Cognitieve stoornissen bij kinderen met NAH.

Dr FK Aarsen,

Klinisch neuropsycholoog

Afdeling Kinderneurologie

Afdeling Metabole Ziekten

Wat is neuropsychologie?

Neuropsychologie is de psychologie die zich bezighoudt met de

functies van het brein en de relatie daarvan met gedrag, sociaal-

emotioneel functioneren en cognitief functioneren.

Clinical neuropsychology is not about test data and the application of

statistical rules alone but about a much underused process called

thinking.

Walsh, 1992

Kinderneuropsychologie

Kinderneuropsychologie richt zich op de relatie tussen gedrag in

ruimere zin en het functioneren van de zich ontwikkelende hersenen

bij kinderen.

Ontwikkeling van de hersenen

Cogtay, Giedd, Lusk et al (2004)

Neuropsychologisch denkmodel

Gedrag/gedragsproblemen

Hersen(dis)functies

Neurocognitieve (dis)functies

Omgeving

faciliterend

belemmerend

stimulerend

Neurocognitief

Gedrag

Perceptie Aandacht Geheugen

Leren

Verwerken

Reproduceren

Taal Visueel-

ruimtelijke functies

Executieve functies

Neurocognitief Sociaal-

Emotioneel

Diagnostische cyclus

Verwijzing

Hypothesen opstellen

Hypothesen toetsen met medische info (MRI, EEG,

medicatie etc)

Hypothesen toetsen met NPO (interview, vragenlijsten, testen etc)

Sterkte/zwakte profiel maken

Verklarende theorie

Opstellen behandelplan/

Advisering en prognose geven.

Verloop ontwikkeling dmv ontwikkelingsanamnese

Probleeminventarisatie dmv klachtenanamnese

Neuropsychologie en plaats beschadiging

Neuropsychologie bij ziektes

Neuropsychologie en medische behandeling

Plaats van beschadiging kan een rol spelen

Gedrag

Spraak/taal

Motoriek

Werkgeheugen

Integreren

Korte termijn geheugen

Afleidbaarheid

Impulsiviteit

Plannen

Sociaal inzicht

Zien

Herkennen informatie

Lezen/schrijven/rekenen

Tekenen

Taalbegrip

Lange termijn geheugen

Visueel-ruimtelijk inzicht

Emotie en Horen

Impulsiviteit, inflexibiliteit naast een anamnestische

afasie bij frontale tumor

Stroop test

Frontaal letsel na PRES beeld

door MTX kuur

15-jarige jongen na status ALL

Gedrag: traag, apathisch,

incontinent, alles in de mond

stoppen, weinig mimiek,

verminderde oogbeweging,

grijpreflexen, perseveraties

Taal/spraak: spontaan afwezig,

communicatie schriftelijk, klein

schrijven, taalbegrip goed

Cerebellum

Verbindingen met frontaal,

parietaal, temporaal kwab en

subcorticale verbindingen:

Het motortje

Symptomen Cerebellair Mutisme Syndroom

- Vertraagde start 2-7 dagen

- Mutisme en daarna dysarthrisch of verminderde spraak

- Bizarre emotionele en gedragsmatige tekorten

Apathie, somber

Dwanghuilen, geirriteerdheid of agitatie

Emotionele labiliteit

- Mogelijke progressie van parese of ataxie

-Apraxie

Orofaryngiale dyspraxia

-Incontinentie

Dysarthrie vermindert maar verdwijnt

niet helemaal

Mike: 2.6 jaar na resectie van een

cerebellair pilocytair astrocytoma

CMS duur 3 maanden.

Stem tremor

Traag spreektempo

Articulatieproblemen

Cerebellair Cognitief Affectief Syndroom

1 verstoorde executieve functies :

planning, flexibiliteit, abstract redeneren, verbale fluency,

werkgeheugen, perseveraties, afleidbaarheid en volgehouden

aandachtsproblemen

2 problemen met visueel-ruimtelijk inzicht:

visueel-ruimtelijke desintegratie, verminderd visueel-ruimtelijke geheugen

3 Problemen met de taal:

dysprosodie, agrammatisme en woordvindingsproblemen

4 Veranderingen in gedrag en emoties:

niet aangepast gedrag, ongeremd, emotioneel vlakker of labieler

CCAS: visueel-ruimtelijk probleem

Neuropsychologie en plaats beschadiging

Neuropsychologie bij ziektes

Neuropsychologie en medische behandeling

Acute disseminated encephalomyelitis: ADEM

Definitie

ADEM is een eenmalige episode van inflammatoire

demyelinisatie met encefalopathie.

Oorzaak

Aantal weken voorafgaand aan ADEM heeft 50%

een infectie doorgemaakt of is gevaccineerd.

Genetisch gepredisponeerd.

Incidentie

0.4-0.7 per miljoen mensen vooral kinderen < 10

jaar en evenveel bij jongens als bij meisjes

Klachten

Snel begin met koorts, braken, hoofdpijn, verlaagd

bewustzijn, meningeale prikkelingsverschijnselen.

Verlammingen en/of gevoelstoornissen aan 1

lichaamszijde, ataxie, hersenzenuwuitval,

visusstoornissen, gevoelsstoornissen, afasie,

spraakstoornissen, epilepsie

Casus 7-jarige jongen

Opgenomen wegens verminderd bewustzijn

na een periode van hoofdpijn, misselijkheid,

braken, milde diarree en 1 dag koorts.

Pat. werd meer wakker, alert, gerichte

oogcontact, begon te praten, en werd minder

onrustig. Wel is sprake van een afasie en

apraxie, aandachts- en geheugenstoornissen

en frontaal syndroom. Insulten of

myoclonieën werden niet meer

waargenomen.

Behandeling: methylprednisolonkuur en

IVIG-kuur, Keppra en Risperdal

COAT en MMSE (kinderen)

Children’s orientation and amnesia test (COAT)

Modified Mini-mental state examination voor kinderen (MMSE)

Filmpje: Oriëntatie: plaats, tijd en persoon

Geheugen: naam moeder, school en cijfers

onthouden

Taal:woordvinding, taalbegrip, lezen, schrijven

COAT en MMSE

Juveniele MS

Definitie

Bij MS heeft het kind verschillende periodes

met verschijnselen van demyelinisatie heeft

(gehad).

Oorzaak

onbekend

Incidentie

3 per miljoen bij kinderen < 16 jaar. 5% van de

MS populatie diagnose < 16 jaar.

Klachten

Ataxie, gevoelstoornissen, visuele

stoornissen, spastische verlamming en

mentale stoornissen.

Resultaten Nederlandse kinderMS groep

Cognitief domein Test IQ p-waarde

Aandacht en concentratie Bourdon-Vos 54 p = 0.002

Tempo Reactietijd 65 p = 0.03

Taal BNT 67 p = 0.006

Visueel-ruimtelijk geheugen Rey Recall 76 p = 0.0001

Visuomotoriek VMI 80 p = 0.03

Executieve functies Trailmaking 82 p = 0.04

Totaal IQ 85 p = 0.006

QOL motoriek TACQOL

Vermoeidheid

Hersentumoren

Cognitieve problemen

- Aandacht

- Tempo

- Subnormaal IQ

- Geheugen

- Executief functioneren

- Visueel-ruimtelijke functies

- Spraak/taal

Voorspellers

- Leeftijd

- Hydrocephalus

- Radiotherapie < 7jr

- CMS

Aarsen et al, Neurology 2004

Aarsen et al, JCO 2009

Gedragsproblemen

- ADHD

- Emotioneel labiel

- Angst

- Sociale problemen

- Introvert

- Vermoeidheid

- Binge-eating

- Obsessief gedrag

Voorspellers

- Leeftijd bij diagnose

- Plaats tumor

- Recidief

Aarsen et al, Cancer 2006

Jennekens-Schinkel A, Neuropsychology of

neurologic disease in childhood, 2008

Volgehouden aandacht

CVA

Cognitieve problemen

- Tempo

- Aandacht

- Geheugen

- Visueel-ruimtelijk

- Taal

Voorspellers

- Leeftijd

- Epilepsie -> lager IQ

- CVA in rechterhemisfeer

Steinlin et al, Eur J Pediatrics 2004

Hajek et al, J Child Neurol 2014

Gedragsproblemen

- ADHD

- Angst

- Emotioneel labiel

- Slaapstoornissen

- Vermoeidheid

- Sociale problemen

Voorspellers

- Corticale en subcorticale CVA

Steinlin et al, Eur J Pediatrics 2004

Pavlovic et al, Neuropediatrics 2006

Meningitis of Septische Shock

Cognitieve problemen

- Aandacht

- Tempo

- Geheugen

- Executief functioneren

- Visueel-ruimtelijk functies

Voorspellers

- Leeftijd

- Neurologische milde signs

Koomen et al, Dev Med Child Neur, 2004

Vermunt et al, Br. J of Clin Psychol, 2009

Gedragsproblemen

- Inattentie, hyperactiviteit of

impulsiviteit

Berg et al, Eur J Pediatrics, 2002

Vermunt et al, Br J of Clin Psychol 2007

Neuropsychologie en plaats beschadiging

Neuropsychologie bij syndromen/ziektes

Neuropsychologie en behandeling

Pre-Topiramate

na 3 maanden Topiramate

Meisje met hersentumor en niet meer

kunnen rekenen.

Landau-Kleffner syndroom

Definitie

Ernstige epilepsie syndroom waarbij er

gedurende de nacht in de temporaal kwab

voortdurend epileptische activiteit aanwezig is.

Oorzaak

niet goed bekend

Incidentie

1 op de 10.000 kinderen (3-8 jaar vaak).

Klachten

Afasie, auditieve agnosie, hyperactiviteit,

concentratieproblemen

Arts WFM, Aarsen FK, Scheltens-de Boer M,

Catsman CE. Epilepsia 2009

Casus 5-jarige jongen met Landau-Kleffner syndroom

Na gammaglobuline,

Gemiddeld IQ (110) ADHD,

Geen afasie, geen agnosie,

Afbuigende taalontwikkeling

Voor gammaglobuline

Gemiddeld IQ (109), Aandacht gestoord

Afasie : (Nazeggen gestoord, Taalbegrip gestoord,

Benoemen goed)

Take home message

Bij NAH bijna altijd tempo en aandachtsproblemen. Wees hiervan

bewust bij een VKA.

Jonge leeftijd risicofactor bij NAH.

Neuropsychologie is niet alleen cognitief, maar ook sociaal-

emotioneel en gedrag.

NPO stoornissen worden gesteld op basis van de gehele

diagnostische cyclus en NIET alleen op basis van testjes.

Thank you for your attention!