Download - Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
1/19
PENYAKIT PORFIRIA KUTANEA TARDA
(PORPHYRIAS) YANG DIAKIBATKAN
OLEH TIDAK TERBENTUKNYA ENZIMUROPORFIRINOGEN DEKARBOKSILASE
DI DALAM TUBUH
DWI KARTIKA RISFIANTY
136090200011001
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
2/19
PENDAHULUAN
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
3/19
DEFINISI
Porfiria (Porphyrias) adalah sekelompok penyakityang disebabkan oleh kekurangan enzim-enzim
yang terlibat dalam sintesa heme.
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
4/19
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
5/19
ACUTE
INTERMITTENTPORPHYRIA
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
6/19
EnzimUroporfirinogenDekarboksilase
Enzim ini bertanggung jawab untuk mengkatalisis konversi
uroporfirinogen untuk coproporphyrinogen melalui penghapusan empat
rantai samping karboksimetil
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
7/19
PORFIRIN
Senyawa aromatik
makrosiklik spesifik (senyawa
dengan gabungan cincin
aromatik), yang terdiri atas
empat cincinpyrolleyangterikat pada jembatan metan
(=CH-) dan
membentuk coupled
systemdari ikatan rangkap(termasuk di dalamnya
18elektron yang
terlokalisasi (4n + 2, dengan n
= 4))
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
8/19
FUNGSI PORFIRIN:
1. Membentuk senyawa sebagai
pengangkutan O2
2. Membentuk senyawa sebagaipengangkutan elektron
3. Membentuk senyawa sebagai enzim-
enzim tertentu
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
9/19
BIOSINTESIS PROFIRIN
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
10/19
MATABOLISMEDISORDER PORFIRIN
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
11/19
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
12/19
POPRPHYRIA CUTANEA TARDA
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
13/19
GEJALA
Fotosensitivitas
Jika terpapar cahaya dan oksigen,
porfirin akan menghasilkan oksigen
yang bermuatan dan tidak stabil,
yang dapat merusak kulit.
Terjadi kerusakan saraf yang
menyebabkan nyeri dan bahkan
kelumpuhan.
Kerusakan saraf terjadi jika
ditemukan penumpukan dari asam
delta-aminolevulenat dan
porfobilinogen.
Insomnia
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
14/19
DIAGNOSA
Pengukuran kadar asam delta-aminolevulenat dan porfobilinogen
dalam air kemih
Pemeriksaan kadar porfirin dalam plasma darah
Pengukuran enzim sel darah merah, dilakukan jika hasil darisalah satu tes penyaringan tersebut abnormal.
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
15/19
CIRI-CIRI FISIK
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
16/19
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
17/19
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
18/19
PENGOBATAN
PhenothiazinMengatasi mual, muntah, cemas, dan kurang
tidur
Lyophilized hematin (Ovation Pharmaceuticals),
heme albumin (hematin reconstituted with human
albumin), atau heme arginate (Orphan Europe)
Mengatasi kebutuhan
heme dalam tubuh
-
8/10/2019 Penyakit Porfiria Kutanea Tarda (Porphyrias)
19/19
PENYAKIT PORFIRIA KUTANEA TARDA
(PORPHYRIAS) YANG DIAKIBATKAN
OLEH TIDAK TERBENTUKNYA ENZIMUROPORFIRINOGEN DEKARBOKSILASE
DI DALAM TUBUH
DWI KARTIKA RISFIANTY
136090200011001
TERIM K SIH