Kelenjar Adrenal• Di dalam tubuh terdapat dua kelenjar adrenal, masing-masing mempunyai berat ± 4 gram.

• Kelanjar ini terletak di kutub superior ginjal.

• Secara anatomis kelanjar adrenal dibedakan atas:1.Adrenal korteks yang tersusun atas:a. Zona glomerolusab. Zona fasikulatac. Zona retikularis

2.Adrenal medulla yang menghasilkan:a. Epinefrinb. Nor-epinefrin

Adrenal MedullaAdrenal medulla adalah kelenjar adrenal bagian dalam yang menempati 20% dari kelenjar adrenal.

Hormon-hormon yang dihasilkan adalah:1.Epinefrin (80%)2.Nor-epinefrin (20%)

Nor-epinefrin yang ada dalam sirkulasi darah menyebabkan konstriksi seluruh pembuluh darah tubuh. Hal ini menyebabkan peningkatan aktivitas jantung, penghambatan saluran gastrointestinal, dan pelebaran pupil mata.

• Epinefrin menimbulkan efek yang kurang lebih sama dengan nor-epinefrin. Perbedaan yang bisa dicatat adalah:1.Epinefrin mempunyai efek metabolik

5 – 10 kali lebih besar daripada nor-epinefrin. Akibatnya, perangsangan terhadap jantung juga menjadi lebih besar.

2.Efek epinefrin dalam mengkontriksikan pembuluh darah dalam otot lebih lemah dibanding nor-epinefrin.

Adrenal Korteks1.Zona Glomerolusa

Zona ini secara eksklusif memproduksi mineralokortikoid, terutama aldosteron.

Efek aldosteron adalah meningkatkan jumlah natrium dan menurunkan jumlah kalium dalam cairan ekstraseluler, selama proses pembentukan urine.

Efek berlebihnya kadar aldosteron:a. Menyebabkan hipokalemia, yaitu keadaan menurunnya konsentrasi

kalium dalam plasma darah sampai di bawah nilai normal.b. Penderita mengalami kelemahan otot yang berat.

Efek rendahnya kadar aldosteron:a. Konsentrasi ion kalium dalam cairan ekstraseluler meningkat

sampai jauh di atas nilai normal.b. Peningkatan 60 – 100% dari nilai normal menyebabkan keracunan

jantung. Peningkatan di atas itu, menyebabkan gagal jantung.

2.Zona Fasikulata– Zona ini mensintesis glukokortikoid, terutama

kortisol.– Peran kortisol: a. Mengontrol metabolisme karbohidrat, protein, dan lemak.b. Membantu menolak efek destruktif dari stres mental dan

fisik.– Kortisol yang berlebih menyebabkan timbulnya

sindrom Cushin yang ditandai oleh:a. Meningkatkan kadar glukosa darah (hiperglikemia),

menurunnya protein, dan meningkatnya timbunan lemak.b. Glukosa tercampur dalam urine (glukosuria), mirip

dengan DM sehingga disebut ‘Diabetes Adrenal’.c. Sebagian glukosa diendapkan sebagai lemak tubuh di atas

bahu dan wajah, sehingga disebut ‘punuk kerbau’ (buffalo hump) dan ‘muka bulan’ (moon face).

3.Zona Retikularis– Zona ini menghasilkan hormon seks adrenal

(androgen dan estrogen) yang identik dengan yang dihasilkan gonad. Namun androgen dan estrogen adrenal ini tidak cukup kuat untuk menimbulkan efek maskulinitas dan feminitas.

– Beberapa kelainan terkait dengan meningkatnya androgen adrenal.

a. Maskulinitas pada wanita dewasa, tanda-tanda:1) Hirsutisme yaitu mengalami pola pertumbuhan rambut tubuh

pria.2) Suara berat3) Otot lengan dan tungkai berkembang4) Payudara mengecil5) Menstruasi mungkin terhenti

b. Pseudohermafroditisme pada bayi perempuan yang ditandai dengan pertumbuhan genetalia eksternal pria.

c. Pubertas prekoks pada anak laki-laki pra-pubertas.

Sekresi androgen adrenal tidak disertai dengan pembentukan sperma atau aktivitas gonad karena testis masih berada dalam status pra-pubertas non-fungsional.

Gejala pubertas prekoks, antara lain:1) Suara menjadi berat2) Tumbuh jenggot3) Penis membesar

• Disfungsi kelenjar adrenal merupakan gangguan metabolic yang menunjukkan kelebihan / defisiensi kelenjar adrenal (Rumohorbo Hotma, 1999)

Klasifikasi Disfungsi Kelenjar Adrenal

a.Hiperfungsi kelenjar adrenal– Sindrom Cushing

Sindrom Cushing disebabkan oleh sekresi berlebihan steroid adrenokortikal, terutama kortisol. Gejala klinis bisa juga ditemukan oleh pemberian dosis farmakologis kortikosteroid sintetik

– Sindrom AdrenogenitalPenyakit yang disebabkan oleh kegagalan sebagian atau menyeluruh, satu atau beberapa enzim yang dibutuhkan untuk sintesis steroid

– Hiperaldosteronisme• Hiperaldosteronisme primer (Sindrom Cohn)

Kelaianan yang disebabkan karena hipersekresi aldesteron autoimun

• Aldosteronisme sekunderKelainan yang disebabkan karena hipersekresi rennin primer, ini disebabkan oleh hiperplasia sel juksta glomerulus di ginjal.

b. Hipofungsi Kelenjar Adrenal Insufisiensi Adrenogenital :

• Insufisiensi Adrenokortikal Akut (krisis adrenal)Kelainan yang terjadi karena defisiensi kortisol absolut atau relatif yang terjadi mendadak sehubungan sakit / stress.

• Insufisiensi Adrenokortikal Kronik Primer (penyakit Addison)

Kelainan yang disebabkan karena kegagaln kerja kortikosteroid tetapi relatif lebih penting adalah defisiensi gluko dan mineralokortikoid.

• Insufisiensi Adreno Kortikal SekunderKelainan ini merupakan bagian dari sinsrom kegagalan hipofisis anterior respon terhadap ACTH terhambat atau menahun oleh karena atrofi adrenal.

SINDROM CUSHING• Sindrom Cushing adalah keadan klinik yang terjadi akibat dari paparan terhadap glukokortikoid sirkulasi dengan jumlah yang berlebihan untuk waktu yang lama. (Green Span, 1998)

• Penyakit Cushing didefinisikan sebagai bentuk spesifik tumor hipofisis yang berhubungan sekresi ACTH hipofisis berlebihan.

KlasifikasiSindrom Cushing dapat diklasifikasikan menjadi beberapa bagian, yaitu :

• Penyakit CushingMerupakan tipe Sindroma Cushing yang paling sering ditemukan berjumlah kira-kira 70 % dari kasus yang dilaporkan. Penyakit Cushing lebih sering pada wanita (8:1, wanita : pria) dan umur saat diagnosis biasanya antara 20-40 tahun.

• Hipersekresi ACTH EktopikKelainan ini berjumlah sekitar 15 % dari seluruh kasus Sindroma Cushing. Sekresi ACTH ektopik paling sering terjadi akigat karsinoma small cell di paru-paru; tumor ini menjadi penyebab pada 50 % kasus sindroma ini tersebut. Sindroma ACTH ektopik lebih sering pada laki-laki. Rasio wanita : pria adalah 1:3 dan insiden tertinggi pada umur 40-60 tahun.

• Tumor-tumor Adrenal PrimerTumor-tumor adrenal primer menyebabkan 17-19 % kasus-kasus Sindroma Cushing. Adenoma-adenoma adrenal yang mensekresi glukokortikoid lebih sering terjadi pada wanita. Karsinoma-karsinoma adrenokortikal yang menyebabkan kortisol berlebih juga lebih sering terjadi pada wanita; tetapi bila kita menghitung semua tipe, maka insidens keseluruhan lebih tinggi pada laki-laki. Usia rata-rata pada saat diagnosis dibuat adalah 38 tahun, 75 % kasus terjadi pada orang dewasa.

• Sindroma Cushing pada Masa Kanak-kanakDindroma Cushing pada masa kanak-kanak dan dewasa jelas lebih berbeda. Karsinoma adrenal merupakan penyebab yang paling sering dijumpai (51 %), adenoma adrenal terdapat sebanyak 14 %. Tumor-tumor ini lebih sering terjadi pada usia 1 dan 8 tahun. Penyakit Cushing lebih sering terjadi pada populasi dewasadan berjumlah sekitar 35 % kasus, sebagian besar penderita-penderita tersebut berusia lebih dari 10 tahun pada saat diagnosis dibuat, insidens jenis kelamin adalah sama

Etiologi• Glukokortikoid yang berlebih• Aktifitas korteks adrenal yang berlebih• Hiperplasia korteks adrenal• Pemberian kortikosteroid yang berlebih• Sekresi steroid adrenokortikal yang berlebih terutama kortisol

• Tumor-tumor non hipofisis• Adenoma hipofisis• Tumor adrenal

Manifestasi klinis• Amenorea • Nyeri punggung • Kelemahan otot • Nyeri kepala • Luka sukar sembuh • Penipisan kulit • Petechie • Ekimosis • Striae • Hirsutisme (pertumbuhan bulu diwajah) • Punuk kerbau pada posterior leher

• Psikosis • Depresi • Jerawat• Penurunan konsentrasi• Moonface• Hiperpigmentasi• Edema pada ekstremitas• Hipertensi• Miopati• Osteoporosis• Pembesaran klitoris• Obesitas• Hipokalemia• Retensi natrium• Perubahan emosi

Pemeriksaan Penunjanga. Tes supresi dexamethasonb. Kadar kortisol bebas dalam urin 24 jam

c. Stimulasi CRF (Corticotrophin-Releasing Faktor)

d. Pemeriksaan Radioimmunoassay ACTH Plasma

e. CT, USG, dan MRI

Penatalaksanaan• Terapi Operatif

– Hipofisektomi Transfenoidalis Operasi pengangkatan tumor pada kelenjar hipofisis

– Adrenalektomi terapi pilihan bagi pasien dengan hipertrofi adrenal primer

• Terapi MedisPreparat penyekot enzim adrenal (metyrapon, aminoglutethimide, mitotane, ketokonazol) digunakan untuk mengurangi hiperadrenalisme jika sindrom tersebut disebabkan oleh sekresi ektopik ACTH oleh tumor yang tidak dapat dihilangkan secara tuntas.

• Keperawatan

Komplikasi• Diabetes Militus• Hipertensi• Osteoporosis

PENYAKIT ADDISON• Pengakit Addison adalah: penykit yang terjadi aakibt fungsi korteks adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasienakan hormone hormone korteks adrenal (Soediman, 1996 )

• Penyakit Addison adalah: lesi kelenjar primer karena penyakit destruktif atau atrofik, biasanya autoimun atau tuberkulosa.(Baroon, 1994)

Etiologi• Tuberculosis• Histoplasmosis• Koksidiodomikosis• Kriptokokissis• Pengangkatan kedua kelenjar adrenal• Kanker metastatik (ca paru, lambung, payudara, melanoma, limfoma)

• Adrenalitis autoimun

Manifestasi klinis• Gejala awal: kelemahan, fatique, anoreksia, nausea, muntah, BB menurun, hipotensi, dan hipoglikemi

• Astenia (gejala cardinal): pasien kelemahan yang berlebih

• Hiperpigmentasi (menghitam seperti: perunggu, coklat spt: seperti terkena sinar matahari) biasanya pada kulit buku jari, lutut, siku

• Rambut pubis dan aksilaris berkurang pada perempuan

• Hipotensi arterial (TD: 80/50 mmHg / kurang)• Abnormalitas fungsi gastrointestinal

• Pemerisaan laboratorium – Penurunan konsentrasi glukosa darah dan natrium (hipoglikemia dan hiponatremia)

– Peningkatan kosentrasi kalium serum (hiperkalemia)– Peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis)– Penurunan kadar kortisol serum– Kadar kortisol plasma rendah

• Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya kalsifikasi diadrenal

• CT ScanDetektor kalsifikasi adrenal dan pembesaran adrenal yang sensitive hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur, penyakit infiltratif malignan dan non malignan, dan haemoragik adrenal

• EKGTegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolit

Terapi• Terapi dengan pemberian kortikosteroid setiap hari selama 2 sampai 4 minggu dosis 12,5 sampai 50 mg/hari

• Hidrokortison (solu- cortef) disuntikan secara IV

• Prednison (7.5 mg/hari)dalam dosis terbagi diberikan untuk terapi pengganti kortisol

• Pemberian infuse dekstrosa 5%dalam larutan saline

• Fludrokortison: 0,05-0,1 mgper oral dipagi hari

Komplikasi• Syok (akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam)

• Kolaps sirkulasi• Dehidrasi • Hiperkalemia• Sepsis• Krisis Addison disebabkan karena hipotensiakut (hiperkortisolisme) ditandai dengan sianosis, panas, pucat, cemas, nadi cepat.