6ORGANIZZAZIONEORGANIZZAZIONE&

diritti

doveri

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L’endoscopia pediatrica

a cura di Claudio Romano e Luigi Dall’Oglio

di un Servizio di Endoscopia Digestiva

Il libro bianco dell’endoscopistaF. Cosentino, G. Battaglia, E. Ricci

in Endoscopia Digestiva

&diritti

doveri

il libro bianco dell’endoscopista

PROGETTARE , REALIZZARE

ORGANIZZARE e

GESTIRE

un Servizio di Endoscopia Digestiva

Felice CosentinoGiorgio BattagliaEnrico Ricci

&diritti

doveri

L’endoscopia pediatrica

a cura di Claudio Romano e Luigi Dall’Oglio

O R G A N I Z Z A Z I O N E 6O R G A N I Z Z A Z I O N E

© 2003 AREA QUALITÀ® S.r.l.Via Comelico, 3 - 20135 MILANOE-mail: info@areaqualita.it

Tutti i diritti riservati

Questo fascicolo è stato stampato dalla tipografia Vigrafica di Monza nel mese di dicembre 2003

Impaginazione: Area Qualità - Maurizio Duranti

AREA QUALITÀ

in questo fascicolodi ORGANIZZAZIONE 6ORGANIZZAZIONE

L’endoscopia pediatrica: peculiarità nell’organizzazionee nella formazionea cura di Claudio Romano ........................................................................................................ 5

Le emergenze in endoscopia pediatricaintroduzione a cura di Luigi Dall’Oglio................................................................ 14

Ingestione accidentale di sostanze caustiche e di corpi estranei a cura di P. De Angelis, G. Federici di Abriola, A. Ponticelli, F. Torroni, L. Dall’Oglio...................................................................... 15

Emorragia gastrointestinale in età pediatricaa cura di Diego Falchetti .............................................................................................................. 21

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INDICAZIONIALL’ENDOSCOPIA DEL TRATTO DIGESTIVO SUPERIORE

L’esofagogastroduodenoscopia costituisce unametodica altamente accurata per la valutazionedella superficie mucosa del tratto digestivo su-periore ed ha dimostrato indubbi vantaggi ri-spetto alle indagini radiologiche. Tali vantaggiverranno discussi a seguire.

DISFAGIAL’endoscopia è una metodica critica nella valu-tazione del bambino che presenta disfagia. L’esplorazione endoscopica permette di evi-denziare la maggior parte delle lesioni causa didisfagia, come stenosi da esofagite da reflusso oda ingestione di caustici e acalasia.

MALATTIA DA REFLUSSO GASTROESOFAGEONon tutti i pazienti con reflusso sintomatico ri-chiedono endoscopia. Circa la metà dei pazienti che manifestano sin-tomi da reflusso ha evidenza endoscopica didanno alla mucosa dell’esofago distale; l’obietti-vo dell’endoscopia è la valutazione del dannocausato dalle secrezioni gastriche acido-pepti-che e la ricerca della presenza di metaplasia co-lonnare nell’esofago distale. Durante l’indagine è possibile mettere in eviden-za la presenza di un’ernia iatale; la giunzione eso-fago-gastrica, tra epitelio squamoso e colonnare,viene identificata così come il livello dell’im-pronta diaframmatica sulla parete esofagea.

Claudio RomanoGastroenterologia ed Endoscopia Digestiva, Unità Operativa di Pediatria, Ospedali Riuniti di Reggio Calabria

L’endoscopia pediatrica: peculiaritànell’organizzazione e nella formazione

O R G A N I Z Z A Z I O N E 6O R G A N I Z Z A Z I O N E &diritti

doveri

INTRODUZIONE L’endoscopia pediatrica ha presentato un realesviluppo nel corso degli ultimi dieci anni graziealla possibilità di utilizzare apparecchi ed acces-sori adatti al bambino ed alla diffusione dellaconoscenza della tecnica endoscopica anche inambito pediatrico. Spesso, nella pratica clinica, gli endoscopisti del-l’adulto sono chiamati ad eseguire indagini an-che nel bambino sia per procedure di tipo dia-gnostico che di tipo operativo.La diffusione della pratica endoscopica, in ambi-to pediatrico, richiede la definizione di percorsispecifici di formazione professionale e di orga-nizzazione orientati alla gestione di tutte le fasiche accompagnano l’esame (indicazioni, prepa-razione, sedazione, esecuzione, valutazione dia-gnostica dei reperti endoscopici e loro correla-zione con i dati clinici, osservazione post-proce-dura e criteri di dismissibilità). Oltre alla formazione professionale, un ulterioreaspetto di ampio interesse riguarda l’organizza-zione di un Servizio di Endoscopia dedicato an-che al bambino ed in cui appare necessario de-limitare una “area pediatrica” (spazi, ambienta-zione), avere un personale paramedico conesperienza per il supporto e l’ausilio all’operato-re e con adeguata capacità di approccio al bam-bino ed alla sua famiglia. Le indicazioni “appro-priate” all’endoscopia nel bambino sono ampienell’ambito della patologia gastroenterologica,ma la selezione per definire i pazienti da sotto-porre ad indagine endoscopica del tratto digesti-vo superiore ed inferiore appare necessaria, alloscopo di evitare esami inutili ed eventi stressan-ti per il bambino e la sua famiglia.

METAPLASIA COLONNARE DELL’ESOFAGOL’epitelio metaplastico può presentarsi a limitinetti e lineari, oppure irregolari con papille chesi estendono prossimalmente; la sua colorazionerosa salmone si differenzia nettamente dall’a-spetto perlaceo del normale epitelio esofageo. Iltermine di “esofago di Barrett” indica una condizio-ne caratterizzata dal riscontro istologico di unametaplasia intestinale (sia alla istologia tradizio-nale che con colorazione PAS). La biopsia quin-di assume un ruolo di primo piano nei pazienticon Barrett; questa non viene effettuata routina-riamente in tutti i pazienti con malattia da re-flusso gastroesofageo, ma è necessaria in caso diinsuccesso della terapia medica del reflusso, incaso di esofagite severa e in pazienti con indica-zione all’intervento chirurgico anti-reflusso.

DISPEPSIALa sindrome dispeptica costituisce indicazioneall’indagine endoscopica anche nel bambino secaratterizzata da sintomatologia a carattere cro-nico ricorrente, quale dolore addominale, vomi-to, distensione ipogastrica, nausea e vomito, chepersistono durante terapia con antiacidi o anti-secretori o che ricompare alla sospensione deifarmaci. In pazienti dispeptici, l’endoscopia èl’indagine con più alta sensibilità diagnostica.

SANGUINAMENTO DEL TRATTO DIGESTIVO SUPERIOREIn questa condizione clinica, l’endoscopia èl’indagine “gold-standard” in mani esperte. La procedura è in grado di fornire una serie diinformazioni che riguardano la natura, la sedee l’attività della lesione ed è possibile un inter-vento terapeutico capace di modificare l’evolu-zione del sanguinamento. L’esecuzione dell’esa-me deve essere preceduta da una adeguata sta-bilizzazione emodinamica e delle condizionigenerali del paziente. Nell’esofago sono ricerca-te varici esofagee, esofagiti severe o lacerazionidella sindrome di Mallory-Weiss; a livello ga-strico le lesioni sanguinanti più frequenti sonoulcere, varici gastriche, anomalie vascolari, ero-sioni gastriche o gastriti emorragiche.

INFEZIONI ESOFAGEE Una infezione da Candida in genere si verifica inpazienti immunodepressi, malnutriti, diabetici oin terapia steroidea. Le principali caratteristicheendoscopiche sono costituite dall’essudato tipi-camente biancastro, dalle ulcere pseudomem-branose e dalla friabilità della mucosa; la dia-gnosi è posta mediante esame diretto del cam-pione citologico (brushing) o bioptico. Nelladiagnosi differenziale delle infezioni esofageedell’ospite immunodepresso, bisogna considera-

re infezioni virali come il virus dell’herpex sim-plex (HS), il virus della varicella zoster (VZ) e ilcitomegalovirus (CMV); ciascuno di questi viruspuò causare lesioni ulcerative della mucosa eso-fagea. Il CMV colpisce più profondamente laparete esofagea, mentre l’HS e la VZ restano su-perficiali. La diagnosi deriva dalla cultura deicampioni bioptici e/o citologici.

INDICAZIONIALL’ENDOSCOPIA DEL TRATTO DIGESTIVO INFERIORE

La sigmoidoscopia flessibile può essere consideratauna procedura adeguata per tutte le condizioniche richiedono un esame del retto-sigma. Le principali indicazioni all’esecuzione di unacolonoscopia totale sono costituite da polipi,stenosi o patologie della mucosa evidenziate daun esame radiologico a doppio contrasto; an-che se solo il fondato sospetto clinico di tale ca-tegoria di patologie costituisce indicazione all’e-same endoscopico, evitando la tappa interme-dia dello studio radiologico contrastografico.

POLIPICostituiscono la causa principale di sanguina-mento gastrointestinale nel bambino e possonoessere isolati o multipli a localizzazione variabi-le preferendo comunque il colon sinistro. I polipi del grosso intestino, sia peduncolati chesessili, possono essere resecati endoscopicamen-te; per la polipectomia è utilizzata un’ansa me-tallica attraverso la quale passa una correnteelettrica che reseca e contemporaneamente coa-gula i tessuti. Nel caso di polipi sessili a larga ba-se di impianto, può risultare necessaria la rimo-zione sequenziale di segmenti della massa poli-poide, fino a raggiungere la base.

SANGUINAMENTO RETTALESoprattutto se prolungato, con i caratteri dellamelena o misto a feci, è frequentemente causa-to da patologia della mucosa. L’esame endo-scopico in questo caso ha un’accuratezza dia-gnostica maggiore rispetto all’indagine radiolo-gica e, inoltre, è possibile mettere immediata-mente in atto procedure terapeutiche capaci ditamponare il sanguinamento.

SANGUINAMENTO COLONICO ACUTOIn una significativa percentuale di bambini, lasorgente del sanguinamento acuto è localizza-ta a livello del tratto digestivo superiore; tutta-via una colonoscopia è sempre da prendere in

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6ORGANIZZAZIONE

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ORGANIZZAZIONE

L’endoscopia pediatrica: organizzazione e formazione

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considerazione anche se non sempre utile nellaesatta definizione diagnostica. L’indagine do-vrebbe essere effettuata al più presto, possibil-mente quando il sanguinamento è ancora inatto. La causa dell’emorragia è rinvenuta in cir-ca la metà dei casi; nei rimanenti episodi disanguinamento acuto è necessario il ricorso aaltre indagini strumentali, come la scintigrafia.

DIARREA CRONICA E MALATTIEINFIAMMATORIE DELL’INTESTINONell’adolescente con diarrea protratta, dimagra-mento ed escluse le comuni cause di malassorbi-mento, può essere utile eseguire una colonosco-pia per escludere una patologia infiammatoriamucosale del colon ed effettuare prelievi bioptici.La biopsia rettale e una valutazione batteriologi-ca permettono di riconoscere o escludere i fatto-ri eziologici nella maggioranza dei pazienti, tutta-via la colonoscopia totale e la visualizzazionedell’ileo terminale completano l’investigazione esemplificano la diagnosi. Le patologie che causa-no diarrea cronica possono non presentare alte-razioni grossolane al quadro endoscopico, mal’esame istologico può rivelare alterazioni muco-sali. L’aspetto endoscopico e lo studio istologicodei prelievi bioptici, nella maggior parte dei casi,sono sufficienti a riconoscere l’estensione e il tipodi colite; la malattia di Crohn presenta un patternpiuttosto caratteristico di ulcere aftoidi interval-late a segmenti di mucosa normale, diversamen-te dal quadro di intensa infiammazione diffusapresente nella colite ulcerosa.

CONSIDERAZIONIGENERALI

Alcuni fattori sono necessari affinchè un’inda-gine endoscopica sia efficace e sicura per il pa-ziente, come la presenza di un endoscopistaesperto e preparato, con opportuno trainingspecialistico nell’ambito dell’endoscopia primadell’età adulta e dopo dell’età pediatrica. Nel 1992 l’American Society for Gastrointesti-nal Endoscopy (ASGE) ha delineato i tre livellidi apprendimento in un opportuno training inendoscopia:

• I Fase: dedicata all’osservazione, durante la quale l’allievo apprende le indicazioni, le controindicazioni e letecniche di sedazione. La pratica endoscopica è avviata gradualmente

• II Fase: l’allievo endoscopista esegue gli esami con la parziale supervisione del responsabile, mentre le indaginiendoscopiche più complesse vengono lasciate al responsabile

• III Fase: l’allievo è in grado di eseguire gli esami endoscopici di routine in piena autonomia e la supervisionedel responsabile è limitata agli esami più complessi e con maggior rischio.

Obiettivi da raggiungere in uncompleto “training” in endoscopiapediatrica

• Completa conoscenza di indicazioni,controindicazioni e alternative diagnostico-terapeutiche alla pratica endoscopica

• Capacità di eseguire esami endoscopici consicurezza, completamente e velocemente

• Capacità di interpretare correttamente lamaggior parte dei rilievi endoscopici edintervenire quando vi è indicazione

• Saper integrare le indagini endoscopiche e la terapia nell’ambito di un programmadiagnostico-terapeutico per il paziente

• Comprendere i fattori di rischio e saperintervenire

• Riconoscere i limiti personali nell’esecuzionedelle procedure endoscopiche richiedendo unaiuto in occasione di esami particolarmentedifficili.

American Society for Gastrointestinal Endoscopy. Alternative pathways to training in gastrointestinalendoscopy. Gastrointest Endoscopy 1996;43:658-60.

Inoltre sono necessari: • un equipaggiamento endoscopico di

alta qualità conservato con cura e manu-tenzione;

• una sala espressamente progettata e dotatadi tutti i mezzi e gli accessori per le indagini;

• personale paramedico con adeguataesperienza per il supporto e l’ausilio all’ope-ratore, responsabile della fase di disinfezio-ne, sterilizzazione e pulizia degli strumenti;

• un’area in cui poter osservare il pazientedopo l’indagine, in particolar modo se haricevuto sedazione o se è affetto da disturbiimportanti.

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6ORGANIZZAZIONEORGANIZZAZIONE

TRAINING IN ENDOSCOPIAPEDIATRICA

Il training in endoscopia pediatrica deve essereconcepito allo scopo di formare personale in gra-do di avere conoscenze e competenze di tipo tec-nico, diagnostico (abilità ad riconoscere accurata-mente il maggior numero di lesioni e la loro rile-vanza clinica) e terapeutico (abilità di riconoscerese una particolare procedura terapeutica è indica-ta in un determinato paziente e la capacità di ese-guire con successo una procedura indicata).

Un training in endoscopia pediatrica deve pre-supporre l’adeguata conoscenza dell’applicabilitàdell’endoscopia sia nella diagnostica gastroente-rologica sia nella conoscenza e nella capacità dieffettuare interventi endoscopici terapeutici (scle-rosi delle varici, estrazione di corpi estranei, trat-tamento delle varici). Vengono considerate “proce-dure avanzate” e quindi demandabili ad un Centrodi II o III livello, il trattamento delle stenosi,l’ERCP ed il posizionamento di stents esofagei.

Il minimo livello di competenze richiesti e defi-niti dal NASPGN (Società Nordamericana di Ga-stroenterologia Pediatrica) presuppone l’avere ese-guito in maniera autonoma e compiuta:

L’endoscopia nel bambino può essere eseguita da:Pediatri: con training formale in gastroente-rologia pediatrica inclusa l’acquisizione di unminimo livello di training in endoscopia se-condo le indicazioni del NASPGN.Gastroenterologi dell’adulto: con trainingformale in endoscopia [indicazioni ASGE Linee Gui-da, 1999:49-845-853;50:910-2] ed adeguata cono-scenza e training in endoscopia pediatrica.Chirurghi Pediatri: con conoscenza edadeguato training in endoscopia pediatrica (Li-vello 1, NASPGN).

L’endoscopista dedicato al bambinonon deve essere soltanto colui cheesegue esami sotto altrui indicazione,ma colui che esegue indaginistrumentali cercando di trovarecorrelazioni tra quadro clinico ereperto endoscopico.

• 100 Esofagogastroduodenoscopia(EGDS) diagnostiche (incluse biopsie)e nel 50% di pazienti di età inferiorea 12 anni

• 5 EGDS con rimozione di corpoestraneo

• 10 Rettosigmoidoscopie

• 100 Colonscopie (incluse biopsie) enel 50% di pazienti di età inferiore a12 anni

• 20 Colonscopie con polipectomia.

Competenza clinica per l’esecuzione dell’endoscopia in età pediatrica

• Saper definire e selezionare i pazienti da sottoporre all’esamein relazione ad indicazioni, controindicazioni e discriminarerispetto a procedure diagnostiche alternative

• Capacità di eseguire l’indagine endoscopica in maniera sicura,compiuta e veloce con adeguato possesso e conoscenza dellemetodiche della sedazione

• Capacità di interpretare i rilievi endoscopici, correlarli conquelli clinici e capacità di utilizzare l’endoscopia con mezzoterapeutico

• Comprendere i rischi correlati all’esame ed a particolaricondizioni del paziente

• Riconoscere i limiti della tecnica endoscopicanell’identificazione di alcune entità cliniche o condizionipatologiche

• Capacità di comunicare con il bambino e la sua famiglia nellafase di preparazione all’esame, nell’ottenimento del consensoinformato e nel riferire e consegnare il referto dell’esame.

L’endoscopia pediatrica: organizzazione e formazione

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PREPARAZIONE E MONITORAGGIO DEL PAZIENTE

L’approccio al soggetto di età pediatrica sottopo-sto ad esame endoscopico presuppone alcunefasi distinguibili in base all’età del bambino e daestendere anche all’ambito familiare. Esso com-prende: una spiegazione dettagliata e compren-sione da parte della famiglia, della necessità dieseguire l’indagine endoscopica e gli eventuali ri-schi connessi all’esame; la famiglia inoltre è invi-tata a firmare un consenso informato.Nei bambini più grandi (>5 anni) alla fase prece-dente bisogna associare un approccio di tipopsicologico che passa attraverso la spiegazione diogni fase dell’esame, per ottenere una migliorecollaborazione e consentirne una breve durata.E’ necessario un digiuno di almeno 6 ore. L’atmosfera nella sala endoscopica deve essereadeguata per gentilezza e capacità di sdramma-tizzare il trauma dell’esame; un ruolo impor-tante a tal riguardo viene svolto dal personaleparamedico che collabora l’endoscopista e chedovrebbe essere noto al bambino e possedereuna capacità di “approccio” in senso materno.Si potrebbe consentire ad uno dei genitori dientrare in sala endoscopica ed assistere all’esa-me, allo scopo di rassicurare il bambino, anchese questo aspetto può rimanere a discrezionedel medico endoscopista. E’ stato dimostrato che il bambino di età supe-riore ai 5 anni sottoposto ad endoscopia neces-sita di essere preparato attraverso informazioniprecise che consentano di controllare la suaimmaginazione e di separare la realtà dallafantasia: è stato dimostrato inoltre, che unaadeguata preparazione può ridurre significati-vamente la stimolazione del sistema nervosocentrale prima dell’esame, consentendo un mi-gliore controllo delle pulsazioni cardiache edella pressione sistolica.

Non vi sono dati riguardo l’utilità di eseguire te-sts di laboratorio preparatori (emocromo, provedi emocoagulazione) in pazienti da sottoporread endoscopia non operativa e senza anestesiagenerale. L’indicazione ad eseguire tali indaginirimane a discrezione del Centro in relazione alfatto che la normalità delle prove emogenichenon esclude la possibilità di emorragie in corsodi procedure endoscopiche in soggetti sani esenza altra patologia organica di base.

SEDAZIONE ED ANALGESIALa sedazione ed il corretto utilizzo di farmaciadatti all’età pediatrica rappresentano un aspet-to importante per un’adeguata organizzazione.Nell’ultimo decennio, gran parte dei Centri diEndoscopia Pediatrica hanno sostituito l’ane-stesia generale con la sedazione intravenosa, inquanto presenta minori rischi in assoluto, mi-nori costi e non comporta traumi legati all’intu-bazione endotracheale.La combinazione tra derivati degli oppioidi e benzodia-zepine è da preferire. Il midazolam è maggiormente utilizzato e ri-spetto al diazepam, l’amnesia indotta dal mida-zolam sembra essere superiore con minore du-rata di azione nel bambino rispetto all’adultoper un più rapido metabolismo e escrezione. Il flumazelin e il naloxone sono specifici anta-gonisti degli oppioidi e devono essere semprepresenti in un Centro di Endoscopia in quantopossono essere impiegati per ridurre gli effettidi una sedazione troppo profonda anche sesolitamente è consigliabile titolare adeguata-mente la dose iniziale di midazolam piuttostoche antagonizzare il suo effetto sedativo. Riguardo all’impiego di combinazioni di far-maci (sedativi e narcotici: benzodiazepine eoppioidi, come fentanil, nalbufin, petidina), ènecessaria cautela, infatti, ciascuno di tali far-maci ha effetti sinergici con gli altri. La maggiorparte delle complicazioni della sedazione pre-endoscopica riguardano la funzione cardiore-spiratoria che quindi deve essere accuratamen-te monitorizzata prima, durante e dopo l’ese-cuzione dell’esame strumentale. Il monitoraggio del paziente sottoposto a esa-me endoscopico del tratto gastrointestinale al-to comprende: l’ossimetria, l’osservazione dellafrequenza cardiaca e la necessità che la sala endo-scopica sia dotata anche di pulsossimetro, mo-nitor ECG, sondini per aspirazione, ambu emaschere facciali adatti al bambino. L’analgesia o anestesia generale viene riservataper procedure di tipo operatico o per pazienticon patologia organica di base.

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ORGANIZZAZIONE

ENDOSCOPI A FIBRE OTTICHE Oramai di scarso utilizzo e la porzione di im-portanza critica è costituita dal fascio di fibreottiche che permettono la trasmissione delleimmagini. Questo fascio è costituito da migliaiadi fibre di vetro del diametro da 6 a 12 mm, ca-paci di trasmettere la luce. Per poter comporreun’immagine adeguata e interpretabile corret-tamente è necessario raggruppare, nell’endo-scopio, dalle 10.000 alle 40.000 fibre. La risolu-zione dell’immagine ottenuta dipende ovvia-mente dal diametro delle fibre. All’estremità di-stale del fascio di fibre, l’immagine viene in-grandita da un sistema di lenti poste nell’ocula-re dell’endoscopio. Un fibroendoscopio stan-dard ha una profondità di fuoco tale da per-mettere la visualizzazione di oggetti posti da 3a 100 mm dall’estremità distale, inoltre, è ingrado di visualizzare un campo di circa 110-120 gradi. Un fibroendoscopio a fibre ottiche includeinoltre: un sistema di lenti per mettere a fuocoil bersaglio sul fascio di fibre ottiche; una sor-gente di luce; un canale per l’insufflazione diaria, utile nel distendere le pareti del viscereesplorato; un secondo canale in cui iniettare li-quidi per la pulizia della lente ed un terzo ca-nale utilizzato per aspirare gas e fluidi e perl’impiego di svariati accessori. L’endoscopio èmaneggiato mediante dispositivi di controllo alivello della sua estremità prossimale; tali di-spositivi sono fissati a cavi che decorrono lun-go lo strumento, fino alla sua estremità distale.Questo meccanismo permette la curvatura del-l’estremità distale dello strumento (in alto, inbasso, a destra e a sinistra) e quindi una mi-gliore visualizzazione del campo endoscopico.Nella maggior parte degli endoscopi è possibileuna curvatura dello strumento maggiore di 100gradi (retroflessione), che consente l’ispezionedi alcune zone del tratto gastrointestinale, comeil fundus gastrico, di difficile accesso ad altristrumenti.

VIDEOENDOSCOPIL’immagine è generata elettronicamente utiliz-zando un “charge-coupled-device” (CCD) deldiametro di circa 3 mm, localizzato all’estremitàdistale dello strumento, per poi essere visualiz-zata su un monitor. I vantaggi della videoendoscopia sono molte-plici: la possibilità che più osservatori possanoassistere all’esame, le immagini possono esserefacilmente registrate e conservate per motivi di-dattici o per follow-up; il sistema video è menosensibile ai danni causati dalle curvature e dalletorsioni dello strumento rispetto al sistema a fi-

AMBIENTAZIONE E STRUMENTAZIONE

L’adattamento dei fibroscopi convenzionali al-l’età pediatrica è stato rappresentato dalla ridu-zione del diametro della sonda ed i principalifattori tecnici sono costituiti da:

• diametro esterno: non devesuperare i 6-7 mm in soggetti di età<6 anni; al di sopra di questa età sipuò arrivare a dimensioni di 8-9mm. Il rischio maggiore è lacompressione tracheale

• inclinazione della punta:l’angolo di curvatura deveraggiungere i 180° C in almeno unadirezione, negli strumenti più sottilila punta può essere curvata soltantoin 2 direzioni

• lunghezza della punta: è unaspetto importante in quanto unaeccessiva lunghezza non consente laprosecuzione e l’adattabilità allepiccole curvature del bambino; ledimensioni standard dovrebberoessere di 4-5 cm

• caratteristiche ottiche: la qualitàed il numero di fibre sono inrelazione alla qualità dell’immagine.L’ampiezza visiva deve essere da 90°a 105°

• flessibilità: aspetto estremamenteimportante per una miglioretollerabilità e manegevolezza dellostrumento

• accessori: l’aspetto più importanteè rappresentato dal canale per labiopsia che deve avere un diametrotra 1,7 mm a 2,3 mm per accoglierepinze più grandi per procedure ditipo chirurgico e per ottenerecampioni bioptici adeguati.

L’endoscopia pediatrica: organizzazione e formazione

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bre ottiche. Altro importante vantaggio della vi-deoendoscopia è costituito dal fatto che le im-magini digitalizzate possono fornire prezioseinformazioni di carattere funzionale, ad esem-pio l’analisi quantitativa del colore della muco-sa potrebbe stimare il contenuto di emoglobinanella mucosa e dell’irrorazione sanguigna.

ECOENDOSCOPICombinando l’ecografia all’endoscopia si è otte-nuta la possibilità di visualizzare aree, come adesempio la parete esofagea, che in genere non so-no accessibili con l’ecografia percutanea. La riso-luzione dell’immagine ecografica è tale che in ge-nere si possono osservare i singoli strati della pa-rete intestinale (mucosa, sottomucosa, muscolarispropria e grasso sottosieroso). Per le applicazioni gastrointestinali, sono usatinormalmente tre tipi di apparecchi ecografici inassociazione all’endoscopia:

• ecoendoscopi dotati di trasduttori ecogra-fici permanentemente fissati di lato o in pun-ta all’endoscopio;

• sonde ecografiche, inserite attraverso ilcanale operativo all’endoscopio;

• sonde cieche inserite senza un controlloendoscopico.

Anche i moderni colonoscopi forniscono im-magini della mucosa ad alta risoluzione grazie aalcune caratteristiche tecniche: campo visivo dicirca 110-130 gradi, dispositivi in grado di in-grandire l’immagine di circa 20-40 volte, estre-mità distale notevolmente flessibile e provvistadi movimenti di angolazione maggiore di 180gradi in quattro direzioni (superiore, inferiore,destra e sinistra). L’estrema manegevolezza dei colonoscopi per-mette di esaminare attentamente tutta la superfi-cie mucosa del colon, rendendo l’indagine d’im-portanza fondamentale nello studio della patolo-gia del grosso intestino. La lunghezza dello stru-mento varia dai 35-70 cm dei sigmoidoscopi fles-sibili, fino a 160 cm nei colonoscopi; il diametrodegli strumenti impiegati in età pediatriaca è dicirca 1 cm. Il dispositivo è dotato di canali (dia-metro da 2.7 a 4.2 mm) utilizzati per l’aspirazione,il lavaggio della lente e della superficie mucosa eil passaggio di diversi tipi di accessori. Il colonoscopio è costituito da un apice estre-mamente flessibile e manovrabile che permettela progressione attraverso le tortuosità del co-lon e da uno corpo più rigido per avanzarequando spinto dall’operatore senza formazionedi anse. Una grande varietà di accessori sonodisponibili: pinze per biopsie, spazzolini perbrushing citologico, cateteri per lavaggi, anseper la polipectomia, cateteri per la elettro- e latermo-coagulazione.

ACCREDITAMENTO ED AMBIENTAZIONE

Gli obiettivi di un percorso di accreditamentodovrebbero consentire di poter identificare Uni-tà di I livello (Servizi aggregati ad Unità Operati-ve o Divisioni di Pediatria, medica o chirurgica,o equipollenti-affini) e Servizi di II livello oAvanzato (Unità Operativa Autonoma senzaposti letto). La definizione di accreditamento identifica unaattività professionale volontaria, sistemica eperiodica mirante a garantire che le qualitàdelle prestazioni sanitarie non scendano al disotto dei livelli ritenuti accettabili. Comprendeuna partecipazione volontaria, indipendenza,aggiornamento periodico, addestramento edautovalutazione, feed-back e controlli. Il ruolodelle Società scientifiche dovrebbe essere quel-lo di supervisionare i percorsi di accredita-mento per quanto concerne l’adattamento deiCentri o Unità di Endoscopia dell’adulto all’at-tività sul bambino o le Unità Operative di Pe-diatria o Chirurgia Pediatrica relativamente al-la possibilità di eseguire prestazioni di endo-scopia diagnostica ed operativa. L’unità di Endoscopia Pediatrica inoltre devepoter contare su una stretta collaborazione opercorsi privilegiati con le Unità referenti diAnatomia-Patologica, Radiologia e Chirurgiaallo scopo di integrare e completare le infor-mazioni derivanti dall’indagine endoscopicaper una adeguata diagnosi finale.

FIG. 1

PROBLEMI APERTI

Accreditamento

PersonaleParamedico o Nursing

Training o FormazioneProfessionale

Organizzazione

Ambientazione

Strumentazione

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ORGANIZZAZIONE

INDICATORI DI QUALITA’(IQ)

La sistematica definizione di indicatori di qua-lità (IQ) consente di migliorare e rivalutare il li-vello dell’attività. Nell’ambito dell’endoscopia pediatrica possonoessere definiti 5 ordini di IQ.

• IQ nell’approccio e nell’ambientazione della sala endoscopica

• IQ nella sedazione• IQ specifici nella EGDS• IQ specifici nella colonscopia• IQ specifici nelle procedure operative

di I livello.

• Presenza di materiale per lasedazione ed equipaggiamentiadatti al bambino

• Capacità di monitoraggio dellasedazione

• Traininig da parte del personalemedico e paramedico in pediatricbasic life support (pbls) adeguatomonitoraggio post-sedazione ecriteri di dismissibilità.

IQ NELLA GESTIONE DELLA SEDAZIONE

FIG. 2: INTEGRAZIONE CON I CENTRI DI ENDOSCOPIA DELL’ADULTO

Dilatazione pneumaticaERCPPosizionamento stents esofagei

Endoscopiapediatrica

Endoscopiadell’adulto

• Personale paramedico con esperienza assistenziale in etàpediatrica

• Sala di attesa e di risveglio con ambientazione adatta albambino

• Consenso informato specifico per l’età pediatrica

• Capacità approccio ai genitori, familiari o tutori• Possibilità che il genitore assista all’esame.

IQ NELL’APPROCCIO E NELL’AMBIENTAZIONE

DELLA SALA ENDOSCOPICA

EGDS disgnostica Colonscopia diagnosticaEstrazione di corpo estraneoSclerosi e legatura variciPolipectomia

TIPO DI PROCEDURA

L’endoscopia pediatrica: organizzazione e formazione

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doveri

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IQ NELLA EGDS

• Numero di esami/anno• Rispetto delle indicazioni all’esame• Complicanze• Adeguatezza e completezza

dell’indagine: capacità diraggiungere il duodenodiscendente ed eseguireretrovisione gastrica

• Numero di diagnosi di patologiaorganica.

IQ NELLA COLONSCOPIA

• Numero di esami/anno• Complicanze• Rispetto delle indicazioni cliniche

alla colonscopia• Adeguatezza e completezza

dell’indagine: capacità diraggiungere il ceco e di eseguirel’ileoscopia retrograda

• Numero di diagnosi di patologiaorganica.

IQ NELLE PROCEDUREOPERATIVE DI I LIVELLO

• Numero di interventi diemergenza/anno: estrazione dicorpi estranei e percentuale disuccesso

• Numero di interventi diemergenza/anno persanguinamento acuto alto e bassoe percentuale di successo

• Numero di polipectomie/anno• Numero di dilatazioni

esofagee/anno• Numero di esami demandati

ad un centro di II livello per mancato raggiungimentodell’obiettivo terapeutico.

CONCLUSIONIIl reale e crescente sviluppo della pratica endo-scopica per la definizione delle più comuni pa-tologie gastroenterologiche del bambino, im-pone la conoscenza e la diffusione di tutti ipresidi atti a rendere l’endoscopia una proce-dura sicura ed affidabile anche nel bambino. Appare necessario adeguare il livello delle pre-stazioni offerte in tutti gli ambiti di competen-za sia pediatrica specialistica che chirurgica edendoscopica dell’adulto, considerando il bam-bino come una entità distinta e separata dall’a-dulto per evidenti peculiarità nella selezionedelle indicazioni all’esame, nell’approccio, nellapreparazione e nella dimissione.

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doveri

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ORGANIZZAZIONE

L’endoscopia digestiva in età pediatrica rappresenta ormai una realtà in continua diffusione; numero-si centri pediatrici sparsi sul territorio nazionale assicurano un’adeguata copertura delle esigenze dia-gnostiche ed operative. L’emergenza è invece un campo nel quale vi sono evidenti carenze se tale co-pertura dovesse essere garantita esclusivamente da équipe pediatriche che non possono essere pre-senti con la capillarità necessaria; a tali esigenze fa spesso fronte l’endoscopia dell’adulto.L’ingestione di corpi estranei e di sostanze caustiche, seguite dai sanguinamenti, rappresentano le piùfrequenti emergenze pediatriche che afferiscono ai centri di endoscopia pediatrica dotati di una repe-ribilità; in assenza di un’adeguata copertura pediatrica, i centri di endoscopia dell’età adulta suppli-scono a tale carenza con la nota competenza e professionalità.La corretta applicazione di protocolli specifici per l’età pediatrica è della massima importanza perprogrammare l’esecuzione di un esame endoscopico e la conseguente terapia.Questa pubblicazione, relativa alle problematiche pediatriche, è stata dedicata alle emergenze proprioper illustrare le caratteristiche, proprie di questa fascia di età, a chi occasionalmente è chiamato a ge-stire una emergenza endoscopica pediatrica.

Introduzione a cura di Luigi Dall’Oglio

Le emergenzein endoscopia pediatrica

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INTRODUZIONEL’ingestione accidentale di sostanze caustiche edi corpi estranei è molto diffusa in età pediatri-ca e rappresenta la principale emergenza endo-scopica nel bambino. La sua massima preva-lenza è nella prima infanzia quando il bambi-no inizia l’esplorazione orale dell’ambiente cir-costante. L’unica vera arma di cui disponiamoper ridurre la morbilità e la mortalità, soprat-tutto nei casi di ingestione di sostanze causti-che, è la prevenzione primaria spesso difficileda attuarsi, ma indispensabile per evitare i gra-vi e i duraturi disagi, anche di ordine psichico,in cui precipitano i pazienti vittime di tali even-ti e le loro famiglie. L’approccio del bambinoche ingerisce caustici e corpi estranei coinvolgela pediatria di base, i medici del Pronto Soccor-so, i centri specializzati nella gestione immedia-ta dell’evento o nell’adeguata diagnosi e terapiadelle complicanze (rianimazione, chirurgia, en-doscopia). Le strutture che dispongono di di-partimenti di emergenza e servizi di reperibilitàendoscopica presente (24 ore su 24) rappresen-tano i punti di riferimento territoriali per il dre-naggio e la cura di questi pazienti.

INGESTIONE DI CAUSTICIL’ingestione di sostanze caustiche rappresentala causa più frequente di avvelenamento in etàpediatrica per cause solitamente accidentali.Nonostante l’intensa campagna informativa diprofilassi primaria e la diffusione di prodottiper la casa in concentrazione ridotta di sostan-za attiva e correttamente confezionati conaperture di sicurezza, si osserva ancora troppofrequentemente l’ingestione di detersivi liquidi,per lavastoviglie da bar o ristorante, impru-dentemente travasati in bottiglie di acqua mi-nerale o altre bibite [1].L’estensione e la gravità del danno causa-to dalle sostanze caustiche dipendono essen-

zialmente dal tipo di agente caustico, dal suostato fisico, dalla sua concentrazione e dallaquantità ingerita.Poiché il bambino ingerisce accidentalmente enon volontariamente la sostanza caustica, lecomplicanze immediate, più frequenti nell’a-dulto che assume il caustico spesso a scoposuicida, sono rare (ostruzione delle vie aereeed aspirazione: laringospasmo ed edema pol-monare con insufficienza respiratoria; perfo-razione esofagogastrica con mediastinite). So-no invece spesso presenti quelle tardive (ste-nosi cicatriziali).

Le sostanze caustiche acide hanno un pH<2;quelle alcaline hanno un pH>12.

La maggior parte delle ingestioni accidentali inetà pediatrica sono riferibili a sostanze alcaline(alcali forti, detergenti domestici) forse per laloro maggiore diffusione; la sede preferenzialedelle lesioni prodotte è a livello esofageo.Le sostanze alcaline provocano lesioni ne-crotiche colliquative più profonde, con intensa

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P. De Angelis, G. Federici di Abriola, A. Ponticelli, F. Torroni, L. Dall’Oglio Chirurgia ed Endoscopia Digestiva, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma

Ingestione accidentale di sostanzecaustiche e di corpi estranei

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I caustici più spesso ingeritisono:

• agenti alcaliniidrossido di sodio, ipoclorito disodio e di calcio, perossido diidrogeno, fosfati (detergenti alcalini:detersivi per lavastoviglie, prodottiin polvere a base di ossigeno,pulitori per forni, sbiancanti a basedi ossigeno, disgorganti)

• agenti acidiacido cloridrico e solforico,bisolfato di sodio (detergenti acidi:detersivi per WC, brillantanti,disinfettanti per WC, pulitori liquidiper metalli).

flogosi e saponificazione degli strati mucoso esottomucoso fino alla tonaca muscolare conpossibilità di perforazione e gravi esiti cicatri-ziali delle pareti, soprattutto a livello esofageo.Sono state anche descritte, raramente in pedia-tria, lesioni dell’ipofaringe con esiti cicatrizialidi difficile trattamento.Le sostanze acide possono sviluppare vaporilesivi per le vie respiratorie; se inalati, tali va-pori provocano edema fino ad insufficienza re-spiratoria. Inoltre, i caustici acidi causano lesio-ni coagulative con formazioni di escare a cari-co dell’esofago, stomaco e piloro. A causa dellascarsa estensione in profondità delle lesioni ne-crotiche e di altri fattori, quali il basso grado diviscosità delle sostanze acide, che hanno quin-di un tempo di transito rapido, l’elevato pHesofageo e la resistenza dell’epitelio squamosoal danno acido, spesso l’esofago può essere ri-sparmiato dagli effetti del danno; la zona pre-pilorica è solitamente il sito più interessato da-gli esiti cicatriziali.

In caso di sospetta ingestione di una sostanzacaustica acida o alcalina, la prima fase diagno-stica, relativa al riconoscimento della sostanzaimplicata e la determinazione della lesione pro-dotta, risulta importante al fine di affrontareaccuratamente le complicanze immediate (es.perforazione) e di porre in atto le misure piùidonee per prevenire le complicanze tardive (es.stenosi cicatriziali).È dunque necessaria un’attenta anamnesi tesaall’identificazione di:

La difficoltà di ottenere casistiche omogeneerende estremamente difficile la correlazione trasostanza ingerita, sintomi, lesioni oro-faringeeed esofago-gastriche. Spesso il bambino è asin-tomatico o presenta sintomi/segni aspecificinon sempre riferibili alla sicura presenza di le-sioni. L’assenza di lesioni del cavo orale nonesclude comunque la possibilità di danni an-che gravi a livello esofagogastrico [2,3].Pertanto un’ingestione sospetta deve sempreessere considerata come certa avviando tuttele attente valutazioni diagnostiche.

PROTOCOLLO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

In caso di sintomi gravi e di sospetta ingestionedi caustici concentrati:

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ORGANIZZAZIONE

• sostanza ingerita (il volume ingerito; il tipo, es. l’acido fluori-drico provoca grave ipocalcemia; la concentrazione, es. l’ipo-clorito di sodio, comunemente in vendita, con concentrazio-ne <10% e pH di circa 6.5 possiede basso rischio di lesività enon è da considerarsi caustico) da riferire telefonicamente alCentro Antiveleni che potrà fornire informazioni adeguatesu tipologia e concentrazione del caustico contenuto nelprodotto commerciale

• sintomi presentati odinofagia, dolore retrosternale, vomi-to in particolare se ematico ed intensa scialorrea sono sinto-mi di grande utilità, in assenza di altri segni di più gravecompromissione dello stato generale per far sospettare lapresenza di gravi lesioni e pertanto, per indicare provvedi-menti diagnostici e terapeutici aggressivi; la difficoltà respi-ratoria talora con insufficienza respiratoria grave da richie-dere intubazione è tipica dei vapori prodotti dagli acidi

• eventuali provvedimenti terapeutici messi in atto erro-neamente (lavanda gastrica, farmaci emetici) o correttamen-te (cortisonici, antibiotici).

• non deve mai essere provocato ilvomito né deve essere eseguita lalavanda gastrica perché si au-menterebbe il rischio di dannoesofageo e di aspirazione

• non devono essere somministratiacqua, latte o presunti antidoti chepossono peggiorare il danno e ri-tardare gli esami diagnostici

• devono essere valutate attenta-mente le condizioni generali delbambino, identificando le eventua-li lesioni presenti nel cavo orale, ladifficoltà respiratoria ed il tirage econtrollando i parametri vitali

• è necessario effettuare un esameradiografico del torace e dell’ad-dome per escludere segni di perfo-razione (pneumomediastino, pneu-moperitoneo) o inalazione

• è inoltre utile monitorizzare gliindici di flogosi nelle ore suc-cessive all’ingestione, per indivi-duare precoci segni di sepsi da ri-chiedere provvedimenti terapeuti-ci aggressivi.

Ingestione di caustici e corpi estranei

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doveri

È molto dibattuta la necessità di procederesempre ad una endoscopia digestiva (EGDS), inurgenza, per valutare le lesioni e guidare il trat-tamento. Se l’EGDS è effettuata troppo preco-cemente, entro 4-6 ore dall’ingestione, si po-trebbe sottostimare la gravità del danno a cari-co dell’esofago. L’EGDS entro 24 ore dall’inge-stione offre l’opportunità di valutare le lesioniin maniera completa ed attendibile, con la mas-sima sensibilità e sicurezza. In caso di sospetta ingestione di una sostanzapotenzialmente caustica, ma poco concentrata,può essere sufficiente la sola osservazione cli-nica; l’EGDS va comunque effettuata, dopo lastabilizzazione del paziente, in quei casi in cuil’ingestione è stata intenzionale (adolescenti) oquando la sostanza caustica presumibilmenteingerita è fortemente acida (pH<3) o alcalina(pH>11.5), anche in assenza di sintomatologia.L’EGDS d’urgenza deve essere eseguita conparticolare cautela, limitando l’insufflazioneper l’elevato rischio di perforazione dei viscericavi interessati dalle lesioni. Non è general-mente necessaria l’anestesia generale per la ra-pidità dell’atto diagnostico esplorativo [4-6].

Le lesioni rilevate endoscopicamente possonoessere di diverso grado (classificazione di Holinger)e richiedere conseguentemente differenti trat-tamenti:

È ancora controverso nella letteratura interna-zionale, ma spesso raccomandato, l’uso deglisteroidi ad alto dosaggio (desametazone e.v. 2

mg/Kg/die per 3 giorni, poi a scalare per 6giorni) nelle lesioni di III grado per ridurre lapossibilità di gravi esiti cicatriziali a carico del-l’esofago con conseguente stenosi; comunque,l’efficacia degli steroidi sembra essere potenzia-ta dall’omeprazolo [7-10].Non è stata stabilita l’utilità del posizionamen-to di un sondino naso-gastrico al fine di preve-nire le stenosi sebbene possa essere utile neicasi più gravi.La stenosi dell’esofago, comune nelle ingestioni dicaustici alcalini, inizia solitamente a manifestarsidopo circa 20 giorni dall’ingestione, quando èpertanto consigliabile eseguire un Rx esofago-gramma anche in assenza di disfagia; infatti, ladiagnosi precoce della stenosi rende più agevole,meno pericoloso e più efficace il suo trattamentoconservativo con dilatazioni per via endoscopica.

La rimozione dell’esofago e la sua sostituzionecon altro viscere (colon o stomaco) va riservataai rarissimi casi con fistola esofago-tracheale oin caso di assoluta impossibilità all’esecuzione didilatazioni in stenosi estese, multiple e serrate. Le dilatazioni esofagee, oggi sempre eseguitesotto controllo endoscopico e radiologico inanestesia generale con dilatatori semirigidi (Sa-vary) o pneumatici, permettono al pazienteun’alimentazione regolare, ma non possonoimpedire il recidivare della stenosi con conse-guente necessità di ripetizione della procedura.

Onde ovviare a questi ripetuti e lunghi tratta-menti, nel nostro centro abbiamo utilizzato consuccesso, da più di 10 anni, tutori in siliconeche, posizionati a livello della stenosi dopoun’unica dilatazione pneumatica per via endo-scopica sotto controllo radiologico, vengono te-nuti in sede per 40 giorni, permettendo un’ali-mentazione normale con passaggio del bolo in-torno al tutore stesso, favorendo la fisiologicadinamica esofagea con conseguente riduzionedelle recidive della stenosi.

FOLLOW UPNel follow up dei pazienti che in età pediatricahanno ingerito sostanze caustiche è necessariocontrollare i rischi di lesioni da reflussogastroesofageo amplificato dalla atonicità edalla rigidità dell’esofago danneggiato che pre-senta una riduzione della sua intrinseca attivitàdi clearing.Inoltre deve essere sempre considerato il ri-schio di carcinoma squamoso dell’esofa-go presente circa 1000 volte di più rispetto allapopolazione generale con tempo di latenza dicirca 40 anni: una sorveglianza endoscopica-istologica periodica permetterà di mettere inevidenza precoci anomalie [11].

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• Esofagite I eritema ed edema del-la mucosa:antiacidi, non necessita di ricoveroo di restrizioni dietetiche

• Esofagite II ulcerazioni localizzate: omeprazolo 1 mg/kg/die, dieta se-miliquida, ricovero per osservazio-ne clinica

• Esofagite III ulcerazioni diffuse econfluenti con pseudomembrane: antibioticoterapia profilattica delleinfezioni locali e di eventuale sepsi,omeprazolo 1 mg/kg/die, monito-raggio degli indici ematochimici diflogosi; NPT durante il rischio diperforazione, trasferimento in cen-tro specializzato per la gestione dipossibili complicanze. Escluse complicanze chirurgiche eridotta la scialorrea, si consiglia unarialimentazione orale precoce, permigliorare la dinamica esofagea.

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INGESTIONE DI CORPI ESTRANEI

L’ingestione accidentale di corpi estranei (CE)rappresenta l’urgenza endoscopica più fre-quente in età pediatrica. La maggior parte dei CE ingeriti dai bambininon costituisce un reale problema perché nonlesiva e destinata ad evacuazione fisiologicanon traumatica entro pochi giorni. Quandocomunque il CE non transita agevolmente e ri-mane in esofago (localizzazione più frequente),oppure se è potenzialmente pericoloso perchélesivo, tossico o corrosivo, è necessaria unaimmediata rimozione. L’endoscopia terapeutica(estrazione del CE) è solitamente risolutiva edesente da esiti a lungo termine.I CE preferiti sono gli oggetti più comunemen-te in circolazione nell’ambiente quotidiano(monete, spille, batterie, frammenti di giochi odi ossa o di vetro, chiodi, etc.) anche se talvoltala fantasia dei bambini viene attratta da oggettiinconsueti [1,2].È sempre indispensabile un’accurata anamnesitesa a verificare:

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ORGANIZZAZIONE

• la tipologia del CE ingerito: la suaforma (margini acuminati e ta-glienti) è correlata alla lesività e lesue dimensioni (>2 cm di larghez-za, >4 cm di lunghezza) determina-no la sede dell’arresto (esofago,area prepilorica)

• la sintomatologia che il pazientepresenta, solitamente in relazione al-la localizzazione del CE (disfagia,odinofagia, “ingombro retrosternale”,scialorrea, rigurgito, conati di vomitose il CE è in esofago; tosse, stridorelaringeo, cianosi in caso di compres-sione laringo-tracheale o inalazionenelle vie aeree)

• precedenti anamnestici relativi apregresse patologie esofagee o ad epi-sodi disfagici. Patologie esofagee mi-sconosciute possono causare l’arrestodi boli o CE lungo l’esofago e, in par-ticolare, non nelle sedi tipiche (cervi-cale, pre-cardiale).

Ingestione di caustici e corpi estranei

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PROTOCOLLO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

Un esame radiografico (RX) diretto in dueproiezioni del torace e dell’addome risulta utileper individuare precisamente la sede del CE nelcaso esso sia radio-opaco (più frequentementea livello del muscolo cricofaringeo; più rara-mente nel terzo medio dell’esofago, a livello distenosi congenite, postchirurgiche e cicatrizialida RGE o nel terzo inferiore in pazienti operatidi plastica antireflusso o in chi presenta acala-sia esofagea). Se il CE è radiotrasparente l’esa-me radiologico può essere coadiuvato dall’usodi un mezzo di contrasto idrosolubile; inoltre, èimportante escludere, prima di ogni provvedi-mento terapeutico, un’eventuale localizzazionetracheo-bronchiale del CE, uno pneumome-diastino ed uno pneumoperitoneo per perfora-zione della parete causata da CE molto taglien-ti. Quest’ultimo evento si verifica raramente co-me anche altre complicanze molto gravi qualila formazione di fistole tracheo-esofagee o aor-to-esofagee; nella maggioranza dei casi l’inge-stione è seguita da assenza di sintomi ed il CEviene eliminato in pochi giorni.

L’esofagogastroduodenoscopia (EGDS)deve essere eseguita in urgenza in ca-so di:

Negli altri casi, quando il CE non è dannosoper il tubo digerente né per la sua sede né perle sue dimensioni che non ostacolano un’e-spulsione per vie naturali, è inutile sottoporre ilpiccolo paziente a manovre endoscopiche in-vasive. È questo il caso della diffusissima inge-stione accidentale di moneta ritenuta a livellogastrico: non è necessario procedere ad EGDSod a ricovero ed in caso di mancata evacuazio-ne spontanea nei successivi 20 giorni, dopocontrollo radiologico per confermare la per-manenza della stessa in stomaco, si procederàad estrazione endoscopica. Tale comportamen-to è giustificato dall’assenza di complicanze de-scritte dalla letteratura correlate alla presenzaper 2-3 settimane di monete in stomaco.L’EGDS, che solitamente risulta terapeutica sianel caso dell’estrazione sia quando il CE vienesospinto in stomaco facilitando la sua sponta-

nea espulsione, non è quasi mai gravata dacomplicanze; sono infrequenti i casi di emorra-gie e perforazioni soprattutto correlati all’estra-zione di CE taglienti, in particolare durante ilpassaggio attraverso il muscolo cricofaringeo oil cardias. Raramente si deve ricorrere a solu-zioni laparoscopiche o chirurgiche.L’estrazione endoscopica viene effettuata conuno strumento flessibile, di dimensioni ade-guate alla superficie corporea del paziente; èraccomandata l’anestesia generale per proteg-gere le vie aeree da un’eventuale dislocazionedel CE durante la rimozione. Esistono numerosi accessori introducibili nelcanale operativo dell’endoscopio, dotati all’e-stremità della possibilità di “presa” efficace delCE (pinze a W, a coccodrillo, cestelli, anse dia-termiche, sistemi a rete). Talvolta per adattarsi asituazioni impreviste o altrimenti ingestibili, lacreatività dell’endoscopista risulta provviden-ziale nella costruzione di strumenti di recuperoidonei o presidi di protezione di CE particolar-mente lesivi [3].È consigliabile un ricovero per osservazioneclinica nei casi dubbi per anamnesi e con sin-tomi imprecisi, nell’ingestione di un CE radio-paco, potenzialmente lesivo, che abbia supera-to il duodeno o di un CE radiotrasparente, po-tenzialmente lesivo, non rinvenuto all’osserva-zione endoscopica.

Nell’ingestione di batterie (pile miniaturizzate,caratteristiche degli orologi o dei giochi elettro-nici) che rapidamente passano oltre lo stoma-co, è necessario il ricovero ed il controllo ra-diologico della progressione lungo l’intestinoper la potenziale pericolosità degli elementicontenuti; infatti possono causare danno diret-to sulla mucosa da liberazione di alcali, necro-si da compressione, lesioni da carica elettricaresidua ed avvelenamento per assorbimento disostanze tossiche come il mercurio. Le batteriepresenti in stomaco, sebbene non sia nota lareale pericolosità, a causa del loro contenutoaltamente lesivo nei confronti della mucosa,dovrebbero essere rimosse [4,5].

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• CE radiopaco localizzato in esofago

• CE radiopaco e radiotrasparentepotenzialmente lesivo presente instomaco o duodeno

• CE radiotrasparente con sospettalocalizzazione esofagea.

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ORGANIZZAZIONE

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Emorragia gastrointestinale in età pediatrica

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doveri

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Diego FalchettiChirurgia ed Endoscopia Digestiva, Unità Operativa di Chirurgia Pediatrica, Spedali Civili di Brescia

FREQUENZA E CARATTERISTICHE

L’emorragia gastrointestinale (G.I.) è un’eve-nienza relativamente frequente in età pediatricatanto da costituire, incluso le forme di scarsaentità, il 10-15% delle richieste di consulenzagastroenterologica. È spesso anche un problema diagnostico im-pegnativo reso ulteriormente difficoltoso perl’ansia che tale evento suscita nel paziente enell’ambiente familiare. Per questo motivo ilprimo problema a cui prestare attenzione è ve-rificare la reale presenza di sangue e l’entitàdella perdita perchè varie sostanze, sia alimentiche farmaci (ampicillina, fenobarbital, ferrosolfato, bismuto), possono simulare il sanguesulla semplice base del colore e generare gros-solani errori di interpretazione.I quadri clinici sono estremamente vari a se-conda dell’entità della perdita ematica, tuttaviasono spesso caratterizzati da emorragie autoli-mitantesi che permettono di organizzare age-volmente le indagini diagnostiche ed il correttotrattamento.In età pediatrica, a causa delle diverse e caratte-ristiche incidenze delle possibili patologie inte-ressate, é utile considerare il sanguinamentoper fasce di età.

CAUSE DI EMORRAGIA G.I.PERIODO NEONATALENell’immediato periodo perinatale una dellecause più comuni di ematemesi è l’ingestione disangue materno durante il parto o col colostro,evenienza che può essere facilmente svelatacon l’Apt test.Vomito ematico, spesso caffeano, o anche l’e-missione di feci ematiche possono essere il se-gno di una gastrite o di un’ulcera peptica mol-to più frequente a livello dello stomaco. La loropresenza va sospettata soprattutto nei pazientipiù piccoli, con una storia di stress, sepsi, ipo-glicemia o ipossia perinatale. È estremamente importante verificare se l’e-morragia si accompagna a segni di subocclu-sione intestinale (distensione addominale o ri-stagno biliare), perchè questo potrebbe confi-gurare un quadro di addome acuto e quindi diurgenza chirurgica più che endoscopica.L’emissione di abbondanti feci ematiche in ap-parente pieno benessere può essere in relazio-ne al deficit transitorio dei fattori della coagula-zione vit.K dipendenti (fattori II, VII, IX, X),sempre meno frequente grazie alla pratica dellaprofilassi neonatale e può essere scatenata dal-la somministrazione di antibiotici. La stessapresentazione clinica, senza altre localizzazioniemorragiche, può evocare il sospetto di unamalformazione vascolare epidemiologicamenterara, ma che ha nel periodo neonatale una del-le età preferenziali di manifestazione.Le coliti sono assai frequenti nei primi periodidella vita, ma si tratta nella grande maggioranzadi casi di episodi diarroici a pronta risoluzioneche raramente si accompagnano a emorragieimportanti e persistenti, fra queste vanno consi-derate per la loro rilevanza clinica e epidemio-logica: la colite da CMV e l’enterocolite secon-daria a aganglìa tipiche del neonato-lattante.

interpretato. L’allergia alle proteine del latte vac-cino, la più comune allergia alimentare dell’in-fanzia, provoca un’intensa flogosi della mucosacolica con perdita macroscopica di sangue. I sintomi associati sono del tutto aspecifici(diarrea, emesi, irritabilità) come pure l’aspettomacroscopico della mucosa tanto che la dia-gnosi non si giova nè di accertamenti strumen-tali nè di prove empiriche di privazione.Le ragadi anali possono svilupparsi anche inetà perinatale a causa della delicatezza dellamucosa rettale e dell’epitelio transizionale e da-re striature di sangue rosso vivo ad ogni eva-cuazione, spesso accompagnata da dolore; so-no facilmente diagnosticabili all’ispezione analee non richiedono ulteriori accertamenti.

ETÀ PRESCOLAREIn età prescolare le cause di sanguinamentodalle alte vie digestive sostanzialmente noncambiano rispetto all’epoca precedente mentreper quanto riguarda le basse vie, oltre alle en-terocoliti infettive od allergiche, sono da consi-derare quali cause più frequenti i polipi giova-nili, il sanguinamento da ulcera del diverticolodi Meckel e le sindromi associate a poliposi.

I polipi giovanili sono formazioni di frequenteriscontro (il 90% dei casi sono diagnosticati inetà pediatrica) con un’incidenza stimata di1:150 entro i 10 anni e con un picco di inciden-za fra i 3 e i 5 anni.

ETÀ INFERIORE A 1 ANNOL’esofagite peptica da reflusso gastroesofageo èla causa più comune di emorragia gastrointesti-nale alta nei primi mesi fino al primo anno divita. Quando grave da dare sanguinamento ègeneralmente associata ad altri sintomi qualiemesi, appiattimento della curva di crescita eflogosi respiratorie.Al di là del periodo neonatale la gastrite è gene-ralmente associata ad assunzione di FANS osteroidi o ad infezione da Helicobacter pylori. Mol-to meno frequenti le forme primitive da sindro-me di Zollinger-Ellison o da m. di Crohn. La causa di proctorragia più frequente nei mesiintorno all’anno di vita, all’origine di oltre il 50%di tutti i casi di sanguinamento basso in questafascia di età, è l’invaginazione intestinale idiopa-tica. Il sanguinamento, come pure la secrezionemucosa sono prodotti dalla congestione venosaa carico dell’ansa invaginata. Molto spesso lapresentazione clinica generale non è associataad un quadro di netta occlusione intestinale epertanto il sintomo emorragico può essere male

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ORGANIZZAZIONE

TAB. 2: PRINCIPALI CAUSE DI EMORRAGIA G.I.NEI BAMBINI DI ETÀ INFERIORE A 1 ANNO

Esofagite

Gastrite, ulcera peptica

Ragadi anali

Enterocolite (allergica, batterica, virale)

Invaginazione ileo-colica

TAB. 3: PRINCIPALI CAUSE DI EMORRAGIA G.I. IN ETÀ PRESCOLARE

Esofagite

Gastrite e gastropatia erosiva (peptica, alcalina, daprolasso, da farmaci, H. p.-associata, da caustici,attinica), ulcera peptica

Poliposi

Diverticolo di Meckel

Polipo giovanile

Intolleranza alimentare

Enterocolite

TAB. 1: PRINCIPALI CAUSE DI EMORRAGIA G.I. IN PERIODO NEONATALE

Ingestione di sangue materno

Deficit transitorio di vitamina K

Angiodisplasie

Volvolo digiuno-ileale

Enterocolite batterica, virale (CMV)

NEC (enterocolite necrotizzante del neonato)

Gastrite da stress

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Sono formazioni generalmente isolate, raramen-te multiple, in numero di poche unità; di dimen-sioni variabili fra pochi millimetri e i 3 cm, sessi-li o più spesso peduncolati, a superficie erosa edessudante. Sono localizzati nella maggioranzadei casi nel retto (70%) e nel sigma (15%), mapossono trovarsi a qualunque livello del colon.Tradizionalmente considerati polipi infiamma-tori o “da ritenzione” di muco, sono classificatiistologicamente come amartomi e sono per lagrandissima maggioranza benigni.Quando queste formazioni sono presenti innumero uguale o superiore a 10 si configuraun quadro di poliposi giovanile, sindrome do-tata invece di sicuro potenziale di degenerazio-ne neoplastica.Esistono altre sindromi geneticamente determi-nate di poliposi intestinale, sia a trasmissione fa-miliare che sporadiche, spesso riscontrabili inclusters familiari, caratterizzate dalla continua in-sorgenza di polipi lungo il canale alimentare. Sono classificabili su base istologica in poliposiinfiammatorie amartomatose, adenomatose emiste e nel loro ambito sono state identificate va-rie manifestazioni sindromiche per l’associazionetipica di altre patologie e manifestazioni extrain-testinali per lo più sempre di origine neoplastica.In base ai criteri anatomo-patologici le polipo-si possono essere classificate nei tipi adenoma-toso e amartomatoso (TABELLA 4).Taluni quadri di poliposi presentano medesimecaratteristiche cliniche e biologiche che le acco-munano, e recenti studi di biologia molecolaresembrano orientare verso una sistematizzazio-ne nosologica che inquadra alcune di questesindromi come aspetti fenotipici diversi di uno

stesso gruppo di alterazioni genomiche dotatedi diversa espressività.Oltre ad anemia per emorragia cronica, a secon-da della diffusione e tipo istologico, questi qua-dri di poliposi possono determinare: disidrata-zione, protidodispersione, diselettrolitemia, oc-clusione intestinale per invaginazione e degene-razione neoplastica.

Le manifestazioni cliniche sono anch’esse varia-bili, sia per l’entità e l’estensione dell’interessa-mento del canale alimentare che per le patologieassociate extraintestinali in cui il sanguinamentodigestivo può anche essere inizialmente trascu-rabile. Tutte le poliposi congenite sono comun-que accomunate da una severità proporzionalealla precocità dell’esordio sintomatologico e dauna prognosi quantomeno incerta.

L’età prescolare è il picco di massima incidenzadell’emorragia associata a diverticolo di Meckel,derivato dalla persistenza del dotto onfalomesen-terico che connette il sacco vitellino all’intestinodel feto. Il diverticolo di Meckel, situato a 50-120cm dalla valvola ileocecale, è la più comunemalformazione congenita gastrointestinale conun’incidenza dell’1,5-3% e la metaplasia gastricao pancreatica nel suo contesto, presente nellametà circa dei casi, rende ragione delle frequenticomplicanze emorragiche ad esso associate.L’ulcera penetrante diverticolare epidemiologi-camente avviene più spesso nei maschi e intor-no ai 2 anni, ma va sospettato in tutti i bambi-ni con emissione di abbondante quantità disangue bruno o rossastro non accompagnatoa dolore nè a distensione addominale.

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TAB. 4: CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DELLE POLIPOSI

POLIPOSI AMARTOMATOSAPOLIPOSI ADENOMATOSA

Poliposi adenomatosa familiare (e varianti)S. di GardnerS. di TurcotS. di Oldfield

S. di Peutz-Jeghers

Poliposi giovanile

S. di Bannayan –Riley-RuvalcabaS. di Cowden

NeurofibromatosiS. di Muir-Torre

ETÀ SCOLARENei bambini in età scolare l’emorragia associa-ta ad ipertensione portale è una delle cause piùfrequenti di sanguinamento G.I.

Solo le ultime due sono epidemiologicamenterilevanti, ed i loro quadri clinici paradigmaticisono costituiti rispettivamente dalla cirrosi bi-liare secondaria ad atresia delle vie biliari e dalcavernoma portale.L’ostruzione pre-epatica della vena porta è unacausa frequente di ipertensione portale in pe-diatria: nei paesi occidentali costituisce da solacirca un terzo dei casi ed è dovuta alla trasfor-mazione cavernomatosa della vena porta edeventualmente anche delle sue diramazioni in-traepatiche.

L’etiologia del cavernoma non è univoca e sonoriconosciuti fattori favorenti: la fibrosi portale,la sepsi, la disidratazione e la trombofilia con-genita o acquisita, ma l’onfalite grave (che sicomplica con trombosi venosa nel 10-25% deicasi) e soprattutto la flebite secondaria a catete-rismo della vena ombelicale in epoca neonatale(40-63% dei casi) sono le cause più frequenti.Una significativa quota di pazienti (8-15%)non presenta correlazione con alcuno dei fat-tori citati; fra questi soggetti una importante in-cidenza (20%) di malformazioni associate so-stiene l’ipotesi dell’origine congenita malforma-tiva (agenesia o sbocco anomalo, fistole artero-venose o amartomi).Qualunque sia l’etiologia dell’ipertensione por-tale le conseguenze potenzialmente emorragichesono sempre le varici esofagee del fondo gastri-co e la gastropatia ipertensiva. In età pediatrica èpraticamente nullo il rischio emorragico da va-rici emorroidarie anche se la loro ectasia può giàessere evidente nei soggetti più grandi.L’ipertensione portale, nella sua forma pre-epa-tica, può decorrere a lungo asintomatica e mi-sconosciuta fino al momento dell’emorragia.

A prescindere dall’ipertensione portale, la lesio-ne mucosa di origine peptica (esofagite da re-flusso, gastrite da farmaci, gastropatia erosivada reflusso bilio-pancreatico o associata a Heli-cobacter pylori, ulcera gastrica o duodenale) costi-tuisce il motivo più frequente di emorragia G.I.alta ad ogni età. I sanguinamenti più copiosi sono causati da

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TAB. 5: CAUSE DI EMORRAGIA G.I. IN ETÀ SCOLARE

Si distinguono 3 etiologie di iperten-sione portale in base alla sede dell’o-struzione del sistema venoso portale:

• post-epatica, da ostacolo a valledei sinusoidi o a livello delle venesovra-epatiche

• intra-epatica, da alterazione pa-renchimale congenita (malattia po-licistica) o acquisita per cirrosi po-stepatitica o biliare

• pre-epatica, da patologia, general-mente ostruttiva, della vena porta.

Esofagite

Varici esofago-gastriche e gastropatia ipertensiva

Polipo giovanile

Intolleranza alimentare

Enterocolite

Diverticolo di Meckel

Gastrite e gastropatia erosiva (peptica, alcalina, da prolasso, da farmaci, H. p.-associata, da caustici, attinica), ulcera peptica

Angiodisplasie

Ragadi anali

Poliposi

Malattia infiammatoria cronica intestinale

S. dell’ulcera solitaria del retto (prolasso mucoso)

Emorragia gastrointestinale in pediatria

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erosioni profonde che coinvolgono la parete diun vaso arterioso della sottomucosa sul fondoo sul margine di un’ulcera. L’ematemesi conseguente a violenti conati divomito può essere dovuta a lesioni mucose delfondo gastrico impegnatosi nel cardias o a lace-razioni cardiali tipo Mallory-Weiss che solita-mente producono sanguinamenti abbondanti.

Le cause principali di emorragia bassa impor-tante sono la patologia flogistica sia infettiva,allergica o idiopatica e i polipi, mentre la proc-torragia di scarsa entità è generalmente secon-daria a infezioni batteriche, allergia alle proteinedel latte o a prolasso mucoso rettale che puòmanifestarsi anche nei primi anni di vita conulcere solitarie del retto o con polipi cloacoge-nici. Il reperto microscopico in questi ultimi ca-si dimostra sempre lo scompaginamento dellamuscolaris mucosae indicativo della patogenesi.

É assai comune in età pediatrica il riscontro diiperplasia linfoide, particolarmente a livello delcolon e frequentemente anche dello stomaco-duodeno come nelle colonizzazioni da Helico-bacter pylori associate a gastrite follicolare. Puòdecorrere del tutto asintomatica, ma è spessol’unico reperto associato a proctorragie macro-scopiche. Si tratta di una iperplasia reattiva deifollicoli linfatici sottomucosi tipica delle primeetà della vita, destinata col tempo a regredirespontaneamente ed è conseguente a fenomeniallergici, infettivi o di intolleranza alimentare.

Le malattie croniche infiammatorie intestinalisono patologie sempre più frequentementediagnosticate in età pediatrica. Rarissimi sono icasi nei primi anni di vita, ma nella secondadecade l’incidenza presenta un picco caratteri-stico fino a 3-7 nuovi casi per 100.000 abitantiper anno per la malattia di Crohn e 3 voltetanto per la colite ulcerosa.Nei bambini le malattie croniche infiammatorieintestinali si caratterizzano per una varietà disintomi all’esordio che spesso sono prevalente-mente di tipo extraintestinale. La sintomatolo-gia emorragica è più evidente nella rettocolite etalvolta si accompagna a lesioni perianali aspe-cifiche come ragadi, ascessi e fistole.La diagnosi, oltre che su riscontri clinici e labora-toristici, si basa sul reperto macro e microscopi-co della mucosa intestinale soprattutto per la ret-tocolite, mentre nella malattia di Crohn la possi-bile localizzazione in sedi non raggiungibili en-doscopicamente impone l’utilizzo di diverse me-todiche strumentali o della videocapsula.

Le malformazioni vascolari sono considerateresponsabili globalmente del 5% circa delleemorragie G.I.

Sono patologie spesso congenite ed evolutivele cui forme più frequenti sono classificabili in:

Nelle emorragie G.I. da malformazioni vascola-ri il successo del trattamento è condizionatodal tipo ed estensione delle lesioni e dalla lorotendenza alla recidiva e alla progressione, par-ticolarmente spiccato nelle forme geneticamen-te determinate (S. di Klippel-Trenaunay, S. diRendu-Osler-Weber, Blue Rubber Bleb Nevussyndrome).

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• Angiodisplasia:consiste nell’ectasia di capillari, venulee talvolta dei linfatici della mucosa,con aspetto macroscopico piano oappena rilevato e bordi netti. Possonoessere formazioni singole o molteplici,preferibilmente nello stomaco, duo-deno e nel colon dx. Nella sindromedi Rendu-Osler, sostenuta da un di-sordine autosomico dominante, que-ste lesioni sono diffuse a tutto il somae dotate di maggiore tendenza alla dif-fusione progressiva. Queste angiodi-splasie risultano emodinamicamenteevidenti alle indagini angiografichesolo quando contengono anomaleanastomosi artero-venose di discretocalibro da configurare il quadro diuna fistola arterovenosa.

• Emangioma:nella sua variabilità può coinvolgerepiù o meno estesamente l’intestinocome ogni altro organo. Le formazio-ni hanno aspetto rilevato, spesso po-lipoide e violaceo e possono affioraresolo parzialmente dalla mucosa.

• Lesione di Dieulafoy:area di mucosa ipoplasica sovrastanteil decorso superficiale di una arterioladella sottomucosa; sono localizzateprincipalmente nello stomaco e rara-mente si rendono sintomatiche in etàpediatrica.

Ad ogni età i bambini ricoverati nell’area criticapresentano patologie e quadri clinici associatiche si possono complicare con emorragie ga-strointestinali. È il caso dei pazienti oncologici e di quelli rico-verati nelle unità di terapia intensiva che sonoparticolarmente esposti al rischio di emorragiada stress o per effetto collaterale di trattamentimedici e chirurgici necessariamente aggressivi. A questi vanno aggiunti i bambini affetti da pa-tologie del sistema immunitario in cui la muco-sa gastrointestinale, che costituisce la più ampiainterfaccia dell’organismo con l’ambiente, puòcomplicarsi con sanguinamenti generalmente adetiologia infettiva (virale, batterica o micotica)talvolta associati ad aspetti endoscopici inusuali.

LA GESTIONEUna volta accertata l’effettiva natura ematica dellaperdita e ragionevolmente escluse le cause siste-miche come la PTI, la porpora di Henoch-Schon-lein e la sindrome emolitico-uremica va determi-nata l’entità del sanguinamento e gli effetti emodi-namici soprattutto nei casi di emorragia acuta.È opportuno procedere quindi prendendo inconsiderazione tre obiettivi in sequenza:

Nelle emorragie importanti, anche senza esamidi laboratorio e/o strumentali, è possibile valu-tare approssimativamente l’entità della perditasapendo che:

Dopo l’iniziale valutazione della stabilità emo-dinamica del piccolo paziente e la raccolta ac-curata dell’anamnesi, una preliminare diagno-stica differenziale può essere eseguita in baseagli eventuali segni e sintomi associati (febbre,vomito, dolore, contrazione della diuresi, aste-nia, lesioni cutanee ecc.).Nei casi più gravi vanno espletate alcune misu-re d’urgenza come indicato in TABELLA 6.Il posizionamento del sondino di aspirazionenaso-gastrico è una manovra sicura anche nelsospetto di sanguinamento da varici esofagee edè indispensabile dal punto di vista diagnosticosia nei confronti di ematemesi che di melena.

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• Il volume circolante di un bambinoè intorno a 80-85 ml pro Kg di peso

• sono necessarie riduzioni di alme-no il 20% della massa ematica per-ché si manifestino sintomi nel pas-saggio dalla clinostasi all’ortostasi(accelerazione della frequenza car-diaca di 20 pulsazioni/min oppureriduzione della pressione arteriosadi 10 mmHg)

• nel bambino l’ipotensione è un se-gno tardivo di ipovolemia che siinstaura solo dopo perdite del 30%.

• le condizioni del paziente

• la causa del sanguinamento

• la terapia del sanguinamento.

TAB. 6: PROVVEDIMENTI D’URGENZA

Provvedimenti Metodica

Controllo parametri cardiocircolatori ogni 30’ nelle emorragie gravi

Drenaggio gastrico • con sistema di valvola ad acqua• non in caso di sola proctorragia

EC (3 ml/Kg pro g% di Hgb) se Hgb <8%Reintegro delle perdite plasma fresco (20 ml/Kg) se PT <50%

piastrine se PLT <50x103/mcL

Ripristino della volemia Fluidi isotonici (15–20 ml/Kg)

Mantenimento diuresi (ca.1 ml/Kg/h) Dopamina (3-5 µg/Kg/min)

Gastrolusi sol. Fisiologica + antiacido 5:1

Emorragia gastrointestinale in pediatria

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In caso di ematemesi é opportuno eseguire ga-strolusi con soluzione a temperatura ambiente.La tradizionale soluzione fredda è contropro-ducente nel bambino perché prolunga il tempodi coagulazione, induce ischemia mucosa e, so-prattutto nei pazienti più piccoli, comporta unaumento del consumo energetico, della produ-zione di K+ e una rapida induzione di acidosi.Appena possibile si deve procedere alla precisaquantificazione e ripristino delle perdite.

Il trattamento farmacologico dell’emorragia,G.I., a parte la terapia dello shock, comprendefarmaci vasoattivi la cui efficacia è stata verifi-cata anche nelle più giovani età (TABELLA 7).Fra questi l’ocreotide ha dimostrato un profilofarmacologico particolarmente vantaggioso.L’uso degli inibitori della secrezione cloridro-peptica nell’emorragia G.I. acuta risulta razio-nale solo nel trattamento o nella profilassi del-le lesioni peptiche tuttavia il loro impiego, fa-vorito dalla grande maneggevolezza, è statoconsacrato dalla pratica clinica.

L’indicazione alla profilassi antibiotica è discu-tibile, mentre il trattamento decontaminanteintestinale con antimicrobici non assorbibili ecatartici trova giustificazione soprattutto in pa-zienti epatopatici per evitare il riassorbimentodi elevate quantità di prodotti del catabolismodelle emazie (sostanze azotate, NH4+).Quando le condizioni cliniche ed emodinami-che sono stabilizzate, o non ulteriormente mi-gliorabili, va iniziato senza ulteriori indugi l’iterdiagnostico-terapeutico.

INDAGINE ENDOSCOPICADopo aver escluso patologie sistemiche e fonti disanguinamento oro-rino-faringee, va organizza-ta rapidamente l’indagine endoscopica nelle con-dizioni migliori possibili, incluso la presenza del-l’anestesista e la disponibilità del chirurgo. Il primo esame da eseguire in tutti i casi con me-lena è l’endoscopia alta, anche in assenza diematemesi. Va ricordato che il sangue, oltre ad essere un po-

tente emetico, è anche catartico pertanto soprat-tutto nei pazienti più giovani profuse emorragierelativamente alte possono accompagnarsi ademissione di feci rossastre.Nei casi di proctorragia isolata l’indagine d’ele-zione è la rettosigmoidocolonscopia.Nei casi dubbi può essere utile, per prevedere lasede presunta del sanguinamento, la valutazio-ne del rapporto Azotemia/Creatininemia,direttamente proporzionale al riassorbimentodei prodotti di degradazione delle emazie dige-rite dall’HCl gastrico e che nel bambino è alta-mente indicativo di emorragia alta per valorisuperiori a 30.L’esito dell’endoscopia dipende strettamente daldiametro dello strumento, sia per la qualità e ri-soluzione dell’immagine sia per il calibro del ca-nale operatore che deve permettere l’evacuazio-ne anche di piccoli coaguli.In età pediatrica quindi è consigliabile utilizzaresempre l’endoscopio del calibro maggiore con-sentito dalle dimensioni del paziente. Nella grande maggioranza dei casi, superato ilmomento critico, la fonte del sanguinamentotende all’arresto spontaneo rendendo talvoltasproporzionati o tardivi i tentativi di diagnosi edemostasi endoscopica. L’accertamento endoscopico va quindi eseguitoin sicurezza, con il paziente stabilizzato, ma sem-pre a brevissima distanza di tempo dall’episodioemorragico in modo che sussistano ancora i se-gni indicativi della fonte del sanguinamento.L’indagine diagnostica deve essere sempre rapida,ma il più completa possibile, non trascurandol’esplorazione anche oltre la fonte emorragica.Nelle prime vie digerenti l’esame è agevole e lezone di difficile visualizzazione nel bambino so-no limitate al fondo gastrico e alla parete media-le del bulbo duodenale, spesso dietro una curvaa raggio molto breve; queste aree vanno semprecontrollate perché sedi preferenziali di tipiche le-sioni emorragiche (angiodisplasie, ulcerazioni).L’esplorazione del colon è spesso più indaginosaper la minore visibilità soprattutto in condizionidi emergenza che non consentono una adegua-ta preparazione intestinale.

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TAB. 7: FARMACI VASOATTIVI PER IL TRATTAMENTO DELL’EMORRAGIA G.I. IN ETÀ PEDIATRICA

Sostanza Dosaggio Effetti collaterali

Somatostatina 3.5 mcg/Kg/h e.v. in infusione continua bradicardia, aritmia, iperglicemia

Vasopressina 0.1–0.3 U/min ipertensione, bradicardia, aritmia, trombosi

1-2 mcg/Kg in bolo + Octreotide 1-2 mcg/Kg/h i.c. iperglicemia, ipotensione

o 1-2 mcg/Kg/8h s.c.

EMOSTASI ENDOSCOPICALe dimensioni e le potenzialità operative deimoderni videoendoscopi pediatrici hanno resodisponibile anche all’età pediatrica praticamen-te tutte le principali metodiche di emostasi en-doscopica, dalle tradizionali anse diatermichealle clips emostatiche, al laser, all’Argon.Ognuna di queste metodiche di emostasi nonpresenta peculiarità nel bambino rispetto all’a-dulto dipendenti dall’età del paziente, se non larelativa maggior difficoltà tecnica dovuta al-l’angustia degli spazi operatori. Le metodiche di emostasi di cui si ha la mag-giore esperienza in Pediatria sono la termica el’iniettiva.

EMOSTASI TERMICA Ottiene la coagulazione del vaso medianteenergia termica prodotta da corrente elettrica,gas ionizzato (Argon) o luce laser. Elettrocoagulazione: può essere applicatacon sonde monopolari o multipolari; le prime,più usate, erogano elevate quantità di energiache può approfondirsi nello spessore della pa-rete con effetti non sempre prevedibili, e di cuiva tenuto conto durante le polipectomie, so-prattutto nei pazienti più piccoli.Argon: determina la coagulazione senza con-tatto attraverso un getto di gas ad alta tempera-tura. La profodità della sua azione non va oltrei 2 mm. È particolarmente adatto per il tratta-mento di superfici sanguinanti e di malforma-zioni vascolari non rilevate, quali le angiodi-splasie. Malgrado nei bambini possa determi-nare una relativa sovradistensione dei visceri,si tratta di una metodica sicura e senza con-troindicazioni a parte l’emorragia varicosa.Laser: provoca coagulazione e vaporizzazio-ne cellulare a una profondità dipendente dal ti-po di sorgente (Argon, Neodymio-YAG, diodi),generalmente inferiore a 2 mm. La sua azione siapplica a distanza di 1-2 mm, è concentrata, econsente anche la resezione. Qualunque sia la strumentazione adottata, inetà pediatrica, dati gli spazi ridotti, è fonda-mentale che la procedura endoscopica sia in-trapresa solo dopo essersi posti in condizionidi controllare la zona di interesse anche nelsuo tratto più distale, per non pregiudicarsi coni primi gesti la visibilità e la possibilità di ulte-riori manovre.

EMOSTASI INIETTIVA La metodica iniettiva venne proposta nel 1935proprio per il trattamento di un paziente pe-diatrico con sanguinamento varicoso, è disemplice attuazione ed è usata tuttora con suc-cesso anche in altre cause emorragiche diversedall’ipertensione portale.

Soprattutto nei pazienti più piccoli la procedu-ra va eseguita con molta precisione, avendocura di introdurre l’ago obliquamente per limi-tare il rischio di oltrepassare l’esile spessoredella parete.Non ci sono indicazioni precise né controindi-cazioni particolari per la scelta fra le varie so-stanze sclerosanti in età pediatrica; è noto unpotenziale di complicanze maggiore per l’eta-nolo e minore per l’etanolamina.

LE COMPLICANZEIn generale le principali complicanze dell’emo-stasi endoscopica sono l’emorragia indotta e laperforazione. L’età pediatrica, per ovvi motivi,espone maggiormente al rischio di quest’ultima.

SANGUINAMENTO ASSOCIATO A IPERTENSIONE PORTALEL’approccio e le scelte diagnostico-terapeutichevanno sempre programmate e attuate dopoaver valutato se il sanguinamento è associato aun quadro di ipertensione portale.La diagnosi di ipertensione portale comportainnanzitutto una precisa definizione etiologicae secondariamente l’attuazione di un tratta-mento che deve avere come scopo non solo larisoluzione del fatto acuto, ma anche la profi-lassi delle recidive.La recente diffusione del trapianto di fegato halimitato il ricorso alla terapia endoscopica nel-l’ipertensione portale intra-epatica circoscri-vendone le indicazioni al trattamento di singo-li episodi emorragici nell’attesa del trapianto.La terapia diretta sulle varici viene applicata inmaniera sistematica nell’ipertensione portalepre-epatica, in cui trattamenti chirurgici più ag-gressivi sono giustificati solo dopo l’eventualefallimento della terapia endoscopica, a prescin-dere dai casi passibili di rivascolarizzazioneportale con l’intervento di by-pass meso-por-tale secondo DeVille.Non esiste una classificazione delle varici convalore predittivo ampiamente condivisa per l’etàpediatrica, pertanto vengono mutuate dall’espe-rienza in età adulta i criteri che contribuisconoalla quantificazione del rischio emorragico. Aquesto scopo risultano di grande importanza,oltre alle dimensioni ed estensione, anche le altrecaratteristiche del loro aspetto macroscopico,quali la presenza ed il tipo dei “segni rossi” consignificato prognostico peggiorativo.La metodica di trattamento diretto delle varicimediante scleroterapia dopo la sua propostavenne a lungo trascurata in favore della chirur-gia derivativa. Riassunse un ruolo di primopiano verso la fine degli anni ’70, in seguito al

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rapporto più favorevole per efficacia, invasivitàe costi, ed attualmente è considerata anche inpediatria il trattamento di scelta nel controllo eprofilassi del sanguinamento da varici esofageee del fondo gastrico.

Le complicanze della scleroterapia sono parti-colarmente insidiose nei bambini per la mag-giore delicatezza dei tessuti e sono registratenelle varie casistiche con incidenze compresefra il 6 e il 30% e oltre. Possono essere classifica-te in complicanze locali e sistemiche e sonocorrelate essenzialmente alle condizioni genera-li del paziente, alla tecnica utilizzata, alla naturadella sostanza sclerosante e al numero di inie-zioni effettuate, spesso con effetto cumulativo. Fra le locali va considerata la stenosi (conun’incidenza fino al 18%), l’ulcerazione (20-60%), la perforazione (1-4%) e l’esofagite da re-flusso, mentre le sistemiche sono molto varie,dalla febbre all’arresto cardiocircolatorio, dallapleurite all’occlusione intestinale.

Le varici del fondo gastrico costituiscono unafonte emorragica più rara, ma anche di più dif-ficile trattamento. Se necessario, è eseguibile lasclerosi diretta delle varici gastriche, con l’inie-zione endoluminale di cianoacrilati a polime-rizzazione istantanea. In età pediatrica è fre-quente osservare comunque la detensione dellevarici gastriche in conseguenza di una efficacechiusura del plesso venoso esofageo, spesso as-sociata allo sviluppo di shunt retroperitoneali.

Allo scopo di ridurre l’incidenza delle compli-canze legate alla scleroterapia endoscopica sonostate proposte, anche per l’età pediatrica, le lega-ture elastiche, pur presentando qualche difficoltàsupplementare dovuta al calibro dell’applicatoree alla ridotta visibilità intrinseca alla metodica.Questa tecnica, resa più praticabile con l’intro-duzione di applicatori multipli, ha fornito risul-tati promettenti nelle prime segnalazioni e si-gnificativamente superiori alla scleroterapia inun recente studio randomizzato su 49 bambini,soprattutto per quanto riguarda l’incidenza dicomplicanze e risanguinamenti (4% vs. 25%) ela rapidità di eradicazione (3.9 sessioni vs. 6.1).

Vantaggi rispetto alla scleroterapia tradizionalesono stati riportati anche con la tecnica endovari-cosa a flusso bloccato: con questa metodica lastasi provocata nel flusso varicoso consente di ot-tenere la sclerosi retrograda di un tratto di varicecon minime quantità di liquido sclerosante, mi-nori complicanze (incidenza dell’1.4%) e miglioreefficacia (eradicazione conseguita in 2.8 sessioni).

Il trattamento delle varici esofagee può deter-minare il temporaneo peggioramento della ga-

stropatia ipertensiva conseguente alla conge-stione venosa del microcircolo sottomucosogastrico con eventuali sanguinamenti non pas-sibili di trattamento endoscopico ma spesso re-sponsivi alla terapia con β-bloccanti.

Non hanno indicazione al trattamento endo-scopico le rare forme di varici esofagee in as-senza di ipertensione portale, secondarie aostruzione della vena cava superiore, che rece-dono solo con la risoluzione dell’ostruzionecavale.

ENDOSCOPIADIAGNOSTICA NEGATIVA

L’endoscopia può non risultare diagnosticaperchè la fonte emorragica non è identificabileper l’arresto spontaneo del sanguinamento operché essa si trova in un tratto intestinaleinaccessibile allo strumento, che va general-mente dal Treitz fino all’ultima ansa ileale.Nei casi irrisolti l’ulteriore iter diagnostico-tera-peutico va deciso in base al quadro clinico (FI-GURA 1).Qualora non sia indispensabile procedere all’e-mostasi in urgenza, sono indicate:

. la scintigrafia a) con eritrociti marcati con 99mTc con frequenzadi acquisizione ogni 10-60” che può rilevare san-guinamenti della portata di 0,1-0,35 ml/min.b) con 99mTc-pertecnetato che viene captato avi-damente dalla mucosa gastrica e può quindi evi-denziarne la presenza ectopica in un diverticolo diMeckel. La sensibilità della metodica può essereaccresciuta con la somministrazione s.c. di penta-gastrina (6µg/kg) 15’ prima dell’infusione del ra-diotracciante o trattando il paziente per 2 giornicon H2 antagonisti prima dell’esame

. L’arteriografia selettiva di tripode celiaco earteria mesenterica superiore, esame relati-vamente invasivo e dotato di una sensibi-lità limitata ad una portata della perditaemorragica di almeno 0.5 cc/min

. La ileoscopia con videocapsula, possibile apartire dai 3 anni circa, le cui performancesnel campo della diagnostica dell’emorragiadigestiva intermittente sono migliorate con irecenti progressi di software.

Nel caso le condizioni del paziente richiedanol’emostasi in tempi rapidi, è opportuno ricorre-re prontamente all’esplorazione chirurgica la-paroscopica o laparotomica eventualmente as-sociata all’endoscopia digiuno-ileale intraope-ratoria, nel bambino eseguibile totalmente at-traverso una sola enterotomia. Con tale procedura è possibile naturalmenteeffettuare anche il trattamento endoscopicodelle eventuali fonti emorragiche ileali.

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6ORGANIZZAZIONE

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ORGANIZZAZIONE

FIG. 1: ITER DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO NELL’EMORRAGIADIGESTIVA IN ETÀ PEDIATRICA

ENDOSCOPIA DIAGNOSTICA

Esplorazione• Laparoscopia• Laparotomica (panendoscopia)

Positiva

Terapiamedica Positiva

ENDOSCOPIATERAPEUTICA

Negativa

Negativa Trattamento

Negativa

Fonte emorragica• Ferma • Irraggiungibile

(Emorragia dal digiuno-ileo)

In urgenzaIn urgenza

Se le condizionicliniche lo consentono

D. Falchetti 2003

VideocapsulaScintigrafiaAngiografia

Positiva

Emorragia gastrointestinale in pediatria

LETTURE CONSIGLIATE1. Robert Arensman. Gastrointestinal bleeding: surgical perspective, eMedicine.com, Inc. May 20032. Joseph Levy. A Guide to Children’s Digestive and Nutritional Health 2001.3. Bradley RM. Pediatrics in Review 1999;20;5:171.4. De’Angelis GL, Ferrozzi F, De’Angelis N and Bacchini PL. L’endoscopia digestiva in età pediatrica e

giovanile Ed. GL de’Angelis. EMSI Roma 2002;Pag. 286.5. Irish MS, Cathy MG Azizkhan RG. Bleeding in children caused by gastrointestinal vascular

lesions. Semin Pediatr Surg 1999;Nov8(4):210-3.6. Arain Z, Rossi TM. Gastrointestinal bleeding in children: an overview of conditions requiring non-

operative management. Semin Pediatr Surg 1999;Nov8(4):172-80.7. Peters JM. Management of gastrointestinal bleeding in children. Curr Treat Options Gastroenterol

2002;Oct5(5):399-413. 8. Cochrane Database Syst Rev 2000;(2):CD000193</td>9. Poddar U, Thapa BR, Singh K. Endoscopic sclerotherapy in children: experience with 257 cases of

extrahepatic portal venous obstruction. Gastrointest Endosc 2003;57:683-6.10. Zargar SA, Javid G, Khan BA, Yattoo GN, Shah AH, Gulzar GM, Singh J, Rehman BU, Din Z. Endo-

scopic ligation compared with sclerotherapy for beeding esophageal varices in children withextrahepatic portal venous obstruction. Hepatology 2002;36:666-672.

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CODICE ARTICOLO 34050017&diritti

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