Download - Cushing’s Syndrome Dr.mahfudz
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
1/16
CUSHINGS SYNDROMECUSHINGS SYNDROME
(HIPERKORTISOLISME)(HIPERKORTISOLISME)
Oleh :Oleh :
Dr. M Mahfudz, Sp.PDDr. M Mahfudz, Sp.PD
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
2/16
Kelenjar AdrenalKelenjar Adrenal
Secara anatomi, kelenjarSecara anatomi, kelenjaradrenal terletak di dalamadrenal terletak di dalamtubu, di !i!itubu, di !i!i
anterio!u"erior (de"an#anterio!u"erior (de"an#ata!) $injal% Pada manu!ia,ata!) $injal% Pada manu!ia,kelenjar adrenal terletakkelenjar adrenal terletak!ejajar den$an tulan$!ejajar den$an tulan$
"un$$un$ tora& ke#'"un$$un$ tora& ke#'dan menda"atkan !u"laidan menda"atkan !u"laidara dari arteri adrenali!%dara dari arteri adrenali!%
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
3/16
SecaraSecara i!tolo$i!i!tolo$i!, terba$i ata! dua ba$ian, terba$i ata! dua ba$ianaitu medula dan kortek!% *a$ian medulaaitu medula dan kortek!% *a$ian medulameru"akan !umber "en$a!il katekolaminmeru"akan !umber "en$a!il katekolamin
ormon adrenalinormon adrenalin e"ine+rine"ine+rindandannore"ine+rinnore"ine+rin% Sedan$kan ba$ian kortek!% Sedan$kan ba$ian kortek!men$a!ilkanmen$a!ilkan korti!olkorti!ol% Sel "en$a!il% Sel "en$a!ilkorti!ol da"at "ula men$a!ilkan ormonkorti!ol da"at "ula men$a!ilkan ormonandro$en !e"erti te!to!teron%andro$en !e"erti te!to!teron%
http://id.wikipedia.org/wiki/Histologihttp://id.wikipedia.org/wiki/Histologihttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Epinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Epinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Norepinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Norepinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kortisol&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kortisol&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kortisol&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Norepinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Epinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Histologi -
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
4/16
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
5/16
PenganarPenganar
Kortek Adrenal men!inte!i! men!ekre!iKortek Adrenal men!inte!i! men!ekre!i
- jeni! ormon, aitu .- jeni! ormon, aitu ./lukokortikoid/lukokortikoid . korti!ol. korti!ol
MineralokortikoidMineralokortikoid . aldo!teron. aldo!teron
Andro$enAndro$en
E!tro$enE!tro$en
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
6/16
Def!n!"! #Cu"h!ng"Def!n!"! #Cu"h!ng"
S$ndr%&e'S$ndr%&e'Suatu keadaan an$ diakibatkan ole e+ekSuatu keadaan an$ diakibatkan ole e+ekmetabolik $abun$an dari "enin$$ian kadarmetabolik $abun$an dari "enin$$ian kadar$lukokortikoid dalam dara an$ meneta"%$lukokortikoid dalam dara an$ meneta"%
Kadar $lukokortikoid an$ tin$$i ini da"atKadar $lukokortikoid an$ tin$$i ini da"atterjadi !ecara !"ontan (!ekre!i korti!ol $terjadi !ecara !"ontan (!ekre!i korti!ol $berlebian "d $an$$uan ak!i! i"otalamu! 0berlebian "d $an$$uan ak!i! i"otalamu! 0i"o+i!i! 0 adrenal) atau karena "emberiani"o+i!i! 0 adrenal) atau karena "emberian
do!i! +armakolo$ik !ena1a#!ena1ado!i! +armakolo$ik !ena1a#!ena1a$lukokortikoid jan$ka "anjan$%$lukokortikoid jan$ka "anjan$%
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
7/16
Sindrome cu!in$ iatro$enik da"at dijum"aiSindrome cu!in$ iatro$enik da"at dijum"ai
"ada "enderita artriti! reumatoid, a!ma,"ada "enderita artriti! reumatoid, a!ma,lim+oma dan "enakit#"enakit kulit umum an$lim+oma dan "enakit#"enakit kulit umum an$
menerima $lukokortikoid !intetik !eba$ai a$enmenerima $lukokortikoid !intetik !eba$ai a$en
anti#in+lama!i%anti#in+lama!i%
Pada !indrome cu!in$ !"ontan, i"er+un$!iPada !indrome cu!in$ !"ontan, i"er+un$!i
kortek adrenal terjadi! eba$ai akibat ran$!an$ankortek adrenal terjadi! eba$ai akibat ran$!an$an
berlebian ole A2TH atau !eba$ai akibatberlebian ole A2TH atau !eba$ai akibat"atolo$i adrenal an$ men$akibatkan "roduk!i"atolo$i adrenal an$ men$akibatkan "roduk!i
korti!ol abnormal%korti!ol abnormal%
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
8/16
*io!inte!a Steroid 3alam 4ona 5a!ikulata *io!inte!a Steroid 3alam 4ona 5a!ikulata
Retikulari! Kortek! AdrenalRetikulari! Kortek! Adrenal
Kolesterol
Pregnenolon
Progesteron
11-Deoksikortikosteron
Kortikosteron
17 -Hidroksipregnenolon
17 -Hidroksiprogesteron
11-Deoksikortisol
Kortisol
DHEA
Androstenedion
DHEA-Sulfat
1
2
3
4
2
3
4
5
5
7
2
Keterangan ! "1# P45$s%%& "2# 3'HSD()S*+& "3# P45$%21& "4# P45$%11&"5# P45$%17& "# P45$%17& "7# Sulfokinase,
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
9/16
(la"!f!)a"! S!ndr%&e Cu"h!ng(la"!f!)a"! S!ndr%&e Cu"h!ng
2u!in$
Sndrome
Ek!o$en
Endo$en
Ter$antun$
A2TH
Tak ter$antun$A2TH
Hi"er+un$!i kortek
adrenal nontumor
Sindrome A2TH
ekto"ik
Hi"er"la!ia kortekadrenal otonom
Tumor d$n i"er+un$!i
kortek adrenal .6Adenoma6Kar!inoma
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
10/16
*anda*anda
Obe!ita! badan (Truncal obe!it)Obe!ita! badan (Truncal obe!it) Hi"erten!iHi"erten!i Muda lela kelemaanMuda lela kelemaan
AmenoreaAmenorea Hir!uti!meHir!uti!me Striae abdomen ber1arna un$uStriae abdomen ber1arna un$u OedemOedem
/luko!uria/luko!uria O!teo"oro!i!O!teo"oro!i! Tumor ba!o+ilik i"o+i!eTumor ba!o+ilik i"o+i!e
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
11/16
+l D! !) ) l ! !+l D! !) ) l ! !
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
12/16
Tanda Klinik*steoporosis D+ Hipertensi diastolik Adipositas sentral
.irsutis/e 0 a/enorea
Tes Skriningrtisol plas/a pada a/ $,$$ 14$ n/ol( "5g(dl# setela. 1 /g deksa/et.as
pada tenga. /ala/&
kortisol eas urin 275 n/ol( "1$$ g(.ari#
Tes supresi deksamethasonRespon kortisol pada hari ke-2
menjadi 0,5 mg per 6 jam
Respon normal Respon abnormalSindro/e %us.ing
+lur D!agn%"!) unu) &engealua"! pa"!en+lur D!agn%"!) unu) &engealua"! pa"!en
er"ang)a &ender!a S!ndr%&e Cu"h!nger"ang)a &ender!a S!ndr%&e Cu"h!ng
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
13/16
Respon abnormalSindro/e %us.ing
Supresierplasia adrenal sekunder ter.adap
Sekresi A6H .ipo8sis
idak ada respon-Hiperplasia adrenal sekunder ter.adap
tu/or 9ang /eng.asilkan A6H- :eoplasia adrenal
ACT tinggiiperplasia adrenal sekunder ter.adap tu/or
;ang /eng.asilkan A6H
ACT rendah:eoplasia adrenal
!ositi"deno/a .ipo8sis
#egati"u/or ektopik
Tinggi $% 6 &m'Karsino/a adrenal
#ormal-rendah$( ) &m'
Adeno/a adrenal
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
14/16
Penatalak!anaanPenatalak!anaan
7eo"la!ma Adrenal7eo"la!ma AdrenalEk!"lora!i adrenal den$an ek!i!i tumorEk!"lora!i adrenal den$an ek!i!i tumor
Pen$obatan "ra "a!ca o"erati+, jika akanPen$obatan "ra "a!ca o"erati+, jika akan
dilakukan adrenalektomi totaldilakukan adrenalektomi total
Pen$obatan . mitotan 8 # '9 $ram : ari diba$iPen$obatan . mitotan 8 # '9 $ram : ari diba$i
dalam ; 0 - do!i!% Mitotan (o,"
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
15/16
Hi"er"la!ia *ilateralHi"er"la!ia *ilateral Pen$an$katan kelenjar adrenal (untuk men$uran$i kadarPen$an$katan kelenjar adrenal (untuk men$uran$i kadar
A2TH)A2TH)AdrenalektomiAdrenalektomi Selekti=e "etro!al !inu! =enou! !am"lin$ ("ada banakSelekti=e "etro!al !inu! =enou! !am"lin$ ("ada banak
keadaan dianjurkankeadaan dianjurkanAdrenalektomi total (an$ka ke!embuan mendekati '99Adrenalektomi total (an$ka ke!embuan mendekati '99
>) den$an "en$$antian mineralokortikoid dan>) den$an "en$$antian mineralokortikoid dan$lukokortikoid !e"anjan$ aat$lukokortikoid !e"anjan$ aat Pen$ambatan !teroido$ene!i! den$an adrenalektomiPen$ambatan !teroido$ene!i! den$an adrenalektomi
kimia1i men$$unakan "en$ambat !teroido$ene!i!kimia1i men$$unakan "en$ambat !teroido$ene!i!ketokona?ol ( @99 0 '99 m$ : ari)ketokona?ol ( @99 0 '99 m$ : ari)
Mitotan ( 0 ; $r : ari : "en$ambatan !inte!i! !teroidMitotan ( 0 ; $r : ari : "en$ambatan !inte!i! !teroidamino$lutetimid ( ' $r : ari) dan metira"oni ( 0 ; $r :amino$lutetimid ( ' $r : ari) dan metira"oni ( 0 ; $r :ari) mun$kin e+ekti+ !ecara tun$$al atau $abun$an%ari) mun$kin e+ekti+ !ecara tun$$al atau $abun$an%
Mi+e"ri!ton, !uatu inibitor kom"etiti+ ikatanMi+e"ri!ton, !uatu inibitor kom"etiti+ ikatan$lukokortikoid terada" re!e"torna$lukokortikoid terada" re!e"torna
-
7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz
16/16