OSTEOSARCOM

Tumora maligna ce produce tesut osos

Cea mai frecventa (30%) din TOM

Localizare: oase lungi, metaepifizare in jurul genunchiului (70% femur, 20% tibie), humerus 10%

Varsta: primele doua decade de viata

Sex: b/f = 4/1

Clinic: durere cu caracter osteocop, nocturna;

tumefactie; atitudini vicioase; fractura

Rx: zona osteolitica metafizara fara contururi nete;

corticala intrerupta; reactie periostala; spiculi

Trei forme:

- OS osteolitic

- OS osteocondensant

- Os mixt

Dupa localizare: - forma centrala

- forma periferica

Biologie: saraca; VSH crescut; fosfataze alcaline (Fal) crescute

A.P.: macroscopic - aspect carnos, cenusiu, encefaloid +/- calcificar

microscopic - celule sarcomatoase cu tesut osteoid, treavee osoase anarhice

Trei forme majore: - OS osteoblastic

- OS condroblastic

- OS fibroblastic

Diag. diferential: OS parosteal, OS cu cel. gigante, fibrosarcom, osteomielita

Tratament:

Chimioterapie - preop.

- protocol T10 Von Rosen

- indice de citonecroza

- postop. (in functie de indicele de citonecroza)

Chirurgical - conservator

- rezectie largita +/- reconstructie

- radical - amputatie/dezarticulatie

Radioterapie - putin eficace

Osteosarcomul parosteal

Osteosarcom juxta-cortical

Grad scazut de malignitate; pana in 5% din TOM

Localizare: diafizo-metafizara genunchi 65%, rar extremitati

Varsta: intre 20 si 30 de ani

Sex: b/f = 1/1

Clinic: durere, tumefactie, strare generala buna

Rx: imagine densa, omogena cu contur regulat localizat extracortical metafizar cu baza sesila de implantare, sant radiotransparent intre tumora si corticala osoasa (patognomonic)

Biologie: fara modificari specifice

A.P.: macroscopic - masa osoasa ce alterneaza cu zone fibroase sau condroide

microscopic - os tumoral de neoformatie in lamele cu aspect pagetoid

Diag. diferential:

- miozita osifianta

- osificari postraumatice

- exostoze osteogenice

- condrosarcom juxta-cortical

Tratament:

Chirurgical

- rezectie oncologica extracompartimentala

- reconstructie cu - proteze, grefe sau ciment acrilic

- amputatie sau dezarticulatie in recidivele locale

Chimioterapie in curs de evaluare

CONDROSARCOMUL

Tumora maligna ce produce tesut cartilaginos

A doua tumora maligna primitiva ca frecventa

Poate fi primitiv sau secundar (15%)

Localizare: spre radacina membrelor - 40%; pe oasele late ale centurilor - 60%

Varsta: 30 - 40 de ani

Sex: b/f = 2/3

Clinic: durere cu semne de compresiune; tumefactie discrepanta cu imaginea radiologica; stare generala buna

Rx: Trei forme:

- CS central - geode de talie variabila, contur policiclic neregulat

- CS periferic - cresterea densitatii osoase a partilor moi, mici zone de calcifiere

- CS cu cel. clare - osteoliza epifizara cu extensie metafizara, fara lezarea corticalei

Biologie: saraca

A.P.: macroscopic - tumora incapsulata, culoare alb-cenusie, pe sectiune zone de calcificari, necroze si hemoragii

microscopic - trei grade de malignitate:

- gr. I cu calcificari frecvente

- gr. II cu calcificari ocazionale

- gr. III fara calcificari

Diag. diferential: exostoze osteogenice, displazie fibroasa, plasmocitom, metastaze

Tratament:

De electie chirurgical:

- rezectie oncologica +/- reconstructie

- rezectie +/- grefa vasculara

- amputatie in recidivele repetate

FIBROSARCOM

Tumora maligna dezvoltata din celulele fibroblastice

Nu produce tesut osos sau cartilaginos

3 - 8% din TOM

25% din FS se dezvolta pe lez. preexistente

Localizare: 60% pe oase lungi in jurul genunchiului,

metafizar cu extensie metafizo-epifizar

Varsta: 35 - 40 de ani

Sex: b/f = 1/1

Clinic: durere cu caracter osteocop, nocturna;

tumefactie; fractura pe os patologic (25-30%)

Rx: nu exista imagine tipica

- osteoliza masiva mono/poligeodica

- aspect de os mancat de molii

- corticala normara sau erodata, efractionata sau disparuta

- rectie periostala minima

Biologie: saraca, VSH crescut, F.al. crescuta

A.P.: macroscopic - tumora infiltrativa gri-albicioasa sau gri-galbuie

microscopic - celule limfoide mari, in plaje, cu nuclei voluminosi

Diag. diferential: osteomielita, metastaze, bola Hodgkin, sarcom Ewing

Tratament:

Chimioterapie:

- pre. si postoperator cu eficacitate neprecizata

Chirurgical:

- rezectii largite +/- reconstructie

- amputatie sau dezarticulatie in recidice locale, in fracturi pe os patologic, in forme gigante

Radioterapie:

- putin eficace la doze uzuale

- doze crescute in formele inoperabile

SARCOM EWING

A doua tumora maligna la tineri dupa OS

Clasificat in grupul sarcoamelor cu cel. rotunde mici (limfoame nehodgkiniene)

Localizare: pe oase lungi si oase plate, centura pelvina, femu, tibie, peroneu, sediu meta sau diafizar

Varsta: 20 - 30 de ani, exceptional la populatia de culoare neagra

Sex: b/f = 2/1

Clinic: durere recenta sau cu evolutie indelungata, tumefactie uneori cu asect inflamator (10%)

Rx:

- osteoliza prost delimitata cu distrugerea corticalei

- rectie periostala plurilamelara in bulb de ceapa cu invazia partilor moi

Biologie: saraca, VSH crescut, LDH crescut ce indica starea de evolutivitate tumorala

A.P.: macroscopic - tumora moale cu aspect encefaloid de culoare gri, zone de necroza

microscopic - cel. rotunde in gramezi precum Icrele de caviar, citoplasma cel. contine glicogen 80%

Diag. diferential: osteomielita, granulom eozinofil, fibrosarcom, OS juxta-cortical

Tratament:

Radioterapia: tumora radiosensibila la doze de 30-40 de gray

Chimioterapia: preop. reduce incidenta Metastazelor

Chirurgical: - rezectii segmentare si reconstructii

Limfosarcomul Parker Jackson

Limfosarcom cu cel. mari (provine di limfocite)

Localizare: metafizo-diafizar, predomina oasele lungi

Varsta: 15 - 70 de ani, cu pick-uri in decada II si V

Sex: b/f = 1/1

Clinic: durere in punct fix cu caracter cronic, tumefactie palpabila numai pe oasele superficiale

Rx: osteoliza patata cu sau fara disparitia corticalelor (os mancat de molii)

Biologie: VSH crescut, leucocitoza, CRP crescut

Tratament:

Radioterapia: tumora radiosensibila la doze de 40-50 de gray

Chimioterapia: preop. reduce incidenta metastazelor

Chirurgical: - rezectii segmentare si reconstructii

Mielomul multiplu

Hemopatie maligna cu proliferare de plasmocite secretoare

3% din TOM

Forma localizata - 5% = plasmocitomul solitar

Forma generalizata - 95% = mielom multiplu

Localizare: cutie craniana, col. vertebrala, coaste, bazin 75%; oase lungi, centura scapulara 25%

Sex: b/f = 1/1

Clinic: durere osoase difuze sau localizate, radiculalgii; alterarea starii generale in stadii avansate

Rx: geode fara lizereu de condensare periferica

Biologie: VSH crescut (> 100mm/h);

Imunoglobuline crescute (a2, b, IgG, IgA)

Proteina Bence Jones in urina

Proliferare plasmocitara la mielograma

A.P.: macroscopic - tumora moale, friabila, gri-rosiatica

microscopic - proliferare plasmocitara cu nuclei excentrici sau polilobati

Diag. diferential: granulom eozinofil, osteita, metastaze

Tratament:

Chimioterapie:-de electie

Chirurgical:

-plasmocitomul solitar - rezectie largita + radioterapie

- mielom - osteosinteze profilactice, laminectomii decompresive, osteosinteze

Radioterapie:

- adjuvanta, cu scop antalgic sau terapeutic in doze de 30 - 40 gray

Metastazele osoase

Metastazele provin din doua surse:

- tumori maligne viscerale cunoscute

- tumori maligne viscerale necunoscute

Etapele metastazarii:

1. Separarea cel. tumorale din tumora primara

2. Patrunderea in vasele sanguine sau limfatice

3. Circulatia celulelor tumorale

4. Fixarea cel. tumorale circulante in vasele mici ale organului tinta

Factori de stimulare a osteoclastelor:

- interleuchina 1

- factor PTH-like

- prostaglandinele (PGE 2)

- factori de transformare si crestere (TGF)

conduc la osteoliza metastatica

- TGFs stimuleaza activitatea osteoblastica

- somatomedina C

- interleuchina 1

- PGE 2

conduc la osteocondensarea metastatica

ETIOLOGIA METASTAZELOR

1. Osteocondensante:

- cancerul de san

- cancerul de prostata

2. Osteolitice:

- cancerul tiroidian (aspect pseudochistic)

- cancerul bronhopulmonar

- cancerul renal (aspect cloazonat cu calcificari)

CLINIC:

- localizata sau difuza, exacerbata nocturn

- fractura spontana

- tulburari neurologice

BIOLOGIC:

- VSH crescut

- F.al. crescuta

- F.ac. Crescuta

- hipercalcemie

Rx: Trei forme

- osteolitica, radiotransparenta omogena, ruperea corticalei cu invadarea partilor moi

- osteocondensanta, rara, apect de os de marmura

- mixta, 10% din cazuri, aspect pagetoid

LOCALIZARE:

- loc de electie - 1/3 prox. a femurului si col. vertebrala

- bazin, centura scapulara

- oase craniene, stren, coaste, clavicula

TRATAMENT:

1. Metastaza unica:

- rezectie + reconstructie / curetaj + plombaj

- osteosinteza

2. Metastaze multiple:

- osteosinteza de confort