esclerosis

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Si la vaina de mielina se deteriora, las neuronas funcionan mal, ya que el impulso nervioso se transmite lentamente o incluso no se transmite:

es la base de varias enfermedades como la

esclerosis múltiple.

bolitas

bolitas

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La EM afecta más a las mujeres que a los hombres. El trastorno se diagnostica con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años de edad.

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CAUSAS

es causada por el daño a la vaina de mielina, la cubierta protectora que rodea las neuronas.

Cuando esta cubierta de los nervios se daña, los impulsos nerviosos disminuyen o se detienen.

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CAUSAS

El daño al nervio es causado por inflamación, la cual ocurre cuando las células inmunitarias del propio cuerpo atacan el sistema nervioso.

No se sabe exactamente qué hace que esto suceda. Factores ambientales; virus o defecto genético.

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SÍNTOMAS

Los síntomas varían porque la localización y magnitud de cada ataque puede ser diferente.

La fiebre, los baños calientes, la exposición al sol y el estrés pueden desencadenar o empeorar los ataques.

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SÍNTOMAS los pacientes con esclerosis múltiple pueden tener síntomas en

muchas partes del cuerpo.

SÍNTOMAS MUSCULARES:

Pérdida del equilibrio

Espasmos musculares

Entumecimiento o sensación anormal en cualquier área

Problemas para mover los brazos y las piernas

Problemas para caminar

Problemas con la coordinación y para hacer movimientos pequeños

Temblor en uno o ambos brazos o piernas

Debilidad en uno o ambos brazos o piernas

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Síntomas vesicales e intestinales:

Estreñimiento y escape de heces

Dificultad para comenzar a orinar

Necesidad frecuente de orinar

Urgencia intensa de orinar

Escape de orina (incontinencia)

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Entumecimiento, hormigueo o dolor:

Dolor facial

Espasmos musculares dolorosos

Sensación de picazón, hormigueo o ardor en brazos y piernas

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Otros síntomas cerebrales y neurológicos:

Disminución del período de atención, de la capacidad de discernir y pérdida de la memoria

Dificultad para razonar y resolver problemas Depresión o sentimientos de tristeza Mareos o pérdida del equilibrio Hipoacusia

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Síntomas sexuales:

Problemas de erección

Problemas con la lubricación vaginal

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Síntomas del habla y de la deglución:

Lenguaje mal articulado o difícil de entender

Problemas para masticar y deglutir

La fatiga es un síntoma común y molesto a medida que la EM

progresa y con frecuencia es peor al final de la tarde.

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PRUEBAS Y EXÁMENES

Un examen neurológico puede mostrar disminución en la función nerviosa en un área del cuerpo o diseminación sobre muchas partes del cuerpo.

Reflejos nerviosos anormales

Disminución de la capacidad para mover una parte del cuerpo

Sensibilidad anormal o disminuida

Otra pérdida de funciones neurológicas

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Un examen ocular puede mostrar:

Respuestas anormales de la pupila

Cambios en los campos visuales o en los movimientos oculares

Disminución de la agudeza visual

Problemas con las partes internas del ojo

Movimientos oculares rápidos provocados por movimiento del ojo

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Los exámenes para diagnosticar la esclerosis múltiple abarcan:

Punción lumbar (punción raquídea) para exámenes del líquido cefalorraquídeo, incluyendo bandas oligoclonales en LCR

Las resonancias magnéticas del cerebro y de la columna son importantes para ayudar a diagnosticar y hacerle seguimiento a la EM

Estudio de la función neurológica (examen de los potenciales provocados)

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TRATAMIENTO

No se conoce cura para la esclerosis múltiple hasta el momento; sin embargo, existen terapias que pueden retardar el progreso de la enfermedad.

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Medicamentos utilizados para disminuir la progresión de la esclerosis múltiple Los interferones El acetato de glatirámero La mitoxantrona El natalizumab. Fingolimod. El metotrexato.

La azatioprina.

La inmunoglobulina intravenosa.

La ciclofosfamida. Los esteroides se pueden utilizar para disminuir la gravedad de

los ataques.

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AYUDA EXTRA

Fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional y grupos de apoyo.

Dispositivos asistenciales, como sillas de ruedas, montacamas, sillas para baños, caminadores y barras en las paredes.

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AYUDA EXTRA

Un programa de ejercicio planificado a comienzos del trastorno.

Un estilo de vida saludable, con una buena nutrición y suficiente descanso y relajación.

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AYUDA EXTRA Evitar la fatiga, el estrés, las temperaturas extremas y la

enfermedad. Cambios en lo que se come o bebe si hay problemas

para deglutir. Hacer cambios en torno a la casa para prevenir caídas. Trabajadores sociales u otros servicios de asesoría que

lo ayuden a hacerle frente al trastorno y conseguir ayuda (como servicios de comidas a domicilio).

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POSIBLES COMPLICACIONES

Depresión

Dificultad para tragar

Dificultad para pensar

Cada vez menos capacidad para cuidar de sí mismo

Necesidad de una sonda permanente

Osteoporosis o adelgazamiento de los huesos

Úlceras de decúbito

Efectos secundarios de los medicamentos usados para tratar el trastorno

Infecciones urinarias

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POR LO TANTO

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad del sistema nervioso que afecta al cerebro y la médula espinal. Lesiona la vaina de mielina, el material que rodea y protege las células nerviosas. La lesión hace más lentos o bloquea los mensajes entre el cerebro y el cuerpo, conduciendo a los síntomas de la EM.

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N Engl J Med 2006;354:942-55.

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N Engl J Med 2006;354:942-55.

LESIONES AGUDAS

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JOHN H.N OSEWORTHY, M.D., CLAUDIA

LUCCHINETTI, M.D., Volume 343 Number 13. NEJM

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JOHN H.N OSEWORTHY, M.D., CLAUDIA

LUCCHINETTI, M.D., Volume 343 Number 13. NEJM

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DEFINICIÓN La ELA es una enfermedad crónica y degenerativa,

generalmente, de origen desconocido que secaracteriza por la muerte progresiva de lasmotoneuronas, centrales y periféricas, produciendodebilidad y atrofia muscular que desemboca enparálisis.

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OTRAS DENOMINACIONES

En Estados Unidos, “Enfermedad de Gehrig o LouGehrig”, en honor del jugador de béisbol que murió en1941 de esta enfermedad.

En Gran Bretaña, “Enfermedad de Stephen Hawking”,en honor del científico británico que padece estadolencia.

“Enfermedad de Charcot”.

“Esclerosis Lateral Amiotrófica con Cuerpos dePoliglucosano”.

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TIPOS DE ELA

1. Esporádica. Es la ELA más frecuente, que afecta al 90% de las personas con esta enfermedad. Se caracteriza porque se desconoce la causa de la misma y porque las personas afectadas no tienen ningún familiar con ELA.

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TIPOS DE ELA 2. Familiar. La ELA, en este caso, tiene un componente hereditario.

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TIPOS DE ELA 3. Territorial o Guameña. Se describe por la elevada

incidencia de la enfermedad en la isla de Guam, en el Pacífico.

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TIPOS DE ELA Por la ubicación de las motoneuronas afectadas al inicio de la enfermedad:

1. ELA de inicio Espinal

2. ELA de inicio Bulbar.

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EVOLUCIÓN DE LOS SÍNTOMAS

Sensación de cansancio general.

Debilidad muscular de una extremidad.

Calambres.

Pequeños temblores bajo la piel (fasciculaciones).

Dificultades en la coordinación de movimientos(ataxia):

Tropiezos, tambaleos, etc.

Problemas de destreza

Exageración de los reflejos (hiperreflexia).

Voz nasal, debido a la afectación de los músculos delhabla (músculos fonatorios).

Comienzo.

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EVOLUCIÓN DE LOS SÍNTOMAS

Dificultades al caminar.

Limitaciones en las actividades de la vida diaria

Extensión de la parálisis a los músculos del cuello y del tronco.

Disfasia

Disfagia, con riesgo a atragantarse.

Problemas al respirar.

Incremento del riesgo de neumonías.

Risas y llantos inadecuados, debido a la rigidez muscular (espasticidad) y no porque exista una alteración psicológica.

Evolución.

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La ELA no afecta a las siguientes facultades:

Intelectuales y mentales.

Sensoriales (vista, oído, olfato o gusto).

El control de esfínteres de la vejiga o el recto.

La función sexual.

Las funciones musculares automáticas (corazón, intestinos, etc.).

Los músculos del ojo.

No produce dolor.

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PROBABILIDAD DE CONTRAER ELA

Es más frecuente entre los varones (3 hombres/2 mujeres)

La edad media de inicio es a los 55 años, aunque al 80% se le manifiesta la ELA entre los 40 y 70 años.

Se manifiesta por igual en todas las razas y etnias

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CAUSAS Mecanismos Genéticos

Factores ambientales

Alteraciones en el Metabolismo

Hipótesis de los Radicales Libres

Hipótesis Inmunológica

Deficiencia del Factor Neurotrófico

Alteración del Metabolito de los Neurofilamentos

Defectos en las Mitocondrias

Anomalías en el Sistema Inmune

Virus y otros Agentes Infecciososo

Toxinas

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DIAGNÓSTICO Se llega cuando se dispone de evidencia de daño de las

neuronas motoras centrales y periféricas que no puedan atribuirse a otras causas.

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Pruebas Diagnósticas Estudio Genético

Electromiograma (EMG)

Velocidad de Conducción de los Nervios

Resonancia Magnética Nuclear

Extracción del Líquido Cefalorraquídeo mediante Punción Lumbar

Otras Pruebas

Biopsia Muscular

Análisis de Sangre y de Orina

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TRATAMIENTO

Rilutek@ (Riluzole)

Creatina

Ventilación Mecánica a Domicilio (VMD)

Traqueotomía o Traqueostomía

Medicamentos Sintomáticos

Factores Neurotroficos

REHABILITACIÓN

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GRACIAS