Segunda Edición CURSO VIRTUAL deACTUALIZACIÓN sobre ENFERMEDAD CELÍACA

(2016)

Módulo 1 – Parte 2.

Tema: Aspectos clínicos en el adulto. Complicaciones.

Docente: Dr. Edgardo Smecuol

Objetivos

• Describir las formas de presentación de la Enfermedad Celíaca en los adultos

• Enumerar las complicaciones más habituales de esta patología

Presentación clínica de EC en adultos

El “iceberg” celíaco

{Detectados

No detectados

{{{{

Síntomas clásicos

Síntomas Atípicos (EC subclínica)

Asintomáticos

R. Logan 1991

• Diarrea crónica

• Pérdida de peso

“CLASICA”

• Manifestaciones“extraintestinales”

SUBCLINICA

• “ Screening ” poblacional

• Grupos de alto riesgo

• Hallazgos endoscópicos

ASINTOMATICA

Formas Clínicas

• Diarrea crónica

• Pérdida de peso

•Desnutrición

CLÁSICA

Formas Clínicas

• Diarrea crónica

• Pérdida de peso

SINTOMATOLOGÍA “CLASICA”

• Diarrea crónica

• Pérdida de peso

SINTOMATOLOGÍA “CLASICA”: cambios de paradigmas en el tiempo…

• Diarrea crónica

- Más del 50% de los pacientes no tienen diarrea

- 20 % de los celíacos recientemente diagnosticados presentan constipación.

SINTOMATOLOGÍA “CLASICA”: cambios de paradigmas en el tiempo…

Usai P; Dig Liver Dis 2007

Green P; AJM 2006

Diarrea en el diagnóstico de EC (%)

Green; AJM 2006n= 590

• Pérdida de peso

- Más del 30% de los pacientes tienen sobrepeso

SINTOMATOLOGÍA “CLASICA”: cambios de paradigmas en el tiempo…

Green P; AJM 2006

Para recordar…

- Síntomas “clásicos” como diarrea y pérdida de peso pueden estar ausentes

- Constipación y sobrepeso son actualmente hallazgos frecuentes en pacientes celíacos

• Diarrea crónica

• Pérdida de peso

SINTOMATICA

• Manifestaciones“extraintestinales”

SUBCLINICA

• “ Screening ” poblacional

• Grupos de alto riesgo

• Hallazgos endoscópicos

ASINTOMATICA

Formas Clínicas

• Manifestaciones“extraintestinales”

SUBCLINICA

Formas Clínicas

Formas subclínicas

Síntomas metabólicos: Gineco-obstétricos:- Anemia por folatos - Menarca tardía- Calambres y parestesias - Infertilidad- Coagulopatías - Amenorrea- Hipoesplenismo

Trastornos hepáticos: Cutaneomucosos:- Hipertransaminasemia - Dermatitis herpetiforme- Esteatosis - Psoriasis- CBP - Alopecía

Neurológicos: Osteoarticulares:- Ataxia; epilepsia - Osteoporosis- Polineuropatía - Fracturas

• Diarrea crónica

• Pérdida de peso

SINTOMATICA

• Manifestaciones“extraintestinales”

SUBCLINICA

• “ Screening ” poblacional

• Grupos de alto riesgo

• Hallazgos endoscópicos

ASINTOMATICA

Formas Clínicas

• “ Screening ” poblacional

• Grupos de alto riesgo

• Hallazgos endoscópicos

ASINTOMATICA

Formas Clínicas

• “ Screening ” poblacional

• Grupos de alto riesgo

• Hallazgos endoscópicos

ASINTOMATICA

Formas Clínicas

• “ Screening ” poblacional

• Grupos de alto riesgo

• Hallazgos endoscópicos

ASINTOMATICA

Formas Clínicas

Fasano, Catassi Gastro 2001

Búsqueda de casos en poblaciones de alto riesgo

Grupos de alto riesgo

• Familiares

• Diabetes tipo I

• Tiroiditis

• Síndrome de Down

• “ Screening ” poblacional

• Grupos de alto riesgo

• Hallazgos endoscópicos

ASINTOMATICA

Formas Clínicas

Signo de “Mosaico”

Signo de “Peinado”

Hallazgo incidental en endoscopiaSignos “sugerentes” de EC

Mauriño et al DDS 1992; Niveloni y col. GE 1998

La enfermedad celíaca tiene una amplia expresión clínica que excede a las formas sintomáticas “clásicas”

Muchos pacientes tienen sólo síntomas “atípicos” o son completamente asintomáticos

Los “grupos de riesgo” son cada vez más reconocidose incluyen a pacientes con patologías autoinmunes

Para recordar…

Clínica: conclusión

“… El conocimiento de la variabilidad clínica y de los grupos de riesgo es esencial para una la correcta indicación de los estudios que conducen al diagnóstico de la enfermedad…”

Complicaciones de EC en adultos

EC y sus complicaciones más frecuentes

• Ginecológicas y obstétricas• Osteopatía celíaca• Neurológicas• Enfermedades autoinmunes• Sprue refractario y/o yeyunitis ulcerativa• Malignidades

European Journal of Gastroenterology & Hepatology 1996

Smecuol et al. EJGH 1996

Años Menarca

p<0.001

Años Menopausiap<0.04

EC Controles EC

% Amenorreasecundaria

p<0.02

10

20

EC

10

20

40

50

Anomalías gineco-obstétricas

%

% abortosp<0.02

10

20

EC Controles

Controles Controles

• Menarca tardía

• Menopausia precoz

• Amenorrea secundaria (> 3 meses)

• Abortos espontáneos a repetición

• Infertilidad

Acortamiento delperíodo reproductivo

Anomalías gineco-obstétricas

Smecuol et al. EJGH 1996

- Mayor prevalencia de EC en mujeres con infertilidadno explicada

- Es generalmente una expresión de EC subclínicasin correlación con su compromiso clínico

- La dieta libre de gluten sería beneficiosa en revertiresta situación

Infertilidad en EC

EC y sus complicaciones más frecuentes

• Ginecológicas y obstétricas• Osteopatía celíaca• Neurológicas• Enfermedades autoinmunes• Sprue refractario y/o yeyunitis ulcerativa• Malignidades

• Osteopenia 40%

• Osteoporosis 26-30%• Mayor riesgo de fracturas

Corazza Bone 1996Mora Am J Gastroenterol 1999Meyer AmJ Gastroenterol 2001

Mazure AJG 1994Gonzalez Bone 1995

Osteopatías

EC y sus complicaciones más frecuentes

• Ginecológicas y obstétricas• Osteopatía celíaca• Neurológicas• Enfermedades autoinmunes• Sprue refractario y/o yeyunitis ulcerativa• Malignidades

• El compromiso neurológico y la asociación a patologías delSistema Nervioso se observa en cerca de 10% de los casos

- Neuropatía periférica- Gluten Ataxia- Epilepsia- Trastornos cognitivos- Mielopatías- Esclerosis múltiple- Miastenia gravis

Hadjvassiliou. Brain 2003Ludvigsson Aliment Pharmacol 2007Grossman Pract Neurol 2008Barton-Murray. Gastroenterol Clin N Am 2008

Trastornos neurológicos

EC y sus complicaciones más frecuentes

• Ginecológicas y obstétricas• Osteopatía celíaca• Neurológicas• Enfermedades autoinmunes• Sprue refractario y/o yeyunitis ulcerativa• Malignidades

- Diabetes tipo I

- Tiroiditis

-Hepatitis autoinmune; CBP (Cirrosis Biliar

Primaria); CEP (Colangitis esclerosante primaria)

-PBC

-Artritis juvenil; Sjögren

-Macroamilasemia

-Cardiopatía dilatada

-Urticaria; alopecía

Enfermedades autoinmunes y EC

EC y sus complicaciones más frecuentes

• Ginecológicas y obstétricas• Osteopatía celíaca• Neurológicas• Enfermedades autoinmunes• Sprue refractario y/o yeyunitis ulcerativa• Malignidades

EC Refractaria

Al toma et al JGLD 2007

• Persistencia de síntomas severos ó histología características (atrofia vellositaria, hiperplasia críptica e incremento de linfocitos intraepiteliales) a pesar de una correcta DLG durante 6 meses

Se consideran 2 subtipos en función del fenotipo LIEs:

• Tipo I: fenotipo LIEs-T Normal (CD3+ / CD8+)

• Type II: LIEs « aberrantes » con expresión intracitoplasmática de CD3, sin marcadores de células T de superficie (CD8) con un reordenamiento monoclonal de gen TCR-TCR-gamma

Cellier et al. Lancet 2000Daum, Cellier , Mulder. Best Clinical Practice 2005

EC Refractaria

EC refractaria

Yeyunitis ulcerativaCon/ sin yeyunitis ulcerativa

LinfomaEALT

Sprue refractarioTipo I

Sprue refractarioTipo II

Inmunofenotipo del infiltrado de cel TAnalísis del TCR γ por PCR

Monoclonal

EvoluciónBenigna

Policlonal

(Enteropatía asociada a Linfoma cel.T)

EC y sus complicaciones más frecuentes

• Ginecológicas y obstétricas• Osteopatía celíaca• Neurológicas• Enfermedades autoinmunes• Sprue refractario y/o yeyunitis ulcerativa• Malignidades

EC como entidad pre-malignaMalignidad Incremento del

Riesgo Relativo

Todas lasneoplasias

2 - 3

Linfomas EATL(células-T asociados a enteropatía)

30 - 40

Adenocarcinoma de intestinodelgado

83

Cáncer de faringey esófago

23

American Gastroenterological Association, Ciclitra, PJ, Gastroenterology 2001; 120: 1526.

La enfermedad celíaca puede desarrollar diferentes complicaciones intestinales y extra-intestinales

La EC “refractaria” y las neoplasias, especialmente linfomas, son las situaciones más severas y determinan un incremento de la mortalidad

Para recordar…