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DERMATOPOLIMIOSITE
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O QUE É A DERMATOPOLIMIOSITE?
A dermatomiosite (DM) ou a polimiosite (PM) é
uma doença inflamatória crônica, de caráter idiopático e multissistêmico, que afeta inicialmente a pele, os músculos estriados proximais, podendo haver ainda comprometimento do coração, pulmões, vasos sanguíneos e trato gastrointestinal, articulações e consequentemente limitação do movimento e na qualidade de vida.
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TIPOS DE MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
Polimioste: doença inflamatória muscular, que acomete principalmente a musculatura proximal (cintura escapular e pélvica).
Dermatomiosite: é quando ocorrem lesões na pele. Acomete principalmente adultos e crianças sendo menos freqüentes em adolescentes e adultos jovens.
DM/PM Juvenil: miosite e lesões cutâneas ocorrendo em crianças < 16 anos.
DM Amiopática: Lesões cutâneas se desenvolvem sem evidência de envolvimento muscular.
Mulheres:2,0:1
Na criança é mais comum encontrar vasculite e calcinose.
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FISIOPATOLOGIA:
A dermatopolimiosite é considerada uma das doenças do tecido
conjuntivo, como a esclerose sistêmica, e o lúpus eritematoso. Não se sabe o porque a dermatomiosite ocorre, mas alguns fatores relacionados ao seu desenvolvimento já foram identificados:
Predisposição genética Câncer subjacente (mais provável em adultos e idosos) Defeito auto imune (reação imunológica contra si mesmo) Agentes infecciosos ou tóxicos agindo como desencadeadores Induzidas por medicamentos (medicamentos implicados
incluem a hidroxiuréia, penicilamina, estatinas, quinidina e fenilbutazona)
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Diagnóstico
Enzimas musculares: Aumento dos níveis de enzimas musculares principalmente creatinina fosfoquinase (CPK), creatinina urinária transaminases (SGOT,SGPT), lactato desidrogenase (LDHL), aldolase e fosfatase alcalina estão geralmente aumentadas, e podem refletir na atividade da doença, servindo como guia terapêutico.
Eletromiografia e Ressonância Magnética: Ajudam a orientar o local da biópsia. A eletromiografia também auxilia a diferenciar uma miopatia de uma desordem neurológica pura. A ressonância pode demonstrar alterações musculares antes das manifestações clínicas e do aumento da CPK, sendo considerado o exame essencial no diagnóstico.
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DIAGNÓSTICO
Biópsia Muscular: é realizada em músculos clinicamente afetados, em geral na musculatura proximal, sempre dando preferência ao músculo tríceps, pois o deltóide é mais afetado tardiamente. Notou-se na biópsia muscular a diminuição do número de linfócitos nos pacientes com dermatopolimiote, a linfopenia tem origem desconhecida e pode associar-se ao aumento da prevalência de neoplasia desses pacientes.
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CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE BOHAN E PETER (1975)
1. FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL2. ACHADOS DA MIOSITE NA BIÓPSIA
MUSCULAR3. ELEVAÇÕES DAS ENZIMAS SÉRICAS4. ELETROMIOGRAFIA COM PADRÕES DE
MIOSITE5. ANTICORPOS MIOSITE ESPECÍFICOS6. INFLAMAÇÃO MUSCULAR VISTA EM
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
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QUADRO CLÍNICO
Eritema heliotrópico: Eritema vermelho, violáceo na face, acometendo principalmente as pálpebras.
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Pápulas de GOTTRON: Lesões papulosas e eritematosas ou violáceas que podem confluir, formando placas, que com o tempo torna-se atróficas e despigmentadas, na região dorsal das articulações interfalangeanas, e algumas vezes no joelho e tornozelo.
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Calcinose
CALCINOSE: Mais freqüente em crianças, geralmente acomete áreas de micro traumas.
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EDEMA PALPEBRALEDEMA PALPEBRAL FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMALFRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
QUADRO CLÍNICO:
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QUADRO CLÍNICO
Manifestações extra musculares podem ocorrer como:
Acometimento articular (artrite ocorre em menos de 30% dos pacientes na fase inicial);
Acometimento cardíaco (taquicardia, arritmias,defeitos da condução átrio-ventricular e bloqueios de ramos);
Acometimento pulmonar (cerca de 10% dos casos);
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PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS
LESÕES DA PELE: Pálpebras superiores, malar, asa do nariz, sulco nasolabial, tórax , pescoço, superfície extensora dos cotovelos, joelhos, metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximais e região periungueal.
EDEMA: principalmente palpebral, mas também em outras áreas (subcutâneo).
SINAL DE GATTRON: superfícies extensoras PÁPULA DA GATTRON: sobre as MCFs. FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL: simétrica e
progressiva dos membros. CALCINOSE, HELIOTROPO E VASCULITE: mais comum
na DMJ
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TRATAMENTO MEDICAMENTOSO:
O tratamento pode ser iniciado com glicocorticóides (GC) sistêmico.
A associação de imunossupressores à corticoterapia é recomendável principalmente para pacientes com mau prognóstico.
* É necessário evitar a exposição solar excessiva, e utilizar medidas de fotoproteção, para minimizar os efeitos danosos do Sol em uma pele que já está danificada e fotossensível.
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TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
Consiste na manutenção ou na restauração da mobilidade articular e da postura, evitar contraturas e atrofia muscular e facilitar as atividades funcionais, com o uso de dispositivos de assistência na medida que forem requeridos pelo grau de fraqueza muscular.
A cinesioterapia é essencial para o tratamento aplicada através de exercícios de alongamento muscular global, exercícios de fortalecimento, transferência de peso e dissociação de cinturas,treino de equilíbrio , propriocepção e da marcha. Assim como outros recursos como a hidroterapia, podem ser benéficos.
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OBJETIVOS E CONDUTAS
1. Melhorar a dor: TENS, Gelo2. Manter/Restaurar a mobilidade articular:
mobilizações ativas3. Evitar contraturas e atrofias musculares: Massagem,
pompagem4. Melhorar a funcionalidade (AVDs): exercícios
funcionais5. Estimular a marcha e orientar no uso de dispositivos
auxiliares (caso necessário): treino de marcha em barra paralela
6. Melhorar a flexibilidade muscular: alongamento muscular global
7. Melhorar a força e a potência muscular: exercícios de fortalecimento
8. Melhorar o sistema sensório-motor: propriocepção
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TREINO DA MARCHA EM BARRA PARALELA
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TREINO DE MARCHA COM E SEM DISPOSITO AUXILIAR
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MOBILIZAÇÕES MUSCULARES
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EXERCÍCIOS DE FORTALECIMENTO MUSCULAR
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EXERCÍCIOS PROPRIOCEPTIVOS
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EXERCÍCIOS DE ALONGAMENTO ATIVO E DISSOCIAÇÃO DE CINTURAS
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BENEFÍCIOS ESPERADOS
Melhora da força muscular;Prevenção do desenvolvimento de complicações extra musculares;
Controle das manifestações cutâneas na DM.
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CONCLUSÃO
A falta de critérios específicos de diagnóstico e a relativa raridade desse grupo de doenças causam dificuldades na determinação mais precisa da prevalência, mas se sabe que varia de uma a oito em um milhão de população/ano, parecendo haver maior incidência em negros.
A incidência parece ter aumentado nos últimos anos, o que se pode atribuir, em parte, ao melhor conhecimento da doença ou mesmo a um aumento verdadeiro da incidência. A idade de início tem distribuição bimodal, com picos entre as idades de dez a quinze e de quarenta e cinco a cinqüenta e quatro anos, raramente começando na adolescência.
Alguns trabalhos indicam preponderância de neoplasias ovarianas e gástricas, mas parece que o tipo de neoplasia se relaciona mais com a idade. Muitos pacientes melhoram com a ressecção do tumor e a DM pode reagutizar com a recidiva do mesmo.
A terapia física tem a sua aplicação no curso da doença, dirigindo-se os esforços para a prevenção de contraturas e deformidades, na fase ativa, e, posteriormente exercícios de recuperação da força muscular e para a volta às atividades da vida diária.
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GRUPO:
Janaina Araújo de Carvalho RA: A77694-0
Kamila da Rocha Silva RA: A94966-6
Maria Severina Cardoso RA: A78IEG-6
Winne Li RA: B06IGF-3
Acadêmicas cursando 6° semestre do curso de Fisioterapia, na Universidade Paulista UNIP, no período matutino, no campus Vergueiro.
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Dermatopolimiosite: Revisão atualizada da terapia específica.
Dermatomyositis presentig as a paraneoplastic syndrome due to underlying breast cancer.
http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/cp_dermatopolimiosite_2004.pdf
http://www.efdeportes.com/efd183/dermatopolimiosite-tratamento-fisioterapeutico.htm
http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/8405