EPILESSIAEPILESSIA

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CRISI EPILETTICA

E’ la manifestazione clinica di una scarica abnorme ed esagerata di un gruppo di neuroni

cerebrali comprendenti cellule corticali ...

EPILESSIA

E’ una condizione caratterizzata dal ricorrere di crisi epilettiche non provocate

Un “cluster” di crisi manifestatesi nelle 24 ore equivale ad una singola crisi

CRISI EPILETTICA NON PROVOCATA

E’ una crisi che si manifesta in assenza di fattori precipitanti

Sono escluse le crisi associate a danno acuto del SNC o ad insulto metabolico sistemico

Sono comprese le crisi caratterizzate da abnorme sensibilità a stimoli esterni (es, crisi fotoconvulsive)

CRISI EPILETTICA PROVOCATA (SINTOMATICA ACUTA)

Crisi che si manifesta in stretta associazione temporale con un danno acuto sistemico,

metabolico o tossico del SNC e che si presume sia la conseguenza diretta di quel

danno

CRISI SINTOMATICA REMOTA

Crisi non provocata occorsa in soggetti con storia di danno non recente del SNC

La definizione di crisi sintomatica remota èlimitata ai fattori antecedenti per i quali sia chiaramente documentato un potenziale epilettogeno

EziologiaEziologia EpilessiaEpilessia

Genetica EreditariaSolo epilessia

Epilessia con altremanifestazioni neurologiche

AcquisitaTrauma

Infezione

Vasculopatia

Neoplasia

Malattie degenerative

Malattie metaboliche

Intossicazioni

Altre cause

Congenita (ereditate o acquisite)Displasia/disgenesia corticale

Tumori cerebrali

Malformazioni vascolari

Lesioni prenatali

I Crisi parziali (focali, localizzate)

A. crisi parziali semplici (senza disturbo della coscienza)1.con segni motori:motorie focali con e senza

marcia, versive, posturali, fonatorie2.con sintomi somatosensoriali o sintomi

sensoriali particolari:somatosensitive, visive,uditive,olfattive,gustative,vertiginose,allucinatorie semplici3.con manifestazioni autonomiche, inclusa

“aura epigastrica”4.con manifestazioni psichice (dist.funzioni

corticali superiori): disfasiche, dismnesiche,con dist.cognitivi,affettivi,con illusioni, anche complesse

B. crisi parziali complesse 1.inizio parziale semplice seguito da

dist.coscienza-con caratteristichwe parziali semplici

seguite da sola compromissione della coscienza-con automatismi2.con iniziale compromissione della

coscienza-solo con compromissione della coscienza-con automatismi

C. crisi parziali che evolvono in crisi generalizzate1.crisi parziali semplici2.crisi parziali complesse3.crisi parziali semplici – parziali

complesse – crisi secondariamente generalizzate

CLASSIFICAZIONE EPILESSIA ILAE, 1981

CLASSIFICAZIONE EPILESSIA ILAE, 1981

II Crisi generalizzate

A. crisi a tipo assenza1. solo con compromissione della coscienza, componenti cloniche modeste, componenti atoniche, componenti toniche, automatismi, componenti autonomiche2.crisi tipo assenza atipica con modificazione del tono più pronunciata rispetto ad 1., e con esordio e\o termine progressivi

B. crisi miocloniche

C. crisi cloniche

D. crisi toniche

E. crisi tonicocloniche

F. crisi atoniche

III Crisi non classificabili

CLASSIFICAZIONE EPILESSIA ILAE, 1981

Fattori che possono precipitare la crisi

StressPrivazione di sonno e affaticamentoDisturbi del ciclo sonno\vegliaAbuso o deprivazione di alcoolAlterazioni metabolicheFattori tossici e farmaciCiclo mestruale

Epilessia Generalizzata

Sindrome di Friedmann

Sindrome di Janz

Crisi Parziale semplice

Crisi Parziale Complessa

Sindrome di West

Sindrome di Lennox - Gastaut

Diagnostica strumentale

Se anamnesi ed esame obiettivo confermano il sospetto di crisi epilettica,

eseguire un EEG

Classificare la crisi e la sindrome epilettica

Si raccomanda l’utilizzo della Classificazione Internazionale delle Crisi e Sindromi Epilettiche

La possibilità di una Epilessia Mioclonica Giovanile dovrebbe essere presa in considerazione in adolescenti e giovani adulti che abbiano presentato una o più crisi tonico-cloniche

SI

crisi parziale crisi primariamente generalizzata

crisi non classificabile

Eseguire TC cranio o RMN encefalo

Il paziente ha meno di 25 anni di età?

È una sindrome generalizzata idiopatica?

Valutare eventuale terapia farmacologica

NO

SI

NO/INCERTO

ALGORITMO DIAGNOSTICO

Condizioni che non implicano un trattamento immediato

Diagnosi di epilessia incerta

Epilessie con crisi rare

Pazienti con compliance insoddisfacente

Soggetti più esposti agli effetti indesiderati dei farmaci

Sindromi epilettiche a prognosi eccellente: ep parzidiopatiche; conv neon benigne; ep miocl benigna inf; crisi precipitate da stimoli specifici

QUANDO INIZIARE IL TRATTAMENTO

Non trattare?

Ricorrenza di crisi >1 anno

Non trattare

Monoterapia

Ricorrenza di crisi <1 anno

EEG normale ed eziologia ignota

Monoterapia

EEG epilettiforme e/opatologia epilettogena

PRIMA CRISI NON PROVOCATA

QUANDO INIZIARE IL TRATTAMENTO

Trattamento dellapatologia di base

Prevenzione dicrisi non provocate?

PRIMA CRISI SINTOMATICA ACUTA

ARMAMENTARIO DEI FARMACI ANTIEPILETTICI (AEDs)

AcetazolamideCarbamazepina

ClobazamClonazepamDiazepam

EtosuccimideFelbamato

Fenitoina (1938)Fenobarbital (1912)

GabapentinLamotrigina

LevetiracetamLorazepam

OxcarbazepinaPiracetamPrimidoneTiagabina

Topiramato

ValproatoVigabatrinZonisamide

Rc AMPA

Rc Glutammato

Pompa Na+/Ca++

Canali Ca++Voltaggio dependenti

Rc NMDAGlutammato

Canali Na+

Influsso di calcioIntracellulare:

eccito-tossicità

Influsso di calcioIntracellulare:

eccito-tossicità

Ca++ intracellulare

GABA

Prima monoterapia

SuccessoSuccesso

24 24 + + 26 26 = 50= 50FallimentoFallimento

2626 + + 2424 = 50= 50

SuccessoSuccesso

99 + + 8 8 = 17= 17FallimentoFallimento

1717 ++ 1414 = 33= 33

SuccessoSuccesso

55FallimentoFallimento

2828

Monoterapia alternativa

Terapia con i 2 farmaci

Successi con una monoterapia, unamonoterapia alternativa e di combinazione

Hakkarainen, 1980

100 pazienti trattati con 100 pazienti trattati con PHTPHT o o CBZCBZ (50/(50/5050).).

FollowFollow--upup 3 anni3 anni

72% successi nel trattamento

Meta-analisi degli Studi ControllatiOdds Ratio per Efficacia ( ≥ 50 % responder)

Marson et al. 1997; The Cochrane Library, Issue 1, 2001

Gabapentin

Lamotrigina

Zonisamide

Tiagabina

Vigabatrin

Levetiracetam

Topiramato

Odds ratio (log10)

Oxcarbazepina

2.3

2.3

2.7

3.0

3.7

3.8

4.1

3.0

1 10

VALUTAZIONE COMPARATIVA DEI NUOVI VALUTAZIONE COMPARATIVA DEI NUOVI AEDsAEDs

Reazioni Reazioni idiosincrasicheidiosincrasichegravi da gravi da antiepilettici antiepilettici

Anemia Anemia aplasticaaplastica

InsufficenzaInsufficenza epaticaepaticaacutaacuta

Sindrome di Sindrome di StevensStevens--JohnsonJohnsonNecrolisiNecrolisi epidermica tossicaepidermica tossica

Epilessia Refrattaria

Circa 1/3 dei pazienti con epilessia refrattaria

Browne & Holmes, New Engl J Med 2001

Regesta & Tanganelli, Epilepsy Res 1999

20% dei pazienti con epilessia generalizzata primaria

35% dei pazienti con epilessia parziale

10-30% dei bambini

QUANDO SOSPENDERE IL TRATTAMENTO

Sospendere il trattamento

EEG normale edeziologia ignota

Mantenere il trattamento

EEG epilettiforme e/opatologia epilettogena

REMISSIONE DI CRISI DA ALMENO 2 ANNI

Algoritmo Terapeutico per lo Stato EpiletticoAlgoritmo Terapeutico per lo Stato EpiletticoLowenstein & Alldredge, 1998

LORAZEPAM0.1 mg/Kg e.v. a 2 mg/min

FENITOINA20 mg/Kg e.v. a 50mg/min

FENITOINAaltri 5-10 mg/Kg

FENOBARBITAL20 mg/Kg e.v. a 50-75 mg/min

FENOBARBITALaltri 5-10 mg/Kg

Anestesia con MIDAZOLAM o PROPOFOL

In presenza di alterazioni sistemiche gravi (per es. ipertermia elevata) o per durata delle crisi > 60-90 min

10 20 30 40 50 60 70 80

[ se le crisi continuano ]

minuti

Episodi critici non epilettici

Pseudocrisi

Sincopi

TIA (drop attacks)

Amnesia globale transitoria

Emicrania

Cataplessia

Parasonnìe

Alterazioni metaboliche (ipoglicemia, ecc.)

Crisi parziale in ETP

Pseudocrisi

Pseudocrisi

Pseudocrisi

Episodio critico non epilettico (sincope aritmica)

Parasonnia: sonnanbulismo