R3 CARDIOLOGIASUSAN PACHECO GUTIERREZ

Anal i si s Segment ar i o del Corazon

intento racional y ordenado de descripción morfológica de las malformaciones cardíacas congénitas

1970 Becker y Anderson y Dr. Richard Van Praagh (embriólogo de Boston)

GUZZO DE LEON, DANIEL. Análisis secuencial segmentario para el diagnóstico de cardiopatías congénitas: El aporte de la radiología, del electrocardiograma y de la ecocardiografía. Rev.Urug.Cardiol., 2008, vol.23, no.1, p.21-48. ISSN 0797-0048.

El análisis secuencial segmentario parte del concepto de que el corazón está dividido en tres áreas, sectores o segmentos básicos, a saber:

1) segmento auricular (o víscero-atrial) 2) segmento ventricular 3) segmento arterial

GUZZO DE LEON, DANIEL. Análisis secuencial segmentario para el diagnóstico de cardiopatías congénitas: El aporte de la radiología, del electrocardiograma y de la ecocardiografía. Rev.Urug.Cardiol., 2008, vol.23, no.1, p.21-48. ISSN 0797-0048.

Posteriormente 5 segmentos Aurículas Ventrículos Seg. Principales Grandes Vasos Canal Auriculoventricular Seg. de Conexión Infundíbulo (soporta salida de GA)

Pediatría 2da edición M. Hernández Rodríguez

Anál i si s Segment ar i o

4 consideraciones diferentes acerca de estos segmentos cardiacos:

2. Situs- patron de organización anatomica 3. Alineamientos- relac entre A y V y GV4. Conexiones- Aur-Canal AV- Ven-Infu- GV5. Relaciones espaciales entre los segmentos-

der,izq,arr,abajo

Pediatría 2da edición M. Hernández Rodríguez

Patrón de organización anatómica 3 tipos3. Solitus (normal) S4. Inversus (espejo) I5. Ambiguo (no se puede precisar) A

Pediatría 2da edición M. Hernández Rodríguez

Si t us sol i t us

Situs visceroatrial: su importancia en el diagnostico segmentario de las cardiopatías congénitas (Civetta, Julio D….)

Si t us sol i t us

Situs visceroatrial: su importancia en el diagnostico segmentario de las cardiopatías congénitas (Civetta, Julio D….)

Cabe consignar que estas dos disposiciones (solitus e inversus) mantienen en común lo que se denomina “lateralización o lateralidad” corporal

Ocasionalmente, sin embargo, y de modo patológico, la disposición de los órganos internos no es “lateralizada”, existiendo una disposición de los mismos relativamente simétrica(isomerismo).

Si t us i nversus

Situs visceroatrial: su importancia en el diagnostico segmentario de las cardiopatías congénitas (Civetta, Julio D….)

Si t us ambi guo( i somer i smo derecho)

Sind. de Bilateralidad derecha o Síndrome de asplenia

2. 2 pulmones derechos trilobulados3. 2 atrios anatómicamente derechos y 4. 2 apéndices atriales de características

derechas5. Ausencia de bazo

Si t us ambi guo( i somer i smo derecho)

Situs visceroatrial: su importancia en el diagnostico segmentario de las cardiopatías congénitas (Civetta, Julio D….)

Si t us ambi guo( i somer i smo i zqui erdo)

Sind. de Bilateralidad izquierda o Síndrome de polisplenia

2. 2 pulmones izquierdos (bilobulados)3. 2 atrios anatómicamente izquierdos y4. 2 apéndices atriales de características

izquierdas5. VC y AA del mismo lado, D o I de CV

(yuxtaposición aorto-cava)6. Múltiples bazos pequeños

Si t us ambi guo( i somer i smo i zqui erdo)

Situs visceroatrial: su importancia en el diagnostico segmentario de las cardiopatías (Civetta, Julio D….)

Pediatría 2da edición M. Hernández Rodríguez

Aur í cul as

Situs solitus; AD derecha, AI izquierda Situs inversus; AD izquierda, AI derecha Situs ambiguo; no se puede determinar

(asplenia, polisplenia) bilateralidad auricular derecha e izquierda

Pediatría 2da edición M. Hernández Rodríguez

EKG

EKG

Situs Inversus: el vector P de despolarización auricular, en situs inversus, adoptará una disposición hacia abajo, hacia la derecha y ligeramente hacia adelante, “en espejo” respecto a la disposición normal.

Situs isomérico derecho, posibilidad 2 nódulos sinusales(uno de ellos suele tomar el comando eléctrico del corazón) Ocasionalmente, combinación de ambos eje de P vertical hacia abajo

Situs isomérico izquierdo, carentes de nódulo sinusal. comando eléctrico ritmo auricular bajo o nodal.

eje de P dirigido hacia arriba (ondas P negativas en DII, DIII y aVF) aproximadamente a -90 grados

Vál vul as A-V

Situs solitus; tricúspide-derecha, mitral-izquierda

Situs inversus; tricúspide-izquierda, mitral-derecha

Situs ambiguo; algunos ventrículos únicos, ambas válvulas AV morfología similar

Pediatría 2da edición M. Hernández Rodríguez

Vent r í cul os

Situs solitus; VD-derecha, VI-izquierda. D-asa (plegamiento a la derecha del asa bulboventricular del embrión)

Situs inversus; VD-izquierda VI-derecha Situs ambiguo; no se puede determinar (X)

Pediatría 2da edición M. Hernández Rodríguez

La rama derecha de la U está formada por el bulbus cordis (BC) (posteriormente VD) y el infundíbulo (inf), y la rama izquierda por el ventrículo primitivo (VP)(posteriormente VI). Cuando el asa ventricular rota a la derecha ,VD quedará ubicado a la derecha, y VI se ubicará a la izquierda

“ASA VENTRICULAR” O “LOOP-BULBOVENTRICULAR”

ROTACION ANOMALA(ASA L O L-LOOP)

EKG segment o vent r i cul ar

EKG segment o vent r i cul ar

Tenerse en cuenta:2. Embriológicamente,un ventrículo siempre

lleva consigo la válvula AV correspondiente3. VT nivel de inserción más apical que la VM4. Porción de tabique que separa VI de AD

(séptumatrioventricular)5. VD gruesamente trabeculado banda muscular

importante en su interior(banda moderadora) VI liso finamente trabeculado

Conexi on AV

Conexi on AV

Tipos de conexión AV, de acuerdo a la propuesta de Anderson y Becker son:

c Concordante, cuando un atrio morfológicamente derecho(AMD) se conecta con un ventrículo morfológicamente derecho(VMD) y un atrio morfológicamente izquierdo(AMI) se conecta con un ventrículo morfológicamente izquierdo(VMI), independientemente de la disposición espacial de cualquiera de estas estructuras.

Discordante, cuando un AMD se conecta con un VMI y un AMI se conecta con un VMD

3. Ambiguo, el situs auricular es isomérico(I o D) un atrio establecerá una conexión “concordante” y el otro “discordante”. Por ello, cuando existe un situs auricular isomérico, se dice que el tipo de conexión atrioventricular es ambiguo.

Conexi on AV

EKG conexi on AV

Ambos vectores divergen, tanto en situs solitus como en situs inversus

EKG conexi on AV

Ambos vectores P y 1 convergen en la conexion discordante

“Conexi ón at r i ovent r i cul ar uni vent r i cul ar”

Doble entrada a un ventrículo (derecho, iz-quierdo o de morfología indeterminada), y

Ausencia de una conexión atrioventricular,que puede ser derecha (atresia tricuspídeaclásica) o izquierda (atresia mitral).

I nf undi bul o

Situs solitus; hacia la izquierda (subpulmonar) Situs inversus; hacia la derecha

(subpulmonar) Situs ambiguo; bilateralmente desarrollado

(malformación de Tausing-Bing) o bilateralmente ausente (VI de doble salida)

Malformaciones troncoconales (transposición de grandes vasos, VD de doble salida)

Pediatría 2da edición M. Hernández Rodríguez

Grandes Art er i as

Situs solitus; AA a la derecha de AP (S) Aorta derecha en transposición de o malposicion de grandes arterias (D)

Situs inversus; AA a la izquierda de AP (I) en transposición de grandes arterias (L)

Situs ambiguo; AA anterior a la AP

Pediatría 2da edición M. Hernández Rodríguez

Canal AV

Corresponde siempre con el del asa ventricular

El situs del infundibulo no siempre coincide con el del ventrículo o grandes arterias

Pediatría 2da edición M. Hernández Rodríguez

1) Van Praagh R. The segmental approach to diagnosis in congenital heart disease. In: Bergsma D, ed. Birth defects: original article series, Vol. 8. Baltimore: Williams & Wilkins, 1972: 4-23. 2) De la Cruz MV, Nadal-Ginard B. Rules for the diagnosis of visceral situs, truncoconal morphologies, and ventricular inversions. Am Heart J 1972; 84: 19-32. 3)Shinebourne EA, Macartney FJ, Anderson RH. Sequential chamber localization logical approach to diagnosis in congenital heart disease. Br Heart J 1976; 38: 327-340.

4) Anderson RH, Becker AE, Freedom RM, et al. Sequential segmental análisis of congenital heart disease. Pediatr Cardiol 1984: 5: 281-288. 5) Anderson RH, Becker AE. Cardiac anatomy. An integrated text and color atlas. London: Gower Medical Publishing Ltd., 1980. 6) De la Cruz MV, Violini R, Cayré R, Martínez-Sánchez A, Arteaga M, Fernández-Espino R. Características anatómicas del corazón normal y del situs visceral en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas. Rev Lat Cardiol 1983; 4: 35-42. 7) Valdés-Cruz LM, Cayré RO. Nomenclature and segmental analysis of congenital cardiac malformations. In: Valdés-Cruz LM, Cayré RO (ed.). Echocardiographic diagnosis of congenital heart disease. An embryologic and anatomic approach. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1999: 19-27.

8) Cayré RO, Civetta JD, Gálvez JL. Anatomía cardiaca. En: Díaz-Góngora G, Sandoval-Reyes N, Vélez-Moreno JF, Carrillo-Angel G (eds.) Cardiología Pediátrica. Bogotá: Mc Graw Hill, 2003: 41-52.

9) Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, Tynan M. Terminology. In: Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, Tynan M (eds.). Pediatric Cardiology, Vol. 1. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1987: 65-82.

10) Sharma S, Devine W, Anderson RH, Zuberbuhler JR. The determination of atrial arrangement by examination of appendage morphology in 1842 heart specimens. Br Heart J 1988;60: 227-231.