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Estructura Y Defectos De La Membrana Del EritrocitoJorge Luis Palomino Sánchez
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE GUADALAJARA
CAMPUS TABASCO
08-07-2013
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Estructura de la Membrana Eritrocitaria
La Membrana del Glóbulo Rojo es la responsable de las propiedades mecánicas y de la mayoría de las funciones fisiológicas de la célula.
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Estructura de la Membrana Eritrocitaria
La membrana del GR es una red de proteínas en su parte interna, que le confiere– Forma – Estabilidad– Elasticidad
Los principales componentes de la membrana son– Espectrina– Actina– Proteína 4.1– Aducina– Ankirina– Tropomiosina– Dematina (banda 4.9)– Transportador de aniones (banda 3)– La banda 4.2– Anclaje glucolípido
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Estructura de la Membrana Eritrocitaria
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Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Espectrina– Compuesta por dos subunidades α y β– Distintas estructuralmente – 200,000 copias por célula (25-30%)
Actina– 400,000 a 500,000 monómeros de actina por célula (15μm/ml)
Proteína 4.1– Mas abúndate– 200,000 copias por célula– Enlaza los dímeros de Espectrina con la glucoforina y la actina
Aducina– Formada por dos subunidades α y β– Ensambla a la espectrina y la actina
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Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Ankirina o banda 2.1– Participa en la fijación del citoesqueleto – 100,000 copias por célula– Se fija por un lado a la banda 3 y por el otro a la Espectrina β
Tropomiosina– 70,000 a 80,000 (1% de las proteínas)– Estabiliza los filamentos de actina
Tropomodulina– Modula la interacción de la tropomiosina con los filamentos de
actina y contribuye en el alargamiento de estos filamentos
Banda 4.9 o Dematina– Estabiliza a la membrana por medio de fosforilación del AMP
cíclico
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Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Banda 3– Permite el flujo de bicarbonato de la célula en
intercambio con Cl plasmático Banda 4.2
– 200,000 copias por célula– Función desconocida
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Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Las interacciones proteicas determinantes de la integridad de la Membrana Eritrocitaria son de 2 tipos:1. Verticales.2. Horizontales.
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Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Interacciones Verticales, fijan el Esqueleto a la Doble Capa Lipídica.– Unión entre la Sp y la Banda 3, estabilizada por la ANK y
modulada por la Proteína 4.2.– Unión entre la proteína 4.1 y la banda 3.
Interacciones Horizontales, son responsables de la Estabilidad Global del Esqueleto.– Unión entre moléculas de Sp para formar dímeros y
oligómeros de mayor peso molecular.– Unión entre la Sp, Actina y la Proteína 4.1, estabilizada
por la Proteína 4.9.
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Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Defectos en algunas de estas proteínas pueden dar lugar a Trastornos Clínicos en los cuales está involucrada la estabilidad del Glóbulo Rojo.
Entre ellos, los más frecuentes y mejor estudiados son, la Esferocitosis Hereditaria [HS] y la Eliptocitosis Hereditaria [HE]
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DEFECTOS DE LAS PROTEINAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO
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ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA
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ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA
e Membrana anormalmente permeable
Na+
Excede la capacidad de la bomba de cationes
K+[ ] intracelular de
cationesH2O intracelular
Células sobrehidratadas
Estomatocitos
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Lípidos de Membrana
Normales
Anormales
Alteración en proteínas
Se pueden presentar también
E. Notable sin alteración en el transporte de Na+Enfermedad de Rh nulo
Osmóticamente frágiles y más deformes que los eritrocitos normales
Secuestro en el bazo Glucos
a ATP Bomba de cationes
Lisis celular
Fagocitosis
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ESTOMATOCITOS
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ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
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Alteración de las proteínas
de interacción horizontal
Fuerzas de desgaste
Microcirculación
Nuevas uniones proteicas
Eritroblastos Reticulocitos N
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Roturas esqueléticas
Leve disfunciónDisfunción grave
Eliptocitosis
Eliptocitosis + fragmentación
No altera deformabilidad
Periodo de vida normal
• Área de superficie.
• deformabilidad.
• periodo de vida.
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Permeabilidad al Na+ ATP
ATP – asabazoATP
Fragilidad osmótica
EIH estomatocitica
Banda 3 anormal
Unión firme a anquirinaFalta de
aniones
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ELIPTOCITOS
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ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
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ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Trastorno en laInteracción de
Proteína vertical
Deficiencia deEspectrina
Adhesión defectuosaA la capa lipídica de
la membranaProteína banda 3
Espectrina anormal
Disfunción 4.2
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Manifestaciones Clínicas
Forma típica: anemia moderada, ictericia acolurica, esplenomegalia. Como complicaciones litiasis vesicular, anemia megaloblastica por deficiencia de folatos, aplasia pura de serie roja.
Forma moderada: reticulositosis sin hiperbilirrubinemia y sin esplenomegalia, microesferocitos
Forma de portador asintomático
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DiagnosticoDetectar patrón de: herencia autosómico dominante, anemia hemolítica crónica moderada, esplenomegalia, microesferocitosis y prueba positiva de fragilidad osmótica
TratamientoEsplenectomía en la forma típicaAporte suplementario con acido fólico (1mg/día)
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ESFEROCITOS
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ACANTOCITOSIS
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Acantocitosis“Células en espuela”Se asocia con padecimientos hepáticos, abetalipoproteinemia congénita, retinitis pigmentosa atípica, padecimientos neurológicos y fenotipo del grupo sanguíneo Mc Leod.
A asociada con hepatopatía: Existe una acumulación de colesterol en la membrana del GR y remodelación de estas células por el bazo. Se afecta la función y estructura física de la membrana.
Abetaliproteinemia: Ausencia congénita de apolipoproteina β en el plasma por defecto en la secreción de las células hepáticas de esta apoproteina.
Hallazgo importante: incremento en la concentración de Esfingomielina
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TRATAMIENTO
Restricción dietéticas y suplementación con hierro, folatos y vitaminas liposolubles
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Defecto d ensamblaje y secreción
de partícula de abetalipoproteina
Valores de apoproteina B
Colesterol y fosfolípidos del plasma
De Esfingomielina y
deficiencia de vitaminas
Expansión de la Sup. exterior de la bicapa
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Sindrome de HARP: discinesia facio-buco-lingual que ocasiona disfagia y disartria, retraso intelectual, retinitis pigmentosa y ceguera nocturna.
Sindrome de corea-acantocitosis: hay disminucion de la supervivencia de los GR. Se caracteriza por discinesia orofacial orofacial progresiva, hipotonia muscular neurogenica y atrofia muscular con hiporreflexia miotatica
Sx de deficiencia de Rh: presentan expresion nula o disminuida del antigeno Rh, anemia hemolitica, estomatocitos yesferocitos
Xerocitosis hereditaria: es autosomico dominante, hay anemia hemolitica con estomatocitosis y celulas en diana. Los GR estan deshidratados por perdida de potasio intracelular. Puede llegar a observarse seudohipercalemia
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ACANTOCITOS