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012
4ENFERMEDADESDE LA SANGRE Y
DE LOS ÓRGANOSHEMATOPOYÉTICOS
CODIFICACIÓN EN CIE-9-MC. Edición 2012
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CODIFICACIÓN EN CIE-9-MC. EDICIÓN 2012
4ENFERMEDADESDE LA SANGRE Y
DE LOS ÓRGANOSHEMATOPOYÉTICOS
CIE-
9-M
C
Editoras:
Yolanda Fornieles García
Araceli Díaz Martínez
Autores:
Mª José Ferreras Fernández
Javier Delgado Alés
Alfonso Martínez Reina
Leonardo Calero Romero
Carolina Conejo Gómez
Eloisa Casado Fernández
Araceli Díaz Martínez
Yolanda Fornieles García
Andrés del Águila González
Antonio Romero Campos
Francisco Javier Irala Pérez
María Ana Ramos Vázquez
Mª Mercedes López Torné
Mª Jesús Linares Navarro
Jesús Pena González
Edita:
Servicio de Producto Sanitario. Subdirección de Análisis y Control Interno. Dirección Gerencia
del Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud y Bienestar Social de la Junta de Andalucía
Coordinación de la Edición:
Área de Sistemas, Servicios Sanitarios, Sociosanitarios y Calidad. Escuela Andaluza de Salud
Pública
DL: GR 3249-2012
Diseño e impresión: Gráficas Alhambra
Todos los derechos reservados
3
ÍNDICE
INTRODUCCIÓN .....................................................................................................................7
CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS ..............................................9
ANEMIAS ..............................................................................................................................10
I. CONCEPTOS GENERALES .....................................................................................10
II. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ..............................................................................10
III. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS .......................................................................12
IV. CODIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS ........................................................................141. Diagnóstico principal .....................................................................................142. Diagnóstico secundario ...................................................................................15
ANEMIAS CARENCIALES ......................................................................................................16
I. ANEMIA FERROPÉNICA ........................................................................................16
II. OTRAS ANEMIAS CARENCIALES ...........................................................................16
ANEMIAS HEMOLÍTICAS .....................................................................................................17
I. ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS O INTRÍNSECAS ........................................17
1. Membranopatías ............................................................................................17
2. Enzimopatías ..................................................................................................18
3. Hemoglobinopatías ........................................................................................193.a. Hemoglobinopatías por alteraciones cuantitativas o talasemias ................203.b. Hemoglobinopatías por alteraciones cualitativas ......................................22
II. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS O EXTRÍNSECAS ........................................24
1. Anemias hemolíticas adquiridas inmunes ........................................................251.a. Anemia hemolítica adquirida autoinmune o anemia hemolítica por autoanticuerpos ................................................................................251.b. Anemias hemolíticas por aloanticuerpos o anemia aloinmunitaria ...........251.c. Anemias hemolíticas inmunes debidas a fármacos ..................................29
2. Anemias hemolíticas adquiridas no autoinmunes ............................................29
3. Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas ...........................................30
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ANEMIA APLÁSICA Y OTROS SÍNDROMES DE INSUFICIENCIA MEDULAR .......................31
I. INSUFICIENCIA MEDULAR Y APLASIA MEDULAR .................................................31
II. ANEMIAS APLÁSICAS CONGÉNITAS O CONSTITUCIONALES .................................32
III. ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS: PANCITOPENIA ............................................33
IV. OTRAS ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS ..........................................................34
V. MIELOPTISIS .........................................................................................................35
ANEMIA POR PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE .....................................................................37
I. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y SHOCK ..............................................................38
II. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y ANEMIA .............................................................38
III. ANEMIA POSTOPERATORIA ..................................................................................39
ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS ....................................................................41
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN .................................................44
I. INTRODUCCIÓN ...................................................................................................44
II. TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA COAGULACIÓN .............................................46
1. Hipocoagulabilidad congénita .........................................................................461.a. Hemofilia ................................................................................................471.b. Enfermedad de Von Willebrand ...............................................................471.c. Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación .......................48
2. Hipercoagulabilidad congénita .........................................................................49
III. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN ..............................................491. Hipocoagulabilidad adquirida ..........................................................................492. Hipercoagulabilidad adquirida .........................................................................51
IV. FÁRMACOS Y TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN ..............521. Trombocitopenia inducida por heparina .........................................................522. Hipocoagulabilidad inducida por fármacos ......................................................523. Trastornos de la coagulación por medicamentos anticoagulantes ....................524. Tratamiento prolongado de medicamentos anticoagulantes y antiagregantes .............................................................................................54
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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
V. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN PLAQUETARIO O PÚRPURAS PLAQUETARIAS ........................................................................................................ 54
1. Trombopenias o púrpuras trombo(cito)pénicas .................................................551.a. Trombopenias por disminución de la producción de plaquetas .................551.b. Trombopenias por aumento de la destrucción plaquetar ..........................561.c. Trombopenias por alteración de la distribución plaquetar .........................56
2. Plaquetopatías, púrpuras trombopáticas o púrpuras no plaquetopénicas ..........56
VI. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN VASCULAR O PÚRPURA VASCULAR .........57
1. Púrpura vascular congénita .............................................................................571.a. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber) ....571.b. Hemangioma gigante o síndrome de Kassabach-Merritt ..........................581.c. Síndrome de Ehlers-Danlos ......................................................................581.d. Síndrome de Marfan ...............................................................................581.e. Seudoxantoma elástico ............................................................................58
2. Púrpura vascular adquirida ..............................................................................592.a. Escorbuto ................................................................................................592.b. Púrpura inmunológica de Schönlein-Henoch (PSH) ..................................592.c. Otras púrpuras vasculares adquiridas ......................................................59
ENFERMEDADES DE LOS GLÓBULOS BLANCOS ................................................................60
I. CONCEPTOS GENERALES .....................................................................................60
II. DISMINUCIÓN DE GLÓBULOS BLANCOS ..............................................................611. Neutropenia ....................................................................................................612. Otras disminuciones de glóbulos blancos .........................................................63
III. AUMENTO DE LOS GLÓBULOS BLANCOS. REACCIÓN LEUCEMOIDE ....................64
POLICITEMIA ........................................................................................................................66
PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE SECUNDARIO ..............................................................67
I. PATOLOGÍA DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS .........................................................67
1. Linfadenitis aguda ...........................................................................................68
2. Linfadenitis crónica ..........................................................................................682.a. Linfadenitis crónica inespecífica ...............................................................682.b. Linfadenitis crónica específica ..................................................................68
3. Linfangitis ........................................................................................................69
II. ENFERMEDADES DEL BAZO ..................................................................................69
III. PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS ................................71
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NEOPLASIAS DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS ......................................................72
I. LINFOMAS ............................................................................................................721. Clasificación de linfomas ..................................................................................722. Estadios clínicos ..............................................................................................743. Normas generales de codificación ...................................................................75
II. LEUCEMIAS ..........................................................................................................75
III. CLASIFICACIÓN Y CODIFICACIÓN DE LEUCEMIAS Y LINFOMAS ...........................761. Neoplasias de células B ....................................................................................772. Neoplasias de células T ....................................................................................803. Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin) ...............................................814. Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia .......................825. Neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas ......836. Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos ...............................................84
IV. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS ..........................................................................85
V. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS .............................................86
COMPLICACIONES DE CUIDADOS .....................................................................................87
I. REACCIÓN TRANSFUSIONAL ................................................................................871. Reacción transfusional hemolítica ....................................................................882. Reacción febril no hemolítica ..........................................................................883. Lesión pulmonar aguda postransfusional .........................................................894. Infecciones transmitidas por transfusiones .......................................................895. Hemocromatosis .............................................................................................896. Púrpura postransfusional .................................................................................907. Reacción injerto-huésped .................................................................................90
II. SOBRECARGA DE VOLUMEN ...............................................................................90
PROCEDIMIENTOS ...............................................................................................................91
GLOSARIO ............................................................................................................................94
REFERENCIAS .......................................................................................................................97
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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
INTRODUCCIÓN
La hematología estudia la sangre y los órganos hematopoyéticos.
La sangre es un tejido conjuntivo especializado, con una matriz coloidal constituida por
elementos formes (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas), y una fase líquida repre-
sentada por el plasma sanguíneo (agua, proteínas, factores de la coagulación, hormonas,
oligoelementos, etc.).
Se considera que un adulto tiene un volumen de sangre (volemia) de aproximadamente
5 litros, de los cuales 2,7-3 litros son plasma sanguíneo. Su color rojo característico es
debido a la presencia de la hemoglobina (proteína con hierro que transporta el O2) en los
hematíes.
Las funciones principales de la sangre son el transporte de gases (O2 y CO2), nutrientes y
otras sustancias (hormonas, oligoelementos, etc.) a los tejidos, la retirada de las sustancias
de desecho de los mismos, la defensa (inespecífica y específica o inmunitaria) de infeccio-
nes y tumores, la homeostasis y la coagulación.
Los órganos hematopoyéticos son:
- Órganos hematopoyéticos primarios: médula ósea y timo.
- Órganos hematopoyéticos secundarios: ganglios linfáticos, bazo y Tejido Linfoide Aso-
ciado a Mucosas (MALT).
Habitualmente se clasifican en:
- Tejido mieloide: médula ósea.
- Tejido linfoide: timo, ganglios linfáticos y bazo, y tejido linfoide asociado a mucosas.
Las células sanguíneas son producidas en la médula ósea (en el interior de los huesos) en
un proceso llamado hematopoyesis. Existen otros órganos implicados en la maduración,
sobre todo de linfocitos, como son los ganglios linfáticos, tejidos linfoides y el timo. Por el
contrario, la hemocateresis es la destrucción y reciclaje fisiológico de las células sanguíneas
por el bazo y las células de Kupffer del hígado.
Todas las células sanguíneas derivan de un progenitor pluripotencial llamado célula madre
hematopoyética o stem cell. De ella derivan las progenitoras de las dos grandes series (serie
mieloide y serie linfoide) y de ellas, todas las demás:
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• Serie mieloide. De ella derivan las siguientes series:
- Serie eritroide: su proliferación (eritropoyesis) es estimulada por una hormona
del endotelio renal, la Eritropoyetina (EPO) y finaliza con unos corpúsculos sin
núcleo, los eritroblastos, que en su forma madura se convierten en glóbulos
rojos, eritrocitos o hematíes.
- Serie megacariocítica: su proliferación (trombopoyesis) culmina con la producción
de las plaquetas, muy importantes para la hemostasia y la coagulación.
- Serie granulocítica: su proliferación (granulopoyesis) finaliza con tres tipos dife-
rentes de glóbulos blancos, que son los neutrófilos, basófilos y eosinófilos.
- Serie monocítica: su proliferación (monopoyesis) culmina con otro tipo de glóbulo
blanco, los monocitos, que llegan a los tejidos y se transforman en macrófagos.
• Serie linfoide: mediante su proliferación (linfopoyesis) deriva en el último tipo de gló-
bulos blancos, los linfocitos (T, B y NK -Natural Killer-), que intervienen en la inmuni-
dad (celular y humoral). Adquieren su especificidad en los órganos linfoides primarios
(timo y médula ósea) y secundarios (ganglios linfáticos, bazo y tejidos linfoides).
El plasma sanguíneo es la porción líquida de la sangre en la que están inmersos los ele-
mentos formes. Es esencialmente una solución acuosa conteniendo 91% agua y el 8% de
proteínas y algunos rastros de otros materiales (hormonas, electrolitos, etc.). Estas proteí-
nas son: fibrinógeno, globulinas, albúminas y lipoproteínas. Los componentes del plasma
se forman en diferentes sitios como en el hígado (albúmina y fibrinógeno), las glándulas
endocrinas (hormonas) y otros en el intestino.
Además de vehiculizar las células de la sangre, también lleva los alimentos y las sustancias
de desecho recogidas de las células. El suero sanguíneo es la fracción fluida que queda
cuando se coagula la sangre y se consumen los factores de la coagulación.
Las enfermedades de la sangre básicamente pueden afectar a elementos celulares (eritroci-
tos, plaquetas y leucocitos), plasmáticos (inmunoglobulinas, factores hemostáticos), órga-
nos hematopoyéticos (médula ósea) y órganos linfoides (ganglios linfáticos y bazo). Debido
a las diversas funciones que los componentes sanguíneos cumplen, sus trastornos darán
lugar a una serie de manifestaciones que pueden englobarse en diversos síndromes.
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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS
El Capítulo 4 Enfermedades de la Sangre y de los Órganos Hematopoyéticos de la CIE-
9-MC clasifica la mayor parte de las enfermedades hematológicas, estando estructurado
en los siguientes bloques1:
- Anemias: 280 – 285.
- Trastornos y defectos de la coagulación: 286 – 287.
- Enfermedades de los glóbulos blancos: 288.
- Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos: 289.
Determinadas afecciones hematológicas se encuentran clasificadas en otros capítulos:
• Cuando complican embarazo, parto o puerperio se asignan al Capítulo 11 Complica-
ciones de la Gestación, Parto y Puerperio, y suele requerir codificación múltiple.
Ejemplo:
Anemia ferropénica en embarazada.
648.21 Otras enfermedades actuales de la madre clasificables bajo otros conceptos, pero que complican el embarazo, parto o puerperio. Anemia. Parto, con o sin mención de estado anteparto
280.9 Anemias por carencia de hierro. Anemia por carencia de hierro, no especificada
• Si son alteraciones en el recién nacido, se codifican en el Capítulo 15 Determinadas
Condiciones con Origen en el Periodo Perinatal.
Ejemplo:
Anemia del recién nacido debida a incompatibilidad ABO, materno-fetal.
773.1 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por iso-inmunización. Enfermedad hemolítica por isoinmunización ABO
• Las neoplasias de los órganos hematopoyéticos se clasifican en el Capítulo 2 Neoplasias.
• Los hallazgos anormales en el análisis de sangre u otros signos o síntomas pueden
encontrarse en el Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal definidos.
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CIE-9-MC
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ANEMIAS
I. CONCEPTOS GENERALES
La anemia es el proceso hematológico más frecuente, siendo un síndrome común a muchas
enfermedades. Consiste en la disminución de la tasa de hemoglobina (Hb) por unidad
de volumen de sangre por debajo de los valores fisiológicos. Estos valores dependen de
la edad y el sexo. También hay que valorar el recuento de hematíes y el hematocrito, así
como el tamaño del hematíe mediante el Volumen Corpuscular Medio (VCM), que define
a las anemias como microcíticas, normocíticas y macrocíticas. Todo ello aporta información
complementaria al diagnóstico.
En la siguiente tabla se especifican los valores de referencia habituales de la serie roja.
PARÁMETROS MUJERES VARONES
Hemoglobina (g/dl) 12-16 13,5-17,7
Eritrocitos (x106) 4,0-5,4 4,5-6,0
Hematocrito (%) 36-48 40-52
Volumen Corpuscular Medio (VCM) 80-100 80-100
La hemoglobina y el hematocrito pueden disminuir en situación de hemodilución sin que
exista realmente anemia. Por ejemplo, en el embarazo se produce esta situación de hemo-
dilución, ya que a partir del 2° trimestre, aumenta el volumen plasmático más rápidamente
que el volumen globular. Se produce pseudoanemia o falsa anemia dando lugar a una
disminución aparente del número de glóbulos rojos sin que se considere anemia.
La anemia puede ser causada por una anormalidad adquirida o hereditaria de las células o
de sus precursores, o puede ser una manifestación de un desorden no hematológico.
II. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El síndrome anémico es el conjunto de síntomas y signos que pueden aparecer cuando
hay anemia. Los síntomas derivan de la reducción del transporte de O2 a los tejidos (hi-
poxia). Esta hipoxia celular y el desarrollo de mecanismos de compensación originan mani-
festaciones clínicas que varían según la etiología, intensidad y rapidez de la instauración.
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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
Los valores analíticos aislados no diagnosticados como anemia podrán codificarse, si son re-
levantes, mediante códigos del Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal Definidos.
Ejemplos:
- Alteraciones de la forma NEOM o del volumen NEOM de los hematíes.
790.09 Hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Anomalía de hematíes. Otras anomalías de los hematíes
- Valor bajo del hematocrito2.
790.01 Hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Anomalía de hematíes. Caída brusca del hematocrito
• Anemias crónicas
Hay que tener en cuenta que una anemia crónica que se instaura lentamente puede ser
bien tolerada por los mecanismos de compensación y producir una clínica leve aun-
que la tasa de Hb sea muy baja. Se caracterizan por las siguientes manifestaciones:
- Manifestaciones generales
Las más frecuentes son astenia, anorexia, malestar general, febrícula o palidez
cutáneo-mucosa.
- Manifestaciones cardiovasculares
Se manifiestan por taquicardia, disnea, soplo cardíaco sistólico, etc. En enfermos
cardíacos o personas mayores o debilitadas, la anemia puede desencade nar una
angina cardíaca (angor hemodinámico) e incluso una insuficiencia cardíaca.
- Manifestaciones neurológicas
Se deben a la hipoxia a nivel cerebral y se puede manifestar por cefaleas, vértigo,
acúfenos, alteraciones visuales como visión borrosa, «moscas volantes», etc.
- Otros síntomas
Por ejemplo, alteraciones en el ciclo menstrual con tendencia a la amenorrea.
• Anemias agudas
Se producen síntomas similares a la anemia crónica pero con mayor intensidad, y de
forma específica pueden aparecer:
- En crisis hemolíticas cuadros febriles, dolor abdominal y alteración del bazo.
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CIE-9-MC
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- En hemorragias agudas un cuadro clínico de tendencia al shock hipovolémico,
con aumento de la frecuencia cardíaca, disminución de la tensión arterial, pali-
dez, sudoración fría, y finalmente, alteración de la consciencia.
III. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS
Las anemias pueden clasificarse por múltiples criterios, todos enlazables entre sí:
• Según el volumen corpuscular medio podrán ser microcíticas, normocíticas o ma-
crocíticas.
ANEMIAS SEGÚN EL VCM CÓDIGO CIE
MICROCÍTICAS NEOM 280.9 Anemia por carencia de hierro, no especificada
Por déficit de hierro (ferropénicas)
Secundaria a enfermedad crónica 285.2X Otras anemias y anemias no especifi-cadas. Anemia de las enfermedades crónicas
Microcíticas familiar 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia
NORMOCÍTICAS NEOM 285.9 Otras anemias y anemias no especifi-cadas. Anemia, no especificada
No hemolíticas Anemia secundaria a enfermedad crónica
285.2X Otras anemias y anemias no especifi-cadas. Anemia de las enfermedades crónicas
Anemia aplásica 284.9 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Anemia aplásica, no especificada
Anemia por infiltración medular
284.2 Mieloptisis
Anemia porhemorragia aguda
285.1 Otras anemias y anemias no especifi-cadas. Anemia posthemorrágica aguda
Hemolíticas Esferocitocis 282.0 Anemias hemolíticas hereditarias. Esferocitosis hereditaria
Anemia célulasfalciformes
282.6X Anemias hemolíticas hereditarias. Enfermedad drepanocítica
Anemia por deficiencia de G6PD
282.2 Anemias hemolíticas hereditarias. Anemia por trastornos del metabolismo de glutatión
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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
ANEMIAS SEGÚN EL VCM CÓDIGO CIE
MACROCíTICAS NEOM 281.9 Otras anemias por carencia. Anemia por carencia no especificada
Hematológicas Anemia por déficitde vitamina B12
281.1 Otras anemias por carencia. Otra anemia por carencia de vitamina B12
Anemia por déficitde ácido fólico
281.2 Otras anemias por carencia. Anemia por carencia de folatos
Anemias aplásicas 284.X Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular
Anemias hemolíticas (crisis reticulocitaria)
283.X Anemias hemolíticas adquiridas
Síndromesmielodisplásicos
238.72 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifica-dos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéti-cos. Síndrome mielodisplásico de bajo grado
238.73 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifica-dos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéti-cos. Síndrome mielodisplásico de alto grado
238.74 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifi-cados. Otros tejidos linfáticos y hemato-poyéticos. Síndrome mielodisplásico con deleción 5q
238.75 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifi-cados. Otros tejidos linfáticos y hemato-poyéticos. Síndrome mielodisplásico, no especificado
Nohematológicas
Anemias secundarias al abuso consumo alcohol
285.9 Otras anemias y anemias no especifi-cadas. Anemia, no especificada
• Según la concentración de hemoglobina en el hematíe se clasifican en hipocrómicas,
normocrómicas o hipercrómicas.
• De acuerdo a la velocidad de instauración:
- Anemias agudas:
· Pérdidas agudas de sangre (hemorragia).
· Destrucción eritrocítica o hemólisis.
- Anemias crónicas:
· Anemias carenciales.
· Secundarias a enfermedades sistémicas.
· Insuficiencia medular.
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CIE-9-MC
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• Según su origen pueden ser congénitas o adquiridas.
• Según la patogenia las anemias se pueden clasificar en dos grandes grupos3:
- Por producción insuficiente. Son las llamadas anemias hiporregenerativas o arre-
generativas. Estas a su vez pueden ser microcíticas o normocíticas.
- Por pérdida aumentada o anemia hiperregenerativa.
• Según la etiología, clasificación que más coincide con el capítulo 4 de la CIE-9-MC,
se agrupan en:
- Anemias por carencia de hierro o ferropénicas, de vitamina B12, de folatos, etc.
- Anemias hemolíticas por causas externas como fármacos, problemas inmuni-
tarios, transfusiones o causas internas del hematíe como alteraciones de la
membrana, la hemoglobina o las enzimas.
- Anemias por deficiente producción de glóbulos rojos como son las idiopáticas,
las congénitas, las aplásicas, la insuficiencia medular, etc.
- Anemias por pérdida de sangre en hemorragias agudas o por sangrados crónicos.
- Anemias secundarias a ciertas patologías como enfermedades crónicas (insufi-
ciencia renal crónica, cirrosis, etc.), cáncer, SIDA, úlceras, epixtasis, etc.
IV. CODIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS
Para la codificación de una anemia no debemos basarnos en los valores analíticos sino que
debe estar documentada por el facultativo en la historia clínica.
1. Diagnóstico principal
La anemia será diagnóstico principal en las siguientes circunstancias4:
• Cuando la anemia es motivo de ingreso y el objetivo del tratamiento principal
está dirigido a tratarla, incluso si la anemia es secundaria a una causa ya cono-
cida y diagnosticada previamente.
• Cuando la anemia es un síntoma común a varias posibles enfermedades subya-
centes conocidas, sin identificarse claramente una de ellas como la causante co-
dificándose en primer lugar la anemia seguida de las posibles enfermedades.
• Cuando no se identifica o no hay causa subyacente para la anemia tras el alta.
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2. Diagnóstico secundario
La anemia será diagnóstico secundario cuando se conoce la causa de la anemia y el
tratamiento principal se dirige a la causa desencadenante, en cuyo caso dicha etio-
logía será el diagnóstico principal.
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ANEMIAS CARENCIALES
I. ANEMIA FERROPÉNICA
Las anemias ferropénicas, clasificadas en la categoría 280 Anemias por carencia de hierro,
son las más frecuentes. Son anemias crónicas que pueden producirse por una disminución
prolongada de la ingesta de hierro o, lo más frecuente, por pérdidas crónicas de sangre.
Son tan frecuentes, que por defecto la anemia por pérdida de sangre NEOM se clasifica
como anemia crónica en la CIE5,6.
Esta anemia se hace pronto microcítica e hipocrómica, de ahí que el Índice Alfabético nos
dirija por defecto en la entrada Anemia - microcítica (hipocrómica) al código 280.9 Ane-
mia por carencia de hierro, no especificada.
El 4º dígito de subcategoría nos informa de la causa de la anemia:
- 0: por pérdidas crónicas de sangre, las más frecuentes son las pérdidas gastrointesti-
nales y ginecológicas.
- 1: por disminución en la ingesta de hierro.
- 8: otras especificadas para síndromes específicos como disfagia sideropénica, síndrome
de Plummer-Vinson o síndrome de Paterson-Kelly.
- 9: si no se sabe la causa o para las ferropénicas NEOM.
II. OTRAS ANEMIAS CARENCIALES
El resto de las anemias carenciales se clasifican en la categoría 281 Otras anemias por
carencia. Las más frecuentes son las debidas a déficit de vitamina B12 (directa o indirec-
tamente) o a déficit de ácido fólico, y ambas suelen ser macrocíticas también llamadas
anemias megaloblásticas.
La anemia perniciosa es un tipo de anemia por carencia de vitamina B12 debida a la falta
de una proteína que se produce en el estómago y que es necesaria para la absorción en el
intestino de dicha vitamina, por lo que, aunque se ingiera suficiente cantidad de vitamina
B12, ésta no se absorbe. Puede ser congénita o adquirida (gastritis atróficas o cirugía gás-
trica) y se clasificará en el código es 281.0 Otras anemias por carencia. Anemia perniciosa.
El resto de las anemias por carencia de vitamina B12 se codificarán en 281.1 Otras anemias
por carencia. Otra anemia por carencia de vitamina B12.
17Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Las anemias hemolíticas se caracterizan por:
- La destrucción prematura de los hematíes, viven menos de los 90-120 días de media
de un hematíe normal.
- La acumulación de productos del catabolismo de la hemoglobina.
- Un notable aumento de la eritropoyesis en la médula ósea, en un intento de compensar
la pérdida de hematíes.
La hemólisis intravascular se manifiesta por hemoglobinemia, hemoglobinuria, metahemal-
buminemia, ictericia y hemosiderinuria.
Por defecto, para la anemia hemolítica, el Índice Alfabético remite al código 283.9 Anemias
hemolíticas adquiridas. Anemia hemolítica adquirida, no especificada.
Se clasifican según:
• La clínica:
- agudas.
- crónicas.
• La etiología:
- Anemias hemolíticas congénitas o intrínsecas.
- Anemias hemolíticas adquiridas o extrínsecas, que pueden ser inmunes o no
inmunes.
I. ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS O INTRÍNSECAS
Se codifican en la categoría 282 Anemias hemolíticas hereditarias, y se deben a defectos
congénitos de alguno de los tres componentes de los hematíes: la membrana, las enzimas
o la hemoglobina. Dependiendo de esto se clasifican en 7,8:
1. Membranopatías
Se producen cambios en la forma del hematíe que dan nombre a la enfermedad espe-
cífica:
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CIE-9-MC
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• Esferocitosis hereditaria
Los hematíes son esféricos y se destruyen al pasar por el bazo, que aumenta
su tamaño (esplenomegalia). Se codificarán en el 282.0 Anemias hemolíticas
hereditarias. Esferocitosis hereditaria.
• Eliptocitosis hereditaria u ovalocitosis
Los hematíes son ovalados y se destruyen en los vasos más pequeños. Se cla-
sificarán con el código 282.1 Anemias hemolíticas hereditarias. Eliptocitosis
hereditaria.
• Estomatocitosis congénita
Los hematíes son cóncavos solo por un lado y parecen tener boca. Se conocen
cinco tipos de estomatocitosis congénita de transmisión hereditaria de carácter
autosómico dominante:
- Síndrome de Rh nulo o Rh 0. Es una forma rara de anemia hemolítica asociada
a la ausencia total o parcial de los anfígenos rhesus (Rh). Se puede observar
estomatocitosis adquirida en casos de alcoholismo agudo, insuficiencia he-
patocelular grave o después del tratamiento con alcaloides.
- Hidrocitosis congénita.
- Xeroxitosis congénita.
- Seudohiperpotasemia Hereditaria (SHPH).
- Ovaloestomatocitosis Asiática (OEA).
Se clasificarán en el código 282.8 Anemias hemolíticas hereditarias. Otras anemias
hemolíticas hereditarias especificadas.
• Acantocitosis congénita
Los hematíes son espiculados por un fallo de las lipoproteínas de las membra-
nas, por ello se codificarán en el Capítulo 3 Enfermedades Endocrinas, de la
Nutrición, Metabólicas y Trastornos de la Inmunidad con el código 272.5
Trastornos del metabolismo de los lípidos. Carencias de lipoproteínas.
2. Enzimopatías
Estos déficits enzimáticos impiden sobre todo la vía metabólica de la glucosa, dejando
de proporcionar energía al hematíe y acortando su vida como ocurre con:
19Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Se codificará en 282.2 Anemias hemolíticas hereditarias. Anemias por trastor-
nos del metabolismo del glutatión.
• Déficit de piruvato kinasa (PK)
Es la enzimopatía más frecuente. La deficiencia congénita de la PK eritrocitaria
se transmite con carácter autosómico recesivo. El cuadro hemolítico se puede
presentar desde el periodo neonatal o en la primera década de la vida y sus
características son parecidas a las del cuadro clínico de la esferocitosis heredi-
taria. Se clasificará en 282.3 Anemias hemolíticas hereditarias. Otras anemias
hemolíticas por carencia de enzimas.
3. Hemoglobinopatías
Las alteraciones congénitas de la hemoglobina se clasifican en dos grandes grupos9:
• Alteraciones cuantitativas, es decir, disminución en la síntesis de hemoglobina:
talasemias (las más frecuentes son las alfa-talasemias y las beta-talasemias).
• Alteraciones cualitativas es decir, defectos estructurales de la hemoglobina (he-
moglobinopatía S): drepanocitosis.
Existen otros tipos de hemoglobinopatías como la Persistencia Hereditaria de la He-
moglobina Fetal [PHHF], que se caracteriza por la síntesis de cantidades elevadas de
Hemoglobina Fetal [HbF] en la edad adulta. Se clasifica en 282.7 Anemias hemolíticas
hereditarias. Otras hemoglobinopatías.
Aunque aquí veamos la hemoglobinopatías hereditarias también existen las hemo-
globinopatías adquiridas, donde las modificaciones de la molécula de hemoglobina
están producidas por toxinas como la metahemoglobinemia adquirida clasificada en
289.7 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Metahe-
moglobinemia.
Pueden ser asintomáticas y detectarse como un hallazgo de laboratorio, o ser graves
y afectar al feto o al adulto llevándolo incluso a la muerte.
20
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
Ejemplo:
Hidrops fetal de etiología talasémica.
778.0 Enfermedades que afectan al revestimiento cutáneo y a la regulación de la temperatura del feto y del recién nacido. Hidrops fetal no debido a isoinmunización
282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia
3.a. Hemoglobinopatías por alteraciones cuantitativas o talasemias
Existen diferentes tipos de hemoglobinas, siendo la llamada hemoglobina A (HbA) la
predominante en el individuo adulto normal. La HbA está formada por dos cadenas
α y dos cadenas β (α2 β2). Así, en la α-talasemia se produce un exceso de cadenas
β y en la β-talasemia un exceso de cadenas α. Ambas se clasifican en 282.49 Anemias
hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia10.
La α-talasemia clínicamente se divide en tres categorías:
• Rasgo talasémico: existen ligeros cambios hematológicos, pudiendo ser asinto-
mática o presentar una discreta anemia microcítica e hipocroma.
• Hemoglobinopatía H: Presenta una anemia moderada o intensa acompañada
de microcitosis e hipocromía, ictericia y hepatoesplenomegalia.
• Síndrome de hidropesía fetal: El hidrops fetal puede deberse principalmente
a causas inmunes o no inmunes:
- El hidrops fetal de etiología talasémica se clasifica en CIE-9-MC en la cate-
goría 778.0 Enfermedades que afectan al revestimiento cutáneo y a la
regulación de la temperatura del feto y del recién nacido. Hidrops fetal
no debido a isoinmunización más el código de 282.49 Anemias hemolíticas
hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.
- Sin embargo, el hidrops fetal debido a isoinmunización se clasificará en el
código 773.3 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoin-
munización. Hidrops fetal por isoinmunización.
La β-talasemia se clasifica en cuatro grupos:
• Talasemia mínima: no tiene expresividad clínica ni biológica.
• Talasemia menor: talasemia menor o rasgo talasémico. Se caracteriza por una
seudopoliglobulia microcítica con anemia muy leve o inexistente.
21Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
• Talasemia intermedia: corresponde a formas de expresividad clínica de diferente
intensidad, aunque siempre caracterizadas por un síndrome hemolítico mode-
rado o intenso con anemia y esplenomegalia, y alteraciones óseas moderadas
y no asociadas a retraso del crecimiento ni gonadal.
• Talasemia mayor (enfermedad de Cooley o anemia mediterránea): constituye
la forma más grave. Se acompaña de esplenomegalia a partir de los tres años
y con hepatomegalia variable. Generalmente la esplenomegalia se acompaña
de esplenismo, con aparición de leucopenia, plaquetopenia, complicaciones
infecciosas y hemorrágicas.
Se clasifican en 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia
y deberán codificarse todas las manifestaciones acompañantes.
La talasemia puede coexistir con otras hemoglobinopatías, donde se combinan
las características de la talasemia (por ejemplo, la biosíntesis anormal de globina) y
de las hemoglobinopatías estructurales (por ejemplo, una secuencia de aminoácidos
anormal). La coexistencia de talasemia con hemoglobinopatías más comunes son:
• Hemoglobina E/talasemia. Es clínicamente similar a la β-talasemia intermedia
mayor o talasemia. Se clasificará en el código 282.49 Anemias hemolíticas
hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.
• Hemoglobina S/talasemia o talasemia de células falciformes: Clínicamente
es similar a la anemia de células falciformes, con la característica adicional de
esplenomegalia. Debe diferenciarse la anemia de células falciformes (es un
problema de un mal funcionamiento de la globina), de la talasemia de células
falciformes (es un problema cuantitativo de globinas).
La talasemia de células falciformes se clasificará, en función de la existencia o no
de crisis, en 282.41 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Talasemia
de células falciformes sin crisis y en 282.42 Anemias hemolíticas hereditarias.
Talasemias. Talasemia de células falciformes con crisis, mientras que la anemia
de células falciformes se clasifica en 282.6 Anemias hemolíticas hereditarias.
Enfermedad drepanocítica.
• Hemoglobina C/talasemia: La hemoglobina C/β talasemia causa una anemia
hemolítica severa moderada con esplenomegalia. Se clasifica en 282.49 Ane-
mias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.
22
CIE-9-MC
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3.b. Hemoglobinopatías por alteraciones cualitativas
La enfermedad de células falciformes o drepanocitosis constituye la forma más
frecuente y mejor conocida de hemoglobinopatía estructural. Se produce por un
cambio de aminoácido en la posición 6 de beta globina normal de tal manera que la
hemoglobina S forma polímeros produciéndose glóbulos rojos en forma de hoz. Esta
modificación disminuye la solubilidad de la Hb y facilita la formación de agregados
fibrilares que alteran profundamente la morfología eritrocitaria y aumentan su rigidez.
Los hematíes deformados por este mecanismo, reciben el nombre de drepanocitos y
debido a su elevada rigidez, no pueden atravesar normalmente la microcirculación de
los tejidos, siendo hemolizados y eliminados. Esto produce aumento de la viscosidad
sanguínea, facilita la formación de microtrombos y oclusión de los pequeños vasos
(isquemia y microinfartos).
La hemoglobinopatía HbS puede existir bajo 4 formas diferentes11:
• Forma homocigótica, enfermedad drepanocítica o anemia falciforme (Hb-SS)
Está producida por la presencia de la hemoglobina S en su forma homocigoto
(HbsHbs). Se clasificará, en función de la presencia o no de crisis, en 282.61 En-
fermedad drepanocítica. Enfermedad Hb-SS sin crisis o en 282.62 Enfermedad
drepanocítica. Enfermedad Hb-SS con crisis.
• Forma heterocigótica o rasgo falciforme HBAS
El rasgo drepanocítico ocurre cuando el feto recibe el rasgo drepanocítico de
un solo progenitor, en su forma heterocigótica (HbAHbS). Los pacientes con el
rasgo drepanocítico no suelen desarrollar la enfermedad, son portadores del
rasgo, aunque en situaciones estresantes intensas, de cansancio extremo, de
hipoxia o de infección grave puede producirse el bloqueo de la hemoglobina
defectuosa y esto puede provocar algunas complicaciones asociadas con la
anemia drepanocítica. Se clasifica en el código 282.5 Anemias hemolíticas
hereditarias. Rasgo drepanocítico.
Cuando una historia clínica contiene ambos términos, rasgo y enfermedad drepa-
nocítica, solo se asigna el código correspondiente a la enfermedad drepanocítica
no debiéndose codificar el rasgo drepanocítico.
• Forma doble heterocigótica HBS/β-Talasemia
Aparece cuando en el mismo paciente coexisten 2 alelos anormales, uno para la
HbS y otro para la β-talasemia (βS/βtal). Se codificará, en función de la presencia
23Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
o no de crisis, en 282.41 Talasemias. Talasemia de células falciformes sin crisis
y en 282.42 Talasemias. Talasemia de células falciformes con crisis.
• Forma doble heterocigótica HbS-HBC
Se debe a la coexistencia de 2 alelos anormales. Un alelo codifica la síntesis de
HbS y el otro, la síntesis de HbC (βS/βC). No existe HbA y sí la presencia de
cantidades similares de HbS y HbC (50%). Se clasifica en 282.63 Enfermedad
drepanocítica. Enfermedad drepanocítica/Hb-C sin crisis y en 282.64 Enfer-
medad drepanocítica. Enfermedad drepanocítica/Hb-C con crisis dependiendo
de la presencia o no de crisis.
La anemia falciforme cursa con tres fases evolutivas:
• Fase estacionaria
Corresponde a los primeros años de vida y cursa con síndrome hemolítico crónico
moderado o intenso (anemia, palidez cutáneomucosa, subictericia conjuntival,
retraso del crecimiento óseo y gonadal, e hiperesplenismo) con complicaciones
vaso-oclusivas de carácter local y progresivo que conduce a la pérdida de la
función esplénica.
• Fase de expresividad aguda
Se inicia a los 4 años de edad, con agravamiento del cuadro anémico (Hb < 80
g/l). Es la expresión clínica llamada crisis.
La crisis es una situación que se produce porque las células falciformes pierden
la flexibilidad necesaria para atravesar los capilares pequeños y se adhieren
anormalmente al endotelio de las vénulas pequeñas. Estas anomalías provocan
episodios de vaso-oclusión microvascular y destrucción prematura de los eritro-
citos (anemia hemolítica). Estas crisis pueden ser agudas o crónicas12.
Las manifestaciones en la crisis aguda pueden ser:
- Crisis dolorosas: la manifestación más clara es el cuadro de dolor agudo, có-
digos de la subcategoría 338.1 Dolor, no clasificado bajo otros conceptos.
Dolor agudo, que obedecen a oclusiones microvasculares a nivel de huesos,
tórax, extremidades y órganos internos.
- Secuestro esplénico: código 289.52 Secuestro esplénico, que implica una
anemia grave y brusca al retenerse muchos hematíes falciformes en el bazo
durante la crisis, constituye la principal causa de muerte en niños con drepa-
nocitosis.
24
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
- Fiebre: codificada mediante 780.61 Fiebre presente en enfermedades clasi-
ficadas bajo otros conceptos.
- Dactilitis: tumefacción dolorosa de las manos y los pies, no tiene código
específico siendo remitida por el Índice Alfabético a la enfermedad drepano-
cítica, subcategoría 282.6 Anemias hemolíticas hereditarias. Enfermedad
drepanocítica.
- Síndrome Torácico Agudo (STA): código 517.3 Síndrome torácico agudo,
suele cursar con insuficiencia respiratoria que también deberá codificarse.
- Accidente Cere brovascular (ACV): con el código correspondiente de la
Sección Enfermedad Cerebrovascular (430 - 438).
- Otras: como priapismo, código 607.3 Trastornos del pene. Pria pismo.
• Fase de expresividad crónica
Es característica de la adolescencia y la edad adulta. Entre las manifestaciones de
las crisis crónicas pueden presentarse:
- Infecciones crónicas de repetición.
- Mareos frecuentes.
- Necrosis óseas.
- Úlceras.
- Complicaciones visuales (retinopatía).
- Complicaciones pulmonares (insuficiencia respiratoria).
- Complicaciones cardíacas (insuficiencia cardíaca).
- Complicaciones renales (insuficiencia renal).
II. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS O EXTRÍNSECAS
Las anemias hemolíticas adquiridas son consecuencia de agresiones sobre los eritrocitos
circulantes normales que provocan su destrucción prematura. El mecanismo de la hemólisis
es por tanto extracorpuscular, y las causas de naturaleza muy variada, aunque en la práctica
clínica la más frecuente es la aparición de anticuerpos contra antígenos de la membrana
eritrocitaria. La excepción a esta regla es la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN).
Para su estudio, clasificaremos las anemias hemolíticas adquiridas en tres grandes grupos:
25Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
• Anemias hemolíticas inmunes
- Autoinmune (autoanticuerpos).
- Aloinmune (aloanticuerpos).
· Incompatibilidad transfusional.
· Enfermedad hemolítica del recién nacido.
- Inducida por fármacos.
• Anemias hemolíticas no autoinmunes
- Síndrome hemolítico urémico.
- Mecánicas, toxicas, etc.
• Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas: HPN.
1. Anemias hemolíticas adquiridas inmunes
1.a. Anemia hemolítica adquirida autoinmune o anemia hemolítica por autoan-ticuerpos
Se producen anticuerpos dirigidos contra los glóbulos rojos del propio organismo. La
producción en la médula ósea de nuevos hematíes puede compensar esta pérdida
pero sólo durante algún tiempo.
Las Anemias Hemolíticas Autoinmunes (AHAI) se pueden subdividir en función de las
temperaturas en las cuales los anticuerpos destruyen a los hematíes. La anemia he-
molítica por anticuerpos fríos ocurre a temperaturas de aproximadamente 0 a 10ºC,
mientras que la anemia hemolítica por anticuerpos calientes, ocurre a temperaturas
de 37ºC o más.
Se clasifican en 283.0 Anemias hemolíticas adquiridas. Anemias hemolíticas autoin-
munes. Quedan excluidas las anemias hemolíticas por isoinmunización materno-fetal
que se asignarán a códigos de la categoría 773 Enfermedad hemolítica del recién
nacido, por isoinmunización.
La anemia hemolítica por anticuerpos fríos se presenta también con acrocianosis o
fenómeno de Raynaud, añadiéndose el código 443.0 Otra enfermedad vascular
periférica. Sindrome de Raynaud.
1.b. Anemias hemolíticas por aloanticuerpos o anemia aloinmunitaria
Son reacciones hemolíticas provocadas por la puesta en contacto de los hematíes con
un anticuerpo producido por otro individuo o especie. Los antígenos de las células
26
CIE-9-MC
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del donante no están presentes en los eritrocitos del receptor y, por lo tanto, se re-
conocen como extraños por el sistema inmunitario, generándose anticuerpos contra
los eritrocitos del donante. Este tipo de destrucción inmunológica es característico
de las reacciones transfusionales y de la enfermedad hemolítica del recién nacido.
Cuando están producidos por un individuo de la misma especie se denomina isoanti-
cuerpo, caso de las transfusiones de sangre o en el intercambio de sangre materno-
fetal en el embarazo o en el parto.
• Reacciones hemolíticas postransfusionales
Las reacciones hemolíticas postransfusionales se producen cuando se transfunden
hematíes que contienen antígenos para los cuales el receptor tiene anticuerpos,
es decir, cuando existe incompatibilidad transfusional entre donante y receptor,
desencadenando una reacción inmunitaria antígeno-anticuerpo que produce
la hemólisis de los glóbulos rojos. Puede aparecer desde una leve reacción de
escalofríos e hipertermia, hasta un cuadro clínico grave con dolor lumbar, hipo-
tensión, shock e insuficiencia renal.
Puede ser una incompatibilidad de grupo ABO, codificadas mediante códigos de
la subcategoría 999.6 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas
bajo otros conceptos. Reacción de incompatibilidad ABO, o una incompatibi-
lidad Rh o de otros grupos, codificándose en tal caso en códigos de la subcate-
goría 999.7 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros
conceptos. Reacción de incompatibilidad Rh y otros grupos no ABO debida a
transfusión de sangre y hemoderivados o 999.8 Complicaciones de cuidados
médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Otra reacción por transfusión
e infusión y la no especificada.
• Enfermedad hemolítica del recién nacido
La Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido (EHRN), también llamada eritro-
blastosis, es una enfermedad aloinmunitaria del recién nacido que lleva a la
destrucción eritrocitaria durante la vida fetal y/o neonatal, y que es causada por
la incompatibilidad materno-fetal de grupos sanguíneos (ABO, Rh u otros).
La madre puede haberse expuesto a los antígenos eritrocitarios por embarazos
anteriores, incluyendo abortos; transfusiones previas de sangre entera o produc-
tos de la sangre. La placenta normalmente no permite el paso libre de eritrocitos
de la circulación fetal a la materna. Este paso de hematíes puede producirse
en pequeñas cantidades durante el embarazo, o con más frecuencia durante el
parto. El riesgo de sensibilización crece con el volumen de sangre. Si el paso de
27Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
sangre fetal a la madre es suficiente para estimular la producción de anticuerpos
maternos, los subsiguientes embarazos implican riesgo de desarrollar EHRN, ya
que los isoanticuerpos sí pasan la placenta.
La EHRN se codificará dependiendo del tipo y síndrome clínico de isoinmuniza-
ción en:
- Anemia hemolítica debida a incompatibilidad Rh clasificada en 773.0
Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización.
Enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh. Las mujeres Rh negativas
generan anticuerpos contra las células Rh positivas después del contacto con
hematíes en el embarazo o nacimiento de un hijo Rh positivo, sensibilizán-
dose. En un segundo embarazo, estos isoanticuerpos (que pueden atravesar
la placenta) producen afectación fetal, provocando hemólisis que pueden
llevar a abortos. En el recién nacido, la hemólisis ocurre en las primeras 24
horas de vida extrauterina produciendo anemia grave, palidez, ictericia, he-
patoesplenomegalia en los casos más graves, acompañado de insuficiencia
cardíaca, edema y daño cerebral irreversible.
- Anemia hemolítica debida a incompatibilidad ABO clasificada en 773.1
Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización.
Enfermedad hemolítica por isoinmunización ABO. La mayor parte de las
incompatibilidades ABO ocurre en los lactantes grupo A o grupo B, con ma-
dre de grupo O. Ésta produce suficiente IgG anti-A y anti-B, sin estimulación
antigénica fetal, que pueden cruzar la barrera placentaria para destruir a los
glóbulos rojos del feto.
- Anemia hemolítica debida a incompatibilidad de sangre por otros gru-
pos y la no especificada13. La isoinmunización antikell se produce cuando
una persona que carece del antígeno K entra en contacto con el antígeno,
como ocurre en la hemorragia transplacentaria fetomaterna, transfusiones
sanguíneas, trasplantes de órganos y tejidos o intercambio de sangre y jerin-
gas. Tanto las madres Rh positivas como Rh negativas pueden producir esos
anticuerpos.
La anemia resultante de la isoinmunización Kell, a diferencia de los otros an-
tígenos de glóbulos rojos, no es el resultado de un proceso hemolítico, sino
más bien de la supresión de la eritropoyesis fetal.
Se clasifican en 773.2 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por
isoinmunización. Enfermedad hemolítica por otra isoinmunización e isoin-
28
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
munización no especificada. Se incluyen aquí las debidas a otros grupos o
factores, como Duffy, Kell, Kidd, Lewis, M, S, etc., así como la enfermedad
hemolítica o eritroblastosis NEOM.
Hay síndromes clínicos específicos de hemólisis por isoinmunización, como son:
- el hidrops fetal, 773.3 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por
isoinmunización. Hidrops fetal por isoinmunización,
- la ictericia nuclear o kernicterus, 773.4 Enfermedad hemolítica del feto o
recién nacido, por isoinmunización. Ictericia nuclear (kernicterus) por
isoinmunización, o
- la anemia tardía por isoinmunización, 773.5 Enfermedad hemolítica del feto o
recién nacido, por isoinmunización. Anemia tardía por isoinmunización.
En estos casos, al código del síndrome de isoinmunización se le añade, si se
conoce, el tipo de isoinmunización que lo ha producido (ABO, Rh, etc.)
Ejemplo:
Kernícterus por hemólisis grave en un recién nacido debido a una incompati-
bilidad Rh materno-fetal.
773.4 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Ictericia nuclear (kernicterus) por isoinmunización
773.0 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh
Para los casos de isoinmunización no se encontrará entrada directa en el Índice
Alfabético por anemia hemolítica, sino que debemos buscar por enfermedad
hemolítica:
Enfermedad
- hemolítica (feto) (recién nacido)
-- debida a o con
--- incompatibilidad
---- ABO (grupo sanguíneo) 773.1
---- Rh (grupo sanguíneo) (factor) 773.0
---- sangre (grupo) (Duffy) (Kell) (Kidd) (Lewis) (M) (S) 773.2
29Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
El diagnóstico se puede efectuar en la madre antes del nacimiento, detectándose
anticuerpos en el suero de la gestante, por lo que se clasificará en el Capítulo
11 Complicaciones de la Gestación, Parto y Puerperio, con códigos de la sub-
categoría:
- 656.2 Otros problemas fetales y de placenta conocidos o sospechados que
afectan al tratamiento de la madre. Isoinmunización por otra incompa-
tibilidad e incompatibilidad no especificada de grupos sanguíneos, si se
trata de isoinmunización ABO u otros grupos, o en
- 656.1 Otros problemas fetales y de placenta conocidos o sospechados que
afectan al tratamiento de la madre. Isoinmunización por antígenos Rhe-
sus, si se trata de incompatibilidad Rh.
1.c. Anemias hemolíticas inmunes debidas a fármacos
Se producen cuando un medicamento desencadena la aparición de anticuerpos dirigi-
dos contra determinantes antigénicos de los hematíes, con la consiguiente formación
de inmunocomplejos fármaco-antifármaco. El cuadro clínico consiste en una anemia
hemolítica intravascular grave que provoca insuficiencia renal aguda. El fármaco
implicado con mayor frecuencia es la penicilina a altas dosis y la alfa-metildopa.
Se codifican en 283.0 Anemias hemolíticas adquiridas. Anemias hemolíticas autoin-
munes y asignaremos un código E adicional para la identificación del medicamento.
2. Anemias hemolíticas adquiridas no autoinmunes
En estos casos la hemólisis no está mediada por una reacción inmune, sino como
consecuencia de una agresión extrínseca de los eritrocitos, como alteraciones de la
microcirculación donde se rompen los hematíes en su paso por ella, o por acción
directa sobre los hematíes de factores mecánicos, infecciosos, fármacos o tóxicos.
Se clasifican mediante códigos de la subcategoría 283.1 Anemias hemolíticas adqui-
ridas. Anemias hemolíticas no autoinmunes.
• Síndrome hemolítico urémico
Es una enfermedad grave, propia de la edad infantil. Se caracteriza por la tríada
de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal
aguda. Los niños afectados son fundamentalmente menores de 5 años; la
mayoría de estos niños presentan diarrea asociada a infecciones causadas por
Shigella dysenteriae serotipo 1 y Escherichia productor de toxina Shiga (STEC).
30
CIE-9-MC
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Son los alimentos contaminados, principalmente elaborados a base de carne
picada y también leche no pasteurizada los causantes de la enfermedad. Otras
formas de transmisión incluyen el contacto directo del hombre con los animales,
y la transmisión persona a persona por la ruta fecal-oral14. Se codifica en 283.11
Anemias hemolíticas no autoinmunes. Síndrome hemolítico-urémico.
• Anemias hemolíticas no autoinmunes producidas por tóxicos/fármacos
Se clasificarán en el código 283.19 Anemias hemolíticas no autoinmunes. Otras
Anemias Hemolíticas no autoinmunes. Pueden ser producidas por fármacos o
por otros productos químicos. Se seguirá las normas de codificación de RAM o
envenenamiento según el caso15.
3. Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas
Las anemias hemolíticas cuyo origen no es ni inmune, ni no inmunes, sino debidas a
causas externas como un esfuerzo, frío, etc., se clasificarán en el código 283.2 Ane-
mias hemolíticas adquiridas. Hemoglobinuria por hemólisis de causas externas, y
se empleará un código E adicional para identificar la causa externa.
Algunos individuos jóvenes presentan hemoglobinemia y hemoglobinuria después de
algún ejercicio físico intenso, situación en la que intervienen varios factores (aumento
del volumen sanguíneo circulante, incremento de la temperatura corporal y compre-
sión de los hematíes por las masas musculares en constante ejercicio). El proceso es
autolimitado. Se añadirá al código 283.2 Anemias hemolíticas adquiridas. Hemoglo-
binuria por hemólisis de causas externas el código E001.0 Actividades relacionadas
con caminar y correr. Caminar, marcha y senderismo para indicar la actividad que
realizaba la persona.
En la subcategoría 283.2 se clasifica la HPN o síndrome de Marchiafava-Micheli que es
una enfermedad adquirida y clonal del stem cell hematopoyético con la consiguiente
producción de células sanguíneas defectuosas. Está caracterizada por anemia hemo-
lítica crónica intravascular, hemoglobinuria, hipercoagulabilidad, citopenia debido
al fallo de médula ósea, trombosis y raramente transformación leucémica. Es una
enfermedad crónica con crisis hemolíticas intravasculares, generalmente asociadas
al sueño, con hemoglobinuria y orinas oscuras por la mañana16.
31Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
ANEMIA APLÁSICA Y OTROS SÍNDROMES DE INSUFICIENCIA MEDULAR I. INSUFICIENCIA MEDULAR Y APLASIA MEDULAR
La insuficiencia medular es la incapacidad por parte de la médula ósea de regenerar las
células sanguíneas:
- generalmente disminuyen las células en la propia médula ósea, como en la aplasia
medular,
- en otras ocasiones, como en los síndromes mielodisplásicos, hay un gran número de
células pero se produce una hematopoyesis ineficaz,
- también puede darse una insuficiencia medular por infiltración de la médula ósea
(mieloptisis) por neoplasias hematológicas como leucemias, linfomas, mielofibrosis,
o neoplasias no hematológicas.
La aplasia medular es la falta total o parcial de formación de células (hematíes, plaquetas
y/o leucocitos) por parte de las células madre de la médula ósea. La médula ósea es pobre
en células y se muestra insuficiente para producir y regenerar en número adecuado a las
células sanguíneas.
La aplasia medular puede causar:
- Monocitopenia: disminución de solo una de las series de células sanguíneas.
- Bicitopenia: disminución de dos series sanguíneas, por ejemplo, anemia con trombo-
citopenia, anemia con leucopenia o trombocitopenia con leucopenia.
- Pancitopenia o tricitopenia: disminución de las tres series.
El cuadro clínico de la aplasia medular depende de las células afectadas: glóbulos rojos
(anemia), leucocitos (infecciones) plaquetas (hemorragias), aunque dado el porcentaje tan
elevado que representan los glóbulos rojos sobre el total de células, en caso de aplasia, casi
siempre se afectan los glóbulos rojos y aparece clínica de anemia; por esto muchas veces
se utilizan como sinónimos los conceptos de aplasia medular con el de anemia aplásica.
También la CIE-9-MC encuadra las aplasias medulares y la pancitopenia dentro de las ane-
mias en la categoría 284 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular, y
el Índice Alfabético nos lleva a esta categoría por la entrada Aplasia medular.
32
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
II. ANEMIAS APLÁSICAS CONGÉNITAS O CONSTITUCIONALES
Las anemias aplásicas congénitas se codifican en la subcategoría 284.0 Anemia aplásica y
otros síndromes de insuficiencia medular. Anemia aplásica constitucional, incluyéndose
la aplasia congénita, primaria o familiar17:
• Síndrome de Blackfan-Diamond. Es una aplasia congénita pura de la serie roja. Se
codifica en el 284.01 Anemia aplásica constitucional. Aplasia de glóbulos rojos
constitucional.
Se puede acompañar de otras malformaciones congénitas como microcefalia, paladar
hendido, hipertelorismo, retrognatia, cuello alado, orejas de implantación baja y alte-
raciones de los pulgares y del radio. Todas las manifestaciones deber ser codificadas.
Su tratamiento se basa en la terapia transfusional crónica, esteroides y trasplante de
médula ósea19,20.
• Pancitopenia congénita o con malformaciones. Se codificará en el código 284.09
Anemia aplásica constitucional. Otra anemia aplásica constitucional, debiéndose
codificar también las malformaciones congénitas presentes. Dentro de éstas, se en-
cuentra la anemia de Fanconi, que es una enfermedad autosómica recesiva, que se
caracteriza por la presencia de malformaciones congénitas y de anemia aplásica que
progresará a pancitopenia.
• Disqueratosis congénita. Es una forma de displasia ectodérmica caracterizada por la
presencia de leucoplaquia de membranas mucosas, uñas distróficas, hiperpigmenta-
ción reticular, y el desarrollo de una anemia aplásica tipo Fanconi. La entrada en el
Índice Alfabético nos lleva al código 757.39 Otras anomalías especificadas de la piel.
Otras, se añadirá el código 284.09 Anemia aplásica constitucional. Otra anemia
aplásica constitucional para identificar la presencia de la anemia aplásica si la hubiera.
• Síndrome de Shwachman. Se debe a mutaciones en un gen localizado en el cromo-
soma 7. Se caracteriza por insuficiencia pancreática exocrina, disfunción medular y
anormalidades esqueléticas. Todos los pacientes presentan neutropenia, y cerca de
la mitad manifiestan granulocitopenia y trombocitopenia. El paciente puede presen-
tar bicitopenia o tricitopenia, los cuales tienen mayor riesgo de desarrollar leucemia
mielogénica18.
La entrada en el Índice Alfabético se realiza por el epónimo a la subcategoría 288.0,
una vez en el tabular la clasificaremos en 288.01 Enfermedades de glóbulos blancos.
33Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
Neutropenia. Neutropenia congénita, al cual deberemos añadirle los códigos de las
anormalidades esqueléticas que presente el paciente, de la insuficiencia pancreática
y de las alteraciones de las demás series como:
- Anemia aplásica constitucional 284.09.
- Trombocitopenia congénita 287.33.
- Pancitopenia congénita o tricitopenia 284.09.
III. ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS: PANCITOPENIA
La pancitopenia es un tipo de anemia aplásica adquirida que representa una deficiencia de
los tres elementos de la sangre. Al disminuir las tres series en la sangre habrá anemia por
deficiencia de glóbulos rojos, leucopenia con tendencia a las infecciones por deficiencia
de glóbulos blancos, y trombocitopenia con tendencias hemorrágicas por deficiencia de
plaquetas.
La pancitopenia puede deberse a un defecto de producción en la médula ósea y se asocia
al concepto de aplasia medular u otras insuficiencias medulares, o puede deberse a un
exceso de destrucción de células sanguíneas como ocurre, por ejemplo, en ciertas pato-
logías del bazo.
Para codificar la pancitopenia no especificada de otra manera se empleará el código 284.1
Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Pancitopenia y no deberá
asignarse código para la disminución de cada serie, excepto si el paciente ingresa para el
tratamiento específico de la disminución de las series, en cuyo caso sí se deberán codificar
junto con la pancitopenia21.
Ejemplo:
Paciente con pancitopenia que ingresa para transfusión de plaquetas para tratar la trom-
bopenia.
287.5 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Trombocitopenia no especificada
284.1 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Pancitopenia
99.05 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos Transfusión de plaquetas
34
CIE-9-MC
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Cuando la pancitopenia esté asociada o implícita en la sintomatología de determinadas
enfermedades congénitas o adquiridas, la CIE asigna otros códigos como, por ejemplo, en
la pancitopenia (debida a) (con):
- anemia aplásica NEOM (284.9)
- anemia leucoeritroblástica (284.2)
- aplasia de glóbulos rojos constitucional (284.01)
- enfermedad mieloproliferativa (238.79)
- enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana (042)
- inducida por medicamentos (284.89)
- infiltración de la médula ósea (284.2)
- leucemia de células peludas (202.4)
- malformaciones (284.09)
- otra anemia aplásica constitucional (284.09)
- síndromes mielodisplásicos (238.72-238.75)
Ejemplo:
Paciente con neutropenia febril y pancitopenia inducida por tratamiento quimioterápico de
neoplasia de mama que ingresa para tratamiento de la neutropenia febril.
288.03 Neutropenia. Neutropenia inducida por fármacos
284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas
174.9 Neoplasia maligna de la mama femenina. Mama (femenina), parte no especificada
E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores
IV. OTRAS ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS
• Aplasia pura de glóbulos rojos adquirida. Se asocia muchas veces con otras patolo-
gías como tumores del timo (timoma). Se codificará como 284.81 Otras anemias aplá-
sicas especificadas. Aplasia de glóbulos rojos (adquirida) (adulto) (con timoma).
• Otras anemias aplásicas adquiridas. Se clasificarán en el 284.89 Anemia aplásica y
otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas.
Pueden ser secundarias a:
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- enfermedades sistémicas crónicas o infecciones, debiéndose codificar éstas tam-
bién cuando estén presentes, o
- causas externas como radiaciones, fármacos o tóxicos, requiriendo en este caso
de un código E adicional para identificar la causa.
En los casos de anemias secundarias a quimioterapia es importante tener en cuenta el
tipo de anemia. Así la anemia secundaria a quimioterapia se clasificará con códigos
diferentes si se especifica el tipo de anemia.
Ejemplos:
- Anemia aplásica por quimioterapia.
284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas
E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores
- Anemia por quimioterapia.
285.3 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia inducida por quimioterapia antineoplásica
E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores
V. MIELOPTISIS
La mieloptisis es una insuficiencia de la médula ósea debida a la infiltración de la médula
ósea por neoplasias, infecciones o enfermedades crónicas, y que conlleva siempre una
pancitopenia por destrucción de los precursores de las células sanguíneas, por lo que no
se codificará adicionalmente dicha pancitopenia.
Se asignará al código 284.2 Mieloptisis, codificándose en primer lugar la patología cau-
sante de la mieloptisis.
Ejemplo:
Paciente con pancitopenia debida a mieloptisis por tuberculosis ósea.
015.90 Tuberculosis ósea y articular no especificada. Sin especificar
284.2 Mieloptisis
36
CIE-9-MC
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Las expresiones diagnósticas «anemia leucoeritroblástica» y «anemia mieloptísica» también
se clasifican en este código 284.2 Mieloptisis.
La mielofibrosis es la transformación del tejido noble de la médula ósea por un tejido fibro-
so como el cicatricial. La mielofibrosis puede producir mieloptisis, pero cuando esto sucede
la mieloptisis no se codifica, solo se asignará código para la mielofibrosis.
La mielofibrosis puede ser:
- Primaria, codificándose en el Capítulo 2 Neoplasias en el 238.76 Otros tejidos linfá-
ticos y hematopoyéticos. Mielofibrosis con metaplasia mieloide.
- Secundaria o no especificada, que se asigna al código 289.83 Mielofibrosis, en el
capítulo 4.
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ANEMIA POR PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE
La anemia por pérdida aguda de sangre es una anemia normocítica y se clasifica con el có-
digo 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.
Entre las causas más frecuentes están los traumatismos intensos, los procedimientos quirúr-
gicos con pérdida excesiva de sangre, las úlceras gastrointestinales o neoplasias sangrantes,
las rupturas espontáneas de un vaso sanguíneo o extravasación grave debido a un defecto
de la coagulación tal como la hemofilia, etc.
La anemia por pérdidas sin mayor especificación será considerada por defecto como cró-
nica5,6.
La anemia por pérdida aguda de sangre será o no diagnóstico principal dependiendo del
motivo de ingreso y de hacia dónde se dirija el esfuerzo terapéutico principal:
• Será diagnóstico principal si es motivo del ingreso y el tratamiento principal se dirige
a corregirla y no a la causa subyacente que la provoca22,23.
Ejemplos:
- Paciente que ingresa para tratamiento de anemia posthemorrágica aguda secundaria al
sangrado de una úlcera crónica de duodeno ya conocida y tratada en ingreso anterior.
Se transfunden hematíes.
285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda
532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no especifica con hemorragia. Sin mención de obstrucción
99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes
- Paciente que ingresa por hemorragia digestiva alta con hematemesis de 1.000cc en media
hora. Se realiza esofagogastroduodenoscopia y se visualiza úlcera duodenal sangrante. De-
bido al sangrado se produce anemia posthemorrágica. Se realiza transfusión de hematíes.
532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no específica con hemorragia. Sin mención de obstrucción
285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda
99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes
38
CIE-9-MC
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• Si la pérdida aguda de sangre ocurre durante embarazo, parto o puerperio, y se
produce anemia, se deberá conocer la causa para asignar en primer lugar el código
obstétrico adecuado seguido del código 285.1 Otras anemias y anemias no especi-
ficadas. Anemia posthemorrágica aguda.
I. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y SHOCK
La pérdida aguda de sangre es una emergencia en la que es más importante la pérdida de
volumen sanguíneo que la pérdida de células sanguíneas, ya que dicha pérdida de volumen
puede producir shock hemorrágico o hipovolémico e incluso la muerte.
En caso de producirse un shock, debemos codificarlo prestando atención a su etiología,
para lo cual tendremos en cuenta los modificadores del Índice Alfabético en la entrada de
Shock - hemorrágico o - hipovolémico:
• En caso de shock por hemorragias agudas espontáneas o de ciertas enfermedades,
remite al 785.59 Shock sin mención de trauma. Otro.
• Si el shock es debido a cirugía se asignará 998.0 Otras complicaciones de procedi-
mientos, no clasificadas bajo otros conceptos. Shock postoperatorio.
• Si el shock es debido a un traumatismo remite al 958.4 Ciertas complicaciones preco-
ces de los traumatismos. Shock traumático.
En estos dos últimos casos de shock hemorrágico o hipovolémico (postoperatorio y pos-
traumático), el código del Capítulo 17 Lesiones y Envenenamientos sustituye al 785.59
Shock sin mención de trauma. Otro, por lo que éste no se debe añadir.
II. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y ANEMIA
La pérdida aguda de sangre no presupone una anemia, ya que ésta necesita instaurarse
y puede compensarse o combatirse antes de que aparezca, por lo que la anemia en estos
casos debe estar debidamente documentada para poder asignar el código 285.1 Otras
anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda. Bajo esta premisa,
solo se asignará este código si se menciona explícitamente el diagnóstico de anemia en la
historia clínica y en situaciones como5,24:
• Pérdidas de sangre tras una intervención quirúrgica, un traumatismo o una hemorragia,
aun cuando se mencione la realización de transfusión de hematíes.
39Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
• Presencia de analítica con recuento bajo de hematíes o hemoglobina después de una
intervención quirúrgica, un traumatismo o una hemorragia.
Sin embargo, en el caso de procedimientos quirúrgicos donde se esperan pérdidas de
sangre, si el facultativo no describe la presencia de anemia ni la pérdida de sangre como
complicación de la cirugía, no se asignarán códigos ni de complicación de la cirugía ni de
anemia, independientemente de si se transfundió o no al paciente.
Ejemplo:
Paciente ingresado por fractura pertrocantérea de cadera. Se interviene realizándose susti-
tución de cadera por una prótesis total de cadera (cerámica en sus dos componentes) con
pérdidas de 600 cc. de sangre. Se realiza transfusión de concentrado de hematíes.
820.20 Fractura pertrocantérea, cerrada. Trazo trocantéreo, no especificada
E887 Fractura, causa no especificada
81.51 Sustitución de las articulaciones de las extremidades inferiores. Sustitución total de cadera
00.76 Otros procedimientos sobre cadera. Superficie de apoyo de cadera, cerámica sobre cerámica
99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes
III. ANEMIA POSTOPERATORIA
Cuando se documenta una anemia como postoperatoria, raramente se considera una com-
plicación de la cirugía, por lo que su clasificación dependerá de la información aportada
en la historia clínica25:
• Si se establece un diagnóstico de anemia postoperatoria sin más especificación,
y no está documentada ni como complicación ni como pérdida aguda de sangre, se
asignará el código de anemia inespecífica 285.9 Otras anemias y anemias no espe-
cificadas. Anemia, no especificada. La entrada en el Índice Alfabético será por:
Anemia
- postoperatoria
- - otra 285.9
• Si en la historia clínica se especifica que la anemia postoperatoria es por pérdida
de sangre, aunque no mencione que ha sido aguda, se entenderá la condición de
40
CIE-9-MC
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aguda y se codificará la anemia con el código 285.1 Otras anemias y anemias no
especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.
• Si se especifica una anemia postoperatoria como crónica se codificará la anemia con
el código 280.0 Anemias por carencia de hierro. Secundaria por pérdida de sangre
(crónica).
• Si se especifica que la anemia postoperatoria es el resultado de una pérdida aguda
de sangre no esperada que aparece como complicación durante o como resultado
de un procedimiento, independientemente de si se transfundió o no al paciente, se
asignará:
- el código 998.11 Hemorragia, hematoma o seroma que complica un proce-
dimiento. Hemorragia que complica un procedimiento más el código 285.1
Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica agu-
da.
- Si la pérdida de la sangre ocurre como resultado de un procedimiento obstétrico
se asignará un código de la subcategoría 674.3 Otras complicaciones y compli-
caciones no especificadas del puerperio, no clasificadas bajo otros conceptos.
Otras complicaciones de herida por cirugía obstétrica más el código 285.1
Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.
41Servicio Andaluz de Salud
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ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS
La anemia de las enfermedades crónicas se produce por una disminución en la producción
de glóbulos rojos, con niveles de hierro en sangre normales y con los depósitos de hierro
normales o altos. Suelen ser anemias normocíticas y normocrómicas26.
Cuando se especifique una anemia como normocítica o como no especificada junto a una
enfermedad crónica o una neoplasia, la relación causal de la anemia con la patología de
base debe estar bien documentada para asignar un código de la subcategoría 285.2 Otras
anemias y anemias no especificadas. Anemia de las enfermedades crónicas. En caso
contrario, el Índice Alfabético remite la anemia normocítica o no especificada al código
285.9 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia, no especificada.
La asignación de código de subclasificación para la subcategoría 285.2 Otras anemias y
anemias no especificadas. Anemia de las enfermedades crónicas vendrá determinada
por la patología desencadenante de la anemia:
• Si se debe a una insuficiencia renal crónica se asignará 285.21 Anemia de las enfer-
medades crónicas. Anemia en enfermedad renal terminal crónica y se debe a la
menor secreción en el riñón de eritropoyetina, hormona encargada de estimular la
producción de glóbulos rojos.
• Si se debe a una neoplasia se asignará 285.22 Anemia de las enfermedades crónicas.
Anemia en enfermedad neoplásica. En las neoplasias el mecanismo causal no está
completamente definido, pero parece deberse a una respuesta inflamatoria del or-
ganismo.
• En otras enfermedades crónicas se asignará 285.29 Anemia de las enfermedades
crónicas. Anemia de otra enfermedad crónica, como ocurre para inflamaciones
intestinales crónicas, artritis reumatoide u otras enfermedades autoinmunes, en las
que el proceso crónico interfiere en la producción de glóbulos rojos al bloquear la
utilización del hierro por el organismo.
En todos estos casos, se debe codificar además la enfermedad crónica específica o la
neoplasia presente. Así, al código 285.21 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia
en enfermedad renal terminal crónica se deberá añadir un código de la categoría 585
Nefropatía crónica, para indicar el estadio de la misma27.
No debe confundirse la anemia en enfermedad neoplásica con la anemia secundaria a
los tratamientos para la misma. Si la anemia se determina como debida al tratamiento
42
CIE-9-MC
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antineoplásico se asignará el código 285.3 Otras anemias y anemias no especificadas.
Anemia inducida por quimioterapia antineoplásica o 284.89 Anemia aplásica y otros
síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas para aquellas
circunstancias en las que el quimioterápico hubiese producido anemia aplásica. En ambas
circunstancias se deberá añadir el código E correspondiente.
Si se documenta la anemia como debida a las dos causas (a la neoplasia y a su tratamien-
to), se codificarán ambas28.
Ejemplos:
- Paciente que ingresa para el tratamiento con transfusión de hematíes de una anemia
aplásica secundaria a la quimioterapia por cáncer de mama.
284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas
174.9 Neoplasia maligna de la mama femenina. Mama (femenina), parte no especificada
E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores
99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes
- Paciente con anemia debida a cáncer de próstata avanzado que ingresa para transfusión
de hematíes.
285.22 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad neoplásica
185 Neoplasia maligna de la próstata
99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes
- Paciente que ingresa para el tratamiento con transfusión de hematíes de una anemia grave
debida a cáncer de esófago que se agrava con el tratamiento quimioterápico.
285.22 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad neoplásica
285.3 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia inducida por quimioterapia antineoplásica
174.9 Neoplasia maligna de la mama femenina. Mama (femenina), parte no especificada
E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores
99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes
43Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
En el caso de pacientes crónicos, las anemias pueden ser multifactoriales, por lo que si hay
otros mecanismos especificados de causa de anemia, se añadirá el o los códigos de anemia
correspondientes. Así por ejemplo, puede coexistir una anemia de enfermedades crónicas
con una anemia por pérdida crónica de sangre, debiéndose codificar ambas.
Los códigos de anemia de las enfermedades crónicas pueden ser utilizados, bien como
diagnóstico principal o como diagnóstico secundario. Será diagnóstico principal si la ane-
mia es motivo del ingreso y el tratamiento principal se dirige a corregirla y no al tratamiento
de la causa subyacente que la provoca22,23.
Ejemplo:
- Paciente con insuficiencia renal crónica en programa de hemodiálisis y anemia normocí-
tica crónica debida a la insuficiencia renal que ingresa de forma programada para sesión
de hemodiálisis.
V56.0 Admisión para diálisis y cuidados de catéter de diálisis. Diálisis extracorporal
585.6 Nefropatía crónica. Fase terminal de enfermedad renal
285.21 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad renal terminal crónica
39.95 Otras operaciones sobre vasos. Hemodiálisis
- Paciente con carcinoma de páncreas inoperable, gravemente anémico, es ingresado para
transfusión de hematíes.
285.22 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad neoplásica
157.9 Neoplasia maligna del páncreas. Páncreas, parte no especificada
99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes
44
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN
I. INTRODUCCIÓN
La hemostasia es el mecanismo que mantiene la fluidez de la sangre y la integridad de los
vasos, evitando la hemorragia. Deriva de la adecuada interacción de tres sistemas:
• Hemostasia primaria
Formación del tapón hemostático primario. Depende de la integridad vascular (endo-
telio y subendotelio) y funcionalidad plaquetaria (alteraciones cuantitativas o cualita-
tivas). Cuando se produce una lesión en un vaso, el primer mecanismo para detener
la hemorragia es una vasoconstricción local refleja y a continuación la formación del
tapón hemostático plaquetario.
• Hemostasia secundaria
Casi simultáneamente a la formación del tapón hemostático primario, se pone en
marcha el proceso de coagulación dependiente de las proteínas plasmáticas, y que
consiste en la formación de fibrina soluble a partir de fibrinógeno plasmático.
Es una cascada en donde se distinguían dos vías: extrínseca e intrínseca.
• Fibrinolisis
La lisis del coágulo comienza inmediatamente después de la formación del coágulo.
Sus activadores pueden ser tanto por parte de la vía extrínseca (factor tisular), como
por la vía intrínseca (factor XII, así como otros exógenos).
Los inhibidores del proceso de fibrinolisis (antitrombina, proteína C, proteína S) ayudan
a mantener el equilibrio hemostático y evitar los fenómenos trombóticos.
Así pues el control hemorrágico puede dividirse en 4 fases29:
• Fase vascular
- Vasoconstricción en la zona de la lesión.
- Comienza inmediatamente después de la producción de la lesión.
• Fase plaquetaria
- Las plaquetas se adhieren al vaso.
- Un tapón mecánico de plaquetas sella las aperturas de los vasos lesionados.
- Comienza unos segundos después de la lesión.
45Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
• Fase de coagulación
- La sangre vertida en la zona se coagula a través de las vías extrínsecas y la vía
común de la coagulación.
- La sangre en la zona de los vasos lesionados se coagula a través de la vía intrín-
seca y la vía común de la coagulación.
- Sucede más lentamente que las otras fases.
• Fase metabólica (fibrinolítica)
- Liberación de agentes antitrombóticos.
- Bazo e hígado destruyen los agentes antitrombóticos.
Para que todo el proceso se desarrolle normalmente los vasos sanguíneos deben estar
normales, debe existir un número suficiente de plaquetas funcionales y los mecanismos
de coagulación deben de estar intactos.
Cuando cualquiera de los eslabones que forman la cadena de mecanismos antihemorrá-
gicos se altera se manifestará una patología:
• El exceso de factores de la coagulación, hipercoagulabilidad, presenta tendencia a la
trombosis.
• El déficit de factores de la coagulación, hipocoagulabilidad, presenta tendencia a las
hemorragias que se denomina diátesis hemorrágica.
• La alteración por déficit, sobre todo de las plaquetas y/o de los vasos, suele producir
púrpura, que son manchas de color púrpura o violáceo en la piel, órganos y mucosas
por extravasación de sangre. Según su localización recibe diferentes nombres:
- si la púrpura es superficial pequeña y puntiforme se la llama petequia,
- si es de forma lineal se llama víbice,
- si tiene forma de placa se llama equimosis,
- si la púrpura es grande y profunda se le llama hematoma, y
- según su origen se clasifican en púrpuras vasculares, plaquetares y trombóticas.
En la CIE-9-MC, podemos encontrar estos trastornos de la hemostasia y la coagulación en
los siguientes capítulos:
• Capítulo 4 Enfermedades de la Sangre y de los Órganos Hematopoyéticos, funda-
mentalmente en tres categorías:
46
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
- 286 Defecto de coagulación
- 287 Púrpura y otras patologías hemorrágicas
- 289 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos, en las
subcategorías:
· 289.81 Hipercoagulabilidad primaria
· 289.82 Hipercoagulabilidad secundaria
· 289.84 Trombocitopenia inducida por heparina (HIT)
• En recién nacidos, los trastornos de la hemostasia se clasifican en el Capítulo 15 De-
terminadas condiciones con Origen en el Período Perinatal, en las categorías:
- 773 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización.
- 776 Trastornos hematológicos del recién nacido.
• Cuando afectan al embarazo parto y puerperio se clasifican en las siguientes subca-
tegorías del Capítulo 11 Complicaciones de la Gestación, Parto y Puerperio, requi-
riendo un código asociado para identificar el tipo de coagulopatía, subcategorías:
- 649.3 Defectos de coagulación que complican el embarazo, el parto o el puer-
perio.
- 641.3 Hemorragia prenatal con defectos de coagulación.
- 666.3 Defectos de coagulación postparto.
• El tiempo de protrombina alargado u otros perfiles analíticos anormales de la coagu-
lación, cuando sean relevantes y recogidos así en la documentación, se clasificarán
como resultado anormal de prueba de laboratorio en el Capítulo 16 Síntomas, Sig-
nos y Estados Mal Definidos con el código 790.92 Otros hallazgos no específicos
en el análisis de sangre. Perfil anormal de coagulación.
II. TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA COAGULACIÓN
1. Hipocoagulabilidad congénita
Las patologías congénitas con hipocoagulabilidad son por lo general hereditarias de
transmisión autosómica recesiva. Se clasifican dentro de la categoría 286 Defecto de
coagulación en las subcategorías desglosadas en el cuadro siguiente:
47Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
ESTADOS CONGÉNITOSDE HIPOCOAGULABILIDAD
CÓDIGO CIE
Hemofilia A 286.0 Defecto de coagulación. Trastorno congénito del factor VIII
Hemofilia B 286.1 Defecto de coagulación. Trastorno congénito del factor IX
Hemofilia C 286.2 Defecto de coagulación. Carencia congénita del factor XI
Parahemofilia 286.3 Defecto de coagulación. Carencia congénita de otros factores de coagulación
Angiohemofilia (A) (B) 286.4 Defecto de coagulación. Enfermedad de Von Willebrand
1.a. Hemofilia
Es un trastorno hemorrágico secundario por déficit del:
- Factor VIII (hemofilia A), 286.0 Defecto de coagulación. Trastorno congénito
del factor VIII.
- Factor IX (hemofilia B), 286.1 Defecto de coagulación. Trastorno congénito del
factor IX.
- Factor XI (hemofilia C, también llamada enfermedad de Rosenthal), 286.2 Defec-
to de coagulación. Carencia congénita del factor XI.
Como consecuencia de esto se produce una alteración en la formación del coágulo de
fibrina.
1.b. Enfermedad de Von Willebrand
La enfermedad de Von Willebrand es la diátesis hemorrágica hereditaria de mayor
frecuencia, causada por la deficiencia cuantitativa y/o cualitativa del factor de Von
Willebrand. Existen muchas formas leves que pasan inadvertidas y pueden ponerse
de manifiesto durante un acto quirúrgico con aumento del sangrado.
El factor de Von Willebrand actúa tanto en la hemostasia primaria como en la hemos-
tasia secundaria ya que interviene en la adhesión y agregación plaquetaria, y es el
transportador del factor VIII de la coagulación, impidiendo su rápido aclaramiento.
La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno heterogéneo con diferentes subti-
pos. Clínicamente se caracteriza por hemorragias mucocutáneas (epistaxis, sangrado
gastrointestinal y menorragias); también puede presentar hemorragias diferidas a
los pocos días de extracciones dentarias o de adenoamigdalectomías. Se clasifica en
286.4 Defecto de coagulación. Enfermedad de Von Willebrand.
48
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
1.c. Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación
Se clasifican en 286.3 Defecto de coagulación. Carencia congénita de otros factores
de coagulación. Pueden ser:
• Hipofibrinogenemias/afibrinogenemias congénita. Cursan con descenso de
fibrinógeno (en la presentación heterocigota) y ausencia total (en homocigotos).
Se manifiesta con hemorragias cutáneas (equimosis, hematomas, etc.) y muco-
sas (epistaxis, melenas) en las hipofibrinogenemias, y con hemorragias graves
en período neonatal, intracraneales, postparto, quirúrgicas, etc.
• Disfibrinogenemias. Se heredan con patrón autosómico recesivo. Clínicamente
se caracterizan por síntomas hemorrágicos o trombóticos, y formas mixtas. La
entrada en el Índice Alfabético es por Fibrinogenopenia.
• Déficit de protrombina. Se pueden clasificar en 2 grupos: tipo I o hipopro-
trombinemias y tipo II o distrombinemias. Ambas cursan con sangrado tras
intervenciones quirúrgicas y sangrado cutáneo-mucoso.
• Déficit de factor V. Se transmite de forma autosómica recesiva. Cursa con clí-
nica cutáneo-mucosa o sangrado post-quirúrgico. Tratamiento sustitutivo con
plasma.
• Déficit de factor VII. Se transmite de forma autosómica recesiva. Existen dé-
ficit cuantitativos y otros cualitativos. Cursa con clínica hemorrágica cutáneo-
mucosa. Tratamiento con concentrados específicos con factor VII o plasma.
• Déficit de factor X.
• Factores de contacto. Incluyen el factor XII, precalicreína y quininógeno de alto
peso molecular. No presentan clínica hemorrágica, sino que se han asociado en
ocasiones a cuadros trombóticos.
• Déficit de factor XIII. Solo aparece clínica si presentan menos del 5% de activi-
dad. Se describe característicamente el retraso en la caída del cordón umbilical.
Se caracteriza por la aparición de hematomas retrasados, a las 24-48 horas del
traumatismo.
• Déficit de 2-antiplasmina. Produce trastorno de la coagulación por hiperfibrino-
lisis. En las formas homocigotas aparecen síntomas similares a la hemofilia mien-
tras que en los heterocigotos se presentan hemorragias cutáneo-mucosas.
49Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
• Déficit de inhibidor 1 del TPA. Este trastorno provoca una falta de inhibición
del TPA (activador tisular del plasminógeno) por lo que existe una hiperfibrino-
lisis como mecanismo hemorrágico.
2. Hipercoagulabilidad congénita
En el estado de hipercogulabilidad hay tendencia a la formación de coágulos y puede
haber depósitos de fibrina en los vasos sanguíneos de pequeño calibre. Estos tras-
tornos suelen originar aparición de patología en territorio venoso, como trombosis
venosa profunda de extremidad inferior e incluso tromboembolismo pulmonar. Se
suelen describir antecedentes personales y familiares de trombosis.
La historia personal de trombosis se recogerá en el V12.51 Historial personal de otras en-
fermedades. Enfermedades del aparato circulatorio. Trombosis y embolismo venoso.
En el código 289.81 Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos
hematopoyéticos. Hipercoagulabilidad primaria se incluyen términos referentes a
patologías congénitas que tienden a hipercoagulabilidad como: anticoagulante lúpi-
co, síndrome antifosfolipídico, síndrome anticardiolipídico, carencia de antitrombina
III, carencia de proteína C, carencia de proteína S, mutación del factor V Leiden,
mutación del gen de la protrombina, resistencia a la proteína C activada, etc.
III. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN
1. Hipocoagulabilidad adquirida
Los defectos adquiridos con hipocoagulabilidad se clasifican en la categoría 286 De-
fecto de coagulación.
Los anticoagulantes o inhibidores circulantes adquiridos son anticuerpos que presen-
tan reacciones cruzadas con proteínas de la coagulación. Lo que caracteriza a los
inhibidores adquiridos es su capacidad para alterar las pruebas de coagulación de
un plasma normal. Se pueden dividir en específicos e inespecíficos o anticuerpos
antifosfolípidos.
• Los inhibidores circulantes adquiridos de la coagulación se caracterizan por su
capacidad para alterar las pruebas de coagulación de un plasma normal, y se
clasifican en la subcategoría 286.5 Defecto de coagulación. Trastornos hemo-
rrágicos por anticoagulantes circulantes intrínsecos. Se pueden dividir en:
50
CIE-9-MC
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- Inhibidores específicos: déficit adquirido de factores. Estos inhibidores son
anticuerpos frente a un factor, lo que produce un descenso del mismo. Los
más frecuentes son frente a factores VIII, IX, von Willebrand, V, protrombina,
XIII y con menos frecuencia frente al VII, X, XI, XII y fibrinógeno.
Se suelen presentar de forma aislada, aunque también se presentan casos
asociados a diferentes patologías o estados especiales (embarazo, parto, LES,
conectivopatías, por fármacos, etc.). La Enfermedad de von Willebrand ad-
quirida, puede estar desencadenada por: neoplasias, hipotiroidismo, cardio-
patías congénitas, síndromes linfoproliferativos, gammapatías monoclonales,
síndromes mieloproliferativos, LES, fármacos, infección por Virus de Epstein
Barr (VEB), etc.; se presenta con un síndrome hemorrágico de gravedad varia-
ble. El estudio de laboratorio muestra un tiempo de hemorragia alargado.
- Inhibidores inespecíficos: anticuerpos antifosfolípidos. Consisten en inmuno-
globulinas que tienen especificidad frente a fosfolípidos (cardiolipina, ácido
fosfatídico, fosfatidilinositol), y originan una falsa reacción luética reagínica
positiva. Se clasifican en autoinmunes y aloinmunes. Se hace diagnóstico
mediante cuantificación de anticuerpos anticardiolipina y determinación de
anticoagulante lúpico. Se pueden presentar como:
· Síndrome antifosfolípido primario.
· Diátesis trombótica.
· Otras enfermedades asociadas: lesiones valvulares cardíacas, síndrome de
Sneddon, síndrome de Budd-Chiari, osteonecrosis aséptica epifisaria y
migraña.
El código 286.5 Defecto de coagulación. Trastornos hemorrágicos por anticoa-
gulantes circulantes intrínsecos solo se asigna si el facultativo específicamente
documenta un diagnóstico de trastorno hemorrágico debido a anticoagulantes
circulantes.
Algunos medicamentos producen un aumento de estos anticoagulantes circu-
lantes. El sangrado de un paciente que toma anticoagulante orales no tiene por
qué indicar que la hemorragia sea debida a un aumento de los anticoagulantes
intrínsecos secundaria al medicamento. Es el clínico quien debe establecer la
relación en la historia clínica entre el sangrado y la alteración de la coagulación
por aumento de anticoagulantes intrínsecos, ya que hay que tener en cuenta
que los anticoagulantes orales no aumentan los anticoagulantes intrínsecos que
circulan, sino que inducen la anticoagulación por otros mecanismos.
51Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
En caso de sangrado en pacientes que toma anticoagulantes y el sangrado esta
relacionado con la medicación, se asignará un código para la patología y la
hemorragia asociada y un código adicional E934.2 Agentes que afectan prin-
cipalmente a los componentes de la sangre. Anticoagulantes, para indicar el
medicamento responsable del efecto adverso.
• Déficit de vitamina K
Existen múltiples factores para cuya síntesis es necesaria la presencia de vitamina
K (factor II, VII, IX, X, proteínas C y S), y cuyo déficit produce clínica de san-
grado. La gravedad de la clínica será muy variable. Se realiza diagnóstico con
alargamiento del tiempo de protrombina, también del tiempo de tromboplastina
parcial activada. Se clasifica en 286.7 Defecto de coagulación. Carencia adqui-
rida de factores de coagulación.
• Coagulación intravascular diseminada (CID) o síndrome de desfibrinación
Se clasifica en 286.6 Defecto de coagulación. Síndrome de desfibrinación. Se
caracteriza por activación difusa de los mecanismos de hemostasia (anticoagu-
lantes y fibrinolíticos) que produce un descenso de la actividad de los mismos,
provocando secundariamente una clínica hemorrágica que puede llegar a pro-
ducir un fracaso multiorgánico.
Existen múltiples factores desencadenantes del CID, como pueden ser: infec-
ciones, neoplasias, venenos, etc. Tras la actuación del agente etiológico, se
produce una activación masiva de la trombina con tendencia a la coagulación,
que inicialmente puede ser equilibrada por los mecanismos fibrinolíticos y que,
cuando se sobrepasan estos mecanismos inhibidores, se produce la coagulación
intravascular. La activación masiva de los mecanismos de la coagulación hace
que éstos se consuman y se pongan en marcha la fibrinolisis y anticoagulación,
variando el equilibrio hacia una tendencia hemorrágica29.
2. Hipercoagulabilidad adquirida
Existen múltiples situaciones patológicas que pueden originar un estado de hipercoa-
gulabilidad con tendencia a la trombosis. En algunos casos estos procesos pueden
inducir al mismo tiempo trastornos hemorrágicos.
La mayoría de los estados de hipercoagulabilidad se clasifican en el código 289.82
Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos.
Hipercoagulabilidad secundaria. Son principalmente trastornos adquiridos que pre-
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CIE-9-MC
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disponen a la trombosis a través de mecanismos complejos y multifactoriales. Pueden
darse en el contexto de neoplasias malignas, embarazos, traumatismos, trastornos
mieloproliferativos o síndrome de anticuerpo antifosfolípido. Queda excluida la trom-
bocitopena inducida por la heparina, que se clasifica en 289.84 Otras enfermedades
especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos. Trombocitopenia
inducida por heparina (HIT).
IV. FÁRMACOS Y TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN
1. Trombocitopenia inducida por heparina
Es una entidad clínica relativamente frecuente que amenaza la vida y que puede ocurrir
en pacientes que reciben heparina no fraccionada en al menos 5 días. Es una reacción
inmune humoral que causa un fallo brusco en el recuento de plaquetas y una diátesis
protrombótica extrema. Clínicamente el síndrome trombocitopénico tiene dos formas
de presentación:
• La Trombocitopenia Inducida por Heparina (TIH) moderada (Tipo 1) no provoca
signos y síntomas, y no es ocasionada por un problema inmunológico.
• La trombocitopenia severa (Tipo 2). Es causada por la presencia de anticuerpos
que se unen a la heparina y al complejo plaquetario, provocando agregación
plaquetaria y posible trombosis.
En ambos casos, se clasificará en el código 289.84 Otras enfermedades especificadas
de la sangre y de los órganos hematopoyéticos. Trombocitopenia inducida por
heparina (HIT).
2. Hipocoagulabilidad inducida por fármacos
Los cuadros de hipocoagulabilidad inducida por fármacos que producen un déficit en
los factores de la coagulación, se codificarán en el 286.7 Defecto de coagulación.
Carencia adquirida de factores de coagulación, junto al código E que identifique el
fármaco.
3. Trastornos de la coagulación por medicamentos anticoagulantes
Los anticoagulantes (acenocumarol -Sintrom®-, warfarina -Coumadin®-) son medica-
mentos que tienen un rango terapéutico muy estrecho, por lo que pequeñas variacio-
53Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
nes de sus niveles en sangre causan efectos adversos, tanto por hipocoagulabiIidad
con sangrado si se dan en dosis altas, como por hipercoagulabildad con trombosis
si se dan en dosis insuficiente. La relación causal entre la patología hemorrágica o
trombótica y el anticoagulante debe estar claramente documentada en la historia
clínica para su codificación.
Los medicamentos anticoagulantes:
- No aumentan los anticoagulantes intrínsecos sino que actúan por otros meca-
nismos, por lo que las alteraciones por el uso terapéutico de anticoagulantes
no se clasificarán con el código 286.5 Defecto de coagulación. Trastornos he-
morrágicos por anticoagulantes circulantes intrínsecos, a no ser que el clínico
establezca la relación.
- No inducen hipocoagulabilidad por disminución de factores de la coagulación,
por lo que no se clasificarán con el código 286.7 Defecto de coagulación. Ca-
rencia adquirida de factores de coagulación.
- Para clasificar la hemorragia o la trombosis que se produce como efecto adverso
del uso terapéutico de anticoagulantes se codifica primero la patología produ-
cida más el código adicional E934.2 Agentes que afectan principalmente a los
componentes de la sangre. Anticoagulantes.
El tiempo de protrombina alargado u otros perfiles anormales de la coagulación no
se codifican como un defecto de la coagulación sino que se realiza con el código
790.92 Otros hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Perfil anormal de
coagulación.
Si el paciente recibe terapia anticoagulante y tiene un tiempo de sangrado alargado o
una alteración en el perfil de coagulación, es un resultado esperado y no se asignará
el código 790.92
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CIE-9-MC
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Ejemplos:
- Hemorragia en paciente con úlcera duodenal debida a terapia anticoagulante.
532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no especificada con hemorragia. Sin mención de obstrucción
E934.2 Agentes que afectan principalmente a los componentes de la sangre. Anticoagulantes
- Paciente que ingresa con hematemesis por gastritis aguda. El resultado de laborato-
rio indica un tiempo elevado de protombina secundario a la terapia anticoagulante.
535.01 Gastritis aguda. Con hemorragia
- Paciente ingresado con hematemesis de repetición secundaria a terapia anticoagu-
lante. No se diagnostica patología sobre la que asiente la hematemesis.
578.0 Hemorragia gastrointestinal. Hematemesis
E934.2 Agentes que afectan principalmente a los componentes de la sangre. Anticoagulantes
4. Tratamiento prolongado de medicamentos anticoagulantes y antiagre-gantes
Para especificar que un paciente está en tratamiento habitual y prolongado con anti-
coagulantes o antiagregantes, existen los siguientes códigos V:
- V58.61 Uso prolongado (actual) de anticoagulantes.
- V58.63 Uso prolongado (actual) de antiagregantes plaquetarios/ antitrombó-
ticos.
- V58.66 Uso prolongado (actual) de aspirina.
V. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN PLAQUETARIO O PÚRPURAS PLAQUETARIAS
Los trastornos de la hemostasia debidos a alteraciones plaquetarias suelen manifestarse
como púrpuras, y pueden deberse tanto a una disminución cuantitativa en el número
de plaquetas (plaquetopenias, trombopenias o púrpuras trombocitopénicas) como a una
alteración cualitativa en la función de las mismas (plaquetopatías o púrpuras no trombo-
citopénicas).
55Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
1. Trombopenias o púrpuras trombo(cito)pénicas
Se deben a una disminución real o relativa de plaquetas. La podemos dividir en con-
génitas, adquiridas y debidas a alteración de la distribución plaquetar.
1.a. Trombopenias por disminución de la producción de plaquetas
• Trombopenias congénitas
Existen muchos cuadros diferentes clasificados en distintos códigos. En la siguien-
te tabla se recogen los más significativos.
TROMBOPENIAS CONGÉNITAS CODIGO CIE
Trombopenia amegacario-cítica
287.33 Trombocitopenia primaria. Púrpura trombocitopénica congénita y hereditaria
Trombopenia con aplasia de radio (TAR)
Síndrome de Wiskott-Albrich (SWA)
279.12 Deficiencia de la inmunidad mediada por células. Sín-drome de Wiskott-Aldrich
Enfermedad de Bernard-Soulier
287.1 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Defectos cuali-tativos de plaquetas
Anomalía de May-Hegglin 288.2 Enfermedades de glóbulos blancos. Anomalías genéticas de leucocitos
Síndrome de Alport 759.8 Otras anomalías congénitas y anomalías congénitas no especificadas. Otras anomalías especificadas
Hemangioma capilar gigante o síndrome de Kassabach-Merritt
287.39 Trombocitopenia primaria. Otra trombocitopenia primaria
• Trombopenias adquiridas
Puede ser debida a infecciones víricas, medicamentos, trastornos carenciales o
enfermedades malignas.
Se clasifican en 287.4 Púrpura y otras patologías hemorrágicas Trombocitope-
nia secundaria.
Las trombopenias debidas a un efecto adverso de medicamento se deberán
codificar añadiendo el código E de efecto adverso del medicamento correspon-
diente.
56
CIE-9-MC
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1.b. Trombopenias por aumento de la destrucción plaquetar
TROMBOPENIAS POR AUMENTODE LA DESTRUCCIÓN PLAQUETAR
CÓDIGO CIE
Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) 287.31 Trombocitopenia primaria. Púrpura trombo-citopénica inmune
Púrpuras inmunológicas
Síndrome de Evans 287.32 Trombocitopenia primaria. Síndrome de Evans
Púrpura postransfusional 287.41 Trombocitopenia secundaria. Púrpura tras transfusión
Púrpura trombopénica inducida por drogas 287.49 Trombocitopenia secundaria. Otros tipos de trombocitopenia secundaria + Código E adicional del fármaco
Púrpuras postinfecciosas 287.0 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Púrpura alérgica
Púrpuras inmunológicas neonatales 772.6 Hemorragia fetal y neonatal. Hemorragia cutánea
Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) 446.6 Poliarteritis nodosa y enfermedades relaciona-das. Microangiopatía trombótica
El Síndrome de Evans es una anemia hemolítica autoinmune asociada a Púrpura
Trombocitopénica Inmunológica (PTI). Se caracteriza por la presencia de anticuerpos
dirigidos contra antígenos de la membrana de los eritrocitos y las plaquetas, respec-
tivamente, y produce una disminución de la sobrevida de estas células sanguíneas.
Se clasifica en 287.32 Trombocitopenia primaria. Síndrome de Evans.
1.c. Trombopenias por alteración de la distribución plaquetar
Cuando existe esplenomegalia, como ocurre en una hipertensión portal, talasemia
mayor, enfermedad de Gaucher, etc., aumenta el número de plaquetas que llegan
al bazo y por ello puede haber un descenso en el número circulante de las mismas.
Estas trombopenias relativas se codificarán en el 287.5 Púrpura y otras patologías
hemorrágicas. Trombocitopenia no especificada.
2. Plaquetopatías, púrpuras trombopáticas o púrpuras no plaquetopénicas
Son patologías plaquetarias en las que no está alterado el número, sino la función de
las plaquetas. Se clasificarán en el código 287.1 Púrpura y otras patologías hemo-
rrágicas. Defectos cualitativos de plaquetas, que recoge patologías como tromboas-
tenia, enfermedad de Glanzmann, trombopatía de Bernard Saulier, enfermedad de
Naegeli o síndrome de la plaqueta gris.
57Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
En la enfermedad de Von Willebrand hay también una alteración cualitativa de las
plaquetas, pero se codificará como defecto de coagulación en el 286.4 Defecto de
coagulación. Enfermedad de Von Willebrand.
VI. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN VASCULAR O PÚRPURA VASCULAR
Son aquellos síndromes clínicos producidos por la incapacidad de los vasos sanguíneos
para desempeñar su función en la hemostasia primaria. Se caracterizan clínicamente por la
aparición de petequias y equimosis cutáneas y raramente hemorragias mucosas. La lesión
vascular se puede originar por:
- Alteración del tejido vascular o perivascular.
- Lesión tóxica o inflamatoria.
- Reacción inmunológica.
- Traumatismos.
La púrpura vascular no especificada de otra manera se clasifica en el código 287.0 Púrpura
y otras patologías hemorrágicas. Púrpura alérgica.
En ocasiones la púrpura vascular es una manifestación inherente a un diagnóstico clasifica-
do en otro lugar, por lo que en estos casos no se deberá asignar código para la púrpura.
1. Púrpura vascular congénita
1.a. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber)
Es un trastorno hereditario autosómico dominante en el que aparecen telangiectasias
en piel y mucosas. El primer síntoma suele ser la epistaxis, otras veces debuta con
hemorragia digestiva. Se clasifican en 448.0 Enfermedad de capilares. Telangiectasia
hemorrágica hereditaria.
Cuando el paciente ingresa con epistaxis o hemorragia digestiva debida a esta enfer-
medad, se clasificará la enfermedad y no los síntomas acompañantes, tal como nos
dirige la entrada en el Índice Alfabético.
Epistaxis (múltiple)
- hereditario 448.0
Hematemesis 578.0
- Goldstein, de (telangiectasia hemorrágica familiar) 448.0
58
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
1.b. Hemangioma gigante o síndrome de Kassabach-Merritt
Es una malformación vascular que origina una alteración de la coagulación por dife-
rentes mecanismos que desencadenan una coagulación intravascular diseminada y
plaquetopenia que se instaura por un consumo de plaquetas en el seno del heman-
gioma. Se codifica en 287.39 Trombocitopenia primaria. Otra trombocitopenia
primaria.
1.c. Síndrome de Ehlers-Danlos
Es una alteración del tejido conectivo que produce hiperlaxitud articular, púrpura
equimótica y deficiente cicatrización de heridas, pueden presentarse aneurismas en
grandes arterias y es frecuente la asociación de prolapso mitral. Se clasifica en 756.83
Otras anomalías especificadas de músculo, tendón, fascia y tejido conectivo. Sín-
drome de Ehlers-Danlos.
1.d. Síndrome de Marfan
El síndrome de Marfan es causado por defectos en el gen fibrilina-1. Se codifica en
759.82 Otras anomalías especificadas. Síndrome de Marfan.
Las personas con el síndrome de Marfan generalmente son altas con brazos y piernas
delgadas, al igual que dedos en forma de araña (afección llamada aracnodactilia);
otros síntomas que pueden tener son tórax excavado, pie plano, paladar muy arquea-
do y dientes apiñados, hipotonía, articulaciones flexibles, dificultades de aprendizaje,
movimiento del cristalino del ojo de su posición normal (luxación del cristalino), etc.
1.e. Seudoxantoma elástico
El seudoxantoma elástico es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, carac-
terizada por la calcificación de las fibras elásticas de algunas zonas de la piel, ojos y
aparato cardiovascular.
Desde el punto de vista vascular afecta fundamentalmente a las arterias de las extre-
midades, con la aparición de claudicación intermitente, pérdida de pulsos periféricos,
hipertensión arterial y angina. La hemorragia gastrointestinal, causada por afectación
de vasos submucosos, puede ser temprana y a menudo el signo de presentación.
Se clasifica en 757.39 Otras anomalías especificadas de la piel. Otras, más códigos
de los síntomas acompañantes30.
59Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
2. Púrpura vascular adquirida
2.a. Escorbuto
Es una enfermedad carencial debida al déficit de vitamina C que condiciona una alte-
ración en la síntesis del colágeno. Esto repercute en una alteración en la pared de los
vasos que de manera típica produce púrpura petequial y equimótica, con gingivitis
hipertrófica hemorrágica y hematomas musculares y subperiósticos. El Índice Alfabé-
tico remite para la púrpura escorbútica al código 267 Carencia de ácido ascórbico.
2.b. Púrpura inmunológica de Schönlein-Henoch (PSH)
Es una inflamación de pequeños vasos causada, en general, por reacciones inmunes
anormales, generalmente autoinmunes. Habitualmente comienza después de una in-
fección de las vías respiratorias, pero también puede producirse por el uso de ciertos
fármacos. Se clasificará en el código 287.0 Púrpura y otras patologías hemorrágicas.
Púrpura alérgica.
2.c. Otras púrpuras vasculares adquiridas
Se codifican en 287.0 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Púrpura alérgica.
• Púrpura vascular infecciosa: se puede producir por una agresión vascular
directa por el microorganismo infectante, por toxinas, por embolias sépticas
o por complejos inmunes. Se trata de púrpuras habitualmente benignas y de
intensidad moderada. La entrada en el Índice Alfabético se realiza por:
Púrpura
- infecciosa 287.0
• Púrpura vascular medicamentosa: las drogas que pueden causar este cuadro
son múltiples, entre otras, allopurinol, atropina furosemida, barbitúricos, di-
goxina, etc. Se clasificarán teniendo en cuenta la secuencia de enveneamiento
o RAM15.
La entrada en el Índice Alfabético se realiza por:
Púrpura
- tóxica 287.0
• Púrpura vascular traumática: en ausencia de otras causas o ante la existencia
de otros signos de sospecha se debe evocar la posibilidad de maltrato.
60
CIE-9-MC
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ENFERMEDADES DE LOS GLÓBULOS BLANCOS
I. CONCEPTOS GENERALES
El grupo de los leucocitos es el principal componente celular de la respuesta inflamatoria
e inmunitaria. Son generados en la médula ósea y, por medio de la circulación sanguínea,
son transportados a los diversos tejidos del organismo para realizar sus funciones y después
ser destruidos.
Los distintos tipos de leucocitos se encuentran en la sangre periférica en proporciones
diferentes, tanto en situaciones fisiológicas como en patológicas, pudiendo experimentar
importantes variaciones en número y categoría.
La fórmula o recuento leucocitario, en la que se determinan los valores absolutos y porcen-
tajes de los distintos tipos de leucocitos en sangre, es un elemento esencial a la hora de
evaluar el diagnóstico y la evolución de los pacientes afectos de estas enfermedades.
VALORES NORMALES EN SANGRE FÓRMULA RELATIVA (%) VALORES ABSOLUTOS (ML)
LEUCOCITOS 100 4.300 – 10.000
Linfocitos (B, T) 25 - 35 1.500 – 4.000
Monocitos 4 - 8 100 - 500
Granulocitos Neutrófilos En cayado 3 - 5 150 - 400
Segmentados 55 - 65 3.000 – 5.000
Eosinófilos 0,5 - 4 20 - 350
Basófilos 0,5 10 – 60
La CIE-9-MC clasifica estas enfermedades en la categoría 288 Enfermedades de glóbulos
blancos.
No se asignarán códigos solo en base a los hallazgos de laboratorio. El facultativo debe
antes confirmar la significación clínica de estos datos.
61Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
II. DISMINUCIÓN DE GLÓBULOS BLANCOS
1. Neutropenia
La disminución de glóbulos blancos puede ser debida a una inadecuada producción por
parte de la médula ósea, a un incremento de la destrucción periférica de los mismos,
o a un desplazamiento del pool circulante al marginal o tisular.
• Granulocitopenia
La granulocitopenia se define como el descenso absoluto del número de granu-
locitos en sangre.
• Agranulocitosis
Hace referencia a un cuadro hematológico de reducción intensa del recuento de
neutrófilos, de instauración brusca y consecuencias graves, casi siempre induci-
da por fármacos o tóxicos que actúan bloqueando la maduración granulocitaria
en la médula ósea.
• Neutropenia
Es el descenso absoluto de los granulocitos neutrófilos en sangre periférica con
o sin manifestaciones clínicas.
Son conceptos prácticamente idénticos ya que la inmensa mayoría de los granulocitos
son neutrófilos, por lo que siempre que hay neutropenia existe granulocitopenia. La
disminución aislada del número de basófilos o de eosinófilos no produce granulo-
citopenia.
Las neutropenias pueden ser:
• Neutropenia primaria o idiopática
Incluye los trastornos congénitos como el síndrome de Kostman, la neutropenia
crónica idiopática, etc.
• Neutropenia secundaria
Aquellas en las que se puede identificar la causa como postinfecciosa, inducida
por fármacos, etc. Las neutropenias más frecuentes son las iatrogénicas y se
deben sobre todo a la utilización de fármacos citotóxicos e inmunosupresores.
Los términos neutropenia, granulocitopenia y agranulocitosis son sinónimos en la
CIE-9-MC y se clasifican en la subcategoría 288.0 Enfermedad de glóbulos blancos.
Neutropenia. El eje de clasificación de 5º dígito aporta más especificidad para el tipo
de neutropenia:
62
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
- la agranulocitosis no especificada se codifica mediante 288.09 Enfermedades de
glóbulos blancos. Otra neutropenia, mientras que
- la granulocitopenia o la neutropenia no especificadas se asignarán al código
288.00 Enfermedades de glóbulos blancos. Neutropenia, no especificada.
La aparición de fiebre o mucositis requieren el empleo del código asociado correspon-
diente. En las neutropenias inducidas por fármacos o tóxicos se deberá emplear el
código E adecuado para identificar esta circunstancia.
El síndrome febril neutropénico, fiebre neutropénica o neutropenia febril es
definido por la Sociedad Americana de Enfermedades Infecciosas (IDSA) como el
recuento de neutrófilos <500/mm, o <1.000/mm que se prevea que vaya a bajar de
500, y fiebre determinada por una toma aislada de temperatura >38,3º o de 38º al
menos durante una hora.
Se codificará21:
• Si no se especifica la causa, 288.00 Enfermedades de glóbulos blancos. Neutro-
penia. Neutropenia, no especificada más el código 780.61 Fiebre presente en
enfermedades clasificadas bajo otros conceptos31.
Ejemplo:
Paciente con cáncer de mama que recibe terapia de Taxol semanal que fue ingresada
con el diagnóstico de fiebre neutropénica.
288.00 Enfermedades de glóbulos blancos. Neutropenia. Neutropenia, no especificada
780.61 Fiebre presente en enfermedades clasificadas bajo otros conceptos
174.9 Neoplasia maligna de la mama femenina. Mama (femenina), parte no especificada
• Si se especifica que la neutropenia es debida a reacción adversa a un fármaco se
clasificará en 288.03 Neutropenia. Neutropenia inducida por fármacos más
el código 780.61 Fiebre presente en enfermedades clasificadas bajo otros
conceptos y un código E que especifique el fármaco causante de la fiebre neu-
tropénica.
63Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
Ejemplo:
Mujer ingresada con neutropenia febril y mucositis secundaria a tratamiento quimio-
terapéutico por carcinoma de areola mamaria.
288.03 Neutropenia. Neutropenia inducida por fármacos
780.61 Fiebre presente en enfermedades clasificadas bajo otros conceptos
528.01 Estomatitis y mucositis (ulcerativa). Mucositis (ulcerosa) debida a tratamiento antineoplásico
E933.1 Efectos adversos en su uso terapéutico. Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores
174.0 Neoplasia maligna de la mama femenina. Pezón y areola.
Esta subcategoría excluye la esplenomegalia neutropénica, recogida mediante el código
289.53 Otras enfermedades del bazo. Esplenomegalia neutropénica, y la neutro-
penia neonatal transitoria, codificada mediante 776.7 Trastornos hematológicos del
recién nacido. Neutropenia neonatal transitoria.
Dos factores de crecimiento (citoquinas), el factor estimulante de colonias de granu-
locitos (G-CSF) y el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos
(GM-CSF), se han utilizado ampliamente para prevenir la fiebre y las infecciones en
los pacientes con neutropenia grave (por ejemplo, tras trasplante de médula ósea y
quimioterapia antineoplásica intensiva). Cuando el paciente ingresa para profilaxis de
la fiebre neutropénica se empleará como diagnóstico principal el código V07.8 Ne-
cesidad de aislamiento y otras medidas profilácticas o terapéuticas. Otra medida
profiláctica o terapéutica especificada32.
2. Otras disminuciones de glóbulos blancos
En la subcategoría 288.5 Enfermedades de glóbulos blancos. Disminución del recuen-
to de glóbulos blancos se clasifican otras disminuciones en el recuento de leucocitos
diferentes a los neutrófilos, como los linfocitos, monocitos, eosinófilos o basófilos,
y aquellas en la que no está especificada la serie, leucocitopenia o leucopenia no
especificada.
La linfopenia es una afección en la que hay un número de linfocitos (tipo de glóbulos
blancos) en la sangre más bajo de lo normal. También se llama leucopenia linfo cítica
y linfocitopenia.
64
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
Puede ser hereditaria o adquirida y se clasifica en el 288.51 Disminución del recuento
de glóbulos blancos. Linfocitopenia. En el caso de conocerse la etiología de la lin-
fopenia no se codificará dicha linfopenia, codificándose la patología que la origina.
III. AUMENTO DE LOS GLÓBULOS BLANCOS. REACCIÓN LEUCEMOIDE
• Leucocitosis
Es el incremento del número de glóbulos blancos en sangre periférica por encima de
valores normales de referencia, su valor absoluto suele ser mayor de 11.000/μl.
• Reacción leucemoide
Si el incremento de glóbulos blancos es muy elevado, hablamos de reacción leucemoi-
de, que se define como un grado de leucocitosis persistente por encima de 50.000
células/μl, y siempre obliga al diagnóstico diferencial con las leucemias. Existen tres
tipos de reacciones leucemoides: mieloide (las neutrofílicas son las más frecuentes),
linfoide y monocitoide.
• Neutrofilia
Es el incremento aislado de la cifra absoluta de neutrófilos por encima de 7.500/mm3.
La neutrofilia es la causa más frecuente de leucocitosis. Sus causas son las infecciones
bacterianas. No se codifica cuando se confirma la infección bacteriana.
• Bandemia
Consiste en un incremento > del 10% de neutrófilos inmaduros (cayados o en banda).
No se codifica cuando se confirma el diagnóstico de infección o el de leucemia.
• Linfocitosis
Se define como la presencia de más de 5.000 linfocitos/mm3 en sangre periférica. Su
causa más frecuente son las infecciones víricas. No se codifica cuando se confirma la
infección vírica. Si aparece en el contexto de una neutropenia se denomina linfocitosis
relativa.
• Eosinofilia
Se define como una cantidad anormalmente alta de eosinófilos en la sangre, más de
600 eosinófilos/μl de sangre, debida a una respuesta a ciertas enfermedades como in-
festación por parásitos. No se codifica cuando se confirma la enfermedad de base.
El síndrome hipereosinófilo idiopático, síndrome de Loeffler o eosinofilia pulmonar, se
caracteriza por una hipereosinofilia prolongada de más de 1.500 eosinófilos/μl y una
disfunción orgánica asociada.
65Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
Son importantes, a la hora de la codificación de las leucocitosis, las expresiones del clínico
en el informe de alta y en la historia clínica, ya que algunas expresiones aparentemente
similares pueden tener códigos distintos, por lo que para su codificación emplearemos la
entrada en el Índice Alfabético de la expresión diagnóstica utilizada por el clínico.
ÍNDICE ALFABÉTICO DE ENFERMEDADES
Entrada por: (aumento individual de cada serie) Entrada: Leucocitosis
Linfocitosis: 288.61 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Linfoci tosis (sintomática)
Leucocitosis linfocítica: 288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfer-medad especificada de los glóbulos blancos
Monocitosis: 288.63 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Monoci tosis (sintomática)
Leucocitosis monocítica: 288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfer-medad especificada de los glóbulos blancos
Neutrofilia*: 288.69 Otro aumento del recuento de glóbulos blancos
Aumento de neutrófilos inmaduros (cayados o en banda): 288.66 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Bandemia
Leucocitosis neutrófila: 288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfer-medad especificada de los glóbulos blancos
Eosinofilia: 288.3 Enfermedades de glóbulos blancos. Eosinofilia
Síndrome hiperosinófilo idiopático, síndrome de Loeffler o eosinofilia pulmonar: 518.3 Otras enfermedades pulmonares. Eosinofilia pulmonar
Leucocitosis eosinófila:288.3 Enfermedades de glóbulos blancos. Eosinofilia
Basofilia:288.65 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Basofilia
Leucocitosis basófila: 288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfer-medad especificada de los glóbulos blancos
_____________Leucocitosis NEOM: 288.60 Aumento del recuento de glóbulos blan cos. Leucocitosis, no especificada
Entrada: Reacción - leucemoide (basofílica) (linfocítica) (mielocítica) (monocítica) (neutrofílica) 288.62
* Normalmente, la expresión neutrofilia no aparece aislada, sino que acompaña a la leucocitosis (“leucocitosis con neutrofilia y desviación a la izquierda”), ya que el mayor número de leucocitos son los neutrófilos, por lo que en estos casos se codificaría como leucocitosis. Si apareciera de manera aislada, no encontramos entra-da en el alfabético ni para neutrofilia ni para granulocitosis, que como se dijo antes, debido a la gran propor-ción de neutrófilos entre los granulocitos, son conceptos casi sinónimos, por lo que el único código que que-da para recoger un aumento de neutrófilos es 288.69 Otro aumento del recuento de glóbulos blancos.
Cuando se confirma el diagnóstico de la enfermedad subyacente que está originando la alte-
ración de la serie no se codificará la alteración sino la enfermedad específica que la produce.
66
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
POLICITEMIA
En sentido estricto, el incremento total del número de hematíes circulante se conoce como
policitemia, eritrocitosis o poliglobulia; implica incremento de la masa eritrocitaria (hema-
tocrito y hemoglobina) por encima del rango de la normalidad, en respuesta a diversas
causas desencadenantes. Este incremento puede ser:
• Alteración en el recuento de eritrocitos
El resultado anormal, sin diagnóstico, en el volumen o recuento de eritrocitos se codi-
ficará mediante 790.09 Anomalía de hematíes. Otras anomalías de los hematíes. La
entrada en el Índice Alfabético sería por Resultado(s) anormal(es), sin diagnóstico
(examen) (prueba de laboratorio).
• Policitemia vera
La policitemia vera es una proliferación anormal de los precursores de los eritrocitos. Se
considera un síndrome mieloproliferativo y se clasifica en el código 238.4 Neoplasia
de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Policitemia
vera, más el código para el tipo histológico M9950/1 Policitemia vera.
• Policitemia NEOM
La CIE-9-MC, ante falta de información, considera la policitemia NEOM como una
neoplasia de evolución incierta y le asigna el código 238.4 Neoplasia de evolución
incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Policitemia vera.
• Policitemia del periodo perinatal
La policitemia en el periodo neonatal se produce por un exceso en la producción de
glóbulos rojos que puede estar condicionado por un incremento de la eritropoyetina
fetal en respuesta a eventos hipóxicos, o por un incremento del volumen sanguíneo
fetal a consecuencia de una transfusión materno-fetal. Se codificará mediante 776.4
Trastornos hematológicos del recién nacido. Policitemia del recién nacido.
• Policitemia familiar
La policitemia familiar y congénita se transmite de forma autosómica dominante y se
caracteriza por una hipersensibilidad a la EPO, clasificándose en 289.6 Otras enfer-
medades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Policitemia familiar.
• Policitemia secundaria
Policitemia aparente debida a la disminución del plasma, por situaciones como quema-
duras, deshidratación o estrés. Se clasifica con el código 289.0 Otras enfermedades
de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Policitemia secundaria.
67Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE SECUNDARIO
El tejido linfoide secundario está formado por:
• Ganglios linfáticos.
• Bazo.
• Tejido Linfoide Asociado a Mucosa (MALT).
I. PATOLOGÍA DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS
Los ganglios linfáticos corresponden a estructuras, generalmente ovoideas de 2 a 20 mm
de diámetro, y que se ubican predominantemente en cadenas. El tamaño y composición
de los ganglios linfáticos varía en relación con la edad y sitio del cuerpo.
Dentro de las funciones principales de los ganglios linfáticos está la linfopoyesis, la filtración
de la linfa y todos los procesos inmunológicos derivados de la estimulación antigénica.
En los adultos y, bajo condiciones normales, solo los ganglios linfáticos inguinales pueden
ser palpables. En niños pequeños ganglios linfáticos de hasta 1 cm pueden ser palpables
en la región cervical.
Las adenopatías, linfadenomegalias o linfadenopatías son el aumento de tamaño o la
alteración de la consistencia de los ganglios linfáticos.
El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos frecuentemente está determinado por pro-
cesos inflamatorios. En estos el elemento que predomina es la proliferación y por lo tanto
hace difícil de distinguir la inflamación de la hiperplasia, por lo cual en la mayor parte de
los textos tienden a considerarse como sinónimos, o bien, son usados indistintamente.
En el grupo de las hiperplasias linfoides reactivas es posible distinguir 4 patrones básicos de
reacción ganglionar linfática: patrón folicular, patrón sinusal, patrón difuso y patrón mixto.
Las adenomegalias pueden ser localizadas o generalizadas, y pueden ser debidas a procesos
benignos o bien a procesos malignos (linfomas y metástasis ganglionares). La mayoría de
las biopsias de ganglios linfáticos no aportan información significativa para el diagnóstico.
En la mayor parte de este grupo están diversas formas no específicas de reacción linfoide,
la cual frecuentemente se traduce como una hiperplasia, que sin mayor especificación se
68
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
clasificará en 785.6 Síntomas que afectan al aparato cardiovascular. Aumento de tamaño
de ganglios linfáticos.
1. Linfadenitis aguda
Generalmente se encuentran asociadas a un proceso infeccioso bacteriano (otitis puru-
lenta o peritonitis). Las linfadenitis cervicales suelen estar relacionadas con infecciones
por Staphylococos en niños, y en los casos de afección de ganglios mesentéricos suele
estar asociada a casos de peritonitis, apendicitis aguda perforada. No se codificarán
si se establece el diagnóstico etiológico.
La linfadenitis agudas de cualquier localización se codifican en el código 683 Lin-
fadenitis aguda, más el código para especificar el germen, excepto la linfadenitis
mesentérica aguda, que se codifica en 289.2 Otras enfermedades de la sangre y
los órganos hematopoyéticos. Linfadenitis mesentérica no especificada en los
ganglios mesentéricos.
La linfadenitis no especificada ni como aguda ni crónica se clasifica en el código 289.3
Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Linfadenitis no
especificada, salvo la mesentérica.
2. Linfadenitis crónica
2.a. Linfadenitis crónica inespecífica
Corresponde a ganglios aumentados de tamaño, a veces indurados, que no regresan
a su tamaño normal. En la mayoría de estos casos se encuentran cambios debido a
la estimulación crónica del ganglio. Si no se detecta ninguna causa del proceso se
denominan linfadenitis crónicas inespecíficas.
Se debe hacer diagnóstico diferencial de linfadenitis crónicas con linfomas foliculares.
Se clasifican en 289.1 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hemato-
poyéticos. Linfadenitis crónica y si se localizan en ganglios mesentéricos en 289.2
Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Linfadenitis
mesentérica no especificada.
2.b. Linfadenitis crónica específica
Poseen un patrón reconocible que sugiere una causa determinada, aunque no se obser-
ve directamente el agente causal como toxoplasmosis, artritis reumatoide, lupus, etc.
69Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
La enfermedad de Castleman no tiene una etiología bien establecida y se cree que
es inmunológica; muchos pacientes que la padecen desarrollan neoplasias linfoides
como un sarcoma de células dendríticas-foliculares. Se codificará en el 785.6 Sín-
tomas que afectan al aparato cardiovascular. Aumento de tamaño de ganglios
linfáticos, tal y como nos indica el Índice Alfabético:
Castleman, tumor o linfoma de (hiperplasia de nódulo linfático mediastínica)
785.6
Las demás linfadenitis crónicas especificadas forman parte de enfermedades como
mononucleosis infecciosas, toxoplasmosis, tuberculosis, SIDA, etc., por lo que se
clasificará solo la enfermedad de base.
3. Linfangitis
La linfangitis en una infección bacteriana aguda de los conductos linfáticos que puede
ser secundaria a una abrasión, herida, picadura, piercing, tatuaje o acompañar a una
celulitis franca. Los pacientes con linfedema subyacente tienen un riesgo más elevado
para presentar dicho cuadro.
El agente etiológico más frecuente de la linfangitis aguda es el Streptococcus pyo-
genes, y de forma más rara Staphylococcus aureus, Pasteurella multocida, Spirillum
minus y virus herpes simple.
La linfangitis aguda se clasificará como absceso por localización, mientras que las
crónicas donde no se especifique su etiología y las no específicas se codificarán en
457.2 Trastornos no infecciosos de los canales linfáticos. Linfangitis.
II. ENFERMEDADES DEL BAZO
El bazo es un órgano esponjoso, suave y de color púrpura, localizado en la parte superior
de la cavidad abdominal, justo debajo de las costillas. Su importancia radica en ser parte
fundamental del sistema reticuloendotelial y de la circulación venosa portal. Sus principales
funciones son las de producir, controlar, almacenar y destruir células sanguíneas.
• Hiperesplenismo
Es el estado de hiperfunción esplénica caracterizado por:
- Esplenomegalia.
- Disminución de células sanguíneas en la circulación periférica.
70
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
- Estado de hiperplasia medular compensadora.
- Normalización de valores sanguíneos si procede la esplenectomía.
Se codificará mediante 289.4 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hema-
topoyéticos. Hiperesplenismo.
• Secuestro esplénico
Se produce por retención de los hematíes falciformes en el bazo durante la crisis dre-
panocítica y puede llevar a un shock hipovolémico brusco.
Requiere para su codificación conocer la enfermedad drepanocítica y/o la talasemia
con crisis que lo causa, por lo que el código 289.52 Secuestro esplénico, será siempre
secundario. Si se produce shock hipovolémico deberá codificarse también.
• Esplenomegalia
Es el aumento del tamaño del bazo por encima de sus límites normales evidenciándose
clínicamente (incrementos de 2-3 veces el normal) mediante la exploración física y
otras pruebas complementarias. No toda esplenomegalia cursa con hiperesplenismo.
La esplenomegalia, sin más especificación o de causa desconocida se codificará en el
Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal Definidos, en la subcategoría 789.2
Otros síntomas que implican al abdomen y pelvis. Esplenomegalia.
• Hepatoesplenomegalia
Aumento del tamaño tanto del hígado como del bazo. En esta circunstancia la esple-
nomegalia es consecuencia de una hipertensión portal con transmisión de la misma
a los senos venosos esplénicos.
Ante una hepatoesplenomegalia no especificada el Índice Alfabético asigna el código
571.8 Enfermedad hepática y cirrosis crónicas. Otra enfermedad hepática crónica
no alcohólica.
Si la enfermedad hepática de base se conoce, se asignará un código para ésta más otro
para recoger la esplenomegalia.
• Esplenomegalia neutropénica, neutropenia esplénica primaria o síndrome de
Wiseman-Doan
Es una afección rara que evoluciona por brotes y puede resolverse por esplenectomía.
Se caracteriza por una acentuada esplenomegalia y cursa con anemia, neutropenia
y alargamiento del tiempo de sangría. Se asignará el código 289.53 Otras enferme-
dades del bazo. Esplenomegalia neutropénica.
71Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
• Esplenomegalia congestiva crónica
Se caracteriza por un aumento del tamaño del bazo debido a una congestión venosa
persistente. La más frecuente es debida a enfermedades hepático-esplénicas (hepa-
titis, cirrosis hepática, etc.). Se codificará mediante 289.51 Otras enfermedades del
bazo. Esplenomegalia congestiva crónica.
Cuando se buscan en el Índice Alfabético las patologías o procesos relacionados con este
órgano, se debe prestar atención a los términos:
Esplénico - véase Bazo
Bazo, esplénico - véase además enfermedad específica
El infarto esplénico aparecerá en el Índice Alfabético como:
Infarto
- bazo 289.59
III. PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS
El tejido MALT está compuesto por un grupo de tejidos linfoides organizados en folículos
que se encuentran presentes en las superficies mucosas respiratorias, digestivas y geni-
tourinarias.
Una de las patologías malignas más frecuente son los linfomas. La última clasificación de
la OMS, considera a los linfomas tipo MALT como linfomas extranodales de células B, de
zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas.
Se clasifican en la subcategoría 200.3 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores
malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de la zona marginal.
Paradójicamente el sitio de origen más frecuente de este linfoma es el estómago, donde
normalmente el tejido MALT es casi inexistente, y se asocia a inflamaciones crónicas en la
mucosa circundante por Helicobacter pylori.
Los linfomas MALT pueden ser de bajo o alto grado. El de alto grado tiende a progresar
diseminándose por vía linfática y a cavidad peritoneal con mucha mayor frecuencia que el
linfoma MALT de bajo grado.
72
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
NEOPLASIAS DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
Para la codificación de las neoplasias de los órganos hematopoyéticos se siguen las reglas
generales de clasificación de las neoplasias33, con algunas peculiaridades:
• Las leucemias y linfomas siguen la clasificación de la OMS.
• Algunos linfomas y leucemias son la misma enfermedad en diferente etapa de presen-
tación. Por ejemplo, leucemia linfocítica crónica y linfoma linfocítico pequeño.
• La denominación dependerá del momento del diagnóstico: así cuando el diagnóstico
se realiza con afectación en primer lugar de sangre o médula ósea se suele clasificar
como leucemia, y si el diagnóstico se establece cuando hay afectación de otro tejido
diferente a la sangre (mama, ganglios linfáticos, etc.) se le suele denominar linfoma.
• Si cuando se establece el diagnóstico existe afectación de ambos (sangre y otros teji-
dos) se designará como linfoma.
• Asignación del código M (código de morfología) en órganos sólidos: cuando en la
expresión diagnóstica aparezca más de un término que corresponda a diferentes
códigos M, se elegirá el de mayor número. Sin embargo, en las neoplasias de los
órganos hematopoyéticos no se seguirá esta regla sino que se asignará el código más
específico34.
Ejemplo:
Linfoma difuso de células B grandes (M9680/3) y un informe del mismo tejido linfo-
ma de células del manto (M9673/3).
M9673/3 Linfoma de células del manto
El código M9680/3 incluye el término no especificado y contiene 27 sinónimos, por
lo que se considerará un término inespecífico.
I. LINFOMAS
1. Clasificación de linfomas
Los linfomas son neoplasias malignas caracterizadas por la proliferación de células na-
tivas de los tejidos linfoides (linfocitos, histiocitos, sus precursores y células derivadas
de ellos).
73Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
El problema de codificación de los linfomas es la existencia de diferentes clasificaciones,
y no mutuamente excluyentes, que en la actualidad se maneja.
Desde el principio las escuelas europeas y americanas desarrollaron sus esquemas de
clasificación de modo independiente, y muchas veces de espaldas una de la otra. En-
tre estos intentos de clasificación, cabe destacar la de Gall y Rappaport, publicado en
1958, y que fue la base de la Clasificación de Rappaport. Esta última fue la primera
clasificación ordenada de los Linfomas No Hodking (LNH) que consiguió un amplio
consenso de uso, sobre todo en EE UU. Pero solo desde la aparición de la llamada
«Formulación de Trabajo para uso Clínico» (Working Formulation), promovida por
el National Cancer Institute, publicada en 1982 y que fue producto del consenso de
múltiples especialistas de varios países. Se logró, al menos, que por primera vez el
intercambio de información acerca de los LNH fuera posible35.
Entre los sistemas de clasificación actuales de linfomas están:
• Rappaport (1956-1966), diferenciando linfomas nodulares y difusos.
• Working Formulation (1974), diferenciando linfomas de grado bajo, intermedio
o alto.
• WHO (2001), diferenciando entre:
- Neoplasias de células precursoras T y B.
- Neoplasias de células B maduras.
- Neoplasias de células T/NK maduras.
- Neoplasias de células histiocíticas y dendríticas.
Los linfomas se clasifican en linfoma Hodking y linfomas no Hodking. A este res-
pecto, si bien es cierto que desde el punto de vista biológico la separación entre LNH,
enfermedad de Hodgkin, neoplasias de células plasmáticas y síndromes linfoprolife-
rativos de expresión leucémica resulta artificiosa, desde un punto de vista clínico esta
separación todavía es real. Y así, aunque en algunos casos se comienza a eliminar
esta separación –linfoma linfocítico de células pequeñas/leucemia linfática crónica;
linfoma linfoblástico/leucemia linfoblástica–, aún se sigue usando36.
Tradicionalmente, los distintos tipos de LNH se han clasificado según:
• Aspecto de las células cancerosas (pequeñas hendidas frente a grandes).
• Patrón de crecimiento en los ganglios linfáticos (foliculares frente a difusas).
• Agresividad con la que se multiplican y propagan (grado bajo, intermedio o alto).
74
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
Por lo tanto, un linfoma de células B de grado bajo, foliculares y pequeñas hendidas
tendría un curso más lento que un linfoma de células de grado intermedio, difuso
(muy propagado) y células grandes.
Gracias a la identificación de la presencia de marcadores específicos de la superfi-
cie de distintos linfomas, en el presente resulta posible diferenciar tipos de LNH
que en el pasado se habían agrupado como uno. La nueva clasificación Revisada
Europeo-Americana de los Linfomas y la Organización Mundial de la Salud (REAL/
OMS) incluye actualmente 23 subtipos de LNH de células B y T. Los subtipos más
comunes entre la población VIH positiva son los más agresivos (grado intermedio
y alto) como el linfoma de Burkitt, el linfoma difuso de células grandes, el linfoma
plasmacitoide inmunoblástico y el linfoma anaplásico de células B grandes. Única-
mente las formas más agresivas de grado alto se consideran definitorias de SIDA33.
2. Estadios clínicos
Los estadios clínicos de los linfomas son:
• Estadio I: afectación de una sola región ganglionar, afectación localizada de un
solo órgano, o localización extralinfática o extranodal.
• Estadio II: afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del
diafragma, afectación localizada de un solo órgano, o localización extralinfática
(E) y su ganglio, o ganglios regionales con o sin afectación de otras regiones
ganglionares en el mismo lado del diafragma.
• Estadio III: afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma,
que puede acompañarse también de afectación localizada de un órgano o loca-
lización extralinfática asociada, o de afectación de bazo (S) o de ambas (E+S).
• Estadio IV: afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o
sin afectación ganglionar asociada, o afectación extralinfática aislada con afecta-
ción ganglionar a distancia. La afectación de médula ósea implica un estadio IV.
Las regiones linfáticas y órganos extralinfáticos afectados pueden ser:
• Regiones linfáticas: corresponden a localizaciones de ganglios linfáticos acce-
sibles a la exploración física (palpación e inspección) como región cervicosu-
praclavicular, región axilar y región inguinal. Existen estructuras linfáticas que
también son consideradas como regiones linfáticas como el anillo de Waldeyer,
bazo, apéndice, timo y placas de Peyer.
75Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
• Órganos extralinfáticos: son los pulmones, hueso, hígado, cerebro, médula
ósea, pleura, peritoneo, glándulas suprarrenales, piel, etc. La afectación hepá-
tica, aunque sea localizada, siempre se considera una afectación difusa.
3. Normas generales de codificación
Los linfomas se clasifican en las categorías 200 a 202 del Capítulo 2 Neoplasias.
- 200 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de
tejidos linfáticos.
- 201 Enfermedad de Hodgkin.
- 202 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos.
El 4º dígito aporta una mayor especificidad sobre el tipo particular de la neoplasia. El
5º dígito indica los ganglios afectados:
- En las localizaciones extraganglionares se utilizará el 5º dígito 0: sitio no especi-
ficado, extranodal y órganos sólidos.
- 1-6: ganglios linfáticos de una localización determinada.
- 7: Bazo.
- Si la neoplasia afecta a ganglios o a glándulas de sitios adicionales, se asignará
un 5º dígito 8: ganglios linfáticos de localizaciones múltiples.
Aunque el linfoma puede ser descrito como con implicación más allá del sistema lin-
fático, la asignación del código debe permanecer dentro de los códigos de categoría
200 a 202 ya que los linfomas son enfermedades sistémicas que no metastatizan; así
un linfoma, independientemente del número de lugares afectado, siempre deberá
ser codificada en las categorías 200-20237.
II. LEUCEMIAS
Las leucemias se pueden desarrollar a partir de cualquiera de las células mieloides hemato-
poyéticas (leucemias mielocíticas) o de precursores linfoides (leucemias linfocíticas).
Los cuatro tipos más comunes son:
- Leucemia Linfocítica Aguda (LLA).
- Leucemia Linfocítica Crónica (LLC).
- Leucemia Mielocítica Aguda (LMA).
- Leucemia Mielocítica Crónica (LMC).
76
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
Se clasifican en el Capítulo 2 Neoplasias, en las categorías 203-208:
- 203 Mieloma múltiple y neoplasias inmunoproliferativas.
- 204 Leucemia linfoide.
- 205 Leucemia mieloide.
- 206 Leucemia monocítica.
- 207 Otras leucemias especificadas.
- 208 Leucemia sin especificación del tipo de célula.
En las categorías 204 a 208 se identifica mediante 4º dígito la condición de aguda, crónica
o subaguda.
En las categorías 203 a 208 se identifica mediante 5º dígito la condición33:
- 0: Sin mención de haber alcanzado la remisión.
- 1: En remisión.
- 2: En recidiva.
III. CLASIFICACIÓN Y CODIFICACIÓN DE LEUCEMIAS Y LINFOMAS
Actualmente la clasificación utilizada para linfomas, leucemias, síndromes mieloprolifera-
tivos y síndromes mielodisplásicos es la clasificación de neoplasias de células B y de células
T de la OMS y que representa una versión actualizada del sistema REAL38.
• Neoplasias de células B
- Linfoma/leucemia linfoblástica de célula precursora B.
- Neoplasia de célula periférica B.
- Enfermedades inmunosecretoras (variantes clínicas o morfológicas).
• Neoplasias de células T
- Linfoma/leucemia linfoblástica de células precursoras T.
- Tumores de células periféricas T y células N-K.
· Formas predominantemente leucémicas/diseminadas.
· Formas predominantemente ganglionares.
· Formas predominantemente extranodales.
77Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
• Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin)
• Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia
- Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia congénita.
- Asociadas a post-transplante.
- Asociadas a síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).
• Neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas
- Relacionadas con macrófagos/histiocitos.
- Relacionadas con células dendríticas.
- Otros procesos proliferativos o pseudotumorales.
• Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos
- Leucemia mieloide aguda.
- Leucemia linfoblástica aguda.
- Leucemia aguda bifenotípica.
- Síndromes mielodisplásicos.
• Enfermedades mieloproliferativas crónicas
1. Neoplasias de células B
A) Linfoma/leucemia linfoblástica de célula precursora BB) Neoplasia de célula periférica B
CÓDIGO CIE
Leucemia linfocítica crónica B/ Linfoma de linfocitos pequeños B
Variante: Con gammapatía monoclonal/diferenciación plasmocitoide
201.1 Enfermedad de Hodgkin. Granuloma de Hodgkin
Leucemia prolinfocítica B 204.9 Leucemia linfoide. Leucemia linfoide no especificada
Inmunocitoma/Linfoma linfoplasmocítico (+/- Macrog-lobulinemia de Waldenström)
200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Otras variantes nombradas
Linfoma del manto
Variantes: Blástica o blastoide, pleomórfica, de célula pequeña y monocitoide
200.4 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células del manto
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78
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
A) Linfoma/leucemia linfoblástica de célula precursora BB) Neoplasia de célula periférica B
CÓDIGO CIE
Linfoma folicular
Variantes: Grado 1 y Grado 2
202.0 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma nodular
Linfoma folicular cutáneo 202.0 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma nodular
Linfoma de la zona marginal del tejido linfoideasociado a mucosas (MALT) (+/- células B monocitoides)
Variante: Linfoma nodal de la zona marginal +/- células Bmonocitoides
200.3 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de la zona marginal
Linfoma esplénico de la zona marginal(+/- linfocitos vellosos)
200.37 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de la zona marginal. Bazo
Linfoma difuso de célula grande B.
Variantes: Centroblástico Burkitt-like Inmunoblástico De células T o rico en histiocitos Anaplásico de célula grande B
202.8 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Otros linformas
202.8Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Otros linfomas
200.2 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Tumor o linfoma de Burkitt
200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Otras variantes nombradas
202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide
200.6 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes anaplásico
Linfoma mediastínico (tímico) de célula grande B 200.7 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes
Linfoma intravascular de célula grande B 200.7 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes
Linfoma de Burkitt
Variante: Con diferenciación plasmocitoide (asociado a SIDA)
200.2 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Tumor o linfoma de Burkitt
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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
C) Enfermedades inmunosecretoras (variantes clínicas o morfológicas)
CÓDIGO CIE
Mieloma de células plasmáticas (mieloma múltiple)
Variantes: Mieloma indolenteMieloma quiescenteMieloma osteoscleróticoLeucemia de células plasmáticasMieloma no secretor
203.0 Mieloma múltiple y neoplasias inmu-noproliferativas. Mieloma múltiple
Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (GMSI) 273.1 Trastornos del metabolismo de proteínas plasmáticas. Paraproteinemia monoclonal
Plasmacitomas
Variantes:Plasmacitoma solitario del huesoPlasmacitoma extramedular
203.8 Mieloma múltiple y neoplasias inmunoproliferativas. Otras neoplasias inmunoproliferativas
Macroglobulinemia de Waldenström (inmunocitoma) 273.3 Trastornos del metabolismo de proteí-nas plasmáticas. Macroglobulinemia
Enfermedad de Cadenas Pesadas (ECP)
Variantes:ECP gammaECP alfaECP mu
273.2 Trastornos del metabolismo de proteí-nas plasmáticas. Otras paraproteinemias
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CIE-9-MC
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2. Neoplasias de células T
A) Linfoma/leucemia linfoblástica de células precursoras T CÓDIGO CIE
Linfoma/leucemia linfoblástica de células precursoras T 204.0 Leucemia linfoide. Aguda
B. 1) Tumores de células periféricas T y células N-K. Formas predominantemente leucémicas/diseminadas
CÓDIGO CIE
Leucemia prolinfocítica T
Variantes:Células pequeñas y células cerebriformes
204.9 Leucemia linfoide. Leucemia linfoide no especificada
Leucemia linfocítica granular T 204.8 Leucemia linfoide. Otras leucemias linfoides
Leucemia agresiva NK 208.9 Leucemia sin especificación del tipo de célula. Leucemia no especificada
Síndrome de Sézary 202.2 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Enfermedad de Sézary
Linfoma/Leucemia T del adulto (HTLV1 +)
Variantes: AgudaLinfomatosaCrónicaQuiescenteTipo Hodgkin
202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide
Linfoma T hepatoesplénico gamma/delta 202.10 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide. Sitio no especificado, extraganglionar y de órganos sólidos
B. 2) Tumores de células periféricas T y células N-K. Formas predominantemente ganglionares
CÓDIGO CIE
Linfoma de células T angioinmunoblástico 200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Otras variantes nombradas
Linfoma de células T periféricas, no específico
Variantes: LinfoepitelioideDe zona TPleomórfico, de célula pequeña, mixto y de célula grandeInmunoblástico
202.7 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma periférico de células T
Linfoma anaplásico de célula grande (LACG) (T y null)
Variantes: Linfohistiocítico De célula pequeña
200.6 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes anaplásico
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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
B. 3) Tumores de células periféricas T y células N-K. Formas predominantemente extranodales
CÓDIGO CIE
Linfoma nasal T y tipo nasal NK 202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide
Micosis fungoide
Variantes: Reticulosis pagetoide Mucinosis folicular asociada a micosis fungoide Enfermedad cutánea laxa granulomatosa
202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide
Enfermedades linfoproliferativas cutáneas primarias T CD30 +
Variantes: Papulosis linfomatoide (tipo A y B) LACG cutáneo primario Lesiones border-line
238.2 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifi-cados. Piel
Linfoma T subcutáneo tipo paniculítico 202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide
Linfoma T intestinal (+/- enteropatía) 202.11 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide
3. Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin)
Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin) CÓDIGO CIE
Enfermedad de Hodgkin con predominanciade linfocitos nodulares
201.4 Enfermedad de Hodgkin. Predominio linfocítico-histiocítico
Enfermedad de Hodgkin con esclerosis nodular 201.5 Enfermedad de Hodgkin. Esclerosis nodular
Enfermedad de Hodgkin con predominio linfocítico 201.4 Enfermedad de Hodgkin. Predominio linfocítico-histiocítico
Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta 201.6 Enfermedad de Hodgkin. Celularidad mixta
Enfermedad de Hodgkin con depleción linfocítico 201.7 Enfermedad de Hodgkin. Depleción linfocítica
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CIE-9-MC
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4. Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia
Enfermedades linfoproliferativas asociadasa inmunodeficiencia congénita
CÓDIGO CIE
Enfermedades linfoproliferativas atípicas 238.79 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifica-dos. Otros tejidos linfáticos y hematopo-yéticos. Otros tejidos linfáticos y hemato-poyéticos
Linfoma difuso de célula grande B
Variantes:Inmunoblástica y anaplásica de células B
200.7 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes
Enfermedades linfoproliferativas asociadasa postransplante
CÓDIGO CIE
Enfermedades linfoproliferativas polimorfas de células B 996.8 Complicaciones propias de ciertos procedimientos especificados. Complicacio-nes de órgano trasplantado más el código 238.77 Otros tejidos linfáticos y hematopo-yéticos. Trastorno linfoproliferativo postras-plante (PTLD)
Linfoma difuso de célula grande B (incluye las variantes inmunoblástica y anaplásica de células B)
Plasmacitoma (asociado o no a mieloma múltiple)
El trastorno linfoproliferativo postrasplante (TLPT) ocurre cuando un grupo de
células B crecen fuera de control tras un trasplante de órgano sólido/médula ósea en
pacientes con sistema inmunitario debilitado. Se clasificará con el código de complica-
ción de trasplante 996.8 Complicaciones propias de ciertos procedimientos especifi-
cados. Complicaciones de órgano trasplantado más el código 238.77 Otros tejidos
linfáticos y hematopoyéticos. Trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD).
Enfermedades linfoproliferativas asociadas asíndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)
CÓDIGO CIE
Linfoma Burkitt y tipo Burkitt 200.2 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáti-cos. Tumor o linfoma de Burkitt
Linfoma difuso de célula grande B (incluye la variante anaplásica de célula grande B)
202.8 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoi-des e histiocíticos. Otros linfomas
Linfoma inmunoblástico (con diferenciación plasmacítica)
200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáti-cos. Otras variantes nombradas
Linfoma primario de cavidades corporales 202.8 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoi-des e histiocíticos. Otros linfomas
83Servicio Andaluz de Salud
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Cuando el ingreso se produce por una neoplasia asociada a SIDA se codificará en pri-
mer lugar el SIDA, 042 Enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana [VIH],
seguido del código de la neoplasia.
5. Neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas
Relacionadas con macrófagos/histiocitos CÓDIGO CIE
Sarcoma histiocítico (principalmente localizado) o linfoma histiocítico verdadero
200.0 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Reticulosarcoma
Histiocitosis maligna (en relación con leucemia mono-cítica aguda)
202.3 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Histiocitosis maligna
Relacionadas con células dendríticas CÓDIGO CIE
Histiocitosis de células de Langerhans 202.5 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Enfermedad de Letterer-Siwe
Sarcoma de células de Langerhans 202.9 Otras neoplasias malignas y neoplasias malignas no especificadas de tejidos linfoi-des e histiocíticos Sarcoma de células dendríticas interdigitantes
Sarcoma/Tumor de células dendríticas foliculares 202.0 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma nodular
Otros procesos proliferativos o pseudotumorales CÓDIGO CIE
Síndromes hemofagocíticos (primario y secundario) 288.4 Enfermedades de glóbulos blancos. Síndromes hemofagocíticos
Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva)
202.5 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Enfermedad de Letterer-Siwe
Reticulo-histiocitosis solitaria (histiocitoma) 277.89 Otros trastornos específicos del metabolismo. Otros trastornos especifícados del metabolismo Reticulo-histiocitosis multicéntrica
Xantogranuloma juvenil
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CIE-9-MC
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6. Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos
Leucemia mieloide aguda CÓDIGO CIE
Leucemia mieloide aguda, mínimamente diferenciada (MO) 205.0 Leucemia mieloide. Aguda
Leucemia mieloide aguda sin maduración (M1)
Leucemia mieloide aguda con maduración (M2)
Leucemia promielocítica aguda (M3)
Leucemia mielomonocítica aguda (M4) 205.9 Leucemia mieloide. Leucemia mieloi-de no especificada
Leucemia monocítica aguda (M5):- Leucemia monoblástica aguda (M5a)- Leucemia monocítica aguda con maduración (M5b)
206.0 Leucemia monocítica. Aguda
Eritroleucemia :- Mieloide/Eritroide (M6a) - Eritroide pura (M6b)
207.0 Otras leucemias especificadas. Eritre-mia y eritroleucemia agudas
Leucemia megacarioblástica aguda (M7)
Leucemia basofílica aguda 205.1 Leucemia mieloide. Crónica
Mielofibrosis aguda (Mielodisplasia aguda conmielofibrosis)
238.76 Otros tejidos linfáticos y hemato-poyéticos. Mielofibrosis con metaplasia mieloide
Leucemia aguda con enfermedad mieloproliferativaen el síndrome de Down.
205.0 Leucemia mieloide. Aguda
Leucemia mieloide aguda hipocelular
Sarcoma mieloide 205.3 Leucemia mieloide. Sarcoma mieloide
Leucemia linfoblástica aguda CÓDIGO CIE
Leucemia linfoblástica aguda (L1/L2) 204.0 Leucemia linfoide. Aguda
LLA de célula precursora B
LLA de célula precursora T
Leucemia linfoblástica aguda de célula B (L3)(equivalente al linfoma de Burkitt en la fase leucémica)
Leucemia/Linfoma linfoblástico
De célula precursora B
De célula precursora T
Leucemia aguda bifenotípica CÓDIGO CIE
Leucemia aguda bifenotípica 208.0 Leucemia sin especificación del tipo de célula. Aguda
85Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
IV. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
Reúne un grupo de trastornos clonales de las células precursoras que se caracterizan por
defectos de la maduración, lo que conlleva a una hematopoyesis ineficaz y a un aumento
de riesgo de transformación en LMA. La médula ósea está parcial o totalmente sustituida
por la estirpe clonal de una célula precursora con capacidad de diferenciarse, pero de
manera ineficaz y anómala.
El síntoma más frecuente relacionado con las citopenias es la anemia. Por ello, cuando se
describa anemia en un síndrome mielodisplásico, solo se codificará este último.
Si un síndrome mielodisplásico desemboca en una leucemia mieloide, ya no se codificará
el síndrome sino la LMA.
Los síndromes mielodisplásicos se clasifican en:
Síndrome mielodisplásico CÓDIGO CIE
Anemia refractaria con sideroblastos anulares (FAB:RARS) 238.72 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico de bajo grado
Anemia refractaria sin sideroblastos anulares (FAB:RA)
Citopenia refractaria con displasia de múltiples líneas celulares
Anemia refractaria con exceso de blastos (FAB:RAEB) 238.73 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico de alto grado
Síndrome 5q- 238.74 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico con deleción 5q
Leucemia Mielomonocítica Crónica (LMMC) 205.1 Leucemia mieloide. Crónica
Leucemia mielógena atípica
Leucemia mielomonocítica juvenil crónica
Síndromes mielodisplásicos NEON 238.75 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico, no especificado
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CIE-9-MC
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V. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS
Son alteraciones clonales de la célula stem hematopóyetica, que produce proliferación
de uno o más linajes mieloides. La proliferación se asocia con maduración relativamente
normal.
Agrupa una serie de patologías con similitud clínica y evolutiva que incluye:
Síndrome mielodisplásico CÓDIGO CIE
Leucemia granulocítica crónica 205.1 Leucemia mieloide. Crónica
Síndrome mieloproliferativo atípico (leucemia mieloide Ph-/BCR-)
205.9 Leucemia mieloide. Leucemia mieloide no especificada
Leucemia mielomonocítica crónica, tipo mieloproliferativa 205.1 Leucemia mieloide. Crónica
Leucemia neutrofílica crónica
Síndrome hipereosinofílico/Leucemia eosinofílica crónica
Policitemia vera 238.4 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Policitemia vera
Trombocitopenia esencial 238.71 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Trombocitemia esencial
Mielofibrosis crónica idiopática con metaplasia mieloide 238.76 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Mielofibrosis con metaplasia mieloide
Síndrome mieloproliferativo crónico inclasificable 238.79 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos
Mastocitosis sistémica 202.6 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Tumores malignos de células cebadas
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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
COMPLICACIONES DE CUIDADOS
I. REACCIÓN TRANSFUSIONAL
Cada persona posee un tipo específico de sangre caracterizado por los grupos sanguíneos
AB o 0, y la presencia o ausencia del factor Rh (Rh positivo o Rh negativo).
Cuando se produce una transfusión de sangre incompatible se produce reacción trans-
fusional que es la respuesta anormal de efectos adversos que un paciente presenta o
desarrolla con la administración de los diferentes componentes sanguíneos.
La magnitud y aparición en el tiempo son de carácter variable y repercuten en el estado
del paciente, agravando en muchas ocasiones el cuadro clínico del mismo o produciéndole
complicaciones a largo plazo.
Las reacciones transfusionales se clasifican según:
• Tiempo de aparición de los síntomas:
- Agudas o inmediatas (aparecen antes de las 24 horas).
- Tardías (aparecen días después, incluso meses o años).
• Mecanismo de producción:
- Inmunológicas.
- No inmunológicas.
TIPO DE REACCIONES PATOLOGÍAS
Agudas Inmunológicas Reacción Hemolítica Aguda (AHTR)
Reacción febril no hemolítica
Reacción alérgica
Lesión Pulmonar Aguda Asociada a Transfusión (TRALI)
Aloinmunización con destrucción plaquetaria inmediata
No inmunológicas Contaminación bacteriana
Sobrecarga circulatoria
Hemólisis no inmune
Reacciones hipotensivas
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Servicio Andaluz de Salud
TIPO DE REACCIONES PATOLOGÍAS
Tardías Inmunológicas Reacción hemolítica retardada (DHTR)
Aloinmunización frente antígenos eritrocitarios, plaquetarios, leucocitarios o proteínas plasmáticas
Púrpura postransfusional
Enfermedad del injerto contra el huésped postransfusional
Inmunomodulación
No inmunológicas
Transmisión de agentes infecciosos
Hemosiderosis postransfusional
1. Reacción transfusional hemolítica
La Reacción Transfusional Hemolítica (HTR) es el efecto adverso más grave asociado
a la transfusión sanguínea. Los hematíes transfundidos son destruidos de forma agu-
da por anticuerpos presentes en el plasma del receptor debido a la incompatibilidad
entre el donante de sangre y el receptor. La causa más frecuente es la incompatibili-
dad ABO. Puede ser aguda (AHTR) o tardía (DHTR).
Las reacciones debidas a una incompatibilidad ABO se clasifican en la subcategoría
999.6 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros conceptos.
Reacción de incompatibilidad ABO, y las debidas a una incompatibilidad Rh en las
subcategorías 999.7 Reacción de incompatibilidad Rh y otros grupos no ABO debi-
da a transfusión de sangre y hemoderivados y 999.8 Complicaciones de cuidados
médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Otra reacción por transfusión e
infusión y la no especificada. En todas estas subcategorías se identifica mediante 5º
dígito de subclasificación si la reacción transfusional hemolítica es aguda, retardada
o no especificada.
2. Reacción febril no hemolítica
La Reacción Febril No Hemolítica (Febrile Non-Hemolytic Transfusion Reaction –FNHTR-)
es una reacción transfusional no hemolítica, que normalmente se produce tras una
transfusión sanguínea. Este tipo de reacción está asociada con fiebre pero no con
hemólisis. Se produce aproximadamente de 1 a 6 horas tras la transfusión y los sín-
tomas que presenta consisten en fiebre, escalofríos y malestar.
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89Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
Se clasifica en 780.66 Fiebre y otros trastornos fisiológicos de la regulación de la
temperatura. Reacción transfusional febril no hemolítica.
3. Lesión pulmonar aguda postransfusional
El daño pulmonar agudo relacionado con la transfusión o TRALI se caracteriza por
insuficiencia respiratoria aguda y/o hallazgos compatibles con edema pulmonar, pero
sin evidencia de insuficiencia cardíaca. Tiene un código específico no clasificándose
en el capítulo 17, sino en el código 518.7 Otras enfermedades pulmonares. Lesión
pulmonar aguda postransfusional (TRALI).
4. Infecciones transmitidas por transfusiones
Las infecciones transmitidas por transfusión de sangre entera o sus productos se clasi-
fican en el código 999.39 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo
otros conceptos. Infección tras otra infusión, inyección, transfusión, o vacunación
más los códigos adicionales que identifique la infección.
Los códigos E serán diferentes en función de que la infección se hubiese transmitido:
- por contaminación de la aguja, E872.3 Pérdida de las precauciones de esterili-
dad durante técnicas. Inyección o vacunación, o
- por contaminación del hemoderivado, E875.0 Sangre, otro líquido, fármaco
o sustancia biológica contaminados o infectados. Sustancia contaminada
transfundida o infundida.
5. Hemocromatosis
La hemocromatosis (sobrecarga de hierro) asociada a transfusión es el resultado de
repetidas transfusiones de sangre durante largo tiempo pudiendo producir daños en
órganos como el corazón, riñón e hígado.
La terapia de quelación se utiliza para disminuir la acumulación de hierro en pacientes
que han recibido transfusiones múltiples.
Se clasifica en el código 275.02 Trastornos del metabolismo del hierro. Hemocroma-
tosis debida a transfusiones repetidas de hematíes.
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CIE-9-MC
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6. Púrpura postransfusional
La Púrpura Postransfusional (PTP) se caracteriza por trombocitopenia grave súbita,
generalmente de 5 -12 días después de la transfusión de sangre.
El Índice Alfabético envía directamente al código 287.41 Trombocitopenia secundaria.
Púrpura tras transfusión. Además debe añadirse el código E correspondiente.
7. Reacción injerto-huésped
La reacción de injerto contra huésped (Graft Versus Host Disease –GVHD–) es una com-
plicación infrecuente y tardía que puede seguir al tratamiento con una transfusión
sanguínea. Puede desarrollarse a los 10 días de la transfusión en adultos o tras 1 mes
de la misma en neonatos.
Se clasifica en el 999.89 Otra reacción por transfusión e infusión y la no especificada.
Otra reacción por transfusión más un código de la subcategoría 279.5 Trastornos
que implican el mecanismo inmunitario. Enfermedad injerto contra huésped, más
códigos adicionales para identificar las manifestaciones asociadas.
II. SOBRECARGA DE VOLUMEN
La sobrecarga de volumen circulatorio se manifiesta por edema pulmonar. Puede deberse a:
• Transfusión (Transfusion-Associated Circulatory Overload –TACO–).
Consiste en edema pulmonar cardiogénico. Esta afección ocurre cuando se transfunde
demasiado líquido, o éste se transfunde muy rápidamente. Normalmente se pro-
duce a las 2–6 horas de la transfusión y los síntomas incluyen, entre otros, distress
respiratorio, cianosis, taquicardia, incremento de la presión sanguínea y presión de
enclavamiento pulmonar aumentada. No es una complicación rara de la transfusión,
pero puede no ser informada debido a que se puede presentar como distress respira-
torio en paciente transfundido. Se codifica mediante 276.61 Sobrecarga de líquido.
Sobrecarga circulatoria asociada a transfusión.
• No transfusional.
276.69 Sobrecarga de líquido. Otros tipos de sobrecarga de líquido.
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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
PROCEDIMIENTOS
Los procedimientos relacionados con este capítulo se recogen en el Capítulo 8 Operaciones
sobre el Sistema Hemático y Linfático, incluyéndose:
• Biopsia de ganglios
Se clasifica en el código 40.11 Procedimientos diagnósticos sobre estructuras linfá-
ticas. Biopsia de estructura linfática.
• Escisiones ganglionares
Se clasificarán en las subcategorías:
- 40.2 Operaciones del sistema linfático. Extirpación simple de estructura linfática.
- 40.3 Operaciones del sistema linfático. Extirpación de ganglio linfático regional.
- 40.4 Operaciones del sistema linfático. Extirpación radical de ganglios linfá-
ticos cervicales.
- 40.5 Operaciones del sistema linfático. Extirpación radical de otros ganglios
linfáticos.
• Aspiración y biopsia de la médula ósea
La aspiración para biopsia de médula se codificará en 41.31 Procedimientos diagnós-
ticos sobre médula ósea y bazo. Biopsia de medula ósea.
• Trasplante de médula ósea y células madres hematopoyéticas de medula ósea
Consiste en la infusión por vía intravenosa de la médula ósea o de células madres,
obtenida del donante (transplante alogénico) o del propio paciente (transplante au-
tólogo), con el objetivo de sustituir a las células enfermas.
La aspiración de la medula ósea de donante para trasplante se clasificará en 41.91
Otras operaciones sobre bazo y médula ósea. Aspiración de médula ósea de do-
nante para trasplante.
El trasplante se puede realizar con purgado de células malignas de la médula ósea o
sin purgado, tal como se recoge en la siguiente tabla.
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TRASPLANTE MÉDULA ÓSEA CÉLULAS MADRE DE MÉDULA ÓSEA
AUTÓLOGOS con purgado 41.09 Trasplante autólogo de médula ósea con purgado
41.07 Trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas con purgado
sin purgado 41.01 Trasplante autólogo de médula ósea sin purgado
41.04 Trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas sin purgado
ALOGÉNICOS con purgado 41.02 Trasplante alogénico de médula ósea con purgado
41.08 Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas con purgado
sin purgado 41.03 Trasplante de médula ósea sin purgado
41.05 Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas sin purgado
• Trasplante de células madre del cordón umbilical
Se clasificará en el código 41.06 Trasplante de médula ósea o de células madre he-
matopoyéticas. Trasplante de células madre de sangre del cordón umbilical.
• Procedimiento sobre el bazo
La codificación de los procedimientos del bazo se realizará:
- Biopsia percutánea: 41.32 Procedimientos diagnósticos sobre médula ósea y
bazo. Biopsia cerrada [por aspiración] de bazo [percutánea].
- Biopsia abierta: 41.33 Procedimientos diagnósticos sobre médula ósea y bazo.
Biopsia abierta de bazo.
- Esplenectomía:
· Parcial: subcategoría 41.4 Operaciones sobre la médula ósea y el bazo. Ex-
tirpación o destrucción de lesión o tejido de bazo.
· Total: 41.5 Operaciones sobre la médula ósea y el bazo. Esplenectomía total.
· De bazo accesorio extirpación de bazo accesorio 41.93 Otras operaciones
sobre bazo y médula ósea. Extirpación de bazo accesorio.
- Transplante de bazo: 41.94 Otras operaciones sobre bazo y médula ósea. Tras-
plante de bazo.
En el Capítulo 16 Procedimientos Diagnósticos y Terapéuticos Misceláneos se codificarán
los siguientes procedimientos:
• Transfusión de sangre y componentes sanguíneos, subcategoría 99.0 Otros procedi-
mientos no quirúrgicos. Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos.
93Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
• Inyección de agente trombolítico, 99.10 Inyección o infusión de sustancia terapéutica
o profiláctica. Inyección o infusión de agente trombolítico.
• Inyección de inhibidor de agente plaquetario, 99.20 Inyección o infusión de otra sus-
tancia terapéutica o profiláctica. Inyección o infusión de inhibidor plaquetario.
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CIE-9-MC
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GLOSARIO39
Anemia aplásica: anemia caracterizada por pancitopenia de la sangre periférica y médula ósea
hipoplásica. Se considera un trastorno de la célula progenitora pluripotencial.
Anemia perniciosa: anemia megaloblástica por falta de factor intrínseco. El factor intrínseco
es necesario para absorber la cobalamina (vitamina B12) del intestino.
Aplasia: falta de desarrollo de los tejidos o de los órganos; en hematología, la aplasia se refiere
a la falta de generación y desarrollo de las células hematopoyéticas en la médula ósea.
Clorosis: término usado entre 1870 y 1920 para describir la anemia por deficiencia de hierro.
Se refiere al matiz verdoso de la piel en los pacientes con deficiencia de hierro.
Desviación a la izquierda: término usado para describir la aparición de un número aumentado
de leucocitos inmaduros en la sangre periférica.
Dishematopoyesis: formación o desarrollo anormal de las células sanguíneas, o ambas, dentro
de la médula ósea.
Displasia: desarrollo celular anormal.
Dispoyesis: en hematología, desarrollo anormal de las células sanguíneas caracterizado fre-
cuentemente por la asincronía entre la maduración nuclear y la citoplasmática, o por desarrollo
de gránulos anormales, o por ambos.
Eritrocitosis: aumento anormal en el número de eritrocitos circulantes medido por la cifra de
eritrocitos, la hemoglobina y el hematocrito. Esto se puede deber a un aumento absoluto de la
concentración de los eritrocitos o a un número relativo en su concentración debido a la dismi-
nución del volumen plasmático.
Esplenectomía: extirpación del bazo.
Esplenomegalia: crecimiento anormal del bazo.
Evan, síndrome de: trastorno caracterizado por una anemia hemolítica autoinmunitaria caliente
y trombocitopenia intensa concurrentes.
Extraglobular (o extracorpuscular): que se produce fuera del eritrocito.
Extravascular: que se produce fuera de los vasos sanguíneos.
Factor intrínseco: sustancia presente en el jugo gástrico y secretado por las células parietales.
Es necesario para la absorción de la cobalamina.
Favismo: sensibilidad a una especie de frijol, Vicia faba. Se encuentra comúnmente en Sicilia y
Cerdeña en personas que tienen deficiencia hereditaria de glucosa- 6 - fosfato deshidrogenasa.
Se caracteriza por fiebre, anemia hemolítica aguda, vómito y diarrea después de la ingestión del
frijol o de la inhalación del polen de la planta.
95Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
Haptoglobina: glucoproteína del plasma cuya función consiste en transportar hasta el hígado
a la hemoglobina liberada en la sangre.
Hemoglobinemia: presencia de hemoglobina excesiva en el plasma.
Hemoglobinopatías: grupo de enfermedades determinadas genéticamente causadas por
anormalidades en la estructura o en la síntesis de la porción de globina de la molécula de he-
moglobina. Las que se deben a síntesis anormal se conocen específicamente como talasemia.
Hemoglobina A o HbA: llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina degradada en el adulto, formada por
dos globinas alfa y dos globinas beta.
Hemoglobina A2: representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento,
formada por dos globinas alfa y dos globinas delta, que aumenta de forma importante en la
beta-talasemia, al no poder sintetizar globinas beta.
Hemoglobina S: hemoglobina alterada genéticamente presente en la Anemia de Células
Falciformes.
Hemoglobina F: hemoglobina característica del feto.
Oxihemoglobina: representa la hemoglobina que se encuentra unida al oxígeno normalmente
(Hb+O2)
Metahemoglobina: hemoglobina con grupo hemo con hierro en estado férrico Fe (III) (es de-
cir, oxidado). Este tipo de hemoglobina no se une al oxígeno. Se produce por una enfermedad
congénita en la cual hay deficiencia de metahemoglobina reductasa, la cual mantiene el hierro
como Fe (II). La metahemoglobina también se puede producir por intoxicación de nitritos, por-
que son agentes metahemoglobinizantes.
Hemoglobina glucosilada: aunque se encuentra normalmente presente en sangre en bajos
niveles, en patologías como la diabetes se ve aumentada. Resulta de la unión de la Hb con car-
bohidratos libres unidos a cadenas carbonadas con funciones ácidas en el carbono 3 y 4.
Hemoglobinuria: presencia de hemoglobina en la orina.
Hemólisis con sacarosa, prueba de: prueba de detección para identificar los eritrocitos anor-
malmente sensibles a lisis por el complemento. En esta prueba se incuban juntos eritrocitos,
suero y sacarosa. Las células anormalmente sensibles al complemento se lisan. La prueba se usa
para detección en la hemoglobinuria paroxística nocturna. También se conoce como prueba
de azúcar-agua.
Hemosiderosis: aumento relativo o absoluto de la cantidad de hierro almacenada en el cuerpo.
Hiperesplenismo: trastorno caracterizado por crecimiento del bazo y pancitopenia en presencia
de una médula ósea hiperactiva.
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Servicio Andaluz de Salud
Ictericia: coloración amarillenta de la piel, membranas mucosas y blanco de los ojos causada
por la acumulación de bilirrubina.
Intravascular: que sucede dentro de los vasos sanguíneos.
Megaloblástico: maduración asincrónica de cualquier tipo de célula nucleada caracterizado
por retardo del desarrollo nuclear en comparación con el citoplásmico. Las células anormales
son grandes. Se encuentran de manera característica en la anemia perniciosa y también en otras
anemias megaloblásticas.
Metaplasia: conversión de células normales a células anormales.
Mielodisplásico: en hematología, referente al desarrollo anormal de las células sanguíneas.
Pancitopenia: disminución muy notable de todas las células sanguíneas en la sangre perifé-
rica.
Pica: perversión del apetito que conduce a prácticas extrañas de ingestión; un hallazgo clínico
en algunos pacientes con anemia por deficiencia de hierro.
Picnótico: referente a la degeneración del núcleo de la célula en la cual la cromatina se con-
densa a una masa sólida sin estructura y se encoge de tamaño.
Síndrome urémico hemolítico (SUH): trastorno caracterizado por una combinación de ane-
mia hemolítica microangiopática, insuficiencia renal aguda y trombocitopenia. Se presenta más
frecuentemente en niños. La etiología es desconocida.
Talasemia: grupo de anemias microcíticas hipocrómicas determinadas genéticamente, causadas
por una disminución en la síntesis de una o más cadenas de globina en la molécula de hemoglo-
bina. Este trastorno puede producirse en estado homocigoto o heterocigoto. Los heterocigotos
pueden ser asintomáticos, pero los homocigotos presentan clásicamente una enfermedad grave,
a menudo mortal. La talasemia se produce con más frecuencia en el área mediterránea y en el
sureste de Asia.
97Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
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