten en engrosadas y retraídas, causando deformidad retraídas, causando deformidad permanente.permanente.

• Los cambios anatómicos cardinales de la Los cambios anatómicos cardinales de la válvula mitral (o tricúspide) son:válvula mitral (o tricúspide) son:• Engrosamiento de las valvasEngrosamiento de las valvas• Fusión y acortamiento de las comisurasFusión y acortamiento de las comisuras• Engrosamiento y fusión de las cuerdas Engrosamiento y fusión de las cuerdas

tendinosastendinosas


• En la enfermedad crónica la En la enfermedad crónica la válvula mitral es prácticamente válvula mitral es prácticamente siempre anormalsiempre anormal

• Microscópicamente existe fibrosis Microscópicamente existe fibrosis difusa, neovascularización, que difusa, neovascularización, que obliteran la arquitectura de las obliteran la arquitectura de las valvas, originalmente estratificada valvas, originalmente estratificada en capas y avascular.en capas y avascular.


• Los cuerpos de Aschoff son sustituidos Los cuerpos de Aschoff son sustituidos por una cicatriz fibrosa por lo que es por una cicatriz fibrosa por lo que es raro verlos en la CaRe crónica.raro verlos en la CaRe crónica.

• La fibrosis originada por cicatrización La fibrosis originada por cicatrización de la inflamación fuera de las válvulas de la inflamación fuera de las válvulas no suele tener consecuencias.no suele tener consecuencias.

• La CaRe es la causa más frecuente de La CaRe es la causa más frecuente de estenosis mitral (99% de los casos).estenosis mitral (99% de los casos).


• En los pacientes con CaRe crónica la En los pacientes con CaRe crónica la válvula mitral se afecta solo en el 65 al 70%válvula mitral se afecta solo en el 65 al 70%

• Mitral y aórtica en el 25%Mitral y aórtica en el 25%• Tricúspide y pulmonar con menor Tricúspide y pulmonar con menor

intensidadintensidad• La formación de puentes fibrosos a través La formación de puentes fibrosos a través

de las comisuras valvulares y la de las comisuras valvulares y la calcificación crean estenosis “en boca de calcificación crean estenosis “en boca de pez” o “en ojal”.pez” o “en ojal”.

Válvula mitral que muestra la típica forma Válvula mitral que muestra la típica forma en boca de pez por estenosis mitral con en boca de pez por estenosis mitral con

engrosamiento fibroso difuso y distorsión engrosamiento fibroso difuso y distorsión de las valvas valvularesde las valvas valvulares


• En la estenosis mitral estrecha, la aurícula En la estenosis mitral estrecha, la aurícula izquierda se dilata de forma progresiva y izquierda se dilata de forma progresiva y puede albergar trombo mural en la orejuela puede albergar trombo mural en la orejuela o a lo largo de la pared.o a lo largo de la pared.

• Los cambios congestivos en pulmones Los cambios congestivos en pulmones inducen anomalías vasculares y inducen anomalías vasculares y parenquimatosa pulmonares y conducir a parenquimatosa pulmonares y conducir a hipertrofia ventricular derecha.hipertrofia ventricular derecha.

• El VI es generalmente normal en los El VI es generalmente normal en los pacientes con estenosis mitral pura pacientes con estenosis mitral pura aislada.aislada.

PATOGENIAPATOGENIA

• Se sospecha que la FR es una reacción Se sospecha que la FR es una reacción de hipersensibilidad inducida por el de hipersensibilidad inducida por el estreptococo del grupo A.estreptococo del grupo A.

• Se cree que los anticuerpos dirigidos Se cree que los anticuerpos dirigidos contra las proteínas M de ciertas cepas contra las proteínas M de ciertas cepas de estreptococos producen reacción de estreptococos producen reacción cruzada con antígenos glucoproteínicos cruzada con antígenos glucoproteínicos presentes en el corazón, las presentes en el corazón, las articulaciones y otros tejidos.articulaciones y otros tejidos.

PATOGENIAPATOGENIA

• El comienzo de los síntomas 2 a 3 El comienzo de los síntomas 2 a 3 semanas después de la infección y la semanas después de la infección y la ausencia de estreptococos en las ausencia de estreptococos en las lesiones, apoyan el concepto de que la lesiones, apoyan el concepto de que la FR se debe a una respuesta inmune FR se debe a una respuesta inmune contra las bacterias agresoras.contra las bacterias agresoras.

• Solo una minoría de los pacientes Solo una minoría de los pacientes infectados desarrollan FR lo que sugiere infectados desarrollan FR lo que sugiere que la susceptibilidad genética influye que la susceptibilidad genética influye en la reacción de hipersensibilidad.en la reacción de hipersensibilidad.

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLÍNICASCLÍNICAS

• Poliartritis migratoria de las Poliartritis migratoria de las articulaciones grandesarticulaciones grandes

• CarditisCarditis• Nódulos subcutáneosNódulos subcutáneos• Eritema marginado de la pielEritema marginado de la piel• Corea de Sydenham: trastorno Corea de Sydenham: trastorno

neurológico que cursa con neurológico que cursa con movimientos involuntarios rápidos movimientos involuntarios rápidos sin finalidad.sin finalidad.

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS

• El diagnóstico se hace mediante los El diagnóstico se hace mediante los criterios de Jones: pruebas de una criterios de Jones: pruebas de una infección previa por estreptococos del infección previa por estreptococos del grupo A, con presencia de dos de las grupo A, con presencia de dos de las manifestaciones principales o una mayor manifestaciones principales o una mayor y dos menores (signos y síntomas y dos menores (signos y síntomas inespecíficos, como fiebre, artralgia o inespecíficos, como fiebre, artralgia o aumento de los niveles sanguíneos de aumento de los niveles sanguíneos de reactantes de fase aguda).reactantes de fase aguda).

FIEBRE REUMÁTICA FIEBRE REUMÁTICA AGUDAAGUDA

• Ocurre entre 10 días y 6 semanas después Ocurre entre 10 días y 6 semanas después de un episodio de faringitis por de un episodio de faringitis por estreptococos del grupo A (3% de los estreptococos del grupo A (3% de los pacientes).pacientes).

• Niños entre 5 y 15 añosNiños entre 5 y 15 años• 20% ocurre en individuos de edad media o 20% ocurre en individuos de edad media o

mayores.mayores.• Cultivos negativos al inicio de la Cultivos negativos al inicio de la

enfermedad.enfermedad.• Anticuerpos como la estreptolisina O y la Anticuerpos como la estreptolisina O y la

DNAsa B pueden ser detectados en la DNAsa B pueden ser detectados en la mayoría de los pacientes.mayoría de los pacientes.

ARTRITISARTRITIS

• Más común en los adultos que en Más común en los adultos que en niñosniños

• Poliartritis migratoria con fiebrePoliartritis migratoria con fiebre• Articulaciones grandes una después Articulaciones grandes una después

de otra.de otra.• Se muestran dolorosas y tumefactas Se muestran dolorosas y tumefactas

por un período de días.por un período de días.• Mejora de forma espontánea sin Mejora de forma espontánea sin

discapacidad residual.discapacidad residual.

CARDITIS AGUDACARDITIS AGUDA

• Roce de fricción pericárdicoRoce de fricción pericárdico• Debilidad de los tonos cardíacosDebilidad de los tonos cardíacos• TaquicardiaTaquicardia• ArritmiasArritmias• La miocarditis puede causar dilatación La miocarditis puede causar dilatación

cardíaca que a veces evoluciona a la cardíaca que a veces evoluciona a la insuficiencia valvular mitral funcional o a ICinsuficiencia valvular mitral funcional o a IC

• El pronóstico del ataque primario es buenoEl pronóstico del ataque primario es bueno• Solo el 1% fallecen por FR fulminante.Solo el 1% fallecen por FR fulminante.

CARDITIS AGUDACARDITIS AGUDA

• Después de un episodio inicial existe Después de un episodio inicial existe vulnerabilidad aumentada a la vulnerabilidad aumentada a la reactivación de la enfermedad con las reactivación de la enfermedad con las infecciones faríngeas subyacentes y infecciones faríngeas subyacentes y pueden aparecer las mismas pueden aparecer las mismas manifestaciones con cada crisis.manifestaciones con cada crisis.

• La carditis puede empeorar en cada La carditis puede empeorar en cada recurrencia y el daño es acumulativo.recurrencia y el daño es acumulativo.

• Otros peligros: Embolia procedentes de Otros peligros: Embolia procedentes de trombos murales dentro de las aurículas trombos murales dentro de las aurículas y endocarditis infecciosa sobre las y endocarditis infecciosa sobre las válvulas deformadas.válvulas deformadas.

CARDITIS REUMATICA CARDITIS REUMATICA CRÓNICACRÓNICA

• No suele causar manifestaciones durante años No suele causar manifestaciones durante años o incluso décadas después del episodio inicial o incluso décadas después del episodio inicial de FR.de FR.

• Los signos y síntomas dependen de la válvula Los signos y síntomas dependen de la válvula (s) cardíaca afectada.(s) cardíaca afectada.

• Soplos cardíacosSoplos cardíacos• Hipertrofia y dilatación del corazón, IC.Hipertrofia y dilatación del corazón, IC.• Arritmias (fibrilación auricular)Arritmias (fibrilación auricular)• Tromboembolismo, endocarditis infecciosa.Tromboembolismo, endocarditis infecciosa.• Pronóstico variable (reparación quirúrgica Pronóstico variable (reparación quirúrgica

incisión de las comisuras, prótesis).incisión de las comisuras, prótesis).

fiebre reumática y cardiopatía reumatica

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