MASA ANEXIAL DERECHA EN GESTANTE A TÉRMINO

Alberto Pérez Pedrosa; Concepción Fiaño Valverde; Pablo Fernández Vázquez; Joaquín González-Carreró

Fojón.Servicio de Anatomía Patológica

Hospital Xeral-CíesVigo

CI Reunión de las Asociaciones Territoriales de la S.E.A.P de Asturias, Cantabria, Castilla y León, Galicia, Norte y Centro de

Portugal

Datos clínicos. Antecedentes

Mujer; 34 años Hipotiroidismo IVE 2002

Gestante a término Cesárea por riesgo de PBF

D. Macroscópica

Salpinguectomía parcial derecha:

Formación ovoide (5.5*4 cm), encapsulada localizada en mesosálpinx

Áreas multiquísticas + sólidas

•NEOPLASIA DE CÉLULAS CLARAS

•COMPONENTE SÓLIDO Y QUÍSTICO

•LOCALIZACIÓN PARATUBÁRICA

•SIN RASGOS DE MALIGNIDAD

•QUISTE MESONÉFRICO (WOLFFIANO)•QUISTE PARAMESONÉFRICO (MULLERIANO)•TUMOR ANEXIAL WOLFFIANO•TUMOR ORIGEN MESOTELIAL•Tumor de los cordones sexuales (Sertoli)•Adenocarcinoma de células claras•Otros…

INMUNOHISTOQUÍMICA

CK 7CK 20

CALRETININA ALFA-INHIBINA

VIMENTINA CD 10

NEOPLASIA DE CÉLULAS CLARAS

COMPONENTE SÓLIDO Y QUÍSTICO

LOCALIZACIÓN PARATUBÁRICA

SIN RASGOS DE MALIGNIDAD

PERFIL INMUNOHISTOQUÍMICO

CK 7 VIMENTINA

CK 20ALFA-INHIBINACALRETININA

CD 10

•No quistes para-mesonéfricos •No tumores mesenquimales •No tumor cordones sexuales•No carcinoma renal de células claras•No adenocarcinoma de células claras

•

DIAGNÓSTICO:

CISTADENOMA PAPILAR DE CÉLULAS CLARAS DE MESOSÁLPINX

CISTADENOMA PAPILAR DE CÉLULAS CLARAS DE MESOSALPINX

Tumor infrecuente

Origen mesonéfrico

Buen pronóstico

Localización más habitual en epidídimo

Esporádico o asociación con la Enfermedad de von Hippel-Lindau (bilateralidad)

Importancia diagnóstica: consejo genético, ampliación estudio, seguimiento

von Hippel-Lindau

HAD

Mutación gen VHL

Hemangioblastoma (SNC, retina)

Carcinoma renal de células claras (24-45% de EVHL)

Feocromocitoma

Tumores pancreáticos

CISTADENOMA PAPILAR DE CÉLULAS CLARAS DE MESOSALPINX (o epidídimo)

VHL: cistadenoma papilar de células claras y carcinoma renal de células claras

Bilateralidad

Edad de presentación (4º década)

Similitudes histopatológicas

Diferente pronóstico (CRCC metastásico: 2º causa de muerte en VHL)

Inmunohistoquímica: CD10, RCC/ CK7

Conclusiones

El cistadenoma papilar de células claras de localización paratubárica es un tumor infrecuente, de comportamiento benigno

Ante una tumoración de células claras de arquitectura papilar-quística y localización en mesosálpinx debe considerarse el cistadenoma papilar de células claras como diagnóstico posible ( contexto de VHL)

El diagnóstico de esta entidad indica el estudio de posible asociación con VHL

El diagnóstico diferencial con el CRCC metastásico (también asociado a VHL y de presentación más frecuente) se basa en el perfil inmunohistoquímico característico y contrapuesto de ambas entidades

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