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CARDIOPATIA CONGÊNITA:Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único). Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva.
Persistência do Canal arterial
Coordenação: Sueli R. Falcãowww.paulomargotto.com.br 14/4/2010
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-A.M.A.B, sexo feminino, 4 meses, natural e residente de
Samambaia-DF.
IDENTIFICAÇÃO
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-“Cansadinha há 2
semanas“
QUEIXA PRINCIPAL
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- Mãe relata que lactente sempre foi "cansada" desde que
nasceu, apresentando esforço respiratório ao mamar e
também em repouso. Há 2 semanas apresenta tosse cheia e
o esforço respiratório piorou e que criança está mais
prostrada.
-Sudoréica desde nascimento.
- Foi levada ao posto de saúde e o médico disse que a
criança possuía uma cardiopatia e era necessário exames
para o diagnóstico.
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
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- Ao nascer, não foi feito o diagnóstico.
- Mãe nega febre, vômitos ou cianose.
- Relata piora do cansaço procurando então o PS do HRAS.
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
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- Nasceu de parto normal, RNT/AIG, PC 33.5cm, peso ao
nascer 3020g. Apgar 8/9
- DNPM adequado para a idade e sexo.
- Gestação e parto sem intercorrências.
- Pré-natal com 8 consultas.
- Nunca amamentou ao seio materno, pois mãe não
possuía leite. Usou Nestogeno desde os primeiros dias de
vida e agora está em uso de leito ninho com Mucilon.
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
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- Nega alergias.
- Nega internações, cirurgias e transfusões prévias.
- Nega outras patologias.
- Calendário Vacinal completo para a idade.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
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- Mãe tem 21 anos, saudável
- Pai 25 anos, eletricista, saudável
- Nega casos de HAS, neoplasias, TB, doenças cardíacas e
renais na família.
- Pais não consangüíneos
ANTECEDENTES FAMILIARES
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- Reside com a mãe apenas em casa de alvenaria, com 4
cômodos, água tratada e fossa séptica.
- Nega tabagismo e etilismo na família.
HÁBITOS DE VIDA
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P: 9,2 Kg
Fp: 160 bpm
Fr: 78 ipm
Ectoscopia: BEG, corada, hidratada, afebril, anictérica, acianótica, fáscies
atípica, ativa e reativa.
AR: tórax simétrico, hiperdinâmico, respiração tipo toracoabdominal,
presença de tiragem subcostal moderada/grave, tiragem de fúrcula e
retração subesternal ( sulco de Harrison ). Som claro pulmonar à
percussão. Presença de MVF, sem ruídos adventícios.
EXAME FÍSICO
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• ACV: Pulso femoral com ritmo regular, simétricos, normoimpulsivos. Pulso radial com amplitude aumentada;
• Ausência de abaulamentos ou retrações. Ictus cordis localizado na interseção 4°EIC com Linha Axilar Anterior, normoimpulsivo. Ausência de frêmito. RCR, em 2 tempos com B2 única e hiperfonética.Presença de sopro holossistólico 4+/6+ em 3°EIC borda esternal esquerda;
• Abd: globoso,sem pulsação visível. RHA presente. Timpânico à percussão. Espaço de Traube hipertimpânico. Ausência de edema de parede abdominal, flácido. Não doloroso à palpação, ausência de visceromegalias,
• Ext: bem perfundidas, sem edema. Pele sem alterações.• Genitálias : sem alterações.
EXAME FÍSICO
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EXAME FÍSICO
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Exames de LaboratórioExames/DatasExames/Datas 19/03/1019/03/10 25/03/1025/03/10
Leucócitos Leucócitos 11.30011.300 8.9308.930 --
Neutrófilos Neutrófilos 2424 3636 --
Bastões Bastões 00 00 --
Linfócitos Linfócitos 6262 6262 --
MonocitosMonocitos 1111 11 --
Eosinófilos Eosinófilos 33 11 --
Hemoglobina Hemoglobina 15,515,5 12,112,1 --
HematócritoHematócrito 48,348,3 35,935,9 --
Plaquetas Plaquetas 221.000221.000 278.000278.000 --
VHSVHS 3030 -- --
UréiaUréia 3131 --
Creatinina Creatinina 0,30,3 --
NANA 139139 --
KK 4,84,8 --
CLCL 108108 --
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- Foi internada para elucidação diagnóstica
CONDUTA
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- Feito ecocardiograma:
- Situs solitus em levocardia.
- Conexões AV tipo dupla via de entrada para câmara do tipo
esquerda.
- A aorta origina – se da câmara rudimentar anterior.
- A pulmonar origina – se da câmara posterior que é a
funcional.
- Presença de comunicação ampla entre as câmaras
ventriculares.
-
EXAMES COMPLEMENTARES
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Conclusões: Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E
(ventrículo único).
Transposição dos grandes vasos da base com
CIV não restritiva.
PCA grande.
EXAMES COMPLEMENTARES
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- Incidem em cerca de 0,5 a 0,8 dos nascidos vivos.
- A causa dos defeitos cardíacos congênitos é desconhecida, embora as
anomalias cromossôrmicas estejam envolvidas em grande parte dos
diagnósticos.
Na trissomia do 18 (Síndrome de Edwards), 90% dos pacientes tem cardiopatias
congênitas associadas.
Na trissomia do 21(Síndrome de Down), 50% das crianças apresentam algum
tipo de má-formação cardíaca congênita.
- Apenas 2 a 4% das cardiopatias são relacionadas a fatores maternos e efeitos
teratogênicos de doenças como diabetes mellitus, fenilcetonúria, lúpus
eritematoso sistêmico, rubéola congênita, etc.-
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
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- Incidem em cerca de 0,5 a 0,8 dos nascidos vivos.
-
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
![Page 21: CARDIOPATIA CONGÊNITA:Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único). Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022031613/552fc16b497959413d8ec27b/html5/thumbnails/21.jpg)
-Cardiopatia mais comum.
-Classificadas de acordo com a posição da comunicação, bem como pelas suas
dimensões ( QP/QS );
- Nas CIV grandes, que apresentam intenso desvio esquerdo-direita,
encontramos crianças com hiperfluxo, dispnéia, taquicardia e sudorese,
dificuldade para mamar, infecções respiratórias e insuficiência cardíaca, podendo
evoluir para hipertensão pulmonar e síndrome de Eisenmenger;
- Se o defeito é muito grande, não restritivo, o sopro proto ou
protomesossistólico poderá ser de pouca ou mediana intensidade, pela
equalização das pressões.
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - CIV
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• Frequência estimada: 0,19 / 1000 nascidos vivos;
• Síndrome de Down: 40% dos defeitos congênitos são DSAV;
• Defeito na fusão dos coxins endocárdicos;
• Tipos: parcial, transição ou total.
DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
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DEFEITO DO SEPTO AV – DSAVDEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
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DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
![Page 25: CARDIOPATIA CONGÊNITA:Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único). Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022031613/552fc16b497959413d8ec27b/html5/thumbnails/25.jpg)
DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
![Page 26: CARDIOPATIA CONGÊNITA:Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único). Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022031613/552fc16b497959413d8ec27b/html5/thumbnails/26.jpg)
DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
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• refluxo da valva AV esquerda e o alongamento da via de saída do ventrículo esquerdo
DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
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- O canal arterial comunica a artéria pulmonar à aorta.
- Fechamento funcional ocorre com 12h de vida.
- Fechamento anatômico se completa dentro de 14 a 21 dias.
- ↑ O2 no sangue = ↓ resistência vascular pulmonar.
- Na presença do canal arterial patente, o fluxo desvia-se da aorta para a a.
pulmonar.
- A PCA é mais comum em mulheres e possui uma associação com
rubéola congênita.
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
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- Sinais Clínicos:
No PCA amplo encontraremos:
- Pulsos de amplitude aumentada.
- Pressão arterial divergente às custas de diastólica, que será baixa.
- Precórdio hiperdinâmico.
- Sopro sistólico principalmente em região infraclavicular esquerda com
irradiação para o dorso.
- O sopro é descrito como contínuo ou maquinária;
-
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
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- Diagnóstico:
Ecocardiograma:
É extremamente útil na confirmação do diagnóstico e avaliação da PCA.
Eletrocardiograma:
Quando existir um shunt importante, mostrará sobrecarga biventricular
ou com predomínio de VE.
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
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- PCA persistindo mais do que 1 semana em neonatos a termo,
raramente fechará espontaneamente ou através de medidas
farmacológicas. Por outro lado, a PCA no prematuro responde melhor a
esta terapêutica e, em alguns casos, fecha espontaneamente.
CONDUTA:
Fechamento do canal arterial - cirurgicamente ou por meio de cateter em
laboratórios de hemodinâmica.
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
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- A TGV é a principal cardiopatia cianótica no período neonatal.
- Se não houver "mistura" entre as duas circulações, este distúrbio
torna-se incompatível com a vida.
- A presença de anomalias associadas (CIV, CIA, PCA) é responsável
pela sobrevivência destes neonatos.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
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![Page 35: CARDIOPATIA CONGÊNITA:Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único). Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022031613/552fc16b497959413d8ec27b/html5/thumbnails/35.jpg)
- Exame Físico:
- Sempre há algum grau de cianose.
- Com freqüência a segunda bulha é desdobrada ou única,
podendo haver sopro sistólico por hiperfluxo.
-
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
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- Diagnóstico:
Radiografia de tórax: mediastino superior estreito e a aparência da
sombra cardíaca é descrita como um "ovo deitado".
Ecocardiograma:
Essencial para definir conexões anormais e alterações associadas.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
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- Evolução e Conduta
No recém nascido cianótico, devemos ↑ mistura de
sangue saturado e dessaturado - infusão de prostaglandina E1 -
mantermos a canal arterial pérvio.
- Procedimento de escolha: inversão arterial de Jatene.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
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Ddos Wilian e Vinicius
OBRIGADO!