Hipertensión arterial pulmonar

Elaboró: Sandra Gabriela Flores RicoProfesores: Enrique Díaz Greene

Federico Rodríguez Weber

DefiniciónNormalmente, la presión de la arteria

pulmonar es un tercio de la presión sistémica.

Presión pulmonar sistólica significativa o presión sistólica del ventrículo derecho: > 40 mmHg

> 25 mmHg en el reposo > 30 mmHg en el ejercicio

Presión pulmonar en cuña < 15 mmHg

Crit Care Clin 23 (2007) 801–834. Pulmonary Hypertension in the Critical Care Setting: Classification,Pathophysiology, Diagnosis,and Management

Clasificación

Pu

lmon

ary

Art

eri

al H

ypert

en

sion

. n

en

gl j

med

351;1

6

Patogénesis Disfunción endotelial

Vasoconstricción (20%)

Disminución de ON y protaciclinas

Aumento de endotelina

Trombosis in situ

Disminución de trombolisis

Causas de exacerbación:• Hipoxia• Acidosis • Incremento del gasto cardiaco

Crit Care Clin 23 (2007) 801–834. Pulmonary Hypertension in the Critical Care Setting: Classification,Pathophysiology, Diagnosis,and Management

Remodelamiento vascularLesiones plexiformes

HistológicamentePanvasculopatía que afecta vasos de pequeño

calibre predominantemente.Hiperplasia de la íntimaHipertrofia de la media

Lesión temprana Parcialmente reversible

Proliferación de la adventiciaTrombosis in situGrados variables de inflamaciónArteriopatía plexiforme

J. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619;

Ventrículo derechoLa función del ventrículo derecho es el

principal factor determinante de la capacidad funcional y del pronóstico HAP.Incre

mento de

la postcarga

Hipertrofia y dilatación del VD

Respuesta

compensador

a variabl

eJ. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619;

GRUPO IHIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

HAP idiopáticaEnfermedad raraMujer: Hombre: 1.7:1Edad promedio de diagnóstico: 37 años.Prevalencia de IHAP: 6 por millón.Prevalencia de HAP: 15 por millón.

Pulmonary Arterial Hypertension. August 15, 2010 Volume 82, Number 4 American Family Physician

Factores de riesgo para HAP idiopáticaFactores de riesgo:

Historia familiar de HAPEnfermedad cardiaca congénitaEnfermedad del tejido conectivoHipertensión portalEnfermedad tiroideaEnfermedad de células falciformesCIHDrogas y toxinas

Pulmonary Arterial Hypertension. August 15, 2010 Volume 82, Number 4 American Family Physician

HAP familiarSe ha reportado en el 6-10% de los pacientes

con HAP.

Mutaciones en 2 genes de la via del receptor del TGF b:BMPR2 (50-90% de los sujetos)Kinasa parecida a la activina tipo I

Modula el crecimiento vascular

BMPR 2

ALK 1

Cuadro clínicoDisnea de esfuerzo (60%)Fatiga (19%)Sincope (8%)Dolor torácico (7%): Angina (isquémica

cardiaca VD)Palpitaciones (5%)Edema de miembros pélvicos (3%)

CianosisFalla cardiaca arritmias

Clin Chest Med 28 (2007) 59–73. Diagnosis of Pulmonary Arterial Hypertension

Clasificando la severidad de los síntomas:

N Engl J Med 2004;351:1425-36.

Examen físicoAuscultación:

Componente pulmonar del 2º ruido acetuado.Soplo holosistólico secundario a insuficiencia

tricúspidea.Soplo diastólico por insuficiencia pulmonar.

Distención venosa yugularHepatomegaliaEdema de MsPsAscitis

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537.Guidelines for the diagnosis and treatment

DiagnósticoEKG:

Debe realizarse una vez que se sospecha el diagnóstico.

Hipertrofia de VD: isquemiaPatrón S1Q3T3Sensibilidad 55% y especificidad 70%

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537.Guidelines for the diagnosis and treatment

Radiografía de tóraxMuestra alteraciones en el 90% de los

pacientes al momento del diagnóstico.

Muestra:Dilatación a expensas de cavidades derechasAbombamiento de la arteria pulmonarLas alteraciones en la Rx no correlacionana

con el grado de HAP

EcocardiogramaPSAP:

Muy probable > 50 mmHgPoco probable < 36 mmHg

PSAP= Gradiente de presión regurgitante de la válvula tricúspide x Presión estimada de la aurícula derecha

PAD: 5- 10 mmHg

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537.Guidelines for the diagnosis and treatment

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537.Guidelines for the diagnosis and treatment

Angiografía pulmonarSe requiere la caterización de la arteria

pulmonar para la confirmación de HAP.Permite valorar la localización del embolo.Permite colocar filtros de VCI.Permite realizar test de vasoreactividad:

Beneficio a la administración a calcio antagonistas, oxido nítrico, adenosina o epoprostenol.

Aquellos pacientes con HAP con PSAP > 40 mmHg y que disminuye > 10 mmHg al administrar BCC sin aumento de la FC .

BCC contraindicados en px inestables hemodinamicamente o con falla de VD.

Presión arterial

pulmonar media (mPA)

Interpretación: HAP

9-19 mmHg Normal

20-24 mmHg Leve

25-35 mmHg Leve- moderada

36-45 mmHg Moderada

> 45 mmHg Severa

Angiografía pulmonarUna presión media de la aurícula izquierda >

8 mmHg y una presión telediastólica del ventrículo derecho > 12 = falla del ventrículo derecho.

Presión telediastolica del VD: 10-15 mmHg se correlaciona con compresión del VI:Disminución del volumen de llenado

ventricularDisminución del gasto cardiacoDisminución del llenado coronario derecho

isquemia ventricular.Clin Chest Med 28 (2007) 59–73. Diagnosis of Pulmonary Arterial Hypertension

TRATAMIENTO