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Reporte Clnico

1. Cirujano Dentista Universidad de Chile, Alumno Posttulo de Radiologa Mxilo Facial, Facultad de

Odontologa Universidad de Chile. 2. Odontloga CES, Medelln Colombia. Radilogo Mxilo Facial Facultad de Odontologa Universidad

de Chile, Coordinador Posttulo en Radiologa Mxilo Facial - FAD Escuela de Graduados, Facultad de

Odontologa Universidad de Chile.

Fibroma Osificante Juvenil Agresivo en Maxilar Superior.

Agressive Juvenile cementoossifying fi broma of the maxilla.

El Fibroma Cemento osifi cante Juvenil Agresivo en una rara neoplasia de origen odontognico que se han catalogado como de naturaleza fi bro-sea-cementaria, de rpido crecimiento, localmente invasor y que afecta a pacientes jvenes con ligera predileccin por el sexo masculino y en edades que varan entre los 2 a 15 aos de edad con un promedio de 11,8 aos, conllevando generalmente a la extirpacin quirrgica que generalmente implica la prdida del hemimaxilar afectado, y de las estructuras por el comprometidas como la rbita y el globo ocular.Palabras claves: Fibroma Cemento Osificante, tumor, odontognico, agresivo.

Resumen

Key words: Cement and Bone Fibroma, Tumor, Odontogenic, Agresive.

The Aggressive Cementifying and ossifying Juvenile Fibroma is an odontogenic tumor that has been cataloged as a fi bro-osseous - cemental type lesion. The lesion has faster growth is locally invasive and affects young patients with a slight predilection to male with ages range that vary between 2 to 15 years with an average of 11,8 years. Surgical removal generally involves the loss of the hemimaxilla and structures by like the orbit.

Summary

Autores:

El Fibroma Osifi cante Juvenil Agresivo (FOJA) pertenece a un grupo de patologas agrupadas bajo el nombre de lesiones fi broseas defi nidas por Waldrom y Giansanti en 1973. (1, 2, 3) El factor comn dentro de dicho conjunto se refi ere a su aspecto histolgico que consiste en un estroma fi broso en el cual se observa una cantidad variable de tejido mineralizado que corresponde a hueso o cemento. Se habra tratado de un espectro de lesiones derivadas del ligamento periodontal, capaces de formar tejido seo, cementario, adems de fi broso. (7, 13) Se sospecha que su desarrollo incluso podra iniciarse antes del nacimiento y se ha sugerido que en la histognesis de esta neoplasia pudiera estar involucrada alguna falla en el desarrollo del primer molar permanente. (6)

A diferencia del resto de las lesiones fi bro-seas, el FOJA tiene las

Introduccin

siguientes caractersticas: presenta un crecimiento rpido que expande en el corto plazo la zona involucrada, afecta preferentemente el maxilar superior, se presenta en pacientes de menor edad y su aspecto histolgico muestra mayor celularidad. (1)

El promedio de edad es de aproximadamente 11,8 aos, con un rango que normalmente oscila entre los 2 y los 15 aos, aunque existe un 21% de estas lesiones que han sido vistas en pacientes mayores de 15 aos. (5, 7). En cuanto al gnero, Halkias establece una leve predominancia en hombres (5) , aunque para Slootweg no hay predileccin por sexo. (4)

Se ha reportado una mayor incidencia en el maxilar superior, encontrndose un 90% de incidencia en los huesos que rodean los senos paranasales (5) , y slo un 10% en la

mandbula, preferentemente en la zona de premolares y molares, (7) e incluso en la zona del ngulo mandibular. (5)

Clnicamente, la lesin se presenta como un aumento de volumen fi rme, indoloro, de crecimiento rpido, caracterstica que se exacerba en nios ms pequeos. (8, 11) Expande ambas corticales pudiendo alcanzar tamaos de hasta 15 cm. (6) Se considera localmente invasor. (12) De esta manera puede generar gran asimetra facial al mismo tiempo que se puede asociar a movilidad y desplazamiento dentarios. (5, 6, 7) Cuando la lesin abarca los senos paranasales y huesos orbitarios puede producir proptosis, obstruccin nasal, exoftalmia y desplazamiento bulbar. (1, 5, 11, 15)

Su imagen radiogrfi ca depende de su ubicacin y la cantidad de tejido calcifi cado que haya producido. Por

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Dr. Mauricio Montenegro S. 1

Dra. Carmen Lucia Guzmn Z. 2

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Caso ClnicoImagen 1

Imagen 1.-Se solicita un estudio de Tomografa Axial Computarizada TAC- y las imgenes confi rman el diagnstico radiogrfi co anterior. (Imagen No.2,3,4)

ello puede presentar variados grados de radiolucidez y radiopacidad (4, 5, 15) segn el grado de maduracin. De bordes bien delimitados, (5, 15) siendo este ltimo un aspecto fundamental en el diagnstico diferencial en relacin con la displasia fi brosa. (6) Puede presentar diferentes focos de crecimiento. (6) Puede alcanzar gran tamao y si afecta al Maxilar Superior provoca la invasin del Seno Maxilar, generando frecuentemente un aumento de volumen suborobitario. (1, 6)

La tomografa axial computarizada muestra lmites bien defi nidos y la frecuente erosin de corticales que produce la patologa,(6,7) y puede permitir la visualizacin de zonas mineralizadas no evidenciables en el examen radiogrfi co. (1, 5)

El examen histolgico muestra un tejido fi broso avascular, no encapsulado, aunque bien delimitado, con gran cantidad de clulas fusiformes y polidricas (11) , en el que se distinguen bandas anchas o delgadas de tejido osteoide celular, que lo diferencian

del fi broma cemento-osifi cante.(4) Estas bandas pueden estar rodeadas de osteoblastos e incluso de osteoclastos. En el centro de las bandas ms gruesas, se observa tejido mineralizado. El estroma puede ser laxo con fi broblastos fusiformes, o ms bien celular hasta el punto en el que no se alcanzan a distinguir los citoplasmas producto del gran tamao de los ncleos. (1) Se pueden encontrar fi guras mitticas, pero no alcanzan a ser numerosas. Finalmente, se pueden observar focos hemorrgicos y formaciones qusticas asociados a focos de clulas osteoclsticas en gran porcentaje de casos, as como zonas de hueso laminar concntrico en escaso nmero de muestras. (1, 4) La capacidad de la lesin de invadir y erosionar el tejido seo circundante, de perforar corticales, as como su signifi cativa celularidad,explican en parte su alta tasa de recurrencia que se ha reportado de un 30% a un 58%. (1, 5, 6, 7)

El diagnstico diferencial radiolgico se efecta principalmente con la displasia fi brosa, de la que se

diferencia fundamentalmente en que sta no muestra bordes bien defi nidos y presenta imagen de vidrio esmerilado, adems de observarse en ella el aspecto de letras chinas en el examen microscpico, el cual tambin nos muestra formacin de osteoide inmaduro y ausencia de ribete osteoblstico, (14) tambin se debe mencionar que la displasia fi brosa afecta principalmente a pacientes de alrededor de 20 aos.(1, 6, 9) Por otra parte es posible distinguirlo del fi broma cemento-osifi cante en el examen histopatolgico, dado que ste ltimo no muestra las bandas de tejido osteoide ni clulas multinucleadas, es menos celular y suele presentarse encapsulado, y en cuanto a comportamiento clnico suele ser mucho menos destructivo que le FOJA. (1, 4, 9, 16)

Paciente de sexo masculino de 14 aos de edad, sin sintomatologa dolorosa, que es remitido por su ortodoncista para que se le realice un estudio radiogrfi co, pues presenta un retraso en el proceso eruptivo de las piezas del hemimaxilar izquierdo.

Se toma una imagen panormica digital, y se detecta una extensa lesin de apariencia mixta que compromete la evolucin de las piezas distales al canino superior izquierdo, que esta en malposicin. Lesin de lmites defi nidos que se proyecta hacia lnea media hasta la zona geniana, hacia atrs comprometiendo la tuberosidad del maxilar y cranealmente comprometiendo el piso de la fosa nasal, la cavidad nasal, el seno maxilar y el reborde seo infraorbitario.

Se presenta retencin del segundo premolar y el tercer molar; inclusin del canino, primer premolar, primer y segundo molares, estos ltimos con desplazamiento hacia craneal. (Imagen No.1)

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Figura 2 Figura 3

Figura 4

Figura 4.- Se realiza una biopsia y se enva a estudio histopatolgico, confi rmndose la hiptesis diagnstica de FOJA.

1.- MANSUY M: Lesiones Centrales Agresivas Benignas de huesos maxilares. Trabajo de Investigacin, requisito para optar al ttulo de Cirujano-Dentista. Santiago 2001.2.- WALDRON C. AND GIANSANTI J : Benign Fibro-osseous lesions of the Jaws: A clinical-radiologic-histologic review of sixty fi ve cases. Part I. Oral Surg 1973; 35(2): 190-201.3.- WALDRON C. AND GIANSANTI J : Benign Fibro-osseous lesions of the Jaws: A clinical-radiologic-histologic review of sixty fi ve cases. Part II. Oral Surg 1973; 35(2): 190-201.4.-SLOOTWEG PJ. PANDERS AK. KOOPMAN R. AND NIKKELS P: Juvenile Ossifying Fibroma. An analysis of 33 cases with emphasis on histopathological aspects. J Oral Pathol Med 1994; 23: 385-388.5.- HALKIAS L. LARSEN P. ALLEN C. AND STEINBERG J : Rapidly Growing, Expansile Mass of the Mandible in a 6-year-old boy. J Oral Maxillofac Surg 1998; 56: 866-871.6.- NOFFKE: Juvenile Ossifying Fibroma of the Mandible. An 8 year radiological follow-up. Dentomaxillofacial Radiology 1998; 27: 363-366.

Bibliografa7.- LEIMOLA-VIRTANEN R. VHTALO K. AND SYRJNEN S: Juvenile Active Ossifying Fibroma of the mandible: A Report of 2 cases. J Oral Maxillofac Surg 2001; 59: 439-444.8.- KENNETH W. NEVILLE B. HUTCHINS A. BELL R. AND BROCK T: Juvenile Ossifying Fibroma of the Maxilla in a 6-year-old male: Case Report. Pediatric Dentistry 1995; 17 (5): 365-367.9.- WILLIAMS HK. MANGHAM C. SPEIGHT PM : Juvenile Ossifying Fibroma. An analysis of eigth cases and a comparison with other fi bro-osseous lesions. J Oral Pathol Med 2000; 29: 13-18.10.- WEITZ A. SAN PEDRO J: Fibroma Cemento-Osifi cante, Estudio Retrospectivo de 91 casos para evaluar sus Caractersticas Clnicas y Radiolgicas. Odontologa Chilena 1998; 46: 19-25.11.- NEVILLE BW. DOUGLAS DD. CARL MA. JERRY EB: Oral and Maxillofacial Pathology. Editorial W.B. Saunders Company, 1995.12.- TEST D. SCHOW C. GALVESTON COHEN D. HOUSTON TILSON H : Juvenile Ossifying Fibroma. J. of Oral Surg 1976; 34:

CORRESPONDENCIA AUTOR

Dra. Carmen Lucia Guzmn Z.Av. Kennedy 7120 Of. 107 Vitacura, Santiago, Chile.e-mail: carmenguzu@gmail.com

907-910.13.- GOAZ P. WOOD N: Diagnstico Diferencial de las Lesiones Orales y Maxilo-Faciales. 5 ed. Editorial Mosby, 1998.14.-BASCONES A: Medicina Bucal. 3 ed. Editorial Ariel, 2004.15.- RAMREZ J. NEZ M. COHEN J. ESGUEP A: Imgenes Radiogrfi cas de las Patologas del rea Buco-Mxilo-Facial. 1 ed., Editorial Ximpauser. Santiago, 2000.16.- SAPP J. EVERSOLE L. WISOCKY G. : Patologa Oral y MxiloFacial Contempornea. Editorial Elsevier. Espaa, 2003.