ESPASMO ESOFAGICO

DIFUSO

EED

• Es una patología del cuerpo esofágico que se caracteriza por una progresión rápida de las ondas por el esófago hacia abajo

• se caracteriza por una respuesta no peristálticas a la deglución

• Contracciones terciarias o un esófago en sacacorchos

Desde el punto de vista manométrico se describen diferentes características

• Actividad desorganizada(espástica)del esófago distal

• Contracciones espontaneas y de repetición

• Contracciones de gran amplitud o contracciones simultaneas que identifican al EED

CUADRO CLINICO

• Dolor torácico

• Disfagia: líquidos y solidos indican trastorno funcional del esófago

Aislada de solidos lesión física

• Pirosis

Dolor retrosternal que irradia hacia espalda

Caracteristicas:

no vinculado con el ejercicio

Prolongado que interrumpe el sueño

Relacionado con alimentos

Se alivia con antiacidos

DIAGNOSTICO

• Esofagograma con bario :evalua la presencia de contracciones no propulsivas cuando se presenta forma patrón de sacacorcho

• Videoesofagografia

• Endoscopia : diferencial

• Diagnostico de EDD en presencia de aperistaltismo después de las degluciones hhumedas

• Esofago en cascanueces:contracciones de gran amplitud en la porción inferior del esófago

TRATAMIENTO Y MANEJO

Relajantes de la musculatura lisa o dilatación con balón (relajación inadecuada ,disfagia y regurgitación)

Trazodona 100 a 150 mg: disminuye el estrés

Imipramida

Sertralina

Sildenafil (disminiye la presión del EEI)

Miotomia (arco aórtico hasta EEI)

ESCLEROSIS SISTEMICA(ESCLERODERMIA)

• Es una enfermdedad del tejido conjuntivo caracterizados por cambios progresivos e inflamatorios que conducen a una fibrosis

• eskleros=endurecimiento

• Dermis=piel

• Compromete órganos internos :tracto gastrointestinal ,pulmón ,riñon y corazón

Clasificacion

• Esclerosis sistémica progresiva :

Con compromiso cutáneo difuso

Con compromiso cutáneo limitado

• Fascitis difusa con eosinofilia

• Esclerodermia localizada:

Placas de morfea ,morfea generalizada ,morfea bulosa ,esclerodermia lineal

• Esclerosis sistémica secundaria a exposición ocupacional (drogas o sustancias químicas)

• Escleredema

• Pseudoesclerodermia

• Esclerodermia sin compromiso de la piel

ETIOPATOGENIA

• Factores genéticos

• Marcador localizado en el cromosoma 15 que codifica el gen de fibrilina -1

• Presencia de antígenos clase 2 del complejo principal de histocompatibilidad

HLA-DR2 ,DR1 ,DR3 ,DR4 ,DR5 ,DQA2

• El gen que codifica ptpn22 localizado en el área 13 del cromosoma 1 ,específicamente en el polimorfismo R620W se asocia a la presencia de anticuerpos

vasculopatia

• Esta vasculopatía incluye la proliferación de la íntima de los vasos sanguíneos pequeños y los episodios vasoespásticos (Fenómeno de Raynaud)

• La proliferación fibrosa de la íntima es causada probablemente por las distintas citoquinas profibróticas circulantes

• Aumento de angiotensina 2

Fibrosis extensa de la piel y visceras

• Se produce una sobreproducción de colágeno tipo l ,lll, V, Vl, Vll, proteoglicanos, fibronectina, laminina y fibrilina 1(atrofia y fibrosis)

• Resistencia a la apoptosis

• Los macrófagos, fibroblastos, células endoteliales y otras células accesorias juegan un rol fundamental en la producción de citoquinas profibróticos potentes como son la IL6, el TGF-beta, CTGF

Cuadro clinico

• El fenómeno de Raynaud es el síntoma más frecuente de iniciación de la enfermedad. En nuestra casuística es del 77.8%, que se eleva al 89% durante la evolución de la enfermedad.

Manifestaciones gastrointestinales

• El tracto gastrointestinal puede afectar a los pacientes ,tanto limitada como difusa.

• Las alteraciones comprometen muchas partes del sistema gastrointestinal, afectando la motilidad, digestión, absorción y excreción. Estas manifestaciones pueden ser severas y cuando ello ocurre los pacientes se quejan de dolor, disfagia, vómitos, diarrea, constipación,

• incontinencia fecal y baja de peso importante

• Dolor abdominal

• Gastroparecia

• Distencion después de la comida

• Estreñimiento

• Diarrea

• Reflujo gastroesofágico con acidez gástrica

• Incontinencia fecal

tratamiento

• Metotrexano

• Penicilina

• Medicamentos que interfieren en el metabolismo del colágeno

• Inmunosupresores(ciclofosfamida)

• Bloqueadores de calcio (nifenipido) mejora síntomas da raynaud