Estudiante: Ana C. Rodríguez P.Docente: Dr. David Jaramillo

ETIOLOGÍA

De origen genético:•Autosómicas dominante:

•EPRAD

•VHL (E. de Von Hippel Lindau)•Autosómicas regresivas

•EPRAR

•Nefronoptisis juvenil

De origen no genético•Malformaciones del desarrollo:

•Riñon medular en esponja

•Displasia multiquistica

•Adquiridas:

•Quistes simples

•Enfermedad quistica hipokalemica

•Enfermedad quistica de la IRC en dialisis

ES UN TUMOR MIMETIZADO

1 de cada 1000 en Estados Unidos

10% de las IRCT

EsclerosisS. Colector distorsionadoHiperplasia

Células epiteliales del quiste

MANIFESTACIONES CLINICAS

Triada clásica: •Masas abdominales•Hematuria•Hipertensión

PoluriaPolaquiuria

Dolor por su tamañoInfeccionesHemorragias

IRC: nefroangiesclerosis

ANEURISMAS INTRACRANEALES

8% lo padecen 4% llegan a romperse Las manifestaciones varían

según la ubicación

ALTERACIONES CARDIOVASCULARES

Prolapso de la válvula mitral

Insuficiencia mitral y tricuspidea

HC

LABORATORIO

IMAGEN

HTA

Hiperlipidemia

Hemorragia

ERPAR

•Por defecto del cromosoma 6

•Se inicia en la vida intrauterina

•Hay dilataciones de los colectores y ectasia biliar

•Oligohidramnios•Fenotipo POTTER

PerinatalNeonatal Juvenil

NEFRONOPTISIS JUVENIL

Nefropatía túbulo-intersticial crónica y esclerosante

Gen: NPHNPII del cromosoma 22•Nefrocistina

•Manifestaciones despues de los 2 año:

•Poliuria

•Polidipsia

•Enanismo renal

•Anemia

•IRC

VHL

Defecto del cromosoma 3, del gen VHL

•Al truncarse la VHL1 se forman:

ENFERMEDAD DE VON HIPPEL LINDAU

QUISTES SIMPLES

ETIOLOGIA

•Obstrucción •Dialisis

EPIDEMIOLOGÍA

•50 años•Varones

PATOLOGIAMANIFESTACIONES

CLINICAS

Tumoración abdominal.Dolor Hipertensión arterial.Infecciones

Formación de un quiste de retención ya sea por

inflamación focal o isquemia.

Obstrucción

A partir de divertículos de los túbulos contorneados distales y

colectores

Dialisis

ECOGRAFIA

HISTORIA CLINICA Dialisis

TOMOGRAFIA

Criterios de quiste benigno:

•Valores de atenuación homogénea (agua)•Pared quística imperceptible•Interfase lisa con el parénquima renal•Ausencia de captación de contraste

TOMOGRAFIA

TRATAMIENTO QUIRURGICO