La nuova classificazione ILAE delle crisi ?· La nuova classificazione ILAE delle crisi epilettiche…

Download La nuova classificazione ILAE delle crisi ?· La nuova classificazione ILAE delle crisi epilettiche…

Post on 17-Feb-2019

212 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

<p>La nuova classificazione ILAE delle crisi epilettiche </p> <p>Vito Sofia </p> <p>Clinica Neurologica </p> <p>Universit - Catania </p> <p>Chi ha interesse a classificare lEpilessia?</p> <p>Il medico : neurologo, epilettologo, neurologo </p> <p>territoriale</p> <p>Il ricercatore : clinico, epidemiologo, </p> <p>farmacologo, di scienze di base</p> <p>Il paziente : comprensione della diagnosi!</p> <p>I gestori del welfare </p> <p>Una possibile classificazione delle crisi</p> <p>potrebbe essere basata su::</p> <p>Pathophysiology</p> <p>But this is </p> <p>currently </p> <p>impossible with</p> <p>our limited </p> <p>understanding</p> <p>Anatomy</p> <p>Temporal</p> <p>Frontal</p> <p>Parietal</p> <p>Occipital</p> <p>Diencephalic</p> <p>Brainstem</p> <p>Networks</p> <p>Neocortical</p> <p>Limbic</p> <p>Thalamo-Cortical</p> <p>Brainstem</p> <p>Practical, by:</p> <p>AED response</p> <p>Surgical target</p> <p>Disabling</p> <p>EEG pattern</p> <p>Many others</p> <p>Modify Existing</p> <p>1981 ILAE System</p> <p>2010 ILAE update</p> <p> In the absence of fundamental knowledge, </p> <p>ILAE chose to extend the existing classification (1981)</p> <p> That is an operational (practical) system, </p> <p>not a true scientific classification</p> <p> This classification is predominantly for clinicians</p> <p>Partial Seizures (start in one place)</p> <p>Simple (no loss of consciousness of memory)</p> <p>Sensory</p> <p>Motor</p> <p>Sensory-Motor</p> <p>Psychic (abnormal thoughts or perceptions)</p> <p>Autonomic (heat, nausea, flushing, etc.)</p> <p>Complex (consciousness or memory impaired)</p> <p>With or without aura (warning)</p> <p>With or without automatisms</p> <p>Secondarily generalized</p> <p>Generalized Seizures (apparent start over wide areas of brain)</p> <p>Absence (petit mal)</p> <p>Tonic-clonic (grand mal)</p> <p>Atonic (drop seizures)</p> <p>Myoclonic</p> <p>Other</p> <p>Unclassifiable seizures</p> <p>Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and </p> <p>electroencephalographic classification of epileptic </p> <p>seizures. From the Commission on Classification </p> <p>and Terminology of the International League </p> <p>Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.</p> <p>INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF SEIZURES 1981</p> <p>Motivazioni per la nuova revisione</p> <p>Alcuni tipi di crisi, ad esempio crisi toniche o spasmi epilettici, </p> <p>possono avere un inizio focale o generalizzato.</p> <p>Con il sistema 1981 la mancanza di informazioni circa l'insorgenza </p> <p>rende una crisi non classificabile e difficile da discutere</p> <p>Le crisi retrospettivamente descritte spesso non specificano un livello </p> <p>di coscienza, ma la coscienza alterata un riscontro importante per </p> <p>tipizzare una crisi.</p> <p>Alcuni termini nell'uso corrente non hanno elevati livelli di </p> <p>accettazione da parte della comunit o di comprensione pubblica, </p> <p>come "psichico", "parziale", "semplice parziale", "parziale</p> <p>complesso" e discognitivo".</p> <p>Alcuni tipi importanti di crisi non sono inclusi.</p> <p>Diagnosi e tipizzazione delle crisi</p> <p>Diagnosi e tipizzazionedellepilessia</p> <p>Classificazione sindromica</p> <p>TRE LIVELLI</p> <p>Il punto di partenza della classificazione delle Epilessie il tipo di crisi e presume </p> <p>che il clinico abbia gi fatto una diagnosi definitiva di crisi epilettica</p> <p>Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring </p> <p>predisposition to generate epileptic seizures, and by the neurobiologic, </p> <p>cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The </p> <p>definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic </p> <p>seizure.</p> <p>Epilepsia, 46(4):470-472, 2005</p> <p>Blackwell Publishing, Inc. 2005 International League Against Epilepsy</p> <p>Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed By the International </p> <p>League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy </p> <p>(IBE).</p> <p>Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr.</p> <p>Conceptual Definition of Epilepsy </p> <p>Epilepsy is a disease of the brain defined by any of the following conditions</p> <p>1. A least two unprovoked (or reflex) seizures occurring &gt;24 h apart</p> <p>2. One unprovoked (or reflex) seizure and a probability of further seizures </p> <p>similar to the general recurrence risk (at least 60%) after two unprovoked </p> <p>seizures, occurring over the next 10 years</p> <p>3. Diagnosis of an epilepsy syndrome</p> <p>Epilepsy is considered to be resolved for individuals who had an age-dependent </p> <p>epilepsy syndrome but are now past the applicable age or those who have remained </p> <p>seizure-free for the last 10 years, with no seizure medicines for the last 5 years.</p> <p>ILAE OFFICIAL </p> <p>REPORT</p> <p>Loss (or Impairment) of Consciousness</p> <p>Two types of seizures with loss of consciousness</p> <p>Elements of consciousness</p> <p> Awareness of ongoing activities</p> <p> Memory for time during the event</p> <p> Responsiveness to verbal or nonverbal stimuli</p> <p> Sense of self as being distinct from others</p> <p>Which would be the best surrogate marker ?</p> <p> The 2017 Classification chooses awareness</p> <p> Consciousness remains in the classification</p> <p>but awareness is in the seizure name</p> <p> In several languages, these words are the same</p> <p> Awareness is not used to classify generalized onset seizures</p> <p>Perdita (o compromissione) della coscienza</p> <p>1 Definitions, other seizure types and descriptors are listed in the </p> <p>accompanying paper and glossary of terms.</p> <p>2 These could be focal or generalized, with or without alteration of awareness</p> <p>3 Due to inadequate information or inability to place in other categories</p> <p>Regole per la classificazione delle crisi (1/3)</p> <p>Onset: Definire se l'inizio della crisi focale o generalizzata allesordio</p> <p>Awareness: Per le crisi focali, decidere se classificare per grado di consapevolezza intesa come coscienza di s e dellambiente od ometterla </p> <p>come elemento classificatore.</p> <p>Impaired awareness at any point: Una crisi focale una focal </p> <p>impaired awareness seizure se la consapevolezza compromessa in qualsiasi momento durante la crisi</p> <p>Onset predominates: Classificare un attacco focale per primo segno o sintomo prevalente. Non considerare l'arresto del comportamento transitorio.</p> <p>Behavior arrest: Una crisi con focal behavior arrest mostra il blocco del comportamento come caratteristica prevalente dell'intero episodio</p> <p>Motor/Non-motor: Una focal impaired awareness seizure potrebbe essere ulteriormente subclassicata come motoria o non motoria. In alternativa la </p> <p>distinzione pu essere omessa</p> <p>Regole per la classificazione delle crisi (2/3)</p> <p>Optional terms: Termini quali motor/not motor possono essere </p> <p>omessi quando il tipo di crisi non ambiguo. (es. crisi focale tonica)</p> <p>Additional descriptors: Si invita ad aggiungere descrizioni di altri </p> <p>segni e sintomi o fattori facilitanti anche con testo libero in quanto </p> <p>non alterano la definizione del tipo di crisi </p> <p>Esempio: crisi focale emotiva con ipertono brachiale bilaterale e </p> <p>iperventilazione.</p> <p>Bilateral vs. generalized: Usare il termine "bilaterale" per le crisi </p> <p>tonico-cloniche che si propagano a entrambi gli emisferi e </p> <p>"generalizzata" per le crisi che apparentemente originano </p> <p>simultaneamente in entrambi gli emisferi.</p> <p>Regole per la classificazione delle crisi (3 of 3)</p> <p>Atypical absence: L'assenza atipica se ha un esordio o una fine </p> <p>lenta, variazioni significative del tono motorio o EEG con PO a meno </p> <p>di 3Hz al secondo. </p> <p>Clonic vs. myoclonic:</p> <p>clonic si riferisce a movimenti clonici sostenuti</p> <p>myoclonic si riferisce movimenti mioclonici non sostenuti</p> <p>Eyelid myoclonia: L'assenza con mioclonie palpebrali si riferisce al </p> <p>mioclonie delle palpebre durante una assenza.</p> <p>In alcuni contesti la classificazione delle crisi pu essere il </p> <p>livello massimo possibile per la diagnosi in quanto potrebbe non esserci accesso a studi EEG, video e imaging. </p> <p>In altri casi, potrebbero essere troppe poche leinformazioni disponibili per essere in grado di effettuareuna diagnosi di livello superiore, ad esempio quando un</p> <p>paziente ha avuto solo un singolo attacco.</p> <p>Autonomia della classificazione del tipo di crisi</p> <p>O L D T E R M N E W T E R M</p> <p>Unconscious (still used, not in name) Impaired awareness (surrogate)</p> <p>Partial Focal</p> <p>Simple partial Focal aware</p> <p>Complex partial Focal impaired awareness</p> <p>Dyscognitive (word discontinued) Focal impaired awareness</p> <p>Psychic Cognitive</p> <p>Secondarily generalized tonic-clonic Focal to bilateral tonic-clonic</p> <p>Arrest, freeze, pause, interruption Behavior arrest</p> <p>Wording Changes</p> <p>Old = simple partial motor seizures</p> <p>New = focal aware clonic seizures</p> <p>New = focal aware sensory seizures</p> <p>Old = simple partial sensory seizures</p> <p>New = focal impaired awareness </p> <p>automatisms seizure </p> <p>Old = complex partial seizure </p> <p>New = focal hyperkinetic seizure</p> <p>Old = not classified</p> <p>New = focal behavior arrest seizures</p> <p>Old = complex partial seizures</p> <p>New = focal to bilateral tonic-clonic seizure</p> <p>(FBTCS)</p> <p>Old = partial with secondarily generalized seizure</p> <p>New = generalized myoclonic seizures</p> <p>Old = generalized myoclonic seizure</p> <p>Old = generalized myoclonic seizures </p> <p>followed by a tonic-clonic seizure</p> <p>New = myoclonic-tonic-clonic seizures</p> <p>Old = myoclonic astatic seizures </p> <p>New = generalized myoclonic-atonic seizures</p> <p>OLD: Absence seizure</p> <p>NEW: generalized typical absence seizure(GAS)</p> <p>OLD: not classified</p> <p>NEW: generalized eyelid myoclonia absence</p> <p>Old = infantile spasm</p> <p>New = focal/generalized epileptic spasms </p> <p> Consente che le crisi possano essere focali / generalizzate</p> <p> Classifica le crisi epilettiche di insorgenza sconosciuta</p> <p> Chiarisce leventuale "compromissione della coscienza"</p> <p> Include alcuni tipi di crisi precedentemente non classificati</p> <p> Aggiorna l'uso delle parole per una maggiore chiarezza ai </p> <p>pazienti</p> <p> Convalida l'utilizzo di informazioni di supporto, ad es. EEG</p> <p> Aggiorna il glossario del 2001 dei termini usati</p> <p> Standardizza i descrittori comuni per descrivere le crisi </p> <p>epilettiche</p> <p> Suggerisce vecchi versus nuovi termini</p> <p>Nuova classificazione: elementi di cambiamento</p> <p> Migliora la comunicazione per il paziente abolendo termini </p> <p>fuorvianti (parziale, sec.generalizzata, semplice, complessa)</p> <p> Enfatizza la semeiologia allesordio </p> <p> Conferisce maggiore autonomia alla classificazione delle crisi</p> <p> Abilita crisi con scarsa autonomia nosografica (Eyelid myoclonia</p> <p>absence, hyperkinetic seizure)</p> <p>Nuova classificazione delle crisi : commenti</p> <p> Scarsa standardizzazione della tipologia critica</p> <p> Difficolt nellattribuzione di awareness nelle crisi</p> <p> Difficolt nella trasposizione in lingua italiana</p> <p>POSITIVI</p> <p>NEGATIVI</p> <p>Grazie per lattenzione!</p> <p>OLD: Atypical absence</p> <p>NEW: generalized /focal atypical absences</p> <p>Old = simple partial seizures</p> <p>New = focal aware clonic seizures</p> <p>Old = simple partial motor seizures</p> <p>New = focal aware clonic seizures</p> <p>Examples of Mapping Old to New Terms</p> <p>Full List in Epilepsia paper</p> <p>Partial Seizures (start in one place)</p> <p>Simple (no loss of consciousness of memory)</p> <p>Sensory</p> <p>Motor</p> <p>Sensory-Motor</p> <p>Psychic (abnormal thoughts or perceptions)</p> <p>Autonomic (heat, nausea, flushing, etc.)</p> <p>Complex (consciousness or memory impaired)</p> <p>With or without aura (warning)</p> <p>With or without automatisms</p> <p>Secondarily generalized</p> <p>Generalized Seizures (apparent start over wide areas of brain)</p> <p>Absence (petit mal)</p> <p>Tonic-clonic (grand mal)</p> <p>Atonic (drop seizures)</p> <p>Myoclonic</p> <p>Other</p> <p>Unclassifiable seizures</p> <p>Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and </p> <p>electroencephalographic classification of epileptic </p> <p>seizures. From the Commission on Classification </p> <p>and Terminology of the International League </p> <p>Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.</p> <p>INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF SEIZURES 1981</p> <p>New generalized seizuresabsence with eyelid myoclonia</p> <p>epileptic spasms (infantile spasms)</p> <p>myoclonic-atonic (e.g., Doose)</p> <p>myoclonic-tonic-clonic (e.g., JME)</p> <p>New combined seizures(focal to bilateral tonic-clonic)</p> <p>Non-Motorbehavior arrest</p> <p>(autonomic)</p> <p>(cognitive)</p> <p>emotional</p> <p>(sensory)</p> <p>Motoratonic</p> <p>automatisms</p> <p>clonic</p> <p>epileptic spasms</p> <p>hyperkinetic</p> <p>myoclonic</p> <p>tonic</p> <p>New Focal Seizures</p> <p>New Seizure Types</p> <p>(parentheses) indicates prior existence, but renaming</p>