dr n.med.magdalena grajewska-ferens...-suchość śluzówek jamy ustnej - karminowe wargi, lepka,...
TRANSCRIPT
dr n.med.Magdalena Grajewska-Ferens
Fizjologiczne mechanizmy regulacji gospodarki wodno-sodowej
Bilans wodno-sodowy
mineralokortykoidy działaja w cewce dystalnej
w cewce dystalnej jest usytuowany
- od strony światła cewki kanał sodowy i potasowy
- od strony podstawy kom cewki pompa Na/K ( ma aktywność ATP azy )
* poprzez cewkowy kanał sodowy ENaC
(takie kanały są tez w jelicie grubym i płucach )
* kanał potasowy ROMK
* aktywację pompy Na /K ( powrót jonów Na do osocza )
usuwanie K do światła cewki )
Fizjologiczne mechanizmy regulacji gospodarki wodno-sodowej
Bilans wodno-sodowy
mineralokortykoidy działaja w cewce dystalnej
Aldosteron zwiększa
wydajność kanałow sodowych EnaC / podobnie działa ADH i glikokortykoidy #
aktywność pompy Na /K
regulują wydalanie Na , K
zwiększa się wchłanianie zwrotne Na
zwiększa się wydalanie (utrata ) K i H )
transport aktywny
# zeby glikokortykoidy nie aktywowały nadmiernie R dla mineralokortykoidów
istnieje mechanizm inaktywujący obwodowe efekty glikorortykoidów
w postaci dehydrogenazy
11 beta (11 beta HSD przekształca kortizol w kortizon czyli inkatywuje kortizol )
Tubulopatie
K może być jest aktywnie wydzielany do cewki
jest resorbowany
Układ renina , angiotensyna , aldosteron
aparat przykłekowy :: RENINA
( pobudza hipowolemia, hipoperfuzja , hiponatremia, układ współczulny )
hamuje hiperwolemia , hipernatremia )
ANGIOTENSYNOGEN _
renina
ANGIOTENSYNA I
( konwrtaza )
ANGIOTENSYNA II
( pobudza 18 hydroksylaze )
ALDOSTERON
MINERALOKORTYKOIDY
w dystalnej części nefronu
cel zwrotny wychwyt Na
wydalanie K H
Nadmiar aldosteronu
nadmierna sekrecja ( zatrzymanie wody i sodu ) wody
hiperaldosteronizm pierwotny - autonomiczne wydzielanie
- zespół Conna
gruczolaki
raki
WPN
rodzinny hyperaldosteronizm - zależny od glikokortykoidów
CYP 11 bata 2
CYP 11 beta 1
pozanadnerczowa produkcja
• zatrzymanie sodu i wody- hyperwolemia
• zwiekszona diureza - normowolemia (ANP)
• włóknienie - przerost ściany naczyń - spadek podatności
• przerost mięśnia sercowego
- miejscowe wydzielanie
-stres oksydacyjny
-utrata wapnia i magnezu
-wtórna nadczynność przytarczyc
MINERALOKORTYKOIDY
w dystalnej części nefronu
cel zwrotny wychwyt Na
wydalanie K H
hiperaldosteronizm wtórny / RAA
utrata sodu / hypowolemia
niewydolność krążenia
choroby nerek
marskość wątroby
leki moczopędne i przeczyszczające
estrogeny / wzrost syntezy angiotensynogenu
guz produkujący reninę
zespól pozornego nadmiaru mineralokortykoidów/wrodzony nabytymechanizm zabezpieczający : 11 beta hydroksylaza
kortizol / kortyzon
antagonista receptora / spironolakton
hamowanie ENaC/Amilorittriamteren
zespól nadmiaru dezoksykortykosteronu WPN
interakcja innych hormonów z receptorem dla mineralokortkoidówprogesteron
paradoksalnie spironolakton
leczenie bloker ENaC
MINERALOKORTYKOIDY
w dystalnej części nefronu
cel zwrotny wychwyt Na
wydalanie K H
Niedobór aldosteronu
( hiponatremia z hiperkaliemia )// zespól utraty soli
upośledzona sekrecja
PIERWOTNY
1/ bloki sterydogenezy
2/ zespół Adisona
3/ MEDAC
WTORNY
1 /polekowa
obniżona wrazliwość na mineralokortykoidy/ pseudohipoaldosteronizm
hipoaldosteronizm rzekomy
interakcja innych hormonów z receptorem dla mineralokortkoidów
MINERALOKORTYKOIDY
w dystalnej części nefronu
cel zwrotny wychwyt Na
wydalanie K H
Niedobór aldosteronu
( utrata wody i sodu )
hypoaldosteronizm pierwotny
niedoczynnośc kory nadnerczy
defekty sterydogenezy
21 hydroksylazy
3 beta dehydroksynazy
inhibitory sterydogenezy
ketokonazol
mitotan
obustronna adrenalektomia
autoimunologia
gruźlica grzybica
adrenoleukodystrofia
wrodzona hypoplazja nadnerczy/gen DAX1/kortinef
inhibitory konwertazy
leki przeciwzapalne
beta blokery
heparyna
• Pseudohipoaldosteronizm = niewrażliwość tkanek
• mutacja receptora
• mutacja kanału sodowego
• mutacja kinaz serynowotreoninowych
• postać nerkowa
• wielonarządowa
• przejściowe / infekcje amyloidoza
• suplementacja NaCl , NaHCo3
Peptydy sodopędne
ANA przedsionkowy
przedsionkowy czynnik sodopedny (serce )
( pobudza hiperwolemia , hipernatremia )
hamuje wchłanianie zwrotne Na/ powoduje nadmierne wydalanie N
zwiększa filtracje kłebkowa
hamuje RAA
hamuje ADH //
BNP komorowy
powoduje nadmierne wydalanie N
zwiększa filtracje kłebkowa
Natriuretyczny peptyd C
rozszerza naczynia
• tubulopatie
• zespół Gordona
• nadmierna reabsorpcja chlorków
• zwiększone wchłanianie zwrotne sodu i wody
• supresja reniny aldosteronu
• zespół Gitelmana
• kotransporter Na/Cl
• zespół Liddla
• kanał ENAC
• zespół Bartera
TBW
ECW – woda pozakomórkowa
ICW – woda wewnątrzkomórkowa
♦ śródmiąższowa ( dzieci 30% ECW; dorośli 15% ECW)
♦ śródnaczyniowa ( 5% masy ciała)
♦ międzykomórkowa
- w przewodzie pokarmowym
- w układzie moczowym
- płyn mózgowo- rdzeniowy
- w stawach
ICW
ECW
K
Na
ICW
ECW
K
Na135-145
115 175
H20
GlukozaAlbuminyMocznik
osmolarność
TURGOR
Rodzaj odwodnienia zależy od proporcji utraconej wody i elektrolitów
częstość
1. Izotoniczne Na 130-150mmol/l 70%
2. Hipotoniczne Na < 130 mmol/l 10%
3. Hipertoniczne Na > 150 mmol/l 20%
Klasyfikacja rodzaju odwodnienia
- suchość śluzówek jamy ustnej - karminowe wargi, lepka, ciągnąca się ślina, język pokryty nalotem
- suchość śluzówek krtani – chrypka, bezgłos- zapadnięcie gałek ocznych, suchość spojówek, brak łez, miękkie gałki oczne- zapadnięcie się ciemienia - utrata elastyczności skóry – stojący fałd skórny- centralizacja krążenia: marmurkowane, chłodne kończyny, wzrost HR, spadek RR- wydłużony czas powrotu kapilarnego- skąpomocz/ bezmocz- pragnienie→ brak pragnienia- zaburzenia oddychania- objawy hipoperfuzji narządów
ODWODNIENIE – objawy kliniczne
1. WYSTĘPUJE WIĘKSZA UTRATA ELEKTROLITÓW NIŻ WODY
2.
Na < 130 mmol/l ↓ objętości płynu
pozakomórkowego
H20
↑ objętości komórek
3. OBJAWY HIPOWOLEMII - tachykardia, obniżenie ciśnienia tętniczego, zmniejszenie diurezy, wstrząs hipowolemiczny
4. OBJAWY OBRZĘKU KOMÓREK –OUN, adynamia, bóle mięśniowe
5. Objawy laboratoryjne: - Na – poniżej 130 mmol/l
- objawy zagęszczenia krwi ↑ Ht ↑ Hb ↑ Er
- ↑ mocznika
- ↑ objętości komórek
ODWODNIENIE HIPOTONICZNE
1. WYSTĘPUJE WIĘKSZA UTRATA WODY NIŻ ELEKTROLITÓW
2.
Na > 150 mmol/l ↓ objętości komórek
objętość płynu
H20 pozakomórkowego
długo bz – póżno objawy
hipowolemii
3. ZMNIEJSZENIE OBJĘTOŚCI NARZĄDÓW ( OUN !!! - pobudzenie / niepokój / senność; zaburzenia świadomości; drgawki; zaburzenia termoregulacji – gorączka, hiperpyreksja)
5. Objawy laboratoryjne: - Na – powyżej 150 mmol/l (pragnienie!!)
ODWODNIENIE HIPERTONICZNE
płyn pozakomórkowy
Na+ 142mmol/lCl- 103 mmol/l
K+ 4,5 mmol/l
Konieczna izoosmia = 285 mosmol/kgH2O
SKŁAD JONOWY PŁYNU WEWNĄTRZ– I ZEWNĄTRZKOMÓRKOWEGO
wewnątrzkomórkowy
K+ 150 mmol/lPO4
- 145 mmol/lNa+ 10 mmol/l
Konieczna izoosmia = 285 mosmol/kgH2O
Bilans płynów
+
woda
endogenna
woda
egzogenna
-- ■ STRATY NIEWIDOCZNE : 45%
Płuca 70%
Skóra 30%
■ Przewód pokarmowy
■ Układ moczowy
+
Hiponatremia przyczyny
objawy
-hipowolemiczna
odwodnienie hipotoniczne
- nerkowa utrata sodu i wody
*diuretyki
*tubulopatie
*zespół mózgowej utraty soli
*niedobór mineralo i glikokortykoidów
-pozanerkowa utrata sodu
*wymioty ,
* biegunka ,
*utrata do trzeciej przestrzeni
-izowolemiczna /umiarkowany nadmiar wod, (3-5 l ) prawidłowa zawartośsc sodu
*niedoczynnosc nadnerczy
*niedoczynnosc tarczycy
*polidypsja psychogenna
*SIADH ( upośleczone wydalanie wolnej wody )
-nowotwory/trzustki, płuc
-choroby płuc
-choroby OUN
- w wieku podeszłym
ograniczenie podazy wody do persp ins , podaz NaCl Waptany / antag V2 dla ADH
*wysiłek fizyczny
*po zabirgach chirurgicznych
-hiperwolemiczna
choroby nerek (pnn, zespół nerczycowy )
serca
watroby
Hipernatremia
przyczyny (zburzenia pragnienia !)
objawy
-hipowolemiczna
większy deficyt wody niż sodu
*utrata wody
w przebiegu biegunki osmotycznej
oparzenia
diuretyki petlowe
po odbarczeniu przeszkody w drogach moczowych
-izowolemiczna
deficyt wody
poziom sodu w /n
*moczowka centralna , nerkowa
*utrata wody przez skóre goraczka , wysiłek fiz
-hiperwolemiczna
nadmiar sodu większy niż wody
nadmiar sodu
*Z Conna
*Z Cushinga
Hipertoniczny płyn dializacyjny
układ renina - angiotensyna - aldosteron
% masy ciała
Niemowlę 65-85
Dziecko 60-70
Dorosły K 45-55
M 55-65
% masy ciała
Płód 90
Noworodek 80
Niemowlę 75
Dziecko 70
Dorosły 60
ZAWARTOŚĆ WODY W ORGANIŹMIE
TBW ECW ICW [%]
PŁÓD 90 65 25
NOWORODEK 80 50 30
NIEMOWLĘ 75 40 35
DZIECKO 60 20 40
♦ WZROST UWODNIENIA KOMÓREK
♦ REDUKCJA PRZESTRZENI POZAKOMÓRKOWEJ
ROZKŁAD WODY USTROJOWEJ W OKRESIE DZIECIŃSTWA
■ Zapotrzebowanie podstawowe na płyny zależy od wydatku energetycznego
i wynosi 100 ml/100 kcal
PODSTAWOWE ZAPOTRZEBOWANIE NA PŁYNY
masa ciała ml/kgcc/dobę
0 – 10 kg 100
10 – 20 kg 1000 ml + 50 ml na
każdy kg powyżej 10 kg
powyżej 20 kg 1500 ml + 20 ml na
każdy kg powyżej 20 kg
PODSTAWOWE ZAPOTRZEBOWANIE NA PŁYNY
■ Gorączka – wzrost ciepłoty ciała
o 1º C= wzrost zapotrzebowania o 12%
■ Wymioty i biegunka
■ Hiperwentylacja■ Mukowiscydoza
■ Niewydolność nadnerczy
■ Tubulopatie
■ Moczówka prosta
■ ……….
WZROST ZAPOTRZEBOWANIA NA WODĘ
■ Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych / Obrzęk mózgu
■ Zwiększona wilgotność
■ Wada serca / niewydolność serca
■ Oliguria / Anuria
ZMNIEJSZENIE ZAPOTRZEBOWANIA NA WODĘ
♦ lekkie < 5 %
♦ średnie 5-10 %
♦ ciężkie 10–15 %
♦ b. ciężkie > 15%
KLASYFIKACJA CIĘŻKOŚCI ODWODNIENIA
(% ubytku masy ciała)
Brak - lekkie Umiarkowane Ciężkie
Stan ogólny spokojne, przytomne niespokojne, pobudzone senne lub nieprzytomne, wiotkie
Pragnienie normalne pije łapczywie pije słabo lub niezdolne do picia
Czynność serca prawidłowa prawidłowa lub ↑ tachykardia (w ciężkich przypadkach bradykardia)
Tętno prawidłowe prawidłowe lub osłabione osłabione lub słabo wyczuwalne
Oddech prawidłowy prawidłowy lub przyspieszony
głęboki
KLINICZNA OCENA STOPNIA ODWODNIENIA
Brak - lekkie Umiarkowane Ciężkie
Gałki oczne prawidłowo napięte zapadnięte, (podkrążone) bardzo zapadnięte i podsychające
Łzy + - -
Jama ustna i język wilgotne suche bardzo suche
Skóra (fałd) rozprostowuje się szybko powoli bardzo wolno
Czas powrotu kapilarnego
prawidłowy wydłużony wydłużony
Kończyny ciepłe chłodne chłodne
Diureza prawidłowa lub ↓ ↓ minimalna
KLINICZNA OCENA STOPNIA ODWODNIENIA – cd.
■ Wydłużony czas powrotu kapilarnego (> 1,5-2 sek.)■ Zmniejszone napięcie skóry
■ Brak łez
■ Zaburzenia oddychania
■ NaHCO3- < 17 mmol/l
NAJBARDZIEJ WIARYGODNE OBJAWY ODWODNIENIA > 5% u dzieci do 5 r.ż.
1. UTRATA WODY I ELEKTROLITÓW SĄ PROPORCJONALNE
2. NIE MA PRZESUNIĘĆ WODY MIĘDZY PRZESTRZENIĄ WEWNĄTRZ- I ZEWNĄTRZKOMÓRKOWĄ
3. STRATY DOTYCZĄ PŁYNU POZAKOMÓRKOWEGO - OBJAWY HIPOWOLEMII: - tachykardia
- obniżenie ciśnienia tętniczego
- zmniejszenie diurezy
- wstrząs hipowolemiczny
4. Objawy laboratoryjne: - Na – w normie
- objawy zagęszczenia krwi ↑ Ht ↑ Hb ↑ Er
- ↑ mocznika
ODWODNIENIE IZOTONICZNE
■ Biegunka z wysoką gorączką i niedostatecznie uzupełniane płyny
■ Wysoka gorączka i poty
■ Moczówka prosta
■ Poliuria: moczówka, cukrzyca
■ Karmienie zagęszczonymi mieszankami mlecznymi
ODWODNIENIE HIPERTONICZNE, np.:
■ WHO Eur WHO2002 rosół sok Cola
(Gastrolit) (Orsalit)
Glukoza mg% 111 100 75 0 660 622
Na mmol/l 90 60 75 250 0 1,6
K mmol/l 20 20 20 5 44 35
Zasada mmol/l 30 30 30 0 45 ?
Cl mmol/l 80 60 65 0 0 13
Osm 310 260 265 450 730 650
Płyn hipoosmolalny - ryzyko wymiotów, objętość stolca,
Płyny do nawadniania doustnego
Lekkie 30 – 50 ml/kg/4 godzŚrednie 50 - 100 ml/kg/4 godzCiężkie 100 - 150 ml/kg/4 godz
Żywienie: - karmienie piersią przez czas biegunki- po 4 godzinach nawadniania doustnego powrót do diety sprzed biegunki ( lekkostrawna,zapierająca,ORS Hipp)
NAWADNIANIE DOUSTNE:
FAZA REHYDRATACJI
(4 h, deficyt płynów)
+ LECZENIE PODTRZYMUJĄCE (zapotrzebowanie podstawowe
+ bieżące straty)
■ Biegunka z ciężkim odwodnieniem
■ Wstrząs
■ Zaburzenia przytomności, niepokój, senność
■ Niedrożność przewodu pokarmowego
■ Uporczywe wymioty, niepowodzenie nawadniania doustnego
■ Współistnienie innych chorób(…)
■ Względy społeczne lub logistyczne
■ Bardzo młody wiek dziecka
■ Wątpliwości diagnostyczne
WSKAZANIA DO HOSPITALIZACJI, NAWADNIANIA DOŻYLNEGO
I. Wstrząs hipowolemicznyopanowanie wstrząsu przez 0,5-1,0 godziny
płyny dożylnie 10 – 20 ml/kgcc/godz(resuscytacja płynowa)
♦ 5% albuminy♦ 6%; 10% HAES♦ płyny wieloelektrolitowe zawierające Na (!!)♦ płyny zawierające glukozę ♦ wyrównywanie kwasicy metabolicznej♦ glikokortykoidy
LECZENIE ODWODNIENIA IZO-
I HIPOTONICZNEGO
I. Czas leczenia 24 godziny
II. Obliczenie należnej ilości płynów:
zapotrzebowanie podstawowe
+ deficyt
+ bieżące straty
III. Ustalenie szybkości infuzji
½ objętości podajemy w ciągu pierwszych 8 godzin
½ objętości podajemy w ciągu następnych 16 godzin
IV. Obliczenie należnej ilości Na
zapotrzebowanie podstawowe
+ ½ deficytu Na
{ deficyt Na = ( 140 – Na akt) x cc[kg] x 0,6 }
LECZENIE ODWODNIENIA IZO-
I HIPOTONICZNEGO - cd
I. Czas leczenia 48 (72) godzin
II. Obliczenie należnej ilości płynów:
zapotrzebowanie podstawowe
+ deficyt
+ bieżące straty
III. Ustalenie szybkości infuzji
pierwsza doba leczenia : zapotrzebowanie podstawowe
+ ½ deficytu
druga doba leczenia : zapotrzebowanie podstawowe
+ ½ deficytu
IV. Szybkość obniżania Na we krwi ≤ 14 mmol/l/24 godz
LECZENIE ODWODNIENIA HIPERTONICZNEGO
pH 7,35 - 7,45
- Stężenie jonów H+ w płynie pozakomórkowym:
40 nmol/l → pH 7,4
- Ciśnienie parcjalne CO2
min 6,88 max 7,6
Zaburzenia kwasowo- zasadowe
■ UKŁADY BUFOROWE KRWI:■ Wodorowęglanowy (73%)
CO2 + H2O ↔ H2CO3 ↔ HCO3- + H+
■ fosforanowy, białczanowy
■ TKANKOWE UKŁADY BUFOROWE (na poziomie komórki)
■ PŁUCA (regulacja oddychania: wydalanie CO2)
■ NERKI (wydalanie H+ do światła kanalika nerkowego i jego buforowanie, odzyskiwanie HCO3
-)
STAŁOŚĆ pH
(STAŁOŚĆ STĘŻENIA JONÓW H+)
ZAPEWNIAJĄ:
Część oddechowa:
pCO2 35 - 45 mm Hg
pO2 ( kapilara) 60 – 100 mmHg
→ wentylacja
→ perfuzja
→ dyfuzja
Zaburzenia kwasowo – zasadowe