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MASA ANEXIAL DERECHA EN GESTANTE A TÉRMINO
Alberto Pérez Pedrosa; Concepción Fiaño Valverde; Pablo Fernández Vázquez; Joaquín González-Carreró
Fojón.Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Xeral-CíesVigo
CI Reunión de las Asociaciones Territoriales de la S.E.A.P de Asturias, Cantabria, Castilla y León, Galicia, Norte y Centro de
Portugal
Datos clínicos. Antecedentes
Mujer; 34 años Hipotiroidismo IVE 2002
Gestante a término Cesárea por riesgo de PBF
D. Macroscópica
Salpinguectomía parcial derecha:
Formación ovoide (5.5*4 cm), encapsulada localizada en mesosálpinx
Áreas multiquísticas + sólidas
•NEOPLASIA DE CÉLULAS CLARAS
•COMPONENTE SÓLIDO Y QUÍSTICO
•LOCALIZACIÓN PARATUBÁRICA
•SIN RASGOS DE MALIGNIDAD
•QUISTE MESONÉFRICO (WOLFFIANO)•QUISTE PARAMESONÉFRICO (MULLERIANO)•TUMOR ANEXIAL WOLFFIANO•TUMOR ORIGEN MESOTELIAL•Tumor de los cordones sexuales (Sertoli)•Adenocarcinoma de células claras•Otros…
INMUNOHISTOQUÍMICA
CK 7CK 20
CALRETININA ALFA-INHIBINA
VIMENTINA CD 10
NEOPLASIA DE CÉLULAS CLARAS
COMPONENTE SÓLIDO Y QUÍSTICO
LOCALIZACIÓN PARATUBÁRICA
SIN RASGOS DE MALIGNIDAD
PERFIL INMUNOHISTOQUÍMICO
CK 7 VIMENTINA
CK 20ALFA-INHIBINACALRETININA
CD 10
•No quistes para-mesonéfricos •No tumores mesenquimales •No tumor cordones sexuales•No carcinoma renal de células claras•No adenocarcinoma de células claras
•
DIAGNÓSTICO:
CISTADENOMA PAPILAR DE CÉLULAS CLARAS DE MESOSÁLPINX
CISTADENOMA PAPILAR DE CÉLULAS CLARAS DE MESOSALPINX
Tumor infrecuente
Origen mesonéfrico
Buen pronóstico
Localización más habitual en epidídimo
Esporádico o asociación con la Enfermedad de von Hippel-Lindau (bilateralidad)
Importancia diagnóstica: consejo genético, ampliación estudio, seguimiento
von Hippel-Lindau
HAD
Mutación gen VHL
Hemangioblastoma (SNC, retina)
Carcinoma renal de células claras (24-45% de EVHL)
Feocromocitoma
Tumores pancreáticos
CISTADENOMA PAPILAR DE CÉLULAS CLARAS DE MESOSALPINX (o epidídimo)
VHL: cistadenoma papilar de células claras y carcinoma renal de células claras
Bilateralidad
Edad de presentación (4º década)
Similitudes histopatológicas
Diferente pronóstico (CRCC metastásico: 2º causa de muerte en VHL)
Inmunohistoquímica: CD10, RCC/ CK7
Conclusiones
El cistadenoma papilar de células claras de localización paratubárica es un tumor infrecuente, de comportamiento benigno
Ante una tumoración de células claras de arquitectura papilar-quística y localización en mesosálpinx debe considerarse el cistadenoma papilar de células claras como diagnóstico posible ( contexto de VHL)
El diagnóstico de esta entidad indica el estudio de posible asociación con VHL
El diagnóstico diferencial con el CRCC metastásico (también asociado a VHL y de presentación más frecuente) se basa en el perfil inmunohistoquímico característico y contrapuesto de ambas entidades
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