Cognitieve stoornissen bij kinderen met NAH.
Dr FK Aarsen,
Klinisch neuropsycholoog
Afdeling Kinderneurologie
Afdeling Metabole Ziekten
Wat is neuropsychologie?
Neuropsychologie is de psychologie die zich bezighoudt met de
functies van het brein en de relatie daarvan met gedrag, sociaal-
emotioneel functioneren en cognitief functioneren.
Clinical neuropsychology is not about test data and the application of
statistical rules alone but about a much underused process called
thinking.
Walsh, 1992
Kinderneuropsychologie
Kinderneuropsychologie richt zich op de relatie tussen gedrag in
ruimere zin en het functioneren van de zich ontwikkelende hersenen
bij kinderen.
Ontwikkeling van de hersenen
Cogtay, Giedd, Lusk et al (2004)
Neuropsychologisch denkmodel
Gedrag/gedragsproblemen
Hersen(dis)functies
Neurocognitieve (dis)functies
Omgeving
faciliterend
belemmerend
stimulerend
Neurocognitief
Gedrag
Perceptie Aandacht Geheugen
Leren
Verwerken
Reproduceren
Taal Visueel-
ruimtelijke functies
Executieve functies
Neurocognitief Sociaal-
Emotioneel
Diagnostische cyclus
Verwijzing
Hypothesen opstellen
Hypothesen toetsen met medische info (MRI, EEG,
medicatie etc)
Hypothesen toetsen met NPO (interview, vragenlijsten, testen etc)
Sterkte/zwakte profiel maken
Verklarende theorie
Opstellen behandelplan/
Advisering en prognose geven.
Verloop ontwikkeling dmv ontwikkelingsanamnese
Probleeminventarisatie dmv klachtenanamnese
Neuropsychologie en plaats beschadiging
Neuropsychologie bij ziektes
Neuropsychologie en medische behandeling
Plaats van beschadiging kan een rol spelen
Gedrag
Spraak/taal
Motoriek
Werkgeheugen
Integreren
Korte termijn geheugen
Afleidbaarheid
Impulsiviteit
Plannen
Sociaal inzicht
Zien
Herkennen informatie
Lezen/schrijven/rekenen
Tekenen
Taalbegrip
Lange termijn geheugen
Visueel-ruimtelijk inzicht
Emotie en Horen
Impulsiviteit, inflexibiliteit naast een anamnestische
afasie bij frontale tumor
Stroop test
Frontaal letsel na PRES beeld
door MTX kuur
15-jarige jongen na status ALL
Gedrag: traag, apathisch,
incontinent, alles in de mond
stoppen, weinig mimiek,
verminderde oogbeweging,
grijpreflexen, perseveraties
Taal/spraak: spontaan afwezig,
communicatie schriftelijk, klein
schrijven, taalbegrip goed
Cerebellum
Verbindingen met frontaal,
parietaal, temporaal kwab en
subcorticale verbindingen:
Het motortje
Symptomen Cerebellair Mutisme Syndroom
- Vertraagde start 2-7 dagen
- Mutisme en daarna dysarthrisch of verminderde spraak
- Bizarre emotionele en gedragsmatige tekorten
Apathie, somber
Dwanghuilen, geirriteerdheid of agitatie
Emotionele labiliteit
- Mogelijke progressie van parese of ataxie
-Apraxie
Orofaryngiale dyspraxia
-Incontinentie
Dysarthrie vermindert maar verdwijnt
niet helemaal
Mike: 2.6 jaar na resectie van een
cerebellair pilocytair astrocytoma
CMS duur 3 maanden.
Stem tremor
Traag spreektempo
Articulatieproblemen
Cerebellair Cognitief Affectief Syndroom
1 verstoorde executieve functies :
planning, flexibiliteit, abstract redeneren, verbale fluency,
werkgeheugen, perseveraties, afleidbaarheid en volgehouden
aandachtsproblemen
2 problemen met visueel-ruimtelijk inzicht:
visueel-ruimtelijke desintegratie, verminderd visueel-ruimtelijke geheugen
3 Problemen met de taal:
dysprosodie, agrammatisme en woordvindingsproblemen
4 Veranderingen in gedrag en emoties:
niet aangepast gedrag, ongeremd, emotioneel vlakker of labieler
CCAS: visueel-ruimtelijk probleem
Neuropsychologie en plaats beschadiging
Neuropsychologie bij ziektes
Neuropsychologie en medische behandeling
Acute disseminated encephalomyelitis: ADEM
Definitie
ADEM is een eenmalige episode van inflammatoire
demyelinisatie met encefalopathie.
Oorzaak
Aantal weken voorafgaand aan ADEM heeft 50%
een infectie doorgemaakt of is gevaccineerd.
Genetisch gepredisponeerd.
Incidentie
0.4-0.7 per miljoen mensen vooral kinderen < 10
jaar en evenveel bij jongens als bij meisjes
Klachten
Snel begin met koorts, braken, hoofdpijn, verlaagd
bewustzijn, meningeale prikkelingsverschijnselen.
Verlammingen en/of gevoelstoornissen aan 1
lichaamszijde, ataxie, hersenzenuwuitval,
visusstoornissen, gevoelsstoornissen, afasie,
spraakstoornissen, epilepsie
Casus 7-jarige jongen
Opgenomen wegens verminderd bewustzijn
na een periode van hoofdpijn, misselijkheid,
braken, milde diarree en 1 dag koorts.
Pat. werd meer wakker, alert, gerichte
oogcontact, begon te praten, en werd minder
onrustig. Wel is sprake van een afasie en
apraxie, aandachts- en geheugenstoornissen
en frontaal syndroom. Insulten of
myoclonieën werden niet meer
waargenomen.
Behandeling: methylprednisolonkuur en
IVIG-kuur, Keppra en Risperdal
COAT en MMSE (kinderen)
Children’s orientation and amnesia test (COAT)
Modified Mini-mental state examination voor kinderen (MMSE)
Filmpje: Oriëntatie: plaats, tijd en persoon
Geheugen: naam moeder, school en cijfers
onthouden
Taal:woordvinding, taalbegrip, lezen, schrijven
COAT en MMSE
Juveniele MS
Definitie
Bij MS heeft het kind verschillende periodes
met verschijnselen van demyelinisatie heeft
(gehad).
Oorzaak
onbekend
Incidentie
3 per miljoen bij kinderen < 16 jaar. 5% van de
MS populatie diagnose < 16 jaar.
Klachten
Ataxie, gevoelstoornissen, visuele
stoornissen, spastische verlamming en
mentale stoornissen.
Resultaten Nederlandse kinderMS groep
Cognitief domein Test IQ p-waarde
Aandacht en concentratie Bourdon-Vos 54 p = 0.002
Tempo Reactietijd 65 p = 0.03
Taal BNT 67 p = 0.006
Visueel-ruimtelijk geheugen Rey Recall 76 p = 0.0001
Visuomotoriek VMI 80 p = 0.03
Executieve functies Trailmaking 82 p = 0.04
Totaal IQ 85 p = 0.006
QOL motoriek TACQOL
Vermoeidheid
Hersentumoren
Cognitieve problemen
- Aandacht
- Tempo
- Subnormaal IQ
- Geheugen
- Executief functioneren
- Visueel-ruimtelijke functies
- Spraak/taal
Voorspellers
- Leeftijd
- Hydrocephalus
- Radiotherapie < 7jr
- CMS
Aarsen et al, Neurology 2004
Aarsen et al, JCO 2009
Gedragsproblemen
- ADHD
- Emotioneel labiel
- Angst
- Sociale problemen
- Introvert
- Vermoeidheid
- Binge-eating
- Obsessief gedrag
Voorspellers
- Leeftijd bij diagnose
- Plaats tumor
- Recidief
Aarsen et al, Cancer 2006
Jennekens-Schinkel A, Neuropsychology of
neurologic disease in childhood, 2008
Volgehouden aandacht
CVA
Cognitieve problemen
- Tempo
- Aandacht
- Geheugen
- Visueel-ruimtelijk
- Taal
Voorspellers
- Leeftijd
- Epilepsie -> lager IQ
- CVA in rechterhemisfeer
Steinlin et al, Eur J Pediatrics 2004
Hajek et al, J Child Neurol 2014
Gedragsproblemen
- ADHD
- Angst
- Emotioneel labiel
- Slaapstoornissen
- Vermoeidheid
- Sociale problemen
Voorspellers
- Corticale en subcorticale CVA
Steinlin et al, Eur J Pediatrics 2004
Pavlovic et al, Neuropediatrics 2006
Meningitis of Septische Shock
Cognitieve problemen
- Aandacht
- Tempo
- Geheugen
- Executief functioneren
- Visueel-ruimtelijk functies
Voorspellers
- Leeftijd
- Neurologische milde signs
Koomen et al, Dev Med Child Neur, 2004
Vermunt et al, Br. J of Clin Psychol, 2009
Gedragsproblemen
- Inattentie, hyperactiviteit of
impulsiviteit
Berg et al, Eur J Pediatrics, 2002
Vermunt et al, Br J of Clin Psychol 2007
Neuropsychologie en plaats beschadiging
Neuropsychologie bij syndromen/ziektes
Neuropsychologie en behandeling
Pre-Topiramate
na 3 maanden Topiramate
Meisje met hersentumor en niet meer
kunnen rekenen.
Landau-Kleffner syndroom
Definitie
Ernstige epilepsie syndroom waarbij er
gedurende de nacht in de temporaal kwab
voortdurend epileptische activiteit aanwezig is.
Oorzaak
niet goed bekend
Incidentie
1 op de 10.000 kinderen (3-8 jaar vaak).
Klachten
Afasie, auditieve agnosie, hyperactiviteit,
concentratieproblemen
Arts WFM, Aarsen FK, Scheltens-de Boer M,
Catsman CE. Epilepsia 2009
Casus 5-jarige jongen met Landau-Kleffner syndroom
Na gammaglobuline,
Gemiddeld IQ (110) ADHD,
Geen afasie, geen agnosie,
Afbuigende taalontwikkeling
Voor gammaglobuline
Gemiddeld IQ (109), Aandacht gestoord
Afasie : (Nazeggen gestoord, Taalbegrip gestoord,
Benoemen goed)
Take home message
Bij NAH bijna altijd tempo en aandachtsproblemen. Wees hiervan
bewust bij een VKA.
Jonge leeftijd risicofactor bij NAH.
Neuropsychologie is niet alleen cognitief, maar ook sociaal-
emotioneel en gedrag.
NPO stoornissen worden gesteld op basis van de gehele
diagnostische cyclus en NIET alleen op basis van testjes.
Thank you for your attention!