enfermedad de hirschsprung
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COLON: HISTOLOGÍA
PLEXO MIENTERICO
PLEXO SUBMUCOSO
Submucosa de estomago. Plexo Submucoso.
INERVACIÓN INTRÍNSECA y EXTRÍNSECA DEL COLON
PERISTALTISMO
REFLEJO
Distensión del intestino
Despolarización de cells marcapasos
(Cajal) en MM liso.
Impulsos de neuronas
colinérgicas
Interneuronas de plexos submucosos
y mienterico.
Neuronas NO adrenérgicas NO
colinérgicas: VIP y N.O.
Ganglios de plexo intramural Relajación distal
Contracción aboral.
ML: MM longitudinal, PA: plexo Mienterico, MC: MM circular, SM: submucosa, M: mucosa, S: neurona marcapaso, VS: vaso sanguíneo. NANC
REGULACIÓN DEL ESFÍNTER ANAL INTERNOEstímulos
excitatorios α (NN hipogástrico):
mantienen tono
® inhibitorios β: relajan mm liso
Neuronas colinérgicas: ¿?
NANC: relajan esfínter interno por N.O.; VIP y otros péptidos.
REGULACIÓN NERVIOSA
• Fibras colinérgicas: contracción.SNA Parasimpático
• Fibras adrenérgicas: Inhibición.SNA Simpático
• Secreción intestinal, absorción local, [ ] local MM submucoso, flujo sanguíneo.
Plexo Submucoso
• ↑ [ ] tónica, ↑ [ ] rítmica, ↑ frecuencia de [ ], ↑ vel conducción excitación.
Plexo Mienterico
FISIOPATOLOGÍA
Falta de propagación de ondas de propulsión y, una relajación anormal o ausente del esfínter anal interno por agangliosis,
hipogangliosis o disglangliosis del intestino.
Malformación Sist NN
intrínseco
Ausencia ganglios
colinérgicos
Interneuronas NANC
Fibras nerviosas peptidergicas
Tal vez TC de la pared del intestino.
FISIOPATOLOGÍA
• Axones colinérgicos proliferan hacia pared intestinal y actúan en forma directa con las cells de MM liso [ ] sin oposición.
• ACh = AChE herramienta Dx de EH (10% error).
FISIOPATOLOGÍA
• Segmento aganglionar: NO relaja (falta NANC y N.O.), pero cierta motilidad sin coordinación Dx edad avanzada.
• NN simpáticas esfínter anal interno son normales Impiden que se relaje.
AGANGLIOSIS
• Empieza en ano (SIEMPRE está comprometido), continúa con distancias variables.
• Ambos plexos (mienterico y submucoso) están ausentes.
• Disminución del peristaltismo y función del intestino.
HIPOGANGLIOSIS
• Zona hipogangliosis proximal al segmento de agangliosis.
Estado en el que el # de cells ganglionares ↓en un factor de 10 y la densidad de fibras nerviosas en un factor de 5.
• # de cells NN plexo mienterico= 50% de lo normal y la distancia entre ganglios se duplica.
Raro encontrar fibras (+) para AChE.
• La relajación del esfínter interno es a menudo inexistente o rudimentaria.
Hipogangliosis aislada y de EH o DNI= NO tienen características histoquímicas diferentes.
INMADUREZ DE LAS CÉLULAS GANGLIONARES
• Identificación cells ganglionares inmaduras con pequeñas dendritas monopolares.
• No desarrollan citoplasma que contenga deshidrogenasa no se distingue cells de Schwann de nerviosas.
Tinción deshidrogenasa láctica (DHL)
• Enzima mitocondrial específica, determina madurez cells ganglionares.
• Se requieren de 2 a 4 años para alcanzar la madurez completa.• La inmadurez se ve en DNI e hipogangliosis.
Succinil-deshidrogenasa
• Hipogangliosis + Inmadurez.Hipogenesia
• Maduración incompleta del plexo nervioso entérico, con displasia neuronal o hiperganglionosis DNI.Disganglionosis
DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL (DNI)
• 1971: DNI como enf obstructiva separada o que podía coexistir con EH típica.
DNI tipo A:• Falta o inmadurez de inervación adrenérgica simpatica,
del plexo mienterico, vasos y mucosa. • Es muy rara, Dx solo del 2% de las malformaciones
neuronales intestinales.
DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL
DNI Tipo B: • Afecta al parasimpatico, plexo submucoso. • Dx: ganglios gigantes, con 7-10 cells
ganglionares (+) para DHL• Se deben tomar 40 cortes, por lo menos 4
células gigantes. • DIFÍCIL DIFERENCIAR CLÍNICA/ DE EH.
Aplasia o hipoplasia de inervación simpática del plexo mienterico de los vasos.
ENFERMEDAD DE HIRSHCSPRUNG
Ausencia de cells ganglionares en los plexos.
ENFERMEDAD DE HIRSHCSPRUNG
Hipertrofia de fascículos nerviosos.
DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL
Ganglio nervioso submucoso gigante, con más de siete células ganglionares.
Hiperplasia plexo submucoso y mientérico, con presencia de filetes nerviosos en capa MM interna.