emergencias en lupus eritematoso sistémico

EMERGENCIAS EN LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Dr. José Pinto LlerenaMR2MICHMDRAAM

EMERGENCIAS EN LUPUS

Paciente femenina de 26 años, de origen portugués, historia de 48 horas de evolución de disnea, edema generalizado, dolor torácico izquierdo opresivo y tos seca.

En los últimos 6 meses ha presentado historia de poliartralgias inflamatorias inicialmente interfalángicas, involucrando posteriormente las rodillas y codos bilateralmente. Después de visitar un reumatólogo inicia con prednisona 10 mg VO c/d e Hidroxicloroquina 400 mg C/d, mientras espera el resultado de sus laboratorios.

12 días antes de la admisión, presentó síntomas de uretritis, asociado a anorexia inexplicada, astenia y adinamia, por lo que decide suspender la terapia por su propia cuenta.

Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181


Al examen físico luce bastante enferma, con taquicardia de 144, taquipnea de 34x’ y presión arterial de 143/82 mmHg. SO2%: 94% con FIO2 40 %.

Alteración de estado de conciencia con obnubilación ocasional, edema moderado y decoloración lívida en la piel de las extremidades y rash eritematoso en mejillas y puente nasal.

Se auscultan RsCs disminuidos. RsRs con crépitos en ambas bases pulmonares con disminución de VVP de predominio derecho.

Moderada hepatomegalia y ascitis. EKG: Fibrilación atrial y Complejos QRS de bajo

voltaje. Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181


GSA (pH-7.134, PCO2-18 mm

Hg, PO2-85 mm Hg, and HCO3-6 mEq/L).

GB 5300 70% PMN HB 7.8 g/dL INR 2.4 Na: 131 BUN 38 Cr 1.4 BT: 0.62 AST: 401 ALT 85 F.ALK 128 PCR 160 VES 87 Urinálisis: proteinuria y

leucocituria.



ANA, ANTI DNA ds, anti SSA, SSB e Histona postivos.

Hipocomplementemia C3 < 1 y C4 =9 Líquido pleural: exudado con frotis gram

sin hallazgos patológicos. Hemocultivo, urocultivo, cultivo pleural

negativos. Hipergammaglobulinemia y coombs

directo positivo. Proteinuria en orina de 24 h = 2,1 g



ECO ATB luego omitidos Pulsos de metilprednisolona por 3 días Monitoreo en UTI



LES: Inflamatorio, multisistémico Morbilidad y mortalidad ↑↑ 90 % sobrevida a 5 años I: 124 casos por 100 000 hab Infección, Cardiovascular y falla orgánica

> mortalidad.

Systemic lupus erythematosus in the intensive care unit. Crit Care Clin 18 (2002) 781– 803

EMERGENCIAS EN LES

Sobrevida Diagnóstico temprano, reconocer casos al tener

manifestaciones leves, recibir tratamiento más efectivo. Mortalidad

Actividad de la enfermedad Infección IAM ECV Ruptura de aneurismas TEP Muerte súbita (arritmias) Falla Renal Muertes no relacionadas a LES (↑↑)

EMERGENCIAS EN LES

Peor pronóstico dependiente de LES Anemia Trombocitopenia Nefritis lúpica Hipertensión Afección cardíaca Afección pulmonar SLEDAI score > 20

Pronóstico independiente de LES Raza Edad Condiciones

socioeconómicas Condiciones

geográficas y ambientales

Apego al tratamiento y educación

Systemic lupus erythematosus in the intensive care unit. Crit Care Clin 18 (2002) 781– 803

EMERGENCIAS EN LES

MANIFESTACIONES PULMONARES

MANIFESTACIONES PULMONARES

INFECCIONES Antibioticoterapia Neumopatía lúpica

subyacente Cultivos de esputo

o BAL Broncoscopia o

biopsia pulmonar

NEUMONITIS LÚPICA AGUDA Descartar infección I: 0.9 a 11.7 % Disnea, tos seca,

hemoptisis, fiebre Infiltrado alveolar

uni o bilateral Hipoxemia +

alcalosis respiratoria Ventilación Mecánica Mortalidad hasta 50

%

NEUMONITIS LÚPICA AGUDA Alta sospecha

Mujer joven con infiltrados pulmonares inexplicables

Postparto 30-50 % en 2 a 8 días.

Rx son inespecíficas Cultivos y frotis de esputo,

broncoscopia y bx Cuerpos de hematoxilina y

eosina + células de LES. Alveolitis, necrosis alveolar, hemorragia, edema, etc.

Manejo Corticoides altas dosis 1-2

mg/Kg/día Azatioprina 2da línea. Otros inmunosupresores

HEMORRAGIA ALVEOLAR

Rara Alta morbilidad y

mortalidad 2 % de LES 1.5 a 3.5 % de

todas las hospitalizaciones por LES

1 de cada 5 admisiones por Nx LES

HEMORRAGIA ALVEOLAR

Mujeres jóvenes Inicio abrupto

Tos, disnea y fiebre Hemoptisis + Descenso de hcto + Infiltrados

pulmonares = tríada clásica Infiltrado alveolar difuso o en parches con

predominio en lóbulos inferiores. Falla respiratoria y VMI ANAs presentes e hipocomplementemia Alta prevalencia de Ac anticardiolipina Nefritis lúpica (83-93%)

HEMORRAGIA ALVEOLAR

Fiebre + nuevo infiltrado > infección 83 % infección concomitante

CMV, HSV, legionella, aspergillus, Klebsiella spp, Staphylococcus.

Neumonía nosocomial 16 y 33 %. Mortalidad 100 %. Anemia por deficiencia de hierro (pérdidas crónicas) Descartar Granulomatosis y Poliangeítis; Goodpasture. BAL Infiltración intersticial con polimorfonucleares y

mononucleares, membrana hialina, necrosis alveolar, trombosis, etc.

Depósitos granulares de IgG, C3 en el intersticio, alveólo o endotelio capilar (capilaritis)

HEMORRAGIA ALVEOLAR

Mortalidad 40 - 90 % Factores de riesgo (> mortalidad)

VMI Infección al ingreso Infección nosocomial Ciclofosfamida

MANEJO Pulsos de Corticoides (1ra línea) Plasmaféresis vs Ciclofosfamida Azatioprina y 6 mercaptopurina

HIPOXEMIA REVERSIBLE AGUDA

1991 Abramson y col. Sin compromiso pulmonar significativo

Da-A O2 aumentado con Rx de tórax normales.

Sx: dolor pleurítico + disnea y molestias torácicas.

< CV y < DLCO Productos de degradación de

complemento y activación de neutrófilos Manejo: Corticoides

Síndrome del Pulmón Encogido Disnea, ortopnea,

disfunción muscular respiratoria y Rx de tórax con un pulmón de menor volumen y hemidiafragma elevado y atelectasia basilar. (parénquima y vascular N)

VM y Restrictivo MANEJO: B2

agonistas y teofilina

VÍA AÉREA SUPERIOR

RARO Ulceración hipofaríngea Inflamación laríngea Epiglotitis Estenosis subglótica Parálisis de cuerda vocal TET

NEUROPSIQUIÁTRICAS

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

Al controlar FR la incidencia en LES es 7 %

SAF y valvulopatías Afecta cualquier parte del cerebro TIA, hemiplejía, afasia, disfunción

cerebral, ceguera cortical u otros déficits de la función cerebral. Ruptura de aneurismas, ECV trombótico

por vasculitis o vasculopatías o émbolos cardíacos.

MANEJO: CAT cerebral, simvastatina, AINES.

Mielitis Transversa

Infrecuente pero devastadora Debilidad o parálisis Déficit sensorial bilateral, disfunción de

esfínteres. Horas a días LCR: elevadas proteínas (82%), pleocitosis

linfocítica (70 %) y glucorraquia < 30 mg/dL (50 %)

MRI: edema de ME Vasculitis (SAF) Prednisona, ciclofosfamida y plasmaféresis.

EPILEPSIA

Común Difusa o focal Tónico-clónicas son + fr Ausencias y de lóbulo temporal Status epiléptico = evento

preTerminal Multifactorial

Ac antineuronales, isquemia foca e infartos por vasculitis y Ac antifosfolípidos, fenómenos embólicos y hemorragias.

MENINGITIS ASÉPTICA

Cefalea, signos meíngeos, pleocitosis linfocítica (200-300 cél/mm3)

AINES (ibuprofeno), azatioprina. Responde a Corticoides en altas

dosis

INFECCIONES

INFECCIONES

> Riesgo Principal causa de

mortalidad en LES > riesgo de

muerte en los primeros 3 meses luego de terapia citotóxica.

Neumonía piógena 76 % autopsias

Disfunción fagocítica, linfopenia y CD4 linfocitopenia ↓ citoquinas e Ig

Asplenia funcional > 90 % de las

infecciones Estafilococos,

Enterobacteriaceas y GN no fermentadores

INFECCIONES VIRALES

> riesgo que en población general VZV + frecuente. Diseminada en 11

% CMV HIV

INFECCIONES BACTERIANAS

Salmonella:

• morbilidad y mortalidad en LES ↑25 %

• Lesión de la función fagocítica mononuclear,

• Hipocomplementemia

• Baja función esplénica

• + bacteremia que en otras patologías autoinmunes

• IVU, aneurismas micóticos, pericarditis, abscesos de tejido blando, artritis, osteomelitis

• Fiebre tifoidea

Streptococcus pneumoniae

• Causa común de NAC

• Evolución + severa

Nocardia sp

• Pulmonar y cerebral• Ha disminuido• Cotrimoxazole• Nódulos pulmonares

cavitados• Consolidados

neumónicos• Efusión pleural• Absceso cerebral• Endoftalmitis• Mortalidad 35 %• Con afección de SNC

75%• Sulfonramidas +

cirugía

INFECCIONES BACTERIANAS

Yersinia spp, Neisseria meningitidis, Campylobacter species, Pasteurella multocida, Rhodococcus species, Pseudomonas species, y Tropheryma whippelii

Legionella sp, listeia monocytogenes

MICOSIS SISTÉMICAS

Pnumocystis jirovecii Pródromo corto 12.5 % delas infecciones letales en LES.

Infección fúngica invasiva Candida spp 25 % mortalidad Aspergilosis invasiva

Rara en LES. Aspergillus fumigatus + común. Meningitis por Criptococos Microsporum canis, Penicillium marneffei,

Histoplasma capsulatum, coccidioides immitis y zigomicosis.

MICOBACTERIAS Y PARÁSITOS

Micobacterias

• corticoides• Área endémica• Test de tuberculina

positivo• TBC5000 por 100

000 ptes• Severa miliar y EP• 8/10 Falla Resp

Parásitos

• INFRECUENTE• Paragonimiasis• Toxoplasmosis• Estrongiloidiasis• Leishmaniasis

visceral• Meningitis por

Acanthamoeba

CARDIOVASCULARES

CARDIOVACULARES

Pericarditis Efusión pericárdica

Endocarditis de Libman Sacks

Miocarditis EAC IAM

Disección aórtica, ruptura

de cuerda tendionsa y de

pared

CARDIOVASCULARES

Ateroesclerosis acelerada > morbi-mortalidad Mortalidad 3-45 % Riesgo Relativo de LES para IAM no

fatal = 10.1. Para muerte por EAC 17.0. Toda causa coronaria 7.5

Ateroesclerosis o Trombosis > vasculitis

49 años: primer evento < 35 años: IAM > ICC > Muerte

súbita > angina

CARDIOVASCULARES

EAC

• Ateroesclerosis prematura, hiperhomocisteinemia, coagulopatía (AcAF) y aneurismas

• Angiografía normal>

• Altos AcAF > 50 % reoclusión luego de revascularización

VACULITIS

• Pocas muertes cardiacas

• Fibrosis de la íntima

• Dilatación aneurismática en angiografía 4.9%

MANEJO

• Se trata como cualquier otra enfermedad coronaria

• Complicaciones postrevascularización son mayores

• Angioplastía y bypass coronario

• Miocarditis lúpica: altas dosis de esteroides

GASTROINTESTINALES

EMERGENCIAS GASTROINTESTINALES

Abdomen agudo

• Trombosis mesentérica

• Isquemia intestinal

• Ruptura de aneurisma hepático

• Colecistitis• Úlcera rectal

perforada• Pancreatitis,

apendicitis.• Diverticulis,

gastroduodenitis • EII

• SLEDAI altos > vasculitis abdominal

• 59 % LES en ER Isquemia intestinal

• Medicamentos > pancreatitis

• Hipertrigliceridemia, alcoholismo, colelitiasis y vasculitis.

• Corticoides mejora pancreatitis

• Iniciar corticoides y meds citotóxicos temprano ante la sospecha de vasculitis

• Cirugía y Tx de soporte similar.

RENALES

GMN rápidamente progresiva Diagnóstico temprano con

tratamiento enérgico Plasmaféresis, corticoides y pulsos

de ciclofosfamida Pulsos de endoxan indicado en

nefritis clase III y IV.

HEMATOLÓGICAS

HEMATOLÓGICAS

Anemia Hemolítica autoinmune Trombocitopenia Síndrome Antifosfolípido PTT Tratamiento estándar

CONCLUSIONES

Enfermedad autoinmune inflamatoria y multiorgánica

Es una urgencia por sí misma Aumento de Morbi-mortalidad respecto a la

población General Infecciones > IAM > falla orgánica SIEMPRE debe descartarse la posibilidad de

un cuadro infeccioso debido a la inmunosupresión concomitante y la necesidad de tratamiento supresor agresivo antela posibilidad de actividad lúpica.

BIBLIOGRAFÍA

emergencias en lupus eritematoso sistémico

Health & Medicine