emofilia El presente material ha sido elaborado porla Fundación Hemofilia MDQ en el marcod e l P r oye c t o H e m o fi l i a y a p oy a d o p o rla Novo Nordisk Haemophilia Foundation.El contenido del material es meramente educativoy se construye a partir de la bibliografías citaday son de exclusiva responsabilidad de sus autores.

Hablemos sobre

Cuadernillo educativo para personal docente

Fundación Hemofilia MDQPara mas informacion:Telefono: 2235297149

Introducción

Que es la hemofilia?

Cuales son los síntomas?

Tratamiento

Como debemos actuar?

Que hacer ante una emergencia?

Ejercicios físicos

Inclusión escolar

DISEÑO GRÁFICO Y EDITORIAL

ILUSTRACIONES

STAFF MEDICO

ESTE TRABAJO ES APOYADO POR UNA DONACIÓNDE LA NOVO NORDISK HAEMOPHILIA FOUNDATION

CONTENIDO

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CUADERNILLO EDUCATIVO SOBRE HEMOFILIA PARA PERSONAL DOCENTE

FUNDACIÓN HEMOFILIA MDQ

Presidente : Jodar María del Carmen Trabajadora social : Cecilia Luque

Ana Laura Moreiro - Okey! Creativos

Hematólogo: Gabriela SlibaPaola GiariniMónica MartinezSusana battistelli - TandilMariano Paoletti Odontóloga: Gisela Donabella

Doctora en psicología:Elsa Barahona Bioquímico : Fabián Morales Traumatólogo Deportologo : Francisco Nally Especialista en imágenes : Patricia Nally

Este cuadernillo ha sido realizado usando imágenes de Freepik.com

Botiquín 14

Ante el comienzo de la escola-

rización, los padres de los

niños con Hemofilia, deben

enfrentar a menudo la reticen-

cia o el temor por parte de la

comunidad educ�tiv� p�r�

incorporarlos.

Debe considerarse que la

educación es un derecho

amparado por la Constitución

Nacional -art. 14- y contempla-

do por diversos Instrumentos

Internacionales a los que el

Estado Nacional suscribió. La

educación inclusiva, parte de

respetar la singularidad del

alumno, reconocer las diferen-

cias y valorarlas en sus aspec-

tos positivos y fortalecer las

áreas necesarias para desarro-

llar los apoyos específicos que

se requieran.

La razón de ser de este cua-

dernillo es proveer a la comu-

nidad educativa una herra-

mienta de aprendizaje sobre lo

que significa tener el diagnós-

tico de hemofilia, los cuidados

que el niño necesitara y no

menos importante lograr la

inclusión del niño al ámbito

escolar. De este modo podrá

desarrollar al máximo la perso-

nalidad, los talentos y la creati-

vidad, así como sus aptitudes

mentales y físicas, en igualdad

de condiciones que el resto de

los alumnos.

INTRODUCCIÓN

Introducción - 2

La hemofilia es un trastorno

hereditario, lo que quiere decir

que se transmite a través de

los genes de los padres. Los

genes llevan mensajes sobre

la forma en la que trabajan las

células del cuerpo. Por ejem-

Cuando un vaso capilar se

lesiona se produce una hemo-

rragia o perdida de sangre. El

vaso capilar se contrae para

ayudar a disminuir la hemorra-

gia. Luego, las plaquetas (las

células sanguíneas) forman un

tapón para cubrir la lesión. A

continuación, muchos facto-

res de coagulación presentes

en el plasma trabajan en

conjunto para formar un coá-

gulo sobre el tapón. Esto

fortalece al tapón y detiene la

hemorragia.

La hemofilia es un trastorno de

la coagulación de la sangre.

Las personas con diagnóstico

de hemofilia carecen de un

factor de coagulación o tienen

un nivel bajo de dicho factor.

Esto le dificulta a la sangre

formar un coágulo, así que la

hemorragia continua por más

tiempo de lo normal, pero no

sangra más rápido. Dado que el

plasma tiene muchos factores

de coagulación, cada factor

tiene el nombre de un número

romano.

Hay 2 tipos de hemofilia:

Hemofilia A el factor que falta

es el Factor VIII

Hemofilia B falta el factor IX.

plo, determinan el color de

cabello y ojos de una persona.

El gen de la hemofilia se

trasmite ligado a X (la trasmi-

ten las mujeres, la padecen los

varones) NO ES CONTAGIOSA.

HEMOFILIA LEVE5 a 40 %

HEMOFILIA MODERADA

1 a 5%

HEMOFILIA GRAVE O SEVERA

< 1 %

Solo sangra ante traumatismos o cirugías

Presenta sangrado ante traumatismos leves

Presenta sangrado espontaneo Intra articular o muscularSe diagnostica antes del año de vida

Proceso de coagulación de la sangre

Normal Con Hemofilia

Diagrama realizado en base a datos de la Federación mundial de Hemofilia

Madreportadora

Padresano

Niñosano

Niñasano

Niñohemofílico

Niñaportadora

Madresana

PadreHemofílico

Niñosano

Niñaportadora

Niñaportadora

Niñosano

MadreHemofilica

PadreHemofílico

Niñohemofilico

NiñaHemofilica

Niñaportadora

Niñosano

Hemofilia y herencia

Qué es la Hemofilia - 4

¿QUE ES LA HEMOFILIA?

Qué es la Hemofilia - 3

¿CUALES SON LOS SINTOMAS?

Los niños que tienen hemofilia

pueden presentar sangrados

en cualquier parte del cuerpo ,

p u e d e n s e r e x t e r n o s o

i n t e r n o s . L o s s a n g r a d o s

p u e d e n s e r s i n m o t i v o

aparente, lo que se conoce

como sangrado espontaneo,

o post-traumaticos.

El niño hemofílico no sangra

ni más, ni más rápido que los

demás, por lo tanto no se

debe temer que se desangre.

El sangrado articular es el mas

f r e c u e n t e , s i e n d o l a s

articulaciones de tobillos,

codos y rodi l las las mas

frecuentemente afectadas.

C u a n d o s e p r o d u c e e l

s a n g r a d o d e n t r o d e l a

articulación, el niño siente una

sensación rara (hormigueo,

c o s q u i l l e o , c a l o r ) l u e g o

aparece el dolor , inflamación y

dificultad para el movimiento.

También pueden ocurrir en

otras articulaciones: dedos,

cadera, hombro.

Las hemorragias musculares

pueden ocurrir por golpes o sin

motivo aparente. Los sitios más

c o m u n e s s o n m u s l o s ,

pantorrillas,y parte superior de

los brazos. El músculo se siente

inflamado, caliente y doloroso

al tacto.

Los pequeños hematomas

suelen estar presentes en las

extremidades, sobre todo en

niños pequeños (menores de 6

a ñ o s ) y a p a r e c e n c o m o

consecuencia de pequeños

golpes.

Síntomas - 6

Síntomas de HemofiliaSangrado externo o interno

Tobillos

Codos

Rodillas

Muslos

Pantorrillas

Parte sup.de brazos

Musculares

Muñecas

BurbujeoHormigueoCalor

InflamaciónDolorCalor

ViscosoInflamadoDebilitamiento muscularRigidez crónicaMovimiento limitado

Ejemplo de sangrado en articulación rodilla

Articulaciones

Síntomas - 5

a veces es necesario poner factor.

Hemorragias bucales: - Las hemorragias

en la boca, especialmente

por la caída de los dientes o corte en la lengua, salvo casos excepcionales, se pueden solucionar aplicando una gasa mojada fría sobre el punto de sangrado y hacien-do presión.- En cambio, en el caso de rotura de frenillo del labio superior y las hemorragias de laringe, sí que es necesario poner factor; especialmente las hemorragias de laringe son potencialmente peligro-sas ya que pueden obstruir las vías respiratorias. Se debe avisar a los padres en forma inmediata.- En las hemorragias de laringe, si se observa dificul-tad respiratoria, se debe trasladar al niño al hospital de referencia lo más rápido

posible y previo aviso a los padres.

Hemorragias Nasales: (epistaxis) Limpiar con agua fría y taponar con una gasa o algodón. Hacer presión en la partesuperior de la nariz con la cabeza un poco inclinada hacia abajo; se puede poner agua fría o hielo en la parte alta de la nariz y en la frente.

Problemas articulares:(hemartrosis) - Ante la convicción de una hemorragia articular, lo pri-mero que hay que hacer es poner hielo y mantener la zona en reposo. - Avisar a los padres para que valoren la administra ción de factor.- Aplicar gel refrigerante sobre la articulación.

Hemartrosis entre los dedos:- Poner hielo, y dejar el dedo en reposo.- Se puede inmovilizar el dedo juntándolocon el de al lado con ungasa o tela adhesiva; la presión debe ser moderada ya que sólo se trata de dejarlo en reposo. - Comunicarlo a los padres .

Hematurias:(sangre en orina) - Si se detecta, avisar a los padres lo antes posible.- Dar a beber agua en abun-dancia para aumentar la eliminación de orina y mante-ner al niño en reposo.

Traumatismo craneal:- Un traumatismo craneal siempre es grave y se debe llevar al niño direc- tamente a la Unidad de

Hemofilia correspondiente; Previo aviso a los padres- Es importante registrar detalles como altura, impacto, pérdida de conocimiento, mareo, vómitos, somnolencia, etc., que servirán al médico para valorar la gravedad del traumatismo.

Golpe en la cabeza:- Si no se ha visto, pero el niño se queja, averiguar cómo se lo ha podido hacer y observar si hay pérdida de conocimiento, vómitos, somnolencia, etc. Si es así, llevarlo inmediatamen-te a la Unidad de hemofilia, previo aviso a los padres.

COMO ACTUAR FRENTE A DIFERENTES SITUACIONES

Como Actuar - 10

ESTAR ATENTOS SI... El niño deja de caminar o moverse para evitar el dolor Si se retrae y no participa de la clase No juega con sus compañeros No utiliza la articulación que le duele.

Como Actuar - 09

TRATAMIENTO

El tratamiento consiste en

aportar el factor que falta. Esto

se realiza con concentrado de

factor que serán administra-

dos por via endovenosa. La

frecuencia y la dosis varia de

acuerdo al sitio de sangrado,

su localización, y al tipo y grado

de severidad de la hemofilia.

Existen dos tipos de tratamien-

to

A demanda es la administra-

ción del factor cuando ocurre

un episodio de sangrado

P rofilaxis: es la administra-

ción programada, del factor,

por lo general 2 o 3 veces por

semana , para obtener niveles

aceptables y contantes de

factor, para prevenir el sangra-

do articular y su posterior daño

articular.

COMO ACTUAR FRENTE A DIFERENTES SITUACIONES

Autoinfusion

Pequeñas heridas o Cortes: Lavar bien con agua y jabón, desinfectar con algún

preparado yodado/agua oxigenada y taparcon tirita o gasa estéril; si conviene, se utiliza una venda para hacer presión durante 10 a 20 minutos. Observar la evolución del golpe o herida, si persiste el sangrado o aparece hincha-zón, comunicarlo a los padres para que valoren si hay que dosificar factor o acudir al hospital. Al finalizar la jornada esco-lar, avisar a los padres para que lo controlen.

Heridas que precisen sutura::- Cuando las heridas abiertas son considera bles, es decir, un poco profundas y que pasan de un centímetro en su extensión, es probable que sea necesario suturar.

- Poner agua oxigenada, tapar la herida con gasa estéril y avisar cuanto antes a los padres para administrar el factor e ir al hospital antes de que pasen seis horas.

Pequeños hematomas:- Se dan con mucha frecuen-cia en niños hasta los 6 años por pequeños golpes.- Si se ha visto el golpe, lo que da buen resultadoes poner compresa fría con hielo /gel refrigerante/ aerosoles y presionar.- Notificarlo a los padres cuando recojan al niño.

Hematomas importantes:- En el primer momento, poner hielo. - Si se ve que el hematoma aumenta, de forma inme - diata avisar a los padres; aunque no suelen ser graves,

Como Actuar - 8Tratamiento - 7

Dado que el factor se administra en forma endovenosa, se les enseña a los padres a preparar e infundir el factor.También se les enseña e incentiva a los niños a autoinfundirse a partir de los 8 años o cuando el niño muestre interés en hacerlo Esto último les otorga independencia y confianza.

El tratamiento que el hemofíli-co necesita sólo está disponi-ble en algunos hospitales muy concretos. Por este motivo, si se da una emergencia en un niño hemofílico, se le debe trasladar al hospital de refe-rencia donde le tratan normal-mente y, una vez allí, comuni-carse con el Centro especiali-zado en Hemofilia.

Tips a tener en cuenta:

NO p erder el control: La serenidad será la más fiel aliada si se sabe lo que se debe hacer: trasladar al niño a la Unidad de Hemofilia o Hospital más cercano, previo aviso a

los padres (si hay herida tapar-la y presionarla, si hay trauma-tismo poner hielo y hacer presión). Los padres deben dejar constancia escrita autorizando al personal de la escuela para trasladar al alumno a la Unidad de Hemofilia o Hospital más cercano. El traslado al hospital es mejor hacerlo en ambulan-cia, o Servicio de emergencias que asista a la escuela Las emergencias requieren SIEMPRE avisar a los padres y llevar al niño hemofílico a la U n i d a d d e H e m o fi l i a o Hospital más cercano, son las siguientes:

Emergencias - 12

Traumatismo craneal o golpe en la cabeza

Caída importante que haga pensar en una rotura o esguince,

Luego de traumatismos abdominales o en región lumbar.

Corte profundo que necesite sutura,

Síntomas de ahogo.

QUE HACER FRENTE A UNA EMERGENCIA

Emergencias - 11

Siempre y cuando se realice tratamiento de profilaxis o cobertura previa con concen-trados de factor, el niño/ adolescente con Hemofilia puede y debe realizar ejerci-cios físico y deportes, en forma moderada, dado que desarro-llar una buena musculatura fortalecerá las articulaciones, de modo que las mismas sean mas estables.

Se recomiendan : Ejercicios de coordinación y equilibrio. Entrenamiento de la fuerza muscular, combinado con programas de entrenamiento, enfocados a la mejora de la propiocepción y el equilibrio, del rango de movilidad articu-lar o de la resistencia aeróbica, son los recomendados

El ejercicio se adaptara a las posibilidades del niño/ ado-lescente y deberá detenerse si aparece dolor.Los deportes recomendados para los hemofílicos son los considerados sin contacto o

con bajo riesgo de lesiones.

La Federación Mundial de Hemofilia aconseja los siguien-tes deportes:

Natación, Tenis mesa, Senderismo Pesca Baile Golf Bádminton Ciclismo Pádel

NO se recomienda la realiza-ción de deportes de contacto:

Futbol Rugby Baloncesto

Botiquín - 14

EJERCICIOS FISICOS

Ejercicios físicos - 13

Es recomendable tener preparado un botiquin de primeros auxilios

Gasas estériles, parche curita

Ácido tranexámico en ampolla, cápsula

o comprimido.

Alcohol yodado.

Agua oxigenada

Vendas

Paracetamol

Ag

ua

ox

ige

na

da

BOTIQUIN

Al paciente con hemofilia NO

se le pueden administrar

ácido acetilsalicílico

ASPIRINA porque pueden

producir un aumento de la

hemorragia, debido a que los

medicamentos que contienen

este producto disminuyen la

agregación plaquetaria y

actúa como anticoagulante.

También hay que tener hielo,

pomadas gel de uso

tópico, con propiedades

analgésicas y anti-

inflamatorias que ayudan

a la reabsorción de la sangre

de hematomas

INCLUSIÓN ESCOLAR

Algunas veces los episodios hemorrágicos, de acuerdo a su magnitud, pueden impedir la asistencia a clases con más frecuencia en los niños con hemofilia, que los alumnos sanos, ello no debe ser un impedimento para que ese niño reciba la misma educa-ción que sus pares.

En la actualidad, todos los niños realizan tratamiento de profilaxis con concentrados de factor, con el fin de prevenir los sangrados. Los factores se administran en forma endove-nosa, razón por la cual se les enseña a los padres a adminis-trar el factor y posteriormente a los niños a partir de los 8 años o cuando este se muestre dispuesto a auto- infundirse

.

Desde el punto de vista psico-lógico, es de trascendental importancia que un niño con hemofilia pueda concurrir a la escuela y comparta con sus compañeros las actividades propias de su edad. La única restricción válida es la prácti-ca de ejercicios físicos violen-tos o competitivos, ya que se pueden producir episodios hemorrágicos derivados de los mismos o del excesivo esfuer-zo que demanda su práctica, o bien que sus articulaciones tengan ya un daño y que éstos las perjudiquen. Debe tenerse en cuenta que, debido a su patología, estos niños realizan tratamientos médicos especia-lizados y controlados por personal profesional para promover el mejor desarrollo orgánico del paciente (tera-péutica de rehabil i tación kinésica) y, en todo caso, cree-mos que cada niño deberá ser evaluado en forma particular.

Es común que los adultos que no conocen mucho de hemofi-lia se asusten de las conse-

cuencias que puedan traer la impulsividad y actividades propias de la infancia. Es muy importante comprender que los niños y adolescentes con hemofilia no están en peligro de sufrir hemorragias impor-tantes por un raspón o cortes pequeños.

Los profesores y maestros deberán saber que las heridas rara vez constituyen una emergencia, y que si el niño se accidenta, hay un margen de t iempo para llamar a los padres. Esta es la primer medida que se deberá tomar-

Inclusión escolar - 16

para que éstos luego concu-rran al Centro especializado.

Es necesario que los padres y educadores tengan un criterio común sobre las normas que deberá seguir el niño, que en general no se alejan de la conducta normal de los niños de su edad, tratando de evitar la protección extrema que produce aislamiento, enfati-zando el propósito de permitir que el niño crezca y se trans-forme en un adulto sano, bien adaptado y totalmente inte-grado a la Sociedad a la que pertenece.

Inclusión escolar - 15