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| Medicina de primer contacto: Prevención, diagnóstico y tratamiento FIEBRE REUMÁTICA Medicina de primer contacto: Prevención, diagnóstico y tratamiento – Luis Fabián López Galdámez Definición La fiebre reumática (FR) se define como un padecimiento inflamatorio no supurativo de carácter autoinmune que involucra a las articulaciones, el sistema nervioso central, el tejido celular subcutáneo y el corazón, específicamente al miocardio, tejido de conducción y válvulas cardiacas. La FR es una secuela tardía de un mal tratamiento de una infección faríngea por Estreptococo betahemolítico del grupo A, en personas predispuestas a padecer esta enfermedad. La infección debe ser faríngea para que se inicie el proceso reumático. Epidemiología La mayor incidencia de FR se encuentra entre los 5 y 15 años de edad, aunque también se presenta en adultos. No existe predilección de género, pero la corea de Sydenham y la estenosis mitral se presentan principalmente en mujeres. No existe predisposición racial. La FR causa 400,000 muertes al año, principalmente entre niños y adultos jóvenes. La Enfermedad Reumática del Corazón (ERC) afecta a un 30-60% de los pacientes con FR y es la manifestación más seria de la enfermedad. Se estima que por lo menos 12 millones de personas son comúnmente afectadas por la enfermedad, dos millones de estos requieren hospitalización frecuente y un millón necesitará cirugía del corazón en los próximos 5 a 20 años. Se sabe qué factores ambientales y socioeconómicos juegan un papel indirecto, pero importante, en la magnitud y severidad de la FR; factores como escasez de recursos para proveer calidad en los cuidados de la salud, preparación inadecuada de personal médico respecto a la enfermedad y el desconocimiento de la misma por parte de la comunidad. Fisiopatología El Estreptococo betahemolítico del grupo A, también conocido como Estreptococo pyogenes, es una bacteria Gram positivo, catalasa negativa, que posee como principal factor de virulencia a la proteína M, misma que comparte homología estructural con la miosina cardiaca y otras moléculas como la tropomiosina, queratina y laminina, lo que sugiere que ésta similitud estructural es la responsable del proceso de autoinmunidad en la FR. La laminina (proteína de matriz extracelular secretada por células endoteliales que recubren las válvulas endoteliales), es parte integral de la estructura de las válvulas y es también un blanco para anticuerpos polireactivos que reconocen la proteína M. Al existir una homología entre estas proteínas estructurales y la proteína M del patógeno, el sistema inmunológico, tras formar anticuerpos para esta proteína, desconoce estructuras orgánicas y las ataca, provocando un proceso inflamatorio agudo autoinmune que, en caso de no tratarlo a tiempo, condiciona un proceso de

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| Medicina de primer contacto: Prevención, diagnóstico y tratamiento

FIEBRE REUMÁTICA Medicina de primer contacto: Prevención, diagnóstico y tratamiento – Luis Fabián López Galdámez

Definición

La fiebre reumática (FR) se define como un

padecimiento inflamatorio no supurativo de

carácter autoinmune que involucra a las

articulaciones, el sistema nervioso central, el

tejido celular subcutáneo y el corazón,

específicamente al miocardio, tejido de

conducción y válvulas cardiacas.

La FR es una secuela tardía de un mal

tratamiento de una infección faríngea por

Estreptococo betahemolítico del grupo A, en

personas predispuestas a padecer esta

enfermedad.

La infección debe ser faríngea para que se inicie

el proceso reumático.

Epidemiología

La mayor incidencia de FR se encuentra entre los

5 y 15 años de edad, aunque también se presenta

en adultos. No existe predilección de género,

pero la corea de Sydenham y la estenosis mitral

se presentan principalmente en mujeres. No

existe predisposición racial.

La FR causa 400,000 muertes al año,

principalmente entre niños y adultos jóvenes. La

Enfermedad Reumática del Corazón (ERC) afecta

a un 30-60% de los pacientes con FR y es la

manifestación más seria de la enfermedad.

Se estima que por lo menos 12 millones de

personas son comúnmente afectadas por la

enfermedad, dos millones de estos requieren

hospitalización frecuente y un millón necesitará

cirugía del corazón en los próximos 5 a 20 años.

Se sabe qué factores ambientales y

socioeconómicos juegan un papel indirecto,

pero importante, en la magnitud y severidad de

la FR; factores como escasez de recursos para

proveer calidad en los cuidados de la salud,

preparación inadecuada de personal médico

respecto a la enfermedad y el desconocimiento

de la misma por parte de la comunidad.

Fisiopatología

El Estreptococo betahemolítico del grupo A,

también conocido como Estreptococo pyogenes,

es una bacteria Gram positivo, catalasa negativa,

que posee como principal factor de virulencia a

la proteína M, misma que comparte homología

estructural con la miosina cardiaca y otras

moléculas como la tropomiosina, queratina y

laminina, lo que sugiere que ésta similitud

estructural es la responsable del proceso de

autoinmunidad en la FR.

La laminina (proteína de matriz extracelular

secretada por células endoteliales que recubren

las válvulas endoteliales), es parte integral de la

estructura de las válvulas y es también un blanco

para anticuerpos polireactivos que reconocen la

proteína M.

Al existir una homología entre estas proteínas

estructurales y la proteína M del patógeno, el

sistema inmunológico, tras formar anticuerpos

para esta proteína, desconoce estructuras

orgánicas y las ataca, provocando un proceso

inflamatorio agudo autoinmune que, en caso de

no tratarlo a tiempo, condiciona un proceso de

Page 2: Fiebre Reumática-Medicina de Primer Contacto

| Medicina de primer contacto: Prevención, diagnóstico y tratamiento

fibrosis, como todo proceso inflamatorio crónico.

En el caso específico de las válvulas cardiacas,

dicha fibrosis condiciona un proceso de

cicatrización y consecuente estenosis de las

mismas.

Se considera que la incidencia de la FR ha ido

disminuyendo a través de la historia en las

diferentes sociedades del mundo actual,

llegando a ser incluso considerada, en algunos

países, específicamente los desarrollados, como

una enfermedad rara. Sin embargo, el mal

tratamiento de una Faringoamigdalitis

bacteriana puede conducir a padecerla.

Cuadro Clínico

La clínica de la FR es variable y dependerá de

los órganos o estructuras afectadas. La

sintomatología generalmente se presenta de dos

a cuatro semanas después de una faringitis

estreptocócica con hipertermia, hiperemia de

faringe y amígdalas con o sin exudado,

adenopatías submandibulares o laterocervicales

y odinofagia.

Dentro de los criterios mayores para el

diagnóstico de la enfermedad se encuentran:

1) Poliartritis migratoria, que afecta

grandes articulaciones, dura de una a

cinco semanas, cede sin deformidad

residual, se presenta una respuesta

rápida a dosis terapéuticas de salicilatos

o agentes no esteroides. Es el signo más

frecuente, aparece en el 75% de los

pacientes con ataque agudo.

2) Carditis, que representa la afección

más grave. La incidencia es del 40-50% y

suele aparecer antes de la tercera

semana. Afecta a todas las estructuras

cardiacas, pero principalmente a las

válvulas.

Puede tener cuatro manifestaciones:

o Soplo cardiaco,

o Cardiomegalia,

o Insuf. cardiaca congestiva

o Pericarditis.

Los soplos significativos son:

a) Soplo cardiaco apical de insuficiencia

mitral. Es el más frecuente, es un soplo

holosistólico que suele irradiar a la

axila.

b) Soplo mesodiastólico corto y suave en

punta llamado de Carey-Cooms, debido

a una turbulencia diastólica por

regurgitación sanguínea en la aurícula

izquierda.

c) Soplo protodiastolico en foco aórtico,

debido a insuficiencia aórtica.

La cardiomegalia ocurre por dilatación

de las cavidades, principalmente,

izquierdas.

La insuficiencia cardiaca congestiva

ocurre menos frecuentemente, en el

5-10% de los casos. Cursa con dificultad

respiratoria, taquicardia, ritmo de

galope, hepatomegalia y demás signos

congestivos.

La pericarditis cursa con dolor

precordial, dificultad respiratoria y roce

pericárdico. Se puede diagnosticar por

radiología y por alteraciones en el EKG.

3) Nódulos subcutáneos, son también

llamados nódulos de Meynet. Son

tumoraciones duras, indoloras, con

localización en articulaciones grandes.

Son poco frecuentes, entre 1-5%.

4) Eritema marginado, consiste en una

erupción eritematosa rosada de borde

externo bien delimitado y borde interno

difuso que blanquean a la presión, no

pruriginosa, de corta duración. Suele

localizarse en tronco, nalgas y

extremidades. Es muy poco frecuente,

se presenta en 1-7% de los casos.

5) Corea de Sydenham, que

corresponde a movimientos

coreoatetoides involuntarios

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| Medicina de primer contacto: Prevención, diagnóstico y tratamiento

principalmente de cara, lengua y

extremidades superiores. Se considera

una manifestación tardía de la FR. La

lesión está en el centro inhibitorio del

sistema extrapiramidal. Su frecuencia es

menos del 15%.

En su forma clásica el trastorno es agudo y

febril. La enfermedad aguda es de duración

limitada, pero la carditis puede originar lesión

valvular cardiaca permanente siendo la válvula

mitral la más afectada en 75 a 80% de los casos,

seguida de la aórtica en 30% y la tricúspide y

pulmonar en un 5%. Este daño a las válvulas

cardiacas puede ser crónico y progresivo así

como originar incapacidad cardíaca o la muerte

muchos años después del episodio inicial.

Diagnóstico

Para hacer el diagnóstico se emplean los

criterios descritos por Duckett Jones en 1944 y

posteriormente modificados por la American

Heart Association (AHA). La presencia de dos

criterios mayores o uno mayor y uno menor

hacen el diagnóstico de fiebre reumática aguda

(Cuadro 1).

A pesar de la alta tecnología de las pruebas de

laboratorio, el diagnóstico de la FR sigue siendo

clínico.

Podemos encontrar leucocitosis y reactantes de

fase aguda elevados, tales como la velocidad de

sedimentación globular (VSG) y la proteína C

reactiva (PCR), habitualmente en títulos

mayores a 50 mm y 50, respectivamente.

El título de antiestreptolisinas O (ALSO)

aumentan en el 80% de los casos. Se consideran

valores positivos cuando aquellos mayores a 333

U Todd en el niño mayor de 5 años. Un título alto

aislado de ASLO no tiene ningún valor,

únicamente indica infección reciente pero no

FR.

Frecuentemente podemos observar a niños con

ASLO altas sin ninguna otra sintomatología o

sólo leves molestias que no precisan tratamiento,

únicamente control clínico.

En un 20-30% de los pacientes afectados por FR

tienen títulos de ALSO normales; en ellos se

utilizan otros anticuerpos estreptocócicos, tales

como la estreptoquinasa, hialuronidasa y

desoxirribonucleasa B. También se utiliza un test

de aglutinación en porta (Streptozyme), que mide

varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad.

Cuadro 1: CRITERIOS DE JONES MODIFICADOS

CRITERIOS MAYORES:

Carditis (algunas veces acompañada de debilidad, disnea o dolor precordial).

Poliartritis (migratoria, de grandes articulaciones).

Corea de Sydenham (sacudidas de miembros o cara, dificultad en los movimientos finos como la

escritura manual).

Eritema marginado (rash irregular en el tronco).

Nódulos subcutáneos (pequeños, dolorosos, sobre superficies óseas).

CRITERIOS MENORES:

Fiebre reumática o enfermedad reumática cardiaca previa.

Artralgia (dolor en una o más articulaciones sin inflamación).

Fiebre.

Reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, leucocitosis).

Intervalo P-R prolongado en el ECG.

Elevación de anticuerpos antiestreptolisina 0.

Cultivo faríngeo positivo para estreptococo del grupo A.

Cuadro de escarlatina reciente.

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| Medicina de primer contacto: Prevención, diagnóstico y tratamiento

El ECG puede presentar un alargamiento del

espacio P-R que traduce un retardo en la

conducción AV. La ecocardiografía permite

visualizar los cambios anatómicos a nivel valvular

y, en caso de existir, el derrame pericárdico

secundario a pericarditis.

Existen otras manifestaciones clínicas que

pueden presentarse pero representan escaso

valor diagnóstico, tales como la anemia,

adelgazamiento, dolores abdominales, dolor

precordial y taquicardia.

Los diagnósticos diferenciales de la FR se deben

establecer con una amplia variedad de

enfermedades con sintomatología cardiaca y/o

articular. La evidencia de la infección

estreptocócica previa descarta muchos

diagnósticos diferenciales. En el cuadro 2 se

ejemplifican los principales diagnósticos

diferenciales de la FR.

Tratamiento

El tratamiento debe encaminarse a la

erradicación del germen, la desaparición de la

inflamación y la prevención de las secuelas.

En pacientes pediátricos se usa penicilina

procaínica vía intramuscular de 400,00 a 600,000

U cada 24 horas durante diez días, seguidas de

penicilina benzatina 600,000 a 900,000 U

semanales. Pasada la fase aguda se inicia la

quimioprofilaxis. En caso de alergia a la penicilina,

se utiliza la eritromicina en dosis de 30 a 50

mg/kg/día dividido en 4 dosis por 10 días.

En el adulto, el tratamiento farmacológico

incluye penicilina procaínica en dosis de 800 000

U vía intramuscular cada 24 horas por 10 días.

En caso de alergia a la penicilina, se utiliza la

Eritromicina en dosis de 250 a 500 mg VO cada

seis horas por 10 días.

Hasta que el diagnóstico esté confirmado, es

recomendable tratar el dolor articular con

paracetamol. Los salicilatos son recomendados

como primera línea de tratamiento debido a la

amplia experiencia en fiebre reumática aguda.

Deberá iniciarse en pacientes con artritis o

artralgias severas tan pronto como el

diagnóstico se haya confirmado. El naproxeno ha

sido usado exitosamente en pacientes con FR y

es una alternativa segura en caso de intolerancia

a salicilatos.

Para la carditis es utilizada la prednisona en

dosis de 40 a 60 mg/día vía oral en una sola dosis

Cuadro 2:

POLIARTRITIS

-Artritis crónica juvenil/Lupus Eritematoso sistémico/Artritis postinfecciosa

-Enfermedad de Lyme / Enfermedad del suero

-Gota / Sarcoidosis

CARDITIS

-Endocarditis infecciosa

-Enfermedad de Kawasaki

NÓDULOS SUBCUTÁNEOS

-Artritis crónica juvenil

-Sarcoidosis

-Xantomatosis

ERITEMA MARGINADO

-Artritis crónica juvenil

-Enfermedad de Lyme / Enfermedad del suero

-Púrpura de Shonlein-Henoch

-Sífilis

COREA

-Enfermedad de Wilson / Enfermedad de Huntington

-Reacción de ansiedad

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| Medicina de primer contacto: Prevención, diagnóstico y tratamiento

con disminución gradual en dos semanas; en

niños se administra 2 mg/kg/día vía oral en

cuatro tomas, durante diez días y se disminuye

a 1 mg/kg/día diez días más. En algunas

ocasiones tras la retirada de los corticoides se

produce reincidencia de la sintomatología, por

ello es conveniente añadir salicilatos una a dos

semanas después de suprimir los corticoides. Los

efectos secundarios a vigilar son los conocidos a

nivel de retención de agua y sal, hiperglucemia,

Cushing e hipertensión arterial.

El medicamento inicial para el manejo de la

corea severa es la carbamazepina. En casos

refractarios, se puede utilizar ácido valproico.

La inmunoglobulina intravenosa es recomendada

para tratar la corea severa refractaria, por la

recuperación más rápida; sin embargo, no

reduce la incidencia de enfermedad valvular a

largo plazo.

El cuidado dental rutinario es muy importante

en pacientes con historia de fiebre reumática

y/o cardiopatía reumática y resulta primordial

previo a cirugía valvular, en donde debe

valorarse y tratarse toda la patología oral-dental.

Como tratamiento no farmacológico, el reposo

absoluto es una indicación que no debe ser

pasada por alto, principalmente en pacientes

con carditis.

Prevención

La prevención primaria debe ir encaminada al

correcto tratamiento de la infección de vías

respiratorias superiores. La Faringoamigdalitis,

es una enfermedad en la que la faringe y las

amígdalas están inflamadas. Se presenta con

inflamación, eritema y exudado faríngeo. La

causa principal de Faringoamigdalitis es viral y

autolimitada y solo debe ser manejada con

tratamiento sintomático; sin embargo, se estima

que un 15 a 30% de las Faringoamigdalitis en

pacientes de 5 a 15 años de edad, son de origen

bacteriano o se encuentran complicadas con

bacterias. Puede llegar a ser un poco complicado

el diagnóstico diferencial entre infección viral y

bacteriana, pero como datos característicos, la

infección bacteriana, a diferencia de la viral, no

cursa con rinorrea y tos. Además, la infección

bacteriana se presenta con adenopatías

cervicales anteriores, fiebre mayor a 38ºC y

exudado blanquecino en amígdalas.

La principal bacteria relacionada con esta

enfermedad es el Estreptococo Beta Hemolítico

del grupo A, también llamado Estreptococo

pyogenes. Por lo tanto, radica en este concepto

epidemiológico la importancia de tratar

adecuadamente las infecciones de las vías

respiratorias superiores para prevenir la

aparición de la fiebre reumática como secuela

tardía de una infección faríngea.

El cultivo faríngeo es el estándar de oro para el

diagnóstico de una Faringoamigdalitis

estreptocócica, sin embargo, al encontrarse los

síntomas característicos anteriormente

mencionados, es aceptable el tratamiento

empírico con antibióticos.

El esquema de tratamiento para la

Faringoamigdalitis bacteriana consiste en

Paracetamol, para la analgesia de la odinofagia

provocada por la hipertrofia amigdalina, con

dosis de 500 mg cada 8 horas por 3 a 5 días en

adultos. El antibiótico de elección es la

Penicilina, en las siguientes dosis:

Niños: penicilina V, 20mg/kg de peso

corporal por día, divido en dos a tres

dosis, con dosis máxima de 500 mg tres

veces al día (250 mg tres veces al día

para niños pequeños) vía oral, por 10

días. A continuación, en los niños de

menos de 20 kg de peso corporal,

penicilina G benzatínica, 600,000 UI

intramuscular, dosis única.

Adultos: penicilina V, vía oral, a dosis de

500 mg dos veces al día por 10 días. A

continuación, en los niños mayores de 20

kg de peso, adolescentes y adultos:

penicilina G benzatínica, 1, 200,000 UI

intramuscular, dosis única.

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| Medicina de primer contacto: Prevención, diagnóstico y tratamiento

En pacientes alérgicos a penicilina, administrar

succinato de eritromicina, vía oral, por diez días.

En niños, 40mg/kg de peso corporal por día, en

dos a cuatro dosis, y como dosis máxima, 1

gr/día. En adultos, 400 mg dos veces al día por

diez días.

El médico debe conocer los criterios de riesgo de

Centor para faringitis por EBHGA (modificados

por Warren McIsaac y sus colaboradores).

Permiten diferenciar ésta faringitis de la de

etiología viral. Son los siguientes:

Inflamación o exudados amigdalinos: +1

punto.

Adenopatía cervical anterior dolorosa:

+1 punto.

Ausencia de tos: +1 punto.

Fiebre o historia de fiebre igual o mayor

de 38ºC: +1 punto.

Edad menor de 15 años: +1 punto; edad

mayor de 45 años: -1 punto.

Cuando el resultado es de 3 o 4 puntos, el riesgo

amerita inicio de tratamiento antibacteriano

contra EBHGA o la toma de muestra para cultivo

de exudado faríngeo.

Además de la FR, el Estreptococo Beta

Hemolítico del grupo A tiene la capacidad de

ocasionar Impétigo, fascitis necrotizante,

Síndrome de Choque Tóxico por

Estreptococos (SSTE) y Glomerulonefritis

post-estreptocócica. Es importante saber

identificar correctamente estas patologías y

atenderlas de forma inmediata.

Así mismo, dentro de la prevención primaria

deben incluirse estrategias para mejorar las

condiciones socio-económicas de la población ya

que, como se mencionó anteriormente, este

padecimiento tiene una relación con este factor.

El médico tiene la capacidad, y el peso social,

para gestionar ante las autoridades competentes

la solución de las problemáticas de la población

a la que atiende que, directa o indirectamente,

están condicionando el deterioro de la salud.

La información a la población juega también un

papel muy importante en la prevención; las

personas son suficientemente capaces de

comprender y atender a una eficaz

comunicación. Como alternativas, el médico de

primer contacto tiene la posibilidad de utilizar

el sistema de vocales de la salud, informando y

capacitando a personas de la comunidad para la

divulgación de información médica.

Pronóstico

Con una detección oportuna y el tratamiento

correcto, el pronóstico es bueno. La tasa de

recurrencia de la FR, con una profilaxis

adecuada, es mínima. Pero sin ella, llega al 65%.

La mayor parte de las recurrencias se presentan

en los dos primeros años posteriores al ataque

inicial, siendo raras después de los cinco años.

En muchas zonas del mundo, específicamente

países con limitado desarrollo, la cardiopatía

reumática es todavía la principal causa de

muerte por cardiopatía en el grupo de edad

entre los 5 y 24 años. Sin el tratamiento correcto

la tasa de mortalidad en la fase aguda es de un

5%; al cabo de 10 años, el 50-70% de los

pacientes han desarrollado cardiopatía. Sólo un

30% se recupera por completo.