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Perfil Neuropsicológico I: Doença de Alzheimer e
Demência Frontotemporal
Perfil Neuropsicológico I: Doença de Alzheimer e
Demência Frontotemporal
Prof. Amer Cavalheiro Hamdan
DEPS - UFPR
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Doença de Alzheimer
Representa cerca de 65% de todos os casos de demência
Incidência de 18% aos 85 anos de idade.
Presença do gene Apo E aumenta o risco de desenvolver a doença e a taxa de progressão uma vez desenvolvida.
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Doença de Alzheimer
Parentes de primeiro grau de pacientes com a doença apresentam uma probabilidade quatro vezes maior de desenvolvê-la.
As características patológicas incluem aglomerados neurofibrilares e placas amilióides. Os aglomerados têm predileção pelo hipocampo e pelo córtex entorrinal.
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Doença de Alzheimer
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Diagnóstico da DA
O Diagnóstico continua em grande parte clínico. Os critérios incluem:
Déficits de memória predominantes (a memória remota tende a ser preservada)
Sintomas corticais proeminentes, em especial afasia, apraxia e agnosia
Distúrbios do planejamento, organização e seqüênciamento
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Diagnóstico da DA
Deterioração gradual a partir do nível prévio de funcionamento
Exclusão de: Delírio Doença sistêmica (p. ex. hipotireodismo,
deficiência de vitamínica, infecção) Outros distúrbios primários do SNC: Doença
de Parkinson, AVC, tumor (embora possam coexistir)
Depressão, esquizofrenia ou outro distúrbio do eixo I (DSM-IV)
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Tratamento farmacológico da DA
Inibidores de colinesterase
Há evidências de que a vitamina E também pode retardar a progressão da DA
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Demência Frontotemporal
O início típico é na década dos 50 anos de idade, antes da maioria dos casos de Doença de Alzheimer
As características patológicas registram inclusões argirofílicas (corpúsculo de Pick), gliose astrocitária, microvascuolização (espongiose) e atrofia nos lobos frontal e temporal anterior
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Demência Frontotemporal
Pelo menos três manifestações clínicas distintas foram descritas:
Variante frontal da DFT
Afasia progressiva não-fluente
Demência semântica
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Variante frontal da DFT
Patologia desproporcional nos lobos frontais orbitomediais Alterações da personalidade e do comportamento dominam o
quadro É característico os pacientes não estarem cientes dos déficits Os pacientes mostram-se apáticos e desmotivados
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Variante Frontal
Essa apatia e a falta de motivação podem manifestar-se por higiene precária, falta de habilidades sociais, comportamento desinibido e fala empobrecida
Outros pacientes podem exibir comportamentos estereotipados, como armazenar coisas, hábitos alimentares estranhos e fixação oral
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Variante frontal da DFT
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Afasia progressiva não-fluente
Atrofia peri-silviana dos lobos frontal e temporal e afasia não-fluente correspondente
A linguagem é marcada por agramatismo, parafasia fonêmica (“lobo” em vez de “bobo”) e anomia
Afasia semânticas estão ausentes
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Afasia progressiva não-fluente
Os pacientes podem desenvolver personalidades e alterações comportamentais semelhantes às variante frontal da DFT, mas em geral isso ocorre mais tardiamente
Os pacientes também podem ficar disártricos ou mudos nos estágios finais da doença
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Afasia semântica
Atrofia do lobo temporal anterior
Os déficits de linguagem são essencialmente opostos aos dos pacientes com afasia progressiva não-fluente
A linguagem é fluente, mas o conhecimento do significado das palavras é ausente
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Afasia semântica
Parafasias semânticas (“livro” em vez de “história”) são comuns
Déficits de leitura e prosopagnosia (incapacidade de reconhecer rostos familiares) também são comuns
A memória está relativamente bem preservada
Os pacientes desenvolvem distúrbios da personalidade e do comportamento característicos da DFT nos estágios finais
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Afasia semântica
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