1

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Katarak adalah setiap kekeruhan pada lensa dapat terjadi akibat hidrasi

(penambahan cairan) lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya yang

disebabkan oleh berbagai keadaan. Katarak dapat ditemukan dalam keadaan disertai

ataupun tidak disertai kelainan-kelainan pada mata, penyakit sistemik1,2. Katarak

kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan

bayi berusia kurang dari 1 tahun1. Adanya katarak kongenital atau infantil merupakan

ancaman terhadap penglihatan, tidak hanya karena obstruksi langsung pada

penglihatan namun juga karena gangguan bayangan retina mengganggu maturasi

visual pada bayi dan mengakibatkan terjadinya ambliopia3.

Secara umum katarak hanya mengenai orang tua, tetapi katarak dapat

mengenai semua umur dan pada orang tua katarak merupakan bagian umum pada

usia lanjut. Sebagian besar katarak  terjadi  karena proses degeneratif atau

bertambahnya usia. Telah dilaporkan dari data hasil penelitian terdapat sebanyak 14%

anak-anak didunia mengalami kebutaan karena katarak. Di negara Asia, sebanyak 1

juta anak mengalami kebutaan karena katarak, di negara berkembang seperti India,

sebanyak 7,4%-15,3% anak-anak mengalami kebutaan karena katarak. Prevalensi

katarak pada anak-anak adalah sekitar 1-15/1000 anak4.

Insiden katarak kongenital terjadi pada 3:10.000 kelahiran hidup. Dua pertiga

kasus adalah bilateral atau didapat dari lahir. Secara umum katarak kongenital

disebabkan oleh mutasi genetik, kelainan autosom dominan (AD). Sebagian lain

dapat dikarenakan akibat kelainan kromosom seperti Down syndrome , penyakit

metabolik seperti galaktosemia, dan kelainan di intrauterin akibat infeksi rubella5.

2

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi dan Fisiologi Lensa

2.1.1 Anatomi

Lensa kristalin merupakan lensa yang transparan berbentuk biconvex yang

memiliki fungsi untuk mempertahankan kejernihan lensa, refraksi cahaya, dan proses

akomodasi6. Lensa juga merupakan elemen refraktif terpenting kedua pada mata,

setelah elemen terpenting pertama seperti kornea dan film air3. Lensa berasal dari

lapisan ektoderm, merupakan struktur yang transparan berbentuk cakram bikonveks

yang dapat menebal dan menipis pada saat terjadi akomodasi1. Lensa ini terletak di

posterior dari iris (bilik mata belakang) dan anterior dari korpus vitreous. Lensa tidak

memiliki suplai darah ( avaskular) atau inervasi setelah perkembangan janin dan hal

ini bergantung pada aqueus humor untuk memenuhi kebutuhan metaboliknya serta

membuang sisa metabolismenya. Posisi lensa dipertahankan oleh zonula Zinnii yang

terletak dibagian perifer kapsul lensa, terdiri dari serat-serat yang kuat yang

menyokong dan melekatkannya pada korpus siliar6.

Lensa dapat merefraksikan cahaya karena indeks refraksinya, secara normal

sekitar 1,4 pada bagian tengah dan 1,36 pada bagian perifer yang berbeda dari

aqueous humor dan vitreous yang mengelilinginya. Pada keadaan tidak

berakomodasi, lensa memberikan kontribusi 15-20 dioptri (D) dari sekitar 60 D

seluruh kekuatan refraksi bola mata manusia. Sisanya, sekitar 40 D kekuatan

refraksinya diberikan oleh udara dan kornea6.

3

Gambar Anatomi mata (www.wordpress.com)

Gambar Lensa (www. buzusima87.blogspot.com )

Lensa terus bertumbuh seiring dengan bertambahnya usia. Saat lahir,

ukurannya sekitar 6,4 mm pada bidang ekuator, dan 3,5 mm anteroposterior serta

memiliki berat 90 mg. Pada lensa dewasa berukuran 9 mm ekuator dan 5 mm

anteroposterior serta memiliki berat sekitar 255 mg. Ketebalan relatif dari korteks

meningkat seiring usia. Pada saat yang sama, kelengkungan lensa juga ikut

bertambah, sehingga semakin tua usia lensa memiliki kekuatan refraksi yang semakin

bertambah. Namun, indeks refraksi semakin menurun juga seiring usia, hal ini

mungkin dikarenakan adanya partikel-partikel protein yang tidak larut. Maka, lensa

4

yang menua dapat menjadi lebih hiperopik atau miopik tergantung pada

keseimbangan faktor-faktor yang berperan6.

Berikut ini merupakan bagian-bagian dari struktur lensa, terdiri atas:

Gambar Lensa (www.emedicaltextbook.com)

Gambar Lensa (www.eyevet.com)

a. Kapsula

Kapsula lensa memiliki sifat yang elastis, membran basalisnya yang transparan

terbentuk dari kolagen tipe IV yang ditaruh di bawah oleh sel-sel epitelial. Kapsula

terdiri dari substansi lensa yang dapat mengkerut selama perubahan akomodatif.

5

Lapis terluar dari kapsula lensa adalah lamela zonularis yang berperan dalam

melekatnya serat-serat zonula. Kapsul lensa tertebal pada bagian anterior dan

posterior preekuatorial dan tertipis pada daerah kutub posterior sentral di mana

memiliki ketipisan sekitar 2-4 m. Kapsul lensa anterior lebih tebal dari kapsul

posterior dan terus meningkat ketebalannya selama kehidupan6.

b. Epitel Lensa

Epitel Lensa terletak tepat di belakang kapsula anterior lensa. Terdiri dari sel-sel

epithelial yang mengandung banyak organel sehingga sel-sel ini secara metabolik ia

aktif dan dapat  melakukan semua aktivitas sel normal termasuk biosintesis DNA,

RNA, protein dan lipid, yang nantinya dapat  menghasilkan ATP untuk memenuhi

kebutuhan energi dari lensa9. Sel epitel akan menggalami perubahan morfologis

ketika sel-sel epitelial memanjang membentuk sel serat lensa. yang sering disertai

dengan peningkatan masa protein dan pada waktu yang sama, sel-sel kehilangan

organel-organelnya, termasuk inti sel, mitokondria, dan ribosom. Hilangnya organel-

organel ini sangat menguntungkan, karena cahaya dapat melalui lensa tanpa tersebar

atau terserap oleh organel-organel ini. Tetapi dengan hilangnya organel maka fungsi

metabolikpun akan hilang sehingga serat lensa bergantung pada energi yang

dihasilkan oleh proses glikolisis6.

c. Korteks

Korteks merupakan bagian luar dari nukleus, terdiri atas serat lensa yang lebih muda.

Korteks yang terletak di sebelah depan nukleus lensa disebut sebagai korteks anterior,

sedang di belakangnya korteks posterior1,3.

d. Nukleus

Nukleus lensa mempunyai konsisten lebih keras di banding korteks lensa yang lebih

muda. Nukleus merupakan bagian sentral yang paling dahulu dibentuk atau serabut

(serat) lensa yang tertua di dalam kapsul lensa. Di dalam lensa nukleus lensa dapat

dibedakan menjadi nukleus embrional, fetal dan dewasa. Nukleus fetal dan embrional

merupakan bagian tertua yang dihasilkan selama kehidupan embrional dan terdapat

pada bagian tengah lensa1,3,6.

6

Gambar Struktur lensa (www.buzusima87.blogspot.com)

e. Serat-serat zonula

Lensa disokong oleh serat-serat zonular yang berasal dari lamina basalis dari

epitelium non-pigmentosa pars plana dan pars plikata korpus siliar. Serat-serat zonula

ini memasuki kapsula lensa pada regio ekuatorial secara kontinu. Seiring usia, serat-

serat zonula ekuatorial ini beregresi, meninggalkan lapis anterior dan posterior yang

tampak sebagai bentuk segitiga pada potongan melintang dari cincin zonula6.

Gambar Korpus siliar (www.eophtha.com)

2.1.2 Fisiologi Lensa

Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu, yaitu1:

- kenyal atau lentur karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi untuk

menjadi cembung

- jernih atau transparan karena diperlukan sebagai media penglihatan

- terletak ditempatnya

7

Keseimbangan cairan dan elektrolit lensa6

Aspek fisiologi terpenting dari lensa adalah mekanisme yang mengatur

keseimbangan air dan elektrolit lensa yang sangat penting untuk menjaga kejernihan

lensa. Karena kejernihan lensa sangat tergantung pada komponen struktural dan

makromolekular, gangguan dari hidrasi lensa dapat menyebabkan kekeruhan lensa.

Telah ditentukan bahwa gangguan keseimbangan air dan elektrolit sering terjadi pada 

katarak kortikal, dimana kadar air meningkat secara bermakna.

Lensa manusia normal mengandung sekitar 66% air dan 33% protein dan

perubahan ini terjadi sedikit demi sedikit dengan bertambahnya usia. Korteks lensa

menjadi lebih terhidrasi daripada nukleus lensa. Sekitar 5% volume lensa adalah air

yang ditemukan diantara serat-serat lensa di ruang ekstraselular. Konsentrasi natrium

(sodium) dalam lensa dipertahankan pada 20mM dan konsentrasi kalium sekitar 120

mM.

Epitelium Lensa sebagai Tempat Transport Aktif 6

Lensa bersifat dehidrasi dan memiliki kadar ion kalium (K+) dan asam amino

yang lebih tinggi dari aqueous dan vitreus di sekelilingnya. Sebaliknya, lensa

mengandung kadar ion natrium (Na+) ion klorida (Cl-) dan air yang lebih sedikit dari

lingkungan sekitarnya. Keseimbangan kation antara di dalam dan di luar lensa adalah

hasil dari kemampuan permeabilitas membran sel-sel lensa dan aktifitas dari pompa

(Na+, K+-ATPase) yang terdapat pada membran sel dari epitelium lensa dan setiap

serat lensa. Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar

dari dan menarik ion kalium ke dalam. Mekanisme ini tergantung dari pemecahan

ATP dan diatur oleh enzim Na+, K+-ATPase. Keseimbangan ini mudah sekali

terganggu oleh inhibitor spesifik ATPase ouabain. Inhibisi dari Na+, K+-ATPase

akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation dan meningkatnya kadar air

dalam lensa. Pada perkembangan katarak kortikal beberapa studi telah menunjukkan

bahwa terjadi  penurunan aktifitas Na+, K+-ATPase, sedangkan yang lainnya tidak

menunjukkan perubahan apa pun. Dan studi-studi lain telah memperkirakan bahwa

permeabilitas membran meningkat seiring dengan perkembangan katarak.

8

Pump-Leak Theory (teori kebocoran pompa lensa) 6

Kombinasi dari transpor aktif dan permeabilitas membran sering mengacu

sebagai sistem kebocoran pompa lensa. Menurut teori pompa bocor, pottasium pompa

dan berbagai molekul lain seperti asam amino secara aktif diangkut ke dalam lensa

anterior melalui epitelium. Mereka kemudian berdifusi keluar dengan gradien

konsentrasi melalui belakang lensa, dimana tidak ada mekanisme transpor aktif.

Sebaliknya, natrium mengalir melalui belakang lensa dengan gradien konsentrasi dan

kemudian secara aktif dipertukarkan untuk kalium oleh epitelium. Untuk mendukung

teori ini, gradien anteroposterior ditemukan untuk kedua ion, kalium terkonsentrasi di

lensa anterior dan natrium terkonsentrasi di posterior lensa. Kondisi seperti

pendinginan yang di mengaktifkan energi tergantung pompa anzyme juga

menghapuskan gradien tersebut. Sebagian besar dari Na, K, ATP ase aktifitas

ditemukan di epithelim lensa. Transportasi kapsul mekanisme aktif saja dihapus oleh

degradasi enzimatik dengan kolagenase. Temuan ini mendukung hipotesis bahwa

epitel adalah bagian utama untuk transpor aktif dalam lensa. Jadi, natrium dipompa

pada permukaan anterior lensa ke dalam aqueous humor, dan kalium akan bergerak

dari humor akuos ke ldalam lensa. Pada permukaan posterior lensa (lensa-vitreous

interface), pergerakan zat terlarut sebagian besar terjadi melalui difusi pasif. Hasil ini

berlawanan dengan pengaturan dalam natrium dan kalium di lensa, dengan

konsentrasi kalium yang lebih tinggi di belakang lensa dan lebih rendah di bagian

depan. Banyak dari difusi seluruh lensa terjadi dari sel ke sel melalui gap junction

resistansi rendah.

Distribusi elektrolit membran sel lensa memberikan perbedaan potensial

listrik antara bagian dalam dan luar lensa. Bagian dalam lensa elektronegatif,

berukuran sekitar -70mV- Bahkan ada mv-233 potensi yang berbeda antara

permukaan anterior dan posterior lensa. Perbedaan potensial normal sekitar 70mV

yang siap diubah oleh perubahan aktivitas pompa atau permeabilitas membran.

Membran sel lensa juga secara relatif tidak permeabel terhadap kalsium.

Hilangnya homeostasis kalsium akan sangat mengganggu metabolisme lensa.

Peningkatan kadar kalsium dapat berakibat pada beberapa perubahan meliputi ;

9

tertekannya metabolisme glukosa, pembentukan agregat protein dengan berat molekul

tinggi dan aktivasi protease yang destruktif, glukosa memasuki lensa melalui sebuah

proses difusi terfasilitasi yang tidak secara langsung terhubung oleh sistem transport

aktif. Hasil buangan metabolisme meninggalkan lensa melalui difusi sederhana.

Berbagai macam substansi seperti asam askorbat, myo-inositol dan kolin memiliki

mekanisme transport yang khusus pada lensa.

Akomodasi Lensa

Akomodasi lensa merupakan kemampuan mata untuk melihat jauh dan dekat,

dipengaruhi oleh kelenturan lensa, kontraksi otot-otot siliaris dan serat zonula zinnii6.

Pada orang muda, lensa terdiri atas kapsul elastik yang kuat dan berisi cairan kental

yang mengandung banyak protein dan serabut-serabut transparan. Saat lensa dalam

keadaan relaksasi tanpa tarikan terhadap kapsul, maka lensa berbentuk sferis, akibat

dari elastisitas dari kapsul lensa terdapat kira-kira 70 ligamen yang sangat tidak

elastis (disebut zonula). Yang melekat di sekeliling lensa, menarik tepi lensa kearah

lingkar bola mata. Ligamen ini secara konstan diregangkan oleh perlekatannya ke

badan siliar pada tepi anterior koroid dan retina. Regangan pada ligament ini

menyebabkan lensa relatif datar dalam keadaan mata istirahat7.

Tempat perlekatan ligament lensa di badan siliar merupakan suatu otot yang

disebut otot siliaris. Otot ini memiliki dua perangkat serabut otot polos, yaitu serabut

meridional dan serabut sirkular. Serabut meridional membentang sampai peralihan

kornea-sklera. Kalo serabut ini berkontraksi, bagian perifer dari ligament lensa akan

tertarik ke depan dan bagian medialnya kearah kornea, sehingga regangan terhadap

lensa akan berkurang sebagian. Serabut sirkular tersusun melingkar mengelilingi

bagian dalam mata, sehingga pada waktu berkontraksi terjadi gerak seperti sfingter,

jarak antar pangkal ligament mendekat, dan sebagai akibatnya tegangan ligament

terhadap kapsul lensa berkurang. Jadi, kontraksi seperangkat serabut otot polos dalam

otot siliaris akan mengendurkan ligament kapsul lensa, dan lensa akan lebih cembung

seperti balon akibat sifat elastisitas kapsulnya. Oleh karena itu, bila otot siliaris

melakukan relaksasi lengkap, kekuatan dioptri lensa akan berkurang menjadi sekecil

mungkin yang dapat dicapai oleh lensa. Sebaliknya bila otot siliaris berkontraksi

10

sekuat-kuatnya, kekuatan lensa menjadi maksimal. Dengan kata lain ketika otot

siliaris berkontraksi, aksial lensa menebal, diameter menurun, dan kekuatan dioptri

meningkat untuk memproduksi akomodasi. Ketika otot siliaris dalam keadaan

relaksasi, ketegangan zonular menurun, lensa rata, dan daya dioptiknya menurun,

lensa jadi lebih sferis6,7.

Menurut teori klasik von helmholz. Sebagian besar perubahan bentuk lensa

akomodatif terjadi pada permukaan pusat anterior lensa. Pada bagian kapsul anterior

lebih tipis dibandingkan kapsul perifer lensa, dan serat zonular anterior sedikit lebih

dekat dengan visual axis daripada serat zonular posterior, sehingga bagian permukaan

kapsul anterior lensa akan berpengaruh terhadap proses akomodasi. Kelengkungan

permukaan posterior lensa zonular memberikan perubahan minimal terhadap

akomodasi. Kapsul posterior, merupakan daerah paling tipis, kelengkungan kapsul

posterior lensa terlepas dari ketegangan zonular6.

Pengaturan akomodasi melalui saraf parasimpatis

Otot siliaris hampir seluruhnya diatur oleh sinyal saraf parasimpatis yang dijalarkan

ke mata dari nukleus saraf kranial ketiga pada batang otak. Perangsangan saraf

parasimpatis menimbulkan kontraksi otot siliaris, selanjutnya akan mengendurkan

ligament lensa dan meningkatkan daya bias. Dengan meningkatnya daya bias, mata

mampu melihat objek lebih dekat dibanding sewaktu daya biasnya rendah.

Akibatnya, dengan mendekatnya objek kearah mata, frekuensi impuls parasimpatis ke

otot siliaris secara progresif ditingkatkan agar objek tetap dapat dilihat dengan jelas7.

Gambar Akomodasi lensa (www.wordpress.com)

11

2.2. Katarak Kongenital

2.2.1. Definisi

Katarak berasal dari Yunani: Katarrhakies, Inggris: Cataract, dan latin: cataracta

yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bular dimana penglihatan

seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan

kekeruhan pada lensa yang dapat terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa,

denaturasi protein lensa terjadi akibat kedua-duanya2.

Katarak kongenital adalah perubahan pada kebeningan struktur lensa mata yang

muncul pada saat kelahiran bayi atau segera setelah bayi lahir 6,10,11.. Katarak

kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama

akibat penanganannya yang kurang tepat2.

2.2.2. Etiologi

Etiologi yang paling umum termasuk infeksi intrauterin, gangguan metabolisme,

dan sindrom genetik ditransmisikan. Sepertiga dari katarak pediatrik bersifat sporadis,

mereka tidak terkait dengan penyakit sistemik atau okular. Namun, mereka mungkin

mutasi spontan dan dapat menyebabkan pembentukan katarak pada keturunannya

pasien. Sebanyak 23% dari katarak kongenital adalah familial. Mode yang paling

sering dari transmisi adalah autosomal dominan dengan penetrasi lengkap. Jenis

katarak bisa muncul sebagai katarak total, katarak polar, katarak lamellar, atau

opasitas nuklir. Semua anggota keluarga harus diperiksa12.

Penyebab infeksi katarak termasuk rubella (paling umum), rubeola, cacar air,

cytomegalovirus, herpes simplex, herpes zoster, poliomielitis, influenza, virus

Epstein-Barr, sifilis, dan toksoplasmosis12.

Katarak kongenital adalah katarak yang telah timbul sejak lahir. Katarak

kongenital sering ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu-ibu yang menderita

penyakit sebagai berikut2:

12

Rubela

Galaktosemia

Diabetes Mellitus

Histoplasmosis

Dapat juga menyertai kelainan-kelainan pada mata sendiri yang biasanya

merupakan penyakit-penyakit herediter:

Mikroftalmus

Aniridia

Koloboma

Keratokonus

Iris Heterokromia

Lensa ektopia

Displasia retina

Megalokornea

13

Tabel. Etiologi Katarak Kongenital

Sumber: Zorab Richard A, et al, 2005.

14

2.2.3. Patofisiologi

Sepertiga katarak kongenital disebabkan oleh kelainan herediter, sepertiga yang

lain karena gangguan metabolism atau infeksi atau berkaitan dengan bermacam

sindrom, sedang sepertiga terakhir tidak dapat dipastikan penyebabnya. Virus rubella

yang menyerang kehamilan ibu trisemester pertama dikatakan menghambat mitosis

sel-sel di beberapa jaringan janin. Pertumbuhan vesikel lensa pada saat itu terjadi

pemanjangan sel-sel epitel posterior yang mengakibatkan perkembangan lensa

menjadi abnormal13.

Bentuk lensa selama invaginasi permukaan ektoderm akan melapisi vesikel optik.

Inti embrio berkembang pada minggu keenam kehamilan. Yang mengelilingi inti

embrionik adalah inti janin. Saat lahir, inti embrionik dan janin membuat sebagian

besar lensa. Postnatal, serat lensa kortikal yang ditetapkan dari konversi epitel lensa

anterior menjadi serat lensa kortikal12.

Jahitan Y merupakan tanda penting karena dapat mengidentifikasi sejauh mana

inti janin. Materi lensa perifer ke jahitan Y adalah korteks lensa, sedangkan materi

lensa dalam dan termasuk jahitan Y adalah nuclear. Pada lampu slit, jahitan Y

anterior berorientasi tegak, dan jahitan Y posterior terbalik12.

Kelainan atau defek (misalnya, infeksi, traumatik, metabolik) pada serat nuklear

atau lentikular dapat menyebabkan kekeruhan (katarak) dari media lentikular. Lokasi

dan pola kekeruhan ini dapat digunakan untuk menentukan defek serta etiologi12.

2.2.4 Klasifikasi

Katarak kongenital bisa terjadi unilateral atau bilateral. Katarak congenital bisa

diklasifikasikan berdasarkan morfologi, etiologi, kelainan metabolik, atau kelainan

anomali dan sistemik (tabel. Etiologi katarak kongenital)6.

Klasifikasi katarak kongenital berdasarkan morfologinya:

15

1. Polar

Katarak polar adalah kekeruhan lensa yang meliputi korteks

subkapsular dan kapsul lensa (pole anterior dan posterior). Katarak anterior

polar dapat terlihat jelas dan terletak di bagian depan dari lensa mata dan

biasanya terkait dengan sifat bawaan. Katarak anterior polar biasanya kecil,

bilateral, simetris, kekeruhan non progresif yang tidak mengganggu

penglihatan. Katarak anterior polar sering diturunkan pada autosomal

dominan. Katarak anterior polar kadang sering berhubungan dengan kelainan

mata yang lain, termasuk microphtalmos, persistent papillary membrane, dan

anterior lenticonus6,11.

Katarak posterior polar juga terlihat jelas, tetapi muncul di bagian

belakang lensa mata. Katarak posterior polar pada umumnya lebih

mengganggu penglihatan dibandingkan katarak anterior polar, karena katarak

posterior polar cenderung lebih besar dan posisi lebih dekat ke titik nodal

mata. Kerapuhan kapsular pernah dilaporkan. Katarak posterior polar

biasanya stabil tetapi berlangsung sesekali. Katarak posterior polar bisa

sporadik atau familial. Familial posterior polar cataract biasanya bilateral

dan diturunkan pada autosomal dominan. Sporadic posterior polar cataract

sering unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa lentis atau

dengan adanya abnormalitas kapsul posterior seperti lentikonus atau

lentiglobus6,11.

2. Sutural

Sutural atau stellate cataract adalah kekeruhan pada jahitan Y dari

nukleus fetal yang biasanya tidak mengganggu penglihatan. Kekeruhan ini

sering mempunyai cabang atau knob proyeksi. Stellate cataract biasanya

bilateral dan simetris, dan diturunkan pada pola autosomal dominan6.

3. Coronary

16

Katarak ini disebut coronary cataract karena terdiri atas sejumlah

kekeruhan berbentuk club-shaped pada cortex yang tersusun disekitar ekuator

lensa seperti mahkota atau korona. Coronary cataract tidak bisa terlihat tanpa

pupil dilebarkan. Coronary cataract tidak mempengaruhi ketajaman

penglihatan dan diturunkan pada pola autosomal dominan6.

Gambar. Coronary cataract

Sumber: Zorab Richard A, 2005

4. Cerulean

Cerulean cataracts  biasanya ditemukan di kedua mata bayi dan

dibedakan dengan bintik kecil dan kebiruan pada korteks lensa mata, sehingga

cerulean cataracts juga dikenal sebagai blue-dot cataracts.   Cerulean

cataracts bersifat non progresif dan tidak menyebabkan keluhan pada mata.

Cerulean cataracts terkait dengan keturunan/genetik6,11.

5. Nuclear

Nuclear cataract adalah kekeruhan yang terjadi pada nukleus

embrionik saja atau kedua nukleus (nukleus embrionik dan nukleus fetal).

Nuclear cataract umumnya bilateral dengan derajat keparahan yang luas.

Kekeruhan lensa melibatkan nukleus lengkap atau terbatas pada lapisan

17

diskreta tanpa nukleus. Mata dengan congenital nuclear cataract cenderung

menjadi kecil 6.

6. Capsular

Capsular cataract adalah kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul

lensa anterior. Capsular cataract dibedakan dengan anterior polar cataracts

berdasarkan protusinya ke dalam anterior chamber. Capsular cataract

biasanya tidak memberikan efek buruk pada penglihatan6.

7. Lamellar

Lamellar atau zonular cataract adalah tipe katarak kongenital yang

paling umum. Lamellar cataract adalah bilateral dan simetris, dan

mempengaruhi ketajaman penglihatan yang bervariasi, bergantung pada

ukuran dan densitas kekeruhan. Pada beberapa kasus, lamellar cataract bisa

menghasilkan pengaruh toksik yang bersifat sementara selama perkembangan

embrionik lensa. Lamellar cataract diturunkan pada pola autosomal

dominan6.

Gambar. Lamellar cataract

Sumber: Zorab Richard A, 2005

8. Complete

18

Pada complete atau total cataract, semua serat lensa mengalami

kekeruhan. Refleks merah kabur seluruhnya dan retina tidak bisa dilihat baik

melalui oftalmoskop direk maupun indirek. Beberapa katarak kadang subtotal

saat lahir dan tumbuh secara cepat menjadi katarak total. Complete cataract

dapat unilateral atau bilateral dan ditemukan gangguan penglihatan6.

9. Membranous

Membranous cataract terjadi ketika protein lensa diserap dari suatu

lensa yang intak atau yang mengalami trauma, yang memungkinkan kapsul

lensa anterior dan posterior mengalami fusi sehingga menjadi membran putih

yang padat. Ini akan menghasilkan kekeruhan dan distorsi lensa sehingga

menyebabkan gangguan mata yang signifikan6.

10. Rubella

Infeksi maternal dengan virus Rubella, yaitu suatu RNA togavirus

yang dapat merusak fetal, khususnya jika infeksi terjadi pada trimester I

kehamilan. Manifestasi sistemik dari infeksi kongenital rubella diantaranya

defek pada jantung, tuli, dan retardasi mental6.

Katarak bisa merupakan hasil dari infeksi kongenital rubella yang

ditandai dengan bercak putih keruh pada nuklear. Kadang, kekeruhan terjadi

pada seluruh lensa (complete cataract), dan korteks mungkin mencair6.

Manifestasi lain pada mata yang terjadi karena infeksi kongenital

rubella diantaranya retinopati pigmen difus, microphtalmos, glaukoma,

kekeruhan kornea yang besifat sementara atau permanen. Walaupun infeksi

kongenital rubella bisa menyebabkan katarak atau galaukoma, namun kondisi

tersebut tidak selalu terjadi pada sisi mata yang sama6.

19

2.2.5 Gejala Klinis

- Kekeruhan dari lensa yang terlihat seperti titik putih pada pupil yang

secara normal berwarna gelap, sering terlihat jelas dari sejak lahir tanpa

peralatan khusus untuk melihat.

- Kegagalan bayi untuk menunjukkan kesadaran visual dari dunia di

sekitarnya (jika ada katarak pada kedua mata)

- Nistagmus (gerakan mata cepat)10.

Gambar. Katarak congenital

Sumber: Perdami, 2007

2.2.6 Diagnosis

1. Anamnesis

a. Orang tua penderita mengamati bahwa setelah anaknya lahir, pada bulan

atau tahun pertama, tajam penglihatan sangat berkurang.

b. Pupil berwarna putih9,12.

2. Pemeriksaan fisik

a. Pemeriksaan tajam penglihatan

Bertujuan untuk memperoleh kesan apakah tajam penglihatan bayi masih

ada atau sudah jelek.

b. Lampu senter

20

Diamati apakah bayi masih ada reaksi terhadap cahaya, yaitu mengikuti

arah cahaya. Dengan pupil yang telah dilebarkan tampak kekeruhan lensa

putih keabuan.

c. Oftalmoskopi

Mengevaluasi refleks fundus12,13.

3. Pemeriksaan penunjang

a. Laboratorium

Untuk katarak unilateral, pemeriksaan laboratorium termasuk titer

TORCH dan venereal disease research laboratory (VDRL) tes.

Untuk katarak bilateral, pemeriksaan laboratorium termasuk BUN, titer

TORCH, VDRL, reduksi urine, urin untuk asam amino, kalsium, dan

fosfor.

b. Imaging

CT scan kepala

c. Pemerikasaan pendengaran9,12.

2.2.7 Penatalaksanaan

a. Pencegahan

Dilakukan melalui vaksinasi rubella bagi wanita sebelum hamil,

diharapkan dapat mengurangi insiden terjadinya katarak kongenital9,12.

b. Terapi pembedahan

Operasi katarak adalah pengobatan pilihan dan harus dilakukan ketika

pasien kurang dari 17 minggu untuk memastikan kekurangan visual yang

minimal atau tidak ada. Kebanyakan dokter mata memilih untuk operasi jauh

lebih awal, idealnya ketika pasien di bawah usia 2 bulan, untuk mencegah

ambliopia irreversibel dan nistagmus sensorik pada kasus katarak kongenital

bilateral9,12.

Indikasi pembedahan:

- Apabila didapatkan katarak unilateral yang padat

- Katarak sentral dengan diameter > 2 mm

21

- Katarak bilateral.

Penundaan operasi adalah karena glaukoma. Sejak glaukoma terjadi

pada 10% dari operasi katarak kongenital, banyak ahli bedah menunda operasi

katarak. Operasi ditunda 1-2 tahun kemudian, sehingga risiko penyusit operasi

lebih kecil 9,12.

Extracapsular cataract extraction (ECCE) dengan kapsulektomi

posterior primer dan anterior vitrektomi adalah prosedur pilihan (melalui

limbal atau Pars Plana pendekatan). Intracapsular cataract extraction (ICCE)

pada anak-anak merupakan kontraindikasi karena traksi vitreous dan

hilangnya ligamentum kapsulohialoid Wieger. Vitrektomi instrumentasi

adalah metode yang disukai karena bahan lensa sangat lembut. Seluruh

prosedur dapat dilakukan dengan menggunakan satu instrumen intraokular.

Mata yang kekeruhan kapsulnya sangat cepat, memerlukan kapsulektomi pada

saat ekstraksi katarak. Koreksi afakia dilakukan dengan pemberian lensa

kontak atau kaca mata. Pemasangan lensa intraokuler pada infantil masih

merupakan kontroversi 9,12.

2.2.8 Diagnosis Banding

- Retinoblastoma

Tumor ganas yang menyerang retina ditandai dengan gejala mata

kucing (amaurotic cat’s eye) yang disertai strabismus, glaukoma.

- Retrolental fibroplasia

Timbul sebagai akibat pemberian oksigen yang berlebihan pada bayi

prematur9,12.

2.2.9 Komplikasi

- Kehilangan penglihatan walaupun sudah diterapi dengan tindakan

pembedahan dan optik yang agresif

- Ambliopia

22

- Glaukoma

- Nistagmus

- Strabismus

- Retinal detachment 9,12.

2.2.10 Prognosis

Prognosis penglihatan pasien katarak anak-anak yang memerlukan pembedahan

tidak sebaik prognosis pasien katarak terkait usia. Adanya ambliopia dan terkadang

anomali pada nervus optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan

pada katarak kongenital. Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan pasca

operasi paling buruk pada katarak kongenital unilateral dan paling baik pada katarak

bilateral inkomplit yang progresif lambat. Prognosis lebih buruk pada orang dengan

kelainan lain pada mata lain atau kelainan sistemik 8,9.

23

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata, edisi ke-3. Jakarta: Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia. 2007. h 8-9

2. Ilyas S, Tansil M, Salamun, Azhar Z. Sari Ilmu Mata. Jakarta: Fakultas

kedokteran Universitas Indonesia. 2003. h 90-91

3. James B, Chew C, Bron A. Oftalmologi, edisi ke-9. Jakarta: Erlangga. 2006.

p 11-13

4. Ahmedabad. Epidemiology based etiological study of pediatric cataracts in

Western India. Indian Journal of Medical Sciences. 2005. Available at:

http://www.indianjmedsci.org/text.asp?2004/58/3/115/8281. Accessed : 18th

September 2011.

5. Jack J, Kanski. Clinical Opthalmology. 6th ed. Edinburgh London Newyork

Oxford Philadelphia St Louis Sydney Toronto. Butterworth Heiremann

Elsevier. 2007. p 361, 840

6. Zorab RA. Lens and Cataract. American Academy of Opthalmology. The Eye

MD Association. 2005-2006. P 5-9,19-22

7. Guyton dan Hall. Buku ajar fisiologi, edisi ke-10. Jakarta: EGC. 2002. h

779-825

8. Riodan-Eva Paul, Lensa, in: Vaughan & Asbury Oftalmologi Umum Edisi 17,

Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2010, pp: 169-173

24

9. Nurwasis, dkk, Katarak Kongenital, in: Pedoman Diagnosis dan Terapi

Bag/SMF Ilmu Penyakit Mata Edisi 3, RSU Dokter Soetomo, Surabaya, 2006,

pp: 44-46.

10. Paul B. Griggs, MD, 2009, Congenital Cataract, avalaible at:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001615.htm, viewed: 17th

September 2011.

11. Perdami, 2007, Katarak congenital, avalaible at: http://www.perdami.or.id/?

page=content.view&alias=custom_88, viewed: 17th September 2011

12. Mounir Bashour, MD, CM, FRCS(C), PhD, FACS, 2011, Congenital

Cataract, avalaible at: http://emedicine.medscape.com/article/1210837-

overview#a0104, viewed: 17th September 2011.

13. .