TUMORES DA BASE DO CRÂNIO ASPECTOS GERAIS E TRATAMENTO NO CEANNE
Gustavo Rassier Isolan
A cirurgia da base do crânio é uma subespecialidade complexa que
abrange o conhecimento interligado de várias especialidades médicas.
Tumores localizados nesta topografia necessitam tratamento por equipe
multidisciplinar especializada composta por otorrinolaringologia,
neurocirurgia, cirurgia plástica, cirurgia de cabeça e pescoço, oftalmologia,
radioterapia, entre outras. Outro aspecto é a complexa anatomia
microcirúrgica da base do crânio (1-10) e a relação desta com as estruturas
encefálicas superiormente e as estruturas cervicais inferiormente, sendo
considerada por muitos a região anatômica mais complexa do corpo humano
(4,5). A evolução clínica das patologias que afetam a base do crânio, na
maioria dos casos, é insidiosa, sendo o acometimento dos nervos cranianos
um achado comum, dependendo da localização do tumor. A topografia e as
características das lesões que acometem a base do crânio visualizadas nos
exames de imagem podem sugerir o diagnóstico, porém o resultado definitivo
será dado com o exame histopatológico e, em alguns casos, com a
combinação deste com imuno-histoquímica (, por exemplo, citoqueratina para
diferenciar cordomas de condrossarcomas).
Um aspecto crucial no planejamento da ressecção desta região é que
tão importante quanto a abordagem cirúrgica é o planejamento da
reconstrução destas para evitar fístula liquórica (6,8,9,10,11,21,23,26-29). O
conhecimento pelo cirurgião da microanatomia cirúrgica da região e das
complexas abordagens (transpetrosas, transfaciais, transcondilares, entre
outras) é de suma importância. Estes fatores, somados a monitorização
eletrofisiológica transoperatória, cuidados neurointensivos, de enfermagem e
fonoaudiologia, tornaram possível ressecar tumores antes considerados
inacessíveis cirurgicamente devido à alta morbimortalidade (11). Para
tumores mais complexos, quando se prevê o sacrifício da artéria carótida
interna devido a envolvimento tumoral e não há uma reserva funcional
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(verificada com teste de oclusão da artéria carótida interna por balão com ou
sem SPECT com sobrecarga de acetazolamida ou outros fármacos) indica-se
bypass de alto fluxo entre a artéria carótida externa e a artéria cerebral média
com interposição enxerto de artéria radial ou veia safena (1,3,31).
História e exame físico completos visando estabelecer o diagnóstico
diferencial com doenças sistêmicas, vasculares, infecciosas e malformações
congênitas é uma conduta que deve ser tomada por todo o cirurgião que se
depara com um paciente apresentando uma patologia na base do crânio. Da
mesma forma é necessário ter conhecimento da neurorradiologia da base do
crânio no planejamento dos aspectos anatômicos pré-operatórios que
influenciarão na escolha da abordagem (estudo do osso temporal para avaliar
a relação da eminênica arqueada com o canal semicircular superior na
petrosectomias anteriores ou angiorresonância para avaliar o local de
drenagem e o padrão da veia de Labbé previamente a uma abordagem
subtemporal ou petrosa, por exemplo), bem como para estabelecer os
diagnósticos diferenciais entre lesões expansivas que tenham tratamento
cirúrgico e aquelas que tenham tratamento clínico ou somente observação
(por exemplo, diferenciar um tumor do forâmen jugular de um bulbo jugular
alto com ou sem trombose em seu interior, a chamada “give me alone
lesion”).
Este capítulo esta dividido em quatro partes. Inicialmente é fornecida
uma breve descrição anatômica da base do crânio. A seguir serão
apresentados os principais aspectos epidemiológicos e clínicos dos tumores
que acometem esta região. A descrição dos principais tipos de tumores virá a
seguir, finalizando com a descrição das principais abordagens cirúrgicas
utilizadas para a ressecção destas lesões.
Anatomia
A base do crânio pode ser dividida em três regiões: anterior, central e
posterior. A parte posterior da base do crânio tem como estruturas
formadoras a fossa jugular, o forâmen magno e o osso temporal. A parte
central da base do crânio é composta pelo clivus, a sela túrcica, o seio
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cavernoso, as asas menores do esfenóide, e o planum sphenoidal. Já a parte
anterior da base do crânio é composta pelo assoalho da fossa anterior, o teto
da órbita, o teto dos seios etmoidais e a região cribiforme localizada
medialmente ao teto da órbita. A base do crânio ainda pode ser dividida em
fossas cranianas anterior (entre o osso frontal e a asa menor do osso
esfenóide) , média (entre a asa menor do osso esfenóide e a porção petrosa
do osso temporal ) e posterior (entre a porção petrosa do osso temporal e o
sulco para o seio transverso).
Figura 1. Visão superior da base do crânio. 1) forame jugular, 2) forame
magno, 3) parte petrosa do osso temporal, 4) clivus, 5) sela túrcica, 6) região
parasselar (corresponde ao seio cavernoso), 7) Asa do osso esfenoide, 8)
planum esfenoidal, 9) teto da órbita, 10) teto do seio esfenoidal, 11) goteira
olfatória.
Epidemiologia
Tumores da base o crânio são relativamente raros. A seguir são
descritos os mais comuns. Meningeomas correspondem a 20% dos tumores
intracranianos primários. Se os dados de autopsia forem incluídos a
incidência geral de meningiomas é de 2.3-5.5 casos por 100.000 pessoas. O
sexo feminino é três vezes mais afetado do que o masculino.
Aproximadamente 15% dos meningiomas crescem ao longo da asa do osso
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esfenoide, sendo que 10% se desenvolvem a partir da fossa posterior e 5%
surgem na goteira olfatória. Tumores pituitários correspondem a 10% dos
tumores intracranianos (11).
Schwannomas representam 8 a 10% de todos os tumores primários
intracranianos. Schwannomas do nervo vestibular são as neoplasias mais
comuns envolvendo o osso temporal e representam 75% dos tumores que
ocupam a cisterna do angulo ponto-cerebelar (11).
Há tumores que esporadicamente acometem a base do crânio Um
grupo raro porém não menos importante, de tumores que acometem a base
do crânio são os condrosarcomas, que representam 0.1% de todos os
tumores intracranianos. Metade deles se desenvolvem na base do crânio.
Cordomas, por sua vez, também representam 0.1% dos tumores
intracranianos. Quarenta por cento dos cordomas se desenvolvem na base
do crânio (35,36). Tumores do glomus jugular são raros tumores que
correspondem a 0,6% dos tumores de cabeça e pescoço (25). A
epidemiologia é discutida em maiores detalhes adiante ao serem estudados
os tipos tumorais individualmente.
Clínica
A apresentação clínica destes tumores varia conforme o local
acometido, porém como regra há comprometimento de nervos cranianos. Por
exemplo, um paciente com hipoestesia no território do ramo oftálmico no
nervo trigêmeo e paresia ou paralisia da musculatura extraocular (nervos
óculo-motor, troclear e abducente) associado ou não a piora visual
progressiva sugere um diagnóstico topográfico de lesão no seio cavernoso.
Um paciente com dificuldade de deglutição (nervo glossofaríngeo), paresia ou
paralisia dos músculos esternoclidomastoideo e trapézio unilateral (nervo
acessório) e hemiatrofia da língua (nervo hipoglosso) sugere lesão no
forâmen jugular.
Osteomas, por exemplo, geralmente são assintomáticos, porém dor
local, cefaléia e sinusite podem ocorrer. Neuropatia de nervos cranianos,
principalmente de início súbito, sugere metástase para a base do crânio.
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Cefaleia e diplopia acometem aproximadamente 65% dos pacientes com
cordomas e condrossarcomas. Meningeomas da base do crânio, devido ao
seu crescimento insidioso, podem alcançar grandes volumes antes de
manifestarem sinais e sintomas. Alteração da acuidade visual progressiva
unilateral ou defeitos de campo visual devem sugerir no diagnóstico
diferencial tumores tais como adenoma de hipófise, craniofaringeoma ou
meningeoma do tubérculo da sela túrcica. Zumbido e hipoacusia unilaterais
podem ser devido a schwanoma vestibular.
De uma maneira geral, tumores benignos da base do crânio tendem a
ser lesões de crescimento relativamente lento que se manifestam
clinicamente produzindo sintomas de compressão e disfunção de estruturas
vitais na área do local de crescimento, principalmente quando relacionadas
com déficits do sistema nervoso central, disfunção dos seios paranasais e
distúrbios da visão e audição. Cefaleia é um achado inespecífico comum a
varias massas tumorais da base do crânio. Obstrução nasal, sinusite e
anosmia sugerem um tumor da parte anterior da base do crânio. Proptose,
diplopia ou perda visual indicam envolvimento da órbita e do quiasma óptico.
A cirurgia da base do crânio é um procedimento de alta complexidade
e o risco de complicações pós-operatórias é maior do que os procedimentos
comumente realizados em neurocirurgia. Fistulas liquóricas ocorrem em
aproximadamente 20% dos procedimentos de base do crânio dito extensos
(11). O manejo de fistulas de alto-fluxo deve ser feito com re-exploração
cirúrgica com identificação e reparo do local onde a fistula se encontra.
Fístulas de baixo-fluxo podem ser tratadas conservadoramente com repouso
e drenagem lombar para diminuir o liquido cefalorraquidiano, no entanto
intervenção cirúrgica é indicada se a fistula persistir depois de 3-5 dias.
Pneumoencéfalo pode surgir por diversas causas. Em quase todos os casos
nos quais são feitos abordagens por craniotomia não é incomum a existência
de ar na cavidade craniana porque o cérebro não se re-expande totalmente
logo após a cirurgia. Com o tempo o ar tende a reabsorver sem necessidade
de tratamento específico. Se grandes quantidades de ar que persistirem, no
entanto, podem se comportar como espaços mortos que podem predispor a
infecção intracraniana. Pneumoencéfalo tensional é uma complicação séria e
incomum que pode levar o paciente ao óbito.
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Infecção da ferida operatória não é incomum após abordagens
extensas, principalmente quando a ferida operatória é exposta ao trato aero-
digestivo por longos períodos durante a cirurgia. Terapia com antibióticos e
drenagem quando necessários geralmente resolvem a infecção.
Déficits neurológicos acontecem se houve ressecção ou significativa
manipulação e dano de estruturas neuronais durante a cirurgia. Tratamento
pós-operatório inclui uma variedade de procedimentos cirúrgicos
(anastomose hipoglosso-facial para paralisia facial completa pós cirúrgica,
por exemplo) e de reabilitação compensatórios, dependendo dos nervos
envolvidos e do grau de comprometimento.
Disfunção da glândula pituitária pode ocorrer após a remoção de
lesões selares ou paraselares e requerem monitoramento metabólico e
hormonal cuidadoso. Deve ser usado terapia de reposição hormonal e
manejo de fluidos e eletrólitos quando indicado.
Crises convulsivas podem ocorrer cedo no período pós-operatório ou
podem ocorrer mais tarde. Elas são mais comuns quando, durante a cirurgia,
houve manipulação do lobo temporal. O Tratamento consiste de terapia
anticonvulsivante.
Imagem
No que diz respeito aos estudos de imagem, embora a TC visualize
melhor as alterações ósseas (destruição, hiperostose) na base do crânio
causadas pelos tumores, a RNM é o melhor exame e deve sempre ser
solicitada. A técnica de RNM com supressão de gordura (fat-supression) é
especialmente útil para detectar invasão tumoral em espaços contendo
gordura, tais como a órbita e o espaço parafaríngeo. Arteriografia e
venografia por RNM são úteis para estudar a patência das artérias e veias.
Arteriografia é necessária quando o tumor envolve a artéria carótida interna.
Foge ao escopo deste capítulo detalhar as características de imagem da
cada tipo tumoral, podendo este assunto ser consultado em livros textos
específicos.
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Principais tumores que acometem a base do crânio
Os Quadros 1 e 2 descrevem os tipos de tumores que acometem a
base do crânio em regiões específicas. As regiões selar e parasselar estão
descritas na Tabela 1.
Quadro1 – Principais tipos tumorais nas fossas anterior, média e posterior da
base do crânio
Fossa anterior Fossa média Fossa posterior Tumores orbitários
Adenomas pituitários
Meningeoma
Meningeomas Meningeomas Schwanoma
Angiofibroma juvenil Craniofaringeomas Condroma
Estesioneuroblastoma Colesteatomas Cordoma
Papiloma invertido Condrosarcoma Condrosarcoma
Linfoma Sarcoma Tumor dermoide
Carcinoma nasofaríngeo Schwanoma Tumor epidermoide
Rabdomiossarcoma Neurofibroma Paraganglioma
Sarcoma osteogênico plasmocitoma Plasmocitoma
Fibroma ossificante Invasão por carcinoma de nasofaringe
Lesões inflamatórias e (miscellaneous lesions) Artrite reumatoide Cisto sinovial
Melanoma Metástases Metástases
Condições semelhantes a tumores (tumor-like): - Pólipos - Histiocitose de células
de Langerhans - Granuloma de células
gigantes - Meningoencefaloceles - Muccoceles
Tumores do osso temporal Lesões malignas Carcinoma Tumor de saco endolinfático Neurinoma do nervo facial
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Quadro 2 – Principais tumores das regiões da base do crânio
Região da base do crânio Tipo tumoral
Placa cribiforme
Estesioneuroblastoma
Meningeoma da goteira olfatória
Carcinoma de seios paranais
Corpo do osso esfenoide
Cordoma
Condroma, condrossarcoma
Plasmocitoma, linfoma, leucemia
Carcinoma
Metástase
Mucocele
Nasofaringe Carcinoma de células escamosas
Linfoma
Seio cavernoso Meningeoma
Schwanoma
Metástase
Clivus e forâmen magno Cordoma, condrossarcoma
Meningeoma
Extensão de carcinoma
Ângulo ponto-cerebelar Schwanoma do VIII nervo
Meningeoma
Tumor epidermoide
Forâmen jugular Paraganglioma
Schwanoma
Meningeoma
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Meningeomas
O tratamento ideal dos meningeomas é a resseção microcirúrgica total,
incluindo a ressecção da dura-máter onde o tumor está aderido e do osso
quando envolvido (2). O uso de corticosteroides no pré e pós-operatórios
reduz significativamente as complicações cirúrgicas. Como são tumores
ricamente vascularizados (principalmente por ramos da artéria carótida
externa) a devascularização destes tumores deve ser o objetivo inicial da
cirurgia.
Embolização pré-operatória pode ser considerada em casos
selecionados (11). Os meningeomas da convexidade, parasagitais, da goteira
olfatória, do tubérculo da sela, da asa do esfenoide, do tentório e do ângulo
pontocerebelar são grupos de tumores que podem ser tratados
cirurgicamente na maioria dos centros de referências sem maiores
morbidades do ponto de vista técnico. Atualmente, dado ao seu grau de
complexidade, duas localizações peculiares destes tumores têm gerado
acirrado debate sobre a melhor forma de tratamento. São elas os
meningeomas do seio cavernoso e os petroclivais.
Os meningeomas do seio carvenoso têm despertado intenso interesse
na neurocirurgia atual, Por um lado a radiocirurgia extereotáxica tem sido
preconizada como tratamento inicial destes tumores com o objetivo de
controlar o crescimento tumoral com baixa morbidade. Por outro lado, a
resseção cirúrgica total é o tratamento ideal dos meningeomas, mas esta não
pode ser obtida em muitos casos sem morbidade dos nervos cranianos
situados nesta topografia. Falam contra a radiocirurgia, o fato de não
existirem estudos com alto grau de evidência clínico-epidemiológica sobre a
história natural (sem qualquer tipo de tratamento) destes tumores nessa
topografia, a impossibilidade de em casos esporádicos estar se tratando uma
lesão que não seja tumoral (sarcoidose, infecção, inflamação -Síndrome de
Tolosa-Hunt) e a hipótese de que irradiação prévia do tumor dificultaria
(aumentando a morbidade) a ressecção cirúrgica a posteriori caso a
radiocirurgia falhe em controlar o crescimento tumoral. Falam contra a
cirurgia, o risco de morbidade dos pares cranianos, a impossibilidade de
10
ressecção total em alguns casos e a necessidade de equipe técnica
especializada no tratamento de tumores nesta topografia.
Atualmente, o debate está centrado em dois alicerces: quando operar
e o quão agressiva deve ser a ressecção. No geral, meningiomas de seio
carvernoso assintomáticos não devem ser operados, mas devem ser
monitorados cuidadosamente por exame físico e RNM seriadas.
Meningiomas sintomáticos devem ser ressecados por equipe especializada.
Em pacientes sem condições cirúrgicas, radiocirurgia deve ser o tratamento
inicial. Aqueles pacientes que iniciam com deterioração visual progressiva
devem ser tratados cirurgicamente. Estudo de campimetria é necessário
nestes casos. Para meningeomas do seio cavernoso que tenham tido
ressecção parcial e apresentem alto índice de proliferação celular (KI-67)
pode-se optar por complementar o tratamento com radiocirurgia. O mesmo é
válido para tumores recidivados e tumores anaplásicos. A Figura 1 ilustra um
caso de meningeoma do seio cavernoso. Conhecimento detalhado
tridimensional da microanatomia cirúrgica da região adquirido através de
dissecções em laboratório de microcirúrgia é uma importante etapa prévia ao
manejo destes tumores.
Figura 1. Pré e pós operatório de meningeoma do seio cavernoso com extensão no clivus superior (esfenopetroclival). Paciente tinha piora progressiva da visão do olho direito e lesão parcial do nervo oculomotor no pré-operatório. Pós-operatório com lesão total do nervo oculomotor que melhorou em um intervalo de 5 meses, voltando a ser parcial e recuperação da visão do olho direito.
11
Os meningiomas petroclivais representam um dos maiores desafios
em neurocirurgia, pois sua ressecção parcial geralmente não se traduz em
benefício para o paciente, dificultando o tratamento cirúrgico subsequente. A
cirurgia deve ser muito bem planejada, principalmente no que diz respeito à
abordagem cirurgia (petrossectomia), a qual demanda considerável tempo e
treinamento. As abordagens tradicionais como suboccipital ou subtemporal
podem ser insuficientes para permitir ressecção tumoral completa.
Adenomas pituitário
Os Adenomas pituitários acometem principalmente mulheres jovens,
sendo o terceiro tumor primário mais comum do SNC. Embora existam
classificações baseadas em critérios morfotintoriais, comportamento biológico
e imuno-histoquímica, a divisão mais usada é entre adenomas funcionantes
(secretores) e não funcionantes (não secretores), sendo que nos primeiros a
sintomatologia reflete a produção excessivo de um hormônio, resultando em
uma síndrome endócrina específica, e no segundo grupo os sintomas devem-
se a fenômeno compressivo das estruturas adjacentes, tais como nervo e
quiasma ópticos, hipotálamo e terceiro ventrículo. Em relação ao tamanho,
são considerados microadenomas aqueles tumores de localização intrasselar
menores que 10 mm de diâmetro e macroadenomas aqueles maiores que 10
mm, que, naturalmente, expandem-se para fora da sela túrcica. Na Síndrome
da Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (SNEM 1) há uma predisposição
genética para o desenvolvimento desses tumores.
O adenoma não funcionante é o mais prevalente. Dentre os
funcionantes, o prolactinoma é o mais comum, causando amenorreia e
galactorréia em mulheres e disfunção sexual em homens. Tumores que
causam aumento da secreção do hormônio de crescimento são o segundo
grupo mais comum dos adenomas pituitários funcionantes e causam
acromegalia em adultos e gigantismo em crianças e adolescentes. Tumores
que secretam hormônio adenocorticotrófico causam doença de Cushing, a
qual resulta de um aumento da secreção de cortisol pelas glândulas adrenais.
O quadro clínico pode consistir de hipertensão arterial, estrias purpúricas e
equimoses, especialmente em flancos, mamas e abdômen inferior,
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hiperglicemia, amenorreia em mulheres e impotência em homens, alcalose
hipocalêmica, hiperpigmentação da pele e mucosa, ganho de peso, atrofia e
adelgaçamento da pele, depressão e labilidade emocional, osteoporose,
fraqueza muscular generalizada e elevação de outros hormônios adrenais
produzindo hirsutismo e acne. Adenomas que secretam hormônio estimulante
da tireoide (TSH), hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo estimulante
(FSH) são muito menos comuns e os sintomas geralmente resultam do efeito
de massa e são similares aos que ocorrem nos adenomas não-secretores.
Comumente, os adenomas não funcionanates manifestam-se
clinicamente quando atingem grandes proporções. Além dos sintomas de
aumento da pressão intracraniana, podem apresentar sintomas compressivos
sobre várias estruturas. No quiasma óptico pode causar a clássica
hemianopsia bitemporal, além de diminuição da acuidade visual. Na glândula
pituitária pode causar vários graus de hipopituitarismo, cujas principais
manifestações são cabelos ásperos, intolerância ao frio e mixedema
(hipotireoidismo), hipotensão ortostática e fatigabilidade fácil
(hipoadrenalismo), amenorreia, diminuição da libido e infertilidade
(hipogonadismo) e diabete insípido, muito raro, devendo-se atentar para
glioma hipotalâmico ou germinoma suprasselar, quando presente. No seio
cavernoso pode causar diplopia, dor facial e ptose ( neuropatias cranianas do
III, IV, V1, V2 e VI pares cranianos), quemose e proptose (oclusão do seio)
estreitamento da artéria carótida interna, sendo que sua oclusão é rara.
Moderada hiperprolactinemia pode estar persente devido a compressão da
haste pituitária, não devendo ser confundido com prolactinoma, cujos níveis
de prolactna são maiores.
Adenomas pituitários volumosos são propensos a hemorragias
espontâneas em até 10% dos casos. Em 1,2% dos casos, uma síndrome
clínica caracterizada por cefaleia aguda, meningismo, prejuízo da visão,
oftalmoplegia e alteração da consciência ocorre devido a expansão subida
do tumor devido a hemorragia aguda ou necrose. Administração de
glicocorticoide e cirurgia para descompressão é o tratamento de urgência.
Este quadro é dramático porque o paciente pode ir a óbito por hemorragia
subaracnoide, hidrocefalia aguda ou ainda hipopituitarismo.
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A avaliação dos pacientes com tumores pituitários deve, sempre, ser
multidisciplinar. O diagnóstico endócrino baseia-se na dosagem dos
hormônios hipofisários e seus efeitos sobre os órgãos correspondentes.
Provas séricas do hormônio prolactina, hormônio do crescimento, teste de
função da tireoide e níveis de cortisol pela manhã são usados para
determinar a presença de adenoma secretor e estado funcional da glândula
pituitária. Eletrólitos séricos podem estar alterados pela interrupção da
regulação do cortisol e hormônio antidiurético e devem ser checados. A
avaliação através da neuroimagem (Tomografia Computadorizada e
Ressonância Nuclear Magnética) permite avaliar as relações com as
estruturas adjacentes (III ventrículo, cisternas da base e nervos ópticos) e a
consistência tumoral com excelente acurácia diagnóstica. Além disso, esses
exames podem identificar o tipo de seio esfenoidal, a posição do septo
intraesfenoidal, e a posição do quiasma óptico em relação ao seio, se pré ou
pós-fixado. O estudo criterioso dos exames de imagem visando estabelecer
as relações anatômicas da região, bem como profundo conhecimento da
anatomia dessa são pontos chaves na avaliação pré-operatória.
A avaliação neuro-oftalmológica é mandatória nos pacientes com
queixas visuais nos quais o tumor estende-se para fora da sela túrcica.
Exames rinológicos da anatomia das fossas nasais e dos seios paranasais
funcionais e estéticos devem ser realizados. No transoperatório deve-se
avaliar a invasividade do tumor e estudo imuno-histoquímico da lesão deve
ser realizado.
Deve-se atentar para os possíveis diagnósticos diferenciais ao se
considerar um processo expansivo na sela túrcica (selar) ou adjacente a ela
(parasselar) (Tabela 1).
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Tabela 1 – Lesões selares e parasselares
1. tumores pituitários
a. adenomas
b. carcinoma ou carcinosarcoma
c. “pseudotumor pituitário”: hiperplasia de tireoide devido a hipotireodismo
causando estimulação pituitária crônica por hormônio tireotrófico.
2. lesões vasculares
a. aneurismas: artéria comunicante anterior, artéria carótida interna, artéria
oftálmica e bifurcação da artéria basilar
b. fístula carótico-cavernosa
3. tumores para-selar e supra-selar
a. craniofaringeoma: nessa região corresponde a 20% dos tumores em adultos
e 54% dos tumores em crianças.
b. Meningeoma
c. Tumor pituitário com extensão extrasselar
d. Tumores de células germinativas: coriocarcinoma, germinoma.
e. Glioma hipotalâmico
f. Glioma óptico
g. Metástases
h. Infecções parasitárias: neurocisticercose
i. Cisto epidermoides
j. Cisto aracnoide suprasselar
4. lesões inflamatórias
a. adenohipofisite linfoide
b. granuloma pituitário
5. Síndrome da sela vazia: primária e secundária
15
O tratamento depende do tipo de tumor que acomete a pituitária,
podendo ser cirúrgico ou farmacológico. Ressecção cirúrgica,
predominantemente através de microcirurgia ou endoscopia transesfenoidal é
o tratamento de escolha para os tumores não-secretores e para os
secretores, com exceção dos prolactinomas. Para estes, terapia
farmacológica com agonistas dopaminérgicos, tipicamente bromocriptina, é a
primeira escolha de tratamento. Em relação ao tratamento cirúrgico este deve
ser realizado, até prove em contrário, pela via transesfenoidal, entretanto,
sinusite aguda, “kissing carotids”, “tumor em halteres” ou tumor com
volumosa extensão suprasselar lateral são contraindicações para esta via,
sendo craniotomia o procedimento cirúrgico de escolha.
O grande volume tumoral não é uma contraindicação absoluta para a
via transesfenoidal, uma vez que o tumor pode ser operado em mais de um
tempo cirúrgico, com a parte remanescente deslocando-se inferiormente e
sendo abordada em segundo tempo após algumas semanas. O mesmo
princípio é válido quando há invasão do seio cavernoso, nestes casos
abordagem transesfenoidal estendida (tumor situado medialmente a porção
intracavernosa da ACI) ou abordagem crânio-órbito-zigomática (tumor situado
lateralmente a porção intracavernosa da ACI) é indicada. Atualmente, temos
ressecado os tumores hipofisários por técnica endonasal endoscópica.
Schwanoma
Neuromas do acústico (na realidade schwanomas do nervo vestibular
superior em sua maioria) são tratados de uma das seguintes maneiras:
ressecção cirúrgica (tratamento ideal), radiocirurgia estereotáxica para casos
selecionados ou somente observação e acompanhamento com imagens
seriadas. Este acompanhamento pode ser reservado para pacientes idosos
com tumores pequenos, especialmente se a audição está preservada,
pacientes que recusam o tratamento e pacientes com alto risco cirúrgico
decorrente de co-morbidades clínicas. Muitos pacientes durante o período de
observação desenvolvem comprometimento da audição. Quando o médico se
depara com um paciente portador de schwanomas do vestibular, os
seguintes aspectos devem ser consideras: 1) audição preservada em ambos
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os lados no pré-operatório, 2) risco de hipoacusia pós-cirúrgica, 3) risco de
paralisia facial, 4) risco de outra complicação cirúrgica, 5) expectativa de
vida do paciente, 6) tamanho do tumor, 7) taxa de crescimento do tumor, e
8) presença de neurofibromatose tipo 2 (NF2) ou tumores bilaterais.
A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha para a maioria dos
casos em pacientes abaixo dos 65 anos. Diversas abordagens cirúrgicas
podem ser usadas para remover tumores do ângulo ponto-cerebelar, sendo a
retrosigmoide, a translabiríntica (22) e a abordagem da fossa média as mais
utilizadas (11). A preferida pelos autores é a retrosigmoide, que pode ser
utilizada para qualquer volume tumoral e tem a vantagem de possibilitar a
preservação da audição. Tumores intracanaliculares que ocupam a porção do
fundus do meato acústico interno podem ser ressecados com a abordagem
subtemporal. A monitorização neurofisiológica trans-operatória do nervo facial
e do potencial evocado auditivo é fundamental em todos os casos.
A radiocirurgia extereotáxica é uma modalidade que vem sendo
empregada em casos selecionados. No entanto uma comparação entre
ambos os procedimentos não pode ser estabelecida baseado no
conhecimento atual pelos seguintes fatores: o tamanho dos tumores é
inconsistentemente relatado nas séries descritas, o controle tumoral pode ser
devido à história natural do tumor e não aos efeitos do tratamento
radiocirúrgico. As vantagens da radiocirurgia incluem as seguintes:
diminuição do tempo de internamento, diminuição dos custos, retorno rápido
ao trabalho e baixas morbidade e mortalidade.
As desvantagens são as seguintes: necessidade de monitoramento
regular com exames seriados de RNM, o que a longo prazo pode superar os
custos do tratamento cirúrgico, não eliminação do tumor e maiores índices
de recorrência, algumas vezes necessitando de cirurgia, dano do nervo
trigêmeo, incidência a longo prazo de malignidades secundárias
desconhecida e índices maiores de disfunção vestibular pós-tratamento.
Paresia ou paralisia facial a médio prazo é um risco em aproximadamente 5%
dos casos, principalmente quando as doses de radioterapia na margem do
tumor ultrapassam 1250 cGy.
17
Carcinoma de células escamosas
O carcinoma de células escamosas é um tumor maligno e invasivo que
surge do epitélio estratificado pavimentoso que reveste a pele. Possui um
crescimento desorganizado de células epiteliais gigantes com queratina em
seu interior. Essa neoplasia é o tumor maligno mais frequente encontrado na
cabeça e no pescoço e, por extensão, na base do crânio. A invasão da base
do crânio e seus anexos cutâneos (pele e ossos) se dá por disseminação
linfática e por extensão tumoral perineural. A base do crânio pode ser
invadida também através da hipofaringe, orofaringe, seio nasal, canal
auditório externo e pela própria pele da cabeça. Ressecção tumoral radical
com reconstrução da base do crânio seguido por radioterapia é o tratamento
mais utilizado (43).
Linfoma
Os linfomas são neoplasias caracterizadas por um crescimento
anormal de linfócitos, podendo ser do tipo B ou T. Essas neoplasias podem
ocorrer em qualquer lugar do corpo em que existam linfonodos ou até mesmo
tecido linfóide como ocorre na cabeça. A frequência dessas neoplasias está
associada com o aumento da imunossupressão relacionada à infecção pelo
vírus HIV e um número cada vez maior de transplantados.
Dos tipos histológicos de linfoma, os mais encontrados na base do
crânio são os do tipo não-Hodgkin. Os linfomas mais frequentes da base do
crânio apresentam-se como tumores invasivos e destrutivos dos seios
paranasais. Essas neoplasias podem ter a base do crânio como sítio
primário. O tratamento consiste de biópsia seguida de radioterapia (43).
Melanoma
Os melanomas que invadem a base do crânio podem ser de três tipos.
Eles podem surgir a partir do crescimento anômalo de melanócitos que se
localizam no epitélio respiratório, sendo geralmente encontrados no ao longo
do septo nasal, a parede lateral ou originando-se das conchas nasais médias
18
ou inferiores, podendo ou não ser acompanhados de ulceração da mucosa.
Finalmente, podem ser metástases de melanomas com sítios primários no
pescoço, cabeça, ou outra parte do corpo que se distribuíram por via linfática
para a base do crânio.
É importante ressaltar que essas lesões são muito similares ao
carcinoma de células escamosas, adenocarcinoma ou também ao papiloma
atípico quando o crescimento do melanoma se dá de forma papilar. A
diferenciação dessas linhagens só poderá ser feita, então, por métodos de
imuno-histoquímica. O prognóstico de 10% a 45% de sobrevida em cinco
anos é alcançado fazendo-se uso de terapias agressivas como cirurgia,
radioterapia, quimioterapia ou uma combinação de qualquer uma delas (43).
Papiloma invertido
Os papilomas sinonasais são classificados pela organização mundial
de saúde como sendo tumores compostos de epitélio colunar ciliado bem
diferenciado ou epitélio respiratório com algum grau de diferenciação
escamosa (45). Após a diferenciação do epitélio respiratório ou colunar para
um epitélio de células cuboides o papiloma invertido pode sofrer metaplasia
escamosa e, a partir dessa transformação, o surgimento de um carcinoma de
células escamosas pode acontecer. A apresentação clínica é caracterizada
por obstrução nasal, rinorreia, epistaxe, pressão facial, pólipos e dores de
cabeça. O papiloma invertido é uma neoplasia rara: compreende
aproximadamente de 0,5% a 4% de todas as neoplasias sinonasais; sendo
mais frequentemente encontrada no sexo masculino com um pico de idade
nos 50 e 60 anos (33).
Histologicamente, essas lesões podem ser classificadas como
papiloma invertido, papiloma exofítico, ou papiloma de célula colunar. O
papiloma invertido e o papiloma de células colunares surgem, com mais
frequência, da parede lateral do seio maxilar. Já o papiloma exofítico é
encontrado com frequência surgindo do septo nasal. O epitélio hiperplásico
do papiloma invertido possui um crescimento limitado pela membrana basal
que não é afetada, permanecendo intacta. Esse tumor é associado a quatro
características: sua tendência em recorrer, estar associado a uma
19
transformação maligna, sua associação com pólipos nasais e seu caráter de
destruição e remodelamento ósseo. O tratamento consiste de ressecção
cirúrgica seguida de radioterapia.
Carcinoma de nasofaringe
Muito comum em habitantes do sudeste da Ásia este tumor maligno é
derivado do epitélio de superfície da nasofaringe e possui uma associação
forte com o vírus Epstein-Barr. Essa lesão surge da parede lateral da
nasofaringe, é mais comum em homens (3:1) e pode se apresentar em todos
os grupos de idade com uma incidência maior na quarta década de vida(19,20).
O quadro clínico pode começar com epistaxe, otite serosa média, obstrução
nasal, ou aumento dos linfonodos cervicais. O prognóstico de 60% de
sobrevida em 5 anos é alcançado nos portadores de lesões indiferenciadas e
20% naqueles que possuem variantes escamosas (11).
A classificação dos carcinomas da nasofaringe divide essas lesões em
três grupos: carcinoma de células escamosas, carcinoma não-queratinizante
e carcinoma não-diferenciado. Essa classificação foi modificada em 1991
mudando para dois grupos de tumores: carcinoma de células escamosas e
carcinoma não queratinizante, sendo esse último grupo dividido em
carcinoma queratinizante diferenciado e carcinoma não diferenciado. Os
tumores que mostram aumento da queratinização são associados á uma
sobrevida pior e geralmente não estão associados ao vírus Epstein-Barr.
Condrosarcoma
Os condrosarcomas são tumores derivados do tecido de cartilagem
que afetam ambos os sexos em uma mesma frequência podendo ser
encontrados em qualquer idade com uma incidência maior na entre a terceira
e quinta década de vida (5). São tumores que podem surgir dos tecidos
moles ou do tecido ósseo que se localizam, em 75% dos casos na base do
crânio, com uma predileção para a parte central sendo tumores
predominantemente avasculares.. Um curso clínico de recorrências locais
pode se iniciar com um quadro clínico de perda de audição, paralisias de
20
nervos cranianos, dores de cabeça e distúrbios visuais. A expectativa após o
diagnóstico é de quatro á oito anos de vida, porém este prognóstico melhora
sensivelmente com a ressecção cirúrgica total. Somente a imuno-
histoquímica diferencia este tumor dos cordomas, estes últimos com pior
prognóstico.
Cordoma
Derivada de vestígios da notocorda essa lesão maligna de
crescimento lento se localiza, de preferência, ao longo do neuroeixo (35,36).
Afeta ambos os sexos em frequências semelhantes com uma incidência
maior entre a terceira e quinta década. Apresenta-se comumente com
cefaleia, disfunção de nervos cranianos, alterações da marcha e distúrbios
visuais. A metade dos cordomas é encontrada na região sacrococcígea, 15%
são encontrados na coluna vertebral e 35% aparecem na base do crânio. Em
exames de imagem aparece como uma lesão acometendo o clivus com
destruição óssea. Ressecção cirúrgica radical seguida por radioterapia é o
tratamento de escolha, embora estes tumores tenham pouca resposta a
radioterapia. Radioterapia com partículas pesadas (prótons) pode ser uma
alternativa, mas está disponível em poucos centros.
Metástases
Os tumores que mais frequentemente dão metástases para a base do
crânio são aqueles originários na próstata, pulmão, pâncreas, rim, mama,
cólon, trompas de falópio, fígado e tireoide. Após biópsia o tratamento
definitivo irá depender do tipo tumoral, sendo cirurgia seguida de radio e
quimioterapia geralmente preconizada.
Tumor dermoide e epidermoides
Tumores dermoides e epidermoides do crânio surgem na abóbada
craniana, seios paranasais, órbita e no osso petroso. Eles são as lesões
benignas mais comuns do crânio em crianças. Esses tumores geralmente
21
surgem na linha média, na díploe do osso, onde expandem as tábuas
internas e externas do crânio. Os tumores epidermoides são, após
schwanomas e meningeomas, os tumores mais comuns do ângulo ponto-
cerebelar
Paraganglioma
Paragangliomas são tumores derivados das células da crista neural e
podem localizar-se na cabeça e pescoço. Paraganglia da cabeça e pescoço
são muito similares aos corpos carotídeos e são compostos de dois tipos de
células: células principais armazenadoras de grânulos e células satélites
similares às de Schwann. Tumores de tecido paraganglionar
(paragangliomas) da veia jugular (glomus jugular) e do nervo vago (glomus
vagale) são as lesões mais frequentes envolvendo a base do crânio, no
entanto essas lesões também podem surgir na órbita e nasofaringe. O
tratamento de escolha é ressecção cirúrgica sendo radiocirurgia reservada
para casos selecionados. A abordagem combinada fossa infratemporal e
fossa posterior é a mais adequada para ressecar em um só tempo cirúrgico
as partes extra e intracranianas dos tumores volumosos. Para tumores
pequenos situados no ouvido médio abordagem trnascanal ou
mastoidectomia (quando invade o recesso facial) são suficientes (11).
Gliomas e dermoides nasais
Durante o desenvolvimento embrionário, uma abertura na linha média
está presente durante o desenvolvimento da base do crânio na região basal
frontal conhecida como forâmen cecum. Projeções durais frequentemente
protruem através do forâmen cecum e chegam perto do ectoderma do nariz
em desenvolvimento. Normalmente essas projeções são reabsorvidas
durante a subsequente obliteração do tracto foraminal. A obliteração
incompleta resulta no encarceramento de elementos epiteliais ou vestígios de
tecido dural e elementos nerogênicos primitivos. Proliferação do epitélio
encarcerado produz um dermoide nasal, que existem como sacos de linhas
epiteliais contendo tecido anexal. Na maioria dos casos, um trato sinusal
22
conecta a massa cística com a pele na superfície da linha média, e a abertura
pode ser encontrada desde próximo ao nasion, podendo se estender até a
columella. Dermoides simples envolvem a pele e os ossos nasais enquanto
que dermoides complexos possuem tratos que se estendem através da placa
cribiforme, podendo envolver a dura.
Gliomas nasais possuem uma etiologia similar a dos dermoides
nasais, porém consistem de massas sólidas de tecido glial conectado na dura
por um infundíbulo fibroso que passa através de um defeito ósseo na região
do forâmen cecum. Gliomas nasais resultam da proliferação de tecido dural
residual e elementos neurogênicos que se encontram dentro do forâmen
cecum. Diferentemente de dermoide nasais, eles não possuem uma
comunicação com a pele. O tratamento consiste de ressecção cirúrgica
similar àquela usada para o tratamento de tumores dermoides nasais
complexos. A hipótese destes tumores deve ser aventada em crianças com
tumoração facial na linha média.
Abordagens cirúrgicas
O objetivo desta sessão é fornecer ao leitor uma noção cirúrgica das
diferentes formas de abordar os tumores da base do crânio, afinal, este é um
dos diferenciais nesta complexa área da medicina e, com freqüência, as
especialidades clínicas que lidam com estes pacientes usarão os termos
descritos a seguir em sua rotina.
Abordagens anteriores
As abordagens para a parte anterior da base o crânio podem ser
divididas em intracranianas, extracranianas e combinadas. Abordagens
intracranianas freqüentemente incluem a craniotomia bifrontal, que pode ser
expandida para incluir osteotomias orbitais (retirada da margem superior da
órbita) e a remoção do nasion. Rotas extracranianas para a parte anterior da
base do crânio podem envolver incisões transfaciais ou incisões sublabiais
para procedimentos de degloving facial, no qual incisão na parte superior da
mucosa gengival é realizada. Corredores operatórios através da cavidade
23
oral também podem ser feitos e são chamadas abordagens transorais,
geralmente utilizadas para tumores do clivus e junção craniocervical
(cordomas, por exemplo).
Abordagens orbitais
A retirada da borda orbitária superior e do teto da órbita são úteis não
somente para tumores orbitários (glioma e meningeoma no nervo óptico, por
exemplo), mas também para evitar retração cerebral nas abordagens de
tumores da base do crânio. A base do crânio anterior, que é localizada atrás
e acima da órbita, pode ser abordada através de uma craniotomia pterional
com osteotomia orbitozigomática (nestes casos o arco zigomático é removido
para maior retração do músculo temporal com consequente exposição da
fossa média da base do crânio).
Essa exposição também oferece acesso para lesões da fossa média
da base do crânio, incluindo tumores do gânglio de gasser e tumores que
envolvem o seio cavernoso e inclusive lesões da fossa posterior localizadas
na parte superior do clivus. Temos usado rotineiramente a abordagem crânio-
órbito-zigomática para tumores que acometam o seio cavernoso, a porção
superior do clivus, as cisternas pré-pontinas e interpeduncular bem como a
base da fossa média.
Abordagem endonasal (transfenoidal)
Tumores da sela túrcica, incluindo aqueles com extensão limitada
acima do diafragma da sela, podem ser abordados através da cavidade nasal
através de uma abordagem transesfenoidal. Essa é a abordagem mais usada
para se tratar adenomas de hipófise. Tumores muito grandes da região da
sela e da região supraselar podem necessitar de uma exploração combinada,
incluindo uma abordagem transfenoidal e uma craniotomia pterional.
Atualmente, no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, temos utilizado a
abordagem transesfenoidal por endoscopia para tumores selares e
transesenoidal estendida com maxilotomia quando o tumor selar se estende
para o seio cavernoso.
24
A abordagem endonasal por endoscopia é utilizada também para
pequenos meningeomas localizados na linha média e situados ao nível do
tubérculo da sela e para pequenos meningeomas clivais. Embora estes
tumores, mesmo com grandes dimensões, sejam removidos por endoscopia
transnasal (abordagem endoscópica transnasal transesfenoidal extendida)
(30) por grupos de neurocirurgiões ao redor do mundo, no momento atual,
reservamos esta abordagem para tumores pequenos localizados na linha
média.
Abordagem Transfacial
Uma abordagem através da face pode ser usada para se ressecar
tumores que vão dos seios paranasais ate o terço superior do clivus, que
forma a parede anterior da fossa posterior. Estas abordagens geralmente são
utilizadas para tumores malignos destas regiões, quando ressecções em
bloco são necessárias. Para tumores menores, técnica de degloving, ou seja,
com incisão gengival e não através da face, é indicada por motivos estéticos.
Atualmente as abordagens endonasais por endoscopia ou a técnica de
clivectomia total através de abordagem trans-esfenoidal estendida,
principalmente quando há invasão da parede medial do seio cavernoso, são
necessárias na ressecção de cordomas do clivo.
Abordagens transorais
Tumores da parte inferior do clivus (de preferência que não tenham
extensão intradural) podem ser abordadas usando-se uma abordagem
sublabial, transoral ou transpalatal. Abordagens transorais e transpalatais
requerem uma incisão da faringe posterior. Abordagens clivais podem ser
estendidas através de uma osteotomia mandibular para que lesões que
envolvem o processo odontoide ou a porção anterior da terceira vertebra
cervical possam ser acessadas.
25
Abordagens para a fossa média
As abordagens laterais para a fossa média passam através do osso
temporal (petrossectomias) para acessar tumores do osso temporal, da
orelha média, da fossa pterigopalatina e infratemporal, do gânglio de gasser,
do seio cavernoso e do terço médio do clivus. A abordagem petrosa ou
presigmoidea é um exemplo, no qual porções da parte petrosa do osso
temporal são driladas, permitindo o acesso para as fossas média e posterior
em um mesmo procedimento.
Conhecimento microanatômico profundo das estruturas do osso
temporal é essencial para não haver lesão iatrogênica do nervo facial e dos
canais semicirculares. Quando o tumor invade a fossa posterior e média
(meningeoma esfenopetroclival, schwanoma do trigêmio, subtipos de
meningeoma tentorial) pode-se fazer uma abordagem petrosa combinada
pré-sigmoidea suprainfratentorial. A petrossectomia anterior é útil para
aqueles tumores localizados na porção superior do clivus localizados
superiormente ao meato acústico interno. Quando o tumor clival localiza-se
inferiormente ao meato é necessária uma petrossectomia posterior. Para
tumores que se estendem ou acometem a porção inferior do clivus (borda
anterior do forâmen magno) abordagem transcondilar é apropriada. Para
lesões extraduraus (alguns cordomas, por exemplo) que invadam as fossas
média e posterior a ressecção pode ser lateral através de peeling da fossa
media e petrossectomia anterior. Geralmente esta abordagem é necessária
para complementar a ressecção daqueles cordomas de clivus que foram
abordados por via anterior e que possuem um componente dentro do seio
cavernoso que é lateral a artéria carótida interna intracavernosa (25,26,40).
Abordagens posteriores
Abordagens para a parte posterior da base do crânio incluem a
abordagem extremo lateral, na qual o côndilo occipital é drilado, que é
comumente indicada para tumores que se encontram anteriores ao tronco
encefálico no nível do forame magno, bem como a craniotomia
26
retromastoidea/craniotomia suboccipital ou craniectomia (menos utilizada
atualmente). Uma abordagem extremo-lateral expõe o terço inferior do clivus,
o ângulo ponto-cerebelar e a superfície petrosa do osso temporal.
Craniotomia retromastoidea e craniotomia suboccipital são usadas para
abordar lesões do ângulo ponto-cerebelar e a superfície petrosa do osso
temporal. Em volumosos tumores do ângulo ponto-cerebelar e visando menor
retração cerebelar em casos selecionados realiza-se drilagem da porção
mastoide do osso temporal com exposição completa do seio sigmoide.
Observações finais
Tumores que acometem a base do crânio estão entre as doenças mais
difíceis de se tratarem devido a sua localização. Dois paradigmas devem
alicerçar o manejo dos pacientes portadores desta doença e devem serem
tentados sempre que possível, principalmente nos tumores benignos. São
eles: dispor de todas as abordagens para a base do crânio e buscar a
ressecção tumoral total, tópicos estes intimamente relacionados. A expressão
“We have only one shot” é verdadeira para os tumores da base do crânio,
uma vez que a perda da integridade anatômica no caso de uma segunda
cirurgia reduz muito a probabilidade de ressecção total. Neste aspecto, o
planejamento detalhado da melhor via de abordagem é crucial.
Devido a variedade de abordagens para uma determinada região,
citando como exemplo a fossa infratemporal (4,7,12-20,25,34,37-
39,41,42,44,46) estudar em laboratório de microcirurgia uma região
específica da base do crânio sob diferentes ângulos traz discernimento ao
neurocirurgião no momento de optar pela melhor abordagem cirúrgica.
Devido à complexidade e multidisciplinaridade envolvida, a cirurgia da
base do crânio deve ser encarada como uma subespecialidade, na qual o
neurocirurgião com treinamento em cirurgia da base do crânio, o
otorrinolaringologista, o radioterapeuta, entre outros, formem um time coeso
visando a melhor conduta para o paciente.
27
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