Displasia ectodérmica hipohidrótica:relato de um caso clínico

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Nuno Braz de Oliveira

Ciência e prática

NNuunnoo BBrraazz ddee OOll iivveeiirraaMédico dentista. Pós-graduado em Ortodontia pela Universidade de Nova Iorque(NYU). Residência de dois anos em Cirurgia Oral na NYU. Prática exclusiva em Ortodontia e Cirurgia Oral. Diretor clínico da Clínica Dental Face em Lisboa.

RRooqquuee BBrraazz ddee OOll iivveeiirraaMédico dentista. Pós-graduado em Prostodontia pela NYU. Pós-graduado em Implantologia pela NYU. Prática exclusiva em Prostodontia e Implantologia.Clínica Dental Face em Lisboa.

GGuuii llhheerrmmee GGuueerrrraaMédico dentista. Bacharelato em Prótese Dentária. Prática exclusiva em Prostodontia e Oclusão. Clínica Dental Face em Lisboa.

CCaarrllooss NNoobbrree PPeerreeiirraaMédico dentista. Clínica Dental Face em Lisboa.

FFrraanncciissccoo BBrraannddããoo ddee BBrriittooMédico dentista. Especialização em Periodontologia pela Faculdade de Medicina Dentária da Universidade de Lisboa (FMDUL). Mestrado em Periodontologia pela FMDUL. Docente da Especialização emPeriodontologia da FMDUL. Tesoureiro da SociedadePortuguesa de Periodontologia e Implantes (SPPI);ITI speaker. Prática exclusiva em Periodontologia e Implantes.

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entre indivíduos afetados do género masculino e feminino éde cinco para um.

A DEH é caracterizada pela tríade hipotricose (presençairregular de cabelos, sobrancelhas e pestanas finas), hipohi-drose (transpiração deficiente) e hipodontia (ausência parcialde dentes decíduos ou permanentes).

As alterações dentárias que estão descritas na literaturacomo estando associadas a este síndrome são: alterações naerupção dentária, alterações da forma dos dentes (cónicosou pontiagudos) e hipoplasia do esmalte.

Existe também a possibilidade de ocorrer anodontia(ausência total de dentes decíduos e/ou permanentes), atro-fia do osso alveolar (apesar do crescimento ósseo normal, aausência de dentes leva à atrofia), assim como uma redução

IntroduçãoA displasia ectodérmica (ED) é um grupo de desordens hete-rogéneas que afetam os tecidos de origem ectodérmica eocasionalmente os de origem não ectodérmica. Estão des-critos, na literatura científica, mais de 170 subtipos de displa-sias ectodérmicas, sendo que as formas mais conhecidas efrequentes desta doença são a ED hipohidrótica e a EDhidrótica (também designada por síndrome de Christ-Sie-mens-Touraine).

A displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) foi descrita,pela primeira vez, por Wefferburn em 1838. Em 1913, Christdefiniu-a como um defeito ectodérmico congénito.

Esta displasia é uma doença genética de herança recessi-va ligada ao cromossoma X, o que justifica a predominânciada doença em pacientes do sexo masculino. A proporção

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da dimensão vertical, hipoplasia do terço médio do rosto eprotuberância labial.

A acompanhar estas alterações orofaciais podem encon-trar-se outras, das quais se destacam as seguintes: alteraçõesglandulares sudoríferas, mucosas, e sebáceas; hipertermiaresultante da transpiração deficiente ou ausente; pele fina,seca e delicada; hiperpigmentação cutânea; hiperqueratosepalmar; nariz “em sela” (depressão do osso nasal); protube-rância frontal; forte suscetibilidade a problemas alérgicoscomo asma ou eczema.

DesenvolvimentoA reabilitação orofacial de indivíduos afetados por síndromesgenéticos raros ainda hoje não contempla, em muitos doscasos, as mais avançadas opções terapêuticas, muitas vezespor falta de condições económicas dos próprios pacientes,

outras por razões que se prendem com o próprio profissio-nal de saúde que os acompanha.

O presente caso clínico pretende ilustrar as vantagensestéticas e biomecânicas da reabilitação prostodôntica orofa-cial com implantes, num protocolo de carga imediata, numpaciente com displasia ectodérmica e alertar para a melhoriada qualidade de vida que é possível proporcionar a estespacientes.

Um indivíduo de sexo masculino, 28 anos de idade, apre-sentou-se à consulta com a queixa principal de dificuldadede mastigação, devido à falta congénita de dentes e uso depróteses removíveis desadaptadas.

No exame clínico extraoral, observaram-se vários sinaisconcordantes com o diagnóstico previamente estabelecidode DEH tais como: hipotricose, pele fina e seca, nariz “emsela”, protuberância frontal, protuberância labial e hiperpig-mentação da região periocular (figs. 1 a 4). Durante a anam-

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Figs. 1 a 4. Fotografias extraoraisde frente e perfil.

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nese, o paciente relatou incapacidade de transpirar e de exe-cutar atividades físicas intensas.

No exame clínico intraoral, a hipodontia foi constata-da, verificando-se a existência de apenas dois dentes eausência dos restantes dentes permanentes (figs. 5 a 7),

facto que foi confirmado através da realização de umaortopantomografia (fig. 11).

O paciente usava próteses parciais removíveis, tantona maxila como na mandíbula, que haviam sido confe-cionadas há cerca de 15 anos. Ambas se encontravam

Figs. 5 a 7. Fotografias intraorais sem próteses.

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desadaptadas e haviam sido realizadas com base numadimensão vertical diminuída (figs. 8 a 10).

Foi ainda observado que os dentes presentes na cavi-dade oral, correspondentes às peças dentárias 21 e 43,apesar de estarem clinicamente saudáveis, apresentavamuma forma cónica (fig. 6).

A agenésia dentária levou a uma atrofia muito sig-nificativa do osso alveolar que, por sua vez, compro-metia a estabilidade das próteses usadas pelo nossopaciente.

Não foi detetado nenhum problema funcional nasglândulas salivares major.

Figs. 8 a 10. Fotografias intraorais com próteses.

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Além da avaliação clínica e com o objetivo de uma reabi-litação implanto-suportada, realizou-se um exaustivo estudoradiográfico composto por ortopantomografia, telerradio-grafia e tomografia axial computorizada (figs. 11 a 14).

Constatou-se que o dente 43 apresentava uma perdade inserção severa e mobilidade grau III, pelo que o seuprognóstico foi considerado mau (fig. 13).

Verificou-se também que na maxila o rebordo ósseomandibular era extremamente fino, pelo que a reabilita-ção com implantes implicaria recorrer à regeneraçãoóssea guiada (fig. 14).

Foi então elaborado um plano de tratamento queincluiu a exodontia dos dentes 21 (fig. 15) e 43 e a colo-cação de implantes em protocolo de carga imediata namandíbula e de carga diferida na maxila.

Iniciou-se a cirurgia para a colocação dos implan-tes inferiores, onde antes de mais se procedeu aoaplanamento da crista alveolar. De início manteve-seo dente 43 como “guia” e após colocação de quatroimplantes, o dente foi extraído e no seu alvéolo colo-cado um quinto implante imediato (figs. 16 a 20). Trêsdos implantes colocados apresentaram deiscências

Figs. 11 a 14. Exames complementares de diagnóstico (ortopantomografia, telerradiografia e tomografia axial computorizada).

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Fig. 15. Fotografia intraoral oclusalsuperior onde é visível a atrofia óssea.

Figs. 16 a 20. Cirurgia para colocação dos implantes mandibulares e respetiva reabilitação protética.

ósseas vestibulares, pelo que se colocou uma misturade xenoenxerto com osso autólogo, recolhido naaltura das preparações dos leitos implantares, cober-tos com uma membrana de colagénio.

Visto todos os implantes apresentarem estabilidadeprimária adequada, procedeu-se à adaptação de uma

prótese acrílica inferior (confecionada previamente) queserviu, durante o período de osteointegração, como pró-tese provisória (figs. 21 e 22).

Relativamente à arcada superior, colocaram-se cincoimplantes que foram reabilitados, após período de osteoin-tegração, com uma prótese híbrida metalo-acrílica.

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Fig. 25. Aspeto do sorriso dopaciente no final da reabilitação.

Figs. 23 e 24. Aspeto radiográfico final da reabilitação bimaxilar com próteses metalo-acrílicas.

Figs. 21 y 22. Uma prótese acrílica inferior serviu, durante o período de osteointegração, como prótese provisória.

ConclusãoO presente caso clínico pretende ilustrar as vantagensestéticas e biomecânicas da reabilitação prostodônticasobre implantes num paciente com displasia ectodérmicahipohidrótica.

Pretende também alertar os clínicos para a melhoria devida que é possível proporcionar a estes pacientes.

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