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Chirurgia della vena cava superiore

C.-H. Marty-Ané, P. Alric, L. Canaud, J.-P. Berthet

La situazione anatomica mediastinica anteriore intra- ed extrapericardica della vena cava superiore e leconseguenze cliniche della sua ostruzione acuta o cronica sono in grado di imporre una strategiadiagnostica e terapeutica particolare. La chirurgia della vena cava superiore viene realizzataprincipalmente nell’ambito di patologie neoplastiche primitive mediastiniche o broncopolmonari. Inquesto ambito, l’atto eseguito risponde quindi a un imperativo oncologico specifico dell’oncologiatoracica e, nello stesso tempo, rispetta le regole di rivascolarizzazione volte ad assicurare la pervietà delbypass vascolare. A ciò bisogna aggiungere la presa in considerazione delle conseguenze specifiche delclampaggio della vena cava superiore (VCS), sistema a bassa pressione che assicura più del 30% delritorno venoso alle cavità destre. Le lesioni benigne, come anche le lesioni neoplastiche primitive dellavena cava superiore, sono all’origine di rare indicazioni chirurgiche. Parallelamente, si incontra semprepiù frequentemente una patologia iatrogena legata all’utilizzazione della VCS e delle vene affluenti comeaccessi vascolari (via centrale, port-a-cath, catetere di stimolazione intracavitaria ecc.). Quando lachirurgia toracica viene eseguita a scopo terapeutico, l’exeresi in blocco della lesione impone unaricostruzione vascolare convenzionale che utilizza principalmente le tecniche di resezione e bypass. Alcontrario, la chirurgia endovascolare è oggi largamente indicata nei trattamenti palliativi, permettendodi risolvere l’ostruzione della vena cava superiore realizzando un’angioplastica associata o menoall’applicazione di uno stent. L’indicazione preferenziale della terapia endovascolare è quindi la sindromedella vena cava superiore invalidante non risolta dalle terapie non chirurgiche (chemioterapia,radioterapia).© 2010 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Vena cava superiore; Cancro bronchiale; Tumore mediastinico;Sindrome della vena cava superiore; Resezione e bypass della vena cava superiore; Angioplastica venosa

Struttura dell’articolo

¶ Introduzione 1

¶ Anatomia chirurgica 2

¶ Fisiologia 3Circoli collaterali 3

¶ Fisiopatologia 3Clampaggio cavale 3

¶ Clinica: sindrome della vena cava superiore 3

¶ Indagini 4Indagini non invasive 4Risonanza magnetica 4Indagini invasive 5

¶ Patologia 5Trombosi endoluminali 5Lesione parietale primitiva 5Compressione benigna 5Tumori maligni 6

¶ Traumi della vena cava superiore 6

¶ Vie d’accesso 7Sternotomia mediana 7Toracotomia destra 7Bitoracotomia (bitoracotomia secondo Clamshell) 7

¶ Tecniche chirurgiche 7Trombectomia 7Resezione e sutura 7Plastica cavale 8Resezione e trapianto o bypass 8

¶ Indicazioni 11Tumori maligni toracici 11Traumi della vena cava superiore 12Sindrome della vena cava superiore 12

¶ Complicanze della chirurgia della vena cava superiore 13Complicanze dei bypass cavali 13Complicanze del trattamento endovascolare 14

■ Introduzione [1]

La patologia della vena cava superiore (VCS) è dominata dauna patologia secondaria a eziologie neoplastiche (estensione

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locale dei tumori broncopolmonari e mediastinici). L’interessa-mento della VCS da parte di tumori maligni o di adenopatieneoplastiche non rappresenta un limite per una chirurgia diexeresi terapeutica, ma richiede tecniche specifiche di resezionee di ricostruzione. La patologia primitiva della VCS (tumori,anomalie congenite, traumi) resta rara.

■ Anatomia chirurgica [2, 3]

La vena cava superiore (VCS) origina dalla confluenza dei duetronchi venosi anonimi a livello della prima cartilagine costaledestra, decorre nel mediastino anteriore e sbocca nell’orecchiettadestra. La sua porzione intrapericardica è lunga 2,5-3 cm e ladirezione inferoesterna della linea di riflessione sierosa deter-mina una disposizione asimmetrica della guaina fibrosa chericopre la VCS maggiormente in avanti e a sinistra che esterna-mente e a destra. L’orifizio della vena cava, circolare e di2-2,5 cm di diametro, è privo di valvola ed è localizzato allagiunzione delle pareti superiore e posteriore dell’atrio destro. Ilnodo sinusale è situato sotto l’epicardio, sulla faccia anterolate-rale della giunzione tra la VCS e l’orecchietta destra. Questazona deve essere preservata durante la dissezione chirurgica perevitare il rischio di turbe della conduzione. La porzione intra-pericardica si trova al davanti dell’auricola destra, a sinistradell’orifizio destro del seno trasverso di Theile, dietro alla venapolmonare superiore destra sormontata dal ramo destrodell’arteria polmonare la cui faccia inferiore è intrapericardica,ed esternamente al pericardio fibroso che la separa dal nervofrenico e dai vasi diaframmatici superiori (Figg. 1-3).

La sua porzione extrapericardica ha una lunghezza variabileda 4 a 5 cm ed è in rapporto:• indietro con:C il ramo destro dell’arteria polmonare che incrocia la faccia

anteriore del bronco principale destro;C lo sbocco della vena grande azygos;C la loggia paratracheale destra di Baréty;C la trachea;

• medialmente con l’arco dell’aorta;• esternamente con la pleura mediastinica; questa loggia è

occupata dalla parte inferiore della catena linfatica paratra-cheale destra (loggia 4R della classificazione dell’ AmericanThoracic Society [ATS]):

C il nervo pneumogastrico destro;C la porzione ascendente dell’arco aortico a sinistra;C il nervo frenico destro e i vasi diaframmatici superiori

aderenti alla pleura mediastinica a destra;• in avanti con il cul-de-sac pleurico costomediastinico anteriore

e il margine anteriore del polmone destro e, nel bambino,con la loggia timica).

Figura 1. Anatomia chirurgica della vena cava superiore (VCS). Visioneanteriore. 1. Tronco venoso anonimo destro; 2. vena cava superiore; 3. ilopolmonare destro; 4. nervo frenico destro; 5. trachea; 6. tronco venosoanonimo sinistro; 7. aorta ascendente; 8. arteria polmonare; 9. orec-chietta destra.

Figura 2. Vena cava superiore (VCS) e sbocco della grande vena azygos.Rapporto all’ilo polmonare destro. 1. Plesso brachiale destro; 2. nervovago destro; 3. esofago; 4. trachea; 5. circolo linfatico; 6. vena azygos;7. linfatici mediastinici; 8. muscolo scaleno anteriore; 9. arteria carotidedestra; 10. vena succlavia destra; 11. vena cava superiore; 12. aortaascendente; 13. nervo frenico destro; 14. arterie polmonari destre;15. Vene polmonari destre.

Figura 3. Sezione trasversale: vena cava superiore (VCS) e loggia diBaréty. 1. Vena frenica sinistra; 2. vena cava superiore; 3. arteria mamma-ria destra; 4. bronco principale sinistro; 5. bronco principale destro;6. esofago; 7. vena azygos; 8. canale toracico; 9. aorta toracica discen-dente; 10. arteria polmonare sinistra; 11. nervo frenico destro; 12. linfaticimediastinici; 13. aorta ascendente.

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■ FisiologiaLa vena cava superiore assicura il ritorno venoso dell’estre-

mità cefalica, del collo, degli arti superiori e della parte supe-riore del torace, il che costituisce circa un terzo del ritornovenoso al cuore. La compressione o l’ostruzione della VCSdeterminano una modificazione del ritorno venoso che utilizzai circoli collaterali verso la VCI e la vena azygos. La costituzionedi un circolo collaterale efficace richiede diverse settimane. Incaso di ostruzione, la pressione venosa può aumentare fino a20-40 mmHg rispetto a una pressione normale che varia da 2 a8 mmHg. La gravità dei sintomi dipende dal grado di stenosi edalla rapidità di costituzione dell’ostacolo.

Circoli collaterali [4]

Esistono quattro circoli collaterali:• anastomosi tra tronchi venosi brachiocefalici e sistema azygos

che intervengono in caso di ostacolo tra la confluenza deitronchi venosi e lo sbocco della grande vena azygos:C le vene mammarie interne e le intercostali;C le vene mammarie esterne;C le vene epicardio-pericardiche;C le vene intercostali superiori destre e sinistre;

• anastomosi tra vena cava superiore e vena cava inferiore incaso di ostacolo a livello o a valle dello sbocco della grandevena azygos:C il sistema posteriore del tronco tra il sistema azygos e il

sistema venoso vertebrale con i plessi rachidei;C il sistema anteriore del tronco tra la vena mammaria

interna e la vena epigastrica verso la vena iliaca esterna, trala vena mammaria esterna e la vena sottocutanea addomi-nale che drena il ritorno venoso dell’asse axillo-succclavioverso l’arteria femorale attraverso il sistema toracoepigas-trico tra la vena mammaria interna, la vena epigastrica e levene del legamento rotondo che drenano verso il sistemaportale;

• anastomosi trasversali in caso d’interruzione a livello dellaconfluenza dei tronchi venosi brachiocefalici.

■ Fisiopatologia

Clampaggio cavale

In caso di trombosi o di stenosi significativa della VCS leconseguenze emodinamiche del clampaggio hanno un impattominore in ragione della funzionalità dei circoli collaterali. Alcontrario, in caso di VCS pervia un clampaggio di breve durataè responsabile di una cascata di eventi emodinamici (sindromedella vena cava superiore acuta) che associa una diminuzionedel ritorno venoso, del flusso cardiaco e della pressione diperfusione cerebrale a un aumento della pressione venosacerebrale e una diminuzione del gradiente pressorio arterove-noso. All’ipossia e all’ipercapnia indotte dalla stasi venosa siaggiunge l’aumento della permeabilità capillare secondariaall’ipercapnia che aggrava l’edema cerebrale, portando a lesionicerebrali irreversibili [5].

Nel caso di un’ostruzione completa il drenaggio attraverso ilcircolo collaterale può impiegare diverse settimane d entrare ingioco in modo efficace. La pressione venosa può raggiungere20-40 mmHg a fronte di valori normali che variano da 2 a8 mmHg.

Alcune precauzioni possono permettere di ridurre le conse-guenze emodinamiche di un clampaggio cavale prolungato.

Un clampaggio di meno del 50% del diametro della VCS noncomporta modificazioni emodinamiche.

Gli accessi venosi devono essere posizionati nel sistema cavaleinferiore.

Circa l’utilizzo di shunt, alcuni autori [6] hanno proposto dimantenere un gradiente arterovenoso cerebrale normale durante

il clampaggio utilizzando uno shunt applicato attraversol’auricola destra e incannulando la vena cava superiore (Fig. 4).

Per il riempimento vascolare e i vasocostrittori, le perditeematiche devono essere compensate con derivati del sangue emacromolecole. I vasocostrittori possono essere utilizzati per ilmantenimento di una corretta emodinamica cerebrale con unapressione arteriosa media superiore a 60 mmHg [7].

Bisogna privilegiare una strategia terapeutica che permetta diridurre il tempo di clampaggio. Nei tumori del mediastino laliberazione si esegue da sinistra verso destra, consentendo cosìuna rivascolarizzazione del tronco venoso anonimo sinistronell’orecchietta destra prima di procedere al clampaggio e allaresezione cavale.

L’eparinizzazione intraoperatoria è sistematica.

■ Clinica: sindrome della vena cavasuperiore [8-10]

La sindrome della vena cava superiore (SCS) è l’insieme deisintomi osservati nel caso di ostruzione del ritorno venoso dellacava superiore. I quadri clinici dipendono dalla velocità con cuisi verifica l’ostruzione cavale. La sindrome della vena cavasuperiore s’instaura generalmente nell’arco di diverse settimaneo mesi. Questa evoluzione progressiva permette lo sviluppo diun circolo venoso collaterale a livello del collo e dell’emitoracesuperiore. Un’ostruzione acuta o subacuta, al contrario, puòprovocare un aumento della pressione venosa a livello dellatesta, del collo e degli arti superiori e provocare dei sintomi.L’edema è responsabile di una disfunzione faringolaringea contosse, dispnea aggravata dal decubito, tirage, stridore o disfagia.L’edema cerebrale è responsabile di cefalee, di confusionementale e talvolta di coma. Occasionalmente si può osservareuna claudicatio venosa degli arti superiori. L’esame obiettivopuò mettere in evidenza un edema a mantellina con edema delviso, delle palpebre e delle fossette sopraclaveari, una cianosivariabile, una dilatazione delle vene giugulari e delle venelinguali e lo sviluppo di una distensione venosa sottocutanea,in particolare sotto forma di un circolo collaterale cervicale etoracico superiore. Inoltre, la diminuzione del ritorno venoso

Figura 4. Tumore della vena cava superiore (VCS): limitazione deglieffetti del clampaggio della VCS mediante posizionamento di uno shunttra il tronco venoso anonimo destro e l’orecchietta destra. Il tronco venosoanonimo sinistro è clampato. In caso di lesione preocclusiva lo shunt puòessere posizionato dopo flebotomia trasversale.

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può indurre turbe emodinamiche. La manovra di Pemberton,che consiste nel mantenere le due braccia sollevate al di sopradella testa, può aggravare la cianosi, l’edema facciale e ladistensione giugulare.

Le principali eziologie della sindrome della vena cava supe-riore sono soprattutto maligne. La percentuale di sindromicavali superiori secondarie a trombosi od ostruzioni neoplasti-che è aumentata in questi ultimi anni; ciò riflette l’aumentodell’utilizzo di dispositivi intravascolari (cateteri centrali, port-a-cath, cateteri endocavitari, catetere da dialisi).

Le eziologie maligne della SCS sono riassunte nella Tabella 1.

■ Indagini

Indagini non invasive

Radiografia del torace

La radiografia del torace ha un interesse limitato nello studiodella VCS, ma è spesso il primo esame eseguito in un pazienteche presenta una patologia toracica. La radiografia di facciadurante la manovra di Valsalva permette di differenziareun’opacità tumorale dello sbocco dell’azygos, poichéquest’ultima presenta una variabilità di diametro in funzionedella pressione intratoracica. I segni radiologici sono in rapportoall’eziologia: slargamento del mediastino o dell’ilo polmonaredestro, atelectasia o massa del lobo superiore destro, versamentopleurico [12]. Talvolta si ritrovano i segni radiologici di unasindrome della vena cava superiore: dilatazione del bottoneaortico corrispondente a un’anomalia di decorso della venaintercostale superiore sinistra, dilatazione del tronco venosoanonimo sinistro, dell’azygos o della vena mammaria interna,erosioni costali.

Tomodensitometria toracica

Il miglioramento della qualità delle immagini e la diminu-zione del tempo d’esame hanno contribuito al suo ruolopreponderante, in particolare nei pazienti dispnoici che malsopportano la posizione allungata prolungata. L’acquisizioneelicoidale permette un’esplorazione più rapida che permette larealizzazione di alcuni esami in apnea che, associata a un’opa-cizzazione ottimale, permette ricostruzioni multiplanari dibuona qualità. Gli elementi venosi hanno una densità compresatra 30 e 40 unità Hounsfield (UH), sottolineata dal grassomediastinico. La diagnosi tomodensitometrica di SCS si basasull’associazione di una sintomatologia da ostruzione e sull’esis-tenza di un circolo venoso collaterale.

Ostruzione venosa

L’ostruzione corrisponde a una trombosi, a una compressioneestrinseca o a un’invasione, meccanismi spesso associati nelle

eziologie tumorali. L’ostruzione estrinseca si traduce conun’assenza o un difetto di opacizzazione di un segmento venosospostato e deformato; le ricostruzioni multiplanari permettonodi valutare il grado di stenosi. L’invasione tumorale è piùdifficile da valutare: deve essere fortemente sospettata in caso dicontatto superiore a un quarto della circonferenza della VCS odi scomparsa del bordo di sicurezza. In caso di trombo murale,quest’ultimo è spesso in continuità con il processo espansivoche presenta spesso una densità e un’opacizzazione identiche.In caso di trombo situato a monte della stenosi o della com-pressione estrinseca o che ingloba ancora il catetere venoso, lavena trombizzata è dilatata e, dopo iniezione, si nota un bordoopaco che corrisponde ai vasa vasorum o alla persistenza di unflusso venoso attorno al trombo [13]. Lo studio del mediastinopermette un orientamento eziologico: si individua una massamediastino-polmonare in caso di cancro bronchiale o di tumoredel mediastino, un processo infiltrante nelle mediastinici fibroseo neoplastiche, adenopatie mediastiniche della loggia 2R e 4R(loggia di Baréty).

Circolo collaterale

Il circolo collaterale venoso è visibile mediante opacizzazioneprecoce dei circoli anastomotici, in particolare della vena grandeazygos, che si opacizza in modo precoce e intenso a livello delsuo sbocco. Il suo aumento di diametro e la sua opacizzazioneretrograda sono molto evocatori della messa in funzione dicircoli anastomotici che dipendono dal livello dell’ostru-zione [14]. L’individuazione del livello di ostruzione permette dipianificare la strategia chirurgica precisando il livello diclampaggio:• in caso di ostacolo a monte dello sbocco della vena grande

azygos:C vene intercostali superiori destre e sinistre;C vene cervicali e plessi perirachidei;C vene tiroidee inferiori che drenano nel tronco venoso

anonimo sinistro;C vene mammarie interne e vene intercostali;C vene mediastiniche che raggiungono il circolo azygos;

• in caso di ostacolo a livello o a valle dello sbocco dell’azygos:C sistema posteriore del tronco che drena nella vena cava

inferiore: sistema azygos che funziona in senso retrogradoi plessi perirachidei;

C sistema anteriore del tronco:– anastomosi tra i rami addominali della vena mammaria

interna e i rami della vena epigastrica;– anastomosi tra la vena mammaria esterna e la vena

sottocutanea addominale;– anastomosi sistemico-portali tra i rami venosi della

parete anteriore del tronco e vene porte accessorie dellegamento rotondo (zone di ipervascolarizzazioneepatica).

Risonanza magneticaLa possibilità di acquisizione multiplanare permette di adattarsi

all’anatomia della VCS [15]. I limiti attuali sono il costo, ladisponibilità e alcune controindicazioni (pacemaker, materialeferromagnetico). Alcune condizioni cliniche – dispnea moltoimportante od obnubilamento – possono essere un limite allarealizzazione di questo esame, benché le sequenze attuali sianosempre più rapide, diminuendo in tal modo la durata totaledell’esame. Le immagini T2-pesate sono indispensabili perprecisare la natura di una lesione mediastinica: tessutale oliquida, ematica o di origine fibrosa. Questo tipo di sequenzapermette anche di distinguere tra la lesione tumorale e l’ateletta-sia associata. Dopo iniezione di gadolinio, i limiti tra il trombo eil sangue circolante sono ben visualizzati: l’opacizzazione dei vasavasorum può essere messa in evidenza. Quando si tratta di untrombo neoplastico, si mettono in evidenza la continuità diquest’ultimo con il tumore e il suo risalto. Il sistema venoso puòessere compresso, stirato o spostato. Per visualizzare l’insieme deltragitto della vena cava superiore talvolta può essere necessario

Tabella 1.Eziologia maligna della sindrome della vena cava superiore. DaWilson [11].

Tipo istologico % Contesto clinico

Carcinoma bronchiale nona piccole cellule

50% Tabagismo, età >50 anni

Carcinoma bronchiale a piccolecellule

22% Tabagismo, età >50 anni

Linfoma 12% Adenopatia periferica,età <65 anni

Metastasi 9% Precedenti neoplastici

Tumori germinali 3% Uomo, età <40 anni, bHCG,alfafetoproteina

Timoma 2% Miastenia

Mesotelioma 1% Asbestosi

bHCG: beta gonadotropina corionica umana.

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uno studio multiplanare. La stenosi viene valutata meglio sulleproiezioni frontali e sagittali in angio-risonanza magnetica (angio-RM). Si può anche apprezzare la sua entità, la sua estensione e lostato del mediastino circostante.

Con la RM è possibile visualizzare le vene del mediastino nonostruite. Il valore diagnostico non è lo stesso della tomodensi-tometria (TC). In uno studio eseguito su 25 soggetti [16], è statodimostrato che in assenza di qualsiasi ostruzione della venacava superiore e dei tronchi venosi brachiocefalici, la venagrande azygos è costantemente visibile, le vene mammarieinterne sono visibili in oltre il 90% dei casi, la vena emiazygosnel 50% dei casi e le vene emiazygos accessorie intercostalisuperiore destra e superiore sinistra in oltre il 30% dei casi.L’evidenziazione di queste vene è più frequente se le acquisi-zioni vengono realizzate con una sincronizzazione cardiaca.Tenuto conto delle importanti variazioni del diametro venoso,la disparità di calibro tra vene simmetriche non può essere presoin considerazione come segno diagnostico.

Flebocavografia superiore [17, 18]

La flebocavografia viene oggi riservata ai casi di discordanzatra la clinica e le indagini morfologiche (TC e RM) realizzate inprima intenzione o costituisce il primo tempo di un attoterapeutico endovascolare [19]. Per visualizzare la pervietà deidue tronchi venosi anonimi è necessaria un’iniezione bibra-chiale simultanea. Si ricerca una stenosi o una trombosi dellaVCS e dei tronchi brachiocefalici, la pervietà dell’azygos e la suadirezione di flusso, un aspetto di interessamento neoplastico(amputazione vascolare con irregolarità, anfrattuosità), uncircolo collaterale di supplenza.

Stanford [20] ha proposto una classificazione angiografica dellasindrome della vena cava superiore in funzione del grado distenosi, della sua estensione e della direzione del flusso nellavena azygos, con lo scopo di differenziare i pazienti a rischioche possono sviluppare più o meno rapidamente un edemacerebrale o un’insufficienza respiratoria e proporre loro unarivascolarizzazione chirurgica. Egli descrive quattro stadi:• stadio I: stenosi superiore al 90% della VCS con azygos

pervia;• stadio II: stenosi preocclusiva della VCS con vena azygos

pervia e flusso anterogrado nella vena azygos;• stadio III: ostruzione completa della VCS con inversione del

flusso nella vena azygos;• stadio IV: ostruzione completa della VCS e di uno o due

tronchi brachiocefalici e della vena azygos.

Ecografia

La VCS e i tronchi brachiocefalici sono inaccessibili aun’indagine ecografica a causa delle interposizioni gassose. Solole vene succlavie e giugulari sono esplorabili e possono rivelaresegni indiretti di ostruzione cavale: perdita di modulazione delcalibro durante il ciclo respiratorio e, in caso di estensionegiugulare della trombosi, aspetto di vena non comprimibile conassenza di flusso al colordoppler.

Indagini invasive

Biopsia endovascolare

Questa indagine, abitualmente eseguita per via venosafemorale destra, permette di ottenere la diagnosi istologica incaso di tumori a sviluppo endovascolare come il leiomiosar-coma [20, 21] e nei tumori del mediastino con estensione cavalecome i tumori germinali maligni o i timomi [22].

Mediastinoscopia cervicale. Mediastinotomiaanteriore. Toracoscopia videoassistita

Sono approcci mini-invasivi del mediastino con la finalità diuna diagnosi eziologica che permettono di realizzare biopsie(tumori del mediastino, adenopatie maligne) e di arrivare a unadiagnosi istologica precisa.

■ Patologia

Si distingue una patologia primitiva dominata dalle trombosidi origine endoluminale e le lesioni parietali primitive da unaparte, e la patologia «da impronta» dominata dalle compressionitumorali benigne o dalle invasioni tumorali maligne dall’altra.

Trombosi endoluminali

Un tempo dominata dalla mediastinite fibrosa cronica,l’eziologia principale della sindrome della vena cava superiorebenigna è attualmente rappresentata dalle trombosi cavali sucateteri centrali o cateteri di Swan-Ganz, i cateteri endocavitaridi stimolazione cardiaca o, ancora, i cateteri permanenti perchemioterapia. Questa complicanza compare nell’1-3% deicateterismi e nello 0,2-3% delle applicazioni di pacemaker; studirecenti attribuiscono a queste eziologie la responsabilità del 74%delle sindromi della vena cava superiore a eziologia benigna [23,

24]. La trombosi venosa interessa l’asse axillosucclavio e puòestendersi al tronco della vena cava superiore. Questo materialepuò anche essere all’origine di stenosi della vena cava superiore.

La trombosi cavale superiore benigna può verificarsi anchenel quadro di una vasculite. Nella malattia di Behçet [25-27] lalesione vascolare è molto caratteristica e non rivela anomaliecerte dell’emostasi. Si tratta di una vasculite multisistemica aeziologia sconosciuta. La sindrome cavale superiore è rara (6%),conseguente a una trombosi cavale superiore secondaria allealterazioni della parete vascolare e, in alcuni casi, a una fibrosimediastinica associata. Le trombosi venose profonde possonointeressare tutti i tronchi venosi. L’originalità consiste nelcalibro dei tronchi interessati, iliacofemorale, territorio cavalesuperiore e/o cavale inferiore (sindrome di Hughes-Stovin inassociazione ad aneurismi polmonari) e in alcune localizzazioni.Queste trombosi, spesso recidivanti, sono talvolta rivelatrici o,per lo meno, sono l’occasione di porre la diagnosi di malattiadi Behçet, dal momento che compare una trombosi in unsoggetto giovane senza altri fattori di rischio vascolare. Essecompaiono una volta su quattro nel primo anno dell’evolu-zione. Il loro carattere emboligeno è certo, ma minore che inuna tromboflebite idiopatica (10-15% dei casi di trombosi).

Lesione parietale primitiva

Leiomiosarcoma della vena cava superiore [18, 28-31]

È una localizzazione estremamente rara; la sua diagnosi èdifficile e si basa su esami morfologici (TC e RM). La diagnosiistologica può essere ottenuta mediante biopsia endovascolare.Una chemioterapia d’induzione, l’exeresi completa seguita daun’eventuale radioterapia adiuvante è l’atteggiamento abitual-mente adottato.

Aneurismi congeniti sacciformi o fusiformidella vena cava superiore

Gli aneurismi congeniti della vena cava superiore sono moltorari e generalmente asintomatici. Sono localizzati soprattutto sultronco della vena cava superiore. Si può porre la diagnosi sullevariazioni dell’immagine radiologica, fino alla sua scomparsadurante i movimenti respiratori durante l’angio-TC o la cavo-grafia [32, 33].

Compressione benigna

Gozzi immersi o endotoracici [34]

Un gozzo si considera immerso quando oltre il 50% dellamassa è situata al di sotto dell’orifizio superiore del torace inposizione normale. I gozzi immersi si sviluppano nell’85% deicasi nel mediastino anteriore, molto più raramente nel medias-tino posteriore; nel mediastino anteriore i gozzi sono molto

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spesso prevascolari. Il loro sviluppo può comportare unacompressione dei tronchi venosi anonimi, una compressionetracheale, esofagea ma raramente sono responsabili di unasindrome cavale superiore [35]. Alla TC l’aspetto è quello di unospostamento armonioso dell’asse venoso e la flebocavografiamostra un’immagine tipica di aggetto dei due tronchi venosibrachiocefalici a concavità superiore all’orifizio superiore deltorace. L’exeresi del gozzo, che permettere di eliminare lacompressione, si esegue generalmente mediante cervicotomiadopo esteriorizzazione del gozzo a livello della via d’accessocervicale; ciò è possibile più spesso in ragione dell’originecervicale dei peduncoli vascolari tiroidei. Nel caso di voluminosigozzi molto immersi e fissati dai rimaneggiamenti indotti dallepoussées evolutive improvvise (strumite) o da accidenti emorra-gici, può essere necessaria una via d’accesso toracica.

Tumori timici benigni (timoma non invasivo, cistitimica, timolipoma)

I tumori timici benigni molto raramente sono responsabili diuna compressione cavale sintomatica e si avvalgono di un’exe-resi mediante stereotomia o toracotomia. I tumori germinalibenigni (teratoma maturo, cisti dermoide) vengono abitual-mente diagnosticati prima della comparsa di fenomenicompressivi.

Mediastiniti fibrose croniche

Le mediastiniti fibrose croniche realizzano un processosclerosante primitivo o secondario (emomediastino, mediastinicidiscendenti necrotizzanti) che avvolge e stenotizza la vena cavasuperiore. La mediastinite fibrosa idiopatica è un processoinfiammatorio cronico a evoluzione progressiva caratterizzato dauna trasformazione fibrosa densa del compartimento visceraledel mediastino simile alla fibrosi retroperitoneale. La patogenesiresta oscura, sebbene come fattori eziologici siano stati chiamatiin causa la tubercolosi, la sifilide, l’istoplasmosi e la blastomi-cosi [36]. Sono stati chiamati in causa altri fattori quali i traumio la radioterapia.

Nel 40% dei pazienti la malattia viene scoperta fortuitamente,negli altri casi predominano segni di compressione mediastinicao la SCS (59% dei casi secondo Urschel). Eccezionale in Europa,questa patologia è più frequente negli Stati Uniti dove le micosisono più frequenti, in particolare l’istoplasmosi. Lo scanner puòmettere in evidenza un’infiltrazione diffusa o localizzata deltessuto celluloadiposo mediastinico più o meno associata a unastenosi della VCS, dell’arteria polmonare o della trachea.

Anche l’assunzione prolungata di alcuni farmaci, quali ilmetisergide, è stata descritta come fattore all’origine di fibrosimediastinica, associata talvolta a sclerosi retroperitoneali.

Adenopatie benigne

Le adenopatie benigne raramente sono responsabili dicompressione cavale: adenopatia tubercolare, sarcoidosi, malat-tia di Castelman [37] (iperplasia linfoide angiofollicolare).

Aneurismi

Gli aneurismi ateromatosi dell’aorta ascendente, dell’arcoaortico e del tronco arterioso brachiocefalico sono più rara-mente luetici [38].

Traumi arteriosi

Una rottura dell’aorta o dei tronchi sovra-aortici può deter-minare una sindrome cavale acuta da emomediastino o dapseudoaneurisma compressivo.

Tumori maligni

È di gran lunga la causa più frequente di lesione della venacava superiore.

Cancro bronchiale allo stadio IIIB (T4)

Può trattarsi di un’estensione per contiguità di un tumore delsegmento ventrale del lobo superiore che invade il troncovenoso anonimo destro o la confluenza venosa o di un cancroilare con estensione al tronco della VCS o alla giunzioneauricolocavale [39-41].

Tumori maligni del mediastino anteriore

Timomi invasivi [42]

La sindrome della vena cava superiore secondaria a untimoma resta rara (4%) [43] e deriva più spesso di una compres-sione estrinseca, ma sono state descritte estensioni intravascolario intracardiache (come il cancro del rene) sotto forma ditrombo tumorale indovato nella vena cava superiore convoluminose vene che drenano il tumore [44]. Questa estensioneintracavale deve essere assolutamente riconosciuta sulla TCpreoperatoria per evitare migrazioni tumorali intraoperatoriedurante le manovre di dissezione o del clampaggio cavale, chepossono portare a un’embolia polmonare tumorale massivafatale.

Tumori germinali maligni

Sono i tumori germinali maligni del mediastino nel bambinoe nell’adulto giovane. Generalmente queste lesioni con esten-sione cavale non sono resecabili d’emblée e giustificano untrattamento di induzione. In caso di positività dei markertumorali [beta human chorionic gonadotrophin (bhCG) e alfafeto-proteina], si può considerare la diagnosi di tumore germinalemaligno non seminomatoso del mediastino e alcuni gruppiraccomandano l’inizio della chemioterapia senza bisogno di unadiagnosi istologica [45]. In caso di negatività dei marker, sideve arrivare a una diagnosi istologica attraverso unapuntura TC-guidata o un’esplorazione chirurgica del mediastino(mediastinotomia anteriore).

Adenopatie mediastiniche maligne

Adenopatie mediastiniche di un cancro bronchiale. Allostadio IIIA l’estensione linfonodale mediastinica (N2) responsa-bile dell’interessamento della vena cava superiore interessageneralmente la catena paratracheale destra (loggia 2R e 4Rdella classificazione dell’ATS) o i linfonodi dell’ilo destro (loggia10R). La diagnosi istologica può essere ottenuta mediantemediastinoscopia o toracoscopia videoassistita.

Linfomi. I linfomi non-Hodgkin mediastinici di tipo Bpossono essere isolati e sono spesso responsabili di compres-sione respiratoria, di estensione pleuropericardica o di sindromecavale superiore. I linfomi di Hodgkin sono, nel 50% dei casi,associati a localizzazioni extratoraciche.

■ Traumi della vena cava superioreI traumi della vena cava superiore sono, nella maggior parte

dei casi, di origine iatrogena e derivano dalla moltiplicazionedei cateterismi centrali [46, 47]. In uno studio prospettico su1 058 posizionamenti di cateteri centrali Mukau et al. [47] hannoritrovato lo 0,4% di perforazioni della vena cava e hannoindividuato due fattori di rischio: il cateterismo sinistro e icateteri di diametro uguale o superiore a 14 G. Le complicanzesono gravi e potenzialmente letali: emotorace, emomediastino,emopericardio con tamponamento, fistola broncocavale, stra-vaso di chemioterapico intrapleurico o intrapericardico,mediastinite.

Lesioni iatrogene possono anche complicare le stereotomieripetute in chirurgia cardiaca.

I traumi chiusi della VCS sono raramente isolati, ma siintegrano nel quadro di un traumatismo grave che si associa adaltre lesioni intratoraciche vascolari e viscerali.

Le lesioni della VCS da arma bianca o da arma da fuoco sonoraramente isolate e spesso associate a lesioni del tronco arteriosobrachiocefalico e dei tronchi venosi brachiocefalici.

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6 Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

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■ Vie d’accesso [3, 45]

Sternotomia mediana

L’incisione è mediana verticale, dalla forchetta sternale finoltre l’apofisi xifoide. Dopo sezione della giunzione delle fibredei grandi pettorali destro e sinistro sulla linea mediana siincide con il bisturi elettrico il periostio presternale. Nella parteinferiore dell’incisione si incide la linea bianca dei muscolidell’addome in modo da liberare tutta l’apofisi xifoide. Losterno viene tagliato con la sega oscillante seguendo la linead’incisione del periostio. Durante la sezione sternale l’anestesistainterrompe la ventilazione per ridurre il rischio di lesionepleurica. Il posizionamento di un piccolo divaricatore a crema-gliera tipo Tuffier permette una divaricazione sufficiente per lasezione del legamento interclavicolare la cui liberazione per-mette di posizionare il divaricatore sternale dopo emostasi delperiostio con l’elettrocoagulatore e delle superfici osseemediante applicazione di cera. Dopo l’apertura del divaricatore,i cul-de-sac pleurici anteriori vengono spostati con pezze. Il timoresiduo può essere sezionato tra legature o liberato sul suomargine destro in modo da creare un lembo a cerniera sinistraper ricoprire un eventuale bypass cavale.

L’accesso a tutta la vena cava superiore intra- ed extrapericar-dica richiede l’apertura del pericardio secondo un asse che vadal diaframma alla sua linea di riflessione aortica. La dissezioneinizia con la liberazione del tronco venoso anonimo sinistrocon la legatura di vene timiche sul suo margine inferiore e divene tiroidee sul suo margine superiore. La faccia posterioreviene quindi liberata dal tronco arterioso brachiocefalico. Laparte terminale del tronco venoso anonimo destro richiede lalegatura della vena mammaria esterna destra che sbocca nellasua faccia anteriore e lo ancora al piano osseo. Il nervo frenicoe la pleura mediastinica vengono spostati per via smussa dalmargine esterno del tronco venoso anonimo destro e dalla venacava superiore. Questa manovra può essere facilitata dall’aper-tura del cul-de-sac pleurico destro. La faccia anteriore della VCSextrapericardica è libera, il suo margine sinistro viene facilmenteseparato dall’aorta ascendente e, sulla sua faccia posteriore, sideve individuare lo sbocco della vena grande azygos prima dicontrollare la vena a questo livello. Il controllo della VCSintrapericardica richiede l’incisione del pericardio sieroso sul suomargine sinistro e poi il controllo si ottiene da destra versosinistra passando dietro la VCS e facendo attenzione a evitarel’arteria polmonare destra che è il rapporto posteriore diretto.L’accesso alla vena giugulare interna richiede un’estensionecervicale lungo il margine anteriore dello sterno-cleido-mastoideo. Per accedere alla vena succlavia, l’incisione cutaneaè parallela al margine superiore della clavicola. Questo accessodifficile, tenendo conto della situazione retroclavicolare dellavena succlavia, è facilitato dall’apertura dello sterno e dallaprogressione a partire dal tronco venoso anonimo destro sottola copertura formata dallo sterno e dalla clavicola. In caso diaccesso cervicale bilaterale, si esegue una cervicotomia divaricataa T sulla stereotomia. Dopo la sezione del capo sternale delmuscolo sterno-cleido-mastoideo si può accedere all’insieme deigrossi tronchi venosi cervicali.

Toracotomia destraLa toracotomia è posterolaterale destra con sezione del

muscolo gran dorsale e conservazione del muscolo gran dentatoincidendo l’aponeurosi triangolare inserita sul margine inferioredel muscolo romboide e sul margine posteriore del grandentato. L’apertura avviene al quarto spazio intercostale, cheoffre la migliore esposizione della VCS. Se la preparazione lorichiede, la sezione dello spazio intercostale viene prolungataindietro fino al rachide e in avanti fino alla cartilagine costale,dopo sezione, la più bassa possibile, delle inserzioni costali delmuscolo gran dentato. Il pericardio deve essere aperto poste-riormente al nervo frenico. A causa della vicinanza del pedun-colo polmonare talvolta è utile aprire prima la pleura

mediastinica da un lato e dall’altro del nervo frenico perliberarlo della sua faccia pericardica. La liberazione viene quindiproseguita verso l’alto lungo il margine esterno della VCS. Ilcontrollo della VCS si ottiene incidendo il foglietto di riflessioneposteriore del pericardio al davanti dell’arteria polmonaredestra. Si passa quindi un dissettore da destra a sinistra,posteriormente alla VCS e anteriormente all’arteria polmonaredestra, per uscire tra la faccia interna della VCS e l’aortaascendente. La parte terminale della VCS viene liberata poste-riormente dall’origine del bronco principale sinistro doposezione della crosse della vena grande azygos, poi la facciapostero-interna viene liberata dal tessuto cellulolinfaticolaterotracheale destro. Il controllo della confluenza dei duetronchi venosi anonimi è più difficile che per la via anteriore.Il tronco venoso destro viene controllato dopo aver individuatoil nervo frenico destro che incrocia la sua faccia posteriore, e ilsuo margine interno viene liberato dalla catena linfaticamediastinica anteriore e dal tronco arterioso brachiocefalico. Ilcontrollo del tronco venoso sinistro è più difficile e si ottienedopo incisione della pleura mediastinica al davanti della VCS,facendo attenzione al tronco arterioso brachiocefalico cheincrocia il tronco venoso anonimo sinistro sulla sua facciaposteriore.

Bitoracotomia(bitoracotomia secondo Clamshell)

La bi-toracotomia associa una toracotomia anteriore sotto-mammaria bilaterale a una stereotomia trasversale. Essaconsente una visuale molto buona sui due tronchi venosi e sultronco della vena cava superiore, così come sulle due cavitàpleuriche.

In caso di chirurgia d’exeresi, la scelta della via d’accessodipende dalla natura e dalla sede del tumore: la toracotomiadestra si utilizza generalmente nelle resezioni polmonari estesealla vena cava, mentre la stereotomia sembra più adatta allachirurgia dei tumori della VCS e ai tumori del mediastino conestensione cavale. La toracotomia consente un buon accesso alparenchima polmonare, alla vena cava superiore, alla trachea,all’ilo polmonare e all’orecchietta destra, ma il controllo deltronco venoso brachiocefalico sinistro è difficile per questa via.In caso di trombectomia – che rimane un atto eccezionale – odi bypass cavale, la stereotomia è preferibile e permette un facileaccesso all’orecchietta destra ma anche alle vene giugulari esucclavie grazie alle sue estensioni cervicali per l’impiantodistale e prossimale dei bypass.

■ Tecniche chirurgiche (Figg. 5-11)

Trombectomia

La trombectomia viene eseguita raramente e si rivolge atrombosi acute, settiche [48] o su catetere prese in carico a unostadio precoce. La presenza di un corpo estraneo inducerimaneggiamenti intimali responsabili di trombosi secondaria.La trombectomia può essere eseguita mediante stereotomia otoracotomia destra, con il catetere di Fogarty, dopo controllodello sbocco della VCS nell’orecchietta destra [49].

Resezione e sutura

Nel caso di interessamento diretto della VCS da parte di untumore maligno bronco-polmonare o mediastinico, una rese-zione allargata alla VCS con sutura diretta è possibile se lariduzione del diametro non supera il 30% del calibro del vaso.La VCS viene suturata dopo clampaggio laterale o con unasuturatrice meccanica vascolare. Negli aneurismi sacciformi dellaVCS questa tecnica resta quella di riferimento [5].

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7Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

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Plastica cavale

Viene eseguita raramente e può essere indicata nelle stenosifibrose pure che si possono incontrare nelle mediastinichecroniche. La stenosi deve essere corta, poco serrata e senzatrombosi. Il patch d’allargamento è di tipo venoso o pericardicoautologo. Si può anche sezionare il tronco venoso brachiocefa-lico sinistro e utilizzarlo come patch.

Resezione e trapianto o bypass

Materiali sostitutivi

Si distinguono:• la vena autologa [50-54], che è il miglior sostituto in un

sistema vascolare a bassa pressione. Si possono utilizzare lavena femorale superficiale, la vena giugulare interna o la venasafena interna; il diametro del sostituto deve essere almenouguale al diametro del tronco brachiocefalico venoso. Perottenere un calibro sufficiente si può utilizzare l’artificio dellaprotesi venosa a spirale che consente un ampliamento deldiametro secondo la seguente formula: l = R/r × L, dove l stalunghezza della protesi venosa prelevata, R per raggio deltronco brachiocefalico venoso, r per raggio della protesivenosa autologa e L per lunghezza della VCS resecata [49];

• è stato proposto il pericardio autologo [55-58] o eterologo [59];

• il Dacron® e le protesi omologhe arteriose la cui pervietà adistanza è mediocre [55];

• il politetrafluoroetilene (PTFE), che resta il materiale di sceltapiù spesso utilizzato in ragione della sua rapida endotelizza-zione, della sua buona pervietà a distanza, della sua resistenzaall’infezione, della sua trombogenicità inferiore a quella delDacron® e della sua capacità a essere più facilmente trombec-tomizzato in caso di trombosi della protesi [60].

Tipo di ricostruzione

Anatomica

Sostituzione tronculare. Questo intervento può essererealizzato mediante toracotomia destra o stereotomia mediana;esso presuppone che la confluenza dei due tronchi venosi e lagiunzione atriocavale siano liberi e non siano interessatidall’estensione tumorale. Viene generalmente realizzatonell’ambito di una pneumonectomia destra allargata per uncancro bronchiale con estensione cavale (T4). Il materialeutilizzato è un tubo di PTFE non armato di 18-20 mm didiametro. Dopo clampaggio prossimale (confluente dei duetronchi anonimi) e distale (giunzione atriocavale) si esegueprima l’anastomosi prossimale in terminoterminale con prolene

Figura 5. Invasione parziale della vena cava superiore (VCS): clampag-gio laterale della VCS e sutura diretta con prolene 5/0. La sutura diretta èpossibile quando la riduzione del diametro non supera il 30% del calibrodel vaso.

Figura 6. Plastica della vena cava superiore (VCS) con patch: usopreferenziale di un patch venoso o pericardico (A, B).

Figura 7. Protesi della vena cava superiore (VCS) realizzata in presenzadi un circolo a monte soddisfacente e di una VCS non trombizzata.

Figura 8. Tecnica di «spiralizzazione» di un materiale venoso autologodi calibro inizialmente insufficiente per assicurare la sostituzione della venacava superiore (VCS).

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8 Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

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4/0 (polipropilene) cominciando dal piano posteriore. L’anasto-mosi distale viene eseguita allo stesso modo sulla parte termi-nale della VCS o sull’orecchietta destra dopo clampaggio lateralee un’auricolotomia di 25 mm. La lunghezza della protesi deveessere appropriata e in leggera tensione per evitare le plicature.

Rivascolarizzazione del tronco venoso anonimo sinistro.Questo tipo di rivascolarizzazione viene effettuato mediantestereotomia mediana e richiede una protesi di 12-13 mm armataper ridurre il rischio di compressione o di plicatura al momentodella chiusura dello sterno. La dissezione del tronco venosoanonimo sinistro deve essere limitata per evitare fenomeni ditorsione e di plicatura. L’anastomosi distale può essere eseguitasull’orecchietta o l’atrio destro o, ancora, sulla parte terminaledella VCS.

Rivascolarizzazione del tronco venoso anonimo destro.Questa rivascolarizzazione ripercorre il tragitto più anatomico epiù diretto. L’anastomosi prossimale, che viene realizzata perprima, è difficile a causa della brevità del moncone di troncovenoso brachiocefalico destro. Si utilizza una protesi di PTFEarmato da 12-14 mm. Il decorso diretto riduce al minimo ilrischio di plicatura. Questo tipo di rivascolarizzazione è ilprocedimento di scelta nella chirurgia dei tumori del mediastinocon estensione alla VCS.

Rivascolarizzazione dei due tronchi anonimi. Questo tipodi rivascolarizzazione consiste in un’interposizione separata didue segmenti di PTFE tra ciascun tronco brachiocefalico venosoe l’orecchietta destra; espone al rischio di trombosi per compe-tizione di flusso.

Figura 9. Sostituzione tronculare della vena cava superiore (VCS) nel quadro di una pneumonectomia destra allargata alla VCS. La resezione del polmonedestro e della VCS deve essere realizzata in blocco. Il sostituto preferenzialmente utilizzato è una protesi in Gore-Tex® di un diametro minimo di 18 mm(anastomosi terminoterminali, A-C).

Figura 10. Diversi tipi di sostituzione della vena cava superiore, utilizzazione di protesi in politetrafluoroetilene (PTFE). Bypass in PTFE armato tra il troncovenoso anonimo sinistro o destro e l’orecchietta destra. Doppia rivascolarizzazione «a canna di fucile» a partire dai due tronchi anonimi. L’impianto vieneseparato nell’orecchietta destra (A-C).

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9Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

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Extra-anatomica. Il bypass può essere axillo- o giugulofemo-rale, utilizzando una protesi in PTFE da 10 mm, con un decorsosottocutaneo sulla faccia anterolaterale del torace e dell’addome.Le rivascolarizzazioni extra-anatomiche possono essere indicatein caso di sindrome cavale mal sopportata malgrado il tratta-mento medico o che recidiva dopo un trattamento endovasco-lare o, ancora, nel caso di un tumore maligno inestirpabile interapia. Nella sindrome cavale secondaria a una mediastinitecronica fibrosa, questo tipo di bypass può essere una risorsa nelquadro di una strategia a tappe dopo il fallimento di untrattamento endovascolare [61]. Un intervento ricostruttivo insitu sarebbe infatti tecnicamente molto difficile a causa delprocesso fibroso, particolarmente quando interessa, oltre allaVCS, altre strutture vitali come l’arteria polmonare o un broncoprincipale. Inoltre, questo tipo di bypass ha il vantaggio diessere realizzato a distanza dalla lesione e ciò lo mette al riparodalle conseguenze dell’evoluzione locale del tumore.

Tecniche endovascolari

Le tecniche endovascolari costituiscono essenzialmente iltrattamento palliativo della sindrome della vena cava superioredi origine neoplastica nella quale l’efficacia delle endoprotesivenose è attestata da numerose pubblicazioni [62-65]. Questatecnica ha il doppio vantaggio di migliorare la sintomatologiafunzionale della sindrome cavale, quasi sempre clinicamentemal tollerata, e di ottenere una via venosa centrale per lachemioterapia. Un’anestesia locale a livello delle sedi di punturaè sufficiente e l’applicazione dell’endoprotesi necessita solo diun accesso percutaneo semplice, limitando l’ospedalizzazione.Le possibilità di successo nella rivascolarizzazione sono tantomaggiori quanto più è breve l’occlusione e, a questo riguardo,gli stadi III e IV della classificazione di Stanford sono un limiteal trattamento endovascolare. La tecnica è di rapida realizza-zione e il controllo successivo è semplice.

Accesso vascolare

La procedura viene eseguita sotto leggera sedazione e iniziacon una cavografia che permette di precisare l’estensione e lasede della stenosi, di individuare le zone di ancoraggio dellostent e di assicurarsi della pervietà dei tronchi venosi e dell’ori-gine o della terminazione della VCS. La via d’accesso femoralee la via d’accesso giugulare sono le più utilizzate. Se le sedi

precedenti sono inutilizzabili, si possono usare la vena basilicao la succlavia. In caso di accesso vascolare difficile può essereutile l’individuazione ecodoppler. In caso di stenosi nonsuperabile è spesso necessario un accesso brachiale, con realiz-zazione di un sistema «a teleferica» (passaggio di una guidalunga per via brachiale, attraversamento della stenosi e recuperodella guida a livello dell’accesso femorale). Per realizzare i diversicontrolli durante la procedura è spesso necessaria una punturabrachiale. La maggior parte degli autori raccomanda unapreventiva somministrazione di 5 000 unità di eparina. In casodi trombosi estesa, una trombolisi può consentire di ridurre lalunghezza dell’ostruzione e quindi della ricanalizzazione e delnumero di stent necessari. L’urochinasi o l’alteplasi possonoessere utilizzati in situ per ridurre la dose e i rischi di compli-canze generali. La fibrinolisi va attuata dopo aver eliminato lecontroindicazioni abituali (infarto cerebrale recente, metastasicerebrale, intervento chirurgico recente).

Stent

Attualmente sono disponibili diversi stent. Le tre endoprotesipiù utilizzate sono lo stent di Palmaz®, il Wallstent®, il Lumi-nex®. Essi si differenziano per la loro flessibilità, la loro radio-opacità e la loro forza di espansione radiale, come anche per lafacilità di posizionamento. La scelta della protesi avviene infunzione del tipo di stenosi: lunghezza, tortuosità, facilità diattraversamento e di dilatazione e, ovviamente, in funzionedelle abitudini di ciascun gruppo. La maggior parte dei gruppiutilizza stent autoespandibili in ragione della loro lunghezza edella loro flessibilità. La letteratura non riporta differenzesignificative tra i tre stent più comunemente utilizzati. Attual-mente sono disponibili altre endoprotesi più recenti, come lostent Luminex® o lo stent Smart®, ma si hanno a disposizionepochi dati sul loro utilizzo nella VCS. Per le stenosi serrate eangolate è indicato il Wallstent® per la sua flessibilità [66]. IGianturco® sono più facili da posizionare per la mancanza diaccorciamento durante l’applicazione.

Tecnica

Le stenosi poco serrate vengono attraversate facilmente con leabituali guide metalliche in Teflon®. In caso di stenosi piùserrate è necessario utilizzare guide idrofile tipo Terumo®. Sel’ostacolo non è superabile, si deve utilizzare un altro accesso.Una volta superato l’ostacolo, la guida standard deve esseresostituita dalla guida stiff o superstiff da 180 o 260 cm dilunghezza. Una predilatazione della stenosi talvolta è necessariaper l’applicazione dello stent, ma non deve essere tentata incaso di trombosi residua. Il diametro del palloncino è equiva-lente a quello della vena in oggetto o generalmente più piccolo,per facilitare solo il passaggio e l’applicazione dello stent. Lapredilatazione deve essere prudente per evitare il rischio dirottura e di tamponamento. La realizzazione di un’angioplasticapreventiva non viene presa in considerazione da tutti i gruppi.L’interesse di quest’ultima è quello di fornire eccellenti infor-mazioni sul grado di stenosi reale, la rigidità di quest’ultima ela sua estensione. Altri autori preferiscono un’angioplasticadopo l’applicazione dell’endoprotesi, per accelerare l’autoespan-sione grazie a una sovradilatazione di circa 1 mm in rapportoal diametro iniziale dell’endoprotesi. Lo stent deve essere dilunghezza sufficiente a superare di almeno 10 mm la zonastenotica da ciascuna estremità. Nel caso di un’ostruzione deidue tronchi venosi è preferibile uno stent unilaterale; i tentatividi rivascolarizzazione bilaterale aumentano significativamente ilrischio di complicanze [67]. Un controllo mediante cavografia ènecessario per assicurarsi del buon posizionamento dello stent,dell’efficacia della rivascolarizzazione e dell’assenza di rotturacavale. Kishi [68] ha realizzato delle misurazioni pressoriesistemiche prima e dopo l’applicazione dell’endoprotesi: ipazienti che avevano una pressione cavale superiore o uguale a22 mmHg hanno beneficiato dello stent. La pressione mediadella vena cava superiore era di 26,6 mmHg ed è stata signifi-cativamente ridotta a 9 mmHg dopo l’applicazionedell’endoprotesi.

Figura 11. Questo tipo di sostituzione è sconsigliato in un sistema abassa pressione. Rischio di trombosi per competizione di flusso.

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I – 43-178 ¶ Chirurgia della vena cava superiore

10 Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

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Anticoagulazione

L’anticoagulazione permette di prevenire la trombosi el’ostruzione dello stent. Essa viene iniziata durante la proceduracon un bolo di 5 000 UI in situ e proseguita con terapiaeparinica in pompa (1 000 UI/h) per 48 h. Successivamente siinstaura una terapia con eparina a basso peso molecolare. Gliantiaggreganti piastrinici vengono iniziati immediatamente(acido acetilsalicilico 250 mg/die). Questa anticoagulazione cheassocia eparina a basso peso molecolare e acido acetilsalicilicoviene proseguita per diversi mesi.

Risultati (Tabella 2)

Il successo tecnico è del 99%, il miglioramento dei sintomidella sindrome cavale del 96%, vi è un 13% di recidive, il 5,8%di complicanze e la mortalità è del 3,3%.

■ Indicazioni

Tumori maligni toracici

Cancri broncopolmonari a estensione cavale [70, 71]

L’invasione della VCS avviene per contiguità a partire da untumore del segmento anteriore del lobo superiore destro,generalmente un adenocarcinoma periferico. L’estensione cavalepuò essere una scoperta peroperatoria al momento di unatoracotomia posterolaterale. All’inizio viene eseguita la lobecto-mia superiore destra e la resezione deve essere monoblocco,senza tentare di staccare il tumore dall’asse cavale. Benché laresezione monoblocco sia la procedura ideale, in caso di tumorivoluminosi si è talvolta costretti a eseguire una resezioneseparata, lasciando un muro tumorale sulla VCS. Successiva-mente l’ablazione del lobo facilita considerevolmente la rese-zione e la ricostruzione della VCS. In caso d’invasione limitatasi può realizzare un clampaggio laterale e poi una sutura direttao con patch [5, 40, 70]. Se la lesione è più estesa, bisogna control-lare la VCS al di sopra e al di sotto della zona invasa, realizzareun clampaggio totale, resecare e poi ricostruire con una protesidi PTFE armato da 18 o 20 mm, materiale più spesso usato [40,

60, 72, 73]. Nel caso di interessamento del confluente cavalesuperiore, quest’ultimo deve essere resecato e la rivascolarizza-zione – con una protesi di PTFE di 14 mm – si esegue tra unsolo tronco venoso e la parte terminale della VCS. Per alcuniautori è preferibile una rivascolarizzazione dei due tronchivenosi anonimi a causa del rischio di edema dell’arto superiorenon rivascolarizzato [71].

Si può iniziare l’intervento con la resezione e la ricostruzionecavale [70]. Il vantaggio della lobectomia in prima istanza èquello di facilitare la realizzazione del tempo vascolare, soprat-tutto in caso di tumore voluminoso. La VCS può essere massi-vamente invasa da un tumore a sviluppo ilare che puòinteressare anche l’arteria polmonare destra, la vena polmonaresuperiore destra e la biforcazione tracheale o la porzione bassadella trachea. Questi tumori beneficiano di una pneumonecto-mia allargata alla vena cava. L’apertura del pericardio permettedi assicurarsi del non coinvolgimento dell’arteria polmonaredestra, che viene controllata nello spazio inter-aortico-cavale. Lavena polmonare superiore e la giunzione atriocavale vengonocontrollate in sede intrapericardica. La vena cava superioreviene quindi controllata alla sua origine nel mediastino supe-riore. Dopo legatura della crosse della vena grande azygos, ilbronco principale sinistro viene sezionato dopo l’applicazione di

graffe, poi vengono sezionate l’arteria polmonare destra e levene polmonari. La vena cava viene clampata e poi sezionata aldi sopra e al di sotto del tumore, permettendo l’exeresi mono-blocco del polmone e dell’estensione cavale. La rivascolarizza-zione viene, quindi, effettuata con una protesi in PTFE armato.

Quando al momento del bilancio preoperatorio si sospettafortemente l’interessamento cavale, alcuni autori preferisconoutilizzare la stereotomia mediana. La pleura destra viene apertaampiamente, permettendo un’esplorazione del tumore e dellasua estensione mediastinica, l’individuazione del nervo frenicoe della crosse della vena grande azygos. Il pericardio vieneinciso verticalmente tra la VCS e l’aorta. La pericardiotomiaviene estesa superiormente, posteriormente alla VCS, perconsentirne una buona mobilità. La VCS può essere controllatasubito a valle della confluenza dei due tronchi anonimi, comeanche alla sua terminazione alla giunzione atrio-cavale. L’aper-tura del pericardio posteriore tra la VCS e l’aorta permette diaccedere alla trachea e alla sua biforcazione. Si può eseguire lalinfadenectomia pre- e paratracheale ed esporre il broncoprincipale destro. L’accesso inter-aortico-cavale permette anchedi esporre e controllare l’arteria polmonare destra dietroall’orecchietta sinistra. L’esposizione, la dissezione e il controllodelle vene polmonari destre può realizzarsi in sede intrapleuricao intrapericardica. Se è necessaria una pneumonectomia allar-gata, essa si effettua secondo i tempi qui di seguito riportati:• l’arteria polmonare destra viene sezionata nel pericardio dopo

applicazione di graffe meccaniche prossimali;• le vene polmonari possono essere sezionate in blocco, dopo

applicazione di graffe all’orecchietta sinistra, ma general-mente la vena polmonare superiore viene sezionata nelpericardio e la vena polmonare inferiore in sede intrapleurica.Il bronco principale viene quindi sezionato dopo applicazione

di graffe a raso della carena. La vena grande azygos viene legataposteriormente il più lontano possibile. Dopo eparinizzazione,si clampa la VCS a monte e a valle e la si seziona da un lato edall’altro della zona di lesione tumorale. Il confezionamento diun collaretto di pericardio attorno all’ilo polmonare destropermette di completare l’exeresi e di asportare il pezzo operato-rio che comprende, in monoblocco, il polmone e il segmentocavale interessato. L’ultimo passo è la ricostruzione della VCS,che si effettua con una protesi di PTFE armato da 20 mm.

Nel caso di un tumore che invade la VCS e la biforcazionetracheale, può essere indicata una pneumonectomia allargataalla VCS e alla carena, con reimpianto del bronco principalesinistro sulla trachea bassa; questo intervento presenta però unelevato rischio di morbimortalità post-operatoria (50%) [41].L’interessamento della VCS (T4, stadio IIIb) peggiora la prognosipostoperatoria e richiede un intervento con una morbilitàmolto superiore a quella di una chirurgia d’exeresi convenzio-nale. Spaggiari [74, 75], in uno studio retrospettivo multicentricosu 109 pazienti, ha riportato il 30% di morbilità, il 12% dimortalità postoperatoria e una sopravvivenza a 5 anni del 21%.

Suzuki [76], su una casistica di 40 pazienti, riporta unasopravvivenza a 5 anni del 24% e ritrova una differenzasignificativa nella sopravvivenza dei pazienti che presentavanouna lesione diretta della VCS (36%) rispetto a quelli chepresentavano un’invasione della VCS con adenopatie mediasti-niche (N2). Oltre all’interessamento linfonodale mediastinicoN2, una resezione incompleta, la necessità di una pneumonec-tomia e una sostituzione completa della VCS sono fattoriprognostici negativi.

Shargall [77] riporta una casistica di 23 pazienti operati conuna morbilità del 23% e una mortalità postoperatoria del 14%,sopravvivenza senza recidiva a 3 anni del 27%. Thomas [78]

Tabella 2.Risultati dello stenting nel sistema cavale superiore. Da Uberoi [69].

Successo tecnico Successo clinico Recidiva Complicanze Mortalità

95-100% 80-95% 0-40% 0-19% 3-4%

Media 99% 96% 13% 5,8% 3,3%

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11Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

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riporta una casistica di 50 pazienti (su 845 exeresi realizzate perun cancro bronchiale a destra) che presentavano un’estensionealla VCS e dei quali 15 avevano potuto beneficiare di un’exeresiradicale con ricostruzione vascolare concomitante, con unasopravvivenza globale a 5 anni del 24%.

Tumori maligni del mediastino

Sono essenzialmente tumori maligni del compartimentomediastinico superiore e anteriore che si avvalgono di untrattamento chirurgico – timomi invasivi [79-81] e tumori germi-nali maligni. La via d’accesso elettiva è la stereotomia mediana.L’apertura delle due pleure e del pericardio permette di valutarel’estensione tumorale e le possibilità di exeresi. Generalmente iltumore invade il tronco venoso anonimo sinistro, il confluentevenoso e il tronco della VCS. Il nervo frenico destro è moltospesso inglobato nel tumore e deve essere sacrificato: ciòimpone la conservazione del nervo controlaterale. Un’esten-sione alle strutture vitali del mediastino (cuore, grossi vasi,trachea) è una controindicazione all’exeresi. Al contrario, unalesione del parenchima polmonare a livello del lobo superioreo del lobo medio può imporre di allargare la resezione alpolmone mediante una resezione atipica, una lobectomia o unabilobectomia in caso di lesione degli elementi del peduncololobare superiore o medio. La chirurgia d’exeresi tumorale deveessere eseguita da sinistra verso destra, iniziando con la libera-zione del nervo frenico sinistro, che deve essere conservato. Iltronco venoso anonimo sinistro viene sezionato a montedell’invasione tumorale, poi si bascula il tumore verso destraseparandolo dal piano arterioso e tracheale. La giunzioneatriocavale viene sezionata, permettendo la liberazionedell’arteria polmonare destra e la legatura della crossedell’azygos. Si reseca un ampio collare di pericardio invaso daltumore nella sua parte superiore e poi si completa l’exeresi doposezione del tronco venoso anonimo destro associata, general-mente, al sacrificio del nervo frenico destro. La rivascolarizza-zione si esegue tra uno o due tronchi venosi e il monconedistale della VCS o l’orecchietta destra mediante una o dueprotesi di PTFE armato di 12-13 mm.

La differenza di pervietà a lungo termine a sfavore dellarivascolarizzazione del tronco venoso sinistro deriva dal rallen-tamento della velocità di flusso secondario alla lunghezza delbypass. Di conseguenza, una ricostruzione isolata del troncovenoso sinistro non è raccomandata nei pazienti che si giovanodi una resezione del carrefour venoso. Una ricostruzionebilaterale è auspicabile per evitare un’ipertensione venosa nelterritorio succlavio e un’ostruzione linfatica secondaria. Inoltre,si deve evitare una ricostruzione protesica a Y a causa del forterischio trombogeno delle anastomosi protesoprotesiche [82]. Laprognosi dei timomi invasivi sulla VCS dopo trattamentochirurgico e radioterapia adiuvante giustifica pienamente unatteggiamento aggressivo e Yagi [83], su una casistica di12 pazienti, ne riporta 10 sopravvissuti a lungo termine privi direcidive; il fattore prognostico più significativo è stato ilcarattere completo dell’exeresi. In caso di tumore che si rivelainestirpabile e, d’altra parte, responsabile di una sindromecavale superiore, può essere indicata una rivascolarizzazioneextra-anatomica mediante bypass succlavio- o giugulofemoraleche permette di migliorare significativamente la qualità disopravvivenza del paziente [84].

Traumi della vena cava superioreI traumi della vena cava superiore sono, nella maggior parte

dei casi, di origine iatrogena e derivano dalla moltiplicazionedei cateterismi centrali [85]. In uno studio retrospettivo su 1 058applicazioni di cateteri centrali, Mukau [47] ritrova lo 0,4% diperforazioni cavali e individua due fattori di rischio: il catete-rismo sinistro e i cateteri di diametro uguale o superiore a 14 G.Le complicanze sono gravi e potenzialmente letali: emotorace,emomediastino, emopericardio con tamponamento, fistolabroncocavale, stravaso di chemioterapico intrapleurico ointrapericardico, mediastinite [86-88]. La perforazione può essere

trattata con l’applicazione, per via venosa femorale, di un’endo-protesi coperta [89, 90]. Lesioni iatrogene possono complicareanche la chirurgia d’exeresi polmonare [91] o le stereotomieripetute in chirurgia cardiaca e devono essere prevenute conuna divaricazione prudente dei margini sternali, iniziando conla porzione inferiore della stereotomia. La lesione si localizzaabitualmente sul tronco venoso sinistro e può estendersi alconfluente venoso. La riparazione viene effettuata mediantesutura diretta o con patch venoso d’allargamento. In caso disutura stenosante può essere necessaria una rivascolarizzazioneprotesica tra un tronco venoso e la parte terminale della VCS.

Traumi chiusi della vena cava superiore

I traumi chiusi della VCS sono raramente isolati, ma siintegrano nel quadro di un trauma grave che associa altrelesioni intratoraciche vascolari e viscerali. La riparazione avvienemediante sutura diretta o con patch, con maggiore facilitàrispetto ai traumi della vena cava inferiore intrapericardica, lacui esposizione è molto difficile e la cui ricostruzione richiedeuna circolazione extracorporea (CEC).

Lesioni della vena cava superiore da arma biancao da arma da fuoco

Le lesioni della VCS da arma bianca o da arma da fuoco sonoraramente isolate e spesso sono associate a lesioni del troncoarterioso brachiocefalico e dei tronchi venosi brachiocefalici.Esse vengono affrontate attraverso una stereotomia mediana ouna bitoracotomia con stereotomia trasversale [92]. È necessarioescidere i margini del vaso contuso e ciò non sempre consenteuna sutura diretta. Se un tronco venoso può essere legato, iltronco della VCS deve essere ricostruito, preferibilmenteutilizzando materiale venoso (vena safena spiralizzata o venafemorale comune). Le condizioni emodinamiche del pazientenon sempre consentono la riparazione delle lesioni complesse eimpongono spesso una legatura venosa. In una casistica di45 lesioni venose cervicomediastiniche (giugulare, succlavia,tronchi venosi brachiocefalici, vena cava) riportata da Nair,22 pazienti erano in stato di shock, una legatura venosa è statarealizzata in 25 pazienti e la mortalità operatoria è stata del17% [93].

Sindrome della vena cava superiore

Il contesto clinico associato all’aspetto morfologico in TC oRM permette abitualmente di differenziare una trombosi da unacompressione estrinseca. Per confermare la diagnosi di malignitàè necessaria una diagnosi istologica che deve essere ottenuta nelmodo meno invasivo possibile: fibroscopio bronchiale, punturatranstoracica, biopsia di adenopatia periferica, puntura pleurica,mediastinoscopia o mediastinotomia [94]. La SCS non è unacontroindicazione assoluta a un’esplorazione chirurgica delmediastino e, in una casistica di 80 pazienti, Mineo non riportaalcun accidente emorragico che abbia richiesto una stereotomiaa scopo emostatico [95].

Il trattamento medico associa misure semplici come lasopraelevazione della testa all’anticoagulazione con eparina chepermette di limitare l’estensione del trombo. I diuretici possonocontribuire alla riduzione dell’edema. Al contrario, i corticoidinon si sono dimostrati efficaci e possono influenzare la diagnosiistologica, in particolare in caso di linfoma.

Attualmente il trattamento della SCS è dominato dalletecniche endovascolari di ricanalizzazione, di angioplastica e distenting; gli interventi di rivascolarizzazione chirurgica vengonoriservati ai pazienti con un tumore resecabile.

Compressione benigna: chirurgiadi decompressione

Le sindromi cavali superiori da compressione o stiramento apartenza da un tumore, senza invasione parietale né trombosi,scompaiono dopo eradicazione dell’agente compressivo,

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consentendo il ristabilimento della circolazione cavale senza chesia necessario agire a livello del vaso stesso. Così, l’exeresi deigozzi endotoracici o la sostituzione protesica degli aneurismidell’arco aortico o dei suoi rami permette sempre il ristabili-mento di una circolazione cavale normale attraverso la decom-pressione ottenuta. I gozzi a estensione endotoracica sonoresponsabili di sindrome cavale superiore nel 5% dei casi [96].L’exeresi del gozzo, che permette di risolvere la compressione,viene generalmente eseguita mediante cervicotomia dopoesteriorizzazione del gozzo a livello della via d’accesso cervicale,cosa spesso possibile in ragione dell’origine cervicale deipeduncoli vascolari tiroidei. Nel caso di gozzi voluminosi moltoimmersi e fissati dai rimaneggiamenti indotti dalle improvvisepoussées evolutive (strumite) o dagli accidenti emorragici, puòessere necessario associare una via d’accesso toracica (stereoto-mia). Le adenopatie infiammatorie e in particolare tubercolarinon possono di solito essere resecate totalmente a causa delleaderenze che esse contraggono con gli organi vicini, ma sonooggetto di una asportazione che permette di eliminare lacompressione e di evitare la fistolizzazione nella trachea onell’esofago.

L’ostruzione benigna è all’origine del 22% delle sindromicavali superiori. Fibrosi mediastinica, malattia di Behçet,trombosi venosa su catetere o su terreno trombofilico sono leeziologie principali. La chirurgia era il metodo di riferimentoperché non si conosceva il futuro a lungo termine degli stent acausa di un follow-up insufficiente, ma anche del rischio direstenosi da iperplasia intimale che richiedeva dilatazioniripetute o il posizionamento di nuove endoprotesi.

Attualmente il trattamento endovascolare che associa unafibrinolisi locale (urochinasi) seguita dall’applicazione diun’endoprotesi è il trattamento privilegiato e tende a sostituirela chirurgia aperta che trova ancora indicazione negli insuccessidel trattamento endovascolare [96-100] (Fig. 12).

Nelle fibrosi mediastiniche il 60% dei pazienti è sintomatico,nella maggior parte dei casi sotto forma di una SCS. Lo stentingdella cava superiore permette una risoluzione rapida deisintomi. In caso di recidiva da trombosi dello stent, è indicatauna rivascolarizzazione mediante bypass anatomico o extra-anatomico in funzione delle condizioni locali. L’indicazionechirurgica viene spesso presa in considerazione con lo scopo distabilire la diagnosi istologica e di escludere un’eziologia

maligna. Nel 25% dei casi la resezione completa di un granu-loma localizzato è possibile e permette di bloccare l’evoluzionedella fibrosi. In alcuni casi si rivela necessario un intervento didecompressione mediastinica. Rizvi et al. [97], in una casistica di70 pazienti con una sindrome cavale a eziologia benigna, hannotrattato 22 pazienti con chirurgia aperta e 9 pazienti con unprocedimento endovascolare. Le ricostruzioni sono state effet-tuate tra la vena giugulare interna o un tronco venoso anonimoe la parte terminale della VCS o l’orecchietta destra. Il sostitutoutilizzato più spesso è stato la vena safena spiralizzata o la venafemorale [101].

Nelle trombosi su catetere Rizvi raccomanda una trombolisise la trombosi data da meno di 4 settimane. Si esegue quindil’asportazione del catetere, che viene sostituito dopo angioplas-tica e stenting della VCS. Una trombosi su catetere di pacemakerne richiede l’ablazione con laser e il posizionamento di unnuovo catetere dopo angioplastica e stenting.

Causa maligna: stenting palliativo

La sindrome cavale in rapporto con una patologia malignainoperabile (invasione linfonodale di tumori maligni, linfomi,cancri broncopolmonari ecc.) non traggono giovamento da unarivascolarizzazione cavale palliativa. L’evoluzione naturale diuna sindrome cavale è quasi sempre soddisfacente sotto terapiaanticoagulante e terapia oncologica della malattia causale. Incaso di recidiva o di persistenza della sindrome cavale superiore,un’angioplastica con stent permette di migliorare la qualità divita dei pazienti [69, 102-104].

Si deve sempre ottenere la diagnosi eziologica precisa pertrattare efficacemente la sindrome cavale, che oggi non vienepiù considerata un’urgenza medica che giustifichi una radiote-rapia d’urgenza. Il trattamento è funzione della gravità deisintomi, della patologia maligna sottostante e della risposta altrattamento. Nel caso di un linfoma, di un cancro bronchiale apiccole cellule o di un tumore germinale maligno, la rispostaalla chemioterapia è classicamente rapida e permette general-mente una regressione precoce della SCS; ciò non accadesempre nel cancro bronchiale non a piccole cellule (CBNPN) nelquale la risposta alla chemioterapia e alla radioterapia è piùaleatoria [11]. Una risoluzione dei sintomi compare abitualmentenelle 4 settimane successive all’istituzione del trattamentoradiochemioterapico nell’80% dei pazienti.

Il linfoma maligno e i carcinomi a piccole cellule rispondonobene alla chemioterapia. La radioterapia e la chemioterapiahanno un’efficacia quasi uguale nel trattamento della sindromecavale secondaria al linfoma maligno. Gli adenocarcinomi e icarcinomi epidermoidali sono meno sensibili alla radioterapia oalla chemioterapia e, perciò, sono buone indicazioni perl’applicazione di un’endoprotesi.

Riassumendo, in mancanza d’indicazione alla terapia chirur-gica, pesante e inconcepibile nei pazienti allo stadio terminaledella loro malattia, l’applicazione di un’endoprotesi metallicapuò essere proposta di prima intenzione nella sindrome cavalesecondaria a un carcinoma epidermoidale, indifferenziato o a unadenocarcinoma che ha mal risposto alle terapie abituali. Lediverse casistiche pubblicate ricordano il basso tasso di compli-canze, l’innocuità e la scarsa aggressività di questa tecnica ditrattamento palliativo.

■ Complicanze della chirurgiadella vena cava superiore

Complicanze dei bypass cavali

Trombosi

Le trombosi derivano da fenomeni emodinamici (competi-zione di flusso con il circolo collaterale) o da alterazioni dellaparete venosa a monte del bypass o, ancora, da un difettotecnico (plicatura, curvatura, compressione al momento della

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Gruppo 1

Gruppo 2

Figura 12. Evoluzione delle indicazioni in un gruppo di 70 pazienti chepresentavano una sindrome della vena cava superiore a eziologia benigna.Gruppo 1: trattamento chirurgico. Gruppo 2: trattamento endovascolare.Da Rizvi [97].

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chiusura dello sterno, rotazione che provoca una torsione dellavena sopra- o sottostante). Questi problemi devono essereprevisti, verificando che il tragitto sia armonioso, senza stenosidel bypass, evitando gli eccessi di lunghezza e utilizzandoprotesi armate per evitare fenomeni di compressione. Unatrombosi postoperatoria precoce deve sempre far sospettare undifetto tecnico e imporre il reintervento per una correzionechirurgica. La necessità di un trattamento anticoagulante alungo termine è una questione dibattuta e il suo interesse nonè stato dimostrato, ma sembra logico instaurarlo per una duratadi 6 mesi in una rivascolarizzazione realizzata su un sistema abassa pressione, soprattutto se si tratta di un bypass prote-sico [70]. L’esistenza di una precedente rivascolarizzazione dellaVCS controindica il posizionamento di un catetere centrale acausa del rischio di trombosi, del quale deve essere informato ilpaziente. La trombosi tardiva deve far pensare a una recidiva oall’evoluzione della patologia causale ma, generalmente, lasindrome cavale che ne deriva è ben tollerata grazie al tratta-mento anticoagulante e antiedematoso.

Infezione protesica

È una complicanza grave che mette in gioco la prognosiquoad vitam, tenendo conto della sede della rivascolarizzazione.Essa è di solito secondaria a una mediastinite o a un piotorace,con o senza fistola bronchiale, su cavità da pneumonectomia.Il trattamento impone l’asportazione del materiale infetto, illavaggio e il drenaggio del mediastino e della cavità pleurica,con una semplice legatura venosa se il bypass è già trombizzatoe la trombosi è ben tollerata. In caso di bypass pervio o disindrome cavale acuta mal tollerata, bisogna considerare unarivascolarizzazione in situ con una protesi omologa associata aun lembo muscolare o epiploico o una rivascolarizzazione extra-anatomica tipo bypass axillofemorale o giugulofemorale.

Embolia polmonare

Complicanza rara, l’embolia polmonare è secondaria allatrombosi protesica e deriva la sua gravità dal fatto che puòcomparire in un paziente che ha subito un’exeresi polmonare eche, quindi, ha già un’amputazione significativa della suafunzione respiratoria.

Complicanze del trattamento endovascolareLe trombosi acute compaiono quando le procedure sono state

troppo lunghe o complesse. Esse giustificano un’anticoagula-zione efficace. Per disostruire l’endoprotesi devono essererealizzate una fibrinolisi e una tromboaspirazione.

La migrazione rimane eccezionale e richiede un’estrazionepercutanea.

L’edema polmonare è legato a un aumento troppo rapido delritorno venoso dopo rimozione dell’ostacolo. Il suo trattamentorichiede un’ossigenoterapia associata a diuretici e alla dopamina.

Nelle recidive della sindrome cavale possono essere chiamatiin causa tre meccanismi: trombosi cronica, proliferazioneintimale, proliferazione tumorale. Le proliferazioni intimalipossono essere trattate con aterectomia o con un tentativo diangioplastica. Al contrario, la proliferazione tumorale può esseretrattata solo in modo temporaneo con il posizionamento di unaseconda endoprotesi. Il ruolo delle endoprotesi coperte è ancorain corso di valutazione.

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C.-H. Marty-Ané, Professeur des Universités, praticien hospitalier.P. Alric, Professeur des Universités, praticien hospitalier.L. Canaud, Chef de clinique assistant.J.-P. Berthet, Praticien hospitalier ([email protected]).Service de chirurgie thoracique et vasculaire, Hôpital Arnaud de Villeneuve, 371, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34295 Montpellier cedex 5, France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Marty-Ané C.-H., Alric P., Canaud L., Berthet J.-P. Chirurgia della vena cava superiore. EMC(Elsevier Masson SAS, Paris), Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare, 43-178, 2010.

Disponibile su www.em-consulte.com/it

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