Enfermedades de la pielFrancisco Medrano González 7-1-04

____________________________________________________Consideraciones generalesEstructura y fisiologíaSíntomas específicos cutáneosExploración físicaDescripción de las lesiones cutáneasConfiguración de las lesiones cutáneasExploración de las uñasExploración de peloExploraciones complementarias en DermatologíaExamen con luz de WoodDiascopiaPruebas epicutáneasPruebas microscópicasBiopsia cutáneaForma de afrontar el diagnóstico de la lesiones cutáneasProcesos dermatológicos más frecuentesDermatosis pápuloescamosasDermatosis eccematosasEnfermedades ampollares autoinmunesDermatosis reactivasInfecciones cutáneasNeoplasias cutáneasDermatología y Medicina InternaPrurito sin lesiones cutáneasPúrpuraTelangiectasiasHiperpigmentaciónHipopigmentaciónUlcerasVesículas y ampollas:Síndromes esclerodermiformesFotosensibilidadLesiones psoriasiformes e hiperqueratosisEnfermedades de las uñas asociadas a enfermedades sistémicasSíndromes paraneoplásicos de expresión cutánea______________________________________________________________________________Libros de texto y consulta:

- Farreras Rozman. Medicina Interna 14ª edición. Dermatología en Medicina Interna.- J. Merino, V.F. Gil y R. Pascual. Exploración global del enfermo. Patología general, Semiología Clínica y Fisiopatología. J. García-Conde et al, 2ª edición, 2003. - Harrison Principios de Medicina Interna 15ª edición. Capítulo 55: Estudio del paciente con trastornos cutáneos. Páginas 362-366. - Michigan Diagnostico clínico”. University of Michigan , Ann Arbor, Michigan. Capítulo 2: Sistema Cutáneo. Páginas 7- 23.

Páginas web de consulta:- http://www.uv.es/derma/ Página web de V. Alegre de Miguel, profesor de Dermatología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Valencia. ______________________________________________________________________________

Consideraciones generales

- La piel, que es el órgano mayor del cuerpo, es uno de los mejores indicadores de salud general. - Las enfermedades de la piel son frecuentes y tiene especial relevancia el cáncer cutáneo, cuya frecuencia se ha incrementado de forma muy importante.

Estructura y fisiología

Las tres capas de la piel son la epidermis, la dermis y el tejido celular subcutáneo:

- La epidermis es la capa externa y está compuesta por varias capas de queratinocitos (estrato

espinoso seguido del estrato granuloso) que producen queratina, una proteína insoluble que confiere a la piel sus características protectoras. Tiene una capa externa, el estrato córneo, y la capa más interna de células basales, que van migrando hacia arriba formando la capa de queratinocitos, y donde se encuentran también los melanocitos, que en número son similares en todos los humanos (lo que cambia en la pigmentación de la piel es la cantidad y tipo de melanina producida y la dispersión de los melanocitos).- Por debajo se encuentra la dermis, y más abajo el tejido celular subcutáneo.

Los apéndices cutáneos son las glándulas sudoríparas, los folículos pilosos y las uñas.

- Hay dos tipos de glándulas sudoríparas: las ecrinas, que están distribuidas por todo el cuerpo, con especial profusión en la frente, axilas, palmas y plantas, y son capaces de producir gran cantidad de sudor, siendo controladas por el sistema simpático; las apocrinas son mayores y están estrechamente relacionadas con el folículo piloso pero están mucho más limitadas en su distribución, axilas, aréola, pubis y periné, secretando a partir de la adolescencia una sustancia pegajosa lechosa, y son reguladas por el sistema adrenérgico.- Las glándulas sebáceas también están en relación con el folículo piloso, se distribuyen por todo el cuerpo, pero sobre todo están en la espalda y en la cara, estando ausentes en palmas y plantas, produciendo sebo que sirve para lubricar el pelo. - Las uñas se derivan de la queratinización de las células de la matriz. - El pelo es una estructura queratinizada que crece fuera del folículo piloso. ______________________________________________________________________________

Síntomas específicos cutáneos

Caso1: Enfermo de 70 años que ingresa por prurito intenso generalizado, sin observarse lesiones cutáneas. Diagnóstico sindrómico: Prurito sine materia. Diagnóstico final: Hipernefroma. Caso2: Paciente de 18 años con epilepsia al que recientemente se le ha cambiado el fármaco antiepiléptico (lamotrigina) y aparece fiebre, malestar general y lesiones cutáneas generalizadas con aspecto característico. Diagnóstico sindrómico: Eritema exudativo multiforme. Caso3: Mujer de 30 años que recientemente ha observado cambios en el aspecto de una lesión previa hiperpigmentada. Diagnóstico: melanoma sobre un nevus. Caso4: Mujer de 18 años con la aparición reciente de pelo negro y grueso en la región de la barba y torácica anterior. Diagnóstico: Hirsutismo. Diagnóstico final: Ovario poliquístico. Caso5: Varón de 60 años, fumador, que acude por dolor y debilidad en el miembro superior derecho, obervándose una escápula derecha alada y alteraciones ungueales características. Diagnóstico sindrómico: acropaquias. Diagnóstico final: cáncer de pulmón.

¿Qué podemos concluir después de estos casos?

1º. Identificar los síntomas cutáneos más frecuentes que han quedado expresados en estos casos.2º. Las enfermedades de la piel pueden aparecer como fenómenos primarios de la piel (ej: melanoma sobre nevus) o bien secundarios a distintas causas, a veces evidentes (ej: exantema por lamotrigina) o a veces no tanto, permitiendo o ayudando al diagnóstico de una enfermedad interna (prurito, hirsutismo, acropaquias).

- Rash o erupción o lesiones cutáneas: Interesa saber el tiempo de comienzo y la localización, también la descripción exacta de la primera lesión y cualquier cambio y si ha utilizado cremas que han podido alterar las características, o bien por el consumo de fármacos, profesión, contacto con plantas o animales, historia familiar de lesiones cutáneas. Efecto de la luz solar, el calor y el frio.

- Cambios en la coloración de la piel: Generalizados (hiperpigmentación, hipopigmentación, ictericia) o localizados.

- Prurito: Puede ser un síntoma de una enfermedad generalizada de la piel o de una enfermedad interna. Puede aparecer sin lesiones cutáneas o junto a lesiones cutáneas

- Cambios en el pelo: Pérdidas o incrementos, cambios en la distribución o textura.

- Cambios en las uñas: Hendiduras, líneas, decoloraciones, engrosamientos o separación del lecho ungueal y deformidades. ______________________________________________________________________________

Exploración física

- La exploración de la piel debe formar parte de la exploración general de cualquier paciente, como parte de la misma, junto a la determinación de constantes vitales (TA, pulso, respiración y temperatura) y talla, estado de nutrición y grado de hidratación. Incluso aunque no refieran síntomas cutáneos, la piel debe ser explorada en todos los pacientes, ya que aunque no presenten ninguna enfermedad primaria de la piel, pueden descubrirse lesiones que guarden relación con enfermedades internas.

- La exploración de la piel consiste en la inspección y palpación de las lesiones, y aunque muchas lesiones no son contagiosas, es prudente realizarla con guantes.

- Un axioma de la dermatología: “se cometen más errores por no buscar que por no conocer”

- Antes que nada hay que explorar los cambios generales en el color de la piel: palidez en caso de albinismo, anemia o choque; azulada-cianosis en caso de enfermedades cardiopulmonares; amarilla-ictericia o carotenemia; cereza en caso de intoxicación por COrojiza en poliglobulias; oscura en raza negra o insuficiencia suprarrenal crónica

- Especial atención a lesiones pigmentadas que hayan aumentado de tamaño o de color. Explorar el ABCD (asimetría, bordes irregulares, color variación, diámetro >6mm).

Exploración con el paciente sentado

- Exploración del pelo.- Exploración de la piel de las manos y extremidades superiores.- Exploración de las uñas- Exploración de la piel de la cara y del cuello: Evaluar los párpados, cejas, nariz, orejas y labios, así como la mucosa de la boca.

- Explorar la piel de la espalda.

Exploración con el paciente acostado

- Explorar la piel del tórax, abdomen y extremidades inferiores, con particular atención a la región inguinal y genital y el pelo del pubis.______________________________________________________________________________

Descripción de las lesiones cutáneas

Si se encuentra una lesión, debe ser clasificada como primaria o secundaria y debe describirse su configuración-forma y distribución-localización. Las lesiones primarias aparecen en la piel normal por cambios en la epidermis, dermis o tejido celular subcutáneo, y las secundarias resultan de cambios en las primarias.

Lesiones elementales

No hay un tamaño estándar de las lesiones primarias y las dimensiones son sólo aproximadas.

- No palpables, planas:

Mácula (macule): Lesión totalmente plana que no modifica el relieve cutáneo. Pueden tener <1 cm (pecas, lunares) o > 1 cm, en cuyo caso algunos las denominan lesiones tipo parche (patch), como ocurre con el vitíligo o las mancha café con leche.

- Palpables, sólidas:

Pápula (papule): Lesión sobreelevada, a menudo bien delimitada, que puede ser palpada y que mide <1 cm (nevus, verrugas, liquen plano).

Placa (plaque): Pápula superficial >1 cm con mayor anchura que altura (psoriasis, queratosis seborreica).

Nódulo (nodule): Lesión palpable, a menudo entre 1-2 cm que posee un componente significativo en la dermis o en el tejido celular subcutáneo (eritema nodoso).

Tumor: Lesión palpable > 2cm. Para algunos autores no hay distinción con nódulo.

Roncha o habón (wheal): Area superficial de edema cutáneo (picadura de insecto)

- Palpables, llenas de liquido:

Vesícula (vesicle): Lesión <1 cm que contiene líquido seroso (herpes simple, varicela, penfigoide ampolloso).

Ampolla (bulla): Lesión >1 cm que contiene líquido seroso (ampolla, pénfigo vulgar).

Pústula (pustule): Similar a vesícula pero con material purulento (acné, psoriasis pustulosa).

Lesiones vasculares:

Acrocianosis: Descoloración persistente de la piel periférica debido a un déficit de circulación.

Eritema (erythema): Rubor secundario a dilatación vascular (inflamación) que desaparece por vitreopresión. Eritema de color violáceo: Color púrpura intenso (heliotropo en dermatomiositis).

Púrpura (purpura): Lesiones de coloración rojo-violácea >0,5 cm causadas por hemorragia cutánea, que no desaparecen a la vitreopresión.

Petequia (petechiae): Lesiones de coloración rojo-violácea <0,5 cm causadas por hemorragia cutánea, que no desaparecen a la vitreopresión.

Equímosis (ecchymosis): Lesiones purpúricas de mayor tamaño.

Telangiectasia: vasos sanguíneos finos dilatados de forma irregular. Un tipo especial son las arañas vasculares (spider angioma): cuerpo rojo central con prolongaciones radiantes que blanquean con la presión de la lesión central (cirrosis hepática).

Lesiones especiales

Quiste (cyst): Lesión depresible y netamente delimitada que con frecuencia está ocupada por sustancia semisólida (quiste sebáceo).

Absceso (abscess): acumulación localizada de material purulento en dermis o tejido celular subcutáneo.

Forúnculo (furuncle): forma necrotizante de inflamación de un folículo piloso.

Ántrax (carbuncle): coalescencia de varios forúnculos.

Comedo (blackhead): tapón en la abertura de una glándula sebácea.

Lesiones tipo túnel (burrow): tunel levantado <1 cm (sarna)

Milia: quistes minúsculos recubiertos de queratina por una acumulación de queratina en la porción distal de las glándulas sudoríparas.

Lesiones cutáneas secundarias:

- Por debajo de plano de la piel:

Erosión (erosion): Lesión húmeda, bien delimitada y a menudo ovalada, resultante de una solución de continuidad superficial de la piel (epidermis), con frecuencia secundaria a la rotura de una vesícula o una ampolla (ruptura de una vesícula).

Ulcera (ulcer): Lesión profunda y delimitada, resultante de la destrucción de la epidermis y dermis (úlcera por éstasis, chancro).

Fisura (fissure): Lesión húmeda lineal y superficial resultante de una solución de continuidad de la epidermis hasta dermis espontánea secundaria generalmente a edema o inflamación subyacentes (queilitis, pie de atleta, dermatitis ezcematosa en manos).

Excoriación (excoriation): Lesión húmeda, lineal y superficial resultante generalmente de rascado (dermatitis atópica).

Atrofia (atrophy): Perdida de sustancia cutánea en la epidermis con desaparición de los accidentes de la piel, o de la dermis o tejido celular subcutáneo con aspecto hueco (lipoatrofia).

Esclerosis: Endurecimiento de la piel difuso o circunscrito.

Hiperpigmentación o hipopigmentación: Aumento o disminución localizada o generalizada de la pigmentación cutánea normal generalmente por un proceso inflamatorio (lupus discoide).

- Por encima del plano de la piel:

Costra (crusting): Conglomerado de suero, sangre y restos inflamatorios después de la rotura espontánea o inducida de la piel (impétigo).

Escama (scaling): Fragmentos de piel que representan la epidermis externa con diferenciación terminal primaria (ictiosis) o secundaria (psoriasis, dermatitis eczematosa crónica). Lesiones papuloescamosas (papulosquamous): pápulas o placas asociadas con escamas (psoriasis)

Exfoliación: Difusa, con desprendimiento de escamas (dermatitis exfoliativa de la psoriasis).

Cicatriz (scare): Reemplazamiento de la dermis destruida por tejido fibroso, puede ser atrófica o hiperplásica.

Queloide (keloid):cicatriz elevada que crece por encima de los límites de la herida.

Liquenificación/liquenoide (lichenification): Aumento de espesor de la epidermis asociado a una acentuación de los accidentes normales de la piel (dermatitis atópica).

Eczematosa (eczematoid): lesión inflamatoria con tendencia vesícula o costra.

Configuración de las lesiones cutáneas

Reticuladas (reticulated): Patrón en encaje o malla (livedo reticularis).

Lineal: Distribución lineal (dermatitis por contacto con hiedra venenosa).

Anular (annular): Forma en anillo (anillo nodular de la sarcoidosis).

Arqueadas (arcuate): anillo parcial (sífilis).

Circinada (circinate): circular.

Confluente (confluent): exantemas childhood

Discoide (discoid): forma de disco sin aclaramiento central (lupus)

Agrupada o herpetiforme (grouped): agrupadas o en acúmulos (herpes simple).

Poligonal: Con lados y ángulos identificables (liquen plano).

Iris/diana: Series de anillos concéntricos (eritema multiforme).

Multiforme (multiform): más de un tipo de forma o lesión (eritema multiforme)

Serpiginosa (serpiginous): Tortuosa, curvilínea (larva migrans cutánea).

Verrugosa: Superficie irregular, verrugosa, protuberante (queratosis seborreica).

Umbilicada: Depresión central (herpes simple).

Indurada: Engrosada, a menudo referida a una placa o área extensa (esclerodermia).

Exploración de las uñas

Puede aportar claves importantes ya que se afectan en muchas enfermedades dermatológicas y sistémicas.

Antes de explorarlas el esmalte debe ser retirado.

- Espacio subungueal mediante compresión y ver como se rellenan los capilares (deben rellenarse inmediatamente), pudiendo utilizarse la transiluminación para ver la uniformidad de los capilares (debe ser uniforme), sirve para valorar la existencia d e anemia.

- Piel periungueal.

- Uña:

Alteraciones del color:

Oscuro por acumulación de pigmento tabáquico o por fármacos antipalúdicos o melanoniquia.Leuconiquia: Manchas blancas de causa desconocida o por traumatismos leves o manipulaciones sobre la cutícula.Uñas de Lindsay, mitad blanca-mitad roja en la IRC.Bandas de Mees por arsénico.Uñas amarillas: enfermedades pulmonares (bronquiectasias, cáncer de pulmón).

Bandas oscuras longitudinales: Adisson.Zonas hemorrágicas en forma de astilla (émbolos múltiples por EI EI, LES, triquinosis, pero lo +f es secundaria a traumatismo).Punteado (pitting) de la psoriasis y artropatía psoriásica.Queratosis subungueal en la psoriasis.

Deformaciones:

Líneas de Beau: Depresión lineal transversal que señala una detención temporal del crecimiento secundaria a enfermedades agudas y crónicas, y que afecta a todas las uñas.Uñas de Terry-depresión central en forma de cuchara-coiloniquia-spoon nail (anemia ferropénica, onicomicosis, sífilis e hipotiroidismo).Depresión y separación de los bordes (onicólisis) en la psoriasis;Engrosamiento periungueal (paroniquia) en la psoriasis.Uñas en vidrio de reloj-clubbing (pérdida del ángulo que forma la uña con la piel, convexa en procesos que cursan con hipooxigeación crónica de los tejidos por enfermedades pulmonares como la fibrosis quística o el cáncer de pulmón, cardiopatías congénitas cianóticas, infecciones crónicas, enfermedades tiroideas, etc.. A veces aparecen uñas en vidrio de reloj+expansión de la extremidad distal de los dedos (acropaquia, dedos en palillo de tambor) que puede ser congénita o debida a tumores broncopulmonares.

Exploración del pelo

- Valorar sobre todo cantidad y distribución. La pérdida de pelo (alopecia) puede ser localizada (tiñas, psicógeno) o generalizada. La calvicie común tiene una distribución característica y está condicionada genéticamente aunque influenciada por los andrógenos circulantes. La alopecia simétrica precoz o la asimétrica indican patología.

- En general, el hombre español tiene la superficie de la piel cubierta por un vello fino, con otro más grueso, terminal en cuero cabelludo, axilas, barba, miembros superiores e inferiores, y en el plano anterior y dorso del tórax variable, llegando hasta el ombligo donde adopta una distribución romboidal hacia el pubis. La mujer carece de vello en la barba y el tronco y tiene poco en las extremidades, en el pubis su distribución es triangular con base superior. Si aparece en la mujer vello terminal excesivo de distribución masculina se denomina hirsutismo debiendo descartarse

actividad excesiva androgénica patológica y buscar otros signos como voz ronca, desarrollo muscular excesivo (virilización).

- La textura del pelo tiene menor interés por su inespecificidad. En los enfermos con hipofunción tiroidea se hace lacio y quebradizo.

- Cambios en la coloración: blanco en las zonas de vitíligo (poliosis).

Exploraciones complementarias en Dermatología

Examen con luz de Wood

La luz de Wood es una luz ultravioleta de longitud de onda larga (320-400 nm), que es muy útil en el diagnóstico de enfermedades cutáneas como la tiñas cabeza (Verde), pitiriasis versicolor (anaranjada) y el eritrasma (rojo coral). También es útil en el examen de las lesiones blanquecinas de la piel, donde acentúa el contraste de las lesiones epidérmicas, sin cambiarlo en las alteraciones pigmentarias dérmicas y así facilita la visualización de las máculas hipopigmnetadas del vitíligo

Diascopia

Consiste en presionar con dos laminillas de microscopio la superficie cutánea, lo cual facilita saber si el color rojo de una mancha cutánea es debido a la dilatación capilar (eritema) o a la extravasación de sangre (púrpura).

Pruebas epicutáneas (prueba del parche)

Tienen como finalidad desencadenar una reacción eccematosa localizada, al aplicar sobre la piel una sustancia a la que el paciente está sensibilizado, leyéndose a las 48 y 96 h.

Pruebas microscópicas

La obtención de muestras de las lesiones cutáneas para su examen microscópico, es un procedimiento útil que permite confirmar de forma rápida los diagnósticos de presunción. Estas técnicas incluyen el examen directo y sus variantes mediante la utilización de tinciones (Gram, azul de toluidina) o de sustancias queratolíticas (KOH), mediante las cuales se incrementa la eficacia del procedimiento diagnóstico.

- Examen directo: obtención de una muestra de piel, pelo, uñas o de lesiones inflamatorias (vesículas, pústulas) y examen microscopico sin utilizar tinciones especiales. Es útil en la observación de demodex, cuerpos de molluscum, pediculosis, etc.

- Tinción de Gram: debe ser realizada cuando se supone una etiología bacteriana

- Preparación de OHK. Se utiliza para el diagnóstico de las dermatofitosis. Consiste en la

incubación de escamas, pelo o fragmentos de uñas con KOH a concentraciones de entre 10 y 40%, lo que deshace la queratina y permite la visualización de las hifas o esporas.

- Tinción de Tzank: consiste en el estudio microscópico de las células obtenidas en la base de vesículas o ampollas, mediante la tinción de Giemsa o azul de toluidina.

- Diagnostico de escabiosis: mediante el rascado profundo o el afeitado de un surco y posterior visulación con aceite de inmersión es posible visualizar el sarcoptes o sus huevos.

Biopsia cutánea

La biopsia cutánea tiene un gran valor en el diagnóstico, se realiza con facilidad y puede ser realizada mediante escisión biopsia (con bisturí),4 biopsia por afeitado, o punch biopsia ( biopsia en sacabocados).Para el estudio dermatopatológico las biopsias deben ser fijadas en formol al 10%. Un gran número de enfermedades dermatológicos pueden ser diagnosticas por técnicas de inmunofluorescencia. Esta técnica va a permitir demostrar la presencia de anticuerpos fijadas a antígenos epidérmicos o dérmicos. Para las técnicas de inmunofluorescencia directa las biopsias deben ser congeladas en nitrógeno liquido y conservadas hasta su procesamiento.

Forma de afrontar el diagnóstico de la lesiones cutáneas:

- Antecedentes familiares y personales patológicos.- Consumo de fármacos, profesión, hábitos tóxicos y sexuales. - Forma de comienzo- Síntomas y signos cutáneos. Lesiones primaria o secundaria, configuración-forma y distribución-localización.- Síntomas y signos generales y de otros órganos.- Pruebas complementarias.

Caso 1:

- Lesiones papulosas eritematosas difusas en tronco.+ ingesta previa de ampicilina por una infección respiratoria (alergia a ampicilina).+ algunas de ellas con zonas centrales amarillo-pálidas y que se fusionan para formar rosetas o acúmulos, en un paciente diabético (xantomas eruptivos de la DM).

Importancia de los antecedentes y las características de las lesiones

Caso 2:- Placas ovaladas eritematosas netamente delimitadas+ con escamas peroféricas en la cara y parte superior del tronco, con astenia y artralgias, sin afectar región submentoniana ni pliegues nasolabiales, ANA+ (LES).+ en la frente, cejas, entrecejo y pliegues nasolabiales (dermatitis seborreica)

Importancia de la distribución de las lesiones, además de otros datos de la anamnesis y pruebas complementarias.

Caso 3:

- Múltiples nódulos eritematosos y violáceos+ mal delimitados, en el dorso delas manos y los dedos, con algunas lesiones ulceradas, artritis destructiva de varios dedos, comienzo gradualmente progresivo, cultivo negativo, biopsia cutánea positiva (reticulohistiocitosis multicéntrica).+ ulcerados con distribución lineal desde la mano hasta el codo, precedidos por un furúncuo, curso rápido y jardinero, cultivo positivo y biopsia con signos inflamatorios (esporotricosis).

Importancia de la necesidad de determinar si existe infección subyacente.

Procesos dermatológicos más frecuentes

Dermatosis pápuloescamosas

Psoriasis, liquen plano y pitiriasis rosada

Psoriasis:

- Enfermedad frecuente- Causa desconocida, con factores genéticos predisponentes (antecedentes familiares frecuentes, asociación con HLA Cw6, DR7 y B27) y factores desencadenantes (traumatismos, infecciones, fármacos, hipocalcemia, cambios climáticos y estrés emocional).- Pápulas y placas eritematoscamosas, bien delimitadas y de diferentes tamaños y distribución muy variable, generalmente de aparición gradual y simétrica, afectando con mayor frecuencia a cuero cabelludo, región lumbosacra y superficie de extensión de las extremidades sobre todo codos y rodillas. La afección de las uñas es frecuente y puede adoptar distintos patrones: piqueteado de la lámina, mancha eritematosa en el lecho o hiperqueratosis subungueal con engrosamiento de la lámina y onicólisis.- Fenómeno psoriásico o signo de la bujía (al raspar la zona hiperqueratósica se desprenden láminas de queratina con aspecto similar a las que se desprenden de una vela). Tras eliminar las escamas si se continúa raspando aparece un piqueteado hemorrágico (signo del rocío hemorrágico de Auspitz). También es frecuente observar el fenómeno de Koebner (extensiónde las lesiones por pequeños traumatismos o erosiones.- Curso crónico con remisiones y recurrencias variables en duración y frecuencia.- Entre el 5 y el 10% desarrollarán una artritis antes, al mismo tiempo o después del inicio de las lesiones cutáneas, sobre todo como oligoartritis asimétrica.- Generalmente el diagnóstico clínico es suficiente, pero en casos dudosos la biopsia puede ser de ayuda.

Liquen plano:

- Enfermedad inflamatoria frecuente, sobre todo entre los 30-60 años.- Causa desconocida.- Erupción de pápulas poligonales pruriginosas, a menudo acompañadas de lesiones orales, generalmente de inicio lento, de distribución bilateral y simétrica respetando la cara y afectando casi siempre a la superficie de flexión de muñecas y antebrazos, dorso de manos y tobillos y región lumbosacra.- En la superficie de las pápulas presentan unas líneas blanquecinas (estrías de Wickham) que se hacen más evidentes al humedecer la lesión con aceite de anilina. También se puede observar el fenómeno de Koebner.- La mayoría de los pacientes curan en 6-18 meses, con pigmentación residual duradera.- El diagnóstico clínico es fácil y en caso de duda la biopsia es característica.

Pitiriasis rosada:

- Más frecuente en individuos jóvenes (15 a 35 años) y en primavera y otoño.- Probable etiología infecciosa viral. - Inicio agudo con una única lesión (placa heraldo) localizada en tronco, que al cabo de 3-12 días se acompaña de una erupción de lesiones semejantes pero de menor tamaño, máculopápulas redondeadas u ovales de color rosado y cubiertas con escamas finas y secas, cuyo centro tiende a aclararse mientras que en la periferia se forma un collarete de escamas, distribuidas por el tronco, cuello y raíz de extremidades, que persiste durante 3-6 sem y se autolimita sin dejar lesiones residuales.- Las características de las lesiones son suficientes para realizar el diagnóstico.

Dermatosis eccematosas:

Dermatitis de contacto

- La dermatitis de contacto alérgica se debe al contacto de un alergeno (fármacos tópicos, metales, tintes, cosméticos y otras sustancias) con la piel de un individuo previamente sensibilizado y la dermatitis de contacto irritativa se debe a agentes físicos o químicos que aplicados a la piel son capaces de ocasionar una lesión sin que participen mecanismos inmunológicos y, por tanto, sin necesidad de sensibilización previa.- Lesiones eccematosas. Se distinguen tres fases evolutivas: aguda, caracterizada por áreas de eritema, edema y vesículas; subaguda, con formación de costras y descamación, y crónica, en la que predominan la sequedad cutánea y la liquenificación. En la irritativa, las áreas afectas serán las que hayan contactado con el alergeno responsable. Suele haber prurito en todas las fases.- En la alérgica el diagnóstico definitivo se conseguirá con la realización de las pruebas epicutáneas. En la irritativa, el diagnóstico se basa en la anamnesis y la clínica, y se realiza tras la eliminación de otras causas de dermatitis eccematosa.

Dermatitis atópica

- Predisposición genética y la participación de factores inmunológicos, factores vasculares y trastornos del metabolismo de los lípidos de membrana que dan lugar a una piel seca.- Grandes placas secas, liquenificadas y escasas en número, principalmente en pliegues.- Curso crónico y recidivante.- El diagnóstico es eminentemente clínico.

Dermatitis seborreica

- Es más frecuente e intensa en ancianos con procesos neurológicos, pacientes con SIDA y en niños con déficit de biotina- Causa desconocida, pero existen factores infecciosos (Pityrosporum ovale), climáticos (empeora en invierno y mejora con el sol) y emocionales que actuarían sobre individuos predispuestos genéticamente.- Aparece en las áreas de mayor actividad sebácea. En su forma mínima se manifiesta como una descamación difusa del cuero cabelludo (pitiriasis seca o caspa). En casos más intensos aparecen placas de escamas blanquecinas, gruesas, como de amianto, que aglutinan los cabellos (falsa tiña amiantácea). Fuera del cuero cabelludo forma placas de eritema cubiertas de escamas untuosas que se localizan en el borde de implantación del cabello, la zona retroauricular, el surco nasogeniano, las cejas, el bigote, las áreas centrotorácica e interescapular o los pliegues (intertrigo).- La evolución es crónica con tendencia a las recidivas.- El diagnóstico es clínico.

Enfermedades ampollares autoinmunes

Grupo de procesos que tienen en común la formación espontánea de ampollas como consecuencia de la acción de autoanticuerpos dirigidos frente a determinados antígenos propios de la piel, que se encuentran en la superficie celular de los queratinocitos o en la unión dermoepidérmica. Se clasifican en función de la localización microscópica de la ampolla en dos grandes grupos: el de las enfermedades ampollares intraepidérmicas (grupo de los pénfigos) y el de las subepidérmicas (penfigoides)

Enfermedades ampollares intraepidérmicas (pénfigos)

- Característico la presencia en el suero de autoanticuerpos IgG dirigidos contra los desmosomas, lo que induce la pérdida de adhesión entre los queratinocitos (fenómeno que se denomina acantólisis).

- Pénfigo vulgar:- Predilección por la población judía y de ascendencia mediterránea. Suele aparecer entre la cuarta y sexta décadas de la vida, y afecta por igual a varones y mujeres.- Aparición progresiva de ampollas en cualquier zona, que asientan con frecuencia sobre una piel aparentemente sana o con un ligero eritema, que se rompen con facilidad y dan lugar a erosiones que a menudo se cubren de costras grisáceas, húmedas y malolientes. Sin tratamiento, estas erosiones confluyen formando amplias zonas de piel denudadas, exudativas, hemorrágicas y

dolorosas que no muestran el más mínimo signo de reepitelización espontánea. Casi siempre las lesiones en la piel se acompañan de erosiones dolorosas en las mucosas, sobre todo en la oral (en más de la mitad de los casos la enfermedad se inicia en la mucosa oral).- Característico, pero no patognomónico, que en la periferia de las lesiones, la piel aparentemente sana muestre el signo de Nikolsky (despegamiento de la epidermis al presionar lateralmente con la yema del dedo).

- Pénfigo foliáceo y eritematoso.- Comienzo súbito con la aparición de unas lesiones escamocostrosas, húmedas y untuosas, cuyas escamas se desprenden fácilmente dejando erosiones muy superficiales. La visualización de ampollas en este tipo de pénfigo es extraordinariamente rara ya que éstas son muy frágiles y se rompen con facilidad. Las lesiones predominan en las áreas seborreicas, esto es, el cuero cabelludo y la zona central de la cara, el pecho y la espalda, pudiendo sufrir una generalización progresiva hasta constituir una verdadera eritrodermia exfoliativa. No se afectan las mucosas.- El signo de Nikolsky es positivo.

- Pénfigo paraneoplásico:- Como pénfigo vulgar + lesiones del tipo del eritema multiforme. Ver en síndromes cutáneos paraneoplásicos.

Enfermedades ampollares subepidérmicas

- Penfigoide ampolloso.- Pacientes de edad avanzada.- Ampollas grandes y tensas sobre áreas de eritema, que se mantienen intactas durante más tiempo que en los pénfigos, que acaban generalizándose sin tendencia a la simetría y con predilección por abdomen, muslos, grandes pliegues y superficie de flexión de extremidades, sin lesiones en las mucosas. Las ampollas curan sin cicatriz.

- Penfigoide cicatrizal:- Las ampollas dejan cicatrices y produce importante afección de las mucosas oral y conjuntival (importantes complicaciones oculares: ectropión, úlceras y opacidades corneales que pueden ocasionar la ceguera).

- Herpes gestacional:- Aparece durante el embarazo o el puerperio.- Muy pruriginoso y aparece sobre todo en el abdomen, y más concretamente en el área periumbilical, desde donde pueden generalizarse.

- Epidermólisis bullosa adquirida:- Rara- Fragilidad cutánea, con vesículas y erosiones tras traumatismos mínimos o en las áreas de roce, sin que existan en la piel signos previos de inflamación, dejando cicatriz.- Curso crónico

- Dermatitis IgA lineal:- La clínica es similar a otras enfermedades ampollares, pero característico que las ampollas nuevas se distribuyan alrededor de otras en fase de curación dando una imagen en "rosetón" o "collar de perlas". Las lesiones pueden quedar limitadas a las regiones perioral, genital y las extremidades, o bien extenderse a toda la piel, y las mucosas –boca, genitales y conjuntiva– se afectan con relativa frecuencia.

- Dermatitis herpetiforme:- Se asocia a celiaquía.- Erupción tremendamente pruriginosa que provoca que las lesiones aparezcan muchas veces modificadas, con escoriaciones por el rascado y la rotura de las vesículas, dificultando el diagnóstico, dejando máculas residuales hipo e hiperpigmentadas secundarias a la involución de las lesiones activas. La lesión más característica son vesículas o ampollas intactas que asientan en los bordes de placas eritematoedematosas en una distribución más o menos herpetiforme, siendo también característico la agrupación bilateral y simétrica de las lesiones en los codos, las rodillas, la región lumbosacra, los hombros, las nalgas y el cuero cabelludo, con la práctica ausencia de lesiones en las mucosas.

Dermatosis reactivas:

Serie de reacciones cutáneas a diversas noxas.

Eritema multiforme

- Reacción de base inmunológica que puede ser precipitada por infecciones (VHS, Mycoplasma pneumoniae) o fármacos.

La forma minor:

- Fundamentalmente en niños y adultos jóvenes- Erupción bilateral y simétrica de rápida instauración que se distribuye por la cara y superficie de extensión de las zonas acras de las extremidades. Las lesiones iniciales son máculas eritematosas que rápidamente se convierten en placas urticariales de 1-2 cm que muestran alteraciones concéntricas en su morfología o color, dando lugar a las características lesiones denominadas "en diana" o en casos más intensos al "herpes iris de Bateman" (ampolla central que se rodea de un halo eritematoso y un anillo marginal de vesículas). Las lesiones permanecen estables durante 1-2 semanas y luego desaparecen. La afección de mucosas es poco frecuente y limitada a la mucosa oral. Las recurrencias son frecuentes.

La forma major o síndrome de Stevens-Jhonson:- Individuos de todas las edades.- El brote de lesiones va precedido de síntomas generales (fiebre, artralgias, mialgias, tos, cefalea, mal estado general, etc), que también acompañan a las lesiones, afecta a la mucosa oral, labios y

puede que conjuntiva y las lesiones cutáneas son más extensas, con mayor tendencia a afectar tronco y cara y a desarrollar lesiones ampollares. Se autolimita en 3-6 semanas y no suele haber recidivas.

Dermatosis neutrofílicas

Procesos de naturaleza no infecciosa bastante semejantes en sus manifestaciones clínicas, patogenia y asociaciones y que tienen en común la microscopia de sus lesiones cutáneas, caracterizada por una infiltración difusa de la dermis por polinucleares neutrófilos, sin evidencia de vasculitis primaria.

- Síndrome de Sweet:- Es en numerosos casos un proceso paraneoplásico, principalmente en leucemias, pero puede asociarse también a otras enfermedades, como enteropatías inflamatorias y colagenosis, o presentarse de forma aislada.- Más frecuente en mujeres entre los 35 y 55 años de edad.- Pápulas y placas eritematosas, de bordes irregulares, en extremidades, cara y cuello, acompañadas de fiebre y neutrofilia sanguínea, pudiendo acompañarse de artritis y conjuntivitis.

- Pioderma gangrenoso:- Puede asociarse a enfermedades sistémicas (enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide y procesos hematológicos malignos). - Pústulas, placas o nódulos que posteriormente se ulceran, sobre todo en las piernas, nalgas y abdomen. Una vez desarrolladas las lesiones son úlceras profundas de fondo necrótico, cuyo dato más característico es su borde sobreelevado y violáceo, rodeado por un área de eritema. Con frecuencia son dolorosas y se acompañan de malestar general y a veces fiebre y artritis. . La resolución de las lesiones deja una cicatriz atrófica. - Es constante la presencia de leucocitosis y aumento de la VSG

Infecciones cutáneas

Los procesos infecciosos que afectan a la piel pueden tener un origen primario o secundario. Las infecciones cutáneas primarias se localizan originariamente en la piel, pero pueden extenderse a zonas vecinas o generalizarse. Las infecciones cutáneas secundarias son manifestaciones tardías de una infección sistémica, ya sea bacteriémica o no.

En el diagnóstico es importante tanto el aspecto clínico de las lesiones como los datos microbiológicos, que pueden obtenerse mediante examen directo y cultivo de las muestras de punción-aspiración o biopsia de las lesiones.

Infecciones bacterianas primarias (piodermitis)

Son infecciones que se inician sobre piel previamente normal y que posteriormente pueden dar, en ocasiones, manifestaciones sistémicas.

- Foliculitis: Es la infección del folículo piloso producida generalmente por S.aureus aunque también puede estar causada por otros microorganismos. Las lesiones consisten en pequeñas pápulas eritematosas a veces con una pústula central.

- Forúnculo: Es una infección del folículo piloso y de la dermis circundante producida generalmente por S. aureus. Se manifiesta como un nódulo eritematoso y doloroso que acaba drenando espontáneamente material purulento hacia la superficie. Aparece en el cuello, rostro, axilas o nalgas. Cuando se infectan varios folículos pilosos se origina una placa eritematosa que se abcesifica y drena pus al exterior por varios trayectos, recibiendo el nombre de ántrax.

- Impétigo: Es una infección intraepidérmica producida por Streptococcus pyogenes o S. aureus. Consiste inicialmente en una lesión vesículo-papulosa que evoluciona a pústula, dando lugar finalmente a una costra amarillenta (melicérica) y que cura sin dejar cicatriz.

- Ectima: Es una infección de la piel causada generalmente por S. pyogenes. Se inicia con la formación de una vesículo-pústula que forma una costra; ésta se desprende, dando lugar a una úlcera superficial con márgenes violáceos. Se trata de una lesión parecida a la del impétigo, pero que se extiende en profundidad hasta alcanzar la dermis. En la bacteriemia por P. aeruginosa pueden producirse lesiones muy parecidas que reciben el nombre de ectima gangrenoso.

- Erisipela: Infección cutánea aguda con afección de los vasos linfáticos, generalmente causada por S. pyogenes. La lesión consiste en una placa eritematosa y sobreelevada con bordes bien delimitados del tejido circundante, que se localiza en las extremidades inferiores o en la cara, donde puede afectar el puente nasal y ambos carrillos.

- Celulitis: Es una inflamación supurada del tejido celular subcutáneo causada habitualmente por S. pyogenes o S. aureus. El cuadro clínico se caracteriza por una zona cutánea eritematosa y dolorosa, con bordes poco definidos, que puede extenderse con rapidez. Se acompaña de fiebre, escalofríos y adenopatías periféricas dolorosas.

- Carbunco: Infección cutánea producida por Bacillus anthracis. Es una zoonosis que se adquiere por contacto con animales infectados (ganado vacuno y ovino). en la actualidad excepcional. La lesión cutánea consiste en una pápula indolora que se transforma en vesícula (pústula maligna), ésta se rompe y su contenido sanguinolento se convierte en una escara necrótica con bordes edematosos. Puede cursar con adenopatías regionales, fiebre y cefalea.

- Eritrasma: Infección superficial crónica y localizada de la piel causada por Corynebacterium minutissimum. Se caracteriza por una mancha circunscrita de color pardo que se recubre de una escama fina. Las zonas más afectas son las axilas, ingles y espacios interdigitales.

Infecciones bacterianas secundariasManifestaciones cutáneas de las bacteriemias:

- S. aureus: pústulas, zonas de púrpura con un centro purulento o abscesos subcutáneos.

- Endocarditis infecciosa estreptococos del grupo viridans y en la aguda causada por S. aureus: nódulos de Osler, que son lesiones pequeñas, rojas, petequiales o nodulares y dolorosas que aparecen en el pulpejo de los dedos de la mano o de los pies; petequias, hemorragias subungueales en "astilla" y lesiones de Janeway que son pequeñas máculas indoloras o hemorragias nodulares en palmas y plantas.

- Pseudomonas aeruginosa: máculas o máculo-pápulas, vesículas y ampollas, ectima gangrenoso y celulitis gangrenosa.

- Neisseria meningitidis: máculas eritematosas, petequias, púrpura y equimosis localizadas en el tronco y las extremidades. En la sepsis fulminante pueden existir lesiones necróticas hemorrágicas y gangrena periférica simétrica.

- Neisseria gonorrhoeae: pústulas rodeadas por una zona de púrpura, máculas, pápulas, vesículas y ampollas. Son dolorosas y se localizan principalmente en las extremidades.

- Salmonella typhi: "roséola tífica", que consiste en pápulas rosadas ligeramente elevadas, que aparecen en grupos. Se localizan en la parte inferior del tórax, abdomen y espalda.

Manifestaciones cutáneas causadas por la acción de toxinas bacterianas

- Síndrome de la piel escaldada estafilocócico. Aparición de grandes ampollas y exfoliación de extensas zonas de la epidermis, que cursa con fiebre. Sobre todo en niños, es raro en adultos. Está causado por cepas de S. aureus productor de una exotoxina exfoliativa.- Síndrome del shock tóxico. Es un cuadro clínico caracterizado por la aparición de fiebre, eritrodermia generalizada con descamación de la piel de manos y pies, edema, hipotensión con fallo multiorgánico. Está causado por cepas de S. aureus productoras de exotoxina productora de este cuadro.

Otras

- Enfermedad de Lyme: Está causada por una espiroqueta (B. burgdorferi) transmitida por una garrapata del género Ixodes. La lesión cutánea inicial en el lugar de la picadura de la garrapata es el eritema crónico migratorio (mácula roja que se extiende ulteriormente en forma de eritema anular con una zona más clara en el centro) y posteriormente pueden aparecer lesiones anulares secundarias múltiples, afección articular (artritis), cardíaca o nerviosa (meningitis, encefalitis, etc.). En una fase terciaria aparece una dermatitis crónica atrófica.

- Fiebre botonosa mediterránea: La picadura de la garrapata que transmite a Rickettsia conorii, da lugar a una lesión característica conocida con el nombre de "mancha negra". Después de la aparición de la misma y al tercer o cuarto días del comienzo de la fiebre, se inicia una erupción cutánea, constituida inicialmente por máculas eritematosas que evolucionan a pápulas. Se distribuyen preferentemente en extremidades superiores e inferiores, incluyendo palmas y plantas;

posteriormente se afectan el tronco y la cabeza.

- Sífilis: Infección de transmisión sexual producida por Treponema palidum. Tras un período de incubación de 3 sem aparece el chancro duro sifilítico en el lugar de contagio, erosión redondeada con bordes de consistencia dura y de aproximadamente 1 cm, no dolorosa (el chancro blando, producido por Haemophilus ducreyi es blando y doloroso, y generalmente múltiple). Después de varias semanas regresa y se pasa a un período de latencia asintomático, apareciendo a la 8º-10º sem del contagio la sífilis secundaria, que puede durar dos o tres años, durante los cuales aparecen de forma más característica exantemas de morfología variable (maculosos, paulosos o pustulosos) pero generalmente no pruriginosos y afectando palmas y plantas, con lesiones mucosas frecuentes, pudiendo aparecer también alopecia y síntomas generales, pudiendo aparecer varios brotes, tras lo cual se entra en un nuevo período de latencia hasta llegar a la sífilis terciaria, que aparece en 1/3 de los pacientes no tratados y al cabo de 3 a 5 años, que se caracteriza por lesiones granulomatosas que asientan en la dermis y órganos internos (tubérculos y gomas). Si se deja a su evolución natural todavía puede aparecer una fase cuaternaria que afecta al aparato cardiovascular y al SNC.

Infecciones cutáneas por hongos:

Las micosis cutáneas suelen ser el resultado de infecciones superficiales; sin embargo, en ocasiones, son la manifestación cutánea de infecciones fúngicas sistémicas.

- Las dermatofitosis o tiñas son infecciones producidas por hongos de los géneros Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton, que invaden el estrato córneo de la piel, pelo y uñas. El aspecto clínico de la lesión es variable, dependiendo de su localización, de las especies responsables y la respuesta inmune del huésped.

- Otras micosis superficiales son: la pitiriasis versicolor, que es una infección que afecta exclusivamente a la capa córnea de la piel, causada por un hongo levaduriforme Malassezia furfur, y la candidiasis cutánea, causada principalmente por Candida albicans, que produce lesiones intertriginosas que a veces se generalizan, que puede afectar a la mucosa oral (muguet) que se caracteriza por placas blanquecinas que se desprenden fácilmente dejando una superficie discretamente hemorrágica.

Infecciones cutáneas por virus:

- Enfermedades exantemáticas víricas. Las lesiones cutáneas son parte de un cuadro sistémico (sarampión, varicela, etc).- Infección viral exclusiva de la piel (dermatosis víricas): Verruga vulgar (papovavirus), molluscum contagiosum (poxvirus) y herpes simple o zoster (herpesvirus).

Infestaciones cutáneas por parásitos:

- Miasis y larva migrans cutánea: enfermedades producidas por invasión de larvas de moscas dípteras. Las hembras pueden depositar huevos o larvas directamente en la piel, pudiendo invadir, estas últimas, posteriormente, heridas u orificios naturales. La alimentación y otras actividades de

las larvas causan destrucción del tejido local con lesiones cutáneas características, dolor punzante y prurito intenso.

- Piojos (pediculosis) y sarna (Sarcoptes scabiei): Los piojos habitualmente solo se manifiestan por liendres adheridas a los tallos del pelo de la cabeza o del pubis. En la sarna, la infección se puede extender y afectar grandes zonas del organismo a partir de la zona de infección original que suele localizarse en pliegues interdigitales, zonas de flexión sobre todo de muñecas, borde interno de los pies, ombligo, axilas, pezones, aréola, pene y glúteos y que provoca lesiones características (surco acariano) junto a otras por mecanismo de hipersensibilidad (vesículas perladas, pápulas, habones y otras) con prurito, que se incrementa por la noche, y el rascado puede dar lugar a infecciones secundarias.

Neoplasias cutáneas

Tumores cutáneos benignos

Tumores epiteliales: Queratosis seborreica (lesiones hiperqueratósicas de tamaño y coloración variable que se localizan preferentemente en tronco y cara, que aparecen a partir de los 40 años y son muy frecuentes en los ancianos).

Tumores melanocíticos: Nevus pigmentarios (congénitos, adquiridos muy frecuentes), léntigos (pequeñas máculas hiperpigmentadas a cualquier edad, localizados en piel o mucosas, únicos o múltiples; el denominado léntigo senil, generalmente es una queratosis seborreica hiperpigmentada).

Fibromas (lesiones múltiples en cuello y axilas, filiformes; o lesión única de mayor tamaño, redondeada; fibromas periungueales típicos de la esclerosis tuberosa), queloides, adenomas sebáceos.

Angioma plano (lesiones planas de color rojo-vinoso y forma irregular, presentes desde le nacimiento o primera infancia y que pueden desaparecer con el desarrollo o peristir), angioma tuberoso (forma de fresa, tienden a involuconar en varios años), angioma cavernoso (masas tumorales grandes de consistencia blanda y coloración azulada; a veces manifestaciones sistémicas por trombosis intratumoral y CID), angioqueratomas (angiomas con importante componente hiperqueratósico; cuando aparecen de forma diseminada son típicos de la enfermedad de Fabry-déficit de alfa-galactosidasa), hemangiomas en cereza (pequeñas tumoraciones rojizas, brillantes y puntiformes que aparecen en edades medias o avnzadas sobre todo en el tronco).

Lipoma (tumores muy frecuentes que se observan como masas subcutáneas redondeadas, lobuladas, bien delimitadas y desplazable sobre planos profundos; si son múltiples se denomina lipomatosis).

Neurofibromas: forma redondeada, pedunculada o en forma de colgajo, de tamaño variable y consistencia muy blanda; coloración similar a la piel normal, aislados o en el contexto de una

neurofibromatosis múltiple asociándose en este caso a manchas café con leche

Tumores malignos

Tumores malignos epiteliales (carcinoma epidermoide y carcinoma basocelular):

Lesiones premalignas (aquellas cuya evolución natural es hacia una neoplasia maligna). Su reconocimiento tiene gran importancia, ya que su tratamiento precoz puede evitar la aparición del tumor maligno:

1. Queratosis actínica (queratosis solar, queratosis senil): Es el precursor más frecuente del carcinoma epidermoide cutáneo, se debe a un efecto prolongado de la luz UV sobre la piel por lo que es más frecuente en personas de edad avanzada sometidas a fuerte exposición solar, localizándose siempre en áreas expuestas, sobre todo cara y manos, habitualmente lesiones múltiples, eritematosas o pigmentadas y cubiertas por escamas adheridas, a veces con hiperqueratosis marcada que llega a formar un cuerno cutáneo. El cuerno cutáneo también puede estar producido por procesos benignos como la queratosis seborreica o la verruga filiforme y por procesos malignos como el carcinoma epidermoide o el basocelular, por lo que es necesario biopsiar.

2. Queilitis actínica: Equivalente de la anterior en la semimucosa del labio inferior, provocando lesiones hiperqueratósicas y erosivas

3. Enfermedad de Bowen: placa única con borde eritematoso, de crecimiento muy lento y muy bien delimitada, con superficie escamosa o costrosa y pueden alcanzar grandes tamaños.

4. Eritroplasia de Queyrat: equivalen a la anterior en mucosas como el pene, la vulva, boca y ano. Son placas únicas rojizas lisas o ligeramente sobreelevadas y a veces ulceradas.

5. Leucoplaquia: lesiones blanquecinas, únicas o múltiples que aparecen en cualquier mucosa, aunque sobre todo en la oral-semimucosa labial y vulvar, de superficie plana, sobreelevada o verrucosa y que puede ulcerarse.

6. Xeroderma pigmentoso: enfermedad hereditaria AR debida a defectos en los mecanismos de reparación de las alteraciones producidas en el DNA por la radiación actínica que provoca intensa fotosensibilidad en zonas expuestas. (hiperpigmentación-efélides y descamación, seguido de piel seca y atrófica con hiperpigmentación, figuración y telangiectasias, y finalmente queratosis actínicas múltiples y tumores cutáneos y oculares malignos. Siempre se acompaña de afectación ocular (conjuntivitis crónica, úlceras corneales).

7. Queratoacantoma: Tumoración redondeada, en rodete, de crecimiento muy rápido y que presenta en el centro un cráter, casi siempre en la cara y dorso de las manos y tiende a involucionar dejando una cicatriz de queratina, aunque algunos lo consideran una lesión premaligna.

Melanoma maligno

El melanoma maligno (MM) es un tumor originado en los melanocitos cuya incidencia ha aumentado en las últimas décadas de forma notable.

Lesiones premalignas:

1. Displasia melanocítica: Sobre piel sana, nevus melanocíticos congénitos (grandes) y nevus adquiridos. Sospechar cuando una lesión pigmentada cumple lo siguiente: >0.5 cm, asimetría, irregularidad de los bordes o irregularidad en la coloración.

2. Síndrome del nevus displásico o atípico: aparición de múltiples nevus con displasia melanocítica, principalmente en el tronco.

Dermatología y Medicina Interna

La piel puede aportar datos diagnósticos muy útiles en la exploración física de cualquier paciente, ya que muchas de las enfermedades internas o multisistémicas se inician o se acompañan de signos y síntomas cutáneos.

Algunos procesos internos que pueden dar manifestaciones cutáneas:

- Enfermedades nutricionales (malnutrición, déficit vitamínicos, déficit oligoelementos-Zn).- Enfermedades metabólicas (AA-fenilcetonuria, tirosinemia, alcaptonuria; hiperlipemias-xantomas, Fabry, gota, porfirias, lesiones DM-necrobiosis lipoídica y granuloma angular).- Enfermedades endocrinas (mixedema pretibial, hipopigmentación, hiperpigmentación).- Enfermedades hereditarias (Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia, colagenosis hereditarias, xeroderma pigmentoso, anemia de Fanconi, Síndrome Cockayne, síndrome Bloom, disqueratosis congénita, síndrome del nevus displásico, síndrome de Gardner).- Enfermedades hepatobiliares (ictericia, melanosis, cambios vasculares, inmunológicas-hepatitis, cirrosis biliar primaria).- Enfermedades gastrointestinales (poliposis, EII, malbsorción, pancreatitis, acrodermatitis enteropática, pioderma gangrenoso).- Enfermedades renales. - Enfermedades autoinmunes ((LES, Sjogren, DM, ESP, policondritis recidivante, fiebre reumática, enfermedad de Still, artritis reumatoide, síndrome de Reiter, Bechet, vasculitis-púrpura y livedo reticularis).- Neoplasias (síndromes cutáneos paraneoplásicos).,- Otras: amiloidosis, sarcoidosis, mastocitosis, síndrome carcinoide, histiocitosis.

A continuación se consideran, agrupadas por su morfología, las lesiones cutáneas que pueden ser indicativas de la existencia de una enfermedad interna:

Prurito sin lesiones cutáneas

- Insuficiencia renal crónica. Es la causa más frecuente de prurito de origen sistémico, aunque pocas veces es el síntoma de presentación. Su prevalencia es mucho menor en enfermos no dializados, desconociéndose si está en relación con la evolución natural de la enfermedad, prolongada por este tratamiento, o con la propia diálisis. Es raro en la insuficiencia renal aguda. - Colestasis. Suele iniciarse en palmas y plantas y después generalizarse. Algunos fármacos, como los anovulatorios y la eritromicina, pueden provocar prurito por este mecanismo. - Enfermedades endocrinas como el hipo e hipertiroidismo, donde el prurito es un síntoma frecuente y suele desaparecer al normalizarse la función tiroidea con el tratamiento. Es también una manifestación del hipoparatiroidismo, diabetes y la hiperuricemia.- Enfermedades del SNC. Crisis de prurito paroxístico unilateral, con disminución de la sensibilidad en el mismo lado, en enfermos con lesiones hemisféricas contralaterales de diversa etiología. En la esclerosis múltiple puede aparecer prurito paroxístico.- Síndromes mieloproliferativos (policitemia vera sufren crisis de prurito y parestesias desencadenadas por cambios de la temperatura cutánea, por lo que son frecuentes tras el contacto con agua). - Neoplasias como los linfomas, tanto sistémicos como el linfoma cutáneo de células T. En las leucemias el prurito es raro, excepto en leucemias linfoides de larga evolución. En raros casos está claramente relacionado con neoplasias viscerales (hipernefroma).- Psicógeno. El prurito de causa psicógena, del que estos cuadros son formas extremas, plantea frecuentes problemas de diagnóstico y tratamiento, ya que el paciente no suele aceptar una intervención psiquiátrica.

Púrpura

La púrpura es una extravasación hemática en la dermis, que puede ser debida a alteraciones de los componentes de la sangre (púrpuras intravasculares o hematológicas, fundamentalmente trombocitopenia), del propio vaso (púrpuras vasculares) o extravasculares, como trastornos de los tejidos de sostén del vaso. Desde el punto de vista semiológico, se distinguen petequias, máculas purpúricas menores de 2-3 mm, equimosis, lesiones maculosas purpúricas de mayor tamaño, que suelen estar relacionadas con traumatismos leves, y hematomas, lesiones hemorrágicas que se extienden al tejido celular subcutáneo, dolorosas a la presión y habitualmente causadas por traumatismos más intensos.Aunque muchas veces la púrpura se debe a procesos dermatológicos, su observación debe hacer considerar la existencia de una enfermedad sistémica.

Vasculitis:

- Vasculitis de pequeño vaso. Es la vasculitis cutánea más frecuente, típicamente aparecen lesiones purpúricas palpables y suelen iniciarse en las extremidades inferiores. Se relaciona con fármacos, microorganismos, neoplasias y otros fenómenos autoinmunes como las crioglobulinemias (en zonas acras y que se desencadenan por exposición al frío). En ocasiones, aparece en el contexto de complejos sintomáticos característicos, como es la púrpura de Schönlein-Henoch (más frecuente

en niños y asocia glomerulonefritis, dolor articular y abdominal, con papel esencial los inmunocomplejos que contienen IgA, curso autolimitado pero puede que recurrente).

- Vasculitis necrosantes de grandes vasos (panarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener y la granulomatosis alérgica). Aparece afectación cutánea con relativa frecuencia en forma de púrpura y también nódulos, úlceras, livedo reticularis, fenómeno de Raynaud e infartos periungueales.

Sepsis:

La aparición de petequias, hemorragias subungueales en astilla, nódulos de Osler y manchas de Janeway es típica de la endocarditis infecciosa, pero ocurre también en sepsis de distinto origen. Otras manifestaciones cutáneas de la sepsis son vesiculoampollas hemorrágicas, úlceras, gangrena y las lesiones equimóticas de la púrpura fulminante.

Embolias

Tromboembolias de cualquier naturaleza y causas no trombóticas (embolia grasa, émbolos por cristales de colesterol e inyección intravenosa accidental o voluntaria de productos inadecuados para esta vía).

MecánicaLas más típicas son las causadas por la maniobra de Valsalva y aparecen, sobre todo en niños, con el llanto, vómitos, tos, etc.

Telangiectasias

Son dilataciones de las terminaciones vasculares que se observan como lesiones rojas, de 1-5 mm de diámetro y con forma redondeada, lineal o en araña. Lo más frecuente es que no tengan trascendencia clínica (telangiectasias esenciales), aparezcan en embarazadas o en procesos limitados a la piel, pero en ocasiones constituyen un marcador de enfermedades sistémicas. Ocurren también en personas sanas con condicionamiento hereditario, pacientes tratados con estrógenos y vasodilatadores y consumidores de alcohol, sin que existan anomalías hepáticas. Deben distinguirse de los puntos rubí, muy frecuentes en individuos de más de 35-40 años.

- Enfermedad de Rendu-Osler:Hereditaria AD. Las telangiectasias cutáneas aparecen en la segunda o la tercera décadas de la vida y predominan en cara, labios, nariz, lengua, orejas, manos, pies y tórax. A partir de la tercera década son muy frecuentes las epistaxis y pueden producirse hemorragias gastrointestinales por telangiectasias, malformaciones arteriales y aneurismas. Estas anomalías vasculares aparecen también en hígado, pulmón, SNC y otros órganos.

- Enfermedad de DegosPredomina en varones jóvenes y se caracteriza por lesiones papulosas que evolucionan hacia la necrosis, formación de escamas semejantes a la porcelana, cicatrices y telangiectasias. Se

producen, además, infartos en diversos órganos, sobre todo en el tracto intestinal y el SNC, y es frecuente la muerte por hemorragias digestivas o peritonitis fulminante.

- Hepatopatías Las arañas vasculares son frecuentes en las hepatopatías, distribuyéndose en cara, cuello, extremidades superiores y parte alta del tronco.

Hiperpigmentación

Hiperpigmentación difusa

- Adisson. Puede ser la primera manifestación clínica. Se debe a hiperproducción de ACTH y MSH hipofisarias y consiste en un incremento de la pigmentación fisiológica, siendo más intensa en las zonas expuestas al sol, aréolas, genitales, codos, rodillas, áreas sometidas a presión o roce y cicatrices. Pueden aparecer también pigmentaciones mucosas, incremento de la pigmentación en los nevos y melanoniquia.

- Cirrosis biliar primaria. La hiperpigmentación puede ser el primer síntoma. Se inicia en las zonas perioral y perioculares o en áreas expuestas, para luego generalizarse, con las características de la pigmentación addisoniana. Su asociación con prurito tiene gran valor diagnóstico.

- Carotinemia. Los carotenos son un componente fisiológico de la pigmentación cutánea. Su nivel hemático se incrementa por ingesta excesiva de ciertos alimentos, como naranjas o zanahorias, administración con fines terapéuticos, errores metabólicos, diabetes, insuficiencia renal, hipotiroidismo, cirrosis hepática e hiperlipemias. Esta elevación produce una tonalidad amarillenta de la piel, que se aprecia mejor en palmas, plantas y pliegues faciales y retroauriculares.

- Cuadro similar a la carotinemia por acumulación de licopenos por ingesta de grandes cantidades de tomate.

Hiperpigmentaciones localizadas:

- Síndrome de Albright. Es de causa desconocida y más frecuente en mujeres. Asocia pigmentaciones cutáneas similares a las manchas café con leche de la neurofibromatosis, pero que suelen ser de mayor tamaño y de bordes más irregulares, displasia fibrosa poliostótica, pubertad precoz (en niñas) y otras endocrinopatías,

- Incontinencia de pigmento. Enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X que suele ser letal para los varones. Las lesiones cutáneas consisten en una erupción vesiculoampollar, con eosinofilia sanguínea, seguida por lesiones verrugosas liquenoides y, más tarde, pigmentaciones melánicas en remolinos, que desaparecen al cabo de varios años. Entre las manifestaciones asociadas se encuentran alopecia, anomalías dentarias, alteraciones de las uñas, afectación del SNC, ocular y esquelética.

- Xeroderma pigmentoso. Ver tumores cutáneos.

Hipopigmentación

Las hipopigmentaciones cutáneas también se dividen en difusas y localizadas. Ambas son importantes en el diagnóstico de procesos sistémicos.

Hipopigmentación difusa

- Albinismo: fallo en la síntesis de melanina con hipopigmentación cutánea que facilita el desarrollo de tumores cutáneos malignos, e hipopigmentación ocular que causa disminución de la agudeza visual, nistagmo y fotofobia.- Fenilcetonuria hay una disminución de la síntesis de melanina debida a una inhibición competitiva de la tirosinasa por los elevados niveles de fenilalanina y sus productos de degradación, sobre todo el ácido fenilpirúvico.- Panhipopituitarismo la hipopigmentación se debe a falta de estimulación de la función melanocitaria por ACTH y MSH.

Hipopigmentación localizada

- Vitíligo: enfermedad frecuente de causa desconocida, aunque es frecuente que existan antecedentes familiares y que se atribuya a fenómenos autoinmunes (se asocia a enfermedades autoinmunes) o productos tóxicos por el propio organismo, que se debe a la desaparición de los melanocitos. Las lesiones suelen ser simétricas e iniciarse en regiones periorificiales, periungueales, genitales, aréolas y puntos de prominencia ósea, como codos y rodillas. La extensión que alcanzan es muy variable, pero es muy rara la despigmentación total. El cabello de las zonas afectas también se vuelve blanco (poliosis).

Ulceras

Aftas orales- Las aftas orales son ulceraciones bien delimitadas, dolorosas y de tamaño muy variable, al igual que su número, localización y frecuencia de los brotes. Los brotes pueden ser desencadenados por factores traumáticos, hormonales, psíquicos y alimentos, existiendo una mayor incidencia familiar.- Más frecuentes en pacientes con enfermedades alérgicas, celiaquía, enteropatías inflamatorias, agranulocitosis, enfermedad granulomatosa crónica, infección por HIV y diversos estados carenciales (hierro, vitamina B12, ácido fólico, etc.).- En el síndrome de Behçet, es uno de los criterios mayores para el diagnóstico y en muchos casos es el primer síntoma. Lesiones similares pueden observarse en las regiones genital y anal. Otras manifestaciones dermatológicas de este síndrome son erupciones papulopustulosas, eritema nodoso, tromboflebitis subcutánea y patergia.- La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa también causan aftas orales y lesiones ulceroerosivas anales y perianales. En la enfermedad de Crohn son más frecuentes las lesiones

papulosas o nodulares, que pueden fistulizarse o ulcerarse y en la colitis ulcerosa lo es el pioderma gangrenoso.

Pioderma gangrenoso

Ver en dermatosis reactivas.

Ectima gangrenoso:- Muy característico de la sepsis por Pseudomonas, aunque tambiénpuede estar producido por otros gérmenes.- Máculas eritematosas, que evolucionan a vesiculoampollas hemorrágicas, rodeadas por un halo eritematoso y que se rompen originando necrosis y ulceración. Las lesiones suelen ser múltiples y predominan en el tronco. e limitada a la piel.

Neuropáticas (mal perforante plantar):

- Ocurre en neuropatías que alteran la sensibilidad dolorosa, sobre todo en la diabetes mellitus.- La ulceración suele ser totalmente indolora, estar rodeada de un área de hiperqueratosis y acompañarse de trastornos de la sudación. Las localizaciones más frecuentes son los talones, los dedos y las cabezas de los metatarsianos.

Vesículas y ampollas:

Dermatitis herpetiformeVer en dermatosis ampollosas.Acompañada de una enteropatía superponible a la celíaca, pero de menor expresividad clínica y aumento de la incidencia de linfomas intestinales.

Síndrome de Gianotti Crosti- Puede ser debido a primoinfección por el virus de la hepatitis B, el de Epstein-Barr, citomegalovirus y otros virus. Casi siempre aparece en niños.- Es una erupción papulovesiculosa en las extremidades y la cara, con curso autolimitado en días o pocas semanas.

Síndrome de la piel escaldada estafilocócico- Causado por una toxina estafilocócica . Más frecuente en niños menores de 6 años, pero puede darse en adultos, favorecido por insuficiencia renal o inmunodeficiencia.- Tras una infección estafilocócica localizada, en general en el tracto nasofaríngeo, aparece un cuadro eritrodérmico y despegamientos epiteliales con aspecto de escaldadura.

Síndrome del choque tóxico- Se debe a infecciones por estafilococos productores de toxina del síndrome del shock tóxico I, que actúa como un superantígeno. También puede ser debido a infecciones por estreptococos. Ocurre fundamentalmente tras infecciones vaginales en mujeres menstruantes que utilizan tampones.

- Cursa con shock y fallo multiorgánico y entre sus manifestaciones destaca un eritema cutáneo difuso, sobre el que pueden formarse despegamientos cutáneos y que tiende a descamarse al cabo de una semana, sobre todo en partes acras.

Eritema exudativo multiforme

Ver en dermatosis reactivas.

Necrolisis epidérmica tóxica- Erupción maculopapulosa rápidamente confluente, fiebre y malestar general, que evoluciona a una eritrodermia sobre la que se forman grandes despegamientos epidérmicos. Las mucosas suelen estar muy afectas.- Como desencadenantes se reconocen numerosos fármacos y tóxicos, EICH, infecciones víricas, linfomas, leucemias y radioterapia.

Acrodermatitis enteropática- Enfermedad de herencia autosómica recesiva que se asocia a hipocinquemia por un defecto en la absorción intestinal de cinc o lo más frecuente en adultos por nutrición parenteral prolongada sin aporte de Zinc y anorexia nerviosa. - La tríada diagnóstica típica está formada por dermatitis, alopecia y diarrea. Las lesiones predominan en las áreas periorificiales y acras y consisten en placas de aspecto seco o eccematoso, sobre las que pueden aparecer vesiculoampollas.

Eritema necrolítico migratorioVer en síndromes cutáneos paraneoplásicos.

Síndromes esclerodermiformes

Enfermedad injerto contra huésped- En fase aguda puede manifestarse como erupciones maculopapulosas, descamativas y ampollares, poco específicas y en ocasiones superponibles al eritema exudativo multiforme y la necrólisis epidérmica tóxica.- En la fase crónica, a partir de los 3 meses, predominan las lesiones liquenoides y esclerodermiformes, que pueden ser generalizadas o localizadas.

Síndrome tóxico por aceite adulterado- Este síndrome apareció en España en 1981, causado por la ingesta de aceite de colza desnaturalizado y sometido a procesos fraudulentos para ser utilizado en el consumo humano. - En su fase crónica, entre otros, aparecían trastornos de la pigmentación y un cuadro esclerodermiforme reversible.

Síndrome mialgia-eosinofilia- Es un síndrome multisistémico que guarda muchas semejanzas con el síndrome tóxico por aceite adulterado. Apareció en forma epidémica en EE.UU. en 1989, en relación con la ingesta de suplementos de triptófano.

- Las lesiones cutáneas incluyen exantemas y lesiones esclerodermiformes.

Fotosensibilidad

La fotosensibilidad es un valioso dato en el diagnóstico de enfermedades sistémicas:- Trastornos metabólicos, como las porfirias- Colagenosis- Estados carenciales como la pelagra.- Genodermatosis, como el xeroderma pigmentoso (ver tumores cutáneos).- Múltiples fármacos administrados por vía tópica o general.

Lesiones psoriasiformes e hiperqueratosis

- Las lesiones del síndrome de Reiter son similares a la psoriasis pustulosa.- La dermatitis seborreica intensa puede ser un marcador de la infección por HIV y se asocia también a enfermedad de Parkinson, lesiones nerviosas, alcoholismo, insuficiencia cardíaca, hipocinquemia y fenilcetonuria. - La enfermedad de Bowen es un carcinoma epidermoide intraepitelial y puede ser manifestación del arsenicismo crónico y asociarse a carcinomas viscerales.- La ictiosis adquirida es con frecuencia paraneoplásica, sobre todo por linfomas, y también se produce en la infección por HIV y en síndromes de malabsorción.- Acantosis nigricans. Ver en síndromes cutáneos paraneoplásicos. - Acroqueratosis paraneoplásica. Ver en síndromes cutáneos paaneoplásicos.

Enfermedades de las uñas asociadas a enfermedades sistémicas

Pueden ser clasificadas en 5 tipos desde el punto de vista clínico:

Tipo I: Alteraciones inespecíficas (onicolisis, líneas de Beau).Tipo II: Alteraciones de fuerte valor clínico (coiloniquia).Tipo III: Alteraciones que se presentan formando parte de síndromes (sindrome de las uñas amarillas, hemorragias en astilla).Tipo IV: Alteraciones específicas claves del diagnóstico (hipocratismo digital, acroqueratosis de Bazex).Tipo V: Alteraciones inducidas por fármacos (quimioterapia, tratamiento antiretroviral).

Síndromes paraneoplásicos de expresión cutánea

- El término "paraneoplásico" se refiere al hecho de que el síndrome está desencadenado por la neoplasma y por tanto, aparecido después de éste.- Para definir una enfermedad cutánea como paraneoplásica se necesitan dos criterios: a) la aparición simultánea o muy próxima de la enfermedad cutánea y del tumor y b) el curso evolutivo paralelo, es decir, la desaparición de las lesiones cutáneas tras el tratamiento del tumor y la reaparición de las mismas con la recidiva de la neoplasia.

- Aunque la enfermedad cutánea es secundaria a la neoplasia, con mucha frecuencia, precede a las primeras manifestaciones del tumor con el que está relacionada.- Algunos de estos procesos cutáneos aparecen prácticamente siempre asociados a alguna neoplasia maligna, por lo que es precisa una búsqueda exhaustiva del tumor, si éste no ha dado manifestaciones, pero otros pueden presentarse también con procesos benignos o sin ninguna asociación. - Los mecanismos patogénicos de los procesos paraneoplásicos son variables y, en la mayoría de los casos, desconocidos. Se postula la reacción alérgica frente a antígenos tumorales o la acción de mediadores u hormonas producidos por el tumor.

Acantosis nigricans

- Existen varias formas según la etiopatogenia: Benigna familiar de herencia autosómica dominante, Asociada a insulinorresistencia u obesidad, Inducida por medicamentos (glucocorticoides, estrógenos y ácido nicotínico) y la Acantosis nigricans maligna (asociada a neoplasia).- Placas simétricas de piel engrosada, hiperpigmentada, aterciopeladas, que se localizan en las flexuras, fundamentalmente en las axilares, laterales del cuello, pliegues submamarios y, en ocasiones, en zonas de roce, como nudillos, codos y rodillas y en las mucosas oral, conjuntival, perianal y genital. - La aparición brusca y tardía de las lesiones, prurito intenso, formas muy extensas y afección de las mucosa son datos a favor de la maligna. - En la mayoría de los casos malignos el tumor asociado es una neoplasia intraabdominal, casi siempre un adenocarcinoma gástrico.

Ictiosis adquirida

- Aparece después de los 20 años y puede deberse a fármacos, enfermedades como el hipotiroidismo, sarcoidosis, pelagra o hipovitaminosis B y neoplasias sobre todo hematológicas y con menor frecuencia sólidas.- Erupción cutánea difusa y generalizada que se caracteriza por la aparición de escamas romboidales, hiperqueratosis palmoplantar y alopecia

Acroqueratosis o síndrome de Bazex

- Placas hiperqueratósicas en zonas acras (manos, pies, cara y orejas). En las manos, las lesiones se inician alrededor de la uña, provocando secundariamente diversos grados de distrofia ungueal. En las palmas se afectan sobre todo las regiones tenar e hipotenar. En los pies la localización más frecuente ocurre en los talones, en los que se originan profundas grietas. En la cara las lesiones tienen aspecto psoriasiforme. En los casos de larga evolución las lesiones pueden extenderse al tronco y a las raíces de los miembros.- La neoplasia asociada a estas lesiones suele ser un carcinoma escamoso de vías digestivas o respiratorias altas.

Eritema gyratum repens

- Rara forma de eritema anular constituido por bandas eritematosas de distribución anular, policíclicas y serpiginosas que recuerdan al veteado de la madera. El avance de los anillos es muy rápido (varios mm al día), por lo que su aspecto varía de un día a otro. El borde externo de crecimiento del anillo es eritemato-edematoso, mientras el interno es descamativo. Las lesiones se localizan preferentemente en el tronco y en las raíces de los miembros.- Significación paraneoplásica muy alta, sobre todo relacionado con carcinoma bronquial o bien con cáncer urogenitales, de esófago y de mama.

Eritema necrolítico migratorio

- Placas eritematosas en las que se forman ampollas centrales, que al romperse forman necrosis, costras y cicatrización con pigmentación. Se localizan fundamentalmente en la mitad inferior del abdomen, las nalgas, el periné o las raíces de las extremidades inferiores. La placa crece de forma anular y serpiginosa, pudiendo confluir con otras lesiones cercanas. Se acompañan de glositis y queilitis angular.- En la mayoría de las ocasiones se asocia a hiperglucagonemia secundaria a un tumor pancreático de células alfa (glucagonoma) y solo excepcionalmente no se asocia a ninguna neoplasia.

Hipertricosis lanuginosa

- Crecimiento rápido de pelo fino, semejante al lanugo fetal, que en pocas semanas puede alcanzar 10-15 cm de longitud. Suele iniciarse en la cara y afectar posteriormente a toda la superficie cutánea donde existan folículos pilosebáceos.- Asociación con neoplasia maligna muy alta (cáncer de pulmón y colon), aunque hay formas iatrogénicas (diazóxido, minoxidil) y hereditarias (autosómica dominante).

Pénfigo paraneoplásico

- Lesiones de tipo del eritema multiforme (diferencia fundamental con pénfigo vulgar) con formación de ampollas en el tronco y las extremidades, incluyendo palmas y plantas y lesiones en las mucosas.- Asociación con neoplasias hematológicas malignas.

Síndrome de Sweet

- Asociado ocasionalmente con procesos hematológicos malignos y en menos ocasiones a tumores sólidos. Ver en dermatosis reactivas.

Dermatomiositis

- Lesiones cutáneas características (eritema en heliotropo periocular, eritema periungueal, pápulas de Gottron, poiquilodermia en el cuello y lesiones psoriasiformes en los codos y las rodillas) y afección muscular. El comienzo suele ser más agudo y las lesiones cutáneas más intensas que el

que no se asocia a neoplasma. - Se asocia a malignidad proporción muy variable. Neoplasias de cualquier localización, si bien las de ovario, pulmón, mama y aparato digestivo son las más frecuentes.

Pioderma gangrenoso

- Ulceras de crecimiento rápido, sobre todo. Pústulas, placas o nódulos que posteriormente se ulceran, sobre todo en las piernas, nalgas y abdomen. Una vez desarrolladas las lesiones son úlceras profundas de fondo necrótico, cuyo dato más característico es su borde sobreelevado y violáceo, rodeado por un área de eritema. Con frecuencia son dolorosas y se acompañan de malestar general y a veces fiebre y artritis. La resolución de las lesiones deja una cicatriz atrófica. Sospechar paraneoplásico sobre todo en formas atípicas, ampollosas, localizadas fuera de los miembros inferiores.- En ocasiones asociado a neoplasias hematológicas malignas.

Queratosis seborreica eruptiva (Leser Trélat)

- Aparición brusca de numerosas queratosis seborreicas, con frecuencia acompañadas de prurito (signo de Leser-Trélat).- Dede hacer descartar la existencia de una neoplasia intraabdominal.

Eritema anular centrífugo

- Eritema anular con poco o ningún relieve sobre la piel circundante, que se extienden durante semanas o meses y luego desaparece sin dejar secuelas. El curso suele ser prolongado y en brotes.- Casi siempre es un hallazgo aislado, en ocasiones asociado a neoplasias como cáncer de pulmón y neoplasias hematológicas.

Síndrome de las uñas amarillas

- Raro. Caracterizado por sinusitis, derrame pleural, bronquiectasias, linfedema y uñas amarillas. Que pueden aparecer en diferentes tiempos, pudiendo aparecer desde el nacimiento hasta la época adulta.- Puede deberse a un trastorno congénito de los linfáticos y se ha descrito asociado a enfermedades autoinmunes, infecciosas y neoplasias malignas de mama, laringe, pulmón, endometrio y otros tumores sólidos, así neoplasias hematológicas.

Bibliografía:- Atlas de Dermatología de Joaquín Soto Melo, Ed Médica Internacional, SA.- Fitzpatrik- Anthony du Vivier, 1988, Atlas of Clinical Dermatology. - Farreras 14ª Edición. - Anthony du Vivier, Atlas of Clinical Dermatology, 1988.- The Skin. Textbook of Physical Diagnosis. Mark H. Swartz, Third Edition, W.B. Saunders Company, 1998.

- Dupond AS, Magy N, Humbert P, Dupond JL. Nail Manifestations of systemic diseases. Rev Prat 2000; 50: 2236-40. - Eugene A. Bauer. Diagnóstico dermatológico: conceptos fundamentales para médicos generalistas. En Medicina Interna de Kelley.- Texbook of Physical Diagnosis, Mark H. Swartz, Third Edition, Ed Masson, 1998.- J. Merino, V.F. Gil y R. Pascual. Exploración global del enfermo. Patología general, Semiología Clínica y Fisiopatología. J. García-Conde et al, 2ª edición, 2003. ______________________________________________________________________________