Dị dạng động - tĩnh mạch phổi phát hiện nhờ vào dấu hiệu ngón tay dùi trống

Pulmonary arterio-venous malformation revealed by a digital hippocratism

PGS. R. Bouchentouf1, BS. M. Atmane2, BS. Z. Yasser1, BS. A .Benjelloun1, GS. M. Aitbenasser1 1: Khoa Hô hấp. Bệnh viện Quân Y Avicenne. Marrakech - Maroc 2: Khoa Chẩn đoán Hình ảnh. Bệnh viện Quân Y Avicenne. Marrakech - Maroc

Tác giả liên hệ : PGS.BS. Rachid BOUCHENTOUF. Khoa Hô hấp. Bệnh viện Quân Y Avicenne. Marrakech - Maroc E-mail: bouchentouf_rachid@yahoo.fr

SUMMARY

Mở đầu. Dị dạng động-tĩnh mạch phổi là một bệnh lý mạch máu phổi rất hiếm gặp. Dị dạng động-tĩnh mạch phổi là sự thông nối bật thường giữa động mạch và tĩnh mạch phổi, và đưa đến sự hình thành một túi phình mạch máu. Người ta cho rằng khoảng 75% các trường hợp là gặp trong bệnh cảnh bệnh Rendu-Osler.

Lỗ dò động tĩnh mạch phổi cũng là dị dạng hiếm gặp. Lỗ dò động tĩnh mạch phổi có thể được phát hiện nhờ vào những triệu chứng hô hấp hoặc những triệu chứng thần kinh. Đây là nguyên nhân của nối tắc phổi phải-trái có thể gây ra một tình trạng giảm oxy máu mãn tính.

Tình huống lâm sàng. Chúng tôi báo cáo một trường hợp lâm sàng với dị dạng động-tĩnh mạch phổi phát hiện nhờ vào dấu hiệu ngón tay dùi trống.

Việc chẩn đoán chủ yếu dựa vào chụp cắt lớp và điều trị dựa trên phương pháp làm tắt mạch máu ở động mạch đi vào.

Kết luận. Dị dạng động-tĩnh mạch phổi có thể được phát hiện một cách ngẫu nhiên hoặc được phát hiện dựa vào những dấu hiệu thiếu oxy mãn tính và nhất là trước dấu hiệu ngón tay dùi trống. Việc chẩn đoán và điều trị bệnh sớm cho phép tránh được những biến chứng nặng.

KEYWORDS: Digital hippocratism, arterio-venous fistula, right-left shunt

Introduction. Pulmonary arterio-venous malformations are rare pulmonary vascular anomalities. It corresponds to an abnormal vascular communication between a pulmonary artery and pulmonary vein, leading to the formation of an aneurysm sac. It is estimated that about 75% of cases have been founded in Rendu-Osler disease.

Pulmonary arterio-venous fistula is one of these rare malformations. This disease may be revealed by respiratory symptoms or by complications, essentially neurologic complications. Pulmonary arterio-venous fistula is responsible for right-left shunt and chronic hypoxemia.

Observation. We report a case of pulmonary arterio-venous malformation revealed by digital hippocratism. The chest computed tomography scan is an essential diagnostic tool, and the reference treatment of this malformation is based on the vaso-occlusion of afferent artery.

Conclusion. Pulmonary arterio-venous malformations may be discovered by fortuitous way or may be revealed by the signs of chronic hypoxiain particular in the present of digital hippocratism. Early diagnosis and treatment of these malfor-mations can prevent serious complications.

TÓM TẮT

TỪ KHOÁ: Ngón tay dùi trống, dò động tĩnh mạch phổi, nối tắc phổi phải-trái.

JOURNAL FRANCO-VIETNAMIEN DE PNEUMOLOGIE Journal of French-Vietnamese Association of Pulmonology

J Fran Viet Pneu 2011; 02(05): 1-94

2011 JFVP. All rights reserved. www.afvp.info

TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG

J Fran Viet Pneu 2011;02(05):92-94

92

VOLUME 2 - NUMERO 5

GIỚI THIỆU Dị dạng động - tĩnh mạch phổi là dạng dị tật mạch máu hiếm gặp, tương ứng với bất thường trong sự thông nối giữa động mạch phổi và tĩnh mạch phổi, làm hình thành túi phình mạch máu. Nếu tại đây không có hệ thống mao mạch, một dòng rẽ tắt phải - trái sẽ hình thành gây hòa trộn máu động - tĩnh mạch[1]. Các nghiên cứu ước tính rằng, 75% trường hợp dị dạng động - tĩnh mạch phổi gặp phải trong bệnh Rendu Osler (bệnh giãn tĩnh mạch xuất huyết di truyền) [2]. CA LÂM SÀNG Ông B J, 21 tuổi, không có tiền sử bệnh tật đặc biệt. Trong một cuộc khám sức khỏe, bác sĩ phát hiện ông có dấu hiệu ngón tay dùi trống (Hình 1). Ông không có triệu chứng bất thường về hô hấp. Kết quả khám phổi - màng phổi và tim mạch bình thường. Kết quả điện tim cho thấy nhịp xoang đều, nhịp tim 86 lần/phút, không có bất thường về nhịp tim cũng như dẫn truyền điện tim. Siêu âm tim bình thường, nhưng trên hình ảnh chụp X quang lồng ngực, bác sĩ phát hiện có một vùng mờ ở phía lồng ngực trái, chếch xuống dưới, cho thấy sự xuất hiện một khối dạng nang (Hình 2). Kết quả xét nghiệm chỉ ra nồng độ protein C (CRP) là 1mg/L, hồng cầu tăng ở mức 20g/dL, bạch cầu 6.000/mm3, tiểu cầu 430.000/mm3. Trước khối mờ dạng nang trên X quang và ghi nhận

về sự tiếp xúc với chó, huyết thanh Echinococcus

được thực hiện và cho kết quả âm tính.

PGS. R. BOUCHENTOUF VÀ CS. DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH PHỔI

Scanner lồng ngực khẳng định chẩn đoán về dị dạng

động - tĩnh mạch dưới dạng một vùng mờ đa thùy

có cuống mạch đi vào (Hình 3). Tiền sử gia đình ông không ai bị hội chứng Rendu Osler cũng như tình trạng giãn mạch, chảy máu cam. Vì vậy, trường hợp này không đủ bằng chứng để chẩn đoán hội chứng Rendu Osler. Do mức độ nghiêm trọng của dị dạng động - tĩnh mạch cũng như những khó khăn trong việc bít các mạch máu từ ngoại vi vào trung tâm, một cuộc phẫu thuật nhằm loại bỏ dị dạng đã được thực hiện.

BÀN LUẬN Các dị tật động-tĩnh mạch phổi, dù cho bẩm sinh hay mắc phải, cũng hiếm gặp nhưng lại gây ra các biến

Hình 1. Ngón tay dùi trống.

Hình 2. Bóng mờ đáy phổi. X quang phổi cho thấy bóng mờ đáy phổi trái.

Hình 3. Dị dạng động - tĩnh mạch. Scanner lồng ngực cho thấy hình ảnh dị dạng động - tĩnh mạch phổi trái.

J Fran Viet Pneu 2011;02(05):92-94

93

VOLUME 2 - NUMERO 5

chứng nguy hiểm [3]. Các dị tật này có thể xảy ra tại chỗ, phổ biến nhất là ở thùy dưới phổi, nhưng cũng có thể lan ra các cơ quan khác, có thể gặp ở mọi lứa tuổi và hay gặp ở phụ nữ. Dị tật thường được phát hiện trong một cuộc khám chẩn đoán định kì, hoặc thông qua các biến chứng về não và xuất huyết. Các dị dạng động - tĩnh mạch làm hình thành một dòng nối tắt liên phổi từ phải sang trái, phía ngoài tim với áp suất thấp. Tùy theo lưu lượng của dòng nối tắt, có thể xảy ra tình trạng thiếu oxy mãn tính. Các dấu hiệu lâm sàng và sinh hóa có thể giúp hỗ trợ chẩn đoán là khó thở, tím tái, ngón tay dùi trống, trường hợp phổ biến nhất là đa hồng cầu. Trong trường hợp bệnh nhân này, quá trình khám và xét nghiệm cho thấy có dấu hiệu ngón tay dùi trống và triệu chứng đa hồng cầu. Với 50 đến 70% các trường hợp , các dị dạng động - tĩnh mạch phổi có thể nhìn thấy trong phim chụp lồng ngực, dưới dạng khoảng mờ đục hình tròn hoặc thuôn dài, hoặc đôi khi dạng thùy, kéo dài 1 đến 5 cm, trên đó có thể xuất hiện một hoặc một vài mạch máu bị giãn. Chụp X-quang lồng ngực vẫn là xét nghiệm chính để khẳng định chẩn đoán dị dạng động - tĩnh mạch phổi, cho phép quan sát trực quan tốt hơn cấu trúc mạch máu và các dị dạng dưới dạng hình ảnh không vôi hóa với kích thước thay đổi. Trong một số trường hợp, có thể nhận biết các cuống mạch dẫn vào hay đi XUNG ĐỘT QUYỀN LỢI Không có. TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. White RI Jr, Pollack JS, Wirth JA: Pulmonary arterio veinous malformations: diagnosis and trans catheter embolotherapy. J Vasc Interv Radiol 1996; 7: 78 7-804.

2. 2. Cottin V, Blanchet AS, Cordier JF: Pulmonary mani-festations of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Rev Mal Respir 2006; 23: 4S53-4S66.

3. 3. Losay J, Lambert V, Sigal A:Malforamtions artério-veineuses pulmonaires congénitales et acquises dia-gnostic et traitement. Archives de Pédiatrie 2008; 15: 518-519.

ra ngoại vi. Hình ảnh chụp mạch máu có thể thực hiện khi dị dạng có kích thước nhỏ và có tình trạng huyết khối [4]. Tuy nhiên xét nghiệm này không còn được dùng thường quy, ngay cả khi vẫn có lợi ích trước trị liệu. Siêu âm tim xuyên lồng ngực bằng phương pháp đối quan là một xét nghiệm chẩn đoán hiệu quả với độ nhạy > 90 %. Kĩ thuật này cho phép phân biệt dòng rẽ tắt trong phổi hay trong tim và có thể giúp kiểm tra mức độ tăng áp động mạch phổi [5]. Kĩ thuật chụp cộng hưởng từ lồng ngực trong trường hợp này vẫn trong quá trình kiểm chứng. Phác đồ trị liệu chính của bệnh dị dạng động - tĩnh mạch phổi là kháng sinh dự phòng, trước tất cả mọi can thiệp về răng miệng hoặc các can thiệp y tế có nguy cơ dẫn đến tắc mạch ở các động mạch dẫn vào. Phẫu thuật cắt bỏ trong trường hợp dị dạng động - tĩnh mạch chỉ áp dụng trong trường hợp dị dạng lớn, sau khi phác đồ điều trị tắc mạch được thực hiện bởi các chuyên gia thất bại, hoặc áp dụng cho các vị trí rất gần, nằm xung quanh rốn phổi với cuống mạch vào rất ngắn. KẾT LUẬN Các dị dạng động - tĩnh mạch phổi hiếm gặp, có thể phát hiện một cách ngẫu nhiên, hoặc thông qua tình trạng thiếu oxy cấp và đặc biệt là dấu hiệu ngón tay hình dùi trống. Quá trình chẩn đoán và điều trị sớm có thể giúp tránh được các biến chứng nguy hiểm.

4. Remy-Jardin M, Remy J, Wattinne L, Giraud F: Central pulmonary thromboembolism: Diagnosis with spiral volumetric CT wih the single-breath- breath-hold tech-nique- comparison with pulmonary angiography. Radiology 1992; 185: 381-7.

5. Van Gent MW, Post MC, Snijder RJ, Swaans MJ, Plok-ker HW, Westermann CJ, Overtoom TT, Mager JJ. Grading of Pulmonary right-to-left shunt with transthoracic contrast echocardiography: does it pre-dict the indication for embolotherapy? Chest 2009; 135: 1288-92.

J Fran Viet Pneu 2011;02(05):92-94

94

VOLUME 2 - NUMERO 5

PGS. R. BOUCHENTOUF VÀ CS. DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH PHỔI