fibrose kystique jp 2012 20120425
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PRÉSENTÉ PAR
ELAINE CARON, B. PHARM, M.SC.
PHARMACIENNE CLINIQUE DE FIBROSE KYSTIQUE
CHU SAINTE-JUSTINE
JOURNÉE DE PHARMACOTHÉRAPIE22 MAI 2012
Nouveautés et rappels enFibrose kystique
Plan de la présentation
Bref rappel sur l’épidémiologie et l’étiologie de la fibrose kystique
Nouveautés au niveau des antibiotiques en inhalation/nébulisation
Ruptures d’approvisionnement…..que faire?
Vitamine D: vous voulez vraiment donner cette dose??
Questions?
Quelques chiffres....
Maladie héréditaire la plus fréquente chez les caucasiens
Incidence au Canada: 3800 personnes atteintes 1/25 sont porteurs du gène 1/3600 nouveaux-nés sont atteints
Incidence au Québec: 1300 personnes atteintes 1/20 sont porteurs du gène 1/15 sont porteurs au Saguenay-Lac-St-Jean
Incidence varie selon les ethnies Africains < Orientaux < Nord-Américains noirs
Âge moyen de survie au Canada: 46 ans
Étiologie
Maladie génétique autosomique récessive
Étiologie
Mutation du gène CFTR – (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)
Protéine CFTR modifiée Canal Cl- dans la membrane des cellules
épithéliales qui transporte le Cl- vers la lumière des glandes exocrines
Blocage du transport du Cl-, Na+ et de l’eau
Augmentation de la viscosité des sécrétions
CFTR
On retrouve la protéine CFTR dans:
Glandes sudoripares
Glandes salivaires
Glandes exocrines pancréatiques
Glandes et cellules épithéliales des voies respiratoires (du nez aux poumons)
Glandes et cellules épithéliales des systèmes digestif (incluant le foie) et reproducteur
Nouveautés Atteinte pulmonaire
Atteinte pulmonaire: principale cause de morbidité et mortalité chez FK (90 % décès)
Sécrétions + visqueuses
Diminution clairance mucociliaire
Cascade infection -inflammation – dommage tissulaire
Nouveautés Atteinte pulmonaire
Les patients FK sont très sujets à des infections pulmonaires causées par la bactérie P. Aeruginosa.
La première colonisation à P. Aeruginosa arrive parfois assez tôt dans l’enfance et devient chronique pour beaucoup de patients lorsqu’ils sont de jeunes adultes.
L’infection chronique à P. Aeruginosa est associée avec une dégradation plus rapide de la fonction pulmonaire.
Une des solutions pour contrôler l’infection: l’utilisation à domicile d’antibiotiques en nébulisation/inhalation.
Nouveautés Atteinte pulmonaire
Médicaments administrés par inhalation ou nébulisation Avantages
Concentration élevée au niveau pulmonaire Bonne innocuité étant donné absorption systémique faible
Bronchospasme (Bronchodilatateur courte action donné avant) Réactions cutanées Œdème périoral Altération de la voix
Moins invasifs et moins coûteux que traitement intraveineux Inconvénients
Manipulations Temps d’administration Coût
Nouveautés Atteinte pulmonaire
Protocole présentement utilisé à Ste-Justine pour la colonisation (infection) pulmonaire à P.aeruginosa
Traitement de la 1ère colonisation = traitement d’éradication
3 étapes
1. Ciprofloxacin 3 semaines+ Coly-Mycinmd x 4 semaines
2. Coly-Mycinmd x 4 semaines
3. Coly-Mycinmd x 3 mois
Si le patient a un P.aeruginosa résistant au Coly-Mycinmd ou a des effets secondaires
Tobra SAmd
TOBImd ou TOBImd podhalermd (étude faite pour utilisation du TOBImd
en traitement d’éradication chez les patients < 6 ans)
Nouveautés – Atteinte pulmonaire TOBImd Podhalermd
Tobramycine en poudre sèche pour inhalation de la compagnie Novartis
Capsules de 28 mg
Dispositif spécifique
Dose étudiée 112 mg (4 capsules) en inhalation
buccale BID , 1 mois sur 2
Durée du traitement: 5 minutes BID TOBImd en nébulisation:
30 à 40 minutes BID
Coly-Mycinmd et Tobra SAmd en nébulisation:
15 à 20 minutes BID
TOBImd Podhalermd
Format 1 boîte par mois
Contient 4 boîtes hebdomadaires
Contient un inhalateur supplémentaire
Chaque boîte hebdomadaire contient: 1 inhalateur et son étui
7 plaquettes alvéolées(contenant 8 capsules)
TOBImd Podhalermd
Technique d’administration
Préparation de la dose
Retirer l’inhalateur de son étui juste avant l’utilisation.
Dévisser l’embout de l’inhalateur et déposez-le sur une surface propre et sèche.
Détacher la feuille d’aluminium de la plaquette de façon à ne découvrir qu’une capsule à la fois (ne pas pousser la capsule à travers la feuille d’aluminium car peut la briser).
Retirer la capsule de la plaquette et l’insérer dans la chambre de l’inhalateur.
TOBImd Podhalermd
Technique d’administration
Préparation de la dose…suite
Replacer l’embout et le visser fermement jusqu’à sentir une résistance. Ne pas serrer trop fort.
Inverser l’inhalateur afin d’avoir la partie BLEUE vers le HAUT etappuyer UNE FOIS sur le bouton bleu avec le pouce jusqu’au fond et relâcher le bouton immédiatement : ceci PERCE la capsule.
Le médicament est maintenant prêt à être inhalé. Essayer de garder l’inhalateur dans cette position (partie bleue en haut) entre les inhalations.
TOBImd Podhalermd
Technique d’administration Inhalation du médicament
***Ne jamais souffler et/ou expirer dans le dispositif***
Expirer l’air des poumons.
Serrer les lèvres autour de l’embout.
Aspirer la poudre profondément en une seule inhalation.
Retirer l’inhalateur de la bouche et retenir le souffle pendant environ 10 secondes puis expirer normalement.
Après quelques respirations normales, faire une deuxième inhalation avec la même capsule.
Dévisser ensuite l’embout et retirer la capsule. Répéter ensuite les étapes précédentes pour chaque capsule.
TOBImd Podhalermd
Avantages principaux Durée de traitement
Nettoyage facile
Facile à emporter
Se conserve à température de la pièce
Ne nécessite pas de prise électrique et adapteur si voyage
Désavantages Plus de toux qu’avec les traitements en nébulisation
Ne peut être utilisé chez les enfants < 8-10 ans
Coût élevé
TOBImd Podhalermd
Programme de Co-paiement TOBI
Offert par la compagnie Novartis
Pour le TOBImd et le TOBImd Podhalermd
Couvre le 20% (ad 25%) non payé par les assurances privées
Prix du TOBImd Podhalermd : environ 3200$ par mois
TOBImd Podhalermd
Programme de co-paiement….suite Comment ça fonctionne?!
Formulaire complété et signé par le patient/parent et le médecin
Faxé au programme de co-paiement
Patient inscrit en 24 à 48 heures suivant la réception
Patient doit remettre sa carte de co-paiement à son pharmacien communautaire qui doit l’entrer dans le système informatique
L’entrer comme une 2e assurance dans le dossier du patient
Le patient n’a donc rien à débourser
Tous les patients sont éligibles
TOBImd Podhalermd
Étude TOBImd Podhalermd en cours au CHU SJ Patients avec cultures positives pour le P. aeruginosa
depuis plus de 6 mois
VEMS entre 25 et 75%
Capable de faire le podhaler - 8 ans et plus
Ne doivent pas avoir reçu de traitement anti-pseudomonas dans le mois précédant l’entrée dans l’étude
Engagement pour une durée de un an
Exclusion: patients colonisés au B. Cepacia
Séquence de traitement: 1 mois sur 2
Nouveautés – Atteinte pulmonaireCaystonmd
Aztréonam lysine en nébulisation de la compagnie Gilead
Flacons de 75 mg (poudre à diluer) À diluer avec le diluant fourni
(NaCl 0.17%)
Administré via le nébuliseur Altera (fourni avec le médicament)
Dose étudiée: 75 mg en nébulisation TID,
1 mois sur 2 Intervalle minimum de 4 heures
entre les doses.
Durée du traitement: 2 à 3 minutes TID
Caystonmd
Technique d’administration Reconstituer la fiole de poudre juste avant l’administration
Mélanger le diluant fourni (1 mL de NaCl 0.17%) avec la poudre (dans le flacon de poudre).
Agiter doucement jusqu’à dissolution complète.
Verser tout le Caystonmd dans le réservoir à médicament du nébuliseur.
Refermer le réservoir et commencer le traitement.
Faire le traitement en position assise et respirer normalement par l’embouchure.
Inspirer et expirer normalement jusqu’à ce que le traitement soit terminé.
Caystonmd
Conservation Fioles de poudre conservées au frigo mais stables 28 jours à
température pièce
Ampoules de diluant conservées à température pièce ou au frigo
Entretien du nébuliseur Nettoyage requis après chaque utilisation
Stérilisation à chaque jour (eau distillée bouillie pour 5 minutes)
Système de nébulisation Altera Fonctionne à piles ou courant électrique
Caystonmd
Utilisé chez les patients colonisés à P. aeruginosa
Âgés de 6 ans et plus
Résistants au colistiméthate, tobramycine
Atteinte sévère et moins bon contrôle avec leur médicament inhalé habituel (en alternance avec un autre antibiotique)
Caystonmd
Particularités de service: Fourni par la pharmacie de spécialité Innomar (situé en
Ontario) Formulaire de prescription
À compléter par le médecin et les parents Informations sur le patient, ses assurances, la posologie du Rx et
les renouvellements. Informations sur le prescripteur Faxé à pharmacie de spécialité Innomar
Pour les patients ayant une assurance privée Innomar fait le lien avec la compagnie d’assurance et s’assure
que le médicament est remboursé. La pharmacie Innomar envoie le médicament directement au
domicile du patient. Innomar (et la cie) paie la partie non remboursée du médicament.
Caystonmd
Particularités de service...suite Pour les patients assurés par la RAMQ
Le médicament ne peut être remboursé s’il est servi directement par Innomar car la compagnie est située en Ontario.
Innomar peut envoyer le Caystonmd à une pharmacie communautaire du Québec, qui fait ensuite le service au patient.
Une demande de patient d’exception doit être complétée par le médecin et envoyée à la RAMQ (ne se retrouve pas dans la liste).
Lorsque la demande est acceptée, le médicament est remboursé à 100%.
Présentement en rupture d’approvisionnement donc aucun nouveau patient ne peut débuter de traitement avec Caystonmd .
Ruptures d’approvisionnement Enzymes pancréatiques
Atteinte pancréatique exocrine: 85 % des patients FK
Malabsorption des lipides et protéines Stéatorrhée, diminution de l’absorption des vitamines
liposolubles et acides gras essentiels, malnutrition et retard de croissance
pH acide a/n duodénum Diminution de l’activité des enzymes pancréatiques
Défaut de la protéine CFTR
Diminution sécrétion Cl-, Na+ et eau dans canaux pancréatiques
Sécrétions visqueuses et obstruction des canaux (enzymes, bicarbonate)
Accumulation, autodigestion et fibrose du pancréas
Ruptures d’approvisionnement Enzymes pancréatiques
2 types d’enzymes existent (origine porcine) Poudre (non enrobé) – destruction 50% par l’acidité
gastrique
Microsphères ou microcomprimés à enrobage entérosoluble
Composition: lipase/amylase/protéase
Facteur principal pour déterminer la dose: teneur en lipase (ex: Cotazymmd ECS 8 = 8000 ui de lipase)
Durée d’action: 20 à 30 minutes
Ruptures d’approvisionnement Enzymes pancréatiques
Lors de la rupture d’approvisionnement d’un enzyme pancréatique, les points les plus importants à retenir sont:
Pas de bioéquivalence entre les enzymes de différentes compagnies
Biodisponibilité très variable
Que dois-je donc faire si les Cotazym ECS 8md que prend mon patient sont en rupture d’approvisionnement??
****NE PAS SUBSTITUER****
Communiquer avec la clinique de fibrose kystique où le patient est suivi afin qu’une nouvelle ordonnance pour un nouveau produit soit faite.
Ruptures d’approvisionnement Enzymes pancréatiques
Que fait-on à la clinique lors d’un appel d’une pharmacie pour ce type de problème?
Discussion entre la pharmacienne et la nutritionniste pour déterminer le meilleur choix et la meilleure dose pour ce patient .
Le patient prend 4 Cotazymmd ECS 8 avant chaque repas et 2 Cotazymmd ECS 8 aux collations;
Si on veut donner des Créonmd:3 Créonmd 10 avant chaque repas (30 000 ui de lipase) et 2 Créonmd 10 aux collations.
D’autres options pourraient être bonnes mais on essaie de trouver une solution qui offrira de la flexibilité en cas de changement au niveau des symptômes (selles abondantes, nauséabondes, douleurs abdominales…)
Ruptures d’approvisionnement Enzymes pancréatiques
Quel est le suivi à faire? Les parents sont avisés de nous informer de tout
changement au niveau des symptômes afin de réévaluer le choix et la posologie du produit de remplacement.
Le pharmacien communautaire peut s’informer des symptômes du patient lors du renouvellement du nouveau produit
Douleurs abdominales
Stéatorrhée
Selles abondantes et nauséabondes
Perte de poids
Ruptures d’approvisionnement Vitamines
Atteinte pancréatique malabsorption des graisses et stéatorrhée
Absorption des vitamines liposolubles (A,D,E,K)
Recommandations empiriques
Patients reçoivent tous les vitamines A, D et E
Dosages annuels de vitamines A, D, E et ajustements en conséquence
Comment les prendre? En même temps que repas et enzymes (absorption)
2 prises par jour (déjeuner et souper)
Si patient non observant: on peut donner les 2 doses en 1 seule prise
Ruptures d’approvisionnement Vitamines
Changements principaux 2011-2012 au niveau de la disponibilité Vitamine A et D (5000 ui/400 ui) capsules de la compagnie
Jamieson DISCONTINUÉES
Vitamine E 200 ui comprimés croquables de la compagnie Jamieson DISCONTINUÉES
On fait quoi?! Qu’est-ce que je donne?
Ruptures d’approvisionnement Vitamines
Un rappel important pour les multivitamines Les critères de remboursement de la RAMQ pour les
multivitamines chez les patients FK: 5000 ui de vitamine A
400 ui de vitamine D
Doses habituelles: 5000 ui de vitamine A et 400 ui de vitamine D 2 fois par jour.
Alors.....quel est le problème? Aucun produit disponible sur le marché ne répond à ces critères! Certaines multivitamines croquables ou gummies contiennent
ces quantités mais elles contiennent d’autres oligoélément ou minéraux (ex: fer) en quantité trop importante pour donner 2 à 3 fois par jour à nos patients.
Ruptures d’approvisionnement Vitamines
Les solutions pour les multivitamines! Pour les patients capables d’avaler des comprimés/capsules
Forza-10md Décavitamines contenant 4000 ui de vitamine A et 400 ui de vitamine
D
Remboursé par la RAMQ et les assurances privées en PT D’EXCEPTION
Vitamine A 10 000 ui/capsule Donnée conjointement avec des capsules ou comprimés de vitamine D
Remboursé par la RAMQ et les assurances privées en PT D’EXCEPTION
Vitamine A et D 10 000ui/800 ui capsule de Jamieson NON remboursé par la RAMQ
Remboursé par certaines assurances privées
Bon choix si c’est remboursé ou si le patient est prêt à payer
Ruptures d’approvisionnement Vitamines
Les solutions pour les multivitamines....la suite! Pour les patients incapables d’avaler des comprimés/capsules
Multivitamines croquables habituelles (formules régulières)
Ne contiennent pas 5000 ui de vitamine A (quantités diminuées depuis plusieurs années – 1800 ui à 2200 ui) mais seule solution possible
Médicament d’exception
• Remboursé à la RAMQ avec le code RE131
• Remboursé par les assurances privées avec le DIN DE REMBOURSEMENT dans le livre de la RAMQ
Dose habituelle: 1 comprimé po BID (même si < 5000 ui de vit. A)
Ruptures d’approvisionnement Vitamines
Les solutions pour les multivitamines....la suite! Pour les patients incapables d’avaler des
comprimés/capsules
Multivitamines en liquide (TriVisolmd, Pediavitmd, etc)
Contiennent 1500 ui de vitamine A
Remboursé par la RAMQ et les assurances privées(liste régulière de la RAMQ)
Dose habituelle: 1 mL po BID
Ruptures d’approvisionnement Vitamines
Les solutions pour la vitamine E! Pour les patients capables d’avaler des capsules
Vitamine E capsules de 100 ui, 200 ui, 400 ui
Pour les patients incapables d’avaler des capsules et qui aiment la solution orale Vitamine E solution orale 50 ui/mL
Pour les patients incapables d’avaler des capsules et qui n’aiment pas la solution orale Vitamine E capsules mises dans un peu d’eau tiède pour les
ramollir
EN DERNIER RECOURS: le parent perce la capsule et administre le liquide à l’intérieur (beaucoup de pertes – parent doit nous aviser afin qu’on fasse un suivi rapproché des dosages sanguins)
Remboursement: code remboursement ou DIN livre RAMQ
Ruptures d’approvisionnement Vitamines
Résumé remboursement Multivitamines
TriViSol: liste régulière RAMQ Croquables: code RE 131 (RAMQ) ou DIN 99002507 (ass.
Privées) Forza-10md : patient d’exception (DIN 02241568) Vitamine A 10 000 ui/caps: patient d’exception (DIN 00253820) Vitamine A/D 10 000/800 ui: NON remboursé
Vitamine E Code SN 52 (RAMQ) pour tous les produits Assurances privées:
Solution orale: DIN 99002469 Capsules 100 ui: DIN 99002396 Capsules 200 ui: DIN 99002418
Ruptures d’approvisionnement Tobramycine SA
Tobramycine SAmd (Sandoz) (sans agent de conservation) en rupture d’approvisionnement pour une durée indéterminée.
Doit être remplacé par un autre antibiotique nébulisé
Coly-Mycinmd si patient a un P. aeruginosa sensible au colistiméthate
TOBImd en nébulisation ou TOBImd Podhalermd si patient a un P. aeruginosa résistant à Coly-Mycinmd ou si sous tobramycine depuis longtemps
Remboursé par la RAMQ sans demande de médicament d’exception (code de remboursement) pendant la durée du BO.
Demande de médicament d’exception encore nécessaire pour la majorité des assurances privées mais toujours acceptées.
Contactez la clinique de fibrose kystique pour avoir une nouvelle ordonnance. Un enseignement sera peut-être nécessaire.
Ruptures d’approvisionnement Vitamine K solution orale
Vitamine K en ampoule injectable (Sandoz) en rupture d’approvisionnement pour une durée indéterminée.
La solution orale de vitamine K est fabriquée à partir de la solution injectable.
Que faire?!
Solution orale disponible chez Galénova 1 mg/mL
Stabilité: 30 jours à température pièce
Comprimés de vitamine K à 5 mg/co (Mephytonmd) disponibles via le Programme d’accès Spécial de Santé Canada
Doit être servi par une pharmacie d’hôpital
Une demande doit être acheminée à Santé Canada pour chaque patient.
Ruptures d’approvisionnement NaCl 23.4% injectable
Utilisé dans la préparation du salin hypertonique Salin ayant une concentration finale variant de 3 à 7 % Utilisé pour faciliter la clairance des sécrétions
pulmonaires chez les patients FK Disponible en fioles de 2 mL, 30 mL et 100 mL.
Fioles de 2 mL en rupture Servir les fioles de 30 mL
Stabilité: 7 jours au frigo après l’ouverture Utiliser le DIN de remboursement de la RAMQ (liste régulière)
DIN: 99100498
Sacs de NaCl à 3 ou 5 % disponibles commercialement Stabilité: 7 jours au frigo après l’ouverture Liste régulière de la RAMQ
Vitamine D
Déficience en vitamine D très commune chez patients FK
malabsorption des vitamines liposolubles
25-hydroxylation de la vitamine D
exposition au soleil
protéine de liaison de la vitamine D
masse adipeuse pour emmagasiner la vitamine D
Vitamine D
Déficience en vitamine D en FK associée à:
Diminution de la densité osseuse chez les enfants (ostéopénie)
Ostéoporose chez les adultes
Diminution de la fonction pulmonaire (immunomodulateur)
Impact au niveau du diabète (synthèse/sécrétion d’insuline – action de l’insuline)
Vitamine D
Depuis quelques années, nouvelles valeurs de référence visées pour la vitamine D (25-OH vitamine D)
Optimal: ≥ 75 nmol/L
Limite: ≥ 27.5 et < 75 nmol/L
Déficit: < 27.5 nmol/L
Valeur maximale théorique: 250 nmol/L
Vitamine D
Étude rétrospective faite à la clinique FK du CHU Sainte-Justine 30% des patients ont un dosage optimal
La majorité des patients reçoivent une dose de 800 ui/jour (63%)
16% des patients reçoivent 1200 ui/jour.
Les patients recevant des doses de 1200 à 1600 ui/jr ont en majorité des dosages limites.
Une augmentation de dose de 400 ui amène un changement moyen de 5 nmoL/L dans le dosage de 25-OH vitamine D
Présentement, les doses sont augmentées à 1200 ou 1600 ui/jr au cas par cas (après évaluation de l’observance et de la prise adéquate avec les enzymes).
Vitamine D
Nouvelles recommandations de la CF Foundation publiées en avril 2012
Tous les patients FK devraient avoir une valeur de 25-OH vitamine D ≥ 75 nmol/L (prise au moins 1 fois par année).
Tous les patients ayant un dosage < 75 nmol/L devraient être évalués pour l’observance.
Les dosages devraient être refaits 3 mois après un changement de dose.
Les doses peuvent être administrées die ou 1 fois par semaine.
Vitamine D
Recommandations….suite
Enfants ≤ 10 ans
Naissance à 12 mois:
dose initiale: 400-500 ui/jour
dose pour dosage limite: 800-1000 ui/jour
dose maximale: 2000 ui/jour
Enfants de 1 à 10 ans
dose initiale: 800-1000 ui/jour
dose pour dosage limite: 1600-3000 ui/jour
dose maximale: 4000 ui/jour
Vitamine D
Recommandations….suite
Enfants > 10 ans et adultes
dose initiale: 800-2000 ui/jour
dose pour dosage limite: 1600-6000 ui/jour
dose maximale: 10 000 ui/jour
Vitamine D
Nouveau protocole de vitamine D du CHU SJ
Vitamine D
À quoi peut donc ressembler une ordonnance d’un patient FK suivi à Ste-Justine Forza-10md 1 comprimé po BID
Vitamine D 1000 ui/co 1 co poDIE
Calcium 500 mg+ Vitamine D 400 ui/co 1 co po DIE
Vitamine E 100 ui/capsule 1 caps po BID
Vitamine K 5 mg po 3 fois par semaine
+ tout le reste!
Les patients sont toujours évalués par une nutritionniste au niveau de leurs besoins en calcium
Liens utiles
Association québécoise de la fibrose kystique: http://www.aqfk.qc.ca/
Fondation canadienne de la fibrose kystique: http://www.ccff.ca/maison.asp
Cystic Fibrosis Foundation (EU): http://www.cff.orgCystic Fibrosis Worldwide: http://www.cfww.orgPharmacienne en fibrose kystique: Elaine Caron
Pour les patients suivis à Ste-Justine, vous pouvez nous joindre du lundi au vendredi de 8h30 à 16h30 au 514-345-4603
Questions!?
Références
Cystic Fibrosis Canada. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2010. Scott CS, Milavetz G. Cystic Fibrosis dans: Pharmacotherapy self-assessment
program module 6, 3e éd. American College of Clinical Pharmacy, Kansas City, MO.1999: 101-24.
Gauthier L. La fibrose kystique chez l’adulte : l’atteinte respiratoire (1ere partie). Québec Pharmacie 2000;47(10) :839-49.
Gauthier L. La fibrose kystique chez l’adulte : les atteintes extra-pulmonaires (2e partie). Québec Pharmacie 2001;48(1) :47-56.
Döring G, Hoiby N. Consensus report : Early intervention and prevention of the lung disease in cystic fibrosis : a European consensus. J Cyst Fibros 2004;3:67-91.
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Références
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