NOE Å LÆRE AV

Noe å lære av

En mann i 40-årene med hodepine og tåkesyn 1353 – 6

Hodepine med økt celletall i spinalvæsken, feber og meningeal fortyk-

kelse gir umiddelbare assosiasjoner til bakteriell meningitt. Ved sub-

akutt symptomdebut og atypisk sykdomsforløp med dårlig respons på

antibiotika skal imidlertid differensialdiagnostiske muligheter vurderes.

Vi omtaler en mann i 40-årene med alvorlige komplikasjoner til en

sjelden meningeal tilstand.

Engelsk oversettelse på www.tidsskriftet.no

Se kommentar side 1357

Agnes Balint Bjørke*agnes.bjorke@gmail.comChristoph Michael WahlNevrologisk avdeling

Synøve KalstadRevmatologisk avdeling

Universitetssykehuset Nord-Norge

* Nåværende adresse:Nevrologisk avdelingDrammen sykehusVestre Viken

Pasienten hadde hatt residiverende otitter ogepisoder med behandlingsresistent sinusitt.Han var ellers frisk fra tidligere. Under en fly-tur til Spania utviklet han venstresidig øre-verk og ble behandlet for mistenkt otitt ved etlokalt legekontor. Etter noen dager fikk hantiltakende global hodepine, talevansker ogparestesier i høyre kroppshalvdel, senereogså væsking fra venstre øre. MR caput tattpå sykehus i Spania viste væske i mastoidcel-ler samt en brem over venstre hemisfære tol-ket som kronisk subduralt hematom. Pasien-ten ble behandlet konservativt.

Kroniske subdurale hematomer kan oppståspontant eller etter traume. Alkoholmisbrukog behandling med antikoagulantia er blantde disponerende faktorene. Kroniske sub-durale hematomer gir noen ganger lite sym-ptomer og kan hos eldre debutere med gradvistiltakende forvirring. Vår pasient hadde ver-ken opplevd et traume eller brukt antikoagu-lantia. Væsking fra øret er heller ikke et typisksymptom ved kronisk subduralt hematom.

Etter hjemreise til Norge, tre uker etter sym-ptomdebut utviklet pasienten tåkesyn på høyreøye og ble innlagt ved UniversitetssykehusetNord-Norge. Ved innkomst forelå det lettredusert allmenntilstand. Pasienten hadde

Tidsskr Nor Legeforen nr. 11, 2012; 132: 1353 – 6

betydelig redusert syn på høyre øye, øre-sus i venstre øre og lett dysartri. Omfat-tende blodprøvescreening viste senkningpå 74 mm/h (2 – 12 mm/h), CRP på 83 mg/l(< 5 mg/l) og lett forhøyet c-ANCA (S-Anti-PR3) på 12 U/ml (negativ: 0 – 10 U/ml, posi-tiv: 11 – 530 U/ml), men ellers normalefunn. Ved spinalvæskeanalyse fant manlett pleocytose med hvite blodceller på29 · 106/l (< 5 · 106/l) og totalprotein på686 mg/l (< 500 mg/l). Åpningstrykket vedlumbalpunksjon var normalt. Øyelege kon-kluderte med optikusinfarkt på høyre øye.Øre-nese-hals-legen fant crustedanning ivenstre nesekavitet, og det ble mistenktlekkasje av cerebrospinalvæske fra venst-re øre. Infeksiøst agens ble ikke påvist inoen av kroppsvæskene (blod, cerebro-spinalvæske, øresekret, nasopharynx ogurin). MR caput viste væskebrem medhevelse og kontrastopptak i meningeneover venstre hemisfære samt væske i om-råde av mastoid på venstre side (fig 1a–c).Dette ble tolket som sannsynlig meningealeffusjon. Det ble konkludert med bakteriellmeningitt, og pasienten ble satt på anti-biotika.

Bakteriell meningitt er oftest et akutt syk-domsbilde med høy feber, hodepine ogredusert bevissthet. Fokale nevrologiskeutfall kan for eksempel skyldes meningo-encefalitt, økt intrakranialt trykk eller se-kundær vaskulitt. Epileptiske anfall kanforekomme. Celletallet i cerebrospinal-væsken er vanligvis sterkt forhøyet, og in-feksiøst agens kan ofte påvises i cerebro-spinalvæske eller blodkultur. Bakteriellmeningitt kan oppstå via hematogen spred-ning av bakterier, men også ved lokalspredning, eksempelvis ved otitt, etteråpent hodetraume eller nevrokirurgiskeinngrep. Hos vår pasient kunne væskingfra øret tale for otogen meningitt, men de

kliniske symptomene debuterte subakutt ogcelletallet i cerebrospinalvæsken var svært lavt.

Det ble antatt at lavt celletall i spinalvæskenskyldtes at pasienten var forbehandlet forotitt med orale antibiotika. Pasienten bleogså undersøkt av nevrolog, som konklu-derte med atypisk subakutt meningitt somblant annet kunne gi mistanke om auto-immune meningittsyndromer, eksempelvishypertrofisk pakymeningitt. Antibiotika-behandlingen for mistenkt bakteriell menin-gitt, utgått fra otitt (eventuelt mastoiditt), blelikevel gjenopptatt. I tillegg ble pasientenbehandlet med deksametason og fikk inn-satt ventilasjonrør i venstre øre. Etter 2 1/2

ukers sykehusopphold og betydelig bedring itilstanden ble han utskrevet til hjemmet.

Behandling med steroider i akuttfasen avbakteriell meningitt på grunn av infeksjonmed pneumokokker er veletablert, likesåved tuberkuløs meningitt. Sekundær vasku-litt kan også respondere på slik behandling.Hos vår pasient var det nå vanskelig å av-gjøre om bedringen skyldtes antibiotikaeller steroidbehandlingen.

Nye episoder med global hodepine av pres-sende karakter, CRP-stigning og sensoriskesymptomer i høyre kroppshalvdel samt epi-leptiske anfall i de kommende tre ukene før-te til to reinnleggelser med nye antibiotika-kurer og oppstart av antiepileptisk medika-sjon. Gjentatte cerebrospinalvæskeanalyserviste uendrede funn, infeksiøst agens i cere-brospinalvæsken eller andre kroppsvæskerkunne ikke påvises. MR-kontroll viste øken-de venstresidig kortikalt hjerneødem. Medtanke på mulig epi- eller subduralt empyemble det utført eksplorativ kraniotomi medmeningeal biopsi. Makroskopisk fant mannormalfarget, men hard og tykk dura samtleddblødende subduralt granulasjonsvev.Histologi viste fortykket dura med fibrose oguspesifikt inflammatorisk infiltrat (fig 2).Mikrobiologiske undersøkelser var normale.I et tverrfaglig møte der infeksjonsmedi-siner, nevrolog, øre-nese-hals-lege, øye-lege, revmatolog, nevrokirurg, nevroradio-log og nevropatolog deltok, ble det konklu-dert med at pasientens symptomer mestsannsynlig var betinget i intrakranial hyper-trofisk pakymeningitt.

Pasienten gjennomgikk en omfattende ut-redning. Man fikk avkreftet differensialdia-gnostiske muligheter som er nevnt i litteratu-ren (fig 3), med unntak av Wegeners granulo-

1353

NOE Å LÆRE AV

matose som ikke sikkert kunne utelukkes.Den videre utredningen ble derfor rettet motdette. Det eneste positive funnet var c-ANCA,som var svakt positiv initialt, men senereinnenfor referanseområdet. Blodprøver forøvrig var normale. Det ble ikke funnet hudfor-andringer, hjerte- eller nyreaffeksjon. CT avtinningbein viste væske og bløtdelsfortyk-kelse i mellomøret og fortettede mastoidal-celler på venstre side. Ved CT av bihuler såman hypoplastisk venstre maksillærsinusmed slimhinnefortykkelse og væskespeil,

men ingen granulomer. Biopsi av respirato-risk slimhinne konkluderte med uspesifikkkronisk betennelse, og ingen vaskulitt ellergranulomer. CT thorax viste mulig progresjonav én av de små uspesifikke nodulære fortet-ningene som ble påvist i venstre overlapp vedsykdomsdebut, men forandringen var ikketilgjengelig for biopsi (fig 4).

Det ble altså ikke funnet klare holdepunk-ter for underliggende sykdom, verken Wege-ners granulomatose eller annen tilstand, ogpasienten ble behandlet for en antatt idiopa-

tisk intrakranial hypertrofisk pakymeningitt.Det ble gitt høydose Solu-Medrol i femdager, deretter peroral administrering med80 mg × 1 i seks uker, med langsom nedtrap-ping. Denne behandlingen førte til regresjonav både symptomer og forandringer på MR.

Hypertrofisk pakymeningitt er en sjeldentilstand karakterisert ved aseptisk, kroniskinflammasjon som forårsaker pakymenin-geal fortykkelse. Etter innføringen av CT-og MR-teknologi har slike tilfeller blitt rap-

Figur 1 MR caput. a) T1-sekvens med kontrast. Hevelse i meningene over venstre hemisfære med kontrastopptak. b) T2-sekvens. Fortykkede meninger på venstre side samt signalforandringer i tilgrensende hjerneparenkym. c) T2-sekvens, FLAIR. Væske i område av mastoid, rundt arteria carotis interna og vena jugularis ved skallebasis på venstre side

Figur 2 Biopsi av dura frontalt på venstre side. Histopatologisk undersøkelse viser fortykket dura med fibrose og uspesifikt inflammatorisk infiltrat. a) Infiltrat med eosinofile granulocytter, plasmaceller og makrofager (H&E × 20). b) Lymfohistiocytært infiltrat med psammomlegeme (pil) (H&E × 20). c) Pilen peker på hjernevev (immunhistokjemi med makrofagantistoff × 20). d) Pilen peker på hjernevev med lymfocytter rundt kar (immunhistokjemi med lymfocyttantistoff × 20)

1354 Tidsskr Nor Legeforen nr. 11, 2012; 132

NOE Å LÆRE AV

portert oftere, men det foreligger ikke godkunnskap om forekomsten. Tilstanden bleførst beskrevet av Charcot og Joffroy i 1869,som påviste forandringer i spinale meninger.De tidlige beskrivelsene var relatert til tu-berkulose eller syfilis (1). Siden er det blittfunnet en rekke årsaker som kan føre tilinflammatorisk fortykkelse av dura mater,inkludert andre infeksjoner (soppinfeksjon),autoimmune systemsykdommer (revmatoidartritt, Wegeners granulomatose), nevrosar-koidose og neoplasmer (2, 3) (fig 3).

Eksklusjon av eventuell tilgrunnliggendepatologi er viktig, men kan være vanskelig.Hvis en grundig utredning ikke avdekkersystemisk årsak til meningeal fortykkelse,anses tilstanden som idiopatisk (4 – 7). Denidiopatiske formen forekommer meget sjel-den. Gjennomsnittsalder ved debut er 50 år,med en variasjon på 20 – 80 år (5, 6). Det kli-niske bildet ved intrakranial hypertrofiskpakymeningitt er uspesifikt og varierende.Hodepine, progressiv affeksjon av multiplehjernenerver og ataksi er de vanligste sym-ptomene og manifesterer seg hhv. i ca. 90 %,60 % og 30 % av tilfellene (4, 5, 8). Epilep-tiske anfall forekommer også (9). Hode-pinen kan være fokal eller diffus og kanvære det eneste symptomet i flere år (10,11). Hodepinen karakteriseres som kroniskdaglig hodepine og likner ofte på kroniskmigrene (12). I mange av de rapporterte til-fellene påvises det ikke forhøyet intrakra-nialt trykk, og hodepinen er da trolig relaterttil meningeal inflammasjon.

Under nedtrapping av steroidbehandlingentil 30 mg daglig fikk pasienten på ny sympto-mer og nyoppstått diplopi. Det ble påvisthøyresidig ekstern oftalmoplegi med affek-sjon av oculomotorius-, trochlearis- og ab-ducensinnervert muskulatur.

Pasienten hadde også klaget over num-menhet tilsvarende ophthalmicusgrenen franervi trigemini over affiserte øye. Hodepinenvar nå mest lokalisert til høyre tinningregionopp mot pannen. Ny MR caput og re-granskning av tidligere MR caput viste retro-spektivt væske og bløtdelsoppfylning rundtvenstre arteria carotis interna og vena jugu-laris under skallebasis (fig 1c). Tilstanden bleoppfattet som Wegeners granulomatose,med svakt positiv c-ANCA, slimhinnefortyk-kelse i bihuler, små nodulære fortetninger ilunger, ekstern oftalmoplegi med affeksjonav flere øyemuskler og nummenhet i panne –selv om ingen biopsifunn bekreftet diagno-sen. Pasienten ble overflyttet til revmatolo-gisk avdeling. På grunn av sykdommensalvorlighetsgrad ble han behandlet medintravenøs cyklofosfamid i seks måneder,med planlagt overgang til metotreksat somvedlikeholdsbehandling. Ved evaluering etterendt cyklofosfamidbehandling ble det imid-lertid ved ny MR caput påvist økende fortyk-kelse av meningene, og pasienten ble gittrituximab. Han har hatt god respons på dennebehandlingen. Det er til nå gitt tre behand-

lingsrunder. Sykdommen er i remisjon, pa-sienten er symptomfri og tilbake i full jobb.

DiskusjonIntrakranial hypertrofisk pakymeningitt kaninvolvere skallebeinet, det perikraniale bløt-vevet og en sjelden gang det cerebrale pa-renkymet (når inflammatoriske celler infilt-rerer gjennom det Virchow-Robinske rom)(9). Pakymeningeal fortykkelse kan værediffus eller fokal/nodulær. Den nodulæretypen kan inndeles i to hovedgrupper ut fralokalisasjonen (4, 13). Den første gruppeninkluderer tilfeller lokalisert i området fraparasellaris og sinus cavernosus til fissuraorbitalis superior, og affiserer ofte 2. – 6.hjernenerve og det supraklinoidale carotis-segmentet. Den andre gruppen involvererovergangen mellom falx cerebri og tento-rium cerebelli samt clivus, med affeksjon av5. og 7. – 10. hjernenerve (13).

Intrakranial hypertrofisk pakymeningittav den cerebrale konveksiteten, som kanimitere konveksitetsmeningeoma, forekom-mer i ca. 15 % av de fokale tilstandene (2).Hjernenerveutfall skyldes at fortykkede pa-kymeninger komprimerer nervene ved deresutløp i skallens foramina (14). En slik eks-tern stenose ved skallebasisen kan også føretil okklusjon av a. carotis interna, med korti-kale utfall som følge (15). Slike lesjoner girmasseeffekt, men den inflammatoriske peri-vaskulære infiltrasjonen spiller også en vik-tig rolle i den kortikale irritative sympto-matologien (9, 16). Intrakranial hypertrofiskpakymeningitt kan en sjelden gang også føretil okklusjon av venesinus og obstruktivhydrocephalus (15). Spinal hypertrofisk pa-kymeningitt er sjelden. Cervikale og tora-kale regioner er trolig mest affisert, og denmeningeale fortykkelsen forårsaker radiku-lomyelopati (17).

Patogenesen til hypertrofisk pakymenin-

gitt er uklar. Patologi- og laboratoriedataantyder en nær assosiasjon med autoim-mune sykdommer som Wegeners granulo-matose, revmatoid artritt og bindevevssyk-dommer, og det har vært diskutert om til-standen er forårsaket av autoimmunsystemisk inflammasjon (18). Blodprøverviser vanligvis høy senkningsreaksjon (3, 5,8, 18), og en studie fra Japan viste lett til mo-derat forhøyet CRP i omtrent halvparten avtilfellene (18). Det er beskrevet flere tilfellermed positive antinukleære antistoff (ANA),revmatoid faktor (RF) og p-ANCA (18).Prøver av cerebrospinalvæsken avdekkerpleocytose hos 30 – 70 % av pasientene (5, 8,18) og økt totalprotein hos ca. 80 % (18).Åpningstrykket ved lumbalpunksjon er van-ligvis normalt, men kan være forhøyet (18).

Nevroradiologisk undersøkelse spiller ensentral rolle i evalueringen av sykdommen.Imidlertid kan det ta to år før det tilkommersignifikante bildediagnostiske funn (19).CT-bilder avslører hyperintense durale le-sjoner med homogen kontrastladning, men ienkelte tilfeller, for eksempel ved lite uttaltdural fortykkelse, påvises det ikke unormalefunn (18). MR-undersøkelse er den beste

Figur 3 Etiologi ved intrakranial hypertrofisk pakymeningitt (2, 3)

pakymeningitt

Idiopatisk intrakranial

pakymeningitt til:

• Nevrosarkoidose

• Mycobacterium tuberculosis

• Soppinfeksjon

•

• Revmatoid artritt

• Wegeners granulomatose

• Malign svulst

• Benigne lesjoner som

meningeoma en plaque

• Spontan intrakranial hypotensjon

Figur 4 CT thorax. Små uspesifikke nodulære fortetninger i venstre overlapp

Tidsskr Nor Legeforen nr. 11, 2012; 132 1355

NOE Å LÆRE AV

metoden til å identifisere lesjonene og ute-lukke andre sykdomsprosesser. MR-funn erkarakteristiske og viser forskjellige graderav lesjonens inflammatoriske mønster (5, 8).T1-vektede bilder viser isodens eller hypo-dens fortykket dura (6, 8, 9, 13) med intensforsterkning etter injeksjon av paramagne-tisk kontrastmiddel, grunnet inflammatoriskreaksjon i pakymeningene. Dura mater opp-trer hypointenst på T2-vektede bilder, ienkelte tilfeller omgitt av en hyperintensrand av lesjonen (8, 9, 13, 19). Det sentralehypodense området er relatert til en fibrøsprosess, mens den perifere hyperintensitetenskyldes aktiv inflammatorisk reaksjon (9,13). Bruk av gadolinium er viktig for å be-dømme den meningeale ladningen, som kanbrukes til å skille mellom pakymeningitt ogleptomeningitt. MR-funn kan også gi en in-dikasjon på det kliniske forløpet. Diffus oghomogen fortykkelse av dura og godt defi-nerte T2-vektede randsoner er assosiert medkort klinisk forløp og god prognose. Hypo-dens hypertrofisk hjernehinne på T2-vekte-de serier, uten hyperdens rand og med dis-homogen kontrastladning er forbundet medkroniske tilstander og ugunstig prognose (8).

For å utelukke sekundær intrakranialhypertrofisk pakymeningitt bør utredningeninkludere meningeal biopsi (2, 18, 20). IfølgeBang og medarbeidere (8) og Goyal og med-arbeidere (14) skal det ved diffus eller skalle-basislokalisert intrakranial hypertrofisk pa-kymeningitt være mulig å stille diagnosen påklinisk grunnlag (positiv MR og effektiv kor-tikosteroidterapi), mens det ved nodulærintrakranial hypertrofisk pakymeningitt overkonveksiteten og ved tvilsomme tilfeller eressensielt med biopsi for å kunne utelukkemeningeom og andre neoplasmer. Kuper-smith og medarbeidere (3) anbefaler invasivdiagnostikk ved klinisk eller radiologisk for-verring under pågående behandling. Histo-patologisk undersøkelse av fortykket duraviser uspesifikk inflammatorisk reaksjon iulike utviklingsfaser, med fibroblastisk infilt-rasjon av nøytrofile celler, lymfocytter ogplasmaceller (4, 16). Vaskulitt og granuloma-tøse forandringer er beskrevet (17, 21).

Det er ingen konsensus om den terapeu-tiske tilnærmingen ved intrakranial hyper-trofisk pakymeningitt. Spontan resolusjonav symptomer, funn og meningeal fortyk-kelse er beskrevet (22). Kortikosteroidterapier ofte effektivt til å forbedre symptomer og

1356

funn samt til å stanse sykdomsutviklingen.Ved resistens eller residiv under nedtrappingkan det legges til andre immundempendemidler som cyklofosfamid, metotreksat ellerazatioprin (13). Radioterapi og kirurgiskfjerning av affisert vev er blitt anvendt (3).Grunnet risiko for irreversibel skade avnervesystemet ved kompressiv myelopatisynes tidlig kirurgisk intervensjon å væresentralt når steroidbehandlingen ikke for-hindrer progresjon av symptomer ved spinalhypertrofisk pakymeningitt (17).

Pasienten har gitt samtykke til at artikkelen blirpublisert.

Agnes Balint Bjørke (f. 1978) er spesialist i nevrologi og overlege ved Nevro-

logisk avdeling, Drammen Sykehus, Vestre

Viken.

Forfatter har fylt ut ICMJE-skjemaet og oppgir

ingen interessekonflikter.

Christoph Michael Wahl (f. 1969) er lege og spesialist i nevrologi fra Tyskland.

Han er overlege ved Avdeling for nevrologi og

Nevromuskulært kompetansesenter, Universi-

tetssykehuset i Tromsø og er tilknyttet nevro-

muskulær forskningsgruppe ved Institutt for

klinisk medisin ved Universitetet i Tromsø.

Forfatter har fylt ut ICMJE-skjemaet og oppgir

følgende interessekonflikter: Han har mottatt

honorar for forelesninger fra Pfizer, men dette

er ikke knyttet til denne artikkelen.

Synøve Kalstad (f. 1964) er spesialist i revmatologi og overlege ved Rev-

matologisk avdeling, Universitetssykehuset

Nord-Norge.

Forfatter har fylt ut ICMJE-skjemaet og oppgir

ingen interessekonflikter.

Litteratur1. Charcot JM, Joffroy A. Deux cas d’athrophie mus-

culaire progressive avec lésions de la substance gris et des faisceaux antériolatéraux de la melle épinière. Arch Physiol Norm Pathol 1869; 2: 354 – 67, 629 – 49, 744 – 69.

2. D’Andrea G, Trillò G, Celli P et al. Idiopathic intracranial hypertrophic pachymeningitis: two case reports and review of the literature. Neu-rosurg Rev 2004; 27: 199 – 204.

3. Kupersmith MJ, Martin V, Heller G et al. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis. Neurology 2004; 62: 686 – 94.

4. Deprez M, Born J, Hauwaert C et al. Idiopathic

hypertrophic cranial pachymeningitis mimicking multiple meningiomas: case report and review of the literature. Acta Neuropathol 1997; 94: 385 – 9.

5. Parney IF, Johnson ES, Allen PB. «Idiopathic» cra-nial hypertrophic pachymeningitis responsive to antituberculous therapy: case report. Neurosur-gery 1997; 41: 965 – 71.

6. Nishioka H, Ito H, Haraoka J et al. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis with accu-mulation of thallium-201 on single-photon emis-sion CT. AJNR Am J Neuroradiol 1998; 19: 450 – 3.

7. Naffziger HC, Stern WE. Chronic pachymeningitis; report of a case and review of the literature. Arch Neurol Psychiatry 1949; 62: 383 – 411.

8. Bang OY, Kim DI, Yoon SR et al. Idiopathic hyper-trophic pachymeningeal lesions: correlation between clinical patterns and neuroimaging char-acteristics. Eur Neurol 1998; 39: 49 – 56.

9. Nishizaki T, Iwamoto F, Uesugi S et al. Idiopathic cranial pachymeningoencephalitis focally affecting the parietal dura mater and adjacent brain paren-chyma: case report. Neurosurgery 1997; 40: 840 – 3, discussion 843.

10. Phanthumchinda K, Sinsawaiwong S, Hemac-hudha T et al. Idiopathic hypertrophic cranial pac-hymeningitis: an unusual cause of subacute and chronic headache. Headache 1997; 37: 249 – 52.

11. Wouda EJ, Vanneste JA. Aspecific headache during 13 years as the only symptom of idiopathic hyper-trophic pachymeningitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 408 – 9.

12. Wang YJ, Fuh JL, Lirng JF et al. Headache profile in patients with idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis. Headache 2004; 44: 916 – 23.

13. Hatano N, Behari S, Nagatani T et al. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis: clinicoradio-logical spectrum and therapeutic options. Neuro-surgery 1999; 45: 1336 – 42, discussion 1342 – 4.

14. Goyal M, Malik A, Mishra NK et al. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis: spectrum of the disease. Neuroradiology 1997; 39: 619 – 23.

15. Willing SJ, Broghamer W. Internal carotid artery occlusion due to idiopathic cranial pachymeningi-tis. AJNR Am J Neuroradiol 1992; 13: 1594 – 6.

16. Kadoya C, Soejima T, Yamada H et al. Pachyme-ningoencephalitis: case report. Neurosurgery 1993; 33: 131 – 4.

17. Mikawa Y, Watanabe R, Hino Y et al. Hypertrophic spinal pachymeningitis. Spine 1994; 19: 620 – 5.

18. Riku S, Kato S. Idiopathic hypertrophic pachyme-ningitis. Neuropathology 2003; 23: 335 – 44.

19. Mamelak AN, Kelly WM, Davis RL et al. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis. Report of three cases. J Neurosurg 1993; 79: 270 – 6.

20. Bosman T, Simonin C, Launay D et al. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis treated by oral methotrexate: a case report and review of lite-rature. Rheumatol Int 2008; 28: 713 – 8.

21. Nagashima T, Maguchi S, Terayama Y et al. P-ANCA-positive Wegener’s granulomatosis presen-ting with hypertrophic pachymeningitis and mul-tiple cranial neuropathies: case report and review of literature. Neuropathology 2000; 20: 23 – 30.

22. Nishio S, Morioka T, Togawa A et al. Spontaneous resolution of hypertrophic cranial pachymeningi-tis. Neurosurg Rev 1995; 18: 201 – 4.

Mottatt 17.6. 2011, første revisjon innsendt 13.11. 2011, godkjent 15.12. 2011. Medisinsk redaktør Erlend Aasheim.

>>>

Tidsskr Nor Legeforen nr. 11, 2012; 132