Sebastián Pástor

OTORRINOLARINGOLOGÍA

Enfermedades Granulomatosas

GRANULOMATOSIS DE WEGENER Granulomatosis de la mediana edad

• Vasculitis• Granulomas

epiteloides necrotizantes perivasculares

Sistémica autoinmune

Los vasos sanguíneos resultan inflamados, dificultando así el flujo de la sangre.

INCIDENCIAPoco frecuente

• Adultos de mediana edad. • 40 años

• Rara en los niños • tres meses de edad.

• Predomino en varones • Raza blanca

Causa es desconocida

Antígeno extraño

Vía inhalatoria

Respuesta anómala del

sistema inmunitario del huésped

Respuesta inflamatoria en las vías

respiratorias y a nivel

sistémico.

TRIADA

Granulomas necrotizantes

VAS y P

Afección renal GNFN

Vasculitis diseminada

ORGANOS AFECTADOS• Oído, nariz, garganta

Pulmón Articulación RiñónOjosPielPericardio Nervios Periféricos Sistema Nervioso Central

• 86% 85%50%75% 58% 60% 10% 15% 10%

Obstrucción nasal progresiva

Rinorrea sanguinolienta o hemorragia

Costras nasales

Dolor nasal

Perforación del tabique

Nariz en silla de montar

SINTOMAS

EXPLORACIÓN

Mucosa Cavidad Nasal• Ulcerada con posible

perforación septal

Afección OtológicaOtitis serosa, hipoacusia

perceptiva

Manifestaciones Traqueales

Estridor por afección subglótica

DIAGNÓSTICO

•Vasculitis de arterias pequeñas

Biopsia de Mucosa nasal de la periferia del granuloma

•Perfil bioquímico (BUN/creatinina), Velocidad de sedimentación, Factor reumatoide, ANCA( anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) c-ANCA

Pruebas complementarias

TRATAMIENTO

Formas menores

•TMS

Formas graves•Esteroides•Ciclofosfamida•Imuran

Tratamiento

Con tratamiento adecuado se consigue mejoría 90%

El fármaco de elección es la ciclofosfamida, inmunosupresor, asociado a corticoides durante los primeros meses, y mantenido como mínimo un año

tras haber conseguido la remisión clínica.

Pueden quedar secuelas irreversibles, como la deformidad "en silla de montar", sordera y/o

insuficiencia renal.

PRONÓSTICO

Sin tratamiento < 6 meses por insuficiencia renal terminal

Con tratamiento, la mayoría buena.

Reincidencia 2 años después de suspender el tratamiento.

GRANULOMA DE LA LINEA MEDIA O GRANULOMA GANGRENOSO

Entidad infrecuente

Destrucción progresiva y fatal del piso medio facial.

Involucra nariz, senos paranasales y tejidos blandos de la cara.

GLM•infecciosas, neoplásicas, autoinmunes e idiopáticas.•Linfomas de células T•Angiocéntricos•Virus Ebstein Barr

CLÍNICA

15-60 años Lesión granulomatosa en el paladar o cavidad nasal Necrosis

• Frecuentemente negativas de tumor

Biopsias

TRATAMIENTO

Radioterapa

Corticosteroides

Citostáticos (inmunosupr

esores)

Antibióticos

PRONÓSTICOPronóstic

o muy malo

Sobrevida de

aproximadamente 1 año

Lesiones gastrointestinales

y caquexia,

sin mejoría a pesar

del tratamie

nto

RINOESCLEROMA

Rinitis crónica

•Infecciosa•Granulomatosis específica

2-5 u• Bacilo de Frish

KLEBSIELLA RHINOSCHLEROMATIS

AGENTE CAUSAL

EPIDEMIOLOGÍA

Afecta nariz y fosas nasales

Infiltrado granulomatoso

Células grandes esponjosas (Mikulicz)

Bacilos en vacuolas y plasmocitos de citoplasma eosinófilo

Núcleos prominentes (cuerpos de Rusell)

ClÍNICAInsidiosa

Rinitis

Obstrucción nasal

Rinorrea mucupurulenta

Fetidez

DIAGNÓSTICO

Biopsia

• Células de Mikulicz: Infiltrado submucoso • Cuerpos de Russell :eosinofilia y núcleos prominentes

Estudio microbiológico

TRATAMIENTO

Curado

Intervenciones plásticas

Tto QX - contraindicado

Favorece diseminación

Excepto traqueotomía

Asociación

Estreptomicina Esteroides