chirurgia della vena cava superiore

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Chirurgia della vena cava superiore C.-H. Marty-Ané, P. Alric, L. Canaud, J.-P. Berthet La situazione anatomica mediastinica anteriore intra- ed extrapericardica della vena cava superiore e le conseguenze cliniche della sua ostruzione acuta o cronica sono in grado di imporre una strategia diagnostica e terapeutica particolare. La chirurgia della vena cava superiore viene realizzata principalmente nell’ambito di patologie neoplastiche primitive mediastiniche o broncopolmonari. In questo ambito, l’atto eseguito risponde quindi a un imperativo oncologico specifico dell’oncologia toracica e, nello stesso tempo, rispetta le regole di rivascolarizzazione volte ad assicurare la pervietà del bypass vascolare. A ciò bisogna aggiungere la presa in considerazione delle conseguenze specifiche del clampaggio della vena cava superiore (VCS), sistema a bassa pressione che assicura più del 30% del ritorno venoso alle cavità destre. Le lesioni benigne, come anche le lesioni neoplastiche primitive della vena cava superiore, sono all’origine di rare indicazioni chirurgiche. Parallelamente, si incontra sempre più frequentemente una patologia iatrogena legata all’utilizzazione della VCS e delle vene affluenti come accessi vascolari (via centrale, port-a-cath, catetere di stimolazione intracavitaria ecc.). Quando la chirurgia toracica viene eseguita a scopo terapeutico, l’exeresi in blocco della lesione impone una ricostruzione vascolare convenzionale che utilizza principalmente le tecniche di resezione e bypass. Al contrario, la chirurgia endovascolare è oggi largamente indicata nei trattamenti palliativi, permettendo di risolvere l’ostruzione della vena cava superiore realizzando un’angioplastica associata o meno all’applicazione di uno stent. L’indicazione preferenziale della terapia endovascolare è quindi la sindrome della vena cava superiore invalidante non risolta dalle terapie non chirurgiche (chemioterapia, radioterapia). © 2010 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati. Parole chiave: Vena cava superiore; Cancro bronchiale; Tumore mediastinico; Sindrome della vena cava superiore; Resezione e bypass della vena cava superiore; Angioplastica venosa Struttura dell’articolo Introduzione 1 Anatomia chirurgica 2 Fisiologia 3 Circoli collaterali 3 Fisiopatologia 3 Clampaggio cavale 3 Clinica: sindrome della vena cava superiore 3 Indagini 4 Indagini non invasive 4 Risonanza magnetica 4 Indagini invasive 5 Patologia 5 Trombosi endoluminali 5 Lesione parietale primitiva 5 Compressione benigna 5 Tumori maligni 6 Traumi della vena cava superiore 6 Vie d’accesso 7 Sternotomia mediana 7 Toracotomia destra 7 Bitoracotomia (bitoracotomia secondo Clamshell) 7 Tecniche chirurgiche 7 Trombectomia 7 Resezione e sutura 7 Plastica cavale 8 Resezione e trapianto o bypass 8 Indicazioni 11 Tumori maligni toracici 11 Traumi della vena cava superiore 12 Sindrome della vena cava superiore 12 Complicanze della chirurgia della vena cava superiore 13 Complicanze dei bypass cavali 13 Complicanze del trattamento endovascolare 14 Introduzione [1] La patologia della vena cava superiore (VCS) è dominata da una patologia secondaria a eziologie neoplastiche (estensione I – 43-178 1 Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

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  • Chirurgia della vena cava superiore

    C.-H. Marty-An, P. Alric, L. Canaud, J.-P. Berthet

    La situazione anatomica mediastinica anteriore intra- ed extrapericardica della vena cava superiore e leconseguenze cliniche della sua ostruzione acuta o cronica sono in grado di imporre una strategiadiagnostica e terapeutica particolare. La chirurgia della vena cava superiore viene realizzataprincipalmente nellambito di patologie neoplastiche primitive mediastiniche o broncopolmonari. Inquesto ambito, latto eseguito risponde quindi a un imperativo oncologico specifico delloncologiatoracica e, nello stesso tempo, rispetta le regole di rivascolarizzazione volte ad assicurare la perviet delbypass vascolare. A ci bisogna aggiungere la presa in considerazione delle conseguenze specifiche delclampaggio della vena cava superiore (VCS), sistema a bassa pressione che assicura pi del 30% delritorno venoso alle cavit destre. Le lesioni benigne, come anche le lesioni neoplastiche primitive dellavena cava superiore, sono allorigine di rare indicazioni chirurgiche. Parallelamente, si incontra semprepi frequentemente una patologia iatrogena legata allutilizzazione della VCS e delle vene affluenti comeaccessi vascolari (via centrale, port-a-cath, catetere di stimolazione intracavitaria ecc.). Quando lachirurgia toracica viene eseguita a scopo terapeutico, lexeresi in blocco della lesione impone unaricostruzione vascolare convenzionale che utilizza principalmente le tecniche di resezione e bypass. Alcontrario, la chirurgia endovascolare oggi largamente indicata nei trattamenti palliativi, permettendodi risolvere lostruzione della vena cava superiore realizzando unangioplastica associata o menoallapplicazione di uno stent. Lindicazione preferenziale della terapia endovascolare quindi la sindromedella vena cava superiore invalidante non risolta dalle terapie non chirurgiche (chemioterapia,radioterapia). 2010 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

    Parole chiave: Vena cava superiore; Cancro bronchiale; Tumore mediastinico;Sindrome della vena cava superiore; Resezione e bypass della vena cava superiore; Angioplastica venosa

    Struttura dellarticolo

    Introduzione 1

    Anatomia chirurgica 2

    Fisiologia 3Circoli collaterali 3

    Fisiopatologia 3Clampaggio cavale 3

    Clinica: sindrome della vena cava superiore 3

    Indagini 4Indagini non invasive 4Risonanza magnetica 4Indagini invasive 5

    Patologia 5Trombosi endoluminali 5Lesione parietale primitiva 5Compressione benigna 5Tumori maligni 6

    Traumi della vena cava superiore 6

    Vie daccesso 7Sternotomia mediana 7Toracotomia destra 7Bitoracotomia (bitoracotomia secondo Clamshell) 7

    Tecniche chirurgiche 7Trombectomia 7Resezione e sutura 7Plastica cavale 8Resezione e trapianto o bypass 8

    Indicazioni 11Tumori maligni toracici 11Traumi della vena cava superiore 12Sindrome della vena cava superiore 12

    Complicanze della chirurgia della vena cava superiore 13Complicanze dei bypass cavali 13Complicanze del trattamento endovascolare 14

    Introduzione [1]

    La patologia della vena cava superiore (VCS) dominata dauna patologia secondaria a eziologie neoplastiche (estensione

    I 43-178

    1Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • locale dei tumori broncopolmonari e mediastinici). Linteressa-mento della VCS da parte di tumori maligni o di adenopatieneoplastiche non rappresenta un limite per una chirurgia diexeresi terapeutica, ma richiede tecniche specifiche di resezionee di ricostruzione. La patologia primitiva della VCS (tumori,anomalie congenite, traumi) resta rara.

    Anatomia chirurgica [2, 3]

    La vena cava superiore (VCS) origina dalla confluenza dei duetronchi venosi anonimi a livello della prima cartilagine costaledestra, decorre nel mediastino anteriore e sbocca nellorecchiettadestra. La sua porzione intrapericardica lunga 2,5-3 cm e ladirezione inferoesterna della linea di riflessione sierosa deter-mina una disposizione asimmetrica della guaina fibrosa chericopre la VCS maggiormente in avanti e a sinistra che esterna-mente e a destra. Lorifizio della vena cava, circolare e di2-2,5 cm di diametro, privo di valvola ed localizzato allagiunzione delle pareti superiore e posteriore dellatrio destro. Ilnodo sinusale situato sotto lepicardio, sulla faccia anterolate-rale della giunzione tra la VCS e lorecchietta destra. Questazona deve essere preservata durante la dissezione chirurgica perevitare il rischio di turbe della conduzione. La porzione intra-pericardica si trova al davanti dellauricola destra, a sinistradellorifizio destro del seno trasverso di Theile, dietro alla venapolmonare superiore destra sormontata dal ramo destrodellarteria polmonare la cui faccia inferiore intrapericardica,ed esternamente al pericardio fibroso che la separa dal nervofrenico e dai vasi diaframmatici superiori (Figg. 1-3).

    La sua porzione extrapericardica ha una lunghezza variabileda 4 a 5 cm ed in rapporto: indietro con:C il ramo destro dellarteria polmonare che incrocia la faccia

    anteriore del bronco principale destro;C lo sbocco della vena grande azygos;C la loggia paratracheale destra di Barty;C la trachea;

    medialmente con larco dellaorta; esternamente con la pleura mediastinica; questa loggia

    occupata dalla parte inferiore della catena linfatica paratra-cheale destra (loggia 4R della classificazione dell AmericanThoracic Society [ATS]):

    C il nervo pneumogastrico destro;C la porzione ascendente dellarco aortico a sinistra;C il nervo frenico destro e i vasi diaframmatici superiori

    aderenti alla pleura mediastinica a destra; in avanti con il cul-de-sac pleurico costomediastinico anteriore

    e il margine anteriore del polmone destro e, nel bambino,con la loggia timica).

    Figura 1. Anatomia chirurgica della vena cava superiore (VCS). Visioneanteriore. 1. Tronco venoso anonimo destro; 2. vena cava superiore; 3. ilopolmonare destro; 4. nervo frenico destro; 5. trachea; 6. tronco venosoanonimo sinistro; 7. aorta ascendente; 8. arteria polmonare; 9. orec-chietta destra.

    Figura 2. Vena cava superiore (VCS) e sbocco della grande vena azygos.Rapporto allilo polmonare destro. 1. Plesso brachiale destro; 2. nervovago destro; 3. esofago; 4. trachea; 5. circolo linfatico; 6. vena azygos;7. linfatici mediastinici; 8. muscolo scaleno anteriore; 9. arteria carotidedestra; 10. vena succlavia destra; 11. vena cava superiore; 12. aortaascendente; 13. nervo frenico destro; 14. arterie polmonari destre;15. Vene polmonari destre.

    Figura 3. Sezione trasversale: vena cava superiore (VCS) e loggia diBarty. 1. Vena frenica sinistra; 2. vena cava superiore; 3. arteria mamma-ria destra; 4. bronco principale sinistro; 5. bronco principale destro;6. esofago; 7. vena azygos; 8. canale toracico; 9. aorta toracica discen-dente; 10. arteria polmonare sinistra; 11. nervo frenico destro; 12. linfaticimediastinici; 13. aorta ascendente.

    .

    I 43-178 Chirurgia della vena cava superiore

    2 Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • FisiologiaLa vena cava superiore assicura il ritorno venoso dellestre-

    mit cefalica, del collo, degli arti superiori e della parte supe-riore del torace, il che costituisce circa un terzo del ritornovenoso al cuore. La compressione o lostruzione della VCSdeterminano una modificazione del ritorno venoso che utilizzai circoli collaterali verso la VCI e la vena azygos. La costituzionedi un circolo collaterale efficace richiede diverse settimane. Incaso di ostruzione, la pressione venosa pu aumentare fino a20-40 mmHg rispetto a una pressione normale che varia da 2 a8 mmHg. La gravit dei sintomi dipende dal grado di stenosi edalla rapidit di costituzione dellostacolo.

    Circoli collaterali [4]

    Esistono quattro circoli collaterali: anastomosi tra tronchi venosi brachiocefalici e sistema azygos

    che intervengono in caso di ostacolo tra la confluenza deitronchi venosi e lo sbocco della grande vena azygos:C le vene mammarie interne e le intercostali;C le vene mammarie esterne;C le vene epicardio-pericardiche;C le vene intercostali superiori destre e sinistre;

    anastomosi tra vena cava superiore e vena cava inferiore incaso di ostacolo a livello o a valle dello sbocco della grandevena azygos:C il sistema posteriore del tronco tra il sistema azygos e il

    sistema venoso vertebrale con i plessi rachidei;C il sistema anteriore del tronco tra la vena mammaria

    interna e la vena epigastrica verso la vena iliaca esterna, trala vena mammaria esterna e la vena sottocutanea addomi-nale che drena il ritorno venoso dellasse axillo-succclavioverso larteria femorale attraverso il sistema toracoepigas-trico tra la vena mammaria interna, la vena epigastrica e levene del legamento rotondo che drenano verso il sistemaportale;

    anastomosi trasversali in caso dinterruzione a livello dellaconfluenza dei tronchi venosi brachiocefalici.

    Fisiopatologia

    Clampaggio cavale

    In caso di trombosi o di stenosi significativa della VCS leconseguenze emodinamiche del clampaggio hanno un impattominore in ragione della funzionalit dei circoli collaterali. Alcontrario, in caso di VCS pervia un clampaggio di breve durata responsabile di una cascata di eventi emodinamici (sindromedella vena cava superiore acuta) che associa una diminuzionedel ritorno venoso, del flusso cardiaco e della pressione diperfusione cerebrale a un aumento della pressione venosacerebrale e una diminuzione del gradiente pressorio arterove-noso. Allipossia e allipercapnia indotte dalla stasi venosa siaggiunge laumento della permeabilit capillare secondariaallipercapnia che aggrava ledema cerebrale, portando a lesionicerebrali irreversibili [5].

    Nel caso di unostruzione completa il drenaggio attraverso ilcircolo collaterale pu impiegare diverse settimane d entrare ingioco in modo efficace. La pressione venosa pu raggiungere20-40 mmHg a fronte di valori normali che variano da 2 a8 mmHg.

    Alcune precauzioni possono permettere di ridurre le conse-guenze emodinamiche di un clampaggio cavale prolungato.

    Un clampaggio di meno del 50% del diametro della VCS noncomporta modificazioni emodinamiche.

    Gli accessi venosi devono essere posizionati nel sistema cavaleinferiore.

    Circa lutilizzo di shunt, alcuni autori [6] hanno proposto dimantenere un gradiente arterovenoso cerebrale normale durante

    il clampaggio utilizzando uno shunt applicato attraversolauricola destra e incannulando la vena cava superiore (Fig. 4).

    Per il riempimento vascolare e i vasocostrittori, le perditeematiche devono essere compensate con derivati del sangue emacromolecole. I vasocostrittori possono essere utilizzati per ilmantenimento di una corretta emodinamica cerebrale con unapressione arteriosa media superiore a 60 mmHg [7].

    Bisogna privilegiare una strategia terapeutica che permetta diridurre il tempo di clampaggio. Nei tumori del mediastino laliberazione si esegue da sinistra verso destra, consentendo cosuna rivascolarizzazione del tronco venoso anonimo sinistronellorecchietta destra prima di procedere al clampaggio e allaresezione cavale.

    Leparinizzazione intraoperatoria sistematica.

    Clinica: sindrome della vena cavasuperiore [8-10]

    La sindrome della vena cava superiore (SCS) linsieme deisintomi osservati nel caso di ostruzione del ritorno venoso dellacava superiore. I quadri clinici dipendono dalla velocit con cuisi verifica lostruzione cavale. La sindrome della vena cavasuperiore sinstaura generalmente nellarco di diverse settimaneo mesi. Questa evoluzione progressiva permette lo sviluppo diun circolo venoso collaterale a livello del collo e dellemitoracesuperiore. Unostruzione acuta o subacuta, al contrario, puprovocare un aumento della pressione venosa a livello dellatesta, del collo e degli arti superiori e provocare dei sintomi.Ledema responsabile di una disfunzione faringolaringea contosse, dispnea aggravata dal decubito, tirage, stridore o disfagia.Ledema cerebrale responsabile di cefalee, di confusionementale e talvolta di coma. Occasionalmente si pu osservareuna claudicatio venosa degli arti superiori. Lesame obiettivopu mettere in evidenza un edema a mantellina con edema delviso, delle palpebre e delle fossette sopraclaveari, una cianosivariabile, una dilatazione delle vene giugulari e delle venelinguali e lo sviluppo di una distensione venosa sottocutanea,in particolare sotto forma di un circolo collaterale cervicale etoracico superiore. Inoltre, la diminuzione del ritorno venoso

    Figura 4. Tumore della vena cava superiore (VCS): limitazione deglieffetti del clampaggio della VCS mediante posizionamento di uno shunttra il tronco venoso anonimo destro e lorecchietta destra. Il tronco venosoanonimo sinistro clampato. In caso di lesione preocclusiva lo shunt puessere posizionato dopo flebotomia trasversale.

    Chirurgia della vena cava superiore I 43-178

    3Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • pu indurre turbe emodinamiche. La manovra di Pemberton,che consiste nel mantenere le due braccia sollevate al di sopradella testa, pu aggravare la cianosi, ledema facciale e ladistensione giugulare.

    Le principali eziologie della sindrome della vena cava supe-riore sono soprattutto maligne. La percentuale di sindromicavali superiori secondarie a trombosi od ostruzioni neoplasti-che aumentata in questi ultimi anni; ci riflette laumentodellutilizzo di dispositivi intravascolari (cateteri centrali, port-a-cath, cateteri endocavitari, catetere da dialisi).

    Le eziologie maligne della SCS sono riassunte nella Tabella 1.

    Indagini

    Indagini non invasive

    Radiografia del torace

    La radiografia del torace ha un interesse limitato nello studiodella VCS, ma spesso il primo esame eseguito in un pazienteche presenta una patologia toracica. La radiografia di facciadurante la manovra di Valsalva permette di differenziareunopacit tumorale dello sbocco dellazygos, poichquestultima presenta una variabilit di diametro in funzionedella pressione intratoracica. I segni radiologici sono in rapportoalleziologia: slargamento del mediastino o dellilo polmonaredestro, atelectasia o massa del lobo superiore destro, versamentopleurico [12]. Talvolta si ritrovano i segni radiologici di unasindrome della vena cava superiore: dilatazione del bottoneaortico corrispondente a unanomalia di decorso della venaintercostale superiore sinistra, dilatazione del tronco venosoanonimo sinistro, dellazygos o della vena mammaria interna,erosioni costali.

    Tomodensitometria toracica

    Il miglioramento della qualit delle immagini e la diminu-zione del tempo desame hanno contribuito al suo ruolopreponderante, in particolare nei pazienti dispnoici che malsopportano la posizione allungata prolungata. Lacquisizioneelicoidale permette unesplorazione pi rapida che permette larealizzazione di alcuni esami in apnea che, associata a unopa-cizzazione ottimale, permette ricostruzioni multiplanari dibuona qualit. Gli elementi venosi hanno una densit compresatra 30 e 40 unit Hounsfield (UH), sottolineata dal grassomediastinico. La diagnosi tomodensitometrica di SCS si basasullassociazione di una sintomatologia da ostruzione e sullesis-tenza di un circolo venoso collaterale.

    Ostruzione venosa

    Lostruzione corrisponde a una trombosi, a una compressioneestrinseca o a uninvasione, meccanismi spesso associati nelle

    eziologie tumorali. Lostruzione estrinseca si traduce conunassenza o un difetto di opacizzazione di un segmento venosospostato e deformato; le ricostruzioni multiplanari permettonodi valutare il grado di stenosi. Linvasione tumorale pidifficile da valutare: deve essere fortemente sospettata in caso dicontatto superiore a un quarto della circonferenza della VCS odi scomparsa del bordo di sicurezza. In caso di trombo murale,questultimo spesso in continuit con il processo espansivoche presenta spesso una densit e unopacizzazione identiche.In caso di trombo situato a monte della stenosi o della com-pressione estrinseca o che ingloba ancora il catetere venoso, lavena trombizzata dilatata e, dopo iniezione, si nota un bordoopaco che corrisponde ai vasa vasorum o alla persistenza di unflusso venoso attorno al trombo [13]. Lo studio del mediastinopermette un orientamento eziologico: si individua una massamediastino-polmonare in caso di cancro bronchiale o di tumoredel mediastino, un processo infiltrante nelle mediastinici fibroseo neoplastiche, adenopatie mediastiniche della loggia 2R e 4R(loggia di Barty).

    Circolo collaterale

    Il circolo collaterale venoso visibile mediante opacizzazioneprecoce dei circoli anastomotici, in particolare della vena grandeazygos, che si opacizza in modo precoce e intenso a livello delsuo sbocco. Il suo aumento di diametro e la sua opacizzazioneretrograda sono molto evocatori della messa in funzione dicircoli anastomotici che dipendono dal livello dellostru-zione [14]. Lindividuazione del livello di ostruzione permette dipianificare la strategia chirurgica precisando il livello diclampaggio: in caso di ostacolo a monte dello sbocco della vena grande

    azygos:C vene intercostali superiori destre e sinistre;C vene cervicali e plessi perirachidei;C vene tiroidee inferiori che drenano nel tronco venoso

    anonimo sinistro;C vene mammarie interne e vene intercostali;C vene mediastiniche che raggiungono il circolo azygos;

    in caso di ostacolo a livello o a valle dello sbocco dellazygos:C sistema posteriore del tronco che drena nella vena cava

    inferiore: sistema azygos che funziona in senso retrogradoi plessi perirachidei;

    C sistema anteriore del tronco: anastomosi tra i rami addominali della vena mammaria

    interna e i rami della vena epigastrica; anastomosi tra la vena mammaria esterna e la vena

    sottocutanea addominale; anastomosi sistemico-portali tra i rami venosi della

    parete anteriore del tronco e vene porte accessorie dellegamento rotondo (zone di ipervascolarizzazioneepatica).

    Risonanza magneticaLa possibilit di acquisizione multiplanare permette di adattarsi

    allanatomia della VCS [15]. I limiti attuali sono il costo, ladisponibilit e alcune controindicazioni (pacemaker, materialeferromagnetico). Alcune condizioni cliniche dispnea moltoimportante od obnubilamento possono essere un limite allarealizzazione di questo esame, bench le sequenze attuali sianosempre pi rapide, diminuendo in tal modo la durata totaledellesame. Le immagini T2-pesate sono indispensabili perprecisare la natura di una lesione mediastinica: tessutale oliquida, ematica o di origine fibrosa. Questo tipo di sequenzapermette anche di distinguere tra la lesione tumorale e lateletta-sia associata. Dopo iniezione di gadolinio, i limiti tra il trombo eil sangue circolante sono ben visualizzati: lopacizzazione dei vasavasorum pu essere messa in evidenza. Quando si tratta di untrombo neoplastico, si mettono in evidenza la continuit diquestultimo con il tumore e il suo risalto. Il sistema venoso puessere compresso, stirato o spostato. Per visualizzare linsieme deltragitto della vena cava superiore talvolta pu essere necessario

    Tabella 1.Eziologia maligna della sindrome della vena cava superiore. DaWilson [11].

    Tipo istologico % Contesto clinico

    Carcinoma bronchiale nona piccole cellule

    50% Tabagismo, et >50 anni

    Carcinoma bronchiale a piccolecellule

    22% Tabagismo, et >50 anni

    Linfoma 12% Adenopatia periferica,et

  • uno studio multiplanare. La stenosi viene valutata meglio sulleproiezioni frontali e sagittali in angio-risonanza magnetica (angio-RM). Si pu anche apprezzare la sua entit, la sua estensione e lostato del mediastino circostante.

    Con la RM possibile visualizzare le vene del mediastino nonostruite. Il valore diagnostico non lo stesso della tomodensi-tometria (TC). In uno studio eseguito su 25 soggetti [16], statodimostrato che in assenza di qualsiasi ostruzione della venacava superiore e dei tronchi venosi brachiocefalici, la venagrande azygos costantemente visibile, le vene mammarieinterne sono visibili in oltre il 90% dei casi, la vena emiazygosnel 50% dei casi e le vene emiazygos accessorie intercostalisuperiore destra e superiore sinistra in oltre il 30% dei casi.Levidenziazione di queste vene pi frequente se le acquisi-zioni vengono realizzate con una sincronizzazione cardiaca.Tenuto conto delle importanti variazioni del diametro venoso,la disparit di calibro tra vene simmetriche non pu essere presoin considerazione come segno diagnostico.

    Flebocavografia superiore [17, 18]

    La flebocavografia viene oggi riservata ai casi di discordanzatra la clinica e le indagini morfologiche (TC e RM) realizzate inprima intenzione o costituisce il primo tempo di un attoterapeutico endovascolare [19]. Per visualizzare la perviet deidue tronchi venosi anonimi necessaria uniniezione bibra-chiale simultanea. Si ricerca una stenosi o una trombosi dellaVCS e dei tronchi brachiocefalici, la perviet dellazygos e la suadirezione di flusso, un aspetto di interessamento neoplastico(amputazione vascolare con irregolarit, anfrattuosit), uncircolo collaterale di supplenza.

    Stanford [20] ha proposto una classificazione angiografica dellasindrome della vena cava superiore in funzione del grado distenosi, della sua estensione e della direzione del flusso nellavena azygos, con lo scopo di differenziare i pazienti a rischioche possono sviluppare pi o meno rapidamente un edemacerebrale o uninsufficienza respiratoria e proporre loro unarivascolarizzazione chirurgica. Egli descrive quattro stadi: stadio I: stenosi superiore al 90% della VCS con azygos

    pervia; stadio II: stenosi preocclusiva della VCS con vena azygos

    pervia e flusso anterogrado nella vena azygos; stadio III: ostruzione completa della VCS con inversione del

    flusso nella vena azygos; stadio IV: ostruzione completa della VCS e di uno o due

    tronchi brachiocefalici e della vena azygos.

    Ecografia

    La VCS e i tronchi brachiocefalici sono inaccessibili aunindagine ecografica a causa delle interposizioni gassose. Solole vene succlavie e giugulari sono esplorabili e possono rivelaresegni indiretti di ostruzione cavale: perdita di modulazione delcalibro durante il ciclo respiratorio e, in caso di estensionegiugulare della trombosi, aspetto di vena non comprimibile conassenza di flusso al colordoppler.

    Indagini invasive

    Biopsia endovascolare

    Questa indagine, abitualmente eseguita per via venosafemorale destra, permette di ottenere la diagnosi istologica incaso di tumori a sviluppo endovascolare come il leiomiosar-coma [20, 21] e nei tumori del mediastino con estensione cavalecome i tumori germinali maligni o i timomi [22].

    Mediastinoscopia cervicale. Mediastinotomiaanteriore. Toracoscopia videoassistita

    Sono approcci mini-invasivi del mediastino con la finalit diuna diagnosi eziologica che permettono di realizzare biopsie(tumori del mediastino, adenopatie maligne) e di arrivare a unadiagnosi istologica precisa.

    Patologia

    Si distingue una patologia primitiva dominata dalle trombosidi origine endoluminale e le lesioni parietali primitive da unaparte, e la patologia da impronta dominata dalle compressionitumorali benigne o dalle invasioni tumorali maligne dallaltra.

    Trombosi endoluminali

    Un tempo dominata dalla mediastinite fibrosa cronica,leziologia principale della sindrome della vena cava superiorebenigna attualmente rappresentata dalle trombosi cavali sucateteri centrali o cateteri di Swan-Ganz, i cateteri endocavitaridi stimolazione cardiaca o, ancora, i cateteri permanenti perchemioterapia. Questa complicanza compare nell1-3% deicateterismi e nello 0,2-3% delle applicazioni di pacemaker; studirecenti attribuiscono a queste eziologie la responsabilit del 74%delle sindromi della vena cava superiore a eziologia benigna [23,24]. La trombosi venosa interessa lasse axillosucclavio e puestendersi al tronco della vena cava superiore. Questo materialepu anche essere allorigine di stenosi della vena cava superiore.

    La trombosi cavale superiore benigna pu verificarsi anchenel quadro di una vasculite. Nella malattia di Behet [25-27] lalesione vascolare molto caratteristica e non rivela anomaliecerte dellemostasi. Si tratta di una vasculite multisistemica aeziologia sconosciuta. La sindrome cavale superiore rara (6%),conseguente a una trombosi cavale superiore secondaria allealterazioni della parete vascolare e, in alcuni casi, a una fibrosimediastinica associata. Le trombosi venose profonde possonointeressare tutti i tronchi venosi. Loriginalit consiste nelcalibro dei tronchi interessati, iliacofemorale, territorio cavalesuperiore e/o cavale inferiore (sindrome di Hughes-Stovin inassociazione ad aneurismi polmonari) e in alcune localizzazioni.Queste trombosi, spesso recidivanti, sono talvolta rivelatrici o,per lo meno, sono loccasione di porre la diagnosi di malattiadi Behet, dal momento che compare una trombosi in unsoggetto giovane senza altri fattori di rischio vascolare. Essecompaiono una volta su quattro nel primo anno dellevolu-zione. Il loro carattere emboligeno certo, ma minore che inuna tromboflebite idiopatica (10-15% dei casi di trombosi).

    Lesione parietale primitiva

    Leiomiosarcoma della vena cava superiore [18, 28-31]

    una localizzazione estremamente rara; la sua diagnosi difficile e si basa su esami morfologici (TC e RM). La diagnosiistologica pu essere ottenuta mediante biopsia endovascolare.Una chemioterapia dinduzione, lexeresi completa seguita dauneventuale radioterapia adiuvante latteggiamento abitual-mente adottato.

    Aneurismi congeniti sacciformi o fusiformidella vena cava superiore

    Gli aneurismi congeniti della vena cava superiore sono moltorari e generalmente asintomatici. Sono localizzati soprattutto sultronco della vena cava superiore. Si pu porre la diagnosi sullevariazioni dellimmagine radiologica, fino alla sua scomparsadurante i movimenti respiratori durante langio-TC o la cavo-grafia [32, 33].

    Compressione benigna

    Gozzi immersi o endotoracici [34]

    Un gozzo si considera immerso quando oltre il 50% dellamassa situata al di sotto dellorifizio superiore del torace inposizione normale. I gozzi immersi si sviluppano nell85% deicasi nel mediastino anteriore, molto pi raramente nel medias-tino posteriore; nel mediastino anteriore i gozzi sono molto

    .

    Chirurgia della vena cava superiore I 43-178

    5Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • spesso prevascolari. Il loro sviluppo pu comportare unacompressione dei tronchi venosi anonimi, una compressionetracheale, esofagea ma raramente sono responsabili di unasindrome cavale superiore [35]. Alla TC laspetto quello di unospostamento armonioso dellasse venoso e la flebocavografiamostra unimmagine tipica di aggetto dei due tronchi venosibrachiocefalici a concavit superiore allorifizio superiore deltorace. Lexeresi del gozzo, che permettere di eliminare lacompressione, si esegue generalmente mediante cervicotomiadopo esteriorizzazione del gozzo a livello della via daccessocervicale; ci possibile pi spesso in ragione delloriginecervicale dei peduncoli vascolari tiroidei. Nel caso di voluminosigozzi molto immersi e fissati dai rimaneggiamenti indotti dallepousses evolutive improvvise (strumite) o da accidenti emorra-gici, pu essere necessaria una via daccesso toracica.

    Tumori timici benigni (timoma non invasivo, cistitimica, timolipoma)

    I tumori timici benigni molto raramente sono responsabili diuna compressione cavale sintomatica e si avvalgono di unexe-resi mediante stereotomia o toracotomia. I tumori germinalibenigni (teratoma maturo, cisti dermoide) vengono abitual-mente diagnosticati prima della comparsa di fenomenicompressivi.

    Mediastiniti fibrose croniche

    Le mediastiniti fibrose croniche realizzano un processosclerosante primitivo o secondario (emomediastino, mediastinicidiscendenti necrotizzanti) che avvolge e stenotizza la vena cavasuperiore. La mediastinite fibrosa idiopatica un processoinfiammatorio cronico a evoluzione progressiva caratterizzato dauna trasformazione fibrosa densa del compartimento visceraledel mediastino simile alla fibrosi retroperitoneale. La patogenesiresta oscura, sebbene come fattori eziologici siano stati chiamatiin causa la tubercolosi, la sifilide, listoplasmosi e la blastomi-cosi [36]. Sono stati chiamati in causa altri fattori quali i traumio la radioterapia.

    Nel 40% dei pazienti la malattia viene scoperta fortuitamente,negli altri casi predominano segni di compressione mediastinicao la SCS (59% dei casi secondo Urschel). Eccezionale in Europa,questa patologia pi frequente negli Stati Uniti dove le micosisono pi frequenti, in particolare listoplasmosi. Lo scanner pumettere in evidenza uninfiltrazione diffusa o localizzata deltessuto celluloadiposo mediastinico pi o meno associata a unastenosi della VCS, dellarteria polmonare o della trachea.

    Anche lassunzione prolungata di alcuni farmaci, quali ilmetisergide, stata descritta come fattore allorigine di fibrosimediastinica, associata talvolta a sclerosi retroperitoneali.

    Adenopatie benigne

    Le adenopatie benigne raramente sono responsabili dicompressione cavale: adenopatia tubercolare, sarcoidosi, malat-tia di Castelman [37] (iperplasia linfoide angiofollicolare).

    Aneurismi

    Gli aneurismi ateromatosi dellaorta ascendente, dellarcoaortico e del tronco arterioso brachiocefalico sono pi rara-mente luetici [38].

    Traumi arteriosi

    Una rottura dellaorta o dei tronchi sovra-aortici pu deter-minare una sindrome cavale acuta da emomediastino o dapseudoaneurisma compressivo.

    Tumori maligni

    di gran lunga la causa pi frequente di lesione della venacava superiore.

    Cancro bronchiale allo stadio IIIB (T4)

    Pu trattarsi di unestensione per contiguit di un tumore delsegmento ventrale del lobo superiore che invade il troncovenoso anonimo destro o la confluenza venosa o di un cancroilare con estensione al tronco della VCS o alla giunzioneauricolocavale [39-41].

    Tumori maligni del mediastino anteriore

    Timomi invasivi [42]

    La sindrome della vena cava superiore secondaria a untimoma resta rara (4%) [43] e deriva pi spesso di una compres-sione estrinseca, ma sono state descritte estensioni intravascolario intracardiache (come il cancro del rene) sotto forma ditrombo tumorale indovato nella vena cava superiore convoluminose vene che drenano il tumore [44]. Questa estensioneintracavale deve essere assolutamente riconosciuta sulla TCpreoperatoria per evitare migrazioni tumorali intraoperatoriedurante le manovre di dissezione o del clampaggio cavale, chepossono portare a unembolia polmonare tumorale massivafatale.

    Tumori germinali maligni

    Sono i tumori germinali maligni del mediastino nel bambinoe nelladulto giovane. Generalmente queste lesioni con esten-sione cavale non sono resecabili demble e giustificano untrattamento di induzione. In caso di positivit dei markertumorali [beta human chorionic gonadotrophin (bhCG) e alfafeto-proteina], si pu considerare la diagnosi di tumore germinalemaligno non seminomatoso del mediastino e alcuni gruppiraccomandano linizio della chemioterapia senza bisogno di unadiagnosi istologica [45]. In caso di negativit dei marker, sideve arrivare a una diagnosi istologica attraverso unapuntura TC-guidata o unesplorazione chirurgica del mediastino(mediastinotomia anteriore).

    Adenopatie mediastiniche maligne

    Adenopatie mediastiniche di un cancro bronchiale. Allostadio IIIA lestensione linfonodale mediastinica (N2) responsa-bile dellinteressamento della vena cava superiore interessageneralmente la catena paratracheale destra (loggia 2R e 4Rdella classificazione dellATS) o i linfonodi dellilo destro (loggia10R). La diagnosi istologica pu essere ottenuta mediantemediastinoscopia o toracoscopia videoassistita.

    Linfomi. I linfomi non-Hodgkin mediastinici di tipo Bpossono essere isolati e sono spesso responsabili di compres-sione respiratoria, di estensione pleuropericardica o di sindromecavale superiore. I linfomi di Hodgkin sono, nel 50% dei casi,associati a localizzazioni extratoraciche.

    Traumi della vena cava superioreI traumi della vena cava superiore sono, nella maggior parte

    dei casi, di origine iatrogena e derivano dalla moltiplicazionedei cateterismi centrali [46, 47]. In uno studio prospettico su1 058 posizionamenti di cateteri centrali Mukau et al. [47] hannoritrovato lo 0,4% di perforazioni della vena cava e hannoindividuato due fattori di rischio: il cateterismo sinistro e icateteri di diametro uguale o superiore a 14 G. Le complicanzesono gravi e potenzialmente letali: emotorace, emomediastino,emopericardio con tamponamento, fistola broncocavale, stra-vaso di chemioterapico intrapleurico o intrapericardico,mediastinite.

    Lesioni iatrogene possono anche complicare le stereotomieripetute in chirurgia cardiaca.

    I traumi chiusi della VCS sono raramente isolati, ma siintegrano nel quadro di un traumatismo grave che si associa adaltre lesioni intratoraciche vascolari e viscerali.

    Le lesioni della VCS da arma bianca o da arma da fuoco sonoraramente isolate e spesso associate a lesioni del tronco arteriosobrachiocefalico e dei tronchi venosi brachiocefalici.

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    I 43-178 Chirurgia della vena cava superiore

    6 Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • Vie daccesso [3, 45]

    Sternotomia mediana

    Lincisione mediana verticale, dalla forchetta sternale finoltre lapofisi xifoide. Dopo sezione della giunzione delle fibredei grandi pettorali destro e sinistro sulla linea mediana siincide con il bisturi elettrico il periostio presternale. Nella parteinferiore dellincisione si incide la linea bianca dei muscolidelladdome in modo da liberare tutta lapofisi xifoide. Losterno viene tagliato con la sega oscillante seguendo la lineadincisione del periostio. Durante la sezione sternale lanestesistainterrompe la ventilazione per ridurre il rischio di lesionepleurica. Il posizionamento di un piccolo divaricatore a crema-gliera tipo Tuffier permette una divaricazione sufficiente per lasezione del legamento interclavicolare la cui liberazione per-mette di posizionare il divaricatore sternale dopo emostasi delperiostio con lelettrocoagulatore e delle superfici osseemediante applicazione di cera. Dopo lapertura del divaricatore,i cul-de-sac pleurici anteriori vengono spostati con pezze. Il timoresiduo pu essere sezionato tra legature o liberato sul suomargine destro in modo da creare un lembo a cerniera sinistraper ricoprire un eventuale bypass cavale.

    Laccesso a tutta la vena cava superiore intra- ed extrapericar-dica richiede lapertura del pericardio secondo un asse che vadal diaframma alla sua linea di riflessione aortica. La dissezioneinizia con la liberazione del tronco venoso anonimo sinistrocon la legatura di vene timiche sul suo margine inferiore e divene tiroidee sul suo margine superiore. La faccia posterioreviene quindi liberata dal tronco arterioso brachiocefalico. Laparte terminale del tronco venoso anonimo destro richiede lalegatura della vena mammaria esterna destra che sbocca nellasua faccia anteriore e lo ancora al piano osseo. Il nervo frenicoe la pleura mediastinica vengono spostati per via smussa dalmargine esterno del tronco venoso anonimo destro e dalla venacava superiore. Questa manovra pu essere facilitata dallaper-tura del cul-de-sac pleurico destro. La faccia anteriore della VCSextrapericardica libera, il suo margine sinistro viene facilmenteseparato dallaorta ascendente e, sulla sua faccia posteriore, sideve individuare lo sbocco della vena grande azygos prima dicontrollare la vena a questo livello. Il controllo della VCSintrapericardica richiede lincisione del pericardio sieroso sul suomargine sinistro e poi il controllo si ottiene da destra versosinistra passando dietro la VCS e facendo attenzione a evitarelarteria polmonare destra che il rapporto posteriore diretto.Laccesso alla vena giugulare interna richiede unestensionecervicale lungo il margine anteriore dello sterno-cleido-mastoideo. Per accedere alla vena succlavia, lincisione cutanea parallela al margine superiore della clavicola. Questo accessodifficile, tenendo conto della situazione retroclavicolare dellavena succlavia, facilitato dallapertura dello sterno e dallaprogressione a partire dal tronco venoso anonimo destro sottola copertura formata dallo sterno e dalla clavicola. In caso diaccesso cervicale bilaterale, si esegue una cervicotomia divaricataa T sulla stereotomia. Dopo la sezione del capo sternale delmuscolo sterno-cleido-mastoideo si pu accedere allinsieme deigrossi tronchi venosi cervicali.

    Toracotomia destraLa toracotomia posterolaterale destra con sezione del

    muscolo gran dorsale e conservazione del muscolo gran dentatoincidendo laponeurosi triangolare inserita sul margine inferioredel muscolo romboide e sul margine posteriore del grandentato. Lapertura avviene al quarto spazio intercostale, cheoffre la migliore esposizione della VCS. Se la preparazione lorichiede, la sezione dello spazio intercostale viene prolungataindietro fino al rachide e in avanti fino alla cartilagine costale,dopo sezione, la pi bassa possibile, delle inserzioni costali delmuscolo gran dentato. Il pericardio deve essere aperto poste-riormente al nervo frenico. A causa della vicinanza del pedun-colo polmonare talvolta utile aprire prima la pleura

    mediastinica da un lato e dallaltro del nervo frenico perliberarlo della sua faccia pericardica. La liberazione viene quindiproseguita verso lalto lungo il margine esterno della VCS. Ilcontrollo della VCS si ottiene incidendo il foglietto di riflessioneposteriore del pericardio al davanti dellarteria polmonaredestra. Si passa quindi un dissettore da destra a sinistra,posteriormente alla VCS e anteriormente allarteria polmonaredestra, per uscire tra la faccia interna della VCS e laortaascendente. La parte terminale della VCS viene liberata poste-riormente dallorigine del bronco principale sinistro doposezione della crosse della vena grande azygos, poi la facciapostero-interna viene liberata dal tessuto cellulolinfaticolaterotracheale destro. Il controllo della confluenza dei duetronchi venosi anonimi pi difficile che per la via anteriore.Il tronco venoso destro viene controllato dopo aver individuatoil nervo frenico destro che incrocia la sua faccia posteriore, e ilsuo margine interno viene liberato dalla catena linfaticamediastinica anteriore e dal tronco arterioso brachiocefalico. Ilcontrollo del tronco venoso sinistro pi difficile e si ottienedopo incisione della pleura mediastinica al davanti della VCS,facendo attenzione al tronco arterioso brachiocefalico cheincrocia il tronco venoso anonimo sinistro sulla sua facciaposteriore.

    Bitoracotomia(bitoracotomia secondo Clamshell)

    La bi-toracotomia associa una toracotomia anteriore sotto-mammaria bilaterale a una stereotomia trasversale. Essaconsente una visuale molto buona sui due tronchi venosi e sultronco della vena cava superiore, cos come sulle due cavitpleuriche.

    In caso di chirurgia dexeresi, la scelta della via daccessodipende dalla natura e dalla sede del tumore: la toracotomiadestra si utilizza generalmente nelle resezioni polmonari estesealla vena cava, mentre la stereotomia sembra pi adatta allachirurgia dei tumori della VCS e ai tumori del mediastino conestensione cavale. La toracotomia consente un buon accesso alparenchima polmonare, alla vena cava superiore, alla trachea,allilo polmonare e allorecchietta destra, ma il controllo deltronco venoso brachiocefalico sinistro difficile per questa via.In caso di trombectomia che rimane un atto eccezionale odi bypass cavale, la stereotomia preferibile e permette un facileaccesso allorecchietta destra ma anche alle vene giugulari esucclavie grazie alle sue estensioni cervicali per limpiantodistale e prossimale dei bypass.

    Tecniche chirurgiche (Figg. 5-11)

    Trombectomia

    La trombectomia viene eseguita raramente e si rivolge atrombosi acute, settiche [48] o su catetere prese in carico a unostadio precoce. La presenza di un corpo estraneo inducerimaneggiamenti intimali responsabili di trombosi secondaria.La trombectomia pu essere eseguita mediante stereotomia otoracotomia destra, con il catetere di Fogarty, dopo controllodello sbocco della VCS nellorecchietta destra [49].

    Resezione e sutura

    Nel caso di interessamento diretto della VCS da parte di untumore maligno bronco-polmonare o mediastinico, una rese-zione allargata alla VCS con sutura diretta possibile se lariduzione del diametro non supera il 30% del calibro del vaso.La VCS viene suturata dopo clampaggio laterale o con unasuturatrice meccanica vascolare. Negli aneurismi sacciformi dellaVCS questa tecnica resta quella di riferimento [5].

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    Chirurgia della vena cava superiore I 43-178

    7Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • Plastica cavale

    Viene eseguita raramente e pu essere indicata nelle stenosifibrose pure che si possono incontrare nelle mediastinichecroniche. La stenosi deve essere corta, poco serrata e senzatrombosi. Il patch dallargamento di tipo venoso o pericardicoautologo. Si pu anche sezionare il tronco venoso brachiocefa-lico sinistro e utilizzarlo come patch.

    Resezione e trapianto o bypass

    Materiali sostitutivi

    Si distinguono: la vena autologa [50-54], che il miglior sostituto in un

    sistema vascolare a bassa pressione. Si possono utilizzare lavena femorale superficiale, la vena giugulare interna o la venasafena interna; il diametro del sostituto deve essere almenouguale al diametro del tronco brachiocefalico venoso. Perottenere un calibro sufficiente si pu utilizzare lartificio dellaprotesi venosa a spirale che consente un ampliamento deldiametro secondo la seguente formula: l = R/r L, dove l stalunghezza della protesi venosa prelevata, R per raggio deltronco brachiocefalico venoso, r per raggio della protesivenosa autologa e L per lunghezza della VCS resecata [49];

    stato proposto il pericardio autologo [55-58] o eterologo [59];

    il Dacron e le protesi omologhe arteriose la cui perviet adistanza mediocre [55];

    il politetrafluoroetilene (PTFE), che resta il materiale di sceltapi spesso utilizzato in ragione della sua rapida endotelizza-zione, della sua buona perviet a distanza, della sua resistenzaallinfezione, della sua trombogenicit inferiore a quella delDacron e della sua capacit a essere pi facilmente trombec-tomizzato in caso di trombosi della protesi [60].

    Tipo di ricostruzione

    Anatomica

    Sostituzione tronculare. Questo intervento pu essererealizzato mediante toracotomia destra o stereotomia mediana;esso presuppone che la confluenza dei due tronchi venosi e lagiunzione atriocavale siano liberi e non siano interessatidallestensione tumorale. Viene generalmente realizzatonellambito di una pneumonectomia destra allargata per uncancro bronchiale con estensione cavale (T4). Il materialeutilizzato un tubo di PTFE non armato di 18-20 mm didiametro. Dopo clampaggio prossimale (confluente dei duetronchi anonimi) e distale (giunzione atriocavale) si esegueprima lanastomosi prossimale in terminoterminale con prolene

    Figura 5. Invasione parziale della vena cava superiore (VCS): clampag-gio laterale della VCS e sutura diretta con prolene 5/0. La sutura diretta possibile quando la riduzione del diametro non supera il 30% del calibrodel vaso.

    Figura 6. Plastica della vena cava superiore (VCS) con patch: usopreferenziale di un patch venoso o pericardico (A, B).

    Figura 7. Protesi della vena cava superiore (VCS) realizzata in presenzadi un circolo a monte soddisfacente e di una VCS non trombizzata.

    Figura 8. Tecnica di spiralizzazione di un materiale venoso autologodi calibro inizialmente insufficiente per assicurare la sostituzione della venacava superiore (VCS).

    I 43-178 Chirurgia della vena cava superiore

    8 Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • 4/0 (polipropilene) cominciando dal piano posteriore. Lanasto-mosi distale viene eseguita allo stesso modo sulla parte termi-nale della VCS o sullorecchietta destra dopo clampaggio lateralee unauricolotomia di 25 mm. La lunghezza della protesi deveessere appropriata e in leggera tensione per evitare le plicature.

    Rivascolarizzazione del tronco venoso anonimo sinistro.Questo tipo di rivascolarizzazione viene effettuato mediantestereotomia mediana e richiede una protesi di 12-13 mm armataper ridurre il rischio di compressione o di plicatura al momentodella chiusura dello sterno. La dissezione del tronco venosoanonimo sinistro deve essere limitata per evitare fenomeni ditorsione e di plicatura. Lanastomosi distale pu essere eseguitasullorecchietta o latrio destro o, ancora, sulla parte terminaledella VCS.

    Rivascolarizzazione del tronco venoso anonimo destro.Questa rivascolarizzazione ripercorre il tragitto pi anatomico epi diretto. Lanastomosi prossimale, che viene realizzata perprima, difficile a causa della brevit del moncone di troncovenoso brachiocefalico destro. Si utilizza una protesi di PTFEarmato da 12-14 mm. Il decorso diretto riduce al minimo ilrischio di plicatura. Questo tipo di rivascolarizzazione ilprocedimento di scelta nella chirurgia dei tumori del mediastinocon estensione alla VCS.

    Rivascolarizzazione dei due tronchi anonimi. Questo tipodi rivascolarizzazione consiste in uninterposizione separata didue segmenti di PTFE tra ciascun tronco brachiocefalico venosoe lorecchietta destra; espone al rischio di trombosi per compe-tizione di flusso.

    Figura 9. Sostituzione tronculare della vena cava superiore (VCS) nel quadro di una pneumonectomia destra allargata alla VCS. La resezione del polmonedestro e della VCS deve essere realizzata in blocco. Il sostituto preferenzialmente utilizzato una protesi in Gore-Tex di un diametro minimo di 18 mm(anastomosi terminoterminali, A-C).

    Figura 10. Diversi tipi di sostituzione della vena cava superiore, utilizzazione di protesi in politetrafluoroetilene (PTFE). Bypass in PTFE armato tra il troncovenoso anonimo sinistro o destro e lorecchietta destra. Doppia rivascolarizzazione a canna di fucile a partire dai due tronchi anonimi. Limpianto vieneseparato nellorecchietta destra (A-C).

    Chirurgia della vena cava superiore I 43-178

    9Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • Extra-anatomica. Il bypass pu essere axillo- o giugulofemo-rale, utilizzando una protesi in PTFE da 10 mm, con un decorsosottocutaneo sulla faccia anterolaterale del torace e delladdome.Le rivascolarizzazioni extra-anatomiche possono essere indicatein caso di sindrome cavale mal sopportata malgrado il tratta-mento medico o che recidiva dopo un trattamento endovasco-lare o, ancora, nel caso di un tumore maligno inestirpabile interapia. Nella sindrome cavale secondaria a una mediastinitecronica fibrosa, questo tipo di bypass pu essere una risorsa nelquadro di una strategia a tappe dopo il fallimento di untrattamento endovascolare [61]. Un intervento ricostruttivo insitu sarebbe infatti tecnicamente molto difficile a causa delprocesso fibroso, particolarmente quando interessa, oltre allaVCS, altre strutture vitali come larteria polmonare o un broncoprincipale. Inoltre, questo tipo di bypass ha il vantaggio diessere realizzato a distanza dalla lesione e ci lo mette al riparodalle conseguenze dellevoluzione locale del tumore.

    Tecniche endovascolari

    Le tecniche endovascolari costituiscono essenzialmente iltrattamento palliativo della sindrome della vena cava superioredi origine neoplastica nella quale lefficacia delle endoprotesivenose attestata da numerose pubblicazioni [62-65]. Questatecnica ha il doppio vantaggio di migliorare la sintomatologiafunzionale della sindrome cavale, quasi sempre clinicamentemal tollerata, e di ottenere una via venosa centrale per lachemioterapia. Unanestesia locale a livello delle sedi di puntura sufficiente e lapplicazione dellendoprotesi necessita solo diun accesso percutaneo semplice, limitando lospedalizzazione.Le possibilit di successo nella rivascolarizzazione sono tantomaggiori quanto pi breve locclusione e, a questo riguardo,gli stadi III e IV della classificazione di Stanford sono un limiteal trattamento endovascolare. La tecnica di rapida realizza-zione e il controllo successivo semplice.

    Accesso vascolare

    La procedura viene eseguita sotto leggera sedazione e iniziacon una cavografia che permette di precisare lestensione e lasede della stenosi, di individuare le zone di ancoraggio dellostent e di assicurarsi della perviet dei tronchi venosi e dellori-gine o della terminazione della VCS. La via daccesso femoralee la via daccesso giugulare sono le pi utilizzate. Se le sedi

    precedenti sono inutilizzabili, si possono usare la vena basilicao la succlavia. In caso di accesso vascolare difficile pu essereutile lindividuazione ecodoppler. In caso di stenosi nonsuperabile spesso necessario un accesso brachiale, con realiz-zazione di un sistema a teleferica (passaggio di una guidalunga per via brachiale, attraversamento della stenosi e recuperodella guida a livello dellaccesso femorale). Per realizzare i diversicontrolli durante la procedura spesso necessaria una punturabrachiale. La maggior parte degli autori raccomanda unapreventiva somministrazione di 5 000 unit di eparina. In casodi trombosi estesa, una trombolisi pu consentire di ridurre lalunghezza dellostruzione e quindi della ricanalizzazione e delnumero di stent necessari. Lurochinasi o lalteplasi possonoessere utilizzati in situ per ridurre la dose e i rischi di compli-canze generali. La fibrinolisi va attuata dopo aver eliminato lecontroindicazioni abituali (infarto cerebrale recente, metastasicerebrale, intervento chirurgico recente).

    Stent

    Attualmente sono disponibili diversi stent. Le tre endoprotesipi utilizzate sono lo stent di Palmaz, il Wallstent, il Lumi-nex. Essi si differenziano per la loro flessibilit, la loro radio-opacit e la loro forza di espansione radiale, come anche per lafacilit di posizionamento. La scelta della protesi avviene infunzione del tipo di stenosi: lunghezza, tortuosit, facilit diattraversamento e di dilatazione e, ovviamente, in funzionedelle abitudini di ciascun gruppo. La maggior parte dei gruppiutilizza stent autoespandibili in ragione della loro lunghezza edella loro flessibilit. La letteratura non riporta differenzesignificative tra i tre stent pi comunemente utilizzati. Attual-mente sono disponibili altre endoprotesi pi recenti, come lostent Luminex o lo stent Smart, ma si hanno a disposizionepochi dati sul loro utilizzo nella VCS. Per le stenosi serrate eangolate indicato il Wallstent per la sua flessibilit [66]. IGianturco sono pi facili da posizionare per la mancanza diaccorciamento durante lapplicazione.

    Tecnica

    Le stenosi poco serrate vengono attraversate facilmente con leabituali guide metalliche in Teflon. In caso di stenosi piserrate necessario utilizzare guide idrofile tipo Terumo. Selostacolo non superabile, si deve utilizzare un altro accesso.Una volta superato lostacolo, la guida standard deve esseresostituita dalla guida stiff o superstiff da 180 o 260 cm dilunghezza. Una predilatazione della stenosi talvolta necessariaper lapplicazione dello stent, ma non deve essere tentata incaso di trombosi residua. Il diametro del palloncino equiva-lente a quello della vena in oggetto o generalmente pi piccolo,per facilitare solo il passaggio e lapplicazione dello stent. Lapredilatazione deve essere prudente per evitare il rischio dirottura e di tamponamento. La realizzazione di unangioplasticapreventiva non viene presa in considerazione da tutti i gruppi.Linteresse di questultima quello di fornire eccellenti infor-mazioni sul grado di stenosi reale, la rigidit di questultima ela sua estensione. Altri autori preferiscono unangioplasticadopo lapplicazione dellendoprotesi, per accelerare lautoespan-sione grazie a una sovradilatazione di circa 1 mm in rapportoal diametro iniziale dellendoprotesi. Lo stent deve essere dilunghezza sufficiente a superare di almeno 10 mm la zonastenotica da ciascuna estremit. Nel caso di unostruzione deidue tronchi venosi preferibile uno stent unilaterale; i tentatividi rivascolarizzazione bilaterale aumentano significativamente ilrischio di complicanze [67]. Un controllo mediante cavografia necessario per assicurarsi del buon posizionamento dello stent,dellefficacia della rivascolarizzazione e dellassenza di rotturacavale. Kishi [68] ha realizzato delle misurazioni pressoriesistemiche prima e dopo lapplicazione dellendoprotesi: ipazienti che avevano una pressione cavale superiore o uguale a22 mmHg hanno beneficiato dello stent. La pressione mediadella vena cava superiore era di 26,6 mmHg ed stata signifi-cativamente ridotta a 9 mmHg dopo lapplicazionedellendoprotesi.

    Figura 11. Questo tipo di sostituzione sconsigliato in un sistema abassa pressione. Rischio di trombosi per competizione di flusso.

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    I 43-178 Chirurgia della vena cava superiore

    10 Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • Anticoagulazione

    Lanticoagulazione permette di prevenire la trombosi elostruzione dello stent. Essa viene iniziata durante la proceduracon un bolo di 5 000 UI in situ e proseguita con terapiaeparinica in pompa (1 000 UI/h) per 48 h. Successivamente siinstaura una terapia con eparina a basso peso molecolare. Gliantiaggreganti piastrinici vengono iniziati immediatamente(acido acetilsalicilico 250 mg/die). Questa anticoagulazione cheassocia eparina a basso peso molecolare e acido acetilsalicilicoviene proseguita per diversi mesi.

    Risultati (Tabella 2)

    Il successo tecnico del 99%, il miglioramento dei sintomidella sindrome cavale del 96%, vi un 13% di recidive, il 5,8%di complicanze e la mortalit del 3,3%.

    Indicazioni

    Tumori maligni toracici

    Cancri broncopolmonari a estensione cavale [70, 71]

    Linvasione della VCS avviene per contiguit a partire da untumore del segmento anteriore del lobo superiore destro,generalmente un adenocarcinoma periferico. Lestensione cavalepu essere una scoperta peroperatoria al momento di unatoracotomia posterolaterale. Allinizio viene eseguita la lobecto-mia superiore destra e la resezione deve essere monoblocco,senza tentare di staccare il tumore dallasse cavale. Bench laresezione monoblocco sia la procedura ideale, in caso di tumorivoluminosi si talvolta costretti a eseguire una resezioneseparata, lasciando un muro tumorale sulla VCS. Successiva-mente lablazione del lobo facilita considerevolmente la rese-zione e la ricostruzione della VCS. In caso dinvasione limitatasi pu realizzare un clampaggio laterale e poi una sutura direttao con patch [5, 40, 70]. Se la lesione pi estesa, bisogna control-lare la VCS al di sopra e al di sotto della zona invasa, realizzareun clampaggio totale, resecare e poi ricostruire con una protesidi PTFE armato da 18 o 20 mm, materiale pi spesso usato [40,60, 72, 73]. Nel caso di interessamento del confluente cavalesuperiore, questultimo deve essere resecato e la rivascolarizza-zione con una protesi di PTFE di 14 mm si esegue tra unsolo tronco venoso e la parte terminale della VCS. Per alcuniautori preferibile una rivascolarizzazione dei due tronchivenosi anonimi a causa del rischio di edema dellarto superiorenon rivascolarizzato [71].

    Si pu iniziare lintervento con la resezione e la ricostruzionecavale [70]. Il vantaggio della lobectomia in prima istanza quello di facilitare la realizzazione del tempo vascolare, soprat-tutto in caso di tumore voluminoso. La VCS pu essere massi-vamente invasa da un tumore a sviluppo ilare che puinteressare anche larteria polmonare destra, la vena polmonaresuperiore destra e la biforcazione tracheale o la porzione bassadella trachea. Questi tumori beneficiano di una pneumonecto-mia allargata alla vena cava. Lapertura del pericardio permettedi assicurarsi del non coinvolgimento dellarteria polmonaredestra, che viene controllata nello spazio inter-aortico-cavale. Lavena polmonare superiore e la giunzione atriocavale vengonocontrollate in sede intrapericardica. La vena cava superioreviene quindi controllata alla sua origine nel mediastino supe-riore. Dopo legatura della crosse della vena grande azygos, ilbronco principale sinistro viene sezionato dopo lapplicazione di

    graffe, poi vengono sezionate larteria polmonare destra e levene polmonari. La vena cava viene clampata e poi sezionata aldi sopra e al di sotto del tumore, permettendo lexeresi mono-blocco del polmone e dellestensione cavale. La rivascolarizza-zione viene, quindi, effettuata con una protesi in PTFE armato.

    Quando al momento del bilancio preoperatorio si sospettafortemente linteressamento cavale, alcuni autori preferisconoutilizzare la stereotomia mediana. La pleura destra viene apertaampiamente, permettendo unesplorazione del tumore e dellasua estensione mediastinica, lindividuazione del nervo frenicoe della crosse della vena grande azygos. Il pericardio vieneinciso verticalmente tra la VCS e laorta. La pericardiotomiaviene estesa superiormente, posteriormente alla VCS, perconsentirne una buona mobilit. La VCS pu essere controllatasubito a valle della confluenza dei due tronchi anonimi, comeanche alla sua terminazione alla giunzione atrio-cavale. Laper-tura del pericardio posteriore tra la VCS e laorta permette diaccedere alla trachea e alla sua biforcazione. Si pu eseguire lalinfadenectomia pre- e paratracheale ed esporre il broncoprincipale destro. Laccesso inter-aortico-cavale permette anchedi esporre e controllare larteria polmonare destra dietroallorecchietta sinistra. Lesposizione, la dissezione e il controllodelle vene polmonari destre pu realizzarsi in sede intrapleuricao intrapericardica. Se necessaria una pneumonectomia allar-gata, essa si effettua secondo i tempi qui di seguito riportati: larteria polmonare destra viene sezionata nel pericardio dopo

    applicazione di graffe meccaniche prossimali; le vene polmonari possono essere sezionate in blocco, dopo

    applicazione di graffe allorecchietta sinistra, ma general-mente la vena polmonare superiore viene sezionata nelpericardio e la vena polmonare inferiore in sede intrapleurica.Il bronco principale viene quindi sezionato dopo applicazione

    di graffe a raso della carena. La vena grande azygos viene legataposteriormente il pi lontano possibile. Dopo eparinizzazione,si clampa la VCS a monte e a valle e la si seziona da un lato edallaltro della zona di lesione tumorale. Il confezionamento diun collaretto di pericardio attorno allilo polmonare destropermette di completare lexeresi e di asportare il pezzo operato-rio che comprende, in monoblocco, il polmone e il segmentocavale interessato. Lultimo passo la ricostruzione della VCS,che si effettua con una protesi di PTFE armato da 20 mm.

    Nel caso di un tumore che invade la VCS e la biforcazionetracheale, pu essere indicata una pneumonectomia allargataalla VCS e alla carena, con reimpianto del bronco principalesinistro sulla trachea bassa; questo intervento presenta per unelevato rischio di morbimortalit post-operatoria (50%) [41].Linteressamento della VCS (T4, stadio IIIb) peggiora la prognosipostoperatoria e richiede un intervento con una morbilitmolto superiore a quella di una chirurgia dexeresi convenzio-nale. Spaggiari [74, 75], in uno studio retrospettivo multicentricosu 109 pazienti, ha riportato il 30% di morbilit, il 12% dimortalit postoperatoria e una sopravvivenza a 5 anni del 21%.

    Suzuki [76], su una casistica di 40 pazienti, riporta unasopravvivenza a 5 anni del 24% e ritrova una differenzasignificativa nella sopravvivenza dei pazienti che presentavanouna lesione diretta della VCS (36%) rispetto a quelli chepresentavano uninvasione della VCS con adenopatie mediasti-niche (N2). Oltre allinteressamento linfonodale mediastinicoN2, una resezione incompleta, la necessit di una pneumonec-tomia e una sostituzione completa della VCS sono fattoriprognostici negativi.

    Shargall [77] riporta una casistica di 23 pazienti operati conuna morbilit del 23% e una mortalit postoperatoria del 14%,sopravvivenza senza recidiva a 3 anni del 27%. Thomas [78]

    Tabella 2.Risultati dello stenting nel sistema cavale superiore. Da Uberoi [69].

    Successo tecnico Successo clinico Recidiva Complicanze Mortalit

    95-100% 80-95% 0-40% 0-19% 3-4%

    Media 99% 96% 13% 5,8% 3,3%

    Chirurgia della vena cava superiore I 43-178

    11Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • riporta una casistica di 50 pazienti (su 845 exeresi realizzate perun cancro bronchiale a destra) che presentavano unestensionealla VCS e dei quali 15 avevano potuto beneficiare di unexeresiradicale con ricostruzione vascolare concomitante, con unasopravvivenza globale a 5 anni del 24%.

    Tumori maligni del mediastino

    Sono essenzialmente tumori maligni del compartimentomediastinico superiore e anteriore che si avvalgono di untrattamento chirurgico timomi invasivi [79-81] e tumori germi-nali maligni. La via daccesso elettiva la stereotomia mediana.Lapertura delle due pleure e del pericardio permette di valutarelestensione tumorale e le possibilit di exeresi. Generalmente iltumore invade il tronco venoso anonimo sinistro, il confluentevenoso e il tronco della VCS. Il nervo frenico destro moltospesso inglobato nel tumore e deve essere sacrificato: ciimpone la conservazione del nervo controlaterale. Unesten-sione alle strutture vitali del mediastino (cuore, grossi vasi,trachea) una controindicazione allexeresi. Al contrario, unalesione del parenchima polmonare a livello del lobo superioreo del lobo medio pu imporre di allargare la resezione alpolmone mediante una resezione atipica, una lobectomia o unabilobectomia in caso di lesione degli elementi del peduncololobare superiore o medio. La chirurgia dexeresi tumorale deveessere eseguita da sinistra verso destra, iniziando con la libera-zione del nervo frenico sinistro, che deve essere conservato. Iltronco venoso anonimo sinistro viene sezionato a montedellinvasione tumorale, poi si bascula il tumore verso destraseparandolo dal piano arterioso e tracheale. La giunzioneatriocavale viene sezionata, permettendo la liberazionedellarteria polmonare destra e la legatura della crossedellazygos. Si reseca un ampio collare di pericardio invaso daltumore nella sua parte superiore e poi si completa lexeresi doposezione del tronco venoso anonimo destro associata, general-mente, al sacrificio del nervo frenico destro. La rivascolarizza-zione si esegue tra uno o due tronchi venosi e il monconedistale della VCS o lorecchietta destra mediante una o dueprotesi di PTFE armato di 12-13 mm.

    La differenza di perviet a lungo termine a sfavore dellarivascolarizzazione del tronco venoso sinistro deriva dal rallen-tamento della velocit di flusso secondario alla lunghezza delbypass. Di conseguenza, una ricostruzione isolata del troncovenoso sinistro non raccomandata nei pazienti che si giovanodi una resezione del carrefour venoso. Una ricostruzionebilaterale auspicabile per evitare unipertensione venosa nelterritorio succlavio e unostruzione linfatica secondaria. Inoltre,si deve evitare una ricostruzione protesica a Y a causa del forterischio trombogeno delle anastomosi protesoprotesiche [82]. Laprognosi dei timomi invasivi sulla VCS dopo trattamentochirurgico e radioterapia adiuvante giustifica pienamente unatteggiamento aggressivo e Yagi [83], su una casistica di12 pazienti, ne riporta 10 sopravvissuti a lungo termine privi direcidive; il fattore prognostico pi significativo stato ilcarattere completo dellexeresi. In caso di tumore che si rivelainestirpabile e, daltra parte, responsabile di una sindromecavale superiore, pu essere indicata una rivascolarizzazioneextra-anatomica mediante bypass succlavio- o giugulofemoraleche permette di migliorare significativamente la qualit disopravvivenza del paziente [84].

    Traumi della vena cava superioreI traumi della vena cava superiore sono, nella maggior parte

    dei casi, di origine iatrogena e derivano dalla moltiplicazionedei cateterismi centrali [85]. In uno studio retrospettivo su 1 058applicazioni di cateteri centrali, Mukau [47] ritrova lo 0,4% diperforazioni cavali e individua due fattori di rischio: il catete-rismo sinistro e i cateteri di diametro uguale o superiore a 14 G.Le complicanze sono gravi e potenzialmente letali: emotorace,emomediastino, emopericardio con tamponamento, fistolabroncocavale, stravaso di chemioterapico intrapleurico ointrapericardico, mediastinite [86-88]. La perforazione pu essere

    trattata con lapplicazione, per via venosa femorale, di unendo-protesi coperta [89, 90]. Lesioni iatrogene possono complicareanche la chirurgia dexeresi polmonare [91] o le stereotomieripetute in chirurgia cardiaca e devono essere prevenute conuna divaricazione prudente dei margini sternali, iniziando conla porzione inferiore della stereotomia. La lesione si localizzaabitualmente sul tronco venoso sinistro e pu estendersi alconfluente venoso. La riparazione viene effettuata mediantesutura diretta o con patch venoso dallargamento. In caso disutura stenosante pu essere necessaria una rivascolarizzazioneprotesica tra un tronco venoso e la parte terminale della VCS.

    Traumi chiusi della vena cava superiore

    I traumi chiusi della VCS sono raramente isolati, ma siintegrano nel quadro di un trauma grave che associa altrelesioni intratoraciche vascolari e viscerali. La riparazione avvienemediante sutura diretta o con patch, con maggiore facilitrispetto ai traumi della vena cava inferiore intrapericardica, lacui esposizione molto difficile e la cui ricostruzione richiedeuna circolazione extracorporea (CEC).

    Lesioni della vena cava superiore da arma biancao da arma da fuoco

    Le lesioni della VCS da arma bianca o da arma da fuoco sonoraramente isolate e spesso sono associate a lesioni del troncoarterioso brachiocefalico e dei tronchi venosi brachiocefalici.Esse vengono affrontate attraverso una stereotomia mediana ouna bitoracotomia con stereotomia trasversale [92]. necessarioescidere i margini del vaso contuso e ci non sempre consenteuna sutura diretta. Se un tronco venoso pu essere legato, iltronco della VCS deve essere ricostruito, preferibilmenteutilizzando materiale venoso (vena safena spiralizzata o venafemorale comune). Le condizioni emodinamiche del pazientenon sempre consentono la riparazione delle lesioni complesse eimpongono spesso una legatura venosa. In una casistica di45 lesioni venose cervicomediastiniche (giugulare, succlavia,tronchi venosi brachiocefalici, vena cava) riportata da Nair,22 pazienti erano in stato di shock, una legatura venosa statarealizzata in 25 pazienti e la mortalit operatoria stata del17% [93].

    Sindrome della vena cava superiore

    Il contesto clinico associato allaspetto morfologico in TC oRM permette abitualmente di differenziare una trombosi da unacompressione estrinseca. Per confermare la diagnosi di malignit necessaria una diagnosi istologica che deve essere ottenuta nelmodo meno invasivo possibile: fibroscopio bronchiale, punturatranstoracica, biopsia di adenopatia periferica, puntura pleurica,mediastinoscopia o mediastinotomia [94]. La SCS non unacontroindicazione assoluta a unesplorazione chirurgica delmediastino e, in una casistica di 80 pazienti, Mineo non riportaalcun accidente emorragico che abbia richiesto una stereotomiaa scopo emostatico [95].

    Il trattamento medico associa misure semplici come lasopraelevazione della testa allanticoagulazione con eparina chepermette di limitare lestensione del trombo. I diuretici possonocontribuire alla riduzione delledema. Al contrario, i corticoidinon si sono dimostrati efficaci e possono influenzare la diagnosiistologica, in particolare in caso di linfoma.

    Attualmente il trattamento della SCS dominato dalletecniche endovascolari di ricanalizzazione, di angioplastica e distenting; gli interventi di rivascolarizzazione chirurgica vengonoriservati ai pazienti con un tumore resecabile.

    Compressione benigna: chirurgiadi decompressione

    Le sindromi cavali superiori da compressione o stiramento apartenza da un tumore, senza invasione parietale n trombosi,scompaiono dopo eradicazione dellagente compressivo,

    I 43-178 Chirurgia della vena cava superiore

    12 Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • consentendo il ristabilimento della circolazione cavale senza chesia necessario agire a livello del vaso stesso. Cos, lexeresi deigozzi endotoracici o la sostituzione protesica degli aneurismidellarco aortico o dei suoi rami permette sempre il ristabili-mento di una circolazione cavale normale attraverso la decom-pressione ottenuta. I gozzi a estensione endotoracica sonoresponsabili di sindrome cavale superiore nel 5% dei casi [96].Lexeresi del gozzo, che permette di risolvere la compressione,viene generalmente eseguita mediante cervicotomia dopoesteriorizzazione del gozzo a livello della via daccesso cervicale,cosa spesso possibile in ragione dellorigine cervicale deipeduncoli vascolari tiroidei. Nel caso di gozzi voluminosi moltoimmersi e fissati dai rimaneggiamenti indotti dalle improvvisepousses evolutive (strumite) o dagli accidenti emorragici, puessere necessario associare una via daccesso toracica (stereoto-mia). Le adenopatie infiammatorie e in particolare tubercolarinon possono di solito essere resecate totalmente a causa delleaderenze che esse contraggono con gli organi vicini, ma sonooggetto di una asportazione che permette di eliminare lacompressione e di evitare la fistolizzazione nella trachea onellesofago.

    Lostruzione benigna allorigine del 22% delle sindromicavali superiori. Fibrosi mediastinica, malattia di Behet,trombosi venosa su catetere o su terreno trombofilico sono leeziologie principali. La chirurgia era il metodo di riferimentoperch non si conosceva il futuro a lungo termine degli stent acausa di un follow-up insufficiente, ma anche del rischio direstenosi da iperplasia intimale che richiedeva dilatazioniripetute o il posizionamento di nuove endoprotesi.

    Attualmente il trattamento endovascolare che associa unafibrinolisi locale (urochinasi) seguita dallapplicazione diunendoprotesi il trattamento privilegiato e tende a sostituirela chirurgia aperta che trova ancora indicazione negli insuccessidel trattamento endovascolare [96-100] (Fig. 12).

    Nelle fibrosi mediastiniche il 60% dei pazienti sintomatico,nella maggior parte dei casi sotto forma di una SCS. Lo stentingdella cava superiore permette una risoluzione rapida deisintomi. In caso di recidiva da trombosi dello stent, indicatauna rivascolarizzazione mediante bypass anatomico o extra-anatomico in funzione delle condizioni locali. Lindicazionechirurgica viene spesso presa in considerazione con lo scopo distabilire la diagnosi istologica e di escludere uneziologia

    maligna. Nel 25% dei casi la resezione completa di un granu-loma localizzato possibile e permette di bloccare levoluzionedella fibrosi. In alcuni casi si rivela necessario un intervento didecompressione mediastinica. Rizvi et al. [97], in una casistica di70 pazienti con una sindrome cavale a eziologia benigna, hannotrattato 22 pazienti con chirurgia aperta e 9 pazienti con unprocedimento endovascolare. Le ricostruzioni sono state effet-tuate tra la vena giugulare interna o un tronco venoso anonimoe la parte terminale della VCS o lorecchietta destra. Il sostitutoutilizzato pi spesso stato la vena safena spiralizzata o la venafemorale [101].

    Nelle trombosi su catetere Rizvi raccomanda una trombolisise la trombosi data da meno di 4 settimane. Si esegue quindilasportazione del catetere, che viene sostituito dopo angioplas-tica e stenting della VCS. Una trombosi su catetere di pacemakerne richiede lablazione con laser e il posizionamento di unnuovo catetere dopo angioplastica e stenting.

    Causa maligna: stenting palliativo

    La sindrome cavale in rapporto con una patologia malignainoperabile (invasione linfonodale di tumori maligni, linfomi,cancri broncopolmonari ecc.) non traggono giovamento da unarivascolarizzazione cavale palliativa. Levoluzione naturale diuna sindrome cavale quasi sempre soddisfacente sotto terapiaanticoagulante e terapia oncologica della malattia causale. Incaso di recidiva o di persistenza della sindrome cavale superiore,unangioplastica con stent permette di migliorare la qualit divita dei pazienti [69, 102-104].

    Si deve sempre ottenere la diagnosi eziologica precisa pertrattare efficacemente la sindrome cavale, che oggi non vienepi considerata unurgenza medica che giustifichi una radiote-rapia durgenza. Il trattamento funzione della gravit deisintomi, della patologia maligna sottostante e della risposta altrattamento. Nel caso di un linfoma, di un cancro bronchiale apiccole cellule o di un tumore germinale maligno, la rispostaalla chemioterapia classicamente rapida e permette general-mente una regressione precoce della SCS; ci non accadesempre nel cancro bronchiale non a piccole cellule (CBNPN) nelquale la risposta alla chemioterapia e alla radioterapia pialeatoria [11]. Una risoluzione dei sintomi compare abitualmentenelle 4 settimane successive allistituzione del trattamentoradiochemioterapico nell80% dei pazienti.

    Il linfoma maligno e i carcinomi a piccole cellule rispondonobene alla chemioterapia. La radioterapia e la chemioterapiahanno unefficacia quasi uguale nel trattamento della sindromecavale secondaria al linfoma maligno. Gli adenocarcinomi e icarcinomi epidermoidali sono meno sensibili alla radioterapia oalla chemioterapia e, perci, sono buone indicazioni perlapplicazione di unendoprotesi.

    Riassumendo, in mancanza dindicazione alla terapia chirur-gica, pesante e inconcepibile nei pazienti allo stadio terminaledella loro malattia, lapplicazione di unendoprotesi metallicapu essere proposta di prima intenzione nella sindrome cavalesecondaria a un carcinoma epidermoidale, indifferenziato o a unadenocarcinoma che ha mal risposto alle terapie abituali. Lediverse casistiche pubblicate ricordano il basso tasso di compli-canze, linnocuit e la scarsa aggressivit di questa tecnica ditrattamento palliativo.

    Complicanze della chirurgiadella vena cava superiore

    Complicanze dei bypass cavali

    Trombosi

    Le trombosi derivano da fenomeni emodinamici (competi-zione di flusso con il circolo collaterale) o da alterazioni dellaparete venosa a monte del bypass o, ancora, da un difettotecnico (plicatura, curvatura, compressione al momento della

    20

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    1983-1989 1990-1994 1995-1999 2000-2003 2004-2006

    Gruppo 1

    Gruppo 2

    Figura 12. Evoluzione delle indicazioni in un gruppo di 70 pazienti chepresentavano una sindrome della vena cava superiore a eziologia benigna.Gruppo 1: trattamento chirurgico. Gruppo 2: trattamento endovascolare.Da Rizvi [97].

    .

    Chirurgia della vena cava superiore I 43-178

    13Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Vascolare

  • chiusura dello sterno, rotazione che provoca una torsione dellavena sopra- o sottostante). Questi problemi devono essereprevisti, verificando che il tragitto sia armonioso, senza stenosidel bypass, evitando gli eccessi di lunghezza e utilizzandoprotesi armate per evitare fenomeni di compressione. Unatrombosi postoperatoria precoce deve sempre far sospettare undifetto tecnico e imporre il reintervento per una correzionechirurgica. La necessit di un trattamento anticoagulante alungo termine una questione dibattuta e il suo interesse non stato dimostrato, ma sembra logico instaurarlo per una duratadi 6 mesi in una rivascolarizzazione realizzata su un sistema abassa pressione, soprattutto se si tratta di un bypass prote-sico [70]. Lesistenza di una precedente rivascolarizzazione dellaVCS controindica il posizionamento di un catetere centrale acausa del rischio di trombosi, del quale deve essere informato ilpaziente. La trombosi tardiva deve far pensare a una recidiva oallevoluzione della patologia causale ma, generalmente, lasindrome cavale che ne deriva ben tollerata grazie al tratta-mento anticoagulante e antiedematoso.

    Infezione protesica

    una complicanza grave che mette in gioco la prognosiquoad vitam, tenendo conto della sede della rivascolarizzazione.Essa di solito secondaria a una mediastinite o a un piotorace,con o senza fistola bronchiale, su cavit da pneumonectomia.Il trattamento impone lasportazione del materiale infetto, illavaggio e il drenaggio del mediastino e della cavit pleurica,con una semplice legatura venosa se il bypass gi trombizzatoe la trombosi ben tollerata. In caso di bypass pervio o disindrome cavale acuta mal tollerata, bisogna considerare unarivascolarizzazione in situ con una protesi omologa associata aun lembo muscolare o epiploico o una rivascolarizzazione extra-anatomica tipo bypass axillofemorale o giugulofemorale.

    Embolia polmonare

    Complicanza rara, lembolia polmonare secondaria allatrombosi protesica e deriva la sua gravit dal fatto che pucomparire in un paziente che ha subito unexeresi polmonare eche, quindi, ha gi unamputazione significativa della suafunzione respiratoria.

    Complicanze del trattamento endovascolareLe trombosi acute compaiono quando le procedure sono state

    troppo lunghe o complesse. Esse giustificano unanticoagula-zione efficace. Per disostruire lendoprotesi devono essererealizzate una fibrinolisi e una tromboaspirazione.

    La migrazione rimane eccezionale e richiede unestrazionepercutanea.

    Ledema polmonare legato a un aumento troppo rapido delritorno venoso dopo rimozione dellostacolo. Il suo trattamentorichiede unossigenoterapia associata a diuretici e alla dopamina.

    Nelle recidive della sindrome cavale possono essere chiamatiin causa tre meccanismi: trombosi cronica, proliferazioneintimale, proliferazione tumorale. Le proliferazioni intimalipossono essere trattate con aterectomia o con un tentativo diangioplastica. Al contrario, la proliferazione tumorale pu esseretrattata solo in modo temporaneo con il posizionamento di unaseconda endoprotesi. Il ruolo delle endoprotesi coperte ancorain corso di valutazione.

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